最新对称性肢端角化病综述

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对称性肢端角化病四例

对称性肢端角化病四例

对称性肢端角化病四例陈慧;田黎明【摘要】Four patients presented with brown to black hyperkeratotic patches symmetrically distributed on the wrists and dorsum of hands and feet, but without involvement of palms and soles. The lesions became whitish with mild swelling immediately after contacting with water. The lesions improved or disappeared gen-erally in winter. Histopathologic examination revealed epidermal hyperkeratosis, acanthosis and papillomatous hyperplasia, as well as superficial perivascular lymphohistiocytic infiltrate. The diagnosis of symmetry acral keratosis was made.%报道4例对称性肢端角化病患者,其中男3例,女1例。

表现为手腕、手背及足背部对称性红褐色角化性斑片,遇水皮损发白,冬季明显缓解。

组织病理:角化过度,角化不全,表皮增生,棘层增厚,真皮浅层血管周围可见少许淋巴细胞浸润。

符合对称性肢端角化病。

【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》【年(卷),期】2016(032)009【总页数】2页(P552-553)【关键词】对称性;肢端角化【作者】陈慧;田黎明【作者单位】武汉市第一医院皮肤科,430022;武汉市第一医院皮肤科,430022【正文语种】中文对称性肢端角化病临床上比较少见,2008年由姜祎群等[1]提出来的一种新的皮肤病,以手足背皮肤角化为特征。

季节性获得性对称性色素性苔藓样肢端角化病31例临床分析

季节性获得性对称性色素性苔藓样肢端角化病31例临床分析
织病理学表现为表皮角化过度和乳头瘤样增 生.结论 肤病 ,皮肤科 医生应予 以重视. 3 1 例患者 的临床表 现 比较独特 , 此 病是新 出现 的一种皮
[ 关键词]肢端角化病 ;对称 ;色素 ;苔藓样变 ;季节 [ 中图分类号]R 7 5 8 . 6 5[ 文献标识码]A [ 文章编号]2 0 9 5 -6 1 0 X( 2 0 1 3 )0 6 —0 1 2 7 —0 4
[ A b s t r a c t ] Ob j e c t i v e T o a n a l y z e t h e c l i n i c a l d a t a o f 3 1 p a t i e n t s w i t h s e a s o n a l a c q u i r e d s y m me t r i c p i g me n t a r y a n d l i e h e n o i d a c r o k e r a t o d e r ma ( S A S P L A )a n d s u m ma r i z e i t s c l i n i c l a f e a t u r e s .Me t h o d s T h i r t y — o n e
2 ) ,陈诗平 ”,吴轶 西 刘 超 ”,唐智 慧 曾海燕 ”,贝宏 ” ( 1 ) 深圳 市龙 华新 区人 民 医院 , 南方 医科 大学 附属 深 圳龙 华人 民医 院皮肤 科 ;2 ) 口腔科 , 深 圳 5
[ 摘要] 目的 对 3 1 例季节性获得性对称 性色素性苔藓样 肢端角化病 患者 进行临床分析 ,归 纳总结其临床 特点 .方法 追踪随访并收集南方 医科大学 附属深圳龙华人 民医院皮肤科 门诊 2 0 0 6年 3月至 2 0 1 2年 1 1 月3 1 例 患者 临床 资料 ,采用描述性方法来总结 .结 果 3 1 例患者 中男 2 8例 ,女 3例 ,平均年龄 2 7 . 3 岁 ,平均发病年龄 2 1 . 6岁. 通常春末夏初发病或复发 ,夏季加重 ,秋末冬初减 轻或消失 ;皮 损主要对称性分布于手腕 、手背 、踝部 、 膝部 、足背 、肘部 、指蹼 、手侧缘 、肘窝 ,表现 为色素性苔藓样斑片或斑块 ,无 明显不适 ;真菌学检查 阴性 ;组

肢端角化诊断详述

肢端角化诊断详述

肢端角化诊断详述
*导读:肢端角化症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
常在出生时或儿童期发病,少数在青春期发病女性约为男性的2倍,没有种族或地区差异鶒。

损害为扁平或凸起的角化过渡性坚实丘疹,直径1至数毫米,正常肤色或棕红色,类似扁平疣或疣状表皮发育不良,数目多,不融合,皮损摩擦可引起水疱,一般无自觉症状。

皮损分布于肢端,主要在手足背健康搜索,也可见于掌跖、手指屈侧、腕、前臂、肘、膝。

掌跖部损害表现为散在的半透明角化丘疹。

可有弥漫性掌跖皮肤增厚,甲板可累及,表现为增厚、变白。

损害逐渐增多,持续终生不消退。

应和下列疾病鉴别:
1.毛囊角化病呈疣状结痂性损害,分布在皮脂溢出部位组
织病理有角化不良及腔隙等特征性改变
2.扁平疣扁平丘疹火罐网,表面较光滑,无遗传性,不累
及掌跖,病理检查表皮细胞有空泡变性火罐网。

3.疣状表皮细胞发育不良丘疹较粗糙,损害分布广泛表皮
细胞有广泛健康搜索的空泡形成,花篮状角化过度及角化不良。

4.持久性豆状角化症生发层变平,真皮浅层有致密的带状
细胞浸润。

预后:
可有弥漫性掌跖皮肤增厚甲板可累及,表现为增厚、变白。

损害逐渐增多,尚无满意疗法,持续终生不消退。

*结语:以上就是对于肢端角化的诊断,肢端角化怎么处理的相关内容介绍,更多有关肢端角化方面的知识,请继续关注或者站内搜索了解更多。

对称性肢端角化病——一种新命名的皮肤病

对称性肢端角化病——一种新命名的皮肤病
维普资讯
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I 廛 科杂志 20 年 3 卷第 7 08 7 期 J l eIt,u 0 , o3, o i D Ha 1Jl2 8V 17 N . Cn lo y 0 . 7
对 称性 肢端 角化 病— — 一 种 新命 名 的皮肤 病
姜讳群 ,曾学思 ,薛燕宁 ,宋琳毅 ,常 宝珠 ,顾 恒 ・ 秀莲 ,徐 ,孙建方 ・
(.中国医学科学院、 1 中国协和医科大学皮肤病研究所 ,江苏 南京 2 04 ;2 苏卅I 10 2 . 大学附一院皮肤科 ,江苏 苏州
论 著
25 0 ) 10 6
[ 要】 目的: 摘 报告 1 例以对称性肢端角化为临床表现的患者, 1 对其人 口 学资料 、 临床表现、 组织病理学特点进行总结, 并提
出“ 对称性肢端角化病” 这一新 的病名 。方法: 收集 20 0 5年 5月 以来在我所门诊就诊 、 以手背及手腕 出现特征性褐色角化性斑 片的患者 1 例 , 细询 问个人史及家族史 , 1 详 并进行全身体格检查 , 部分患者行 皮损组织病理检查 。 结果: 1 1 例患者 中男 9 , 例 女 2 , 例 平均年龄 3 . , 54岁 平均发病年龄 2 . ; 6 5岁 主要临床表现为手背 、 指背 、 手腕 出现对称性褐色角化性斑片 (11 )主要分布 1/1 , 在掌指关节及其周 围、 指背、 手背两侧和手腕屈侧 , 足背损 害较轻 , 损害有明显 的季节性 ; 组织病理学表现为表 皮角化过度和轻
c ii o a oo i  ̄a l c p t l gc n h mms e o n t n n e d a n si rtr .M eh d : Cl ia e o d ,lb r t r a a a d h s p to ,d n mi ai a d t ig o t c e a o h c i i to s i c l r c r s a o ao y d t n it ah — n o lg c s cin f t e 1 p t n e e r v e e n d ti o i e t s o l l ai t w r e iw d i ea l o 1 es .Re u t : Of t e 1 ai ns sl s h 1 p t t,ma e w s i r d mi a c i 1 a r t e l a n p e o n n e w t a i l o t e l f 92 o f mae o : . e a e a e a e wa 54 y a s od v r g g s 3 . e r l .whl h v r g g to s t w s 2 ..T e ci ia n fs t n wa i t e a e a e a e a n e a 6 5 h l c l ma i t i s e n ea o

副高卫生职称《皮肤与性病学》(题库)预测试卷三

副高卫生职称《皮肤与性病学》(题库)预测试卷三

2023年副高卫生职称《皮肤与性病学》预测试卷三[单选题]1.以下关于大疱性类天疱疮典型皮损的描述(江南博哥)错误的是 ()A.在外观正常皮肤或红斑基础上发生B.紧张性大疱C.尼氏征阳性D.少数患者可表现为风团等非特异性皮损参考答案:C[单选题]2.以下属于树枝状细胞的是 ()A.黑素细胞B.成纤维细胞C.血管内皮细胞D.胶原细胞参考答案:A[单选题]3.慢性单纯性苔藓最常见的部位是 ()A.背部B.阴囊C.腰部D.颈部参考答案:D[单选题]4.瘢痕疙瘩最常见的发生部位是 ()A.胸部B.面部C.肩部D.颈部参考答案:A[单选题]5.婴儿湿疹的皮损特点是 ()A.丘疱疹、糜烂B.扁平小丘疹、少许鳞屑C.丘疱疹和糜烂,黄色痂D.薄壁脓疱,周围有红晕参考答案:C[单选题]6.以下关于药物皮内试验的描述错误的是 ()A.适用于检测速发型变态反应B.阴性可排除临床反应的可能性C.由高度药物过敏史者禁用D.试前应准备好抢救措施参考答案:B[单选题]7.以下关于麻风的描述错误的是 ()A.可以预防B.不可治愈C.侵犯皮肤粘膜和周围神经D.可致残、致畸参考答案:B[单选题]8.糖皮质激素外用后容易发生 ()A.苔藓样变B.红斑C.风团D.萎缩参考答案:D[单选题]9.胎传梅毒感染的途径是 ()A.梅毒父亲的精子传染B.产道内有梅毒病灶C.二期梅毒孕妇血行感染D.孕期输入梅毒患者血液参考答案:C[单选题]10.支原体固体培养48小时后,阳性菌落形态为 ()A.圆形、白色、半透明菌落B.霉菌样C.油煎蛋样D.砺壳样参考答案:C[单选题]11.以下关于雀斑的描述错误的是 ()A.临床表现随年龄增长而加重B.多见于女性C.常发生于面部,皮损呈多发性、对称性D.日晒后表现加重参考答案:A[单选题]12.以下关于皮肤黑素调节的说法错误的是 ()A.遗传因素决定种族固有的肤色B.很多激素可对黑素代谢产生影响C.随年龄增长皮肤和毛囊内有活性的黑素细胞将增加D.炎症既可引起色素沉着,也可引起色素减退参考答案:C[单选题]13.系统性硬皮病患者的主要死因是 ()A.肺部病变B.肾脏病变C.心脏病变D.中枢神经系统病变参考答案:A[单选题]14.顶泌汗腺的分泌主要受以下何种因素影响 ()A.外界温度B.性激素C.交感神经D.副交感神经参考答案:B[单选题]15.银屑病的真皮病变可见 ()A.绒毛B.境界带C.乳头瘤样增殖D.均质化参考答案:C[单选题]16.脂溢性角化病最常用的处理办法是 ()A.不需治疗B.冷冻C.激光D.电灼参考答案:A[单选题]17.颗粒层增厚的特点不包括 ()A.细胞增生B.细胞肥大C.表皮突增宽D.可见于慢性单纯性苔藓参考答案:C[多选题]1.下列哪些激素可影响皮脂的分泌 ()A.雄激素B.孕激素C.肾上腺皮质激素D.雌激素参考答案:ABCD[多选题]2.以下关于朗格汉斯细胞特点的描述正确的有 ()A.数量约占表皮细胞总数的15%~20%B.密度与部位有关而与年龄、性别无关C.HE染色及多巴染色阴性,氯化金染色及ATP酶染色阳性D.有多种表面标记参考答案:CD[多选题]3.弹力纤维的构成单位是 ()A.弹力蛋白B.微原纤维C.网状原蛋白D.胶原原纤维参考答案:AB[多选题]4.女童淋病常表现为 ()A.弥漫性阴道炎B.外阴炎C.直肠炎D.结膜炎参考答案:ABC[多选题]5.症状性掌跖角化病可见于 ()A.角化型手足癣B.毛发红糠疹C.掌跖部慢性湿疹D.非遗传性进行性掌跖角化症参考答案:ABCD[多选题]6.对于软下疳的诊断有意义的是 ()A.不洁性交史及性伴感染史B.生殖器溃疡,边缘整齐,基底柔软,与周围组织分界清楚,无脓液C.革兰染色检查可见到末端圆钝两极染色的短小杆菌,呈鱼群样排列D.腹股沟淋巴结肿大化脓,破溃形成瘘管参考答案:AC[多选题]7.以下关于结节性红斑临床表现的描述正确的有 ()A.为发生于真皮深层中小血管的炎症性疾病B.多累及小腿伸侧C.皮损为结节、斑块、溃疡D.发病初始有发热、肌痛、关节酸痛等前驱症状参考答案:ABD[多选题]8.淋球菌的适宜生长条件为 ()A.温度35℃~36℃B.温度25℃~26℃C.含5%~7%COD.含15%~17%C0参考答案:AC[多选题]9.扁平苔藓的病因有 ()A.免疫B.遗传C.药物D.内分泌紊乱参考答案:ABCD[多选题]10.下列属于皮肤良性肿瘤的有 ()A.脂溢性角化病B.Bowen病C.Paget病D.瘢痕疙瘩参考答案:AD[多选题]11.临床上易引起药疹的药物有 ()A.抗生素B.解热镇痛药C.异种血清制剂D.某些中药制剂参考答案:ABCD[多选题]12.关于原发性皮肤淀粉样变,错误的是 ()A.是一种急性皮肤病B.可累及肝脏C.可口服抗组胺药D.应常规用依曲替酯参考答案:ABD[多选题]13.以下关于白癣临床表现的描述正确的有 ()A.以学龄前儿童多见B.发外菌鞘为真菌孢子寄生于发外形成C.早期皮损呈灰白色鳞屑性斑片D.患处头发刚出头皮即折断参考答案:ABC[多选题]14.白癜风进展期可诱发同形反应的有 ()A.压力B.摩擦C.烧伤D.外伤参考答案:ABCD[多选题]15.滤过紫外线检查主要用于诊断 ()A.色素异常性疾病B.某些皮肤感染C.血管炎性皮肤病D.卟啉病参考答案:ABD[多选题]16.以下关于脂溢性皮炎临床表现的描述正确的是 ()A.耳后受累者伴耳后皱襞处裂隙B.颜面受累时常与痤疮伴发C.躯干部位皮损可融合成环形、多环形和地图形D.腋下受累表现类似体癣参考答案:ABCD[多选题]17.变形的顶泌汗腺包括 ()A.外耳道的耵聍腺B.口腔的唾液腺C.眼睑的睫腺D.乳晕的乳轮腺参考答案:ACD[多选题]18.以下不是疱疹样天疱疮临床特点的是 ()A.好发于妊娠妇女B.皮损多累及躯干和四肢近端C.松弛性水疱,尼氏征阳性D.自觉瘙痒参考答案:AC[多选题]19.可用于银屑病的外用药物有 ()A.2%~10%煤焦油软膏B.钙泊三醇软膏C.0.025%~O.1%维A酸软膏D.特比萘芬软膏参考答案:ABC[多选题]20.有关玫瑰糠疹,正确的是 ()A.多在春秋季发生B.有自限性C.有糠状脱屑D.长轴与皮纹走向一致参考答案:ABCD[多选题]21.痒疹的临床特点有 ()A.多认为与变态反应有关B.分小儿痒疹与成人痒疹两种C.好发于四肢伸侧D.周围血中嗜酸粒细胞可增加参考答案:ABCD[多选题]22.常见的引起光变态反应药疹的药物有 ()A.磺胺类B.喹诺酮类C.吩噻嗪类D.四环素类参考答案:ABCD[多选题]23.接触性皮炎治疗原则包括 ()A.寻找病因,脱离接触物B.抗组胺药物C.局部治疗遵循外用药物使用原则D.合并感染加用抗生素参考答案:ABCD[多选题]24.以下符合螨皮炎诊断的描述是 ()A.多见于谷类收割者B.好发于皮肤柔嫩处C.可通过接触传染D.水肿性丘疹或丘疱疹参考答案:AD[多选题]25.以下属于皮肤特异性感染的有 ()A.麻风B.脓疱疮C.皮肤结核D.毛囊炎参考答案:AC[多选题]26.以下关于手足口病临床表现描述正确的是 ()A.多发生于老年人B.皮损主要发生于手足部,口腔损害少见C.典型皮损为2~4mm大小的水疱D.愈后极少复发参考答案:CD[多选题]27.以下关于间接免疫荧光法的描述正确的有 ()A.用于检测病变组织中存在的抗体或补体B.用于检测血清中存在循环的自身抗体C.可作抗体滴度分析D.荧光抗体直接与人免疫球蛋白或C3沉积并呈现荧光参考答案:BC[多选题]28.丘疹可见于 ()A.银屑病B.皮肤淀粉样变C.扁平疣D.色素痣参考答案:ABCD[多选题]29.下列哪些维生素经皮肤易于吸收 ()A.维生素AB.维生素EC.维生素CD.维生素B参考答案:AB[多选题]30.朗格汉斯细胞的结构特点有 ()A.光镜下细胞呈多角形,胞质透明B.胞核较小并呈分叶状,线粒体、高尔基复合体、内质网丰富,并有溶酶体C.电镜下细胞核呈扭曲状,无张力细丝、桥粒和黑素小体,胞质清亮D.内有特征性的Birbeck颗粒参考答案:ABCD[多选题]31.以下关于基质的描述正确的有 ()A.为填充于纤维、纤维束间隙和细胞间的无定形物质B.网状纤维为其主要成分C.基质可形成分子筛立体构型D.有利于物质交换和吞噬细菌等异物参考答案:ACD[多选题]32.以下可为非淋菌性尿道炎并发症的有 ()A.附睾炎B.前列腺炎C.尿道狭窄D.Reiter综合征参考答案:ABD[多选题]33.以下关于肠病性肢端皮炎的描述,正确的是 ()A.常染色体显性遗传病B.有脱发、腹泻表现C.锌剂治疗有效D.伴营养不良参考答案:BCD[多选题]34.以下属于软下疳并发症的有 ()A.腹股沟淋巴结炎B.前列腺炎C.阴茎干淋巴管炎D.Reiter综合征参考答案:AC[多选题]35.过敏性紫癜实验室异常的描述正确的是 ()A.毛细血管脆性试验阳性B.血小板增多C.出凝血时间延长D.可有蛋白尿参考答案:AD[多选题]36.对于女性淋病最常受累的部位是 ()A.子宫内膜B.尿道C.直肠D.咽部参考答案:AB[多选题]37.有关扁平苔藓,错误的的是 ()A.可有同形现象B.多无粘膜损害C.无甲损害D.为急性炎症性皮肤病参考答案:BCD[多选题]38.以下关于重症药疹的治疗描述正确的有 ()A.先用一般抗过敏处理,效果不好再用糖皮质激素B.大面积糜烂者宜暴露与湿敷交替C.应强调消毒隔离D.纠正水电解质紊乱参考答案:BCD共享题干题患者,女,30岁,发热3周伴皮疹。

对称性肢端角化病综述

对称性肢端角化病综述

对称性肢端角化病综述对称性肢端角化病广州军区武汉总医院皮肤性病科孙婷综述晏洪波审校2008年姜袆群[1]等报道了一组以手、足背,手腕角化为特征,而掌跖部无累及的皮肤病,并认为是一种新型肢端角化性皮肤病,命名为对称性肢端角化病(Symmetric acral keratoderma)。

目前国内文献中报道该类病例已有50例[1][2][3][4]。

男女比例9:1,年龄最小9岁,最大54岁,病程2个月至12年不等。

虽然不同的作者对该病冠名不尽相同,但50例病例均有相同的临床特征。

临床表现皮损均为对称性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹,界限清楚,略高出皮表,表面粗糙,皮纹明显加深,少许脱屑,有形容似垢着样,无浸润。

皮肤浸水数分钟后呈灰白色或白色,干燥后恢复原状,无不适感。

患者病情发展为进行性,手背、指背、足背、手腕100%受累,逐渐可累计踝部和肘、膝关节伸侧。

所有患者掌跖均无皮疹,少数仅见皮肤粗糙,皮纹加深。

皮损呈现明显季节性改变,夏重冬轻,部分患者冬季皮损可完全消失。

患者多无自觉症状,少数有轻度瘙痒。

50例患者中4例伴发鱼鳞病。

所有患者均身体健康,无家族遗传倾向,无特殊化学物品接触史。

实验室检查组织病理学检查示:光镜下见表皮角化过度,部分病例伴角化不全,棘层轻度肥厚,部分可见表皮突延伸,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,部分可见毛细血管扩张。

17例可见乳头瘤样增生。

有20例患者行真菌检查(真菌直接镜检或培养),11例阳性,培养出菌种均为马拉色菌。

诊断要点及鉴别诊断综合已报道的50例病患临床表现总结该病特征:①肢端对称性发病,以双侧指背、手背至手腕、足背为主,部分严重者皮损累及踝部及肘膝关节伸侧,掌跖均无受累或仅见粗糙,皮纹加深。

②基本损害为褐色角化性斑片、斑丘疹,浸水后变白,干燥后恢复原状。

③组织病理学改变无特异性,主要为表皮角化过度,棘层轻度肥厚,真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。

④发病呈季节性,夏重冬轻。

⑤发病男多于女。

例对称性进行性红斑角化病分析

例对称性进行性红斑角化病分析

例对称性进行性红斑角化病分析摘要:对称性红斑角化症可属于临床较为少见的皮肤性疾病,一般认为该病与染色体显性遗传有一定的关联性。

我院近2年来收治了6例患者,检查发现都属于家族史散发病例。

这其中,有1例发病于2岁以后,现进行简单报告。

关键词:对称性;进行性;红斑角化病对称性进行性红斑角化病(Symmetrica Progressiva Erythrokerato Derma congenita), 被认定为常染色体显性基因遗传性疾病。

患者发病年龄多在幼年,其发病特征为:以患者双侧掌跖部角化过度的红色斑片按照由远及近的顺序发展蔓延,属于临床上较为少见的慢性疾病[1]。

从临床治疗来看,目前尚不能彻底根治。

多通过患者口服维甲酸、维生素等进行控制治疗,若采取水杨酸软膏或维甲酸软膏(0.1%)则有一定化解作用,若长期使用效果更佳。

1临床资料1.1基本病情该患者为女性,年龄22岁,其双足、双手存在对称性进行性红斑角化症状。

该患者已患病21年,1岁以内无其他明显症状,18个月后开始出现双手、双足片状红斑,红斑部位界限不清且有少量片状脱屑症状,患儿无明显疼痛或瘙痒症状。

当患者2岁之后,双手、双足红斑开始持续性扩展,且在季节交替阶段扩展的速度更快。

经过先关治疗后,症状未能得到缓解或消退。

患者3岁之后,其红斑部位发生变化,基础部位开始有皮层增厚的情况,且界限较为清楚。

当患儿到6岁时,红斑皮损开始扩展到双侧腕关关节和双侧手背,以及两足。

在治疗过程中,多家医院皮肤科门诊以“掌跖角化症”或者“湿疹”进行诊治,所用药物包括口服维生素A、维生素E,配合外涂糖皮质类激素药膏和维生素类软膏。

虽经多次治疗,但效果不佳。

研究发现,该患者无此类疾病传染史。

家族上溯三代无此类疾病,且父母为非近亲结婚。

家族中仅有胞妹有先症类皮肤性损害,但发病面积较小且未延及到腕关节等处。

经过系统检查并无其他异常情况。

该女患者入我院检查,其皮肤情况如下:患者腕关节屈侧及掌跖双侧有对称性角化性红斑呈对称性分布,红斑边缘有少量脱屑覆盖,且用手指按压该出无褪色情况出现,患者的双脚趾甲和双手指甲为受到累及。

内科学_各论_疾病:对称性进行性红斑角化症_课件模板

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简介:
进行性对称性红斑角化症(symmetrical progressive erythrokeratoderma)是常 染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要 表现为双侧掌跖的进行性红斑角化,境界 明显,病程慢性。
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病因:
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预防: 对称性进行性红斑角化症预防_对称性进 行性红斑角化症怎么调理
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ห้องสมุดไป่ตู้有关症状:
手掌及足趾皮肤过度角化、指端及指(趾) 甲周红斑、掌趾皮肤黄色角化物、手掌及 足趾皮肤过度角化、指端及指(趾)甲周红 斑、掌趾皮肤黄色角化物、鳞屑、丘疹。
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症状及病史:
也可呈不规则分布,或局限于一处,毛囊 口角化,但不形成丘疹。夏季发红明显, 冬季角化干燥显著,可发生龟裂。
根据临床表现,皮损特点,组织病理 特征性即可诊断。
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诊断:
对称性进行性红斑角化症鉴别诊断_如何 诊断对称性进行性红斑角化症
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相关疾病: 网状红斑萎缩性毛囊炎、遗传性良性上皮 内角化不良、千日疮、肢端纤维角化瘤、 毛发红糠疹。
谢谢!
(一)发病原因 是常染色体显性遗传的角化异常。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
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对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达

对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达

对称性肢端角化病皮损中PrxI和CLASP1的表达于作忠;程云龙;盛萍;黎世杰;樊翌明【摘要】Objective:To detect the expression of peroxiredoxin I ( Prx I) and cytoplasmic linker associat ̄ed protein 1 ( CLASP1) in the lesions of symmetrical acrokeratoderma ( SAK) . Methods:The level of Prx I and CLASP1 mRNA in lesions and perilesional skin from 9 patients and normal skin from 9 healthy controls was detected by RT-PCR and the level of protein was detected by immunohistochemistry. Results: The ex ̄pression level of Prx I and CLASP1 mRNA in lesions wa s (0.94±0.66) and (0.95±0.76), which was higher than those in perilesional skin (0.51±0.20 and 0.56±0.31) and normal skin (0.45±0.26 and 0.47±0.33). The positive cells of Prx I were predominantly located in the stratum spinosum and basal layers in the skin le ̄sions, while the positive cells of CLASP1 were located in the stratum spinosum. The number of positive cells of Prx I and CLASP1 in lesions were more than those in the perilesional and normal skin. Conclusion:Over-ex ̄pression of Prx I and CLASP1 may be involved in the hyperproliferation and abnormal differentiation of epider ̄mal keratinocytes in the lesions of SAK.%目的::检测对称性肢端角化病( SAK)皮损中过氧化物还原酶I( Prx I)和胞质链接相关蛋白1( CLASP1)的表达水平。

获得性对称性肢端角化病1例

获得性对称性肢端角化病1例

接触史。

家族成员无类似皮肤病史。

曾于社区诊所就诊,口服维生素C 1片,3次/d ,1个月,皮损无改善。

体检:一般情况可,系统检查无特殊。

皮肤科检查:颈部、躯干、四肢可见泛发性、对称分布的卵圆形青灰色、褐灰色斑片,直径约(1~2)cm 不等,表面光滑无鳞屑,边界较清,皮损长轴与皮纹方向一致,摩擦皮损不出现风团(图1A 、B )。

双手足及面部、黏膜部位未见皮损。

实验室及辅助检查:血尿粪常规正常;肝肾功能无异常。

左胸部褐色斑组织病理活检显示:表面鳞状上皮轻度乳头瘤样增生,表皮突不规则下延,基底层色素增加,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润,散在嗜黑素细胞(图2A 、B )。

诊断:特发性多发性斑状色素沉着症。

2 讨论特发性多发性斑状色素沉着症(Idiopathic eruptive macular pigmentation,IEMP )是一种病因不清的少见色素异常性皮病,最早由Degos 等[1]在1978年提出,好发于(10~30)岁青少年,主要表现为分布于躯干和四肢的非暴露部位的无症状棕褐色、青灰色斑片。

这种色素性斑片通常在数月到数年的时间内逐渐消退,不留瘢痕。

由于IEMP 不同于其他色素性疾病,其可以逐渐自愈,因此鉴别诊断更为重要。

需要鉴别的有炎症后色素沉着、色素性荨麻疹、色素性扁平苔癣、持久性色素异常性红斑。

炎症后色素沉着为皮肤急慢性炎症后酪氨酸酶活性增加引起局部色素加深,皮损局限于皮肤炎症部位,不同于IEMP 直接出现褐色斑。

色素性荨麻疹为皮肤型肥大细胞增生病,Darier 症阳性是本病特征,组织病理学显示肥大细胞数量增加,且伴有丘疹等损害。

色素性扁平苔癣有典型的苔癣样界面皮炎组织病理表现。

持久性色素异常性红斑又称为灰皮病,多见于拉美国家,在色素斑产生之前有炎症性红斑期,而且后期皮损相对稳定。

De Galdeano 等[2]在1996年提出IEMP 的5项诊断标准:① 儿童或青少年躯干、颈部和四肢近端的棕褐色、不融合的、无症状斑片;② 发病前无炎症性皮肤病病史;③ 无光敏性药物暴露史;④ 表皮基底层和真皮乳头层色沉过度,基底层无破坏或者苔癣样炎症浸润;⑤ 肥大细胞计数正常。

对称性肢端角化病2例

对称性肢端角化病2例
指背、 手背至手腕 出现褐色对称性角化性斑片 , 浸
水 后发 白, 可累及足 、 踝、 肘膝等部位 ; ③发病有 明
起为双手腕屈侧 红斑 , 后逐渐 累及双 手背侧 缘及 近端 指背 , 且渐呈褐色角化 。今年病情加重 , 原皮 疹变大 、 范 围扩展呈角化性斑片 , 双踝 、 双肘伸侧 、
腕、 双手背侧缘及 近端指 背暗红褐 色角 化粗糙 斑
1 病例资料
患者 l , 男, 4 2岁 。双 手 腕 、 手 背 皮疹 3年 。
片, 皮损边缘清楚而不规则( 图6 ) , 双手臂屈侧 新 发点状淡红褐色斑片 , 双踝 、 双肘伸侧新发褐色角 化斑 ( 图7 、 图8 ) , 双膝伸侧 新发淡红 褐色角化 性 丘疹 ( 图9 ) , 双胭窝新 发小片状浅褐 色斑 ( 图 1 0 ) 。双手皮疹浸水 1 分钟后 发 白肿 胀 。轻度 掌 跖角化 。无鱼鳞病史 。结膜毛发指 甲无异常 。病 理: ( 右 腕部 ) 鳞 状 上 皮乳 头 瘤 状 增生 伴 角 化 过
真菌镜检及培养均 阴性 。 患者 2 , 女, 2 6 岁 。双手腕皮疹 8年 , 双手背 、
双踝 、 双肘 、 双膝 、 双胭 窝新发 皮疹 1 月 。皮疹 无 自觉症状 , 每年夏季发生 , 浸水后发 白, 约l 一 2月 可白 行完全消退 。皮疹发作无 情绪诱 因。皮疹初
状上皮乳头瘤状增 生伴角化 过度 , 对称 性肢端 角 化病诊 断明确 。本病 由姜袜 群等 首报 , 并 总结 该 病的几个特征 : ①发病 以青年男性为主 ; ②双侧
易患 因素 , 遇水变 白可能是水 、 空气参与 的一种物 理现象 。F a n 等 报告本病患者表皮 超微结构 电
镜示病变处浸水后棘 层部分 出现裂 解 , 认 为本病 发病可能与桥粒结构异常有关 。由于本病皮疹好 发 于易摩擦部位 , 我们猜 测本病 可能是 角质层结 构功能异常 、 外界刺激增生所致 , 但 尚有待 日 后搜

中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病的临床效果观察

中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病的临床效果观察

中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病的临床效果观察摘要】目的:观察中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病的临床效果。

方法:采用前瞻性研究观察法,选取2014年1月—2019年10月以来我院收治的18例对称性红斑角化病患者,按照治疗环节所选路径方法不同,随机纳入对照组及治疗组,对照组应用常规西医路径治疗,治疗组采用中西医联合治疗,临床观察和统计两组总改善率和预后情况。

结果:治疗组和对照组治疗总有效率分别为100%(10/10)和62.50%(5/8),有统计学意义(P<0.05)。

对照组和治疗组在单手腕皮损面积、角化增厚情况上数据对比分别为(60.7±2.1)和(40.6±2.0)、(40.0±1.4)和(30.3±0.9),有统计学意义(P<0.05)。

结论:小样本实验数据结果表明,中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病患者的疗效确切,具有较高的临床疗效,显著改善患者的皮损,减少皮疹的异常角化厚度,后续大样本数据有待进一步考证。

【关键词】对称性红斑角化病;中西医;治疗【中图分类号】R751 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2020)14-0113-02对称性红斑角化病(Symmetric erythema keratosis)是一种常染色体显性遗传的角化异常性疾病,主要表现为双侧手足掌跖的境界明显的红斑角化,多呈缓慢的进行性趋势[1]。

西医治疗主要以内服维生素A或维A酸类药物、局部外搽维A酸类制剂、角质剥脱剂,如5%~10%的水杨酸、20%尿素软膏等治疗,起效慢,刺激性大且容易反复,需长期用药[2]。

故此,中西医结合治疗措施的提出,希望能更有效的实现对患者疾病的有效控制。

本研究为探讨中西医结合治疗对称性红斑角化病的临床效果,选取我院2014年1月—2019年10月以来18例对称性红斑角化病患者的临床治疗结果,分析如下。

1.资料与方法1.1 一般资料选取2014年1月—2019年10月以来我院收治的18例进行性对称性红斑角化病患者,年龄在3~10岁,其中男性11名,女性患者7名,随机分配入治疗组和对照组。

对称性肢端角化病超微结构变化及角蛋白1的表达研究

对称性肢端角化病超微结构变化及角蛋白1的表达研究

对称性肢端角化病超微结构变化及角蛋白1的表达研究李荣华;李笑梅;孙娟娟;游晓意;庄永灿;李红杏;官飞凤;李常兴【摘要】目的探讨对称性肢端角化病(SAK)皮损超微结构变化及角蛋白(KRT)1的表达.方法选取福建医科大学附属泉州第一医院及东莞市第六人民医院门诊S A K 患者13例为研究对象,组织病理标本取材于手腕部位,皮损组织取材前2个月内均未外用维甲酸制剂或皮质类固醇制剂或中药制剂.健康对照皮肤为整形美容手术切除正常皮肤12例.采用透射电镜观察SAK患者皮损超微结构变化,免疫组化法检测13例SAK患者皮损及12例健康者皮肤组织中KRT1的表达.结果 SAK患者皮肤组织超微结构表现为角质化包膜连续性中断,角质层、棘层上部和颗粒层细胞核周围角蛋白丝显著聚集.KRT1在SAK皮损及正常皮肤组织中棘层、颗粒层及角质层均有表达,胞质及胞膜染色多见;KRT1在SAK皮损组织中表达明显高于正常皮肤(t=2.210,P=0.038).结论 SAK皮损超微结构特点为表皮角蛋白丝分化异常,可能与KRT1过表达有关.%Objective To study the ultramicrostructure change and keartin(KRT1) expression in skin lesion of symmetrical acral keratoderma(SAK) .Methods Thirteen cases of SAK in the First Affiliated Hospital of Fujian Medical University and the outpatient department of the Dongguan Municipal Sixth People′s Hospital were selected as the study subjects .The histopathological samples were taken from the wrist site .The retinoic acid preparation or corticosteroid preparation or Chinese medicine preparation were not externally used within 2 months before taking skin lesion sample .The healthy control skin samples were the normal skin in 12 cases by plastic surgical resection .The ultramicrostructural change were observed by the transmission electron microscopy .The KRT1 expression inskin lesion of 13 cases of SAK and healthy skin tissue of 12 cases were measured by immunohistochemistry method .Results The SAK ultramicrostructures manifested by the interruption of keratinizing envelope continuity in horny layer , and remarkable aggregation of keratin filament in upper stratum spinosum and surrounding nucleus of granular layer .KRT1 was ex-pressed in the cells of SAK skin lesion and basallayer ,spinous layer ,granular layer and horny layer .The cytoplasm and cytomem-brane staining was common .The KRT1 expression in skin lesion was significantly higher than that in normal skin(t=2 .210 ,P=0 .038) .Conclusion The ultramicrostructure features of SAK skin lesion are abnormal differentiation of epidermis keratin fila-ments ,which might be related with overexpression of KRT 1 .【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2017(046)033【总页数】3页(P4630-4632)【关键词】角蛋白1;对称性肢端角化病;超微结构【作者】李荣华;李笑梅;孙娟娟;游晓意;庄永灿;李红杏;官飞凤;李常兴【作者单位】福建医科大学附属泉州第一医院皮肤科 ,福建泉州362000;广东省东莞市第六人民医院皮肤科 523008;广东省东莞市第六人民医院皮肤科 523008;福建医科大学附属泉州第一医院皮肤科 ,福建泉州362000;福建医科大学附属泉州第一医院皮肤科 ,福建泉州362000;广东省东莞市第六人民医院皮肤科 523008;广东省东莞市第六人民医院皮肤科 523008;广东省东莞市第六人民医院皮肤科 523008【正文语种】中文【中图分类】Q954.539对称性肢端角化病(SAK)是新报道的肢端角化病皮肤病,皮疹有明显的季节性变化,患者皮损水分丢失明显,皮脂缺乏,皮肤屏障功能障碍[1-6]。

对称性肢端角化病一例

对称性肢端角化病一例

对称性肢端角化病一例
李小龙;解雨馨;陈小凤;邓启嫣;钟建桥
【期刊名称】《中国麻风皮肤病杂志》
【年(卷),期】2022(38)10
【摘要】患者,男,16岁。

双手角化性斑片3年、复发2个月。

本患者与既往报道的SAK病例不同,初期仅表现为手掌及指侧缘淡黄色角化性斑片,随着病情进展,皮损表现为黑褐色角化性斑片,皮损浸水后均发白、起皱,伴轻微紧绷感,离开水后恢复原状。

治疗1个月后随访,皮损基本消退。

【总页数】3页(P729-731)
【作者】李小龙;解雨馨;陈小凤;邓启嫣;钟建桥
【作者单位】西南医科大学附属医院皮肤科;隆昌市人民医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.对称性肢端角化病超微结构变化及角蛋白1的表达研究
2.对称性肢端角化病一例
3.维胺酯胶囊联合糠酸莫米松乳膏治疗对称性肢端角化病疗效观察
4.获得性对称性肢端角化病1例
5.对称性肢端角化病的系统性回顾
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疣状肢端角化症1例及家系调查

疣状肢端角化症1例及家系调查

疣状肢端角化症1例及家系调查
唐海燕;王苏平
【期刊名称】《中国皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2009(0)9
【摘要】先证者男,64岁。

双手及足背角化性丘疹40年,泛发10年。

皮肤科情况:双手及足背散在黑褐色米粒至绿豆大角化性丘疹,表面粗糙,质坚,无不适。

皮损组织病理示表皮明显角化过度,并致密角化,棘层轻度增生肥厚。

诊断:疣状肢端角化症。

其家系3代共9人,4人发病,分别为先证者、其母亲、弟弟和侄子。

【总页数】2页(P589-590)
【关键词】疣状肢端角化症;家系调查
【作者】唐海燕;王苏平
【作者单位】重庆市第一人民医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R758.53
【相关文献】
1.散发型疣状肢端角化症 [J], 周芳;李慧忠;顾有守;艾菁;王柳苑;杨斌
2.疣状肢端角化症1例 [J], 季双双;苏向阳;潘慧清;黄怀球;赖维;陆春
3.疣状肢端角化症1例 [J], 吴瑞斌
4.疣状肢端角化症的临床及病理特点研究 [J], 王培光;林国书;高敏;林达;李卉;朱亚
刚;张国龙;杨森;张学军
5.寻常疣样疣状肢端角化症1家系报告 [J], 张迪展;刘兵;卢宪梅
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进行性对称性红斑角化症临床与遗传的研究进展

进行性对称性红斑角化症临床与遗传的研究进展

进行性对称性红斑角化症临床与遗传的研究进展摘要】红斑角化症属于以广泛分布角化性红斑作为临床特征的疾病,这一疾病多数情况下都伴随掌跖角化等情况,疾病包含着其进行性对称性红斑角化症和可变性红斑角化症两种临床亚型,进行性对称性红斑角化症(PSEK)也称为对称性进行性先天性红皮症疾病,其属于常染色体显性遗传性皮肤疾病。

本文对进行性对称性红斑角化症研究进展进行综述。

【关键词】进行性;对称性红斑角化症;遗传【中图分类号】R394 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2020)13-0024-02Advances in clinical and genetic studies of progressive symmetric erythematosisLuo Yuwu, Zhou Xin(Corresponding author)Guangzhou Institute of Dermatology, Guangzhou,Guangdong 510000,China【Abstract】Erythema keratinization disease belong to widely distributed cornification sex erythema as clinical characteristics of the disease,this disease are mostly associated with palmoplantar diversification,etc.,disease contains its progressive symmetry erythema Angle and variability erythema keratinization disease clinical subtypes,two kinds of progressive symmetry erythema keratinization disorder(PSEK),also known as symmetry progressive congenital erythroderma disease,the skin is autosomal dominant genetic disease.This paper reviews the related situation of progressive symmetric erythematosis.【Key words】Progressive; Symmetrical erythematosis; Genetic进行性对称性红斑角化症通常是在患者刚出生或幼年阶段发病,但是少数也出现在成年阶段,这一疾病通常显示为固定化且境界清楚的角化性红斑,初期阶段红斑多数对称产生在患者的双侧掌跖部位,之后随着皮损现象的发生而出现扩大的趋势,且容易累及手背和足背及大腿伸侧等部位,偶尔也会发生于患者的面部和臀部及腔口周围等,皮损境界比较清晰,一些时候边缘也存在色素沉着的情况。

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对称性肢端角化病综

对称性肢端角化病
广州军区武汉总医院皮肤性病科
孙婷综述晏洪波审校
2008年姜袆群[1]等报道了一组以手、足背,手腕角化为特征,而掌跖部无累及的皮肤病,并认为是一种新型肢端角化性皮肤病,命名为对称性肢端角化病(Symmetric acral keratoderma)。

目前国内文献中报道该类病例已有50例[1][2][3][4]。

男女比例9:1,年龄最小9岁,最大54岁,病程2个月至12年不等。

虽然不同的作者对该病冠名不尽相同,但50例病例均有相同的临床特征。

临床表现
皮损均为对称性、棕褐色或棕黑色斑或斑丘疹,界限清楚,略高出皮表,表面粗糙,皮纹明显加深,少许脱屑,有形容似垢着样,无浸润。

皮肤浸水数分钟后呈灰白色或白色,干燥后恢复原状,无不适感。

患者病情发展为进行性,手背、指背、足背、手腕100%受累,逐渐可累计踝部和肘、膝关节伸侧。

所有患者掌跖均无皮疹,少数仅见皮肤粗糙,皮纹加深。

皮损呈现明显季节性改变,夏重冬轻,部分患者冬季皮损可完全消失。

患者多无自觉症状,少数有轻度瘙痒。

50例患者中4例伴发鱼鳞病。

所有患者均身体健康,无家族遗传倾向,无特殊化学物品接触史。

实验室检查
组织病理学检查示:光镜下见表皮角化过度,部分病例伴角化不全,棘层轻度肥厚,部分可见表皮突延伸,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,部分可见毛细血管扩张。

17例可见乳头瘤样增生。

有20例患者行真菌检查(真菌直接镜检或培养),11例阳性,培养出菌种均为马拉色菌。

诊断要点及鉴别诊断
综合已报道的50例病患临床表现总结该病特征:①肢端对称性发病,以双侧指背、手背至手腕、足背为主,部分严重者皮损累及踝部及肘膝关节伸侧,掌跖均无受累或仅见粗糙,皮纹加深。

②基本损害为褐色角化性斑片、斑丘疹,浸水后变白,干燥后恢复原状。

③组织病理学改变无特异性,主要为表皮角化过度,棘层轻度肥厚,真皮浅层血管周围轻度淋巴细胞浸润。

④发病呈季节性,夏重冬轻。

⑤发病男多于女。

⑥患者均身体健康,无慢性系统性疾病,否认家族史,否认特殊化学物质接触史。

符合以上特征的肢端角化患者均可考虑本病。

本病需与下列皮肤病相鉴别:①肢端黑棘皮病,是黑棘皮病亚型;多见于黑色人种;手足背部好发,呈弥漫性天鹅绒样色素沉着斑;病理改变为乳头瘤样增生。

②掌跖角化病,多为先天性,幼年发病;掌跖角化显著,可见甲板增厚,颜色改变;皮损无季节性改变,不会自行消退;③皮肤垢着病,多见女性,发病与精神异常,长期未擦洗有关;用酒精或汽油擦洗,皮损可脱落;组织病理检查示表皮和真皮萎缩,基底细胞色素增多。

④水源性掌跖角皮症,皮损好发于掌跖;主要表现为浸水数分钟后皮肤增厚,出现白色、鹅卵石样丘疹,同时伴有紧绷感或烧灼感。

另本病亦需要与角化性湿疹、糙皮病、摩擦性黑变病、慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。

发病机制
目前本病病因不明。

有作者倾向认为该病是进行性对称性红斑角皮症的一种亚型[3]。

但进行性对称性红斑角皮症已明确是一种常染色体显性遗传性疾病,虽然有少量偶发病例,但目前所有已报道的对称性肢端角化病例均无家族遗传倾向,不能支持其为进行性对称性红斑角皮症亚型的推论。

所有本病报道中,皮损马拉色菌检出率高于50%,这似乎提示真菌与发病存在相关。

但是马拉色菌通常被认为属于皮肤正常菌群,在正常受试者中其DNA检测阳性率达78%[5],常规镜检的阳性率亦有23.3%,而在皮炎、湿疹等皮肤病中检出率可有升高,达50%以上[6],与本病相似。

因此推测检出马拉色菌只是该皮肤病的继发改变。

目前所有的报道病例中有4例有寻常型鱼鳞病史。

鱼鳞病与本病均可归属于角化不良性疾病,两者是否存在相关仍需进一步观察。

参考文献
[1]姜袆群,曾学思,薛燕宁,等.对称性肢端角化病—一种新命名的皮肤病.;临床皮肤科杂志2008;37(7):428-430.
[2]朱晓波,李希清,杨荣青,等.表现为色素性对称性肢端角化性皮损的一组患者临床分析.中华皮肤科杂志2008;41(8):529-541.
[3]田音,周欣,张三泉,等。

季节性对称性肢端角化症29例临床分析[J].中国麻烦皮肤病杂志,2009,25(9) :668-669.
[3] Fan YM,Li SF,Yang YP. etal.Is acquired symmetrical acrokeratoderma a new dermatosis? Two case reports and Chinese literature review[J]. Int J
Dermatol,2010,49(6):647-652.
[4]晏洪波,罗颖。

对称性肢端角化病1例[J].中国皮肤性病学杂志,
2011,25(2):124-125.
[5]Sugita T, Suto H, Unno T, et al. Molecular analysis of Malassezia microflora on the skin of atopic dermatitis patients and healthy subjects[J]. J Clin Microbiol 2001; 39: 3486–3490.
[6]袁小英,李林峰.非特应性的湿疹皮炎患者皮肤马拉色菌携带情况.[J]临床皮肤科杂志,2002,31(10) :617-618.。

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