先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断
肺部先天性疾病的影像学诊断
肺部先天性疾病的影像学诊断支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管、肺动脉和肺实质的生产发育互相影响，三种组织中任一种出现异常，都可引起另外两种组织的异常改变[1]。
支气管、肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种，因此本文将支气管和肺的先天性畸形的影像表现进行讨论。
1 先天性支气管发育异常1.1 先天性气管狭窄（congenital tracheal stenosis）是由气管软骨发育异常所致，或前肠气管与食管不均有关，本病可分为局限性狭窄和弥漫性狭窄；先天性气管狭窄可合并肺发育不良等畸形[2]。
主要影像学表现：(1)普通X线检查两肺肺气肿，肺内斑片状炎性实变影。
（2）CT 气管内腔横断面各个径线变小，气管软骨环缺如，肺内有肺气肿或斑片状炎性像，三维重建可以显示气管狭窄的形态[8]。
1.2 先天性支气管狭窄（congenital bronchial stenosis）比较罕见，目前原因不明，可合并食管狭窄及气管—食管瘘。
主要影像学表现：主支气管狭窄引起患侧肺透明度增加，狭窄累及叶支气管开口时，发生肺叶肺不张，肺叶支气管狭窄引起相应肺叶反复出现炎性实变影，或长期肺不张影[8]。
1.3 巨气管支气管症（tracheobron chomegaly）又称Mounier-kuhn氏综合征，是指气管和主支气管明显扩张。
气管和主支气管的肌层和弹力纤维发育不良，管壁变薄，软骨环之间的管壁向外呈袋状突出，管径增宽，常伴有气管憩室及肺部炎症。
主要影像学表现（1）普通X线检查显示气管和支气管影增宽，气管宽度达正常时的1.5倍。
（2）CT 气管和支气管内径增大，三维重建可显示气管和支气管形态[8]。
1.4 先天性支气管囊肿（congenital bronchial cysts）本病多发生于肺内，称为肺内支气管囊肿，少数在纵隔内，又称纵隔支气管囊肿，是由于胚胎时期支气管发育异常，远端支气管分泌的粘液潴留而形成先天性支气管囊肿，也可由肺芽组织脱落后形成[3]。
“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）
“单侧肺动脉缺如（UAPA）”的相关临床知识、影像表现及鉴别诊断（建议收藏）单侧肺动脉缺如（UAPA）[影像表现]无论左肺动脉还是右肺动脉的缺如或近端中断，通常发生于肺动脉主干起始部1cm处。
而其位于肺门的更远段的动脉通常较小，且由来自支气管动脉、内乳动脉和肋间动脉的体循环侧支血管供血。
CT显示肺动脉异常末端和供应肺部的侧支血管（图1）。
其他表现包括患侧肺血管细小、患肺缩小和单侧胸廓缩小。
因此导致对侧肺过度膨胀。
左侧肺动脉缺如（unilateralabsence of a pulmonary, UAPA）常合并先天异常（图2）,特別是心脏异常，如Fallot四联症和间隔缺损。
右侧UAPA很少合并一些先天异常，常称为孤立性UAPA （isolatedUAPA, IUAPA）。
[重点]当合并先天异常时，通常需要外科干预。
UAPA不应与肺动脉闭锁的复杂先天综合征相混淆，后者肺动脉瓣口未发育。
[相关临床知识]大多数患者在出生1岁内出现呼吸困难或反复肺部感染。
有些患者可无症状，不过这些患者直到青春期或成年因其他原因行胸部X线摄影或CT扫描时才做出诊断。
后一种表现通常发生在不合并心脏异常（IUAPA）的患者。
偶尔发生咯血是由于侧支血管增生（体动脉-肺动脉分流的结果）破裂。
近50%有肺部反复感染。
少数患者发生肺动脉高压。
[鉴别诊断]由于其他病变如Swyer-James-Macleod综合征、肺血栓栓塞疾病和纤维性纵隔炎可类似IUAPA表现，因此IUAPA患者在胸部X线摄影上难于诊断。
不过，CT显示肺动脉段闭锁和侧支血管的表现具有诊断意义。
[教学要点]出现胸部反复感染或咯血，胸部X线摄影表现单侧胸廓缩小、一侧肺血管细小和对侧胸廓过度膨胀的患者应考虑IUAPA。
胸部CT有助于显示闭锁部分和合并的侧支血管，并可除外其他鉴别诊断。
ABC图1:A.右侧肺动脉缺如（UAPA）。
胸部X线摄影显示由于右侧胸廓较小和左肺代偿性过度膨胀形成的胸廓不对称。
先天性单侧肺动脉缺如
先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
……【关键词】肺动脉;先天畸形;诊断[摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA) 的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。
方法报道1例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。
结果 UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。
结论 UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。
[关键词]肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。
国外报道自 1978―2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例[1]，国内仅见少数个案报道。
本院新近发现1例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。
1 临床资料1.1 一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。
平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。
查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。
心率84次min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。
1.2 实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。
超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg (1mmHg=0.133kPa)。
右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。
电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。
胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。
胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。
右肺动脉缺如伴右肺缺如产前产后表现一例
•病例报告•右肺动脉缺如伴右肺缺如产前产后表现一例孙宝娟1 蔡菁1 陈然妍1 韩志刚2 钮慧远3 韩建成4DOI ：10.3877/cma.j.issn.1672-6448.2019.05.019作者单位：223002 扬州大学医学院附属淮安市妇幼保健院超声科1、放射科2、产前诊断中心3；100029 北京安贞医院超声诊断科4通信作者：韩建成，Email ：76790107@孕妇，31岁，孕1产0，孕期定期产前检查，无家族性遗传病史。
孕24＋3周系统超声检查发现右肺、右肺动脉未显示，心脏向右移位，转至北京安贞医院行胎儿超声心动图检查示胎儿心脏大部分位于右侧胸腔，心尖指向左，心轴右偏，心房、心室及大动脉连接关系正常，右肺动脉未显示，左肺动脉发育无异常，心率138次/min ，超声诊断：胎儿心脏右移，右肺动脉、静脉缺如伴右肺重度发育不良或缺如（图1）。
孕妇选择继续妊娠，于孕33＋2周因胎膜早破顺产一女婴，女婴出生时呼吸稍急促，无青紫及呼吸暂停，生命体征平稳，直肠舟状窝瘘，生后1 d 复查超声心动图示右肺动脉未显示，左肺动脉起自主肺动脉右侧壁，发育尚好，无梗阻，动脉导管未闭，房间隔缺损（图2）。
生后2 d 胸部CT 平扫＋增强示右侧支气管缺如，纵隔结构右移，右侧胸腔未见明确充气肺组织影，左肺静脉及腔静脉回流正常，右肺静脉未见，右肺动脉未见，主肺动脉与降主动脉间见管型动脉导管（图3）。
诊断：新生儿右肺缺如，右肺动脉、静脉缺如，动脉导管未闭（图4）。
随访至今7个月，患儿全身青紫，尤以口周及手、足明显，生长发育不良（图5）；超声心动图示右肺动脉缺如，房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉高压。
讨论 单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary ， UAPA ）是一种罕见的先天性肺血管发育异常，发生率为1/200 000［1］，产前超声诊断胎儿单侧肺动脉缺如鲜有报道。
UAPA 是指肺动脉主干直接延续为一侧肺的肺动脉，另一侧肺动脉完全缺如，肺动脉瓣发育正常的先天性畸形。
先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨1例
先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨1例1例36岁女性患者，因活动后胸闷、心悸、气促就诊，最终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨，予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后病情缓解。
先天性肺动脉缺如发病率极低，常合并其他心血管畸形，由于临床表现缺乏特异性，极易误诊及漏诊。
目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查，早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长寿命。
目前先天性肺动脉缺如的治疗多为对症处理，行患侧肺动脉重建术是理想的手术治疗方案，但目前在我国还无法实行。
目前手术治疗主要为解决合并的其他心血管畸形。
标签：先天性肺动脉缺如；动脉导管未闭；主动脉骑跨；肺动脉畸形；肺动脉高压Congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding：a case reportZHANG Yu，XIANG Yu-luan，LI Li-hua*（Department of Geriatrics，the First Affiliated Hospital of the Dali University，Yunnan Dali 671000，China）【Abstract】A 36-years old female patient was admitted duo to chest distress，palpitation and exertional dyspnea，and diagnosed as congenital absence of left pulmonary artery accompanying patent ductus arteriosus and aortic overriding by computed tomographic pulmonary angiography.These symptoms were relieved after treatment with oxygen inhalation，diuretics，vasodilator，anticoagulants and pulmonary hypertension-reducing drugs.The incidence of congenital absence of pulmonary artery is low and usually combines with other cardiovascular malformations.It is easy to underdiagnose and even misdiagnose because lacking specific clinical manifestations.At present，pulmonary angiography and right heart catheterization remains the gold standard for diagnosis of congenital absence of pulmonary artery，and early diagnosis and treatment can improve patients’quality of life and prolong the life.The treatment of congenital absence of pulmonary artery is mainly symptomatic management，and ipsilateral pulmonary artery reconstruction is an ideal surgical treatment scheme，but it is not available in China at present.Now surgical treatment of congenital absence of pulmonary artery is to repair the combining cardiovascular malformations.【Key words】Congenital absence of pulmonary artery；Patent ductus arteriosus；Aortic Overriding；Pulmonary Artery Malformation；Pulmonary hypertension先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA），是非常罕见的先天性心血管畸形。
成人单纯型单侧先天性肺动脉发育不全的X线表现
成人单纯型单侧先天性肺动脉发育不全的X线表现
张娜;陈志凡;Safdar Mozher
【期刊名称】《西部医学》
【年(卷),期】2008(20)5
【摘要】单侧肺动脉先天性缺损是一少见畸形，临床发病率约为二十万分之一，而且常常累及右侧，常伴随其它心脏、大血管畸形，尤其是累及左侧者；单纯型者不伴随其它心血管畸形。
现将近年工作中遇到的5例患者的临床资料介绍如下。
【总页数】2页(P1082-1083)
【作者】张娜;陈志凡;Safdar Mozher
【作者单位】成都市传染病医院放射科,四川,成都,610016;成都铁路中心医院放射科,四川,成都,610081;沙特阿拉伯阿歇尔中心医院放射科,沙特阿拉伯,阿歇尔,034【正文语种】中文
【中图分类】R541.1;R814.4
【相关文献】
1.先天性单侧肾发育不全1例报告 [J], 赵树生;邬仁江;陈英杰
2.单纯性单侧肺动脉发育不全3例报道及文献复习 [J], 倪崇俊;金建强;冯薇;黄建安
3.成人单侧唇腭裂术后牙槽嵴裂并上颌发育不全同期手术的探讨 [J], 董跟喜;柴晓玲
4.先天性单侧肺发育不全并自发性气胸2例报告 [J], 黄志勇;陈钢;邹小明
5.成人单侧肺发育不全一例报告 [J], 樊功
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单侧肺不发育的X线诊断86
单侧肺不发育的X线诊断肺不发育为少见的先天性肺部疾患，早在1762年Morgagni就描述过一侧或双侧肺的缺如，本病系胚胎发育障碍所致，双侧者不能成活，一侧者可生存至成年。
由于症状隐匿甚至无症状，大多病例在死后才能明确诊断。
本文报告5例，其中4例经支气管造影证实，1例经尸检证实。
1.临床资料例1 男 31岁。
心慌气短，咳嗽，胸痛，易感冒2年。
家族史无特殊。
X线检查：后前位胸片，左胸廓塌陷，肋间隙变窄，气管、纵隔左移。
心脏疝入左胸，左胸中下部呈均匀致密影，左膈上抬，右肺呈肺气肿征。
支气管造影，左主支气管呈圆柱状横断闭塞，右肺下叶内基地段经后纵隔疝入左胸。
诊断左肺不发育（Ⅱ型）。
例2男 19 岁。
参加工作体检，平时无特殊不适。
X线检查：后前位胸片，左胸廓塌陷，肋间隙变窄，双侧颈肋，左下肺野密度普遍性增高，其余肺野透明度增强，肺纹理稀疏，右下肺纹理增多增粗，右肺呈肺气肿征。
纵隔左移，心脏全入左胸，左膈上抬。
拟诊左肺不张或肺不发育。
支气管造影侧位片，左主支气管呈鼠尾状，与胸椎前缘重叠，右肺上叶前段及右肺中叶内侧段分别自前上纵隔及后下纵隔疝入左胸。
X线诊断肺不发育（Ⅱ型）。
例3男 24岁。
因受凉发热、咳嗽一周就诊。
X线检查：后前位胸片，右胸廓塌陷，右第1前肋以下密度均匀性增高。
气管、纵隔及心脏右移，左肺呈肺气肿征，左肺纹理增多。
第5胸椎半椎体畸形，支气管造影：气管右移，无隆突及分叉，左主支气管为气管的延续，右主支气管缺如。
确诊为右肺不发育（Ⅰ型）。
例4 男 42岁。
劳动后气促，咳嗽，咳痰，以冬季为重。
X线检查：后前位胸片，左胸塌陷，肋间隙变窄，左胸呈均匀性密度增高影，左膈明显上抬。
气管、纵隔及心脏疝入左胸。
右肺透亮度增强，肺纹理增多，胸椎右凸。
疑为左肺不张或左肺不发育。
支气管造影，气管左移，无分叉，左侧支气管缺如，右主支气管成为气管主干的延续。
右上叶尖段支气管直接发自主支气管并疝入左胸内。
X线诊断：左肺不发育（Ⅰ型）。
超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值
ｄ ａ ｎ ｓ ｄ ｃ ｒｅ ｔ ｓ ＵＡＰ ｙ ａ ｏ ｈ ｒｅ ｐ ｒ ｎ ｅ ｏ ｔ ｒ Ｔ ｅ ｒ ｓ ｌ ｗａ ｒ ｖ ｄ ｂ ｕ ｇｃ ｌ ｐ ｒ ｔ ｎ Ｔ ｅ ｉｇ ｏ ｅ ｏ ｒ ｃｌ ａ ｙ Ａ ｂ ｎ ｔ ｅ ｘ ｅ ｉ ｃ ｄ ｄ ｃｏ ． ｈ ｅ ｕ ｔ ｓｐ ｏ ｅ ｙ ｓ ｒ ｉａ ｅ ａ ｉ ． ｈ ｅ ｏ ｏ ＵＡ Ａ ｗ ｓ ｃ ａ ａ ｔｒ ｅ ｓ ｃ ｍｐ ｅｅ ａ ｓ ｎ ｅ ｏ ｏ ｍａ ｕ ｍｏ ａｙ ａｔ ｒ ｉ ｒ ａｉｎ， ｎ ｉ ｕ ｍｏ ａ ｙ Ｐ ａ ｈ ｒ ｃｅ ｉ ｄ ａ ｏ ｌ ｔ ｂ ｅ ｃ ｆ ｎ ｒ ｌｐ ｌ ｎ ｒ ｒｅ ｙ ｂｆ ｃ ｔ ｚ ｕ ｏ ａ ｄ ｍａｎ ｐ ｌ ｎ ｒ
２１ ０ ２年 ９月 第 ９眷 第 ９期 Ｃ ｉ ＪＭｅ ｌ ａｏ ｎ （ ｌ ｔ ｎｃＥ ｉ ｏ ） Ｓ ｐｅ ｅ ０ ２， ｏ ９ ｈｎ ｄ Ｕ ｔ ｓｕ ｄ Ｅ ｅ ｒ ｉ ｄｔ ｎ ，ｅ ｔ ｒ ｃｏ ｉ ｍｂ ｒ １ Ｖ ｌ ， ２
．
心血管超声影像学 ．
超 声 心 动 图诊 断先 天 性 单 侧 肺 动 脉 缺 如 的价 值
Ｃ ｒ ｓｏ ｄｎ ｕｈ ｒ Ｗ ＮＧ Ｊ ｎ ｈ ａ Ｅ ａｌ ｈ ａ ｇ ０ ５ ＠ｓ ａ ｃ ｒ ｏｒ ｐ ｎ ｉ ａ ｔｏ ： Ａ ｉ — ｕ ， ｍ ｉ ｊｗ ｎ ２ ０ ６ ｉ ． ｏ ｅ ｇ ａ ： ｎ ｎ
【 ｓｒｃ】 Ｏｂｅｔ ｅ ｏｅｐｏｅｔｅｖｌｅｏ ｃｏａｄｏｒｐｙｉ ｉ ｎｓ ｇｕ ｉ ｔ ａ ａ ｓｎｅｏ Ａｂｔａｔ ｊｃｉ Ｔ ｘ ｌ ａｕ ｆ ｈ ｃｒｉ ａｈ ｄａ ｏｉ ｎ ａ ｒｌ ｂｅｃ ｆ ｖ ｒｈ ｅ ｇ ｎ ｇ ｎ ｌｅ
儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现
儿童单侧肺动脉缺如X线平片及CT表现孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【摘要】目的探讨先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的X线平片及CT表现.方法回顾性分析14例UAPA患儿的影像学资料,观察其X线平片及CT平扫特征.结果 X 线平片:患侧肺体积减小9例(9/14,64.29％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理较健侧稀疏9例(9/14,64.29％),合并肺部感染4例(4/14,28.57％);CT平扫:患侧肺体积减小12例(12/14,85.71％),透光度减低7例(7/14,50.00％),肺纹理纤细9例(9/14,64.29％),肺动脉主干缺如1例(1/14,7.14％),合并肺实变、间质改变8例(8/14,57.14％),合并肺内囊变3例(3/14,21.43％).结论 UAPA的X线平片和CT 平扫图像具有一定特征,对诊断UAPA具有重要提示作用.【期刊名称】《中国介入影像与治疗学》【年(卷),期】2014(011)007【总页数】3页(P443-445)【关键词】儿童;体层摄影术,X线计算机;肺动脉;心血管畸形【作者】孙记航;段晓岷;张鑫;关峰;刘勇;彭芸【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045;首都医科大学附属北京儿童医院影像中心,北京 100045【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R725.4先天性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）是一种罕见的肺血管畸形，由Fraenlzel于1868年首次报道，其发病率约0.6%［1－2］。
超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值
超声心动图对儿童先天性单侧肺动脉缺如的诊断价值曹睿;刘特长;于明华;陈欣欣;虢艳;张明杰;李健茹【期刊名称】《中国医学影像学杂志》【年(卷),期】2017(025)009【摘要】目的单侧肺动脉缺如是罕见的先天性肺血管发育异常,因症状不典型易漏误诊.本研究探讨超声心动图对小儿先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的诊断及随访价值.资料与方法回顾性分析2009年5月-2016年7月广州市妇女儿童医疗中心经手术或CT血管造影(CTA)证实的35例UAPA患儿的超声心动图图像,对超声心动图诊断正确及漏误诊的图像特征进行分析.结果 35例UAPA患儿中,右侧21例,左侧14例;单纯性16例,合并其他心内畸形19例.超声心动图首诊27例,漏诊7例,误诊1例;诊断正确率为77.1％.UAPA超声心动图显示正常的肺动脉分叉结构消失,主肺动脉延续为一侧肺动脉,向左或向右走行,形成肺动脉左支或右支.缺如侧肺内段的肺动脉通过主动脉或其分支或其他侧支血管供血.8例患儿进行单侧肺动脉重建手术治疗后1个月超声心动图显示近端吻合口平均流速为(1.22±0.17)m/s,远端平均流速为(2.17±0.56) m/s.结论超声心动图是UAPA术前诊断的有效方法,同时也是术后评价肺动脉吻合口及肺动脉压力简便、无创、有效的方法.【总页数】4页(P682-684,689)【作者】曹睿;刘特长;于明华;陈欣欣;虢艳;张明杰;李健茹【作者单位】广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120;广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R445.1;R541.1【相关文献】1.超声心动图诊断先天性单侧肺动脉缺如的价值 [J], 丁桂春;王建华;刘梅;段雅琦;梁晓麓;武文2.先天性单侧肺动脉缺如的超声心动图诊断价值 [J], 张烨;李治安;何怡华;杨娅;张纯;谷孝艳;韩建成3.超声心动图对单侧肺动脉缺如诊断价值分析 [J], 赵香芝;陈红生;范英4.小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的超声心动图诊断价值 [J], 费瑞林;谷慧慧;宋琼;莫娟;刘杨;王丹5.儿童先天性单侧肺动脉发育不良或缺如临床分析 [J], 肖云彬;曾云红;王野峰;杨舟;左超;陈智因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
《呼吸pbl案例讨论》
由于主肺动脉缺如, 供血来自主动脉的分支动脉 及发育不好的侧支循环, 故缺血缺氧, 使血管收缩, 管壁增生, 血管腔狭窄、闭塞, 肺血管阻力增加, 则易导致肺动脉高压。
精选ppt
Basis: The intrapulmonary branches of the pulmonary artery are usually present → surgical anastomosis is possible.
1. If the intrapulmonary arteries are well developed, a primary anastomosis with the central pulmonary artery can be made.
间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉高 压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张 等，可见同侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张征象 。
肺窗示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理细小稀疏 、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反映同侧肺发 育不全。
精选ppt
核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方面也 有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由 于肺动脉内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信 号强度相似，故对肺部动脉和肺部病变的观察价值 有限。
1. Asymptomatic (~30%) 2. Recurrent pulmonary infections, decreased exercise
tolerance, mild dyspnea during exertion are the most common symptoms (~40%),which sometimes can lead to devastating effects, such as necrotizing bronchopneumonia (neonatal pneumonectomy is required) 3. Hemoptysis(~20%) 咯血 caused by excessive collateral circulation. 4. Signs of pulmonary hypertension (25%-44%) might be unmasked by pregnancy or high altitude. In cases of individuals not subject to HAPE, the reactivity of the pulmonary vascular bed to hypoxia is lower, so a mild degree of pulmonary hypertension may be present.
先天性单侧肺动脉缺如UnilateralAbsenceofulmonaryArtery（U...
先天性单侧肺动脉缺如UnilateralAbsenceofulmonaryArtery（U...病例1患儿因支气管肺炎，先天性心脏病，法洛氏四联症。
卵圆孔未闭就诊。
超声图像：超声提示：法洛四联症，左肺动脉缺如，体肺动脉侧支血管形成。
病例2患儿因支气管肺炎，卵圆孔未闭就诊。
超声提示：右肺动脉未探及，右肺动脉缺如？起源异常？房水平左向右分流，考虑卵圆孔未闭（未排除小房间隔缺损）。
三尖瓣反流（轻度）。
肺动脉高压（中度）。
左室收缩功能正常。
建议进一步检查。
概述·单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又称单侧肺动脉近段中断、单侧肺动脉心包内段缺如，是一种罕见的先天性肺血管发育异常。
·1868 年由Fraentzel首次报道。
·发病率：UAPA 的发病率约1/100 000，单纯性UAPA 的发病率约1/200 000。
·解剖特点：主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如。
·单纯性UAPA，通常发生于右肺动脉缺如。
·伴发其他心血管畸形时，多见于左肺动脉缺如，常合并法洛四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，右主动脉弓，动脉干和肺动脉闭锁是最常见的。
·主肺动脉及左右肺动脉近侧部共同组成中央肺动脉，由胎胚发育初期第6 对动脉弓的腹侧芽孢发育而来。
肺动脉远侧部，即肺内肺动脉及其分支，则由后鳃肺血管丛发育而来。
当左右肺动脉发育不完全或过早闭塞，或衔接不当，未能与肺内肺动脉正常相连，则形成了一侧肺动脉缺如的先天畸形。
·UAPA 患侧肺动脉缺如，供血动脉主要为降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支和支气管动脉。
（可能供血血管还有肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉）。
临床表现无明显特异性。
单纯性UAPA早期多无典型症状，患儿多表现为咳嗽、咳痰、反复肺部感染、运动耐力下降、咯血、轻度劳力性呼吸困难。
先天性单侧肺动脉发育异常的影像学诊断(附8例临床报道)
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当代医学
２ １年４ ０ ０ Ｂ第 １卷第１ 期总第２ ２ ６ １ ０期
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【病例】产前超声心动图诊断左肺动脉缺如1例
【病例】产前超声心动图诊断左肺动脉缺如1例病例孕妇，33岁，孕2产1，孕27周，来我院行胎儿先天性心脏病超声筛查。
产前超声心动图所见：胎儿心脏胸腔内位置正常，心尖指向左前方，心房正位，心室右襻，房室连接一致，卵圆孔直径6.0mm，左房内可见卵圆瓣回声，主动脉和肺动脉起源和位置正常，心内结构测值正常。
左、右肺动脉分叉未见显示，仅见右肺动脉起源于主肺动脉，主肺动脉未探及左肺动脉发出（图1）。
图1 气管-三血管切面。
PA：肺动脉，RPA：右肺动脉，AO：主动脉横弓，SVC：上腔静脉。
本图未见肺动脉分叉结构，仅见右肺动脉并未见左肺动脉显示。
彩色多普勒：主肺动脉左侧可见有异常血管进入左肺（图2），追踪该血管发自主动脉弓部并与左侧无名静脉伴行（图3，4），主动脉弓三分支起源及内径正常。
图2 气管-三血管切面血流图。
AA：左肺内异常动脉。
本图未见肺动脉分叉血流，左肺内肺动脉主干后上方可见异常动脉血流回声，未见左肺动脉血流回声。
图3 INA：左无名静脉，AA：异常走行动脉。
左无名静脉前方可见平行走行异常动脉回声血流。
图4 主动脉弓降部移行处可见有异常发出动脉进入左侧肺脏。
超声诊断：胎儿心脏先天发育异常：①左肺动脉缺如，②左肺内异常血管（考虑左肺动脉异位起源，发自主动脉弓部？）。
外院引产病理解剖显示：右位主动脉弓并右位导管，左肺动脉起源于升主动脉与主动脉弓移行处。
讨论先天性单侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性心脏病，是指主肺动脉和肺内动脉连接单侧缺如，患侧肺脏血液供应主要依靠支气管动脉和升主动脉、降主动脉的迷走动脉，常伴有其他心内畸形，也可以单发。
其诊断方式主要依靠医学影像学检查，胎儿期诊断本病主要依靠产前超声心动图检查。
鉴别诊断主要和Berry综合征鉴别，Berry综合征是指右肺动脉缺如并异位起源于升主动脉，右肺动脉开口升主动脉且同左肺动脉同一水平，其发病率仅占先天性心脏病患者的0.046%，分清左、右动脉起源后两者鉴别诊断并不困难。
先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)
先天性单侧肺动脉缺如的诊断与治疗(一)作者：方苏榕，孙丽华，谭焰，乔岩，陶臻【关键词】肺动脉；先天畸形；诊断摘要]目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的病理生理和临床表现，以期得到早期诊断和治疗。
方法报道１例经胸片、超声心动图、胸部CT，最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。
结果UAPA虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索，CT、MRI和血管造影有确诊价值。
结论UAPA的早期诊断可避免病情恶化和改善预后。
关键词]肺动脉；先天畸形；诊断先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。
UAPA常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其是左侧。
国外报道自1978─2000年107例未合并其他先天性心脏病的UAPA中左侧仅40例1]，国内仅见少数个案报道。
本院新近发现１例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习相关文献。
1临床资料1.1一般资料患者男，29岁，因咳嗽、少痰伴咯血约350ml于2005年5月收住入院。
平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰中带血，未予诊治。
查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及少许湿音。
心率84次・min-1，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无杵状指。
1.2实验室检查心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高电压。
超声心动图见左室内径增大(58mm)，左房饱满(内径39mm)，肺动脉压24mmHg(1mmHg=0.133kPa)。
右心房、右心室大小正常，主动脉根部内径正常，搏动好。
电子气管镜见左上叶尖后段血性分泌物，未见新生物。
胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移，左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少(图1)。
胸部CT纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。
肺窗示左肺血管纹理稀疏，肺容积缩小。
其间见斑片状渗出影，为肺泡出血(图2)。
图1－图2略1.3治疗拟进一步行CT增强扫描和肺动脉造影检查时患者出现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手术治疗。
经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值分析
·经验交流·经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值分析张亚茹，殷一铭，张明，王丽阳［郑州大学附属儿童医院（河南省儿童医院、郑州儿童医院）超声医学科，河南郑州450000］摘要：目的探讨经胸超声心动图诊断小儿先天性肺动脉吊带及左肺动脉缺如的价值。
方法回顾性分析2014年1月至2019年8月就诊于郑州大学附属儿童医院的25例经64层螺旋CT血管成像或手术证实的先天性肺动脉吊带患儿与10例左肺动脉缺如患儿的临床资料，均行经胸超声心动图检查，分析诊断情况。
结果25例肺动脉吊带患儿经胸超声心动图检查检出22例（88.00%），其中3例合并室间隔缺损（VSD），10例合并房间隔缺损（ASD），3例（合并永存左上腔静脉（PLSVC），6例合并动脉导管未闭（PDA）；漏诊3例（12.00%），其中2例患儿为肺动脉吊带合并ASD，经胸超声心动图仅检查出ASD，另1例因影像学医生对肺动脉吊带认识不足而漏诊。
10例左肺动脉缺如患儿中2例合并法洛四联症（TOF），1例合并主-肺动脉间隔缺损（APSD），2例合并VSD，2例合并PDA，3例合并右位主动脉弓。
10例左肺动脉缺如患儿经胸超声心动图检查检出7例（70.00%），漏诊2例（20.00%），为合并TOF患儿，误诊1例（10.00%），是将左肺动脉缺如误诊为肺动脉吊带。
结论经胸超声心动图是临床早期筛查小儿先天性左肺动脉缺如和肺动脉吊带的重要手段，其检出率较高，可指导临床治疗，改善患儿预后。
关键词：左肺动脉缺如；肺动脉吊带；经胸超声心动图；诊断中图分类号：R725.4肺动脉吊带是一种极为严重且罕见的先天性心血管畸形，是指起源于右肺动脉的左肺动脉异常呈半环形跨过右主支气管，在主气管后、食管前间穿行，进入左侧肺门，形成部分型血管环，并压迫气管、食管、支气管，以呼吸道梗阻症状为主要症状［1-2］。
先天性左肺动脉缺如是一种以肺实质内肺血管与主肺动脉之间的连接段单侧缺如为主要特点的罕见肺血管畸形，肺内血管与缺如侧肺动脉的远端部分常存在，危害性较大［3-4］。
肺部先天性疾病的影像诊断
病理变化
支气管与肺得发育发生在妊娠第24天 至24周,这个时期支气管发育障碍均可发生 支气管肺发育畸形,肺不发育与肺发育不良 就是其中得两种。肺不发育或肺发育不良 可分为以下3种:①一侧或两侧支气管、肺及 其血管完全缺如。②从气管分出一发育不 全得支气管,呈盲袋状,无肺组织。③从气管 分出发育不全得支气管,其远端有发育不全 得肺组织。
左下肺隔离
左下肺隔离症
左下肺隔离症
左下肺隔离症
右下肺 隔离症
肺隔离症
第三节 肺动静脉瘘
病理变化 肺动静脉瘘得输入动脉来自肺动
脉系统或主动脉分支(支气管动脉、肋 间动脉或主动脉异常分支)。前者由于 血流短路可出现紫绀,后者因系氧化血 进入肺静脉而不发生紫绀。肺动静脉 瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用, 血管壁变薄,体积逐渐增大。
临床表现
一侧肺不发育或一侧肺部分肺叶发 育不良常见于小儿,可无临床症状。一侧支 气管、肺叶发育不良发生肺部及支气管感 染时,出现发热及咳嗽等症状。
Hale Waihona Puke 线表现一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧 肺野密度增高,对侧肺呈气肿表现,纵隔向患 侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如。 肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支气 管及一部分肺发育不良,在胸片上可表现一 侧肺部呈大片状密度不均匀得阴影,其中可 见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄变 形,同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管 因发育不良失去由粗渐细得常态而呈柱状。
右肺膨胀不全
左肺膨胀不全
左肺发育不全
第二节 肺隔离症
病理变化
肺隔离症系在肺得发育过程中肺动脉 发育异常,不能正常供血,一部分肺与邻近正 常肺组织分离, 由主动脉分支供血。隔离 肺与支气管不通,形成无呼吸功能得废用得 肺组织块,其中可有囊变。肺隔离症分为肺 叶内型与肺叶外型。
先天性右肺动脉缺如的X线诊断(附1例分析)
先天性右肺动脉缺如的X线诊断(附1例分析)
李荣富;李谷买
【期刊名称】《广西医科大学学报》
【年(卷),期】1999(16)4
【摘要】@@ 一侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性肺血管畸形,迄今国外报告仅数十例[1],国内仅见个案报道[2～6].本文报告1例并复习文献,讨论肺动脉缺如的病理生理、临床表现及诊断和鉴别诊断.
【总页数】1页(P543)
【作者】李荣富;李谷买
【作者单位】广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021;广西医科大学第一附属医院放射科,南宁,530021
【正文语种】中文
【中图分类】R81
【相关文献】
1.MSCT及MRI诊断先天性右肺动脉缺如伴动脉导管未闭1例 [J], 俞金娜;徐宏伟;邱勇钢
2.造影超声心动图对诊断孤立性右肺动脉缺如的价值（2例分析） [J], 黄承;李俭春
3.肺动脉缺如或发育不全X线诊断的探讨（附4例报告） [J], 夏科湖
4.右肺动脉缺如伴右肺缺如产前产后表现一例 [J], 孙宝娟;蔡菁;陈然妍;韩志刚;钮慧远;韩建成
5.非体外循环下先天性右肺动脉缺如矫治一例 [J], 赵堃;高宏;郭亚鹏;艾武;代勤;钟淑娟
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单侧肺动脉缺如影像学7例分析
单侧肺动脉缺如影像学7例分析陈国良;靳永强;张福强;吴清玉【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)009【摘要】目的:探讨单侧肺动脉缺如(UAPA)胚胎学发生机制及病理分型.方法:回顾7例UAPA患者的心导管造影及心脏CT检查结合胚胎学理论,分析不同影像学表现的UAPA的发生机制.结果:7例患者中,5例为左肺动脉缺如,2例为右肺动脉缺如,1例患者降主动脉发出2条粗大体肺侧枝供应患侧肺,6例患者支气管动脉、肋间动脉及胸廓内动脉发出细小体肺侧枝供应患侧肺.结论:当一侧第六对血管弓的近端未发育或早期退化,动脉导管与肺门部肺动脉直接相连,出生后若动脉导管闭塞临床上表现为UAPA;当一侧第六对血管弓的近端及远端均均未发育,粗大体肺侧枝形成供应患侧肺血供.此类UAPA极为罕见,本病例是国内外文献的首次报道.【总页数】4页(P862-865)【作者】陈国良;靳永强;张福强;吴清玉【作者单位】100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心;100016 清华大学第一附属医院心脏中心【正文语种】中文【中图分类】R54【相关文献】1.先天性单侧肺动脉缺如25例影像学诊断 [J], 张丽君;黄小勇;杜靖;张兆琪2.单侧肺动脉缺如29例的影像学诊断 [J], 李江林;潘微;黄美萍;王树水;张智伟3.法乐四联症合并单侧肺动脉缺如的外科治疗 [J], 杨腾蛟;孙境;王强;李守军;闫军;张旌4.多层螺旋CT肺动脉造影诊断单纯性单侧肺动脉缺如一例 [J], 梁占东; 朱月香5.胎儿法洛四联症合并单侧肺动脉缺如的超声心动图特征分析 [J], 张晓花;王锟;张平;伊凤蕊;王亚男;赵亚宁;董凤群因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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・
临床论著 ・
先 天 性 单 侧 肺 动 脉 缺 如２ ５例 影 像 学 诊 断
张丽君 黄小 勇 杜 靖 张兆 琪
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心肺血管病杂志 ２ ０ １ ３年 ５月第 ３ ２卷第 ３期
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Ｕ Ａ Ｐ Ａ ４例 ， 均为右肺 动脉缺如 。Ｕ Ａ Ｐ Ａ合并其他心血管 畸形 ２ １ 例， 其 中合并简单心血管 畸形 ９例 ， 合并
复杂畸形 １ ２例 ， 简单 畸形 中包括 动脉导管未闭 、 房 间 隔缺损 、 室 间隔缺损 等 ， 复杂畸形 中包括肺 动脉 闭 锁、 法 洛四联 症各 ４例 ， 肺 动脉狭 窄 ３例 ， 另有大动脉转位 等 。 ９例 经外科手 术证实 ， １ ２例 经心血管造影 证 实 。结论 ： 对 于一侧肺动脉缺如 的诊 断 ， 多排 螺旋 Ｃ Ｔ Ａ检 查作 为一种无 创 的检 查方法 与心血 管造影 同样具有 明确诊 断价值 ， Ｃ Ｔ Ａ所 显示 的客观 的解剖结构 ， 为治疗方案 的选择提供依据 。 ［ 关 键词 ］ 一侧肺 动脉 缺如 ； 先天性 ； 心血管造影术 ； 体层摄影术 ； ｘ线计算机 ［ 中图分 类号 ］ Ｒ ５ ４ ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号 ］ １ ０ ０ ７ － ５ ０ ６ ２ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ３ ． ３ ０ ５ － ０ ４
ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ｙ ．Ｒｅ ｓ ｕ ｌ ｔ ｓ ： Ｏ ｆ ２ ５ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｉ ｄ ｅ ｎ ｔ ｉ ｉ ｆ ｅ ｄ ， ｗ ｅ ｆ ｏ ｕ ｎ ｄ １ ５ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｏ ｆ ｔ ｈ ｅ￣ ｉ ｈｔ ｇ ｐ ｕ ｌ ｍ ｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｙ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｂ ｙ ｃ ｈ ｅ ｓ ｔ ｒ ａ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ， ｅ ｃ ｈ ｏ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ ｇ ｒ ａ ｐ ｈ ， ｍ ｕ ｌ ｔ ｉ － ｓ ｌ ｉ ｃ ｅ ｓ ｐ ｉ ｒ ｌ ａ Ｃ Ｔ ａ ｎ ｇ ｉ ｏ ｒａ ｇ ｐ ｈ ｙ（ ＭＤ Ｃ Ｔ Ａ）ａ ｎ ｄ ｃ ａ ｒ ｄ ｉ ｏ —
［ 摘 要］ 目的 ： 评 价先天性一侧肺动脉缺如 （ Ｕ Ａ Ｐ Ａ） 多排螺旋 Ｃ Ｔ Ａ的影像学诊断价值 。方法 ： 回顾 分析 ２ ５例我 院明确诊 断为先天 性一 侧肺 动脉 缺如 的胸 Ｘ线 片 、 经胸 超声 心动 图检 查 、 胸部 多排 螺旋 Ｃ Ｔ Ａ及 心血管造影表现 。结果 ： １ ５（ １ ５ ／ ２ ５ ）例 为右肺 动 脉缺 如 ， １ ０ （ １ ０ ／ ２ ５ ）例为左 肺 动脉 缺如 。单发
ａ ｂ ｓ ｅ ｎ ｃ ｅ ｏ ｆ ｐ ｕ ｌ ｍｏ ｎ ａ ｒ ｙ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｙ （ Ｕ Ａ Ｐ Ａ） ．Ｍｅ ｔ ｈ ｏ ｄ ｓ ： ２ ５ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｔ ｜ ｌ Ｕ Ａ Ｐ Ａ ｄ ｉ ａ ｎｏ ｇ ｓ ｅ ｄ ｉ ｎ ｏ ｕ ｒ ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｗ ｅ ｒ ｅ ａ ｎ ｌ ａ ｙ ｚ ｅ ｄ