中国海洋大学细胞生物学课件-08高尔基复合体01
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内质网高尔基复合体
无核糖体附着
小管、小泡
内质网的电镜观
滑面内质网的电镜图
二、化学组成
由脂类和蛋白质组成。 标志酶：葡萄糖-6-磷酸酶
三、功能
（一） 粗面内质网（rER）的功能* 主要是为负责蛋白质合成的细胞器核 糖体提供支架，同时也进行新合成蛋白质 的粗加工和蛋白质的转运。
1、 rER与蛋白质合成 （1） 信号肽假说（signal hypothesis） 1975年 Blobel 和 Doberstein提出。 信号肽（signal peptide） ：是引导新合成 肽链转移到内质网上的一段多肽，位于新合成肽 链的N端，通常由 18~30个疏水氨基酸组成，可 被信号识别颗粒（SRP）所识别。
§2 内质网（endoplasmic
reticulum） 一、形态结构与类型
（一） 形态结构
细胞质中由单位膜围成的小管、小泡或 扁囊连接成的连续的网状膜系统。 膜厚约5~6nm，与核膜相连续。
（二） 类型 类型
rER sER
特征
有核糖体附着
形态结构
扁囊
主要功能
合成分泌蛋白、 溶酶体蛋白、膜蛋白 合成类固 醇激素、解毒
rER腔中进行 的糖基化主要是 N-连接糖基化。
N-连接的 糖蛋白多为分泌 性蛋白和溶酶体 蛋白。
（4） 蛋白质由ER向高尔基复合体的运输
脉冲-追踪实验
2 rER与膜脂的合成 新合成的脂类分子最初只嵌入内质网脂 双层的细胞质基质面。
翻转酶(flipase)， 能选择性地将脂 类分子从细胞质 基质面的膜层 “翻转”到ER腔 面的膜层中。
根据底物来源不同，将吞噬性溶酶体分为 自噬性溶酶体和异噬性溶酶体。
残余小体 （residual body）
高尔基复合体_图文
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高尔基复合体的发现
光学显微镜 脊神经节切片银染
1898年,意大利组织学家 C.Golgi用银染法在神经细 胞中发现
20世纪50年代，应用电子 显微镜确认高尔基器是一 种细胞器，现称高尔基复 合体。存在于各种脊椎动 物的细胞。
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Camillo Golgi
有些蛋白质的前体，需经高尔基复合体的加 工才能成为具有活性的蛋白。
胰岛素原的加工
转化酶切除C肽
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（三）、蛋白质分拣和运输
不同蛋白质有不同的去向
溶酶体酶 膜蛋白 分泌蛋白
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含内质网蛋白驻留信号的蛋白质返回内质网
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（四）、参与膜的转化
膜流在物质运输上起重要作用，使膜性细胞器膜成分
得到补充和更新
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高尔基复合体膜流示意图
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END
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性的部分，4-8层 小囊泡：小泡or运输小泡 大囊泡：分泌小泡
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极性
具有极性（方向性） 顺面高尔基网(cis face):凸 形，靠近细胞中心一面形成 面 中间膜囊（medial saccule）：多层膜囊、管 状结构 反面(trans face): 凹形，靠 近细胞远端的一面；成熟面
高尔基复合体
Golgi complex
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学习目标
高尔基复合体的形态结构、极性(重点讲 解)。
高尔基标志酶(介绍)。 高尔基复合体的功能(详细讲解)。膜流
细胞学-9章 高尔基复合体
在高尔基体上还可以将一至多个氨基聚糖链通过木 糖安装在核心蛋白的丝氨酸残基上，形成蛋白聚糖。这 类蛋白有些被分泌到细胞外形成细胞外基质或粘液层， 有些锚定在膜上。
2、参与细胞分泌活动 虽然早期的形态学观察结果就提示了高尔基体可能
与细胞分泌活动有关，但对这一功能的了解却经历了一 个较长的逐渐认识的过程。
一般认为，大囊泡是由扁平囊周边或局部 呈球状膨突而后脱落形成,并带有扁平囊所含 有的分泌物质。又称浓缩泡或分泌泡。
根据高尔基体的各部分膜囊特有的成分，可用电 镜细胞化学的方法对高尔基体的结构成分作进一步的 分析。常用的4种标志细胞化学反应是:
(1)嗜锇反应，经锇酸浸染后，高尔基体的顺面膜 囊被特异地染色。
内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功 能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修 饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合 到质膜上。
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰 岛素C端）或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有 活性的多肽，如神经肽。
然而很多糖蛋白的分选与行使其功能并非需要糖基 化的修饰，如在成纤维细胞中，它所分泌的纤连蛋白(FN) 的数量与速率不受蛋白质糖基化与否的影响，但是糖基 化的FN比末糖基化的FN对组织蛋白酶有更强的抗性，提 示糖基化增强了糖蛋白的稳定性。此外，多烃基糖侧链 还可能影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质， 如哺乳动物细胞表面常常带有负电荷，显然与很多膜蛋 白糖侧链上的唾液酸残基的存在有关。目前对蛋白质糖 基化生物学意义的了解还不够深入，从已有的研究结果 可以看出，不同的蛋白质糖基化具有不同的功能。对多 数由高尔基体分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋白 质的分选信号，而更主要的作用可能是蛋白质在成熟过 程中折叠成正确的构象和增加蛋白质的稳定性。但这样 仍很难解释糖侧链在内质网，特别是在高尔基体中的如 此复杂的加工过程。
2、参与细胞分泌活动 虽然早期的形态学观察结果就提示了高尔基体可能
与细胞分泌活动有关，但对这一功能的了解却经历了一 个较长的逐渐认识的过程。
一般认为，大囊泡是由扁平囊周边或局部 呈球状膨突而后脱落形成,并带有扁平囊所含 有的分泌物质。又称浓缩泡或分泌泡。
根据高尔基体的各部分膜囊特有的成分，可用电 镜细胞化学的方法对高尔基体的结构成分作进一步的 分析。常用的4种标志细胞化学反应是:
(1)嗜锇反应，经锇酸浸染后，高尔基体的顺面膜 囊被特异地染色。
内质网和质膜之间，因此高尔基体在进行着膜转化的功 能，在内质网上合成的新膜转移至高尔基体后，经过修 饰和加工，形成运输泡与质膜融合，使新形成的膜整合 到质膜上。
4、将蛋白水解为活性物质
如将蛋白质N端或C端切除，成为有活性的物质（胰 岛素C端）或将含有多个相同氨基序列的前体水解为有 活性的多肽，如神经肽。
然而很多糖蛋白的分选与行使其功能并非需要糖基 化的修饰，如在成纤维细胞中，它所分泌的纤连蛋白(FN) 的数量与速率不受蛋白质糖基化与否的影响，但是糖基 化的FN比末糖基化的FN对组织蛋白酶有更强的抗性，提 示糖基化增强了糖蛋白的稳定性。此外，多烃基糖侧链 还可能影响蛋白质的水溶性及蛋白质所带电荷的性质， 如哺乳动物细胞表面常常带有负电荷，显然与很多膜蛋 白糖侧链上的唾液酸残基的存在有关。目前对蛋白质糖 基化生物学意义的了解还不够深入，从已有的研究结果 可以看出，不同的蛋白质糖基化具有不同的功能。对多 数由高尔基体分选的蛋白质来说，糖基化并非作为蛋白 质的分选信号，而更主要的作用可能是蛋白质在成熟过 程中折叠成正确的构象和增加蛋白质的稳定性。但这样 仍很难解释糖侧链在内质网，特别是在高尔基体中的如 此复杂的加工过程。
细胞生物学--高尔基复合体 ppt课件
3. 高尔基复合体在蛋白质的加工、分拣、膜泡运输和膜转化中 各承担了什么样的角色？其间的关系又如何？
4. 高尔基复合体各部潴泡在组化反应上的差异，说明了一个什 么问题？与其生物学功能之间又有什么关系？
5. 植物细胞和动物细胞的高尔基复合体有何差异？产生这些差
异的生物学意义有哪些？
ppt课件
22
第三节 高尔基复合体的功能
内质网
↓ 合成的新膜
↓ 高尔基复合体
↓ 充分修饰
↓ 小泡外排
↓ 质膜
膜流
ppt课件
膜逐步发生转化
16
第三节 高尔基复合体的功能
高尔基复合体在膜转化中的作用
ppt课件
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第三节 高尔基复合体的功能
在高尔基复合体在向内质网之间也存在有膜的转化现象
高尔基复合体与p内pt课质件网之间的膜转化
四、细胞内的膜泡运输
RER-Golgi体-质膜之间的 顶端分泌后膜的再循环 ppt课件
第 三 节 高 尔 基 复 合 体 的 功 能
1
第三节 高尔基复合体的功能
细胞分泌途径中不同膜组分之间有三种不同的膜泡运输方式
1. 成笼蛋白有被小泡 2. COPⅠ有被小泡
3. COPⅡ有被小泡
起源于高尔基体TGN，衣被成分主要为
高尔基复合体
ppt课件
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转-SNARE复合体 （trans-SNARE complexes）
第三节 高尔基复合体的功能
膜融合后NSF使转-SNARE复合体分离
在-SNAREs能够介导新一轮膜泡运输之前，该复合物体在 NSF等的催化下便发生分离
ppt课件
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2. 分泌小泡的外排运输
蛋白质的混合物
细胞生物学第五章高尔基体-PPT课件
合→通过衣被包装成运输小泡→与晚期的内体
融合形成前溶酶体，受体解离→切除甘露糖残
基上的磷酸形成成熟的溶酶体
2. 分泌性蛋白的分选和运输
①连续分泌(continuous secretion) ：分泌蛋白持 续不断地通过胞吐作用形成小泡分泌到细胞外 ②调节分泌(regulated secretion) ：分泌细胞将 分泌物质以很高的浓度储存在分泌泡中，暂时 存留在细胞质，当受到一定的条件刺激时才释 放到胞外。例如消化酶前体
1. N-连接糖蛋白的糖基化
糖基化过程主要在内质网中进行，但要在 Golgi中进行进一步精细加工
2. O-连接糖蛋白的糖基化
主要或全部在高尔基复合体中进行
（二）蛋白质水解作用
有些分泌性蛋白质（如胰岛素）在从RER 刚合成时是无功能的大分子蛋白质前体
这些蛋白质前体，通过运输小泡注入到高
尔基复合体后，通过蛋白质水解酶水解切除
第二节 高尔基体
一、形态结构（掌握） 二、极性（掌握） 三、化学组成（了解） 四、功能（掌握） 五、与疾病的相关性（了解）
一、形态结构
在电镜下，高尔基复合体的超微结构是由三 部 分 组 成 ： 扁 平 囊 （ saccal） 、 小 囊 泡 （vesicles）和大囊泡（vacuoles）。
扁平囊
小囊泡
在扁平囊的生成面附近靠近RER处
由RER芽生而来的运输小泡，携带着蛋
白质的运输小泡与扁平囊融合
一方面将蛋白质从RER运输到高尔基复
合体，另一方面又不断补充扁平囊的膜。
大囊泡
又称之为分泌泡（secreting vacuoles）
或浓缩泡（condensing vacuoles）
扁平囊
细胞生物学4高尔基体PPT课件
高尔基复合体的形态结构
形成面通常与粗面内质网的特定区域紧密联系 高尔基复合体在中心体附近的分布与微管有关：
如果用秋水仙素处理细胞，高尔基复合体就会出现弥 散性分布，且会失去其原有的典型性结构； 当去除秋水仙素后，很快又能恢复其原有的典型性结构
高尔基复合体的化学组成
化学组成介于内质网和质膜之间： 蛋白质：60%； 脂类：40%（主要：胆固醇、磷脂）
高尔基复合体的功能
GC在内膜系统中处于中介地位 许多重要大分子的运输和分泌都要通 过高尔基复合体，因而高尔体的膜不 断地进行连续转变。
一、形成和包装分泌物
反面高尔基网络对蛋白质具有分拣作用
根据蛋白质所带有的分拣信号， 将不同命运的蛋白质分拣开来， 以膜泡形式将其运输至其靶部位。
粗面内质网合成的蛋白质，经GC加工修饰后， 大部分为分泌蛋白， 有一部分被运往溶酶体或内质网， 成为溶酶体蛋白或内质网的驻留蛋白。
二、蛋白质和脂类的糖基化
到达GC的糖蛋白具有相同的寡糖
GC中有多种糖基转移酶，不同部位含有 不同的糖基转移酶种类
ER上合成的糖蛋白寡糖链末端区的寡糖 基被切去，同时添加新的糖基
O-连接寡糖：与丝氨酸、苏氨酸和羟
赖氨酸的羟基基团相连
糖基化作用：分选信号；蛋白质正确 折叠、增加蛋白质的稳定性、抵御酶 降解和参与细胞识别等方面
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
高尔基复合体的形态结构
光滑膜构成 脊椎动物:复杂网状结构 三维空间： 一摞封闭的紧密叠置在一起的碟形膜扁囊构成。
最基本的成分：膜围成的扁囊
高尔基复合体的形态结构
细胞生物学PPT课件 内膜系统 内质网
rER 主要功能-蛋白质的糖基化
✓ 蛋白质的修饰包括糖基化、羟基化、酰基化、二硫键形成等，最主要的是糖基化 ✓ 糖基化（Glycosylation）是单糖或者寡糖与蛋白质之间通过共价键结合形成糖蛋白
的过程 ✓ 糖基化的作用：对蛋白质折叠、分选及定位有重要作用；
糖链结构影响糖蛋白的半衰期和降解 ✓ 发生于粗面内质网的糖基化主要为N-连接糖基化（N-linked glycosylation），即
✓ 壁细胞的sER膜上有大量质子泵和Cl-通道
✓ 将壁细胞形成的H+和从血液摄取的Cl-结合 成盐酸后进入腺腔
✓ 葡糖醛酸转移酶定位于肝细胞sER
✓ 使血液中非水溶性的游离胆红素（与清蛋白结 合）转变成水溶性的结合胆红素，分泌入胆汁
ER 主要功能
rER主要功能
sER主要功能
• 核糖体附着的支架 -蛋白质的合成
Günter Blobel (1936- )
信号肽 Signal peptide
信号识别颗粒 SRP
信号识别颗粒受体 SRP-R
易位子 Translocon
信号肽酶 Signal peptidase
一些重要名词
信号肽 Signal peptide
Signal sequence
新合成的蛋白质的N端有一段15-60氨基酸残基组成的疏水序列， 具有引导多肽链在合成过程中移至内质网膜上，完成蛋白质合成的 功能，信号肽在蛋白质合成完成前被内质网内的信号肽酶所切除。
肽链在内质网网腔发生修饰加工，核糖体大 小亚基解聚，并从内质网解离
rER 主要功能-蛋白质合成、定向转运
附着核糖体合成的蛋白质有：
外输性蛋白在rER经修饰加工后，最终被内质网包裹，以“出芽” 方式形成膜性小泡，直接进入大浓缩泡发育成酶原，排出细胞；
第08章 高尔基复合体与细胞分泌
半乳糖脑苷脂磺基转移酶 CMP-NANA：乳糖基神经酰胺唾液酸基转移酶 CMP-NANA：GM1 唾液酸基转移酶 CMP-NANA：GM3 唾液酸基转移酶 UDP—半乳糖：GM2 半乳糖基转移酶 DUP-GalNAC：CM2 N—乙酰葡萄糖胺基转移酶
NADH—细胞色素c还原酶；NADPH—细胞色素还原酶
5'-核苷酸酶；腺苷三磷酸酶；硫胺素焦磷酸酶
酪蛋白磷酸激酶
α-甘露糖苷酶
溶血卵磷脂酰基转移酶；磷酸甘油磷脂酰转移酶
磷脂酶Al；磷脂酶A2
第二节 高尔基复合体的化学组成
糖基转移酶是Golgi复合体的特异性标志酶！
糖基转移酶在分布上具有极性： ☻形成面潴泡：甘露糖和N-乙酰半乳糖的糖基化酶 ☻中 间 潴 泡：N-乙酰葡萄糖胺的糖基化酶 ☻成熟面潴泡：唾液酸、半乳糖和岩藻糖的糖基化酶
O-连接寡糖(O-linked oligosaccharides) 连在Ser、Thr和hLys羟基基团的O上
6
第三节 高尔基复合体的功能
N-连接寡糖与O-连接寡糖的区别
N-连接寡糖
O-连接寡糖
连接的基团 连接的氨基酸残基
-NH2 天冬酰胺
-OH 丝氨酸, 苏氨酸, 羟赖氨酸
第一个糖残基
N-乙酰葡糖胺
▼直接酶解切除:
前胰岛素原
胰岛素原
高尔基复合体对 胰岛素分子的加 工改造过程图解
第 三 节
高
▼酶解加工:
尔
基
复
合
体 的
神神经经肽肽原原
功
能
第三节 高尔基复合体的功能
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
高尔基复合体对神经肽分子的加工改造过程图解
NADH—细胞色素c还原酶；NADPH—细胞色素还原酶
5'-核苷酸酶；腺苷三磷酸酶；硫胺素焦磷酸酶
酪蛋白磷酸激酶
α-甘露糖苷酶
溶血卵磷脂酰基转移酶；磷酸甘油磷脂酰转移酶
磷脂酶Al；磷脂酶A2
第二节 高尔基复合体的化学组成
糖基转移酶是Golgi复合体的特异性标志酶！
糖基转移酶在分布上具有极性： ☻形成面潴泡：甘露糖和N-乙酰半乳糖的糖基化酶 ☻中 间 潴 泡：N-乙酰葡萄糖胺的糖基化酶 ☻成熟面潴泡：唾液酸、半乳糖和岩藻糖的糖基化酶
O-连接寡糖(O-linked oligosaccharides) 连在Ser、Thr和hLys羟基基团的O上
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第三节 高尔基复合体的功能
N-连接寡糖与O-连接寡糖的区别
N-连接寡糖
O-连接寡糖
连接的基团 连接的氨基酸残基
-NH2 天冬酰胺
-OH 丝氨酸, 苏氨酸, 羟赖氨酸
第一个糖残基
N-乙酰葡糖胺
▼直接酶解切除:
前胰岛素原
胰岛素原
高尔基复合体对 胰岛素分子的加 工改造过程图解
第 三 节
高
▼酶解加工:
尔
基
复
合
体 的
神神经经肽肽原原
功
能
第三节 高尔基复合体的功能
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
神神经经肽肽
高尔基复合体对神经肽分子的加工改造过程图解
《高尔基复合》课件
组成的结构，负责将蛋白质从高尔基复合体转运到其他细胞器或细胞膜。
高尔基复合体的功能
总结词
高尔基复合体的主要功能是参与蛋白质的加 工、分拣和运输，对细胞的正常生理功能至 关重要。
详细描述
高尔基复合体在蛋白质的加工和分拣过程中 起着至关重要的作用。它能够识别新生蛋白 并进行初级加工，确保其结构和功能的正确 性。此外，高尔基复合体还参与了蛋白质的 转运，将成熟的分泌蛋白从细胞内转运到细 胞膜或细胞外。这一过程对于维持细胞的正
《高尔基复合》ppt课件
contents
目录
• 高尔基复合体的定义与结构 • 高尔基复合体的形成与演化 • 高尔基复合体在细胞中的作用 • 高尔基复合体在疾病中的作用 • 高尔基复合体的研究方法与技术 • 高尔基复合体的应用前景与展望
01
高尔基复合体的定义与结构
高尔基复合体的定义
总结词
高尔基复合体是细胞内的一个重要的膜性结构，主要负责蛋白质的加工、分拣 和运输。
帕金森病
高尔基复合体的功能障碍可能与 帕金森病中黑质多巴胺能神经元 的死亡有关。
肿瘤的发生与发展
癌症发生
高尔基复合体在肿瘤细胞中异常增生 ，与肿瘤的发生和发展密切相关。
侵袭和转移
高尔基复合体的结构和功能异常可以 影响肿瘤细胞的侵袭和转移能力。
其他疾病
糖尿病
高尔基复合体在胰岛素分泌和糖代谢 中起重要作用，其功能障碍可能导致 糖尿病的发生。
性。
03
高尔基复合体在细胞中的作用
蛋白质分选与转运
总结词
高尔基复合体在蛋白质分选与转运过程中起着至关重要的作用，确保蛋白质按照 正确的方向和途径进行运输。
详细描述
高尔基复合体通过识别蛋白质的特定信号，将蛋白质进行分类和分选。它可以将 蛋白质从内质网合成部位转运至高尔基体，再进一步分发到细胞的不同部位，如 溶酶体、质膜等。
高尔基复合体的功能
总结词
高尔基复合体的主要功能是参与蛋白质的加 工、分拣和运输，对细胞的正常生理功能至 关重要。
详细描述
高尔基复合体在蛋白质的加工和分拣过程中 起着至关重要的作用。它能够识别新生蛋白 并进行初级加工，确保其结构和功能的正确 性。此外，高尔基复合体还参与了蛋白质的 转运，将成熟的分泌蛋白从细胞内转运到细 胞膜或细胞外。这一过程对于维持细胞的正
《高尔基复合》ppt课件
contents
目录
• 高尔基复合体的定义与结构 • 高尔基复合体的形成与演化 • 高尔基复合体在细胞中的作用 • 高尔基复合体在疾病中的作用 • 高尔基复合体的研究方法与技术 • 高尔基复合体的应用前景与展望
01
高尔基复合体的定义与结构
高尔基复合体的定义
总结词
高尔基复合体是细胞内的一个重要的膜性结构，主要负责蛋白质的加工、分拣 和运输。
帕金森病
高尔基复合体的功能障碍可能与 帕金森病中黑质多巴胺能神经元 的死亡有关。
肿瘤的发生与发展
癌症发生
高尔基复合体在肿瘤细胞中异常增生 ，与肿瘤的发生和发展密切相关。
侵袭和转移
高尔基复合体的结构和功能异常可以 影响肿瘤细胞的侵袭和转移能力。
其他疾病
糖尿病
高尔基复合体在胰岛素分泌和糖代谢 中起重要作用，其功能障碍可能导致 糖尿病的发生。
性。
03
高尔基复合体在细胞中的作用
蛋白质分选与转运
总结词
高尔基复合体在蛋白质分选与转运过程中起着至关重要的作用，确保蛋白质按照 正确的方向和途径进行运输。
详细描述
高尔基复合体通过识别蛋白质的特定信号，将蛋白质进行分类和分选。它可以将 蛋白质从内质网合成部位转运至高尔基体，再进一步分发到细胞的不同部位，如 溶酶体、质膜等。
细胞生物学高尔基体
RER腔中的驻留蛋白都具有这四肽序列。
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中间膜囊
顺面膜囊
KDEL 受体 (KKXX) COP II 包被囊泡 COP I
包被囊泡
RER
RER内的蛋白质(含有KDEL)
顺面膜囊
顺面膜囊是由靠近顺面管网结构的2-3层扁平
囊构成，标志酶是烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸
酶（NADP酶）。
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反面膜囊
甘
复合寡糖糖蛋白的形成
天门冬 酰胺
高尔基体中的糖基化修
饰有严格的顺序性和区
域性。
甘露糖的去除发生在顺 面膜囊； N-乙酰葡萄糖胺的加入 部位在中间膜囊；
半乳糖的加入部位在反
面膜囊。
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生化区室：高尔基体 的叠层结构中有不同
的生化区室，每个区
室由1~多个扁囊构成，
含有特异酶类，完成
般分泌性强的细胞及分化好的细胞数量较多。
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三、高尔基复合体的极性及其鉴别
高尔基复合体是一种具有极性的细胞器： 根据细胞化学特性可以划分四个不同的
功能区域，含有不同的酶系，执行不同
的功能，又严格按照程序进行。
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高尔基体的精细结构
trans -tubular network trans saccules cis saccules
高尔基体是一种极性细胞器
形态上：扁平囊顺面的膜较薄，厚约6nm，近似
ER膜，囊腔小而狭。随着顺面向反面过渡，膜也
逐渐加厚，至反面膜厚约8nm，与细胞膜相似。
化学组成：反面膜较顺面膜含有更多的酶。 功能：不同的膜囊还有不同的酶，对蛋白质进行有 序的加工、修饰。
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五、高尔基复合体的功能
凹 面：成熟（反）面
医学细胞生物学课件：高尔基复合
三、过氧化物酶体的功能
调节细胞的氧张力 解毒作用
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四、过氧化物酶体病
Ⅰ类过氧化物酶体病: 过氧化物酶体功能几乎全部丧失(如脑肝肾综合症）
Ⅱ类过氧化物酶体病: 过氧化物酶体功能部分丧失（如脑肝肾样综合症）
Ⅲ类过氧化物酶体病: 仅缺一种过氧化物酶体酶（如肾上腺脑白质营养不良）
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二、溶酶体膜的特性
膜上有H+泵和Cl-通道蛋白，以维持Ly内的酸 性环境。
膜蛋白高度糖基化，对自身的水解酶具有独 特的抵抗性。
具多种转运蛋白用于水解产物的向外运输。
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三、Ly的形成——M-6-P途径
部位
发生的变化
RER GC
内体性L L的成熟
合成溶酶体酶前体蛋白并输入内质网腔，
切除信号肽，N-连接糖基化，包裹形成转运小泡 标记：形成甘露糖-6-磷酸(M-6-P)分选信号 分选：M-6-P与反面高尔基网膜M-6-P受体结合 包装：网格蛋白有被小泡出芽形成运输小泡，
内含Ly酶前体 运输小泡与晚期内体融合形成 在酸性环境中，Ly酶前体与M-6-P受体分离， 并通过去磷酸化而成熟
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五、GC的病理变化（自学）
（一）肥大与萎缩 （二）GC中内容物的改变 （三）GC在肿瘤细胞中的变化
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第三节 溶酶体 (Lysosome, Ly, L)
一、L的形态结构与酶
1、囊泡状的膜性结构，大小不一，异质性的 细胞器。
2、内含60多种酸性水解酶，最适pH5.0 标志酶是酸性磷酸酶，可水解磷酸脂
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中国海洋大学细胞生物学课件-08高尔基复合体01
第三节 高尔基复合体的功能
(Fulvio Reggiori and Hugh R. B. Pelham, 2002) 具有跨膜区的膜蛋白 错误折叠的膜蛋白
跨膜泛素连接酶 (Golgi体驻留蛋白) (如含有极性aa残基)
Tul1识别
quality control
错误膜蛋白泛素化 内(吞)体 错误膜蛋白被降解 多泡小体
第三节 高尔基复合体的功能
一、形成和包装分泌物：
酶原颗粒移至细胞顶部，同质 膜融合后将内容物释放到胞外
④
③
在Golgi区蛋白质被包装成酶原颗粒
②
新生蛋白质由RER输往Golgi复合体
①
蛋白质在RER处合成
中文 英文
酶原颗粒的形成路线图解
trans面 高尔基复合体 cis面
高尔基复合体产生分泌泡的电镜照片
前向运输
KDEL 受体
ER驻留蛋 白(KDEL)
返回运输 微管 CGN 高尔基潴泡 TGN
内质网驻留蛋白自高尔基体返回的途径与机理
第三节 高尔基复合体的功能
果胶质
高尔基复合体参与细胞壁形成的过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
ER
高尔基复合体形成金藻纤维素鳞片的过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
接成复杂的网状结构。
结构极性
弓形
凸面
6nm
形成面(forming face) 顺面(Cis面)
10nm
凹面
成熟面(maturing face) 反面(Trans面)
(TGN)
(CGN)
网状体的 三维立体 结构图解
分泌端
高尔基基质 (Golgi ground substance) （中心体附近）
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membrane domains)。
3. 在从内质网到高尔基复合体的膜泡运输中具有重要作 用。
第二节 高尔基复合体的化学组成
组成高尔基复合体膜的膜脂，主要成分为胆固醇
和磷脂，以及糖脂。 从糙面内质网、高尔基复合体到质膜中，神经鞘 磷脂和胆固醇比例逐渐升高，磷脂酰胆碱比例则逐渐 降低，其它磷脂比例比较恒定。 这些特定脂类在进出高尔基复合体的物质运输中 起着重要作用。
动物细胞高尔基器中的各种酶
酶的类型
糖基转移酶 (糖蛋白的生物合成)
酶的名称
甘露糖转移酶；唾液酸转移酶 UDP-半乳糖：N-乙酰葡萄糖胺半乳糖基转移酶 糖蛋白β-半乳糖基转移酶 UDP-N-乙酰葡萄糖胺-糖蛋白N-乙酰葡萄糖胺基转移酶 岩藻糖转移酶；唾液酸转移酶 半乳糖脑苷脂磺基转移酶 CMP-NANA：乳糖基神经酰胺唾液酸基转移酶 CMP-NANA：GM1 唾液酸基转移酶 CMP-NANA：GM3 唾液酸基转移酶 UDP—半乳糖：GM2 半乳糖基转移酶 DUP-GalNAC：CM2 N—乙酰葡萄糖胺基转移酶 NADH—细胞色素c还原酶；NADPH—细胞色素还原酶 5'-核苷酸酶；腺苷三磷酸酶；硫胺素焦磷酸酶
受调控的膜融合
肽激素、胰蛋白酶 等物质的分泌泡
受调控和不受调控的分泌路线示意图
第三节 高尔基复合体的功能
蛋白质的混合物
分选
运往溶酶体(信号控制)
②
①
连续 分泌
质膜 ④ ③
TGN
ER Golgi 体
不连续分泌(信号控制)
分泌物的分选及其形成路线示意图
第三节 高尔基复合体的功能
分泌 蛋白
KDEL 受体
玉 米 根 冠 细 胞 中 存 在 若 干 个 网 状 体
D M
D
D
M
D
ER M
D
A
高尔基复合体 的分布
B
微管分布 高尔基复合体(A)与微管分布(B)的对应关系 体外培养成纤维细胞中高尔基复合体的免疫荧光照片（自Alberts 2002）
高尔基复合体 哺乳动物附睾管 上皮细胞中的高 尔基复合体
第三节 高尔基复合体的功能
一、形成和包装分泌物：
酶原颗粒移至细胞顶部，同质 膜融合后将内容物释放到胞外
④
③
在Golgi区蛋白质被包装成酶原颗粒
②
新生蛋白质由RER输往Golgi复合体
①
蛋白质在RER处合成
中文 英文
酶原颗粒的形成路线图解
trans面 高尔基复合体 cis面
高尔基复合体产生分泌泡的电镜照片
▼直接酶解切除:
胰岛素原
高尔基复合体对 胰岛素分子的加 工改造过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
▼酶解加工
神经肽原
神经肽
神经肽
神经肽
神经肽
神经肽
高尔基复合体对神经肽分子的加工改造过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
▼不同的加工方式
A
B
C
D
BCD
ACD ABD
ABC
高尔基复合体对一些信号分子的加工改造过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
(Fulvio Reggiori and Hugh R. B. Pelham, 2002) 具有跨膜区的膜蛋白 错误折叠的膜蛋白
跨膜泛素连接酶 (Golgi体驻留蛋白) (如含有极性aa残基)
Tul1识别
quality control
错误膜蛋白泛素化 内(吞)体 错误膜蛋白被降解 多泡小体
甘露糖转移酶 N-乙酰半乳糖转移酶 N-乙酰葡萄糖胺转移酶 岩藻糖转移酶 半乳糖转移酶 唾液酸转移酶
形成面潴泡： 甘露糖和N-乙酰半乳糖的糖基化酶 糖基转移酶分布 中 间 潴 泡： N-乙酰葡萄糖胺的糖基化酶
成熟面潴泡： 唾液酸、半乳糖和岩藻糖的糖基化酶
脂类糖基化：磺基-糖基转移酶
第二节 高尔基复合体的化学组成
接成复杂的网状结构。
结构极性
弓形
凸面
6nm
形成面(forming face) 顺面(Cis面)
10nm
凹面
成熟面(maturing face) 反面(Trans面)
(TGN)
(CGN)
网状体的 三维立体 结构图解
分泌端
高尔基基质 (Golgi ground substance) （中心体附近）
(multivesicular bodies)
二、蛋白质和脂类的糖基化：
N-连接寡糖(N-linked oligosaccharides)
寡糖
连在Asn的氨基基团的N上 O-连接寡糖(O-linked oligo-saccharides) 连在Ser、Thr和hLys的羟基基团的O上
第三节 高尔基复合体的功能
N-连接寡糖与O-连接寡糖的区别
N-连接寡糖
磺基-糖基转移酶 (糖脂的生物合成)
氧化还原酶 磷酸（酯）酶
激酶
甘露糖苷酶 转移酶(磷脂合成) 磷脂酶
酪蛋白磷酸激酶
α-甘露糖苷 溶血卵磷脂酰基转移酶；磷酸甘油磷脂酰转移酶 磷脂酶Al；磷脂酶A2
第二节 高尔基复合体的化学组成
在高尔基复合体中存在着两种主要的血影蛋白膜骨
架血影蛋白(spectrin)和锚蛋白(ankyrin)。 根据质膜骨架的功能推测血影蛋白膜骨架的功能主 要如下： 1. 维持高尔基复合体的结构组成； 2. 在 高 尔 基 复 合 体 中 形 成 不 连 续 的 膜 域 (discrete
分泌细胞的电镜照片
第三节 高尔基复合体的功能
新生可溶性蛋白
新生膜脂
不受调控 的膜融合
连续分泌 (continuous secretion)
新生膜蛋白 胞质 质膜 激素或神经 递质等信号 信号传导 不连续分泌 (discontinuous secretion)
TGN
(反面高尔基网)
高尔基复合体
分拣 (sorting)
内质网
高尔基复合体
切去末端 区寡糖基
添加2个 GlcNAc、 3个Gal和 3个NANA
保留下来的核心区
内质网腔
Golgi腔
内质网和高尔基复合体在糖蛋白形成过程中的作用图解
主要是对糖蛋白中的寡糖链进行修饰
第三节 高尔基复合体的功能
复合型寡糖链
成熟糖蛋白中 的两种主要的 N-连接寡糖链
[Asn, 天冬酰胺; Ser, 丝氨酸; Thr, 苏氨酸; GlcNAc, N-乙酰葡糖 胺; Man, 甘露糖; Gal, 半乳糖; NANA, N-乙 酰神经氨酸(唾液酸)]
动物细胞
植物细胞
分枝状小管
25~30nm
单个高尔基潴泡的电镜照片 (自Gerald Karp 2001)
在植物细胞及无脊椎动物细胞中：
网状体(dictyosome) 遍布于整个细胞质中 与RER无明显的结构联系
植物细胞中网状体 的电镜图像
高尔基复合体(Golgi complex)：若干个网状体相互连
连接的基团
连接的氨基酸残基 第一个糖残基 糖链长度
O-连接寡糖
-OH
丝氨酸, 苏氨酸, 羟赖氨酸 N-乙酰半乳糖胺, 半乳糖 1~4个寡糖基, 最多5~6个
-NH2
天冬酰胺 N-乙酰葡糖胺 5~25个糖残基
合成部位 糖基化方式
糙面内质网 预先合成好的寡糖
链一次性连接
高尔基复合体 糖残基逐个添加
第三节 高尔基复合体的功能
第八章 高尔基复合体
Chapter 8 Golgi Complex
讲授提纲
第一节 高尔基复合体的形态结构 第二节 高尔基复合体的化学组成 第三节 高尔基复合体的功能 第四节 高尔基复合体的来源
第一节 高尔基复合体的形态结构
在不同细胞中, 高尔基复合体的形态、大小和分布均差异很大。 在大多数脊椎动物细胞中，高尔基复合体为复杂的网状结构。
极性细胞中高尔基复合体的极性定向示意图 极性细胞中高尔基复合体的中心体周围性分布
分泌端
Golgi体与分泌泡的结构关系图解
小肠上皮的粘液细胞
在不同种类的细胞中, 网状体的大小、数量和结
构也会有所不同：
有些细胞：一个 真菌：一个潴泡 原生 生物、无 脊椎动物 和高等植 物细胞：多个
（肝细胞: 50个；有些藻类细胞: 25,000个）。
前向运输
KDEL 受体
ER驻留蛋 白(KDEL)
返回运输 微管 CGN 高尔基潴泡 TGN
内质网驻留蛋白自高尔基体返回的途径与机理
第三节 高尔基复合体的功能
果胶质
高尔基复合体参与细胞壁形成的过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
ER
高尔基复合体形成金藻纤维素鳞片的过程图解
第三节 高尔基复合体的功能
第二节 高尔基复合体的化学组成
高尔基复合体各部潴泡的标志细胞化学反应区
嗜 锇 反 应 区
T P P 酶 反 应 区
N A D P 酶 反 应 区
0.5m
酸性磷酸 酶反应区： C 也是溶酶 M 体的标志 P 酶
酶 反 应 区
第三节 高尔基复合体的功能
一、形成和包装分泌物 二、蛋白质和脂类的糖基化 三、蛋白质的加工改造 四、细胞内的膜泡运输 五、膜的转化
高甘露糖寡糖
第三节 高尔基复合体的功能
高尔基复合体对糖蛋白共价修饰的分区化
第三节 高尔基复合体的功能
蛋白质的糖基化可能在蛋白质折叠成正确的构象及
增加蛋白质稳定性方面具有重要作用
蛋白质糖基化的作用
①保护蛋白质：不被水解酶降解； ②起运输信号作用：引导蛋白质被包装进运输泡，抵 达目的细胞器； ③在细胞表面形成糖萼：细胞识别，保护质膜。
细胞中含有超大环 形高尔基复合体
第二节 高尔基复合体的化学组成