播散性浅表性汗孔角化症1例

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汗孔角化病有哪些症状？

汗孔角化病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍汗孔角化病症状，尤其是汗孔角化病的早期症状，汗孔角化病有什么表现？得了汗孔角化病会怎样？以及汗孔角化病有哪些并发病症，汗孔角化病还会引起哪些疾病等方面内容。

……*汗孔角化病常见症状：瘙痒、丘疹、毛孔堵塞、剧痛*一、症状一、症状基本损害为界限清楚的角化不全，呈中心萎缩的环形、线形或斑点样。

临床有5种类型：经典的Mibelli型(PM)、播散型浅表型(DSP)和播散型光化性浅表型(DSAP)、掌跖播散型(PPPD)、线型(LP)和斑点型(常与PM和LP相关)。

1、Mibelli型损害开始为小的、棕色、角化性丘疹，逐渐扩大形成规则和环形斑块伴有界清、高起的角化性边界。

边界常高于1mm，包含线状沟。

损害表现为角化过度和疣状。

中心常为萎缩性、无毛发且出汗缺乏，伴有色素沉着或脱失。

直径从几毫米到数厘米的数个损害。

以四肢肢端、臀部和外生殖器常见。

也见于面部和口腔，可累及至掌跖。

本型始于儿童期，和损害经过数年后缓慢扩大，常为非对称性。

本型具特征性，为局限性，多为单侧，损害较大，界限清楚且具诊断性的沟纹。

男性多见。

2、播散型浅表型和播散型光化性浅表型 DSP较为泛发，主要累及四肢，为双侧对称性。

损害也见于腋窝、腹股沟、会阴、掌跖和黏膜处。

约50%的病例，损害见于曝光部位(DSAP)，在夏季加重。

损害较小、浅表性、较为单一、成簇状，在四肢伸侧甚至可见数百个。

损害开始为小的角化性丘疹，多伴中心小凹，直径1～3mm。

多干燥，可有红斑、色素沉着或正常肤色。

逐渐增大呈浅表性环形损害，伴轻度中心萎缩，绕以间断的具顶端沟纹的堤状隆起。

DSP和DSAP相对常见，常于30～40岁时发病，历数年缓慢发展。

尽管女性多见，但家族发病时男女比例各半。

紫外线曝露时间过长如银屑病患者的光化学治疗和光疗可导致DSAP加重或延长病程。

DSAP见于日照强的地区，在黑人中少见。

3、掌跖播散型为小的浅表性相对单一的损害，边界清楚，周围呈堤状隆起，高度不超过1mm。

混合型汗孔角化症病例

混合型汗孔角化症病例临床资料患者男,55岁,因躯干、双下肢结节伴痒旁年余入院治疗。

患者5年前无明显诱因躯干、双下肢出现散在分布的结节伴明显瘙痒,未予治疗。

既往有高血压、糖尿病史,无外伤手术史及药物过敏史,家族中无类似病史。

体格检查:一般情况好,浅表淋巴结未触及肿大,各系统检查未见异常。

皮肤专科检查:面部见多发的绿豆至花生米大小环状斑片,边缘纤细略隆起;身区干、四肢散在黄豆至蚕豆大小结节,高起庋面,质较硬;会阴、阴囊见数个大小不等、质地较硬的结节或疣状增生性斑块,表面粗糙,褐色或粉红色。

皮肤组织病理检查:表皮角化过度,见角化不全柱,其下有角化不良细胞,颗粒层、棘层增厚,呈银屑病样增生;真皮两个乳头内见嗜伊红均质物沉积,血管周围少量淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润,胶原增粗。

符合汗孔角化症。

诊断:浅表播散性与疣状增生性汗孔角化症。

讨论汗孔角化症(porokeratosis)是一种慢性进行性角化不全性皮肤病,多呈常染色体显性遗传,由Milbelli于1893年首先报道并命名。

但是发病机理尚不清楚,Lembol等学者推测是角质形成细胞异常克隆扩散的结果,已经确定的几个危险因素包括遗传、紫外线照射和免疫抑制。

Schamroth等学者根据皮损累及范围将汗孔角化症分为局限型和播散型两大类,前者包括经典的Milbelli汗孔角化症(PM)、线状Milbelli汗孔角化症(LPM)和点状Milbelli汗孔角化症(PPM);后者包括播散性浅表性汗孔角化症(D叩)、播散性浅表性光线性汗孔角化症(DSAP)、播散性掌跖汗孔角化症(PPPD)。

亦有文献报道了一些多种形态表现和特殊类型的异型。

各种不同类型可在同一患者身上发生。

国外曾有报道播散性浅表性光绋性汗孔角化症、线状和疣状汗孔角化症在一位老年妇女身上同时出现。

国内2009年首次报告了l例Mibelle型与单侧线状型汗孔角化症患者。

汗孔角化症的临床表现多样,皮损以中央轻度萎缩、边缘堤状隆起为特`点。

汗孔角化症误诊1例

汗孔角化症误诊1例
王海英;丁俭
【期刊名称】《中国皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2002(16)6
【总页数】1页(P422-422)
【关键词】汗孔角化症;误诊;病例报告
【作者】王海英;丁俭
【作者单位】东营市人民医院皮肤科;梁山县妇幼保健院
【正文语种】中文
【中图分类】R758.5
【相关文献】
1.阴囊汗孔角化症误诊1例 [J], 高方铭;戴向农;田歆;叶兴东
2.汗孔角化症炎症反应误诊为慢性湿疹1例 [J], 李宁;刘杰;贾虹
3.3例误诊为汗孔角化症病人的临床资料分析 [J], 孙瑞凤;陈慧;朱威;连石
4.汗孔角化症误诊为股癣1例 [J], 吴洁;陈胜平;陈向齐
5.足部疣状斑块型汗孔角化症误诊1例并文献复习 [J],
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梅毒性脱发

正常,复查RPR 1∶8。

图1　梅毒性脱发讨论　梅毒的发病率逐年上升,以二期梅毒最常见,皮损多样,但梅毒性脱发者少见,且在感染梅毒后数月至1年才出现。

应与斑秃及黑点癣鉴别。

本例患者头部不规则片状断发,病发真菌学镜检阴性,同时有扁平湿疣,其皮损组织渗出液暗视野显微镜检查有苍白螺旋体,血清化验RPR 、TPHA 呈阳性,驱梅治疗后头发生长正常。

故确诊梅毒性脱发无疑。

[中图分类号]　R 759.1 [文献标识码]　B [文章编号]　1001-7089(2002)05-0355-1B[收稿日期]2001207221　[修回日期]2001221210　[作者单位]　北京市朝阳区第二医院,北京　100026葡萄球菌皮肤烫伤样综合征1例苏伟平,刘小云患儿男,5岁,因全身疱疹6天于2001年5月27入院。

入院前6天出现全身皮肤疱疹,开始于头面部出现绿豆般小疱疹,透明,疹间皮肤正常,逐渐漫延至躯干、四肢,疱疹渐增大如花生米至小指头大小,表皮如薄膜、松弛,不久疱疹自行破溃,表皮脱落,留下鲜红色基底,并有少量渗出液。

出疹次日发热,体温高达40℃,呈不规则热,无呕吐、咳嗽、抽搐。

曾在外院按水痘治疗无效。

既往无药物过敏史。

体检:T 40℃,P 126次/min ,R 28次/min ,神志清,烦躁不安,急性病容。

皮肤科情况:面部、颈部如烫伤样脱皮、潮红、渗出,胸、腹部、背部皮肤见大小不等、形状不一疱疹,大多数已破溃融合成片状,表皮脱落,创面有渗出液,四肢见散在的如小指头大小疱疹(图1、2),尼氏征阳性,双侧腹股沟触及小指头大小淋巴结,活动,压痛。

睑结膜轻度充血,咽充血,扁桃体不大,心肺检查无异常,肝脾未触及。

四肢活动自如,神经系统检查无异常。

血WBC 10.3×109/L ,N 0.73,L 0.27。

疱疹内容和血液均培养出金黄色葡萄球菌生长。

根据药敏结果,经用先锋霉素Ⅴ、新青霉素Ⅱ静脉点滴8天热退、全身疱疹逐渐消退,按出疹顺序脱痂,无色素沉着。

多种形态汗孔角化症并发鳞癌1例及家系报告

多种形态汗孔角化症并发鳞癌1例及家系报告
张薇;苏静秋;潘华;何秀丽;高英
【期刊名称】《现代肿瘤医学》
【年(卷),期】2009(17)7
【摘要】汗孔角化症是一组慢性角化异常性皮肤病，以不断扩展的多发性环状角化、皮损中央萎缩、边缘堤状隆起的角化过度性损害为特征，与遗传有关，可在一个家族几代发病，本文报告一例，并作家系调查。

【总页数】2页(P1344-1345)
【作者】张薇;苏静秋;潘华;何秀丽;高英
【作者单位】中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈阳,110032;中国医科大学附属第四医院,辽宁,沈
阳,110032
【正文语种】中文
【中图分类】R739.5
【相关文献】
1.播散性浅表光线性汗孔角化症一例及其家系报告 [J], 孙彩虹;常宝珠;康晓静;蒋法兴
2.疣状汗孔角化症一例及其家系报告 [J], 赵天恩;周桂芝
3.播散性浅表性光线性汗孔角化症1例及家系报告 [J], 曹索奇;胡浪;余跃德
4.多种形态表现的汗孔角化症1例 [J], 马蕾;杨方印;姚志远;汪晨
5.浅表播散型汗孔角化症1例及家系报告 [J], 顾敏;宋英;赵雁平
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卡泊三醇治疗播散性浅表性汗孔角化病1例并文献复习

来我科就诊。患者４４年前无明显诱因下双小腿出现数个针头大褐色皮疹，有时伴轻度瘙痒，皮疹缓慢向四周扩展成环状，约绿豆大，并逐渐增多蔓延至大腿，前臂及胸部亦出现相同皮损。皮疹夏重冬轻，日晒后加重。发病初期皮损在冬天可完全消退，但近５年来皮损加重，不能消退。发病以来，曾多次口服、外用维Ａ酸。水杨酸及中药治疗等，均未见疗效。家族成员中无类似病史。
Ｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄｓｕｐｅｒｉｃｆｉａｌｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓｗｉｔｈｃａｌｃｉｐｏｔｒｉｏｌａｎｄｒｅｖｉｅｗ
ｔｒｅｔｉｎｏｉｎ，ｐｈｏｔｏｄｙｎａｍｉｃｔｈｅｒａｐｙ，５－ｌｆｕｏｒｏｕｒａｃｉｌ，ＣＯ２ｌａｓｅｒａｎｄＳＯｏｎ，ｉｓｌｉｍｉｔｅｄ．ＡｒｅｐｏｒｔａｃａｓｅｏｆｗｈｏｓｅｌｅｓｉｏｎｓｉｓｒｅｐｏｒｔｅｄａｎｄｉｍｐｒｏｖｅｄａｆｔｅｒｔｏｐｉｃａｌａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｏｆｖｉｔａｍｉｎＤ３ａｎａｌｏｇｃａｌｃｉｐｏｔｒｉｏ１．
播散性浅表性汗孔角化病（ｄｉｓｓｅｍｉｎａｔｅｄｓｕｐｅｒｆｉ —

播散性浅表性汗孔角化症1例

播散性浅表性汗孔角化症1例摘要】患者女，32岁，周身泛发性疣状增生瘙痒性皮诊27年，诊断为播放性浅表性汗孔角化症临床CO2激光治疗效果显著。

【关键词】播散性汗孔角化症利用CO2激光治疗播散性浅表性汗孔角化症效果显著，因此病临床少见，现报告1例。

1 临床资料患者，女，32岁，工人，因头颈部、耳后、右上肢、腋下，臀部发生角化性丘疹及褐色斑块27年，而就诊。

5岁时，无明显诱因出现左臀部高梁米粒大淡褐色小丘疹，表面少量脱屑，逐渐增多增大并扩展至腰腹部、背部、右上肢、腋下、颈部、耳后及头皮。

有时痒，经常用手搔抓。

近10年皮损逐渐增厚，有疣状增多，并有融合，未就诊，家族中无该疾病患者。

体检：各系统检查无异常。

皮肤科检查：右侧耳后、右耳后近发际处头皮、右颈前、腋下、右上肢、腰腹部、背部、臀部见散在、带状、点片状分布的环形，地图形，不规则形大小不等，境界清楚之暗褐色皮损，边缘呈堤样高起，较深，中央略凹陷，色较淡，皮损部分融合，有的角化增厚呈疣状实验室检查：血尿常规均正常，组织病理学检查：标本取自左臀部皮损。

光镜下见：表皮角化过度伴角化不全，圆锥形板层状的角化不全柱向表皮内延伸。

真皮内血管周围慢性炎细胞浸润。

诊断：播散性浅表性汗孔角化症。

治疗：由于该患者颈前及耳后皮损影响容貌，因此要求治疗。

给予局麻下CO2激光分次烧灼治疗。

1年后复诊观察，治疗处皮损大部分消退，仅右耳后仍见小片状皮损。

因此病无特效疗法，因其是一种癌前期病变，故嘱患者定期随访。

2 讨论汗孔角化症于1893年，首先由Mibel报道，认为损害来源于汗孔部角化障碍，多数学者认为患者的损害是由细胞遗传学异常的细胞株构成。

当正常的免疫过程被破坏后此细胞株得以增殖，即导致发病，属于常染色体显性遗传性皮肤病[1]。

Bencini等[2]认为该病与免疫抑制有关，因免疫监视改变，容易使异常克隆得以表达。

也有学者认为，该病与日光照射有关。

总之，遗传因素，免疫抑制，药物反应和光损伤均与本病有关。

播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病临床分析

扩大形成褐色环形斑块，并有一些鳞屑，没有其他不适症状，让其使用扎罗汀等后皮肤损伤有所好转，但反复无常，呈现增长趋势。家族没有遗传史。患者３：男性，４０岁。６年前全身出现鳞屑红斑
现象，３年前呈现环形斑块特点，在２０１０年来我院
１例女性患者前胸后背
对３例播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病临床资料进行回顾性分析。结果
及四肢均出现红色斑丘疹，后来面颊长圆锥形小丘疹并发展成环形褐斑，家中外婆有银屑病；２例男性患者头皮出现鳞屑红斑症状，面部以及臀部形成褐色环形斑块，经检查３例患者均属于播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病。结论播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病与家族遗传、个人身体机能等有关，但该病致命基因仍在研究阶段，采取传统的中医治疗能有效的控制该病，同时要注意个人生活方式，预防患上该病。
角化严重，
在角蛋白较充分的凹窝处有一个角化不一样，该角化表皮角质呈现细胞排列不规则特点，且为褐色线圈状皮损，经综合诊断后定为播散性浅表汗孔角化
角化过度，
斑丘疹，与绿豆大小差不多，且有明确的边界，表层
。有白色鳞屑，轻轻刮鳞屑能看见薄膜，再刮就会出现并发寻常性银屑病。如图１细微点状出血。２。２．２患者２皮损组织病理检查情况
【关键词】播散性浅表汗孔角化病；寻常性银屑病；临床症状
寻常性银屑病（即寻常型牛皮癣）作为临床上一种常见的皮肤病，刚开始症状为红色丘疹，随后慢

播散性浅表性汗孔角化症一例

但有研究表明，机体的免疫反应能够抑制角质形成细胞的增殖＿４］。Ｔａｎａｋａ等认为，Ｔ细胞介导的免疫反应在汗孔角化症的炎症阶段起重要作用＿５Ｊ。本患者无暴晒史，家族中无类似疾病，本身无器质性疾病，病因有待进一步研究。目前本病尚无根治方法。可局部用糖皮质激素、
理显示表皮角化过度伴灶性角化不全，表皮凹陷处可
见角化不全细胞柱。根据临床表现和组织病理结果，
可以鉴别。汗孔角化症发病机制仍未阐明。有多种原因可能诱导其发生，包括遗传、紫外线照射、肿瘤、口服免疫抑制剂等＿６］。炎症性ＤＳＰ的发病机制也不清楚，
讨论
汗孔角化症是一种较少、起源于遗传的
起、中央轻度萎缩，组织学Ｅ存在角质样板层为特点
根据皮损表现主要分为：（１）Ｍｉｂｅｌｌｉ汁孔角化症
（ＰＭ）；（２）播散性浅表性汗孑Ｌ角化痢（ＤＳＩ）；（３）播散性浅表性光化性汗孑Ｌ角化症（ＤＳＡＰ）；（４）线胸片，Ｂ超检查均未见异常胸前皮损组织病理示：表皮角化过度伴灶性角化不伞，表皮『ｕ１陷处可见角化不全细胞柱，真皮浅层ｍ管剧见多量色素及淋巴细胞浸润（图２ａ、ｂ）、根据临床表现

阴囊汗孔角化症误诊1例

阴囊汗孔角化症误诊1例高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【摘要】汗孔角化症是一种少见的、遗传性、慢性进行性角化不全性皮肤病，主要好发于面、颈、四肢等外露部位，临床表现以边缘角化过度、中央稍萎缩的环形斑块多见。

但发生于阴囊的汗孔角化症少见报道，本文报告1例发生于阴囊、并误诊5年的汗孔角化症。

【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》【年(卷),期】2016(023)001【总页数】3页(P45-47)【关键词】阴囊汗孔角化症;误诊【作者】高方铭;戴向农;田歆;叶兴东【作者单位】广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095;广州市皮肤病防治所，广东广州 510095【正文语种】中文【中图分类】R758.5患者男，30岁，以阴囊皮损伴剧烈瘙痒5年就诊。

患者5年前无明显诱因阴囊出现粟粒大小丘疹伴瘙痒，瘙痒以夜间为甚，常影响睡眠，后丘疹离心扩大、增多，且瘙痒加剧，无明显渗出。

自用“金达肤王”瘙痒可减轻，但皮损未见消退。

曾多次在当地卫生院就诊，诊断为阴囊湿疹、股癣等，予以口服伊曲康唑、罗红霉素及外用地塞米松乳膏，症状未见改善。

半年前患者于当地人民医院行皮损部位冷冻治疗，自诉疗效不佳，为求进一步诊治，于2015年6月19日来我院就诊。

患者既往体健，否认乙肝、结核等传染病史及密切接触史，否认食物与药物过敏史，家族成员无类似疾病。

体格检查：系统检查未见异常，皮肤科检查(图1A、1B)：阴囊处可见数个褐色或紫红色丘疹，边缘围堤状、环形、不规则，直径0.5～1.5 cm大小，压之不褪色，皮损界限清楚，稍有隆起，中央轻度萎缩，上附少许鳞屑，阴囊右下侧有一结节样突起，黄豆大小，中央脐凹，腹股沟淋巴结未触及肿大。

初步诊断：“扁平苔藓？”予以“泼尼松、甲氨蝶呤、谷维素、氟米松等”治疗。

自诉用药可止痒，但停药后瘙痒复发，皮损未见消退。

遂取皮损局部组织做病检。

双下肢浅表播散型汗孔角化症一例基因突变检测

双下肢浅表播散型汗孔角化症一例基因突变检测于越乾;付希安;刘红;张福仁【摘要】目的:检测一例局限于双下肢的散发浅表播散型汗孔角化症患者致病基因突变.方法:提取患者外周血DNA,在Illumina HiSeq测序平台进行全基因组外显子测序,将测序结果与既往报道的汗孔角化症致病基因比对,采用Sanger测序对发现的突变位点在100例患者中进行验证.结果:最终将DSP的致病基因锁定为位于12号染色体的MVK基因,检测到10号内含子c.1040-2A>C突变位点,在全部正常对照中未检测到该位点.经检索,该突变为浅表播散型和播散性浅表性光线型汗孔角化症的共同突变位点.结论:本家系中MVK基因突变位点(c.1040-2A>C)与浅表播散型汗孔角化症发病相关.【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2019(035)008【总页数】3页(P451-453)【关键词】汗孔角化症;突变;MVK基因【作者】于越乾;付希安;刘红;张福仁【作者单位】济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院,山东济南,250000;山东省皮肤病医院 & 山东省皮肤病性病防治研究所,山东第一医科大学 & 山东省医学科学院,山东济南,250022;山东省皮肤病医院 & 山东省皮肤病性病防治研究所,山东第一医科大学 & 山东省医学科学院,山东济南,250022;山东省皮肤病医院 & 山东省皮肤病性病防治研究所,山东第一医科大学 & 山东省医学科学院,山东济南,250022【正文语种】中文汗孔角化症(porokeratosis, PK)是一种少见的、与遗传密切相关的慢性进行性角化不全疾病，临床表现为环形皮损，中央萎缩凹陷，周围有堤状或疣状角化增生。

组织病理学特征性存在角质样板层，即角化不全柱。

除Mibelli描述的经典斑块型汗孔角化症外，还可以分为浅表播散型(DSP)、播散性浅表性光线型(DSAP)、掌跖泛发型(PPPD)、疣状斑块型(PM)、单侧线状型、炎症角化型、点状汗孔角化症、丘疹型、显著角化过度型以及混合型等多种类型[1]。

掌跖汗孔角化症一例

掌跖汗孔角化症一例景鸣;燕华玲;茹颖莹【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2017(033)004【总页数】2页(P215,219)【作者】景鸣;燕华玲;茹颖莹【作者单位】山东省济南市皮肤病防治院,济南,250001;青海大学附属医院皮肤科,西宁,810000;成都市成飞医院,四川成都,610000【正文语种】中文临床资料患者，男，21岁，土族，农民。

长期居住于青海省乐都县(海拔1850～4480米)。

因“双手掌部、双足底部起疹伴增大、增厚、变硬20余年”来诊。

患者20年前无明显诱因双手掌部、双足底部起数个米粒、粟粒大的红色角化性丘疹，无自觉症状，随后上述皮疹数目逐渐增多，并逐渐向周围皮肤扩展增大、变厚，患者用剪刀将左手拇指处一皮损剪掉，后自行长出，皮损同前。

曾在当地县医院进行诊治(具体不详)，皮疹未曾消退，遂于2014年1月20日前来我院皮肤科门诊就诊。

既往体健，家族中未见类似皮肤病患者。

体格检查：各系统未见异常。

皮肤科检查：双手掌部、双足底部可见较密集分布的数十个直径1～3 cm，形态不一的棕黄色、棕褐色角化性丘疹、斑块、斑片，边缘呈堤状隆起，中央轻度萎缩、凹陷，皮纹加深，毳毛消失，皮损界限较清，触之略硬(图1、2)。

实验室检查：血尿常规、肝肾功能、胸部X线片、心电图、腹部彩超检查正常。

于左手掌部取皮损行组织病理学检查示：表皮显著的角化过度，可见角栓，角栓中心为一角化不全所形成的圆锥形柱，其下方颗粒层缺如，棘层增厚；真皮浅层慢性炎细胞浸润(图3、4)。

病理诊断为：汗孔角化症。

予以阿达帕林凝胶、5%氧化锌交替外涂治疗，嘱患者坚持用药，定期来院复诊。

讨论汗孔角化症(porokeratosis)是一种较少见的慢性上皮角化异常性皮肤病，属常染色体显性遗传病，常在一个家族中有几代人患病，也可无家族史，多见于男性[1]。

临床表现复杂，主要分为：经典斑块型、浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症和混合型等类型，但各型均以边缘堤状隆起、中央萎缩为主要皮损特点，以角质层内有鸡眼样板为组织病理特征。

臀部汗孔角化症一例

臀部汗孔角化症一例杨丹琦１㊀赵旭明２㊀周向昭２１河北北方学院ꎬ张家口ꎬ０７５０００ꎻ２河北北方学院附属第一医院皮肤科ꎬ张家口ꎬ０７５０００通信作者:周向昭ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｘｉａｎｇｚ＠１２６.ｃｏｍ[摘要]㊀患者ꎬ男ꎬ５５岁ꎮ双侧臀部可见弥漫分布的褐红色丘疹ꎮ组织病理示:圆锥形板层出现柱状角化不全特征性改变ꎬ表皮呈轻度乳头瘤样增生ꎮ诊断:汗孔角化症ꎮ给予阿维Ａ胶囊口服ꎬ卤米松乳膏及维Ａ酸乳膏外用ꎮ治疗８周后皮损好转ꎮ[关键词]㊀丘疹型ꎻ㊀汗孔角化症基金项目:河北省科技支撑计划项目(编号:１８２７７７２１９)ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００５３０１Ｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓｏｎｔｈｅｈｉｐ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＹＡＮＧＤａｎｑｉ１ꎬＺＨＡＯＸｕｍｉｎｇ２ꎬＺＨＯＵＸｉａｎｇｚｈａｏ２１ＨｅｂｅｉＮｏｒｔｈＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＺｈａｎｇｊｉａｋｏｕ０７５０００ꎬＣｈｉｎａꎻ２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬｔｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉａｔｅｄＨｏｓ￣ｐｉｔａｌｏｆＨｅｂｅｉＮｏｒｔｈｅｒｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙꎬＺｈａｎｇｊｉａｋｏｕ０７５０００ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＺＨＯＵＸｉａｎｇｚｈａｏꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｘｉａｎｇｚ＠１２６.ｃｏｍ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]Ａ５５－ｙｅａｒ－ｏｌｄｍａｌｅｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈｄａｒｋｒｅｄｐａｐｕｌｅｏｎｔｈｅｈｉｐｓ.Ｂｉｏｐｓｙｓｈｏｗｅｄｃｏｌｕｍｎａｒｋｅｒａｔｉ￣ｎｉｚａｔｉｏｎｉｎｔｈｅｃｏｎｉｃａｌｌａｍｅｌｌａｒｌａｙｅｒａｎｄｍｉｌｄｐａｐｉｌｌｏｍａｔｏｕｓｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａｉｎｔｈｅｅｐｉｄｅｒｍｉｓ.Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｐｏ￣ｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓｗａｓｍａｄｅ.Ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｗａｓｔｒｅａｔｅｄｗｉｔｈａｃｉｔｒｅｔｉｎｃａｐｓｕｌｅｓꎬｔｏｐｉｃａｌｃｏｍｐｏｕｎｄｈａｌｏｍｅｔａｓｏｎｅａｎｄｔｒｅｔｉｎｏｉｎ.Ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｉｍｐｒｏｖｅｄａｆｔｅｒｔｒｅａｔｅｄｆｏｒ８ｗｅｅｋｓ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ｐａｐｕｌｅｔｙｐｅꎻｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２００５３０１㊀㊀临床资料㊀患者ꎬ男ꎬ５５岁ꎮ因臀部起皮疹伴瘙痒１５年ꎬ近３年加重来我院皮肤科就诊ꎮ患者于１５年前无明显诱因双侧臀部瘙痒ꎬ搔抓后出现小丘疹ꎬ继而瘙痒减轻ꎮ近３年皮损数目逐渐增多ꎬ瘙痒剧烈ꎬ经多方医治ꎬ效果不佳ꎬ且无自愈倾向ꎮ自述除臀部外ꎬ未波及其他部位ꎬ症状无季节性ꎮ患者父母非近亲结婚ꎬ家族中无类似疾病患者ꎮ体检:一般状况良好ꎬ各系统检查无异常发现ꎮ皮肤科情况:双侧臀部可见弥漫分布的高粱粒至黄豆大褐红色丘疹(图１)ꎮ双侧基本对称分布ꎬ局部皮疹为环状ꎬ周边呈堤状隆起ꎮ口腔黏膜㊁面部和足跖部无皮疹ꎮ皮损组织病理示(臀部丘疹状皮疹):角化过度ꎬ角化不全柱(圆锥形板层)ꎬ其下方可见颗粒层局灶性缺失及角化不良(图２)ꎮ诊断:汗孔角化症ꎮ治疗:口服阿维Ａ胶囊２０ｍｇ日１次ꎬ同时外用卤米松乳膏及维Ａ酸乳膏ꎬ早晚各１次ꎮ用药８周后ꎬ部分皮损好转ꎬ遗留暗褐色斑(图３)ꎮ图１㊀双臀部弥漫分布高粱粒至黄豆大褐红色丘疹㊀㊀图２㊀角化过度ꎬ角化不全柱(圆锥形板层)ꎬ其下方可见颗粒层局灶性缺失及角化不良(ＨＥꎬˑ４０)㊀㊀图３㊀治疗８周后部分皮损遗留暗褐色斑(下转第３２０页)１０３中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年５月第３６卷第５期ｓｏｒａｆｅｎｉｂａｎｄａｌｌ－ｔｒａｎｓｒｅｔｉｎｏｉｃａｃｉｄｏｎＨＣＣｇｒｏｗｔｈｉｎｈｉｂｉ￣ｔｉｏｎ[Ｊ].ＯｎｃｏｌＲｅｐꎬ２０１４ꎬ３１(２):５４０－５５０.[３６]ＭａｒｔｉｎＪＣꎬＢéｒｉｏｕＧꎬＨｅｓｌａｎＭꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ－２２ｂｉｎｄｉｎｇｐｒｏｔｅｉｎ(ＩＬ－２２ＢＰ)ｉｓｃｏｎｓｔｉｔｕｔｉｖｅｌｙｅｘｐｒｅｓｓｅｄｂｙａｓｕｂｓｅｔｏｆｃｏｎｖｅｎｔｉｏｎａｌｄｅｎｄｒｉｔｉｃｃｅｌｌｓａｎｄｉｓｓｔｒｏｎｇｌｙｉｎ￣ｄｕｃｅｄｂｙｒｅｔｉｎｏｉｃａｃｉｄ[Ｊ].ＭｕｃｏｓａｌＩｍｍｕｎｏｌꎬ２０１４ꎬ７(１):１０１－１１３.[３７]ＳｈａｂｇａｈＡＧꎬＮａｖａｓｈｅｎａｑＪＧꎬＳｈａｂｇａｈＯＧꎬｅｔａｌ.Ｉｎｔｅｒｌｅｕ￣ｋｉｎ－２２ｉｎｈｕｍａｎｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓａｎｄｖｉｒａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎｓ[Ｊ].ＡｕｔｏｉｍｍｕｎＲｅｖꎬ２０１７ꎬ１６(１２):１２０９－１２１８. [３８]ＰｅｒｕｓｉｎａＬＭꎬＬｉｎＹꎬＦａｎｇＪꎬｅｔａｌ.Ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌａｎｄｐａｔｈｏｌｏｇ￣ｉｃａｌａｃｔｉｖｉｔｉｅｓｏｆｉｎｔｅｒｌｅｕｋｉｎ－２２[Ｊ].ＪＭｏｌＭｅｄ(Ｂｅｒｌ)ꎬ２０１６ꎬ９４(５):５２３－５３４.[３９]许文娟ꎬ刘全忠ꎬ李燕ꎬ等.ＩＬ－２２及ＩＬ－２２ｓｉＲＮＡ对ＨａＣａＴ细胞增殖和凋亡的影响[Ｊ].中国皮肤性病学杂志ꎬ２０１３ꎬ２７(１２):１２１１－１２１４.[４０]简瑜ꎬ董萍云ꎬ任占芬ꎬ等.寻常性银屑病患者外周血Ｔｈ２２细胞及血清中ＩＬ－２２的水平[Ｊ].中国皮肤性病学杂志ꎬ２０１３ꎬ２７(２):１４２－１４４.[４１]ＤａｍｓｋｙＷꎬＫｉｎｇＢＡ.ＪＡＫｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓｉｎｄｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ:Ｔｈｅｐｒｏｍｉｓｅｏｆａｎｅｗｄｒｕｇｃｌａｓｓ[Ｊ].ＪＡｍＡｃａｄＤｅｒｍａｔｏｌꎬ２０１７ꎬ７６(４):７３６－７４４.[４２]ＷａｎｇＷꎬＹｕＸꎬＷｕＣꎬｅｔａｌ.ＩＬ－３６ｇａｍｍａｉｎｈｉｂｉｔｓｄｉｆｆｅｒ￣ｅｎｔｉａｔｉｏｎａｎｄｉｎｄｕｃｅｓｉｎｆｌａｍｍａｔｉｏｎｏｆｋｅｒａｔｉｎｏｃｙｔｅｖｉａＷｎｔｓｉｇｎａｌｉｎｇｐａｔｈｗａｙｉｎｐｓｏｒｉａｓｉｓ[Ｊ].ＩｎｔＪＭｅｄＳｃｉꎬ２０１７ꎬ１４(１０):１００２－１００７.(收稿:２０１９－０９－０５㊀修回:２０１９－１０－１６)病例报告(上接第３０１页)㊀㊀讨论㊀汗孔角化症(ＰＫ)是一种少见的慢性进行性角化不全性皮肤病ꎬ通常有遗传背景ꎬ好发于暴露部位ꎮ其临床分型多种多样ꎬ除了Ｍｉｂｅｌｌｉ所述的经典斑块型及其异型ꎬ如显著角化过度型㊁丘疹型等ꎬ还有浅表播散型㊁单侧线状型㊁播散性浅表性光线型㊁掌跖泛发型等[１]ꎮ该病的病因及发病机制尚未明确ꎮＫａｎｅｋｕｒａ等[２]认为丘疹型汗孔角化症可能为经典型汗孔角化症早期炎症阶段的表现ꎬ且ＣＤ４＋Ｔ细胞㊁ＣＤ８＋Ｔ细胞及朗格汉斯细胞可能参与了炎症的发生ꎮ近年来有学者[３]检测结果表明浅表播散型汗孔角化症发病与本家系中ＭＶＫ基因突变位点(ｃ.１０４０－２Ａ>Ｃ)相关ꎮ本例患者皮损主要发生于臀部ꎬ表现为双侧广泛㊁对称分布的褐色㊁形态不规则㊁角化性丘疹ꎬ直径３~５ｍｍꎬ局部少许皮损相互融合ꎬ瘙痒明显ꎬ无季节性ꎮ这与既往报道的多型病例不全相符ꎮ组织病理表现可见角化不全柱ꎬ符合汗孔角化症的典型组织病理特点ꎬ结合皮损与组织病理诊断为汗孔角化症ꎮ该病在临床上应与点滴状银屑病㊁毛囊角化病㊁扁平苔藓等疾病相鉴别ꎮ组织病理检查对本病的诊断有重要作用ꎮ虽然汗孔角化症有多种治疗方法ꎬ但是尚无标准的治疗指南[４]ꎮ目前的治疗手段主要有冷冻㊁ＣＯ２激光㊁外用氟尿嘧啶㊁维Ａ酸及咪喹莫特或手术切除等[５]ꎮＪｏｓｈｉ等[６]报道了２７例局限于外生殖器及肛门臀部的ＰＫꎬ其最常累及的部位为阴囊㊁阴茎㊁臀部及邻近的大腿ꎬ这些患者往往确诊困难且对各种治疗反应欠佳ꎮ本例患者为发生于臀部的丘疹型汗孔角化症ꎬ为Ｍｉｂｅｌｌｉ汗孔角化症的一个异型ꎬ其臀部皮损面积较大ꎬ经治疗部分皮损遗留暗褐色斑ꎬ获得了一定的疗效ꎮ由于临床中某些患者的皮损特点缺乏典型性ꎬ故必要时进行活组织检查ꎬ以防漏诊或误诊ꎮ参考文献[１]赵辨.中国临床皮肤病学[Ｍ].２版.南京:江苏凤凰科学技术出版ꎬ２０１７:１１７６－１１７７.[２]ＫａｎｅｋｕｒａＴꎬＹｏｓｈｉｉＮ.Ｅｒｕｐｔｉｖｅｐｒｕｒｉｔｉｃｐａｐｕｌａｒｐｏｒｏｋｅｒａｔｏ￣ｓｉｓ:ａｐｒｕｒｉｔｉｃｖａｒｉａｎｔｏｆｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ[Ｊ].ＪＤｅｒｍａｔｏｌꎬ２００６ꎬ３３(１１):８１３－８１６.[３]于越乾ꎬ付希安ꎬ刘红ꎬ等.双下肢浅表播散型汗孔角化症一例基因突变检测[Ｊ].中国麻风皮肤病杂志ꎬ２０１９ꎬ３５(８):４５１－４５３.[４]ＷｉｌｌｉａｍｓＧＭꎬＦｉｌｌｍａｎＥＰ.Ｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ[Ｍ].ＴｒｅａｓｕｒｅＩｓ￣ｌａｎｄ(ＦＬ)ꎻＳｔａｔＰｅａｒｌｓＰｕｂｌｉｓｈｉｎｇ２０１９:１. [５]林尽染ꎬ韩凌ꎬ陈明华ꎬ等.发疹性丘疹型汗孔角化症１例[Ｊ].实用皮肤病学杂志ꎬ２０１３ꎬ６(４):２３８－２４０. [６]ＪｏｓｈｉＲꎬＭｉｎｎｉＫ.Ｇｅｎｉｔｏｇｈｔｅａｌｐｏｒｏｋｅｒａｔｏｓｉｓ:ａｃｌｉｎｉｃａｌｒｅ￣ｖｉｅｗ[Ｊ].ＣＥｎＣｏｓｍｅｔＩｎｖｅｓｔｉｇＤｅｒｍａｔｏｌꎬ２０１８ꎬ１１:２１９－２２９.(收稿:２０１９－０９－１２㊀修回:２０２０－０２－１８)０２３ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｍａｙ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.５。

播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病

播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病张磊;李小静;孙建方【期刊名称】《临床皮肤科杂志》【年(卷),期】2010()8【摘要】报告2例播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病。

例1.男,53岁。

头部、下肢红斑鳞屑3年,环形斑块1年。

皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,面部、臀部散在边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块。

例2.男,37岁。

全身红斑、鳞屑8年,环形斑块2年。

皮肤科检查:头皮鳞屑性红斑,躯干、四肢鳞屑性红斑与边缘堤状隆起而中央轻度萎缩的褐色环状斑块混杂分布,两例患者红斑鳞屑性皮损经组织病理检查均符合寻常性银屑病,褐色环状斑块改变均见下方颗粒层消失的柱状角化不全,符合播散性浅表汗孔角化病。

诊断:播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病。

文中对银屑病并发汗孔角化病的可能原因进行了讨论。

【总页数】3页(P505-507)【关键词】汗孔角化病;浅表;播散性;银屑病;寻常性【作者】张磊;李小静;孙建方【作者单位】中国医学科学院、北京协和医学院皮肤病研究所病理科,江苏南京210042【正文语种】中文【中图分类】R758.59;R758.63【相关文献】1.播散性浅表汗孔角化病并发寻常性银屑病临床分析 [J], 王桃雁2.播散性浅表性光化性汗孔角化病1例及家系调查 [J], 陈嘉惠;杨文林;尹嘉文3.播散性浅表性光线性汗孔角化病1例 [J], 程琳;张峻岭4.播散性浅表性汗孔角化病1例 [J], 陈艳香;苏金发;陈军秀;韩杰;张士林;周运昌;官昌兵5.播散性浅表性光线性汗孔角化病1例 [J], 邹晴;周开华;石海燕;李卫峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

汗孔角化症一家系

汗孔角化症一家系
董秀云
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】1996(4)4
【摘要】汗孔角化症一家系山东潍坊医学院附属医院皮肤科（２６１０３１）董秀云汗孔角化症是一种少见的遗传病，其遗传方式不定，笔者发现一家系四代中有８例患者，符合常染色体显性遗传，现报道如下。

病例与家系先证者，李某，男，７５岁，农民。

自１６岁时发现面部褐色斑块，表...
【总页数】1页(P19-19)
【关键词】汗孔角化症;皮肤病;家系
【作者】董秀云
【作者单位】山东潍坊医学院附属医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.74
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5.播散性浅表性光线性汗孔角化症一家系12例 [J], 类振;魏国;史永俭;张春敏因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

分次手术切除巨大汗孔角化症1例

分次手术切除巨大汗孔角化症1例
王博;赵伊珂;王凌;荣蓉;张晓光;李艳玲
【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》
【年(卷),期】2024(31)5
【摘要】报告分次手术切除巨大汗孔角化症1例。

患者男,54岁,因右上腹部紫红
色斑伴瘙痒29年就诊。

皮肤科情况:右上腹可见一直径约15 cm大小类圆形紫红
色斑片,境界清楚,表面角化粗糙,附有少许鳞屑,周围呈褐色,无明显隆起,无糜烂、渗出。

皮损组织病理:板状层角化过度,见一角化不全柱,其下方表皮无颗粒层,见数个角化不良细胞,余表皮棘层不规则增厚,真皮浅层血管扩张,管周少量或中等量单一核细胞浸润,间有噬色素细胞。

皮肤镜检查:暗红背景,界限清,边缘可见白色轨道征及线状血管,中央可见灶状色素减退,弥漫线状血管及逗号样血管,周围可见增厚性黄色鳞屑。

诊断:Mibelli型汗孔角化症。

采取分次切除的方法分4次将皮损切除,术后皮损愈
合较好,随访1年,无复发。

【总页数】4页(P363-366)
【作者】王博;赵伊珂;王凌;荣蓉;张晓光;李艳玲
【作者单位】河北医科大学第二医院
【正文语种】中文
【中图分类】R75
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