第二节 汗孔角化症

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第二节汗孔角化症

(鸟啄疮)

中医称汗孔角化症为鸟啄疮,本病是一种少见的,起源于遗传的的慢性进行性角化性皮肤病。本病以边缘堤状疣状隆起,中央轻度萎缩为特征。本病由Mibelli于1893年首先报告并命名,Mibelli认为本病的损害是由于汗孔部位角化障碍所引起的,因此命名为汗孔角化症。但有些学者发现皮肤边缘的角样板层可能和毛囊有关,而且病损也可见于粘膜、龟头以及其他无小汗管的部位,所以,这一命名可能是错误的,但习惯上应用至今[1]。历代中医古籍对本病缺乏记载,现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。

【病因病机】

中医认为本病为素体肾阴亏虚,母病及子,肝肾不足,肌肤失于荣养;或情志不随,肝气郁滞,肝木乘脾土,肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚血虚,肌肤失养,血虚生风,泛于肌肤而致。

1 肝肾亏虚

肾主藏精,《素问·六节藏象论》中还有:“肾者,主蛰,封藏之本,精之处也。”而肾阴亏虚,肝失所养,母病及子,肝阴不足。肝主藏血,《素问·五藏生成》中有“人卧血归于肝”,王冰注释说:“肝藏血,心行之,人动则血运于诸经,人静则血归于肝脏。何也?肝主血海故也。”《素问·五藏生成》中还有:“肝受血而能视,足受血而能步,……”皮肤受血才能润。肝肾亏虚,血虚阴亏,肌肤失于荣养

而致

2 脾虚血虚

情志不随,肝气郁滞,肝木乘脾土,肝郁脾虚;或劳倦伤脾。致脾虚。脾乃后天之本,气血生化之源,《灵枢·决气》中指出:“中焦受气取汁,变化而赤是谓血。”此中焦即为脾胃。脾气虚弱,气血生化无源,而致血虚,肌肤失于荣养肌肤失养,会出现皮肤干燥鳞屑,血虚生风,泛于肌肤而致。

【临床证候】

皮损开始为一小的角化性丘疹,缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片,边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,灰色或棕色,中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩,缺乏毳毛,其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。皮损形态不一,可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起,有时因边缘狭窄,颜色深而像一圈黑线,或向单一方向扩展形成线状,或因中央发生新疹而形成多环状。皮损直径大小可自几厘米,数目也因人而异,从单个致百余个不等。

皮损好发于四肢、面部、肩部及外阴,也可累及头皮及口腔粘膜。不同部位的皮损有不同的临床表现:位于受压或摩擦部位的皮肤增厚,其边缘呈堤状的角质性隆起;位于趾间者类似鸡眼;位于面部者为一圈黑线而隆起不明显;位于皮肤娇嫩处,其角化和萎缩皆轻;位于踝部者,皮损类似疣状痣;位于头皮者,产生秃斑;位于口腔粘膜者,边缘浸渍,呈乳白色升高的条索;位于阴茎者,产生糜烂性龟头

包皮炎;位于指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。

本病多见于男性,初发于幼年时期,但也有起于成年期者。一般无主观症状。

本病除了如Mibelli所述的经典斑块型之外,还有以下几种:

1 浅表播散型多见于面、颈、前臂、躯干及掌跖,边缘纤细如一圈黑线,中央有色素沉着,类似萎缩性扁平苔藓。

2 单侧现状型皮损类似疣状线状表皮痣,常单侧分布。

3 播散性浅表性光线性汗孔角化症发病年龄较晚,常在20-40岁,不发生于儿童。皮损好发于暴露于日光的部位。早期皮损为1-3mm小丘疹,一般发生在毛囊部位,顶端有褐色小胶质栓,脱落后可留下小凹陷;继之丘疹呈离心性扩大,中央轻度萎缩肤色正常或色素减退,患部不出汗。

4 显著角化过渡型皮损发红,中心区增厚及边缘角化明显,其他同经典斑块型。

5 炎症角化型皮损类似老年角化症,并可发生溃破、结痂的增生性炎症反应而使外观似鳞癌。

6 掌跖泛发性型与日光无关,首先在掌跖部发生皮疹,以后泛发到全身。

7 点状汗孔角化症多在儿童或青春期发病,为1-2mm大小的点状角化性或棘状丘疹,少数皮疹为3-5mm的角化性丘疹。【类证鉴别】

1 扁平苔藓皮损为扁平而发亮的丘疹,表面附有蜡样薄膜鳞屑,粟粒至绿豆大,圆形或类圆形,边界清楚,表面可见Wickham 纹,多发于四肢曲侧,自觉瘙痒。

2 萎缩性扁平苔藓初起损害多呈紫红色扁平丘疹,以后萎缩发白,其外围可查见紫红色扁平丘疹,无羊皮纸样皱纹。

3 表皮痣发病年龄很早,多位单侧性疣状隆起损害,病理上有疣状及乳头瘤样增生。

【辩证施治】

根据汗孔角化病的中医病因病机,本病的中医治疗总的法则是:益肾、补肝、养血、除风。

一内治法根据毛囊角化病的病情、病程等,将其分为肝肾亏虚和血虚风燥二型。

1、肝肾亏虚,肌肤失润

主证:外阴皮肤娇嫩处轻度角化和萎缩;趾间皮损者类似鸡眼;踝部皮损类似疣状痣;头皮产生秃斑;口腔粘膜边缘浸渍,呈乳白色升高的条索;阴茎产生糜烂性龟头包皮炎;指甲(趾甲)者可以发生甲营养不良、甲板增厚浑浊并起嵴纹。多无自觉症状,也可伴有口眼干燥,头晕耳鸣,腰膝酸软,盗汗遗精,五心烦热,胁肋灼痛,全身乏力,舌红,脉细数。

治法:补肝益肾润燥

方药:六味地黄丸加减

熟地黄40g,茯苓15g,山药20g,山茱萸20g,甘草15g,泽泻

10g,当归20g,何首乌25g,知母15g,牡丹皮15g,天花粉15g。

方解:熟地、山萸肉补益肾阴而摄精气,山药、茯苓健脾渗湿,泽泻泄肾中水邪,牡丹皮清肝胆相火,当归补血养肝,何首乌、知母、、天花粉润燥。上药共奏补肝益肾润燥之功。

加减:头晕耳鸣,腰膝酸软重加杜仲,遗精重加金樱子,全身乏力重加黄芪。

2、血虚风燥,肌肤失养

主证:四肢、面部、肩部开始为一小的角化性丘疹,缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形性或不规则形的边缘清楚的斑片,边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起,灰色或棕色,中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩,缺乏毳毛,其间汗孔处有时有针头大小的角质栓。皮损直径大小可自几厘米,数目也因人而异,从单个致百余个不等。可有瘙痒,也可伴有周身乏力,腹胀纳少,气短懒言,便溏等,舌质淡,脉弱沉弦无力。

治法:健脾养血祛风

方药:四物消风汤加减

生地25g,当归20g,荆芥20g,防风15g,白芍15g,川芎15g,白藓皮10g,蝉蜕10g,薄荷10g,独活15g,柴胡15g,红枣15g、白术15g,甘草15g。

方解:白术、红枣、甘草健脾,柴胡、薄荷疏肝以健脾二补腻,生地、当归、川芎、白芍补血,荆芥、防风、白藓皮、蝉蜕、独活祛风,上药共奏健脾养血祛风之功。

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