深部血管粘液瘤

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什么是粘液性肿瘤

什么是粘液性肿瘤

什么是粘液性肿瘤
粘液性囊腺瘤是一种常见的上皮性肿瘤,主要来源于卵巢表面上皮,多发生在30-50岁的女性。

如果不及时治疗,可能
会导致病变,影响身体健康。

以下将介绍粘液性囊腺瘤的病理变化。

良性粘液性囊腺瘤的囊性肿块大小不一,一般直径为15-30cm,甚至50cm以上,表面光滑,内含浓稠粘液。

囊内壁光滑,很少有。

镜下上皮为单层高柱状粘液上皮,胞浆含清亮粘液,核位于基底部。

间质为纤维结缔组织。

胞浆含大量粘液。

交界性粘液性囊腺瘤是一种低度恶性癌,形态结构介于良、恶性粘液性囊腺瘤之间。

肉眼观与良性粘液性囊腺瘤无明显区别,但半数病例囊内壁可见和包膜增厚,或为简单分支,但多为生长活跃有复杂纤细分支的。

镜下,上皮高柱状,增生成
2-3层,并失去极向,有轻或中度异型性,核分裂像可见。


质少,但无间质浸润。

粘液性囊腺癌大部分患者年龄在40-60岁。

病理变化与交界性粘液性囊腺瘤相似,但恶性程度更高。

治疗需及早进行。

良性及交界性粘液性囊腺瘤偶尔可自行穿破,使粘液性上皮种植在腹膜上继续生长并分泌粘液,形成腹膜假粘液瘤。

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心脏粘液瘤的手术禁忌有哪些

心脏粘液瘤的手术禁忌有哪些

心脏粘液瘤的手术禁忌有哪些
一、概述
去年某同事的一位朋友患上了心脏粘液瘤,便去上医院治疗,可到了许多医院都不敢进行手术治疗,至于原因,医生们也是说得含糊不清,后来某同事上网查找资料,才发现,原来心脏粘液瘤也有手术禁忌,某同事的朋友很可能就是因为这样,才被众多医院拒之门外。

心脏粘液瘤本身并无手术禁忌,但有下列情况之一者,不宜单独作粘液瘤手术切除。

二、步骤/方法:
1、恶病体质,由心脏粘液瘤以外的恶性肿瘤所引起,而后者又不宜同期手术切除者。

2、播散性结核感染尚未控制者。

3、新脏粘液瘤末期病例、濒于死亡状态,不堪承受体外循环心内直视手术负担者(须待抢救病情趋稳后)。

4、体内尚有严重化脓性感染病灶未能加以清除控制者。

5、并存复杂先天性心血管畸形和(或)肺部器质性高压病变无法用常规手术方法予以矫治者(应考虑心脏移植或心肺移植)。

轻度心衰(心率快)、贫血、血沉快、高热如非别的因素引起,而系心脏粘液瘤本身所致者,并非粘液瘤切除的手术禁忌。

已有的动脉栓塞及其后遗症、合并存在心内膜炎也非心脏粘液瘤的手术禁忌。

侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

侵袭性血管黏液瘤临床病理观察

12 6




第2 6卷
图 1 外阴肿物与盆腔肿物相连 。 腹部膨隆。 上界 平脐
图 4 平滑肌瘤 样区域 D s n e mi(+)质软 。 区域瘤细胞 少数 (+) S—P法 。
以上组织切面均灰黄及粉红色 , 质软半透明, 湿润 , 并可见 多个直 径 2~1c 的灰 白色 结节 , 韧 。镜 0m 质 检: 质软区域瘤细胞散在分布于丰富淡染的基质中, 呈梭形 、 星形 , 突起 细长 , 无异 形性 及核分 裂 , 并见 多 量大小 不等薄 壁 或 厚壁 血 管 , 壁血 管 旁 有 大量 肌 厚 样 嗜伊 红纤维 束及 肥大 细胞 , 间质 内含有 大量 粘液 , 如 图 2所 示 。质硬 区域 瘤 细胞 呈 梭 形 平滑 肌样 , 胞
双 肾肾后性 梗 阻因手 术 难 度 大及 无 法 切 除干 净 , 辗
组织标本 经 4 中性 甲醛 固定 2 h 石蜡 包 埋 。 % 4, 连续切 片 , 张 4—6 每 m厚 ,用 于 H E染 色及 S—P 法进行 免疫组 化分 析 。
转 多家 医 院未行手 术 治疗 。
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患者 此 后 随 诊 , 因多 次 出现 下 腹涨 痛 不适 伴 间 断性 血尿 , 急性 尿潴 留 ” 兰 州 大学 第 一 医 院行 以“ 来 膀胱 造瘘及 双 测输尿 管皮肤 造 口术 。E T检 查考 虑 C
浆红染 , 无突起 , 密集 的束 状 、 织状 排列 , 图 3 呈 编 如 所 示 。免 疫组 化 , 图 4—6所 示 : 软 区域 和 质 硬 如 质

心脏黏液瘤(心脏粘液瘤)

心脏黏液瘤(心脏粘液瘤)

心脏黏液瘤(心脏粘液瘤)【病因】(一)发病原因心脏黏液瘤是心脏的良性肿瘤,起源于心房内膜,呈息肉状生长,底部有蒂与心内膜相连,使肿瘤突出至心腔内并随体位变化和血流冲击具有一定的活动度。

瘤体易破裂,脱落后引起周围动脉栓塞及脏器梗死。

心房黏液瘤虽属良性,但切除不彻底,局部可以复发,可破坏血管壁。

少数患者有家族遗传倾向,属于常染色体显性遗传。

此类患者常并有内分泌系统肿瘤,此时称黏液瘤综合征。

极少数患者可发生恶性病变,成为黏液肉瘤。

北京阜外医院专家根据临床经验及文献资料提出,不能简单认为心脏黏液瘤只是一种良性肿瘤,作为病因的探索性研究,已发现家族性心脏黏液瘤所有患者的细胞中均有染色体异常,表明细胞内的DNA含量不正常,而非家族性散发的心脏黏液瘤患者中有此改变的只有20%。

(二)发病机制1.发病机制心脏黏液瘤的病因学和确切的组织发生学尚不清楚,一般认为属于肿瘤性新生物,起源于原始的间质细胞(primitivemesenchymal cell)。

1993年Burke等对心脏黏液瘤进行免疫组织化学研究证明,黏液瘤起源于原始基质细胞,这种细胞具有沿着内皮质分化的能力。

Seidman采用流式细胞仪对家族性黏液瘤的DNA进行分析,证实有非整倍体存在,20%非家族性黏液瘤有DNA倍体异常。

Ferrans对11例年龄4个月的病儿进行尸检,在房间隔组织学检查中显示近卵圆窝的心内膜有黏液样或黏液纤维组织,这一研究也支持黏液瘤由胚胎的未分化的间叶组织发展而来。

2.病理解剖黏液瘤可生长于心脏的任何一个腔室,但最常见的部位为左房,约占黏液瘤的70%~90%,也称左房黏液瘤,其次为右房,而心室黏液瘤罕见,偶有个别生长于肺动脉口或肺动脉主干内。

多数左房黏液瘤通过一个粗而短的瘤蒂附着于房间隔左房面的卵圆窝缘,少数则附着于左房后壁、左房顶部、房间隔下部、二尖瓣后瓣环或瓣叶上,附着于房间隔以外区域的黏液瘤,其基底较宽,常无瘤蒂存在。

右房黏液瘤一般较左房黏液瘤小,基底较宽,多附着于房间隔、心房壁,也有极个别附着于三尖瓣处的心内膜上。

外阴深部侵袭性血管粘液瘤1例

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心脏粘液瘤名词解释

心脏粘液瘤名词解释

心脏粘液瘤名词解释心脏粘液瘤是一种较为特殊的心脏肿瘤,虽然它相对少见,但却有着不容忽视的影响力呢。

心脏粘液瘤大多属于良性肿瘤,不过可别因为是良性就小瞧了它呀。

这种肿瘤主要起源于心内膜的间叶细胞,好发于心脏的心房,尤其是左心房,就像一个不速之客,悄无声息地在心脏这个重要的“房间”里安营扎寨。

你能想象吗?在原本有条不紊工作着的心脏里,突然多了这么一个东西。

从形态上来说,心脏粘液瘤的样子有点奇特。

它就像一团软软的、黏黏的东西,往往呈现出息肉状或者分叶状。

它的大小也有不同,小的可能只有几毫米,大的呢,甚至可以占据大部分的心房空间,这可就严重影响心脏的正常工作啦。

就好比一个宽敞的房间,突然被一个巨大的异物占据了很大一部分空间,住在里面的人肯定会觉得很局促,心脏也是同样的道理呀。

那它对身体会有哪些影响呢?这可就多啦。

首先,由于它在心脏内部,随着心脏的跳动,它可能会干扰心脏正常的血流动力学。

比如说,它可能会阻碍血液的正常流动,就像在河流里突然出现了一块大石头,水流就不能顺畅地流淌了。

这会导致心房或者心室的血液不能很好地充盈或者射出,心脏的泵血功能就会受到影响。

患者可能会出现呼吸困难,特别是在活动之后,感觉气不够用,就像被人捂住了口鼻一样难受。

另外,心脏粘液瘤还有一个很让人担心的特点,就是它有可能会脱落。

想象一下,这个软软黏黏的东西,突然从它原来的位置脱落下来,随着血流到处游走。

如果它流到了脑部的血管,就可能导致脑栓塞,这可是非常危险的情况,患者可能会突然出现偏瘫、失语等严重的神经系统症状,就像身体突然被施了魔法一样,失去了部分的控制能力。

如果流到了肺部血管,也会引起肺栓塞,导致胸痛、咯血等症状,那患者可就遭大罪了。

在诊断方面呢,现在有很多先进的技术可以帮助我们发现心脏粘液瘤。

比如说超声心动图,这就像是给心脏做一个超级详细的B超一样,可以清楚地看到心脏内部的结构,当然也包括这个不应该存在的粘液瘤。

医生还可能会结合患者的症状,像有没有呼吸困难、有没有不明原因的栓塞症状等,来综合判断是不是存在心脏粘液瘤。

血管粘液瘤是什么疾病呢

血管粘液瘤是什么疾病呢

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢血管粘液瘤是什么疾病呢导语:血管粘液瘤是什么疾病呢?血管粘液瘤是一种比较特殊的,比较罕见的疾病,虽然是比较罕见,但是大家也是可以了解一下的。

血管粘液瘤这类疾病血管粘液瘤是什么疾病呢?血管粘液瘤是一种比较特殊的,比较罕见的疾病,虽然是比较罕见,但是大家也是可以了解一下的。

血管粘液瘤这类疾病可以发生在女性身上,同样也是可以发生在男性的身上的。

具体的血管粘液瘤还是要看具体的症状的,通过具体的症状进行治疗,才是最正确的治疗方法,对自己才是最好的。

血管粘液瘤是一种特殊类型的软组织肿瘤,临床上较为罕见。

此瘤女性多见,好发于外阴部、盆腔及肛门口周围,它生长缓慢,易于复发,但很少发生转移。

平时没有什么注意的,就是手术去除就是了。

深部“侵袭性”血管粘液瘤是一种具有局部侵袭性的肿瘤,好发于中青年妇女的盆腔及会阴部,由无明显异型性的短梭形、卵圆形或星芒状细胞组成,间质内含有大量的粘液,并含有较多的大血管。

患者多为30-40岁的中青年女性,年龄范围16-70岁。

血管粘液瘤,男性偶可发生,但多为60-70岁的老年人。

女性患者好发于盆腔和会阴部的软组织,也可见于外阴、臀部和腹股沟。

男性患者则多位于阴囊、腹股沟、精索和盆腔。

多数患者能自觉到肿块,并常伴有局部疼痛,有压力感和搏动感,部分患者则表现为盆腔和下腹隐痛、尿频、外阴鼓胀及性交时疼痛等。

肉眼观察:呈分叶状,其周界在部分区域相对清楚,在另一些区域则粘附于或浸润至邻近的脂肪、纤维、肌肉或脏器组织。

瘤体较大,直径多在10厘米以上。

切面呈粘液状或胶冻样,灰白色或淡褐色,可见灶性出血,部分可伴有囊性变。

光镜下:周界不清,常浸润至周围组织,主要由形态基本一致的星芒状、卵圆形或短梭形的瘤细胞组成,胞质少而不清,核无异型预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点左房血栓和左房粘液瘤是两种左心房内血流动力学异常的疾病,但其病因、临床表现、影像表现和治疗方法有所不同。

下面将就左房血栓和左房粘液瘤的鉴别要点进行详细阐述。

一、病因左房血栓的主要病因是心房颤动(AF),而左房粘液瘤多与二尖瓣关闭不全、二尖瓣腱索断裂和二尖瓣腱索断裂伴左房粘液瘤有关。

因此,在鉴别这两种疾病时需要注意病史中是否存在心房颤动以及与二尖瓣相关的疾病。

二、临床表现1.左房血栓:主要症状取决于血栓的位置和是否栓塞,常见症状有呼吸急促、胸痛、心绞痛、心功能不全等。

血栓栓塞至大脑时可出现中风症状,如偏瘫、失语、意识丧失等。

2.左房粘液瘤:主要症状是心力衰竭的表现,如心慌、气短、乏力等。

还有可能出现心律失常、心脏杂音等。

三、影像学表现1.超声心动图:左房血栓呈梭形或贝壳形,可见于左房附壁或左心耳处,具有较高的回声,可呈分层现象。

左房粘液瘤则呈囊性质地,壁较厚,内壁光滑。

2.CT/MRI:对于患者确诊和定位有很大帮助。

左房血栓常以低密度或软组织突出物形式显示,CT增强可发现其供血动脉,MRI增强可清晰地显示血栓与左房壁的分界。

左房粘液瘤常呈水样信号,可见于左房的任何位置,与左房壁呈分界清楚。

四、治疗方法1.左房血栓:药物治疗是主要方法,包括抗凝治疗和抗栓治疗,如华法林、阿司匹林等。

对症治疗也很重要。

对于高危患者,有栓塞的可能时,可考虑手术治疗,如左心耳结扎术。

2.左房粘液瘤:手术是主要治疗方法,即行二尖瓣修复或置换术同时切除粘液瘤。

手术前应进行心脏彩超等检查,术后应进行抗凝和抗心律失常药物治疗。

综上所述,左房血栓和左房粘液瘤在病因、临床表现、影像学以及治疗方法等方面有很多区别。

在临床实践中,对于怀疑左房血栓或左房粘液瘤的患者,应及时进行相关检查以明确诊断,并制定针对性的治疗方案,以提高患者的生活质量和预后。

心脏粘液瘤护理查房

心脏粘液瘤护理查房
影像学检查
心电图
使用超声波技术观察心脏内部结构,明确粘液瘤的位置、大小和形态。
超声心动图
进一步评估心脏粘液瘤的情况,特别是与心脏血管的关系。
CT和MRI
通过手术获取部分或全部切除的肿瘤组织,进行病理学检查,以明确诊断。
组织活检
对体液或组织样本进行细胞学检查,观察肿瘤细胞的形态和性质,辅助诊断。
细胞学检查
粘液瘤可导致血液回流受阻,心脏功能受损,严重时甚至危及生命。
03
此外,长期慢性炎症、自身免疫性疾病、辐射暴露等因素也可能增加患病风险。
Байду номын сангаас
心脏粘液瘤的成因
01
心脏粘液瘤的确切成因尚不明确,但可能与遗传、内分泌失调、免疫系统异常等因素有关。
02
有研究认为,该肿瘤可能与心脏内皮细胞或间皮细胞的基因突变有关,导致细胞异常增生。
手术过程
术后患者需要接受严密的监护和护理,包括心功能监测、抗凝治疗、疼痛管理等方面。
术后护理
药物治疗
抗凝治疗
心脏粘液瘤患者术后通常需要接受抗凝治疗,以防止血栓形成和栓塞。
心理护理
患者和家属可能会面临较大的心理压力,因此心理护理非常重要,包括提供情感支持、解答疑问、消除恐惧等。
饮食护理
术后患者需要接受专门的饮食指导,包括保证足够的水分摄入、选择高蛋白、高维生素、易消化的食物等。
2023
《心脏粘液瘤护理查房》
心脏粘液瘤概述心脏粘液瘤的诊断与检查心脏粘液瘤的治疗与护理心脏粘液瘤的预防与控制心脏粘液瘤的病例分享与讨论
contents
目录
01
心脏粘液瘤概述
1
心脏粘液瘤的定义
2
3
心脏粘液瘤是一种原发性良性心脏肿瘤,由间皮细胞或异位组织的粘液分泌细胞形成。

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点左房血栓和左房粘液瘤是心脏疾病中两种完全不同的疾病。

左房血栓是在左心耳、左心房内形成的血凝块,通常与出血或血液循环问题有关。

而左房粘液瘤是一种较为罕见的良性心脏肿瘤,多为水肿性纤维化组织。

鉴别左房血栓与左房粘液瘤的要点包括其发病原因、临床表现、辅助检查和治疗方法。

以下将详细说明两者的鉴别要点。

一、发病原因:左房血栓的形成通常与心房颤动、心房扩大、心肌梗死、心瓣膜疾病等有关。

这些因素会导致左房内血流缓慢、瘀滞,血栓易于形成。

左房粘液瘤则是肿瘤性病变,发病原因与某些遗传因素及心脏的局部组织异常增生有关。

二、临床表现:左房血栓患者常常会表现为无法解释的咯血、肺梗死、脑梗死等症状。

一些病例还会出现心悸、气促、呼吸困难等症状。

而左房粘液瘤患者一般没有特异的临床表现,但有些病例也会出现心脏杂音、气促、胸痛等症状。

三、辅助检查:对于左房血栓的鉴别,超声心动图、CT血管造影等检查是常用的手段。

超声心动图可显示左房内的血栓形态及位置,CT血管造影则可进一步明确血栓的分布情况。

而对于左房粘液瘤的鉴别,超声心动图可以显示心内肿物的性质及大小,同时CT、磁共振成像也是非常重要的辅助检查手段。

四、治疗方法:左房血栓的治疗主要包括抗凝治疗和溶栓治疗,以及预防性的抗凝治疗。

溶栓治疗能够在短时间内溶解血栓,预防血栓的进一步扩大。

左房粘液瘤的治疗则主要包括手术切除、放射治疗等。

手术切除是目前治疗左房粘液瘤的首选方法,通过手术可完全切除肿瘤,同时放射治疗、化疗也可以辅助治疗。

在鉴别左房血栓与左房粘液瘤时,也需要考虑到两者的并发症。

左房血栓未经治疗可能导致肺栓塞、脑栓塞等严重后果;左房粘液瘤则可能造成体循环、肺循环、瓣膜功能障碍等并发症。

总的来说,左房血栓与左房粘液瘤是两种完全不同的心脏疾病,鉴别二者需要对病情仔细观察,并进行相关的辅助检查。

在治疗上也需根据具体情况选择合适的治疗方法,以达到最佳的治疗效果。

6例深部血管粘液瘤和8例血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

6例深部血管粘液瘤和8例血管肌纤维母细胞瘤临床病理分析

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侵袭性血管粘液瘤

侵袭性血管粘液瘤

• 发病年龄11-70 岁,30-40 岁为高峰时间,发病 时间可从数月到10 余年不等。 • 发病早期患者常无自觉症状,或者临床表现为生 长缓慢的局部肿物,后期因肿物压迫可出现行走 不适,尿频、排尿困难、性交痛,或者会阴、阴 唇、盆腔疼痛等。
诊断
• 术前很难确诊,经常误诊为纤维瘤、脂肪瘤、前 庭大腺囊肿、股疝等。文献中提到了术中冰冻的 使用,但是报道的病例中冰冻病理准确性很低。 • 术前CT或者MRI检查可以辅助确定肿瘤范围,有 利于手术范围的确定。
病理诊断
• 大体标本:肿瘤呈息肉样或囊状, 直径大小不等, 1~60cm, 边界不清, 无包膜, 切面灰白色, 质软, 呈 粘液样。肿瘤可延伸到阴道旁、坐骨直肠间隙或 者腹膜后,并与周围脂肪或者肌肉粘连或浸润, 甚至可穿透盆腔提肛肌突出于外阴。——给手术 完整切除肿瘤造成困难,容易造成大出血。
一例外阴侵袭性血管粘液瘤的图片
治疗
• 治疗以手术为主,完整切除肿瘤是预防复发最有 效的方法。为行完整肿瘤切除,手术多行局部扩 大切除范围(未见明确范围大小)。国外统计显 示对于术后切缘阳性与否对无病生存期无明显影 响。 • 对于淋巴结是否切除有争议。(华西医大一例反 复复发外阴侵袭性血管粘液瘤行左外阴广泛切除+ 左腹股沟淋巴结+左腹膜外盆腔淋巴结+右腹股沟 浅淋巴结清扫+左会阴股部转皮瓣外阴整形术,术 后淋巴结均阴性无转移)
• 镜下特点:瘤细胞体积较小,呈星芒状或梭形, 散布于粘液样基质及胶原纤维中,其中含丰富的 血管, 主要为毛细血管和中等大肌层肥厚的动脉 。细胞核椭圆形, 染色质较细, 含1~2 个核仁, 细 胞无异型, 核分裂象罕见。
பைடு நூலகம்
• 本病的诊断中免疫组化非常重要,各个例报道情 况也不一样,但基本包括Vimentin(波形蛋白) (+)居多、Desmin(结蛋白)(+)居多、 S100蛋白(-)居多、CD34、ER、PR。 • 近年研究认为本病是一种女性激素依赖性肿瘤。 对于ER和PR阳性的患者,国外有用GnRH激动剂 治疗的案例,可以用于术前无法完整切除控制病 情或者二次手术无法进行的患者。

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点

左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点左房血栓和左房粘液瘤是两种常见的心脏疾病,在临床上经常需要进行鉴别诊断。

左房血栓是左心耳或左心房内形成的血栓,通常是由于心房颤动、心肌梗死或其他心脏疾病导致的血流缓慢或淤滞所致。

左房粘液瘤是一种罕见的心脏肿瘤,通常起源于左心房内的粘膜组织,形成固定在左心房壁内的肿瘤。

两者在临床表现、影像学特征、治疗方案和预后等方面均有明显差异,因此需要仔细分析患者的临床资料和相应检查结果,以便进行正确的诊断和治疗。

下面将从病因和发病机制、临床表现、影像学特征、治疗方案和预后等方面详细讨论左房血栓与左房粘液瘤的鉴别要点。

一、病因和发病机制左房血栓的形成通常与心房颤动、心肌梗死、心房炎、心瓣膜疾病等心脏疾病有关。

心房颤动是左房血栓形成的最主要原因,由于心房颤动引起心房内血液的淤积和淤滞,容易使血栓形成。

心房颤动患者左房内血栓的形成与患者的凝血机制失衡有关,包括血浆凝血因子的过度活化、纤维蛋白溶解功能障碍、凝血酶抑制物质不足等。

左房粘液瘤的发病机制尚不十分清楚,目前认为与先天性遗传因素、免疫反应异常、感染、肿瘤相关基因突变等因素有关。

左房粘液瘤起源于左心房内的粘膜组织,通常生长缓慢,但在一些情况下也可以快速生长并侵蚀周围组织,影响心脏的功能。

二、临床表现左房血栓的临床表现通常包括心脑血管栓塞症状,如猝发的急性缺血性脑卒中、肢体缺血性疼痛、心绞痛等。

此外,左房血栓患者还可能表现为心悸、呼吸困难、晕厥等心血管症状。

在临床检查中,左房血栓患者可能出现心律失常、心音异常、颈静脉压力增加等体征。

左房粘液瘤的临床表现通常包括心脏瓣膜功能障碍、心脏梗塞、心绞痛、心律失常、心源性栓塞、晕厥、心力衰竭等。

此外,左房粘液瘤患者还可能出现咳嗽、呼吸困难、气促、胸痛等呼吸系统症状。

在临床检查中,左房粘液瘤患者可能出现心脏杂音、心包摩擦声、心包积液、心脏增大等体征。

三、影像学特征左房血栓的影像学特征主要包括超声心动图检查、心脏CT检查、核磁共振检查等。

心脏粘液瘤

心脏粘液瘤

心脏粘液瘤心脏粘液瘤【疾病概述】心脏粘液瘤是最常见的心脏肿瘤,占原发性心脏肿瘤的50%。

患者年龄多在30~50岁之间,心脏粘液瘤可发生于心脏各房、室腔,以左心房最多,占80%。

其中发生于房间隔者占75%,发生于右心房者占7%~20%,发生于双心房、右心室、左心室者约占10%。

粘液瘤起源于瓣膜组织者极少见。

心脏粘液瘤的表现复杂多样,主要取决于瘤体的大小、位置、生长速度、瘤蒂长短及有无脱落、出血、坏死等。

右心房粘液瘤可影响腔静脉血液回流,出现颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿等体征;左心房粘液瘤可影响肺静脉血液回流,出现胸闷、气促、呼吸困难等症状。

粘液瘤过大或瘤体移动阻塞房室通道,患者可出现体位性晕厥、甚至猝死。

瘤体脱落可出现动脉栓塞,附着于二尖瓣的粘液瘤更易脱落,造成栓塞。

这是由于瓣叶活动的刺激,以及左心室收缩期压力急剧升高所致。

动脉栓塞以脑动脉栓塞最为多见。

约占栓塞的50%。

粘液瘤发生变性坏死还可出现发热、贫血、血沉增快、C反应蛋白、γ球蛋白升高等,其机制与瘤体变性坏死以及多系统栓塞的免疫反应有关。

一般体积较大的粘液瘤患者较易出现此类非特异表现,可能原因为瘤体较大,其与房室通道摩擦较重,较易释放免疫物质所致。

此类表现可在手术切除后消失。

术后复查免疫学指标,出现明显异常者多提示复发。

胸部X线检查显示:左心房粘液瘤可出现左心房、右心室增大和肺淤血征象。

心电图多呈现窦性心律,部分患者出现窦性心动过速,心房颤动,房性期前收缩,右束支传导阻滞等。

超声心动图检查可探测到能移动的云雾状光团回声波,随心动周期发生移动。

超声心动图检查诊断率极高,是诊断该病的首选检查方法。

心脏粘液瘤一旦确诊,应尽早手术摘除肿瘤,以解除动脉栓塞和猝死的威胁,恢复心脏功能。

心脏粘液瘤复发率为1%~3%,复发的可能原因为肿瘤切除不彻底,遗留细胞种植,粘液瘤有多中心倾向,患者有家族性或染色体异常等。

故术后应定期随诊,并作超声心动图及免疫学检查。

血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习

血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习

血管肌纤维母细胞瘤2例并文献复习作者:刘袁静司明远陈培芳张月存来源:《中外女性健康研究》2015年第15期【摘要】目的:分析血管肌纤维母细胞瘤的临床病理特征。

方法:结合文献复习,对2例罕见的血管肌纤维母细胞瘤进行临床特点、病理形态研究,并探讨其鉴别诊断。

结果:血管肌纤维母细胞瘤在肉眼下表现为境界清楚的结节;在显微镜下该瘤呈现为在富于水肿和富于薄壁血管的背景中见细胞密集区和细胞稀疏区交替存在,瘤细胞梭形、胖梭形或上皮样,围绕血管排列,间质中见散在肥大细胞和淋巴细胞浸润。

结论:血管肌纤维母细胞瘤是一种罕见的良性肿瘤,手术切除后未见局部复发,罕见恶变可经外科完全切除而治愈。

主要应与侵袭性血管粘液瘤等鉴别。

【关键词】外阴肿瘤;血管肌纤维母细胞瘤;临床病理血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma,AMFB)是一种罕见的良性间叶性肿瘤,常发生于育龄妇女的外阴,特别是大阴唇,部分病例位于阴道和会阴,患者常自觉有质地柔软的肿块或囊肿,易误诊为前庭大腺囊肿,切除后无复发。

女性的血管肌纤维母细胞瘤最早报道于1992年[1]。

其病理形态学和临床表现与几种常见的外阴部软组织肿瘤相似,并相互重叠,易引起混淆或误诊,而它们的生物学行为与预后并不相同,所以鉴别诊断十分重要。

1 材料与方法1.1 临床资料病例1:患者女性,56岁,因“发现阴道壁肿物1月”入院,查TCT阴性,体格检查:位于阴道左侧壁近穹窿处见大小约4×3×3cm大小囊性包块,张力大,活动性好,无红肿,无触痛,与周围组织界限清晰,临床拟以“阴道壁肿块性质待查”收治入院,于2012年9月19入院,9月21日在腰麻下行左侧阴道壁肿物剥除术,剥除一大小约3×3×3cm的灰白色结节,质中,边界与周围组织清楚,剥除物送病理。

病例2:患者女性,50岁,因“发现外阴肿块10+月”入院。

自诉外阴肿块10+月,大小约2×2cm,无触痛,患者未予以重视,近1月自觉右侧外阴肿块较前增大,无红肿热痛,来我院要求手术治疗,查B超示:外阴皮下软组织内见一个为椭圆形低回声结节,大小约2.8×1.8×1.1cm,边界清晰,包膜完整,内部回声为均匀,体格检查:于右侧大阴唇皮下触及一肿物,右侧见3×4×5cm包块,边界清楚,活动性好,波动感不明显无红肿,无触痛,临床拟“右侧外阴包块性质待查”收治入院,于2月4日住院,2月5日在静麻下行右侧外阴包块剥除术,剥除一大小约3×3×4cm灰粉结节,质中,边界与周围组织清楚,剥除物送病理。

粘液瘤综合征

粘液瘤综合征

粘液瘤综合征
李广镰
【期刊名称】《国外医学:心血管疾病分册》
【年(卷),期】1989(016)003
【摘要】本文详述粘液瘤综合征的临床特征:早发、多发、位置不典型和复发率高的心脏粘液瘤,家族发病倾向,以及一半以上患者伴有色素性皮损和/或心外肿瘤等,本病与一般心脏粘液瘤在诊断和处理上均有明显区别。

【总页数】3页(P146-148)
【作者】李广镰
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R732.1
【相关文献】
1.右心房巨大粘液瘤致上腔静脉综合征1例 [J], 朱慧;张供;张薇;黎莉;张运
2.粘液瘤综合征1例 [J], 寇雪梅;朱卫国;崔芳;陈怡
3.心房粘液瘤致基底动脉尖综合征1例报告 [J], 文钦生;蒲蜀湘;姚海燕;何毅华;饶从磊;叶慧青;钟真真;杨新光;高聪
4.多普勒超声心动图诊断粘液瘤综合征1例 [J], 王岩;黄建新;封淑文;白桂芳
5.心脏粘液瘤新的分型探讨——附复发性心脏粘液瘤二例报告及国内文献复习 [J], 李志刚;徐志云;邹良建;徐激斌;宋智钢
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粘液瘤

粘液瘤

症状体征
3.栓塞征象:栓塞征象是左心房粘液瘤的第二常见症状。有资料 统计185例中有34例发生栓塞,占18.4%。其原因是由脱落的瘤 体碎片栓塞血管所致。由于栓子大小和被栓塞的部位不同,其临 床表现亦各异。如栓塞脑动脉,可突然出现偏瘫、意识障碍;栓 塞冠状动脉,可出现急性心肌梗塞;栓塞肢体血管,可出现剧烈 疼痛,感觉和运动障碍,甚至组织坏死等。
症状体征
左心房粘液瘤的症状体征与瘤体大小、生长部位和蒂的长短有关。主要 症状有: 1.全身症状:发热,多为低热。系肿瘤内有出血、坏死及炎细胞浸润 所致,常伴乏力、消瘦、贫血、杵状指等。 2.循环受阻症状:带蒂的瘤体漂浮于左心房内,在舒张期瘤体随血流 向二尖瓣瓣日漂浮,可造成二尖瓣瓣1∶3阻塞,引起血流受阻,会产生 瘀血性左心房功能不全的症状,如心悸、气短,且多呈劳累性及阵发性 发作,伴晕厥、咯血、胸闷、胸痛、心衰,甚至猝死。
左心房粘液瘤

左心房粘液瘤为一种良性肿瘤,约占心脏粘液瘤的75~84.5%。 据统计,大约每350名诊断为风湿性二尖瓣病的病例中,就有1 名为左心房粘液瘤。在一般心血管专科医院中,每年可发现1~ 2名左心房粘液瘤患者。可见本病并非十分少见。本病患者女性 多于男性,男女之比为1:1.9。虽然可发生于任何年龄,但以 30~60岁者多见。病程9个月至8年不等。95%的病者在数月至2 年内病情迅速恶化。
病因病理
左心房粘液瘤起源于原始内皮细胞或心内膜下细胞。此种细胞于 房间隔卵圆窝处最丰富,故粘液瘤多发生于卵圆窝附近。有报道, 91.4%的瘤体附着于房间隔。肿瘤外观呈灰色,表面光滑,质脆 易碎,主要为粘液样组织构成,呈凝胶样,分叶,伴有散在出血 或钙化灶。大多数瘤体为单个。其大小不一,大者直径可达 10cm。
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黏液样脂肪肉瘤(myxoidliposarcoma)
含有丰富的嗜酸性黏液基质和丰富的薄壁毛细 血管网及树枝状(鸡爪样)血管结构,而AAM则无 树枝状血管,且管壁较厚。同时脂肪肉瘤发病年 龄较大,很少发生于盆腔,且含有脂肪母细胞,免疫 标记S-100蛋白阳性,SMA阴性,而AAM无脂肪母 细胞,S-100蛋白阴性,SMA阳性。
女性外阴、会阴体、阴道壁、腹股沟、盆腔及腹 膜后,男性阴囊等
肿瘤细胞密度低至中等,由相对一致性的小的星形 和梭形细胞构成,背景为疏松的胶原性或黏液水肿 性间质,其中散在直径不等的血管,并有局部结构 被包围在肿瘤之内。 肿瘤细胞胞质稀少、淡染、嗜酸性、界限不清,细 胞核相对较善良、染色质浅染,有单个小的中位核 仁,偶尔可见多核细胞,分裂象不常见。 在较大神经和血管周围有疏松排列的形成良好的肌 样细胞岛(肌纤维母细胞性或者真正的平滑肌),见于 大多数病例的特征性表现。 黏液物质染色一般仅弱阳性,提示非胶原性间质的 主要成分是水肿液。
廖晓耘、李荣、回允中报道4例:vimentin、 desmin、ER、PR均呈强阳性,3例CD34阳性, 1 例SMA、actiБайду номын сангаас阳性,S-100蛋白未见阳性表达。
肿瘤细胞超微结构有纤维母细胞、肌纤维母细胞 和平滑肌细胞的特点。
对5例发生在女性生殖道的深部“侵袭性”血管黏 液瘤进行细胞遗传学研究,发现有克隆性染色体 异常。4例的染色体异常涉及12号染色体,其中1 例为12单体,3例有12q13-15重排。 对2例有12q13-15重排的肿瘤进行分子分析,发 现靶基因是HMGIC(编码HMGA2蛋白),其中1 例重排使HMGIC的前3个外显子与12p11。
血管栓塞
尽管有血管栓塞治疗成功的报道,但由于该肿瘤 多有多个营养血管,故血管栓塞治疗仅作为手术 和药物治疗的辅助治疗
深部"侵袭性"血管黏液瘤的局部复发率约为30%, 这种复发一般经再次切除即可控制。 无转移潜能。
aggressive angiomyxoma,AAM
一种好发于盆腔和肛周区的软组织肿瘤,易于局 部复发。肿瘤由小的星形和梭形细胞及其周围黏 液水肿性基质构成,并将局部结构包围在肿瘤之 内
明显好发于20-60岁成年女性,发病高峰年龄 30~40岁。 老年和绝绎后女性罕见受累,青春期前女性发生 肿瘤应持怀疑态度。 有少数发生在男性的病例报道,平均发病年龄 50~60岁。 据现有文献 ,女性与男性发病比约大于6∶1
临床上很少有医师在术前确诊血管粘液瘤。 会阴、阴唇和阴道部位的 肿瘤常被诊为会阴脓 肿、脂肪瘤、巴氏腺囊肿、Gartner's囊肿(阴道 壁囊肿)、阴道膨出或 提肛肌疝等。 ) 正确的诊断只有通过术后病理得出。 术前CT或MRI检查可能对肿瘤性质和范围有所 提示。
血管肌纤维母细胞瘤 (angiomyxofibrolastoma,AMF)
与AAM均属来源于肌纤维母细胞相关的一类软组织肿瘤,有许多相 似的组织学特征。 两者也有许多不同:(1)AAM好发于生育期妇女,AMF则多发生于接近 更年期的中老年妇女。(2)AAM可出现在外阴和阴道内的软组 织,AMF则肿物一般位于大阴唇。(3)AAM往往比AMF大,一般直径 ,AMF (3)AAM AMF , >5cm,少数巨形AAM直径甚至超过30cm,切除后常复发,而AMF则 <5cm,切除后常不复发。(4)AMF肿物与周围组织有一层很薄的包膜, 剖面呈粉红色,没有黏液样物质,血管多为海绵状且扩张充血,肌纤维 母细胞胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,瘤细胞分布有明显疏密区。 但也有AAM合并AMF的报道,因AMF与AAM的临床经过与治疗差 别很大,故对AMF病理检查时应多取材,全面观察,以免漏诊AAM。
黏液样恶性纤维组织细胞瘤
(myxoidmalignantfibrous histiocytoma,MFH) 好发于老年人,也可有血管成分,但MFH的血管为 丛状毛细血管,细胞明显多形性(组织细胞、梭形 细胞、巨核及多核细胞)和明显的异型性,易见核 分裂相,可见车辐状结构及炎细胞浸润。 vimentin、α-ACT、CD68、Mac387阳性。
AAM的治疗以手术为主
彻底切除肿瘤是防止复发的最有效方法。但是 由于肿瘤呈浸 润性生长,可伸入周围的脂肪、 肌肉组织中,有时手术难度很大。 对于局部复发的患者,二次手术是必要的,但短期 内不易行二次手术,可待复发病灶较大或有临床 症状时行再次切除术。
应用激素治疗
如雌激素拮抗剂(他莫昔芬和雷洛昔芬)和促性腺 激素释放激素类似物(GnRHa)。据报道,应用 GnRHa可使AAM瘤体缩小,便于完整切除。
大多数患者主诉盆腔肛周区缓慢生长的肿物,无 症状或伴有局部疼痛、性交困难或压迫感。 临床体检常明显低估肿瘤的实际大小,最常见的 临床印象是巴氏腺囊肿、阴道囊肿、疝气或脂肪 瘤。 因为大块肿瘤经常隐蔽在深部软组织之内,而且 一般不引起直肠、尿道、阴道或血管受阻,所以 大多数 肿瘤在切除时非常大。
CT显示为低密度或等密度影像的肿物,倾向于 在骨盆床结构周围生长,一般对阴道或直肠肌肉 组织无明显破坏。 MRIT2 MRIT2相为高信号密 度影,MRIT2相和增强CT MRIT2 CT 一般都显示旋涡状或层状内部结构。 这些检查方法对估计肿瘤范围和决定最佳手术方 式有重要作用。
细胞性血管纤维瘤 多见于中年女性的外阴部,肿瘤直径常<3cm,边界 清楚;镜下瘤细胞呈梭形,可见较多核分裂相,间质 少,可见致密胶原纤维束,间质内血管的特点是管 壁厚,常伴玻璃样变性;免疫组化色,Desmin阴性。
浅表性血管黏液瘤(superficialangiomyxoma)
发生在全身任何部位的软组织,富于血管和(或) 黏液,以头颈部、躯干及外阴部多见,不具有侵袭 , , 性。好发于40~50岁女性,病变位置表浅,累及真 皮或皮下组织,肿瘤生长缓慢,直径<5cm,外观多 呈息肉状;镜下病变呈多结节状,有丰富的黏液基 质和中性粒细胞浸润,可见小到中等大的薄壁血 管,缺乏厚壁血管,常有中性粒细胞浸润;免疫组化 染色,Desmin阴性。
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