嗜铬细胞瘤CT及MR诊断
%ba嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现
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嗜铬细胞瘤实验室诊断标准
嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到多个方面，包括血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等。
这些检查通常用于检测分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤、分泌肾上腺素或去甲肾上腺素的嗜铬细胞瘤，以及其他罕见的副瘤。
以下为具体的实验室诊断标准：1. 血液化学检查：a. 血清去甲肾上腺素水平（35％）：正常情况下，血清去甲肾上腺素浓度很低，但在嗜铬细胞瘤中，血清去甲肾上腺素水平升高。
b. 血浆肾素活性（30％）：在部分患者中，血浆肾素活性可能会升高或降低。
c. 血液游离皮质醇（25％）：在部分嗜铬细胞瘤患者中，血液游离的皮质醇水平可能升高。
d. 24小时尿香草苦杏仁酸（VMA）或多巴胺（DA）水平（10％）：这些物质是儿茶酚胺的代谢产物，可能用于检测嗜铬细胞瘤。
e. 其他检查：对于怀疑患有嗜铬细胞瘤的患者，医生可能会进行其他血液化学检查，如血糖、电解质和血清电解质水平的检查。
2. 尿液检查：a. 尿液儿茶酚胺测定：尿液儿茶酚胺测定是一种常用的检查方法，可以检测到尿液中的儿茶酚胺浓度。
b. 尿液VMA测定：VMA是去甲肾上腺素的代谢产物，如果怀疑患有嗜铬细胞瘤，医生可能会进行尿液VMA测定。
除了血液化学检查和尿液检查外，影像学检查也是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。
常用的影像学检查方法包括CT和MRI等。
通过这些检查，医生可以观察到肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
以下为影像学检查的相关内容：a. CT扫描：CT扫描是一种常用的影像学检查方法，可以显示肿瘤的位置、大小和形状，以及肿瘤与周围器官的关系。
CT扫描还可以检测到肿瘤内的钙化灶，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
b. MRI：MRI是一种无创性的影像学检查方法，可以提供更详细的信息，包括肿瘤的位置、大小、形状和与周围器官的关系。
MRI还可以检测到肿瘤内的血流信号和肿瘤内部的信号变化，有助于诊断嗜铬细胞瘤。
总之，嗜铬细胞瘤的实验室诊断标准涉及到血液化学检查、尿液检查以及影像学检查等多个方面。
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
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治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
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治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
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Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
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同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
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嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
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1
诊断
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治疗
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总结
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预后与预防
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患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
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诊断
辅助检查
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Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象诊断标准
嗜铬细胞瘤危象的诊断标准包括以下几项：
1. 突发全身不适、眩晕、心悸、出汗、面色苍白或发红，头痛、血压明显升高，可伴有心律失常、发热。
2. 血、尿儿茶酚胺和多巴胺、多巴酚丁胺及氧活化型多巴胺均明显升高。
3. 血浆高血糖素水平升高（＞250pmol/L）或对高血糖素和静脉注射胰高血糖素的反应增强。
4. 血浆高代谢产物和乳酸水平升高。
5. 腹部肿块和（或）肿瘤标志物检测（如血清儿茶酚胺和5-羟基吲哚乙酸等）阳性。
6. 腹部B超、CT或MRI检查有助诊断。
以上标准仅供参考，建议您咨询专业医师进行更全面、准确的诊断。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质嗜铬细胞，其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。
为了准确地诊断嗜铬细胞瘤，医学界制定了一系列的诊断金标准。
本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准，以及其中应用的一些常见检测方法。
一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质，其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多，临床表现多样化。
常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。
这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显，对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。
二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。
常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物（如VMA、HVA）等。
这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在，并辅助进一步的检查。
三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。
其中最常用的是CT和MRI检查。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。
同时，由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点，需要进行功能性影像学检查，如MIBG扫描。
这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。
四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤，内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。
常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。
这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。
五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。
通过从瘤组织中取材，进行显微镜下的观察，可以确定肿瘤细胞的嗜铬性，进而确诊嗜铬细胞瘤。
组织学检查通常通过手术切除瘤体进行，是最可靠、最直接的诊断方法。
总结：嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。
这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。
对于嗜铬细胞瘤的准确诊断，应该综合运用上述各种检查方法，并交叉验证结果，以提高诊断的准确性。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于嗜铬细胞，主要在肾上腺髓质和交感神经节内发生，可分泌儿茶酚胺，导致高血压和其他症状。
在临床上，嗜铬细胞瘤的诊断非常重要，因为它可能会导致严重的并发症，如高血压危象、心血管疾病、脑血管意外等。
本文将探讨嗜铬细胞瘤的诊断标准。
一、嗜铬细胞瘤的分类根据病变部位和功能，嗜铬细胞瘤可以分为肾上腺嗜铬细胞瘤和交感神经节嗜铬细胞瘤两种类型。
前者约占全部病例的80%，多为单侧发病；后者约占全部病例的20%，多发生在颈、胸、腹视线上的交感节链。
二、嗜铬细胞瘤的诊断标准1. 临床表现嗜铬细胞瘤的典型症状是发作性头痛、发热、出汗、心悸、高血压、胸闷等。
此外，病人可能还有恶心、呕吐、腹部疼痛、不安、焦虑等不适感。
临床上约有60%的患者有高血压病史，血压测定可呈现间歇性或持续性高血压。
嗜铬细胞瘤诱发的高血压可能会导致心脏增大、心力衰竭、脑血管意外等并发症。
2. 实验室检查嗜铬细胞瘤的实验室检查包括尿儿茶酚胺、血儿茶酚胺和肾上腺素/去甲肾上腺素比值等检查。
（1）尿儿茶酚胺检查：是嗜铬细胞瘤诊断中最常用的生化指标之一，可以通过24小时尿液收集测定。
一般认为，正常情况下，24小时尿中儿茶酚胺分泌量不超过400 μg/24h，而嗜铬细胞瘤病人通常会分泌超过1000 μg/24h的儿茶酚胺。
（2）血儿茶酚胺检查：可作为嗜铬细胞瘤筛查的辅助指标。
血儿茶酚胺的正常值为70～750 pg/mL，大多数嗜铬细胞瘤病人血中儿茶酚胺、去甲肾上腺素或肾上腺素水平明显升高。
（3）肾上腺素/去甲肾上腺素比值：对诊断嗜铬细胞瘤有一定帮助，因为肾上腺素通常比去甲肾上腺素更加易被嗜铬细胞瘤合成。
3. 影像学检查影像学检查可以帮助确定嗜铬细胞瘤的位置、大小和形态。
包括CT、MRI、超声等，其中CT扫描是最常用的检查手段。
CT扫描可以显示肿瘤是否存在占位效应、边缘是否光滑、钙化情况、是否有出血或坏死等。
嗜络细胞瘤的诊断标准
嗜络细胞瘤的诊断标准嗜络细胞瘤是一种罕见的肿瘤，它由嗜酸性粒细胞和其他细胞类型组成。
这种肿瘤通常出现在肺部，但也可能发生在其他部位，如皮肤、骨骼和消化系统。
现在，医学界对于嗜络细胞瘤的诊断标准已经比较成熟，主要是通过以下几种方式进行诊断。
一、临床表现嗜络细胞瘤主要症状表现为咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸系统症状。
此外，病人可能还表现出发热、皮肤皮疹、嗜睡、皮下结节等非特异性症状。
在医学界中，这些临床表现被认为是诊断嗜络细胞瘤的重要参考依据。
二、影像学检查肺部CT扫描是最常用的影像学检查方法之一，对嗜络细胞瘤的检测和定位有很高的敏感性和特异性。
另外，MRI、PET-CT、X线胸片等也可以用来探测病变部位。
通过这些影像学检查，可以确诊病灶的位置、大小和数量等重要信息。
三、组织学检查组织学检查通常要通过活检或手术切除获取病灶组织，然后在光学显微镜或电子显微镜下进行检查。
通过组织学检查，可以明确病变的组织形态、细胞类型及分布情况等，同时还能进行免疫组织化学染色和分子生物学检查，以确定病变的肿瘤类型和分子机制等信息。
四、实验室检查实验室检查主要包括血常规、生化检查等，其中检测嗜酸性粒细胞绝对值和百分比的变化是嗜络细胞瘤诊断的重要依据之一。
此外，可以进行免疫球蛋白和肿瘤相关标志物的检查，以帮助区分嗜络细胞瘤和其他疾病。
综上所述，嗜络细胞瘤的诊断需要通过多种方面的检查，包括临床表现、影像学检查、组织学检查和实验室检查等。
在确定诊断之前，一定要排除其他可能的病因和疾病，并通过全面性的检查，确保最终的诊断准确性。
最后要注意的是，嗜络细胞瘤是一种较为罕见的肿瘤，需要由拥有丰富经验的医生进行诊断和治疗。
比较肾上腺常见肿瘤的CT和磁共振成像的诊断
比较肾上腺常见肿瘤的CT和磁共振成像的诊断肾上腺肿瘤是指肾上腺以及周围的组织中出现的恶性或良性肿瘤。
常见的肾上腺肿瘤包括嗜铬细胞瘤、腺瘤、囊肿、转移性肿瘤等。
CT和磁共振成像是目前常用的检查手段，在肾上腺肿瘤的诊断中起到了重要的作用。
CT成像的特点是成像速度快、分辨率高、对钙化和坏死等病理变化显示明显。
肾上腺嗜铬细胞瘤在CT上通常表现为轮廓不规则、密度不均、强化明显的肿块。
磁共振成像可以显示更为清晰的软组织结构，对诊断嗜铬细胞瘤和肾上腺腺瘤至关重要。
在T1加权影像上，嗜铬细胞瘤呈高信号，而肾上腺腺瘤呈低信号。
在T2加权影像上，嗜铬细胞瘤通常呈低信号，而肾上腺腺瘤呈高信号。
此外，嗜铬细胞瘤的信号强化要高于肾上腺腺瘤，这也是CT 和磁共振成像诊断的重要依据之一。
囊肿是肾上腺常见的良性肿瘤，有时会被误诊为其他肿瘤。
CT和磁共振成像都可以识别出肾上腺囊肿，但磁共振成像对囊肿的显示更为清晰，对囊肿的大小、数目、形态等细节更加准确。
在磁共振成像上，肾上腺囊肿呈一致的低信号，边缘清晰，没有强化。
转移性肿瘤是肾上腺常见的恶性肿瘤之一，通常来自其他器官的恶性肿瘤扩散至肾上腺。
CT和磁共振成像在诊断转移性肿瘤方面都有不可替代的作用。
转移性肿瘤表现为肾上腺区域的肿块，均匀或不均匀密度，有时可伴有出血或坏死区域。
在磁共振成像上，转移性肿瘤常表现为T2加权影像上的高信号灶。
对于疑似转移性肿瘤的患者，需要结合其他临床资料进行综合分析，以确定肿瘤的来源和范围。
总之，CT和磁共振成像在肾上腺常见肿瘤的诊断中都具有较高的准确性和可靠性，各自存在优缺点。
在实际应用中，需要根据医生的经验和临床情况，选择合适的成像方式，以更好地辅助诊断。
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤是一种恶性肿瘤，可发生于神经、肾脏和肾上腺。
嗜铬细胞瘤的发病机理尚不完全清楚，常常被依据临床表现和影像学检查来诊断。
确诊嗜铬细胞瘤，需要满足一定的诊断标准。
一、临床表现1、发病背景：嗜铬细胞瘤的发病人群以中老年患者居多，极少发生在儿童。
2、发病部位：嗜铬细胞瘤多发生于神经系统、肾脏以及肾上腺，其他部位也可出现嗜铬细胞瘤。
3、症状表现：嗜铬细胞瘤的症状表现依赖发病部位不同而不同，肾脏和神经系统发病的症状包括发热、恶心、体重减轻、乏力、头痛、肝脾肿大、血糖升高，有时可表现为异常性行为；肾上腺发病多伴有性冷淡，皮肤黏度下降、夜盲症状，以及压力性头痛、腹部肿胀及面部潮红。
二、影像学检查1、磁共振成像：嗜铬细胞瘤在MRI上以灰白相间的圆形高信号团体形式显示，可以提示嗜铬细胞瘤的可能存在。
2、CT检查：嗜铬细胞瘤在CT上以多发的低密度圆形团体显示，多呈现双实影现象，但并不是百分之百的诊断标准。
3、X光照射：X线可以显示嗜铬细胞瘤的位置，但由于表现不清晰，很少用于嗜铬细胞瘤的诊断。
三、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤最有效的方法。
在取材后，将取材物送往病理实验室查看，能清楚地看到肿瘤细胞的形态特征：细胞形态特征大小不一，形状椭圆形或两侧不对称，核积累在胞浆的一角或两面，核染色会存在“金黄”色的含铬粒，水肿少、染色及增生不明显，各种标志性染色（如库仑染色等）也不显著。
四、免疫组化检查免疫组化检查可以检测肿瘤细胞表面或内质的抗原，其结果可用于诊断嗜铬细胞瘤，通常可以检测到抗铬蓝蛋白、碳酸化受体等。
五、血液检查血液检查对于嗜铬细胞瘤的诊断也有一定的重要性，可检测血氨基转移酶等生化参数，包括血清钙代谢和电解质代谢，以及癌胚抗原等指标，用于检测肿瘤的活动程度。
总结，确诊嗜铬细胞瘤，需要满足以下几点诊断标准：一是临床表现，二是影像学检查，磁共振成像、CT检查和X-光检查等；三是组织学检查，支持取材切片的病理实验室检查；四是免疫组化检查，以及五是血液检查，检测多种生化参数，以诊断嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断
嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。
嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。
嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。
特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。
下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。
一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。
而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。
1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。
2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。
3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。
嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值分析
嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值分析邓亚;罗军德;解天梅【摘要】目的探讨嗜铬细胞瘤的CT,MR诊断价值.方法收集6例经手术病理证实的嗜铬细胞瘤临床资料,术前均行CT,MRI扫描,回顾性分析其CT,MR征象.结果 6例均位于肾上腺区,无位于肾上腺外异位嗜铬细胞瘤,1例恶性嗜铬细胞瘤.嗜铬细胞瘤呈较大的类圆形或不规则形肿块,CT平扫呈软组织密度,T1 WI信号强度类似肝实质,T2WI信号较高,肿瘤实体部分多明显强化,易发生坏死、囊变.结论嗜铬细胞瘤的CT,MRI表现具有一定特征,CT、MRI检查可较好地显示肿瘤部位、形态、大小、与周围结构的关系,结合临床表现多可明确诊断.【期刊名称】《西南军医》【年(卷),期】2011(013)005【总页数】2页(P830-831)【关键词】嗜铬细胞瘤;CT;MR;诊断【作者】邓亚;罗军德;解天梅【作者单位】661600,云南,开远,解放军59医院放射科;661600,云南,开远,解放军59医院放射科;661600,云南,开远,解放军59医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R736.6嗜铬细胞瘤大部分来源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体。
由于引起血内儿茶酚胺(CA)增多临床表现阵发性或持续性血压升高和多器官功能代谢障碍致头晕、发热、消瘦、心悸、出汗、休克等［1－2］。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2008年5月～2011年3月期间6例资料完整并经手术、病理证实的嗜铬细胞瘤。
男4例，女2例。
年龄18～42岁，平均26岁。
病程1月～5年。
临床症状:6例均呈高血压表现，其中4例呈一过性高血压，最高血压达220～250/120～165mmHg，1例呈持续性高血压且符合高血压危象(收缩压≥250mmHg)，继发糖尿病1例，眼底出血1例。
均有头痛、心悸和发热、消瘦等代谢紊乱表现。
均无明显心肌病及继发内分泌疾病表现。
1.2 辅助检查 (1)生化:2例进行了香草扁桃酸(VMA)尿检显著升高。
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤，发病机制复杂，主要与肿瘤细胞起源、生长发育和分泌功能紊乱有关。
诊断嗜铬细胞瘤的方法包括临床症状与体征、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查等。
嗜铬细胞瘤起源于中枢神经节系，主要位于肾上腺髓质区和交感神经节，也可发生于其他部位。
其发生与神经分泌细胞的分化和定向集聚异常有关。
在嗜铬细胞瘤的发病过程中，多个基因异常和遗传因素可能参与其中，如RET、VHL、NF1等基因异常与遗传病相关。
嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床症状和体征，包括交感神经系统的过度兴奋症状，如阵发性头痛、心悸、心动过速、出汗、血压升高等。
此外，由于嗜铬细胞瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺类物质，还可出现面色苍白、出现间歇性发作的低血压和休克等症状。
实验室检查是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一、首先可以通过24小时尿儿茶酚胺代谢产物的检查来评估儿茶酚胺类物质的分泌情况。
正常人尿中儿茶酚胺代谢产物的含量相对较低，而嗜铬细胞瘤患者尿中儿茶酚胺代谢产物的含量明显升高。
另外，血中儿茶酚胺类物质和肿瘤标记物如儿茶酚胺甲氧基转移酶（MAO）、儿茶酚胺N-乙基转移酶（N-MT）等的测定也可用于诊断。
影像学检查在嗜铬细胞瘤的诊断中起到重要的作用。
肾上腺区肿瘤的检查常用超声、CT、MRI等技术。
超声在初步鉴别诊断和筛查方面具有较高的敏感性和特异性。
CT和MRI可以更准确地显示肿瘤的大小、形态、内部结构和侵犯程度等，对定性判断和定量评估有较高的价值。
总之，嗜铬细胞瘤的发病机制涉及多个基因异常和遗传因素，诊断主要依靠临床症状与体征、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查。
综合运用这些方法可以帮助医生明确诊断并选择合适的治疗方案。
嗜络细胞瘤诊断标准
嗜络细胞瘤诊断标准
嗜络细胞瘤是一种起源于嗜络细胞的肿瘤，通常表现为无症状的肿块或症状性高血压。
以下是对嗜络细胞瘤诊断标准的详细介绍。
1.临床表现
嗜络细胞瘤可表现为无症状的肿块或症状性高血压。
症状性高血压通常比较严重，可导致头痛、疲劳、虚弱等症状。
因此，在临床诊断时，医生需充分了解患者的症状表现和体征，以便准确判断肿瘤的存在和严重程度。
2.实验室检查
实验室检查是诊断嗜络细胞瘤的重要环节，主要包括血液检查、尿液检查和大便检查等。
通过实验室检查可以发现嗜络细胞瘤的指标异常，如血浆皮质醇水平升高、血钙升高、贫血等。
这些异常指标提示可能存在嗜络细胞瘤，为进一步的诊断提供了重要依据。
3.影像学检查
影像学检查是诊断嗜络细胞瘤的常用方法，主要包括超声、CT、MRI等。
通过影像学检查可以发现嗜络细胞瘤的形态、大小、位置等特征，有助于确定肿瘤的存在和范围。
医生需根据患者的具体情况选择合适的影像学检查方法，以便获得更准确的诊断结果。
4.病理学检查
病理学检查是诊断嗜络细胞瘤的金标准，可通过手术或细针穿刺等方式获取病理标本，进行病理学分析。
病理学分可以明确肿瘤的起源、性质、分期等信息，对于制定治疗方案和评估预后具有重要意义。
因此，在诊断嗜络细胞瘤时，医生应根据患者的具体情况选择进行病理学检查，以便获得更准确的诊断结果。
根据以上标准，可以对嗜络细胞瘤进行准确诊断，并为其提供相应的治疗措施。
需要注意的是，嗜络细胞瘤的诊断过程可能涉及到多个学科领域，因此患者在接受诊断和治疗过程中需多学科协作，综合评估病情，以提高治疗效果。
嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项(全文)
嗜铬细胞瘤诊断流程和注意事项（全文）嗜铬细胞瘤（PCC）是起源于肾上腺髓质，副神经瘤（PGL）是起源于肾上腺外的交感神经链并具有激素分泌功能的神经内分泌肿瘤。
主要合成、分泌和释放大量儿茶酚胺，如NE、E和DA，引起患者血压升高和代谢性改变等一系列临床症候群，并造成心、脑、肾、血管等严重并发症，甚至成为患者死亡的主要原因。
PCC肿瘤位于肾上腺，PGL肿瘤位于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链，二者合称为PPGL（嗜铬细胞瘤和副神经瘤）。
1.推荐:对以下人群进行嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(PPGL)筛查(1｜●●●●)◆有PPGL症状和体征有阵发性高血压发作、伴头痛、心悸、多汗三联征、体位性低血压的患者◆服用多巴胺受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、去甲肾上腺素或５－羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物诱发PPGL症状发作◆肾上腺意外瘤◆有PPGL或PPGL 相关遗传综合征家族史◆有PPGL 既往史2.推荐:诊断PPGL 首选血浆游离或尿液甲氧基肾上腺素类(ＭＮｓ)浓度测定(1｜●●●●)建议:可同时检测血或尿NE、肾上腺素(E)、多巴胺和其他代谢产物3－甲氧基酪胺(3－MT)、高香草酸( HVA)和香草扁桃酸(VMA)浓度以帮助诊断(2｜●●●○)采血注意事项：因患者体位及应激状态均可影响CA 及MNｓ水平，从仰卧位到直立位的血浆CA及MNs可升高2－3倍，故建议患者检测前应仰卧位或坐位至少休息30min 后再采血,判断结果时采用相同体位的参考值.24尿留取事项：患者应准确留取24h尿量并保持尿液酸化再检测ＭＮｓ水平，尿液酸化至pH4.0可防止CA降解。
对CA测定结果有干扰的药物:如利尿剂、肾上腺α－及β－受体阻滞剂、扩血管药、钙通道阻滞剂等，外源性拟交感药物及甲基多巴、左旋多巴可导致假阳性结果，故检测前应停用血浆ＣＡ测定结果可受环境、活动等因素影响?应激状态和焦虑患者的血浆CA水平亦可升高。
VMA是NE及E的最终代谢产物，24ｈ尿中的正常值＜7 mg/d (35mmol / d )，诊断PPGL灵敏度为46％~77％，特异度为86％~ 99％，但应同时检测血、尿CA和MNs水平。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤知识简要摘要嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质或副神经节的神经内分泌肿瘤，其特征是分泌过多的儿茶酚胺。
本文详细介绍了嗜铬细胞瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等方面的系统知识，旨在为医学生和患者提供全面的了解与指导。
文末附有典型病例分析以增强理解。
临床表现及特征嗜铬细胞瘤的临床表现主要与儿茶酚胺（如肾上腺素和去甲肾上腺素）的过量分泌有关。
常见症状包括：•高血压：约90%的患者表现为阵发性或持续性高血压。
阵发性高血压常伴有心悸、头痛和出汗“三联征”。
•心血管症状：心悸、心动过速、心律失常。
•神经系统症状：头痛、焦虑、震颤。
•胃肠道症状：恶心、呕吐、腹痛、便秘。
•代谢紊乱：体重减轻、糖耐量异常或糖尿病。
常用术语解释•嗜铬细胞：位于肾上腺髓质和副神经节的细胞，能够分泌儿茶酚胺。
•儿茶酚胺：包括肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺，是由嗜铬细胞分泌的激素，调节心血管系统和代谢活动。
•肾上腺髓质：肾上腺的内层，主要由嗜铬细胞组成。
•副神经节：位于脊柱两侧的神经节，亦可产生嗜铬细胞瘤。
病理全过程嗜铬细胞瘤的病理过程涉及嗜铬细胞的异常增生和功能失调。
以下是其病理特点：1.肿瘤发生：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质或副神经节的嗜铬细胞。
2.儿茶酚胺分泌过多：肿瘤细胞分泌过多的儿茶酚胺，引起一系列临床症状。
3.肿瘤增大：随着肿瘤增大，可能引起局部压迫症状和远处转移。
病因和发病机制嗜铬细胞瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传因素、环境因素和偶发突变相关。
常见的遗传因素包括：•多发性内分泌腺瘤2型（MEN 2）：一种常染色体显性遗传病，患者易患嗜铬细胞瘤。
•冯·希佩尔-林道综合征（VHL）：一种常染色体显性遗传病，伴有嗜铬细胞瘤风险。
•神经纤维瘤病1型（NF1）：一种遗传性疾病，患者有嗜铬细胞瘤的风险。
发病机制主要涉及以下几个方面：•遗传突变：导致嗜铬细胞增生和功能失调。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
嗜铬细胞瘤的CT、MR诊断价值分析
２ ３ 毗邻关系 ．
并浸润 １ 。 例
４例 肾上腺 受压变形 ， 肾上腺 未见显 示。 ２例
５例 病 变 侧 。 肾上极 受 压 下 移 ， 头 受 压 前 移 １ ， 脏 明显 受 压 证实 的嗜铬 细胞瘤 。男 ４例 ， ２ 女
例 。年龄 １ ４ ８— ２岁 ， 平均 ２ 。病程 １ 一 ６岁 月 ５年。临床症状 ： ６例均呈高血压表现 ， 中 ４例呈 一过 性高血 压 ， 其 最高血压 达
Ｓ ＭＡ Ｏ ｍ ｔ ｎ６螺 旋 Ｃ Ｏ Ｔ Ｍ Ｅ ｏｉ ｏ Ｔ机 行 平 扫后 经 肘 静 脉 团 注 ６ ％ ０
２ ６ 术后血压变化 ．
控制血压。
术后 ４例血压正常 ， ２例降压药 维持 余
３ 讨
论
泛影葡胺或碘佛醇 ８ ｍ 增强扫描 ， ０ｌ 层厚 ３— ｍ ５ ｍ。１ 例行 Ｃ Ａ Ｔ 及多平 面 三维 重 建 。（ ） ２ ＭＲ扫 描 ： 用 德 国 ＳＥ Ｎ ｒ 采 ＩＭＥ ＳＴｉ ｏ ３０ ．Ｔ超导型扫描仪 ， 平扫行 自旋 回波 Ｔ ＷＩ Ｔ １ （ Ｒ＝２ ０ ， Ｅ＝ ２ ｍｓＴ
由于肿瘤形态例嗜铬细胞瘤表现形态较规整边界较清楚引起血内儿茶酚胺增多临床表现阵发性或持续性血压升的圆形类圆形梨形的的实质肿块例形态不规则呈分叶高和多器官功能代谢障碍致头晕发热消瘦心悸出汗休克状边界不清楚
・
８０ ・ ３
西南军医 ２ １ ０ １年 ９月
第 １ ３卷
第 ５期
Ｊｕｎｌ ｆ ｌａｙＳ ｒｅｎｉ ｏ ｔ ｅｔ ｈｎ ， ０．３ Ｎ ． Ｓｐ．２ １ ｏｒａ ０ ｉｒ ｕｇＯ Ｓｕｈ ｓ ｉａ ｖ １１ ， ｏ５，ｅｔ ，０ １ Ｍｉｔ ｎ ｗ Ｃ
异位嗜铬细胞瘤 ， 例双侧肾上腺多发嗜铬 细胞瘤 。 １ ２２ 肿瘤形态 ． ５例嗜铬细胞瘤表现形态较规整、 边界较清楚 的圆形、 类圆形 、 梨形 的的实 质肿块 ， １例形态 不规 则、 呈分 叶
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤基本信息[概述]嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤。
[是否医保]是[就诊科室]内分泌科、外科[流行病学]高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。
[病因]是起源于肾上腺髓质或肾上腺以外的交感神经及副交感神经的副神经节上的嗜铬细胞。
大部分位于肾上腺外，为散发性。
散发性嗜铬细胞瘤具有家族遗传倾向。
具体病因未明。
[临床症状]高血压、头痛、心悸、高代谢状态、高血糖、多汗。
[危害]可引起严重的心、脑、肾损害，危及生命。
[并发症]儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克、脑卒中、暂时性脑缺血发作等。
[检查]血儿茶酚胺及其代谢物测定、尿儿茶酚胺及其代谢物测定、CT、MRI、B超检查、131Ⅰ-间碘苄胺闪烁扫描、PET显像等。
[诊断]血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定是诊断本病的基础。
[饮食建议]饮食宜清淡易消化，保证营养均衡、全面，少量多餐。
[治疗原则]一旦确诊并定位，应及时药物控制及手术治疗。
[治愈性]如能及早治疗，大多数病例可以治愈。
诊断依据]1.定性诊断：嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。
2.定位诊断：利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。
（1）B超：可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。
如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区（2）CT：嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。
CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。
（3）MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。
坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。
MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
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增生
神经源性肿瘤：一般体积较大，边缘分叶状，边界清晰，密 度均匀，密度较低，轻度强化，强化可不均匀，不规则， 常跨越中线，内有坏死、囊变、出血，80% 可见不规则钙化。肿瘤长包埋、侵犯血管。 婴幼儿常见，80%在3岁以下
鉴别诊断
当肿瘤较小而坏死不明显时，需与不典型富血供的腺瘤鉴别。 肿瘤较小而强化不明显时需与神经鞘瘤鉴别。
T2WI高信号
明显持续强化+裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
明显持续强化+囊状或裂隙状坏死 =嗜铬细胞瘤
双侧发病，右侧囊变，液平，含铁血黄 素沉积
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
富血供，明显强 化。囊状或裂隙 状坏死。
典型影像表现
T2WI高信号 增强扫描：明显持续强化 肿块较大时易出血、坏死、囊变 囊状或裂隙状坏死、破网状坏死 肿块及内部坏死的边界清楚
10%肿瘤：钙化、家族性、恶性、双侧、肾上腺外、儿童、术后复发、 无功能。
形态：圆形、椭圆形或分叶状，有完整包膜，周围脂肪间隙清晰。 3-5cm多见；大于3cm时，75%出血、坏死囊变；较小者密度均匀；少
数可钙化。 T1WI同肌肉相仿，T2WI显著高信号，灯泡征，实性部分显著持续强化。
肾上腺正常解剖
皮质：球状带、束状带、网状带。 髓质：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。 分部：头部、分歧部、内侧肢、外侧肢。 大小：分歧部<8mm，其余<6mm，横断面>10mm为异常。 信号与肝脏相近。
嗜铬细胞瘤
副神经节细胞瘤：起源于肾上腺的嗜铬细胞瘤、起源于肾上腺外的其 他嗜铬组织的肿瘤。
T2WI高信号，富血供，弥散受限 肿瘤较大坏死时需与转移瘤、肾上腺皮质癌鉴别。
T2WI高信号，富血供，坏死形式，相邻组织结构的侵犯
肺癌，双侧肾上腺转移
嗜铬细胞瘤
皮质癌，肝脏受侵
低中度强化+星芒状坏死（钙化）=肾 上腺皮质癌
肾上腺是转移癌的好发部位。肾上腺转移瘤（aolerlal metastasis）临床上较为常见，其中以肺癌转移 居多，也可为乳腺癌、甲状腺癌、肾癌、胰腺癌、结肠癌或黑色素瘤的转移。转移最初发生在肾上腺髓 质，尔后累及皮质，病变为双侧或单侧性，较大转移瘤内可有出血和坏死。临床上，转移瘤极少造成肾 上腺功能改变，主要症状和体征为原发瘤所致。
肾上腺神经鞘瘤罕见，CT表现为圆形或类圆形软组织肿块，内可见点 状钙化及强化程度减低的坏死区，坏死区边缘光滑，与强化程度较低 的嗜铬细胞瘤无法通过影像学进行鉴别。
PET-CT
嗜铬细胞瘤可表现为高代谢。 恶性占位表现为高摄取，对CT不易确定的小转移灶有时可做出正确判
断。 部分腺瘤可表现为中度摄取。
髓样脂肪 瘤，由不 等量的低 密度脂肪 和软组织 密度构成
腺瘤
腺瘤
密度均匀+轻中度强化+保持肾上腺形态=淋巴瘤
低中度强化+星芒状坏 死=肾上腺皮质癌
大结节性增生：生姜状，仙人掌状
肾上腺结核：双侧肾上腺结核往往病变范围 较小，因为结核是增生、渗出、钙化纤维化 同时进行，所以，其密度往往不均
鉴别诊断
嗜铬细胞瘤：明显持续强化，囊状或裂隙状坏死，边缘较光滑，T2WI 高信号。
皮质癌多为单侧发病，体积较大，5cm以下少见，平均9-10cm，形态 不规则，易发生坏死出血，钙化及星芒状坏死多见。40%可见钙化， 少数可见少量脂肪成分。中度强化。
转移瘤多具有原发肿瘤病史，双侧发病较多，病变中央可见强化程度 减低的坏死区，边缘模糊，一般无功能。
临床
临床症状：
• 主要取决于儿茶酚胺的分泌类型、释放模式以及个体对儿茶酚胺的敏感性。 • 90%有临床症状，阵发性或持续性高血压，三联征：头痛、心悸、多汗（敏
感性及特异性90%）。 • 其他症状包括面色苍白、潮红、呼吸困难、恶性呕吐、发热、体重减轻、焦
虑、濒死感。
血或尿：儿茶酚胺及其代谢物