儿童先天性气道异常
小儿麻醉气道和呼吸管理指南
小儿麻醉气道和呼吸管理指南在小儿麻醉中，气道和呼吸管理是至关重要的环节，直接关系到手术的安全和患儿的预后。
由于小儿的生理特点与成人有很大差异，其气道和呼吸系统尚未完全发育成熟，因此需要更加精细和特殊的管理策略。
一、小儿气道和呼吸的生理特点小儿的头大、颈短、舌体相对较大，会厌软骨柔软且呈 U 形，声门裂相对狭窄。
这些解剖结构特点使得小儿的气道更容易发生梗阻。
小儿的呼吸频率较快，潮气量较小，功能残气量和闭合气量比例较低。
这意味着他们在麻醉期间更容易出现缺氧和二氧化碳蓄积。
二、麻醉前评估1、详细了解患儿的病史，包括既往的呼吸系统疾病、过敏史、近期的上呼吸道感染等。
2、进行全面的体格检查，重点检查呼吸道的通畅情况，如有无腺样体肥大、扁桃体肿大、鼻中隔偏曲等。
3、评估患儿的心肺功能，可通过听诊、心电图、胸部 X 线等检查。
三、麻醉诱导1、选择合适的诱导方法对于合作的较大儿童，可以采用吸入诱导。
对于年幼不合作的患儿，通常选择静脉诱导。
2、诱导药物的选择常用的诱导药物包括丙泊酚、氯胺酮、咪达唑仑等。
但要根据患儿的年龄、体重、病情等因素进行个体化选择，并严格控制剂量。
3、保持气道通畅在诱导过程中，要密切观察患儿的呼吸情况，及时调整体位，防止气道梗阻。
四、气道管理方法1、面罩通气选择合适大小的面罩，确保良好的密封，避免漏气。
控制通气压力和频率，避免胃胀气。
2、气管插管选择合适型号的气管导管，通常根据患儿的年龄和体重计算。
操作要轻柔，避免损伤喉部和气管黏膜。
3、喉罩对于一些非复杂手术，喉罩可以作为一种有效的气道管理工具。
但要注意其适用范围和可能的并发症。
五、呼吸管理1、机械通气设置根据患儿的体重、年龄和病情，设置合适的潮气量、呼吸频率、吸呼比等参数。
密切监测呼吸末二氧化碳分压，调整通气参数，维持正常的二氧化碳水平。
2、氧供和通气监测持续监测血氧饱和度，确保患儿的氧合良好。
定期进行动脉血气分析，及时发现和纠正呼吸功能异常。
小儿反复呼吸道感染诊疗指南
反复呼吸道感染(recuernterspiratorytractinefctions，RRTIs)是儿科常见的一种临床现象，1987年第一届全国小儿呼吸道疾病学术会议上，制定了《反复呼吸道感染的诊断参考标准》。
2007年在“慢性咳嗽和反复呼吸道感染的学术研讨会”上，将“反复呼吸道感染”的病名诊断理解为“临床概念”;将“诊断参考标准”修改为反复呼吸道感染的“判断条件”。
[1][定义]：反复呼吸道感染是指1年以内収生上、下呼吸道感染的次数频繁，超出正常范围。
[反复上呼吸道感染的病因分析和处理原则][2]一、病因：多与护理不当、人托幼机构起始阶段、缺乏锻炼、迁移住地、被动吸入烟雾、环境污染、微量元素缺乏或其他营养成分搭配不合理等因素有关；部分与鼻咽部慢性病灶有关，如鼻炎、鼻窦炎，扁桃体肥大、腺样体肥大，慢性扁桃体炎等。
二、处理原则1.寻找致病因素幵给予相应处理。
对鼻咽部慢性病灶，必要时请耳鼻咽喉科协助诊断。
由于大部分上呼吸道感染系病毒感染，故不应滥用抗菌药物；2. 注意营养和饮食习惯以及增强体质方面的指导；3.护理恰当；4. 养成良好的卫生习惯、预防交叉感染；5. 必要时给予针对性的免疫调节剂。
[反复下呼吸道感染的病因分析和处理原则][2]反复气管支气管炎一、病因：多由于反复上呼吸道感染治疗不当，使病情向下蔓延所致。
大多也是致病微生物引起，少数与原収性免疫功能缺陷及气道畸形有关。
二、处理原则1.寻找致病因素幵给予相应处理；2.注意与支气管哮喘、喘息性支气管炎、复収性痉挛性喉炎等鉴别；3.抗感染药物治疗需根据病原学检测结果和机体的免疫状态而定，合理应用抗生素；4. 对症治疗同反复肺炎。
反复肺炎：对于反复肺炎，除必须考虑何种致病微生物，更重要的是认真寻找导致反复肺炎的基础病变。
1、免疫缺陷病（特异性与非特异性）？2、先天性疾病（气道、肺及血管、心脏畸形）？3、纤毛运动障碍（原収与继収）？4、管腔内阻塞或管外压迫？5、反复吸入？(一)病因：（1）原収性免疫缺陷病：原収性抗体缺陷病、细胞免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、补体缺陷病、吞噬功能缺陷病以及其他原収性免疫缺陷病等。
发生气道异物梗阻常见原因
发生气道异物梗阻常见原因气道异物梗阻是指外界物质进入呼吸道，阻塞气道，导致呼吸困难甚至窒息的状况。
气道异物梗阻是一种常见的急诊情况，尤其在儿童和老年人中更为常见。
常见的气道异物梗阻原因包括以下几种：1. 食物异物：食物异物是气道异物梗阻的主要原因之一。
儿童和老年人由于进食时不注意细嚼慢咽，容易将食物咽下时误吸入气道，导致气道梗阻。
常见的食物异物包括鱼刺、骨头、果核等。
2. 呼吸道分泌物：呼吸道分泌物的堆积也可能导致气道梗阻。
例如，感冒、流感等呼吸道感染引起的分泌物增多，堆积在气道中，阻塞气道通畅。
3. 异物吸入：吸入异物是气道梗阻的常见原因之一。
例如，吸入灰尘、烟雾、化学物质等，这些异物会刺激气道黏膜，引起痉挛和水肿，导致气道梗阻。
4. 呼吸道肿瘤：呼吸道肿瘤也可能导致气道梗阻。
肿瘤的生长会压迫气道，阻塞气流通畅。
常见的呼吸道肿瘤包括支气管肺癌、喉癌等。
5. 外伤：外伤也可能导致气道梗阻。
例如，颈部外伤引起的气道压迫或气道损伤，都可能导致气道梗阻。
6. 先天性异常：一些先天性异常也可能导致气道梗阻。
例如，先天性气道狭窄、先天性喉软骨发育不良等，都会影响气道通畅。
7. 药物过敏：某些药物过敏反应也可能导致气道梗阻。
例如，青霉素过敏反应引起的喉水肿，会导致气道狭窄。
8. 喉痉挛：喉痉挛是一种突然发生的喉部肌肉痉挛，导致气道狭窄。
喉痉挛可能由多种原因引起，如过度用力咳嗽、喉部感染等。
以上是气道异物梗阻的常见原因，不同年龄段的人群可能存在不同的原因。
对于气道异物梗阻的处理，及时采取正确的急救措施非常重要，以避免严重的后果发生。
儿童呼吸系统疾病肺炎
支气管哮喘
定义
由多种细胞，包括炎性细胞(嗜酸性粒细胞、肥大细胞、 T淋巴细胞、中性粒细胞等)、气道结构细胞(气道平滑
肌细胞和上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎 症性疾病
这种慢性炎症导致易感个体气道高反应性，当接触物理、
化学、生物等刺激因素时，发生广泛多变的可逆性气 流受限
从而引起反复发作的喘息、咳嗽、气促、胸闷等症 状.常在夜间和(或)清晨发作或加剧，多数患儿可经 治疗缓解或自行缓解
气道无创炎症指标检测：痰或诱导痰中嗜酸性粒细胞、呼 出气一氧化氮（FeNO）水平等，可作为哮喘气道炎症指 标
以下情况应注意
一些年幼儿其发病的最初症状是反复或持续性咳嗽， 或在呼吸道感染时伴有喘息，经常被误诊为支气管炎或肺
炎（包括急性呼吸道感染—ARI），并被给予无效的抗 生素或镇咳药物治疗。此时给予抗哮喘药物治疗是有 益的，并有助于诊断婴幼儿期哮喘，故具有以上特点 的婴幼儿还是可以采用婴幼儿哮喘的诊断名称。
2. 支气管扩张剂雾化吸入减轻喘息症状。 3.糖皮质激素：不常规应用于控制喘憋症状，对于
重症喘憋的患者可酌情使用糖皮质激素。 4.病情严重伴呼吸衰竭时应及时应用NCPAP呼吸支 持，必要时气管插管进行机械通气。
治疗
（三）抗病原体治疗
病毒感染无特效治疗。
对于合并细菌感染患儿，可酌情使用抗生素治疗 。
最大呼气流量（PEF）每日变异率（连续监测1-2周） 20％
符合第1～4条或第4、5条者，可以诊断为哮喘
咳嗽变异性哮喘的诊断
咳嗽变异性哮喘（CVA）是儿童慢性咳嗽最常见原因之一，以咳嗽为唯一 或主要表现，不伴有明显喘息
诊断依据： 咳嗽持续>4周，常在夜间和(或)清晨发作或加重，以干咳为主 临床上无感染征象，或经较长时间抗生素治疗无效 抗哮喘药物诊断性治疗有效 排除其他原因引起的慢性咳嗽
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断
儿童先天性肺气道畸形的CT表现及诊断徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【摘要】目的:探讨儿童先天性肺气道畸形(CPAM)的CT影像特征及诊断要点,以提高对本病的认识和诊断准确性.方法:34例确诊CPAM并于术前行CT检查的患儿纳入研究,其中男性24例,女性10例.所有病例均行胸部CT检查,回顾性分析CT 影像表现,并对全部病例进行诊断试验.结果:CPAM的CT主要表现可分为多发大囊(23/34,67.6％)、多发小囊(6/34,17.6％)、片状高密度影(3/34,8.8％)、单发大囊(2/34,5.9％)四种,可以合并感染、体循环供血及其他肺内外畸形等.诊断试验显示,未经过培训的医生对CPAM的诊断准确率(44.1％)远低于培训后医生(79.4％).结论:儿童CPAM的CT表现具有特征性,以囊性病变、尤其是多囊性病变最为常见,通过学习可以提高对该疾病的认识及诊断水平.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】5页(P165-169)【关键词】先天性肺气道畸形;儿童;体层摄影术,X线计算机;诊断【作者】徐媛;李惠民;金彪;徐蕾;张颖【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R445.2先天性肺气道畸形（congenital pulmonary airway malformation，CPAM），又称为先天性囊性腺瘤样畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM），是在肺胚胎发育早期出现大气道梗阻伴肺实质异常增生的一种病因不明的先天性肺发育畸形，首次于1949年由Chin and Tang[1]描述为一种先天性腺瘤样畸形的肺部实性病变（即后来的StockerⅢ型/3型），1977年Stocker等[2]根据临床及病理特征又将该病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，2002年Stocker [3]将CCAM更名为CPAM，并将原三分法更改为按推测的畸形发生的气道部位不同分成0～4型的五分法，后两者临床应用较为广泛。
电子支气管镜检查在小儿气道发育异常诊断中的应用
电子支气管镜检查在小儿气道发育异常诊断中的应用胡次浪;刘建梅;陈强;章高平;李岚;朱晓华;吴爱民;李建;李莉【期刊名称】《江西医药》【年(卷),期】2011(046)010【摘要】目的评价电子支气管镜在小儿气道发育异常疾病诊断中的作用.方法对本院住院的反复呼吸道感染、慢性咳嗽、喘息、先天性喉喘鸣、喉炎病儿,年龄在2个月-10岁,经常规治疗无效或者效果欠佳,进行无痛电子支气管镜检查,并将47例气道发育异常患儿的检查结果与临床资料进行回顾性分析,拓宽临床思维.结果直视镜下气道狭窄13例,气道畸形(偏离正常解剖位置)12例,气管支气管软化症9例,会厌软骨软化5例;腺样体肥大6例,血管瘤及气管食管瘘各1例.结论对于反复呼吸道感染、慢性咳嗽、婴幼儿喘息、喉炎、喉喘鸣患儿在常规治疗欠佳的情况下,应尽早进行电子支气管镜检查除外气道发育异常,避免误诊.【总页数】2页(P927-928)【作者】胡次浪;刘建梅;陈强;章高平;李岚;朱晓华;吴爱民;李建;李莉【作者单位】330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科;330006,南昌,江西省儿童医院呼吸科【正文语种】中文【中图分类】R562【相关文献】1.纤维支气管镜在婴幼儿气道发育异常中的诊断价值 [J], 陈璐;孟燕妮;黄建宝;陈艳萍2.纤维支气管镜在先天性气道发育异常新生儿应用中的诊断价值 [J], 孟燕妮;陈艳萍;安照辉3.多层螺旋CT 重建图像在诊断小儿先天性支气管分支发育异常中的应用价值 [J], 肖飞鹰;叶伙华;张园4.超声在小儿发育性髋关节异常筛查及吊带治疗中的应用 [J], 董建党;周玫娟;陈雨娜5.超声在小儿发育性髋关节异常早期筛查中的应用效果分析 [J], 高艳秋因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
大小气道重度受阻的原因
大小气道重度受阻的原因先天性原因包括：1.先天性呼吸道畸形：一些儿童出生时就存在呼吸道畸形，导致气道狭窄或闭塞。
例如，喉软骨畸形、先天性喉下下裂、先天性声带发育不全等。
这些畸形可能会导致气道狭窄，使呼吸困难并加重病情。
2.先天性支气管畸形：一些儿童可能患有先天性支气管畸形，例如支气管膜支气管发育不全、肺动脉发育不全等。
这些畸形可能导致支气管狭窄，限制气流通过，进而导致大小气道受阻。
后天性原因包括：1.呼吸道感染：呼吸道感染是导致大小气道重度受阻的常见原因之一、感染可以导致气道炎症和黏液增多，从而导致气道狭窄。
常见的感染包括感冒、喉炎、支气管炎等。
2.支气管哮喘：支气管哮喘是一种慢性气道炎症性疾病，其主要特征是气道狭窄和气流受限。
当支气管收缩和黏液过多时，气道狭窄，导致大小气道受阻。
哮喘的症状包括咳嗽、喘息和呼吸困难。
3.支气管痉挛：支气管痉挛是一种瞬时性气道狭窄的情况，通常由过敏、刺激物（如烟雾、冷空气）、运动等引起。
当支气管平滑肌收缩时，气道狭窄，导致气流受限。
4.肺部疾病：一些肺部疾病也可能导致大小气道重度受阻。
例如，肺纤维化、肺气肿等疾病会导致肺功能减退，进而导致气道狭窄。
5.呼吸道异物：异物卡在气道中可以导致气道狭窄或闭塞。
当异物阻塞气道时，气流受限，导致大小气道受阻。
6.肿瘤：呼吸道肿瘤，包括气管、支气管和肺部肿瘤，可以导致气道狭窄或闭塞。
当肿瘤堵塞气道时，气流受限，导致大小气道重度受阻。
7.外伤：呼吸道外伤，例如颈部创伤或胸部创伤，可能导致气道损伤和气道狭窄。
这种情况下，大小气道都可能受阻。
总的来说，大小气道重度受阻的原因复杂多样，上述仅列出了一些常见的原因。
针对不同的原因，可以采取相应的治疗措施来改善气道狭窄，帮助患者呼吸。
困难气道的定义及分类
困难气道的定义及分类困难气道是指气道阻塞或狭窄，导致呼吸困难的病症。
根据病因和症状的不同，可以将困难气道分为多种类型。
一、机械性气道阻塞机械性气道阻塞是指气道内有异物或结构性病变导致气道狭窄或完全堵塞的情况。
比如气道内有食物、异物、分泌物或肿瘤等，都会妨碍气流的顺利通过。
这种情况下，患者常常出现气喘、咳嗽、呼吸困难等症状。
二、功能性气道阻塞功能性气道阻塞是指由于气道平滑肌收缩或痉挛导致气道狭窄的情况。
这种情况下，气道内没有明显的结构性病变，而是由于神经调节或炎症反应引起的。
例如，支气管哮喘就是一种典型的功能性气道阻塞疾病，患者经常出现喘息、咳嗽、呼吸急促等症状。
三、遗传性气道疾病遗传性气道疾病是指由遗传突变导致气道异常发育或功能异常的疾病。
这些疾病可能会导致气道狭窄、黏液积聚或纤毛功能障碍等。
常见的遗传性气道疾病包括囊性纤维化、原发性纤毛运动障碍综合征等。
患者通常在婴儿期或儿童期出现呼吸困难、反复呼吸道感染等症状。
四、气道炎症性疾病气道炎症性疾病是指由于气道受到感染、过敏或其他炎症因素的刺激而导致气道狭窄或阻塞的情况。
例如，急性气管支气管炎、慢性阻塞性肺疾病等都属于这一类别。
患者常常出现咳嗽、痰液增多、呼吸困难等症状。
不同类型的困难气道需要不同的治疗方法。
机械性气道阻塞需要及时清除阻塞物，功能性气道阻塞可以通过药物或物理疗法来缓解症状，遗传性气道疾病需要综合治疗，气道炎症性疾病则需要控制炎症反应。
对于严重的困难气道，可能需要进行气管插管或手术治疗。
困难气道不仅给患者带来身体上的不适，还可能危及生命。
因此，对于有困难气道的患者，及早发现、早期干预是非常重要的。
通过合理的治疗和护理，可以减轻患者的症状，提高生活质量，并降低并发症的发生风险。
希望每个患有困难气道的人都能得到及时有效的诊治，重获健康与快乐。
先天性气管食管瘘患儿的围麻醉期管理
先天性气管食管瘘患儿的围麻醉期管理【导读】气管食管瘘系由于先天性胚胎发育异常形成的气管与食管间相连通的瘘道。
大多数为散发性，仅少数有家族史。
气管食管瘘的新生儿可出现进食呛咳和反流，并呕出咽喉部分泌物。
常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。
手术治疗是治疗气管食管瘘的最佳选择。
近年来，胸腔镜气管食管瘘结扎已广泛开展，但其麻醉管理面临很多困难，是麻醉医生面临的挑战。
【病例简介】患儿，女性，4天，体重3.32kg。
因声音嘶哑3天，反复吃奶后皮肤青紫2天入院。
该患儿系G2P2，胎龄40周顺产娩出，无胎膜早破及生后窒息史。
生后母乳喂养，吸吮有力，无吐奶。
生后一天患儿无诱因出现声音嘶哑，不伴有呛咳，无皮肤青紫，无喘息。
患儿家长未予特殊处理。
生后第2天始出现吃奶后呛咳，伴皮肤青紫。
上消化道造影显示：食管中上段（约第2~3胸椎水平）前壁与气管相通，隐约见窦道，可见少量造影剂充盈近段支气管。
考虑先天性气管食管瘘。
心脏超声检查显示卵圆孔未闭，EF 62%。
胸部正位片：双肺纹理增多，模糊，沿肺纹理可见斑片状边缘模糊密度增高影。
立位腹部平片：腹部肠管积气征象。
血常规：WBC24.92×109/L，N 81.6%，RBC 6.54×1012/L，HBG 234g/L，PLT 327×109/L，HCT66.5%，CRP22mg/L。
术前诊断：先天性气管食管瘘；肺内感染。
患儿术前经积极抗炎、给氧、吸痰、纠正电解质紊乱等治疗措施后于出生后第18天行胸腔镜下气管食管瘘结扎、食管成形术。
患儿入室后开放外周静脉通路，连接PHlLlPS多功能监护仪行ECG、NlBP、SPO2，麻醉诱导前给予戊乙奎醚0.05mg、地塞米松1mg静注。
全麻诱导采用咪达唑仑0.5mg、丙泊酚5mg、6%七氟烷吸入（FiO2 100%，氧流量6L/min），保留自主呼吸，可视喉镜下插入lD 3.5mm带囊气管导管，气管内插管后，以听诊双肺呼吸音对称及胃部未及气过水声为标准，调整气管导管深度，尽可能使其尖端开口位于气管食管瘘与气管隆突之间。
支气管肺发育不良诊断标准
支气管肺发育不良诊断标准
支气管肺发育不良是指肺部发育不完全，影响到呼吸系统正常功能的一种先天性畸形。
目前尚无明确的诊断标准，以下是一些可能的诊断依据：
1. 早产儿或低出生体重儿，尤其是存在肺部疾病风险因素的婴儿。
2. 胎儿期、新生儿期肺部影像学检查显示肺部体积异常、肺内透亮度不均等。
3. 出生后6个月内反复出现呼吸困难、咳嗽、气促等呼吸系统症状。
4. 出生后1岁内影像学检查显示肺部体积偏小、支气管发育不良、胸廓畸形等。
5. 出生后1岁以上，出现呼吸系统症状或需行手术治疗时，经手术或病理检查证实为支气管肺发育不良。
需要指出的是，仅凭一个或少数的诊断依据不能确诊支气管肺发育不良，需要多种诊断方法相互佐证。
具体诊断应在专业医师的指导下进行。
小儿呼吸衰竭是怎么引起的？
小儿呼吸衰竭是怎么引起的？呼衰的病因可分为3个大类：即呼吸道梗阻、肺实质病变和呼吸泵异常，三者又相互关联。
1.根据年龄分类(1)新生儿阶段：一般指出生后28天内出现的呼吸系统或其他系统疾病导致的呼吸衰竭。
多因窒息、缺氧、肺发育不成熟、吸入羊水胎粪、肺部或全身感染导致。
此外，先天性畸形和发育障碍导致上、下呼吸道梗阻，膈疝使肺部受压迫等，也可以导致呼吸衰竭。
(2)婴幼儿阶段：多为支气管肺炎、中枢感染等导致，也可以因气道和肺部免疫系统发育不完善，容易感染细菌和病毒，导致肺炎和呼吸衰竭。
(3)儿童阶段：多可因肺炎、先天性心脏病、哮喘持续状态、感染性疾病、肺外脏器功能衰竭等发展而来。
此外，外伤、手术创伤、气道异物、溺水、中毒等也会严重影响到呼吸功能，导致急性呼吸衰竭。
2.根据中枢性和外周性病因的分类(1)中枢性：原发病对脑部的伤害、脑水肿或颅内高压影响呼吸中枢的正常功能，导致中枢呼吸运动神经元的冲动发放异常，而出现呼吸频率和节律异常，临床主要为通气功能异常。
如颅内感染、出血、头颅创伤，窒息和缺氧等。
药物中毒、酸中毒、肝肾功能障碍也可以导致中枢性呼吸衰竭。
(2)外周性：原发于呼吸器官，如气道、肺、胸廓和呼吸肌病变，或继发于肺部及胸腔以外脏器系统病变的各种疾病。
3.根据感染和非感染性病因的分类(1)感染性疾病：如细菌、病毒、真菌、原虫性肺炎并发呼吸衰竭，或败血症等全身性感染导致急性肺部炎症、损伤、水肿、出血等病变。
中枢感染也是导致呼吸衰竭的重要原因。
(2)非感染性：如手术、创伤、吸入、淹溺、中毒等导致的中枢性和外周性呼吸衰竭。
4.脑膜炎合并呼吸衰竭，或者多脏器功能衰竭合并呼吸衰竭。
5.根据病理生理特点的分类(1)急性呼吸衰竭：多为急性发作并出现持续低氧血症，依赖紧急复苏抢救。
(2)慢性呼吸衰竭：多表现为肺部基础疾病进行性损害。
导致失代偿，出现高碳酸血症和酸中毒。
(3)血氧和二氧化碳水平：也有临床根据血气分析诊断呼吸衰竭为Ⅰ型(低氧血症型)和Ⅱ型(低氧血症伴高碳酸血症)。
儿童反复呼吸道感染-phx
气管出现，易误诊为反复肺炎或肺不张。 鉴别：主要通过结核接触史、卡介苗接种史和结核
菌素试验，以及肺部CT有无纵隔和肺门淋巴结肿大
等。
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四、儿童反复呼吸道感染治疗
1、反复上呼吸道感染处理原则
寻找致病因素并给予相应处理；对鼻咽部慢性病灶，必要时请 耳鼻咽喉科协助诊断； 由于大部分上呼吸道感染系病毒感染， 故不应滥用抗菌药物。
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反复肺炎病因
7. 反复吸入:
常见原因为神经功能障碍、胃食道返流、气管食管瘘。 吞咽功能障碍、智力低下、环咽肌肉发育延迟、神经肌肉疾病以及胃
食管反流患儿，由于反复吸入，导致反复肺炎。 食管阻塞或动力障碍也可引起呼吸道反复的微量吸入，血管环是外源
性食管阻塞最常见的原因。其他少见原因有肠源性的重复畸形、纵隔 囊肿、畸胎瘤、心包囊肿、淋巴瘤和神经母细胞瘤等。食管异物是内 源性食管阻塞的最常见原因。
支气管镜检查:可诊断异物、支气管扩张、气道腔内阻塞和管外压迫、 气道发育畸形等
肺功能测定:通气功能测定和必要时进行的支气管激发试验、支气管舒 张试验，有助于鉴别变态反应性下呼吸道疾病;换气功能和弥散功能测 定可利于鉴别某些间质性肺疾患
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特殊检查
怀疑患有原发性纤毛运动障碍时，可行呼吸道(鼻、支气管) 黏膜活检观察纤毛结构、功能
2013.http//www.who.int/immunization/policy/immunization_tables/en/. 3. Schaad UB, et al. Europ Infect Dis. 2012. 6 (2):111-115.
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特异性免疫
有效的主动免疫1：最终的目标
新生儿支气管肺发育不良
治疗
7.新生儿支气管肺发育不良
基本介绍
支气管肺发育不良症（BPD）为新生儿生后不久需机械 通气和长时间氧治疗后发生的慢性肺部疾病，在生后 28天或更长时间仍依赖吸氧或机械通气，并有肺功能 异常，新型BPD又称新生儿慢性肺部疾病。九十年代以 来，由于机械通气、肺表面活性物质的普遍应用及早产 儿管理技术的提高，早产儿存活率大大提高，BPD发生 率也呈增加趋势，在早产儿呼吸窘迫综合征（NRDS） 存活者中，BPD发生率达20~30%，目前BPD已成为发达 国家NICU最为棘手的问题之一，也是国际新生儿医学 领域最热门的研究课题。近年我国BPD发生率也逐渐增 多
谢谢
发病机理
容量伤、气压伤和氧中毒：机械通气时过高的潮气量和气 道压可直接损伤气道和肺泡上皮细胞，破坏肺的结构，发 生肺泡融合和肺气肿，加重肺泡渗出，而肺发生修复反应 时，易向纤维化方向发展。早产儿对氧非常敏感，极易发 生氧中毒，对极低出生体重儿，即使吸室内空气也有可能 发生氧中毒，因为与宫内低氧环境比较，吸空气氧的浓度 仍过高。氧中毒可直接损伤肺泡上皮细出，吸高 浓度氧可使肺泡气体交换膜增厚，气体交换变得困难，需 要更高浓度的氧，形成恶性循环。此外，氧中毒更重要的 后果是引发一系列炎性反应。
病因
一．肺发育未成熟：早产和低出生体重是BPD最主要 的发病因素，BPD发病率与胎龄、出生体重呈负相 关。
二．严重肺部疾病：BPD绝大部分发生在新生儿NRDS、 肺部感染、吸入性肺炎等疾病之后，由于这些疾 病需要吸氧或机械通气。
先天性完全性气管环4例临床分析
先天性完全性气管环4例临床分析目的总结先天性完全性气管环的临床特点。
方法回顾笔者所在医院住院的先天性完全性气管环4例患儿的临床资料。
结果4例患儿年龄为1岁5个月～3岁5个月，以反复咳嗽、气喘、发热为主要表现。
查体为肺炎表现，主要确诊依靠纤维支气管镜和三维CT支气管重建。
大部分患者不接受手术治疗。
最终预后需长期随访。
结论先天性完全性气管环发病年龄小，以反复咳嗽，肺炎为主要表现，确诊手段依靠电子纤维支气管镜检查。
标签：先天性完全性气管环；儿童；电子纤维支气管镜Four cases of congenital complete tracheal ringsTANG?JiayanDepartment of Pediatrics,Bo’’ai Hospital of Zhongshan City,Zhongshan 528400,China[Abstract] Objective To summarize the clinical features of congenital complete tracheal rings. Methods Rreview four cases clinical data admission in hospital diagnosised congenital complete tracheal rings.Results The four children aged 1-year-old in May to 3-year-old in May,repeated coughing,shortness of breath,fever as the main performance.Examination for pneumonia performance,the main diagnosis on fiberoptic bronchoscopy and bronchial reconstruction of three-dimensional CT.Most patients do not undergo surgery.Final outcome requires long-term follow-up. Conclusion The congenital complete tracheal rings onset age,recurrent cough,pneumonia as the main manifestation,diagnostic method relies on electronic fiberoptic bronchoscopy.[Key words] Congenital complete tracheal rings;Children;Electronic fiberoptic bronchoscopy先天性完全性气管环（congenital complete tracheal rings，CCTR）是一种罕见的先天性支气管畸形。
气管先天性疾病健康教育PPT课件
怎样进行治疗及管理？
长期管理
需定期复查，评估气道功能并调整治疗方案。 良好的家庭护理和健康教育也非常重要。
如何预防气管先天性疾病？
如何预防气管先天性疾病？
孕期保健
孕妇应定期进行产前检查，保持良好的生活习惯 。
避免接触有害物质，合理饮食，适量运动。
如何预防气管先天性疾病？
遗传咨询
有家族史的夫妇可进行遗传咨询，了解风险。 及时了解可能的遗传性疾病，做好准备。
何时需要就医？
紧急情况
如出现青紫、极度呼吸困难等紧急症状，应立即 就医。
这些情况可能危及生命，需紧急处理。
怎样进行治疗及管理？
怎样进行治疗及管理？
治疗方法
根据病情的严重程度，选择手术或保守治疗。 手术可修复气道缺损或解除气道阻塞。
怎样进行治疗及管理？
术后护理
术后需密切观察呼吸情况及并发症。 给予适当的氧疗和营养支持。
谁容易受到气管先天性疾病 的影响？
谁容易受到气管先天性疾病的影响？
高风险人群
包括有家族史的婴儿及孕期有特殊情况的孕妇。 如母亲有遗传性疾病、感染或用药史等。
谁容易受到气管先天性疾病的影响？
临床表现
患儿可能出现呼吸困难、喉鸣、反复感染等症状 。
这些症状在出生后不久就可能显现。
谁容易受到气管先天性疾病的影响？
这类疾病可能导致气道狭窄、气道缺失或气道与 食道之间的异常连接。
什么是气管先天性疾病？
分类
主要分为气管狭窄、气管缺失、气管食道瘘等类 型。
不同类型的疾病有不同的临床表现和治疗方法。
什么是气管先天性疾病？
发病机制
气管的发育受遗传和环境因素的影响，导致气道 发育不全。
如孕期感染、药物使用等都可能增加风险。气Biblioteka 先天性疾病健康教育演讲人：
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常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50％的患儿合并 先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或 生殖泌尿系统畸形
先天性肺囊性疾病
01
肺大叶性肺气肿 肺隔离症 先天性囊性腺瘤样畸形 支气管源性肺囊肿
02
03
04
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早， 4-8W 多见， 6 月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
支气管桥
起源于气管隆凸以下约 T5或T6水平由左主支气管中段发 出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和 下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄
支气管桥
自左主支气管发出形成分叉 隆突位置低
左主支气管至桥支气管分出
(假隆突)的位置较正常气管
前距离较长 >2 cm ，常伴发
左肺动脉吊带，也可单发
支气管高位分叉 ,心支气管和马
蹄肺等等
气管/支气管Trachea/Bronchi
01
气管软化 狭窄/压缩/支气管闭锁 支气管源性囊肿 气管性支气管、支气管桥 原发性纤毛运动障碍 （Kartagener氏三联征）
02
03
04
05
气管软化Tracheomalacia
因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄 气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准
先天性囊性腺瘤样畸形
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM
儿童先天性气道异常
儿童先天性气道异常包括：
0 1
先天性气道发育畸形 先天性心脏大血管畸形压迫引 起气道异常两大类
0 2
- Nose鼻
- Mouth口
- Pharynx/ Larynx咽喉 - Trachea/Bronchi气管支气管 - Lung肺部 - Vessels血管
增加图片
通过直接复制粘贴图 片增加图片的数量
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综 合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血 经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉 临床分型：
-Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔 /脊柱/神经肌肉
-Esophageal/Gastric食管/胃
先天性后鼻道闭锁
轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位
4) 薄骨板
周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难
叶外型和叶内型
临床表现：
反复下叶肺炎（叶内型）
隔离肺
Pulmonary Sequestration
大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）
隔离肺
Pulmonary Sequestration
大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）
动态观察气道塌陷
轻度：≥1/3
中度：≥1/2
重度： ≥3/4
气管狭窄Tracheal Stenosis
01
气管软骨发育异常 或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 气管插管后请注意水肿的变化 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
02
03
04Leabharlann 气管支气管Tracheal Bronchus
口腔
01
Pierre-Robin综合征 Gnathoschisis：腭裂
02
03
巨舌
血管瘤
04
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形 腭裂 舌根后坠
Pharynx/Larynx 咽/喉
01
喉闭锁：再通失败，死胎
02
喉软化最常见
03
声带麻痹，喉裂
04
喉囊肿，血管瘤，喉蹼
颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）
原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征） (纤毛不动综合征)
常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万 ；先天性纤 毛的超微结构异常
临床表现： 鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉，
反复的中耳炎、呼吸道阻塞、
肺炎、支气管扩张
Kartagener 氏三联征：
支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位 X片：肺过度充气，肺不张
肺
lung
01
肺发育异常： 发育不全
02
先天性肺囊 性疾病
肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
01
（肺未发生）支气管及肺缺如 （肺未发育）见残余盲囊样主支气管 （肺发育不全）支气管发育不全合并 肺组织不同程度减少
02
03
支气管闭锁和发育不良
先天性肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
05
喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx
引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病， 于18个月至2周岁缓解 呼吸困难 / 喘鸣（会厌 脱垂）特别是活动后或出 现感染 影响进食
喉噗
喉 囊肿
喉 囊肿
声门下狭窄
中心气道畸形
气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良,
单侧性， 多起自气管右侧壁
在气管隆突上方，分布到 右肺上叶尖段或整个上叶
气管性支气管伴气管狭窄
异位或额外支气管起源于气
无症状 / 持续性或复发性上
管或主支气管与肺上叶连接
叶肺炎、肺不张或空气滞留
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
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