儿童先天性气道异常

原发性纤毛运动障碍（Kartagener氏三联征） (纤毛不动综合征)
常染色体隐性遗传，新生儿患病率：1/15至20万 ；先天性纤 毛的超微结构异常
临床表现： 鼻窦炎/慢性鼻炎/鼻息肉，
反复的中耳炎、呼吸道阻塞、
肺炎、支气管扩张
Kartagener 氏三联征：
支气管扩张，鼻窦炎和内脏反位 X片：肺过度充气，肺不张
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
患侧胸腔扩大 ,气肿的肺叶 肺纹理稀疏 ,邻近的肺叶受压,纵 隔向对侧移位；小婴儿叶性肺气肿，肺叶进行性的变得透亮 度增高和膨胀，血管结构正常是诊断关键
肺隔离症
Pulmonary Sequestration
无功能的胚胎性及囊性肺组织与正常肺分离，血供来源于体循 环异常分支，静脉回流通过奇静脉系统，肺静脉或下腔静脉 临床分型：
05
喉软骨发育不良 (先天性喉喘鸣)larynx
引起婴儿喘鸣最常见原因. 通常于生后几个月起病， 于18个月至2周岁缓解 呼吸困难 / 喘鸣（会厌 脱垂）特别是活动后或出 现感染 影响进食
喉噗
喉 囊肿
喉 囊肿
声门下狭窄
中心气道畸形
气管性支气管，支气管桥， 心脾综合征对称化支气管, 先天性气管狭窄,支气管闭锁， 支气管发育不良,
支气管桥
起源于气管隆凸以下约 T5或T6水平由左主支气管中段发 出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和 下叶向左倾斜，并易伴先天性均一的狭窄
支气管桥

自左主支气管发出形成分叉 隆突位置低
左主支气管至桥支气管分出
(假隆突)的位置较正常气管
前距离较长 >2Baidu Nhomakorabeacm ，常伴发
左肺动脉吊带，也可单发
支气管高位分叉 ,心支气管和马
蹄肺等等
气管/支气管Trachea/Bronchi
01
气管软化 狭窄/压缩/支气管闭锁 支气管源性囊肿 气管性支气管、支气管桥 原发性纤毛运动障碍 （Kartagener氏三联征）
02
03
04
05
气管软化Tracheomalacia

因弹性纤维萎缩或气道软骨结构被破坏所致的管腔塌陷狭窄 气管壁软化，呼气时萎陷 6-12月龄时加重 纤维支气管镜为诊断本病的金标准
-Thoracic cage / vertebral column / neuromuscular胸腔 /脊柱/神经肌肉
-Esophageal/Gastric食管/胃

先天性后鼻道闭锁

轴位CT图像 1) 右侧闭锁 2) 分泌物堆积 3) 犁骨移位


4) 薄骨板
周期性呼吸困难 张口呼吸 喂养困难
常为单侧，无明显左右侧及性别优势，超过50％的患儿合并 先天性心血管畸形，胃肠道畸形，骨骼、胸壁及面部畸形或 生殖泌尿系统畸形
先天性肺囊性疾病
01
肺大叶性肺气肿 肺隔离症 先天性囊性腺瘤样畸形 支气管源性肺囊肿
02
03
04
先天性大叶性肺气肿
Congenital Lobar Emphysema
常合并其他先天性畸形， 如心血管畸形、漏斗胸、隔疝、 食道裂孔疝、肾发育不全等，起病早， 4-8W 多见， 6 月后少 见；男：女为3：1；支气管不完全阻塞是最常见原因；单叶 常见
先天性囊性腺瘤样畸形
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation,CCAM
单侧性， 多起自气管右侧壁
在气管隆突上方，分布到 右肺上叶尖段或整个上叶
气管性支气管伴气管狭窄
异位或额外支气管起源于气
无症状 / 持续性或复发性上
管或主支气管与肺上叶连接
叶肺炎、肺不张或空气滞留
心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
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叶外型和叶内型
临床表现：
反复下叶肺炎（叶内型）
隔离肺
Pulmonary Sequestration
大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）
隔离肺
Pulmonary Sequestration
大多数情况：位于下叶和左侧；男:女 4:1 叶外型易合并多发畸形（膈疝、心血管畸形、肺发育不全等）




动态观察气道塌陷

轻度：≥1/3
中度：≥1/2
重度： ≥3/4
气管狭窄Tracheal Stenosis
01
气管软骨发育异常 或胚胎期前肠分隔气管食管过程异常 气管插管后请注意水肿的变化 大多数儿童在1岁内出现双相的喘鸣 感染时恶化管腔半径减少则阻力增加四倍
02
03
04
气管支气管Tracheal Bronchus
儿童先天性气道异常
儿童先天性气道异常包括：
0 1
先天性气道发育畸形 先天性心脏大血管畸形压迫引 起气道异常两大类
0 2

- Nose鼻


- Mouth口
- Pharynx/ Larynx咽喉 - Trachea/Bronchi气管支气管 - Lung肺部 - Vessels血管
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心脾综合征
asplenia syndrome or polysplenia syndrome
双侧右支气管－无脾综合征，一般伴单心室和右室双出口，几乎所有无脾综 合征均有肺动脉狭窄或闭锁，常有肺静脉异位引流存在 双侧左支气管－多脾综合征，常伴下腔静脉肝前段中断，肾以下下腔静脉血 经奇静脉或半奇静脉回流，多脾综合征心内畸形种类甚多，轻重不一
肺
lung
01
肺发育异常： 发育不全
02
先天性肺囊 性疾病
肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
01
（肺未发生）支气管及肺缺如 （肺未发育）见残余盲囊样主支气管 （肺发育不全）支气管发育不全合并 肺组织不同程度减少
02
03
支气管闭锁和发育不良
先天性肺发育不良
Pulmonary Underdevelopment
口腔
01
Pierre-Robin综合征 Gnathoschisis：腭裂
02
03
巨舌
血管瘤
04
Pierre-Robin 综合征
Mouth
三联征：
小颌畸形 腭裂 舌根后坠
Pharynx/Larynx 咽/喉
01
喉闭锁：再通失败，死胎
02
喉软化最常见
03
声带麻痹，喉裂
04
喉囊肿，血管瘤，喉蹼
颈椎肿块，淋巴管瘤（囊性积液）