内科学课件：特发性血小板减少性紫癜

实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学
＞2/3患者无加速
❖ TPO水平
与正常人相同
❖ 其他
诊断标准
1. ≥2次检查血小板减少 2. 脾脏一般不增大 3. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 4. 排除继发性血小板减少症
诊断标准
1. 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏 2. 多次化验检查血小板减少 3. 脾脏不增大或轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 5. 以下5点应具备任何一点： ①泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③PAIgG
增多 ④PAC3增多 ⑤血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症
鉴别诊断
继发性血小板减少症 ❖ SLE ❖ 药物免疫性血小板减少 ❖ 再障 ❖ MDS ❖ 白血病 ❖ 脾功能亢进
分型和分期
新诊断ITP
3个月
持续性ITP
4-12个月
慢性ITP
＞12个月
分型和分期
❖ 重症ITP
Plt＜10×109/L 需要治疗的出血症状
无手术、创伤 无从事重体力劳动
治疗
1. 一般治疗 2. 新诊断ITP的一线治疗
☆糖皮质激素 ☆IVIg 3. ITP的二线治疗 脾切除 药物治疗 4. 急症处理
一般治疗
❖ 卧床休息，血小板<20×109/L，需严格卧床 ❖ 避免外伤及局部止血措施 ❖ 应用止血药物
新诊断ITP的治疗
☆糖皮质激素：首选治疗，近期有效率80% 机制 ①抗原抗体反应↓
特发性血小板减少性紫癜
教学大纲
❖ 了解ITP的病因和发病机理 ❖ 熟悉本病的临床表现和实验室检查 ❖ 掌握本病的诊断和鉴别诊断、治疗原则
2007年ITP国际工作组更名 ❖ 特发性血小板减少性紫癜
↓ ❖ 原发免疫性血小板减少症
定义
ITP是由于 ❖ 对自身Plt抗原免疫失耐受 ❖ 体液免疫+细胞免疫介导
原巨 幼巨
颗粒巨 产板巨
裸核巨 多核巨
实验室检查
❖ 血象 ❖ 骨髓象 ❖ Plt动力学 ❖ TPO水平 ❖ 其他
贫血 Evans综合征
血象
❖ Plt↓ ❖ MPV↑，可见大血小板 ❖ BT↑，血块收缩不良 ❖ Plt 功能正常
ITP
Normal
骨髓象
❖ 巨核数量，正常或↑ ❖ 巨核成熟障碍，幼巨核↑，小巨核↑ ❖ 产板巨核↓ ❖ 红系、粒-单核系正常
②单核-巨噬系统破坏血小板↓ ③改善毛细血管的通透性 ④骨髓血小板生成和释放↑ 用法 Prednisone 1mg/kg/d→plt大致正常 →1个月内快速减至5~10mg/d，无效者停药 Dexamethsone 40mg/d×4d，2周后可重复
新诊断ITP的治疗
❖ IVIg
ITP急症处理 不耐受糖皮质激素 脾切除术前准备 合并妊娠或分娩
药物治疗：
1. CD20抗体（利妥昔单抗） 2. 血小板生成药物（TPO、IL-11）
3. 长春新碱
4. 环孢素A
5. 硫唑嘌呤 6. CTX 7. 霉酚酸酯 8. 达那唑
急症处理
适用于： 1. Plt <20×109/L者 2. 出血、严重广泛者 3. 疑有或已经发生颅内出血者 4. 近期将实行手术或分娩者
急症处理
1. Plt输注（10-20U/次） 2. IVIg 3. 大剂量甲基强的松龙
1.0g/d iv drip×3~5日
思考题
❖ ITP的诊断要点 ❖ ITP急症的定义和处理 ❖ ITP脾切除的适应症和禁忌症 ❖ 新诊断ITP的一线治疗有哪些
❖呼吸道 ❖消化道 ❖泌尿生殖道
常规治疗中发生新的出血症状
❖增加其他药物 ❖增加原药物剂量
分型和分期
❖ 难治性ITP
满足全部3个条件
❖脾切除后无效或者复发 ❖仍需治疗已降低出血风险 ❖除外其他引起Plt减少病因，确诊为ITP
治疗
❖是否需要治疗？？
❖ 无需治疗，密切观察的情况
无明显出血倾向
Plt ≥30×109/L
剂量：0.4g/(kg.d)×5d 1g/(kg.d)×2d
Байду номын сангаасTP的二线治疗
❖ 脾切除 ❖ 有效率：近期70~90%，远期40-50%
适应证①正规糖皮质激素无效,病程≥6月
②Prednisone每日维持量>30mg ③有糖皮质激素使用禁忌 禁忌证：①年龄<2岁，②妊娠，③其他疾病 不耐受手术。
ITP的二线治疗
Plt过度破坏 Plt生成受抑
❖ 导致Plt减少 ❖ 伴或不伴皮肤黏膜出血
病因与发病机制
❖ 血小板过度破坏
体液免疫 细胞免疫
❖ 血小板生成不足
巨核细胞数量和质量异常 巨核细胞凋亡增加
临床表现
❖ 起病隐匿 ❖ 出血倾向
皮肤、粘膜 月经增多 鼻出血、牙龈出血
❖ 乏力 ❖ 血栓形成倾向 ❖ 缺铁性贫血