铁粒幼细胞贫血PPT课件

见于与铅接触或应用异烟肼、氯霉素 及乙醇等之后，也可继发于自身免疫 性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、 多发性骨髓瘤及淋巴瘤等。
铁粒幼细胞贫血
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三、发 病 机 制
铁粒幼细胞贫血
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甘氨酸（ALA合成酶）
ALA
胞 液
线 粒 体
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四、临 床 表 现
▪ 贫血的一般表现
▪ 进行性贫血
▪ 肝脾肿大
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▪ 铁代谢的其他检查：
▪ 血清铁及铁蛋白含量增高。血清总铁 结合力减低。运铁蛋白饱和度明显增 高，甚至达到饱和。
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▪ 网织红细胞百分率正常或轻度增高。
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▪ （二）白细胞数一般正常，获得性者 可见中性粒细胞颗粒减少，Pelger— Huet样核形异常和少量幼粒细胞。
▪ （三）血小板数一般正常。
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骨 髓象
骨髓有核细胞增生明显活跃或活跃。
▪ 幼红细胞明显增生，以中、晚幼红细 胞特别是中幼红细胞为主．有的呈巨 幼样变，有具双核或核固缩，细浆中 缺少Hb或有空泡。
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▪ 粒系细胞相对减少，原发性患者可见 粒系的病态造血。
▪ M：E比值减低。
▪ 巨核系细胞大致正常。
▪ 成熟红细胞形态同外周血。
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其他实验室检查
▪ 骨髓铁染色： 骨髓细胞外铁明显增加．铁粒幼细胞 增多，占幼红细胞的15％以上，成熟 红细胞中也常含有铁颗粒。
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▪ （一）遗传性铁粒幼细胞贫血
多数为性联遗传，其临床特点为 男性发病，女性为携带者。自儿童或 青少年期起病，有轻度贫血表现。成 年期大多有铁负荷过多，表现如肝肿 大，皮肤色素沉着等。
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▪ (二）原发性铁粒幼细胞贫血 即MDS中的RAS型 ，三系病态造血。
▪ （三）继发性铁粒幼细胞贫血
▪ 黄疸
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五、实验室检查
▪ 血象 ▪ 骨髓象 ▪ 其他实验室检查
铁粒幼细胞贫血
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六、 诊断
▪ 铁粒幼细胞性贫血的诊断依据有：小 细胞低色素或呈双相性贫血，骨髓红系明 显增生，细胞内、外铁明显增多，并伴有 大量环形铁粒幼细胞出现；血清铁蛋白、 血清铁、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合 力下降。
▪ 诊断为铁粒幼细胞贫血后，还须结合 患者的病史和临床表现区分期临床类型。
铁粒幼细胞贫血
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七、鉴 别 诊 断
▪ 缺铁性贫血
红细胞双形性 铁粒幼细胞 其他铁指标异常（P109）
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八、治 疗
▪吡哆醇
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谢谢
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血象
▪ Hb、RBC值不同程度地减低，成熟红细 胞大小不等，以小细胞低色素为突出， 呈双形性。即正色素性与低色素性红 细胞同时存在，为本病的特征之一。 易见靶形红细胞和嗜碱性点彩红细胞， 偶见幼红细胞。
铁粒幼细胞贫血
铁粒幼细胞贫血
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一、概 念
▪ 铁粒幼细胞贫血（Sideroblastic
Anemia，SA）是由于多种原因所致 血红素合成障碍，铁利用不良而引起 血红蛋白合成不足和无效造血的一组 贫血综合征。
铁粒幼细胞贫血
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二、分 类
遗传性：较少见
获得性
原发性—MDS
继发性
药物、毒物 继发于其他疾病