冠状动脉瘘

③瘘引起近端冠状动脉血流增加,损伤内膜, 诱发动 脉粥样硬化、冠状动脉瘤、细菌性心内膜炎和血栓 形成等病理改变。
④扩张迂曲的冠状动脉还易形成附壁血栓、瘘管破裂 等。这些改变会随着患者年龄的增长而逐渐加重。

临床表现
影像学检查： 超声心动图（经胸及经食道） 冠状CTA 冠状动脉造影
1. 2. 3.
coronary artery fistulae

冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，
血液经瘘管分流至有关心腔及血管。

其起始部正常而终末支与某一心腔等呈瘘管交通
----鉴别于冠状动脉起始异常

通常是先天性的，少数为后天获得性的。 先天性冠状动脉瘘，Krause 1865年首次描述，发 生率约占先天性心脏病的0.27%~0.4%。 后天性冠状动脉瘘主要由于冠状动脉粥样硬化、大 动脉炎、冠脉造影等手术创伤和外伤引起。

（二）根据瘘管的开口部位分为两大类： 1、冠状动脉-血管瘘（与冠状静脉、肺动脉和上腔静脉交通） 2、冠状动脉-心腔瘘（与左右心房、心室交通）。

（三）根据瘘血管起源： 冠状动脉分为右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，单冠状动脉瘘，多冠 状动脉瘘和未明确指出的冠状动脉瘘。

（四）按瘘口引流的位置分型：I型引流入右心房；Ⅱ型引流入右心 室； Ⅲ型引流入肺动脉；Ⅳ型引流入左心房；Ⅴ型引流入左心室。 （五）Wearn将冠状动脉心腔瘘分 为三型：I型为动脉心腔型,即冠状 动脉直接瘘入心腔；Ⅱ型为动脉窦 状隙型,指冠状动脉与心肌的窦状隙 网相交通；Ⅲ型为动脉毛细血管型, 指冠状动脉注入毛细血管,通过 Thebesius系统(心最小静脉)与心腔 相通。



临床表现主要依赖于瘘口大小和左向右分流的严重程度-无特异性 常见的症状有疲倦乏力、心悸、气短，少数患者表现为夜 间阵发性呼吸困难，心前区不适或心绞痛，心内膜炎，劳 累后则更为明显，充血性心力衰竭，也可见先天性左冠状 动脉瘘入肺动脉致大咯血，心包积液和猝死较少见。 （对应心肌缺血、循环超负荷的病理生理表现）


因瘘口大小、注入部位及引流入的心腔不同而不同
多数情况下分流量小，多无影响 瘘口大、注入心腔压力低（如右心系统），则分流量 大，可产生明显血流动力学改变。

①心肌缺血，冠状动脉瘘尤其是主干瘘，长时间的冠 状动脉血液分流冠状动脉血流不经过心肌毛细血管 而直接进入心脏,使远端冠状动脉血流量锐减，可 引起“窃血现象”,重者可产生心肌缺血的症状或 心电图改变。 ②加重循环系统工作负荷,由于瘘道造成分流(多数为 左向右),因而可增加左、右心负荷导致心腔扩大和 心肌肥厚,瘘口在右心分流大时尚可引起肺动脉高 压。
可单独发生，也可合并其他血管畸形



Dadkhah-Tirani H.Coronary artery to pulmonary artery fistula.Am J Case Rep, 2013; 14: 486-488
目前冠状动脉瘘分型还未能统一，临床大多数据引流的位置来划分。 目前冠状动脉瘘分型有以下几种： （一）根据血液流动力学可分为两大类： 1、动静脉瘘（与右心系统交通） 2、体循环内瘘（与左心系统交通）
舒张期为主的连续性杂音 仅可闻及舒张期杂音，偶 可触及震颤,部分Ｐ2增强
右心房
胸骨右缘第2肋间处最响
左心室
胸骨左缘第4~5肋间最响
冠状静脉窦
背部
肺动脉主干
胸骨左缘第2肋间听到

X线平片 一般无特异性表现。

ECG 通常无特异性表现，有的表现心肌缺血、ST-T改变 等
优点： 二维超声心动图：可显示心腔增大等间接征象和冠状动脉引 流部位、因起始部位增粗可形成冠状动脉瘤等直接征象。 彩色多普勒：对本病具有很高的诊断价值，可显示冠状动脉 近端起源、行程、瘘口及远端引流部位和受累冠状动脉内的 血流性质，尤其在二维超声难以显示瘘口及冠状动脉走行时 具有重要价值。 频谱多普勒：探及瘘口处湍流频谱，理论上瘘口应探及舒张 期湍流，余心腔及管腔内瘘口探及舒张期为主的连续性湍流 缺点： 冠状动脉瘘全程走行及冠状动脉瘘口的解剖形态显示欠佳， 特别对部分冠状动脉瘘分流较小及受累血管不扩张，诊断存 在困难。
临床表现

①临床症状的出现与年龄的增长成正相关。 Liberthson分析174例冠状动脉瘘，年龄>20岁者 55%~77有症状，35%存在与瘘有关的并发症。年龄<20 岁者91%无症状，11%存在与瘘口有关的并发症。 ②心血管腔扩大。 主要为瘘口注入心腔或大血管的容积或内径显著增大， 发生率高达70%～100% 。--合并冠状动脉瘤样扩张 ③ 合并症及合并畸形率高（Liberthson报道87%） 心力衰竭、肺动脉高压、心肌缺血或梗死、细菌性心内 膜炎、冠状动脉瘤形成甚至破裂出血等。



在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相 通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心 脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压 缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管。
若发育障碍，心肌窦状间隙未退化而持续存在所 致冠状动脉和心腔及血管间产生异常交通而形成冠 状动脉终止异常。

Ross M. Reul,,Surgical Treatment of Coronary Artery Anomalies.Tex Heart Inst J 2002;29:299-307.
℅

百度文库
最常累及右冠状动脉( 50%~60％ ) ；左冠状动脉约占30%~40 ％ ，起 于双侧者甚少，约占2%~10 ％ 。
单瘘口最常见，部分多个瘘口形成。 瘘口的部位在右心系统最为多见，约占90%。瘘口开口最常位于右心 室( 4 1 ％ ) ，其次为右心房( 2 6 ％ ) 、肺动脉( 17 ％ )，开口于左心房、 左心室等左心系统约占10%。


冠状动脉瘘体征主要是心脏杂音。杂音的部位、性质和响 亮程度与瘘入的心腔或血管的部位、压力及瘘口的大小有 关。 1、部分患者没有心脏杂音。 2、约70%左右有不同程度不同时期的杂音。杂音的部位、 性质有助于判断瘘口部位--重要诊断线索。
瘘口引流位置
杂音位置
杂音性质
右心室
胸骨左缘4~5肋间处最响