脑膜瘤

脑膜瘤(meningioma)，脑脊膜瘤；硬脑膜肉瘤；durosarcoma ，生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。

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目录

• 1 概述

• 2 分类

• 3 发病机制

• 4 病因

• 5 流行病学

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脑膜瘤 - 概述

儿童脑膜瘤 X光图

脑膜瘤(meningioma)，别名：硬脑脊膜肉瘤；脑脊膜瘤；硬脑膜肉瘤；durosarcoma ，生长缓慢，病程较长，甚至可达10余年，是颅内最常见的良性肿瘤。肿瘤往往长得很大，而临床症状(特别是颅内压增高症状)还不严重；脑膜瘤在儿童期极少见，仅占儿童期颅内肿瘤的0.4%～4.6%。

脑膜瘤（meningioma）来源于埋在上矢状窦两侧的蛛网膜绒毛的细胞（脑膜皮细胞），占颅内所有原发性肿瘤的20％左右。多为良性，生长缓慢，易于手术切除，此瘤在中枢神经系统肿瘤中预后最好。好发部位为上矢状窦两侧、大脑镰、蝶状嵴、嗅沟、小脑桥脑角，枕大孔及脊髓的周围。肉眼观，为不规则性肿瘤，与硬膜紧密相连，陷入脑表面，但脑内浸润很少，肿块质实，灰白色，呈颗粒状，可见白色钙化砂粒，偶见出血。镜下特征性图像为脑膜皮细胞呈大小不等同心圆状漩涡状，其中央血管壁常有半透明变性，以至于钙化形成砂粒体。（脑膜细胞型或融合细胞型—瘤细胞还可为梭形，呈致密交织束结构，有的胞核可呈栅栏状排列，其间可见网状纤维或胶原纤维（漩涡细胞型），有时可见囊性变或向黄*色瘤细胞、骨、软骨细胞分化，但这些组织学类型却与预后无关。以上所述组织型的脑膜瘤生长缓慢，组织学上也为良性。与此相反，呈乳头状构造的脑膜瘤呈恶性经过。有时直接生成恶性脑膜瘤，此时细胞分裂像多，有的出现脑内浸润，有的形态上很象纤维肉瘤。[1]

按其病理学特点分为以下各型：

内皮型或纤维型、血管型、砂粒型、混合型或移行性、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤一般将前5

种归类于良性脑膜瘤的范畴，以血管型脑膜瘤最常发生恶变，多次复发者亦应考虑恶变可能。

恶性脑膜瘤的生长特性：细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。

1、异位脑膜瘤：尚有异位的脑膜瘤，偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部，系来自异位的蛛网膜组织，并非转移，脑膜瘤有多发性，约占1％～2％，可多达几十个，散在于同一部位，其中一个大的瘤结节，还有小的肿瘤，大如核桃，小如粟粒，幕上脑膜瘤远多于幕下。此外，脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内，也可与血管瘤并存。

2、脑膜肉瘤：多见于10岁以下儿童，病情发展快，浸润性生长，形状不规则边界不清，术后迅速发展，可见远处转移。脑膜瘤依据部位不同，其特殊临床表现亦不同，以下特作略述：大脑凸面脑膜瘤，病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。

3、矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。

4、蝶骨嵴脑膜瘤：肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。

5、鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。

6、嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。往往引起同侧视神经萎缩，由于颅内压增高，对侧视神经水肿，成为Foster-kenydy征。

7、桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，仅占6-8%，胆脂瘤

4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。

8、岩骨—斜坡脑膜瘤：常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。

9、脑室内脑膜瘤：因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。

10、中颅窝脑膜瘤：表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。

11、小脑幕脑膜瘤：患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。

12、海绵窦旁脑膜瘤：表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。

13、枕骨大孔脑膜瘤：早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。

14、眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。

脑膜瘤 - 发病机制

脑膜瘤 CT图

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤，可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型，脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型，约占脑膜瘤的53.5% 。

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见，表面完整或呈结节状有色膜常有一“脐”与硬膜相连；扁平形厚度常不超过1cm，广布于硬膜上以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色，可有片状脂质沉积的奶黄色区常见编织状结构，有时见钙化砂粒，少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现，但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构，含有脑膜内皮细胞成分，细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点呈漩涡状或同心圆状，这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化，瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

脑膜瘤 - 病因

神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成，称为胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有概括名称。由于从病原学和形态学上，现在还不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤常见的多，所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤约占颅内肿瘤总数的44%。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

脑膜瘤 - 流行病学

本组遇到61例脑膜瘤，占同期2000例颅内肿瘤的3.1%。约占颅内肿瘤的17.8%，发病率仅次于神经上皮组织肿瘤居第2位女性多于男性，男女比约2∶3。多见于中年，平均年龄4 1.3岁脑膜瘤的好发部位按其发生率依次为：大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰旁、蝶骨嵴、