铁粒幼细胞性贫血(SA)与难治性贫血(MDS-RARS)的临床及细胞形态学特点分析

铁粒幼细胞性贫血（ＳＡ）与难治性贫血（ＭＤＳ－ＲＡＲＳ）的临

床及细胞形态学特点分析

【摘要】目的探讨铁粒幼细胞性贫血(SA)与难治性贫血(MDS-RARS)的临床及细胞形态学特点的鉴别。方法对25例SA和45例MDS-RARS的初诊资料进行回顾性比较研究。结果SA和MDS-RARS临床表现相似，很难鉴别，两组外周血粒系、红系、巨核三系均减少。骨髓铁染色中都有环铁幼细胞，红系均有病态造血。RARS有一定程度的三系病态造血。结论细胞形态学对鉴别SA和MDS-RARS有重要价值，必要时可行其他辅助实验检查，以提高二者之间的鉴别诊断水平。

【关键词】铁粒幼细胞性贫血(SA)；MDS-RARS；细胞形态学

SA是一组异质性疾病，其共同特征是由于不同原因引致幼红细胞中亚铁血红素(heme)生物合成障碍，致使线粒体内铁负荷过多，形成绕细胞核排列的铁粒，即环状铁粒幼细胞。SA可分为三大类：①遗传性和先天性SA；②后天性SA；

③由乙醇中毒和某些药物引起的可逆性SA。MDS的RARS属于后天性SA。后天性SA中的一个主要亚型是原发性后天型SA(IASA)。Kushner等曾就文献中和自己的IASA病例进行分析，发现①幼红细胞PAS染色阴性；②病程长，中位活存时间长达10年；③患者的活存曲线与正常人群相同，而不呈恶性疾患模式；

④转白率很低(7．4%)。MDS的RARS是否等同于IASA,FAB分型和WHO分型中都未做特别说明[1]。但已有作者提出RARS中有两类情况[2]，一类应诊断为MDS，另一类仍应诊断为SA。这两类的鉴别点见表1[3]。

1 材料和方法

1．1 对象25例SA和45例MDS-RARS

1．2 方法每例患者检查血常规、骨髓穿刺涂片，并选择取材、涂片和染色均良好的外周血和骨髓涂片数张，用油镜仔细观察SA组及MDS-RARS组患者的外周血和骨髓的各种形态特点。

1．3 诊断标准SA按国内诊断标准确定诊断[4]，MDS-RARS诊断参照WHO 新分类法[5]。

2 结果

2．1 临床表现25例SA患者均有头昏、乏力等进行性贫血、其中5例有黄疸和肝、脾肿大。

45例MDS-RARS患者中表现为贫血、头昏和乏力、心悸，面色苍白者13例，发热9例，双下肢出血5例，牙龈出血11例，肝脾肿大7例。

2．2 外周血象见表2。

3 讨论

SA是由于各种原因所致血红素合成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合成不足和无效造血的一组贫血综合征。

MDS-RARS是一组起源于造血干细胞的克隆性疾病。两组疾病在临床上都可表现为起病隐伏，慢性进行性贫血，并且在细胞形态学上有相同之处，在两组疾病的鉴别诊断中有一定的难处。但它们的形态鉴别有下列几点供参考：①SA 的红细胞具有双形性，即同时存在低色素和正常色素两种红细胞群。红细胞大小可以是正细胞、大细胞或小细胞，以小细胞低色素为突出。红系以中幼红为主，部分可见巨幼样变、双核、核固缩，胞质常缺少或有空泡。而MDS-RARS中原红和早幼红细胞增多，各阶段有核红大小不等，有类巨幼样变，可见核碎裂、核畸形、核分叶、双核或多核幼红细胞，核质发育不平衡，胞质嗜碱着色不均;②SA的粒细胞相对减少，可有原、早粒的轻度增加。巨核系正常。细胞形态学对鉴别SA和MDS-RARS有重要价值，必要时可行其他辅助实验检查，以提高二者之间的鉴别诊断水平。

参考文献

［1］郝玉书.白血病.中国医药科技出版社，2003，3:364-365.

［2］杨崇礼.骨髓增生异常综合征.医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.

［3］郝玉书，徐世荣.骨髓增生异常综合征与白血病前期.中华血液学杂志，2000，21:173.

［4］张之南，沈悌.血液病诊断及疗效标准.科学出版社，1998，20:258-267.

［5］Jaffe ES，Hamis NL，Stein H，et al.World health organizationdassi-ficationoftumours；pathology and genetics oftumoursofhaemato-poieticandlymphoidtissues.lyon，France：IARCPress，2001.