几种常见先天性心脏病的鉴别表1
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
知识点来了！常见先天性心脏病的鉴别！
先天性心脏病简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，但是每种先心病都有其特有的体征，在我们的考试中如何进行辨别，小编进行了总结归纳：
01
如何进行辨别？
根据左、右心腔或大血管间有无直接分流和临床有无青紫，可分为：
01
左向右分流型（潜伏青紫型）
体循环的压力高于肺循环的压力，血液从左向右分流，不出现青紫，当屏气、剧烈哭闹时可出现暂时性青紫。
常见类型有房、室间隔缺损或动脉导管未闭。
02
右向左分流型（青紫型）
最严重的类型，因心脏结构畸形，致右心压力增高并超过左心而血液经从右向左分离，或大动脉起源异常时，导致大量回心静脉血进入体循环，引起全身持续性青紫。
常见于法洛四联症和大动脉错位。
03
无分流型（无青紫型）
心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路或分流，只有发生心衰时才会发生青紫。
如肺动脉狭窄和主动脉缩窄。
02
常见的几种先心病
小粉笔还帮大家汇总了一些常见的先心病，该怎么做，你知道的。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
校正型大动脉错位
基本知识 即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转 位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常 见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病 例为心房转位.
校正型大动脉错位
Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA
Associated Anomalies (II)
大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及 肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次 为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常 见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型 大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位
右室正位 右室侧位 左室长轴斜 肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口
Definition: 两大动脉完全起自解剖学右 室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上
CHD--
换少，加重青紫。
三、Clinical Manifestation
青紫 生后3-6个月出现，多见于毛 细血管丰富的浅表部位如唇、指 （趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有 关。 蹲踞现象 行走时常主动下蹲片刻取 蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。 缺氧发作 婴儿期多见，常发生在吃 奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安， 呼吸困难，发绀加重，哭声微弱， 晕厥和抽搐，偶有意识丧失。
肺动脉血氧含量大于RV 0.5 Vol% 肺动脉压力↑ 导管可经PDA→降主动脉
、Complications
分流量较大者，并发症与VSD相似
六、Treatment
新生儿期服消炎痛 早产儿用消炎痛0.1-0.2mg/Kg PO 8-12h后重复1-2次 24h不超过0.6mg/Kg 学龄期手术。
手术治疗
PDA患者植入双伞后
左向右分流CHD共同临床特点
Common features of left-to-right shunting CHD
●一般情况下无青紫 In general there are noncyanosis ●心前区有粗糙的收缩期杂音 A rough systolic murmur is heard in precordium ●肺循环血量多，易患肺炎 Pulmonary flow increase and easy to suffer from bronchopneumonia ●体循环血量少，影响生长发育 Systemic flow decrease and the patient grow slowly
Doppler超声
可直接见到分流的大小、位置和方向，能评 价分流的大小。
心导管检查
（Cardiac catheterization）
先天性心脏病的种类
包括心悸、胸闷、多汗、乏力等，这些症状可能在活动后加重。此外，一些患者还可能 出现呼吸困难、水肿、晕厥等严重症状。
体征表现
医生在听诊时可能听到心脏杂音，这是先天性心脏病的重要体征之一。同时，患者可能 出现心前区隆起、心尖搏动增强等异常表现。
诊断方法与依据
病史采集
详细了解患者的病史，包括家族史、母亲妊娠史等，有助 于先天性心脏病的诊断。
06
先天性心脏病的治疗与预后
治疗方法及适应症
1 2 3
药物治疗
针对症状进行药物治疗，如控制心律失常、降低 心脏负荷等。适用于症状较轻或暂时无法手术的 患者。
介入治疗
通过导管在心脏内部进行修复，如封堵缺损、扩 张狭窄等。适用于部分房间隔缺损、室间隔缺损 、动脉导管未闭等患者。
手术治疗
开胸手术进行心脏修复，适用于复杂或严重的先 天性心脏病患者，如法洛氏四联症、大血管错位 等。
体格检查
进行全面的体格检查，特别注意心脏听诊，以发现可能的 心脏杂音和其他异常体征。
影像学检查
心电图、X线胸片、超声心动图等影像学检查是诊断先天 性心脏病的重要手段。这些检查可以显示心脏的结构和功 能异常，为确诊提供依据。
血液检查
部分患者可能需要进行血液检查，以评估心脏功能和排除 其他可能的疾病。
鉴别诊断与误区提示
输入 手标术时题机
手术时机对预后有很大影响。应在患者病情相对稳定 、能够耐受手术的情况下尽早进行手术。
病情严重程 度
术后护理
部分先天性心脏病与遗传因素有关，对于有家族史的 人群应加强筛查和预防。同时，积极开展遗传咨询和
优生优育工作，降低先天性心脏病的发病率。
遗传因素
术后护理对患者的恢复和预后至关重要。应加强术后 监护，及时发现和处理并发症，指导患者进行康复训 练和生活调整。
医学专题常见的几种先心病747
房间隔缺损（ ASD ）
病理 生理 (bìnglǐ)
肺循环血流量增多(zēnɡ duō)
体循环血流量减少
第十五页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
临床表现
症状：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、 心衰；发育(fāyù)迟缓、多汗、消瘦、乏力。
体征：L2、3肋间 Ⅱ- Ⅲ柔和的SM，很少伴震 颤。P2↑ 且固定分裂。
第二十三页，共五十二页。
（PDA）
病理 生理 (bìnglǐ)
1、肺循环充血
2、体循环供血不足(bùzú) 3、肺动脉高压时，产生右向左 分流，出现下半身青紫—差异性 青紫
第二十四页，共五十二页。
PDA血液(xuèyè)动力学
第二十五页，共五十二页。
（PDA）
临床表现
1、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、 乏力、声音嘶哑（扩大的肺动脉压迫喉返神
EKG：不完全性右束支传
导(chuándǎo)阻滞、右心室肥 厚。
第十九页，共五十二页。
房间隔缺损（ ASD ）
辅助检查
超声心动图 ：左房、右室流出道增大，主动脉内径 缩小。
心导管检查 ：右心房血氧含量高于上下腔静脉平均
血氧含量、异常(yìcháng)通路 。
第二十页，共五十二页。
ASD并发症和治疗(zhìliáo)
心导管检查：RV血氧含量高于RA，导管可通 过缺损进入左心室。
第十页，共五十二页。
VSD合并症和治疗(zhìliáo)
合并症
支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎
治疗(zhìliáo) 小型缺损：不一定手术治疗
中型缺损：5-6岁做手术。 大型缺损并反复心衰者：可在6月-2 岁内做手术。
先天性心脏病(1)
周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股 动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压， 提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏 动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未 闭或主动脉瓣关闭不全。
3）特殊检查 X线检查
诊断价值如下
心脏位臵 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影
肺门搏动
有无内脏异位症
心电图（ ECG）
常见先天性心脏病
AS D
VS D
PD A
TO F
返回
一、房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性 心脏病总数的5 % ~10% 发病率为1/1500个活产婴 儿 成人最常见的先天性心脏 病 女性多见，男女比例1：2
ASD分类
原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜 垫与房间隔交界处，也称 部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖 瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝处， 也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉 或下腔静脉入口处，或冠 状静脉窦与左心房之间。
可在临床上表现出来
晚期当右心房压力超过左 心房压力时，血液自右向 左分流，出现青紫
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
A
肺动脉压与主动脉相 肺动脉压下降，肺循 似，肺循环阻力高 环阻力低
右心室高负荷 左心室高负荷
B
返回
三.小儿心血管特点
先天性心脏病
TOF 病理生理
非青紫型： 肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄,呈右向左分流 伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血 气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%,也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见,约占75%,也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
最新常见先天性心脏病的治疗PPT课件
房间隔缺损封堵术
房间隔缺损封堵术 Amplatzer封堵器
房间隔缺损封堵术
适应症 中央型最适合介入治疗 直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。 直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外
科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症， 即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病 人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介 入治疗
心脏外科的未来
微创：微创是未来发展的主流方向之一 杂交：外科与介入治疗的结合是未来一大特征 循症：遵循“循症医学”思想是未来的主要工作之一
先天性心脏病的治疗更加趋于低龄，矫正更加合乎解剖和生理需求 与基础研究联系更加紧密，手术复合化将是一大特点 新型心脏替代物的研发使心脏手术疗效更好
谢谢
法乐氏四联症
根治手术指征 左室发育：左室舒张末期容积指数>30ml/m2 肺动脉发育：McGoon指数>1.2
或Nakata指数>150mm2/m2
姑息手术
心脏中心心脏外科开展
疾病种类
先天性心脏病 心脏瓣膜手术
冠心病手术 胸部大血管手术
心脏肿瘤 心包疾患 心律失常 机械循环 心脏移植
技术特色和手术种 类
器仍为Amplatzer封堵器。
室间隔缺损封堵术
Amplatzer封堵器
室间隔缺损封堵术
适应症
膜周部室间隔缺损： 年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣
≥2mm，无主动脉右冠瓣脱入VSD及主动脉瓣返流； 肌部室间隔缺损，通常≥5mm 外科手术后残余分流 其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺
结束语
谢谢大家聆听！！！
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
— 级粗糙收缩期杂音，传导范围广
— 级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
— 级连续性机器样杂音，向颈部传导
— 级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查Байду номын сангаас
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
几种常见先天性心脏病的鉴别表
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分类
左向右分流型
左向右分流型
右向左分流型
症状
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
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先天性心脏病的超声诊断
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖 瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失， 二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着， 四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
携手共进，齐创精品工程
Thank You
世界触手可及
常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首 位，约26％。由于临床表现较轻， 患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭 原发孔 继发孔 混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型（静脉窦型） 混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发 育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病 率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次 为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流 方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心 主A压力 > 肺A及右心腔 动脉血从左心系统 右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查
先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖 儿童心血管疾病检查方法 先天性心脏病总论 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 法洛四联症 常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心 脏 结 构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心 脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化 性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查 心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确 诊断
心血管造影：有创
病 史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、 反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心 功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声 嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最 常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传 环境作用
药物 宫内感染 放射线 宫内缺氧 孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压 左向右的持续分流 左向右分流的大小取决于： 导管的大小 主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优
先天性心脏病诊断治疗指南
先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。
根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。
原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。
继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。
继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。
缺损距离传导系统较远，术后良好。
但个别病例的缺损，可呈筛孔形。
2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。
3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。
4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。
【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。
缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。
缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。
一般。
房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。
心悸，可有劳力性呼吸困难。
患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。
在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。
随着右心容量负荷的长期加重。
病程的延长，成年后，这些情况则多见。
各种类型心脏疾病
动脉导管未闭是常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的15%～21%。
其部位多在主动脉峡部，系胚胎时动脉导管在出生后未能闭合所造成。
女性多见。
导管直径差异很大，可自数毫米至2.0cm 不等。
【诊断】1）症状：取决于未闭动脉导管的粗细，细者可无症状或剧烈体力活动后方出现心悸、气短。
粗者由于大量血液从左到右分流，在婴儿期即可出现肺部感染、呼吸困难及发育差等，甚至早期夭折。
2）体征：①在肺动脉瓣区可扪及细震颤，并可闻及连续性机器样杂音。
若伴有严重肺动脉高压，可仅有收缩期杂音以及肺动脉瓣区第二音亢进。
②导管粗大者，可出现脉压差增大、毛细血管搏动征、腹股沟股动脉部位可闻及枪击音。
有严重肺动脉高压者，可出现右向左分流，肺动脉血经导管逆行流入降主动脉，出现差异性紫绀，即下半身紫给较上半身明显。
3）辅助检查①x线透视：可见肺动脉搏动强烈，有时可见“肺门舞蹈”征。
胸片显示主动脉结增宽，有时呈漏斗征。
左心室扩大较常见。
两肺纹理增多。
有肺动脉高压者，可有右心室扩大及肺动脉圆锥隆突。
偶见动脉导管部位有钙化影。
②心电图：部分患者可正常，多数有左心室肥厚。
有肺动脉高压时出现双室或右心室肥厚。
③二维超声心动图：可见降主动脉与肺动脉之间有血流交通，彩色血流多为连续性，随肺动脉压力升高，可为单纯收缩期或舒张期血流。
严重肺动脉高压时，亦可出现右向左（肺动脉向主动脉）分流。
有经验者尚可明确未闭动脉导管的形态、直径、长度以及肺动脉压力改变，是动脉导管未闭确诊的主要手段。
④右心导管检查和心血管造：绝大多数病例已无必要。
但对判断肺动脉高压程度和全肺血管阻力有重要意义。
对复杂畸形合并动脉导管未闭病例，主动脉造影仍有必要。
杂音性质及血流动力学改变与主－肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全及冠状动脉心腔瘘相似，应注意鉴别主－肺动脉间隔缺损较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm，大小一般在1.5cm～2.5cm。
《先天性心脏病》
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VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏 病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自 然闭合的可能，一般发生在5岁以下， 尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
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VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型 膜周部：最常见，位于室上嵴 下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣 隔瓣后 Ⅱ型 干下型：位于室上嵴上方的肺 动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型 肌肉部：位于肌部
R2
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ASD
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房间隔缺损
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ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗 也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩 期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率 第三位 占15-20% ▪自然闭合率 于生后10-15小 时内在功能上闭合，多数在生 后3个月左右解剖上关闭
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第2孔 未闭
第1孔 未闭
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ASD
•发病率 是小儿CHD的 第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率 部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然 闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因
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室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
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杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大