白癜风

空军总医院皮肤科赵广

写在课前的话

白癜风是一种原发性、局限性或泛发性的皮肤色素脱失症，是由于皮肤和毛囊的黑素细胞内酪氨酸系统的功能减退、丧失而引起，病因不清，可能与遗传、自身免疫、神经精神化学等因素有关的获得性色素脱失性皮肤病，易诊断难治疗疾病。本病治疗相对困难，目前尚无特效治疗方法。近年来一些新的药物、新技术的出现，给白癜风的治疗带来了新的措施。

一、概述

（一）概念

白癜风是一种常见的色素减退性皮肤病，表现为局部或泛发性色素脱失。本病的确切发病原因不清，主要有自身免疫、黑素细胞自身破坏、神经化学因子等学说，精神因素及局部损伤为可能的诱因。

（二）白癜风病理机制

目前，白癜风的病理机制有几个方面的学说：遗传学说（国内4.9%～15.6%，国外18.75%～38%）、自身免疫学说、黑素细胞自毁学说、神经化学因子学说、酪氨酸活性异常、微量元素缺乏等。但是具体的病历机制还不是特别清楚，可能与遗传、自身免疫等因素有关。

（三）临床诊断标准

通常在儿童期或青年期发病，表现为大小和形状各异的脱色性白斑，周围颜色正常或有色素增加。皮损好发部位为面部、颈部、手背和躯干；腔口粘膜及周围皮肤也易受侵犯，如眼、鼻、口、耳、乳头、脐、阴茎、女阴和肛门；亦常见于外伤部位；白斑部位的毛发通常也变白。应排除炎症后色素减退斑、斑驳病、特发性色素减退斑、白色糠疹、无色素痣和贫血痣等皮肤病。wood灯下白斑区见亮白色荧光。

（四）临床分型分期

1.分型

白癜风临床分二型：寻常型及节段型。其中，寻常型分为四型：①局限性：局限于某一部位皮肤或粘膜，皮损面积<1%；②散在性：散在、多发白斑，累及多个部位，皮损面 积<50%

；③泛发性：多由散在型发展而来，白斑多相互融合成不规则大片，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。皮损面积 50%；④肢端性：白斑初发于肢端，可累及粘膜，而且主要分布在这些部位。节段型的白斑主要为一片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，一般为单侧性分布。

2.分期

白癜风分为二期：进展期和稳定期。

3.按白斑面积分为四期

按照白斑面积分为四期：1期：轻度局限<1%；2期：中度1～5%；3期：中重度6-50%；4期：重度>50%。面积的计算方法，一般认为手掌面积为体表面积的1%。

白癜风的临床分型分期及疗效判定？白癜风的诊断及治疗措施？

二、判断标准

（一）判定标准参考VIDA 评分法，即白癜风疾病活动性评分。

最近6周内出现新皮损或原皮损扩大（+4分）； 最近3月内出现新皮损或原皮损扩大（+3分）； 最近6月内出现新皮损或原皮损扩大（+2分）； 最近1年内出现新皮损或原皮损扩大（+1分）； 至少1年内稳定（0分）； 至少1年内稳定且有自发色素再生（-1分）。 总分≤1分为稳定期；总分＞1分即为进展期，总分＞4分为快速进展期。进展期易发生同形反应。

（二）判定标准参考Wood ’s 灯

开始在自然光下观察皮损，然后与Woods灯下的白斑进行比较。一般，Woods灯下面积大于自然光下面积为进展期； Woods灯下面积大于等于自然光下面积为稳定期； Woods灯下面积小于自然光下面积为复色期。

以下对白癜风的临床分型描述错误的是：

A. 局限性白癜风患者白斑局限于某一部位皮肤或粘膜，皮损面积<1%

B. 白癜风临床分二型：寻常型及节段型

C. 散在性白癜风患者，白斑多相互融合成不规则大片，有时仅残留小

片岛屿状正常肤色。皮损面积 50%

D. 节段型的白斑主要为一片或数片，沿某一皮神经节段支配的皮肤区

域走向分布，一般为单侧性分布

正确答案：C

解析：散在性白癜风患者白斑散在、多发白斑，累及多个部位，皮损面积<50%；泛发性多由散在型发展而来，白斑多相互融合成不规则大片，有时仅残留小片岛屿状正常肤色。皮损面积 50%。因此选项C错误。

三、白癜风的治疗

（一）白癜风治疗的主要目的

白癜风治疗的主要目的为使白斑复色和稳定疾病的活动进展。

（二）疗效标准

无效：白斑无色素再生或范围扩大；

好转：白斑部分消退或缩小；

显效：白斑部分消退或缩小，恢复正常肤色的面积占皮损面积≧50%；

痊愈：白斑全部消退，恢复正常肤色。

（三）治疗措施选择应考虑的因素

治疗措施选择时，应考虑以下因素：患者的年龄，治疗效果儿童好于成人好于老人；病期和型别的不同疗效有差异；部位及面积，面部好于躯干好于四肢好于手足；面积越大疗效越差；疾病可能的诱发因素，如外伤、日光等；患者的精神状况及生活习惯。

（四）治疗原则

稳定期可以选用局部用光敏剂、局部用维生素D3衍生物、局部热疗、光疗或激光、局部用免疫调节剂、中医中药、自体表皮移植及自体黑色素细胞移植、心理咨询、脱色素治疗。

进展期可以选用局部用光敏剂、局部用维生素D3衍生物、光疗或激光、局部免疫调节剂、系统免疫调节剂、局部糖皮质激素、系统使用皮质激素、局部热疗、中医中药、遮盖剂（对面部皮损经治疗效果不好者可使用遮盖剂）、心理咨询。

四、治疗方法及药物

（一）光敏剂

外用0.1～0.2%甲氧沙林液（补骨脂素）、复方卡力孜然酊、煤焦油制剂等；系统用甲氧沙林片（10 mg/片）或补骨脂注射液（2 ml/支）；中药光敏药，包括白芷、独活、苍术、虎仗、沙参、补骨脂、麦冬、茜草根等。

（二）维生素D3衍生物

维生素D3衍生物目前主要有钙泊三醇、他卡西醇。VD3类衍生物治疗白癜风的作用机理是提高酪氨酸酶的活性，上调神经生长因子的（NGF）的mRNA的合成，上调c－Kit基因的表达，调节角质形成细胞的分化。

（三）光疗

光疗（308-311/PUVA）是治疗白癜风的主要方法。

经典光疗为8-MOP外用或口服结合UVA照射。照光前服8-MOP 0.3 mg～0.6 mg/kg顿服，隔日或每周二次，1.5 h～2 h后照光，从1～5 min始，最长≤30 min。毒副反应有皮肤色素沉着，光毒反应，红斑、肿胀，起疱，瘙痒等；其他：头晕、甲下出血、甲板压痛、皮肤老化、白内障、致畸。禁用于妊娠期、哺乳期妇女，糖尿病、肝肾功能不好者，及白内障，光敏者，皮肤癌，外阴部位，对补骨脂素过敏或不耐受者。