巨大原发性肺内脑膜瘤1例

文章编号：１

００７－４２８７（２０１９）１０－１８２５－０２巨大原发性肺内脑膜瘤１例

徐　丹１，

崔璨璨１，周　哲２，张　斌１＊（吉林大学中日联谊医院１．内镜中心；２．放射科，吉林长春１３００３３

）１　临床资料

患者女性，５６岁，因“咳嗽咳痰，偶痰中带血２０余天”来我院就诊。病程中无发热、无胸闷气短，偶有胸痛。患者既往无肿瘤病史及呼吸系统疾病病史。入院后体格检查及实验室检查未见异常。胸部ＣＴ平扫示右肺上叶见类圆形巨大软组织肿块影，大小约５．２ｃｍ×５．６ｃｍ×６．４ｃｍ，边缘光滑，密度均匀，右肺上叶支气管受压，肺门及纵隔内未见明显肿大淋巴结影。头颅ＣＴ检查示中枢神经系统未见异常。气管镜刷片病理示：灌洗液未见癌细胞。临床结合胸部ＣＴ考虑“

右肺上叶肿瘤”，予右肺上叶及肿瘤切除术。

手术及病理眼观：切除的部分肺组织，距支气管截断０．８ｃｍ处紧邻支气管壁肺组织内见一肿物，大小为６．０ｃｍ×５．５ｃｍ×５．０ｃｍ，切面灰白、局部淡褐、质软，肿物与周围肺组织及支气管界限清楚，其余肺组织未见明显异常。镜检：肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，排列成结节状或旋涡状，瘤组织局部梗死明显，偶见核分裂象及砂粒体。免疫组化：ＥＭＡ（＋），Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），Ｅ－Ｃａｄｈｅｒｉｎ（＋），Ｓ－１００（－）

，ＳＭＡ（－），ＣＫ（－），ＴＴＦ－１（－），Ｋｉ－６７约（３％＋）。病理诊断：右肺上叶原发性脑膜瘤（上皮型）

。＊通

讯作者

图１（肺窗）和图２（纵隔窗）示右肺上叶中央类圆形巨大软组织密度肿块，边界清楚、光整，密度均匀。图３（光镜）示肿瘤细胞

呈梭形或卵圆形，排列成结节状或旋涡状（Ｘ

２００，ＨＥ）；图４示免疫组化ＥＭＡ阳性（Ｘ２００）。２　讨论

脑膜瘤是中枢神经系统常见的肿瘤，而原发性异位脑膜瘤非常罕见，占所有原发性脑膜瘤的１％－

２％，

常见于头部、颈部、皮肤和周围神经［１］

。原发性肺脑膜瘤（ＰＰＭ）更是极其罕见，由Ｗｅｉｓｓ等［２］

于

１

９５２年首次报道，迄今为止，国内外文献报道仅５０余例。ＰＰＭ一般无临床症状，常在胸部Ｘ线或ＣＴ检查时偶然发现，但也有些患者会出现咳嗽咳痰，咳血或胸痛，本例患者因咳嗽咳痰，偶痰中带血来就诊。目前，关于原发性肺脑膜瘤的确切组织学来源主要有两个假说：（１）来源于胸膜下的多潜能间质细胞；（２

）来源于异位蛛网膜细胞，即肺内微小脑膜上皮结节［３］

。Ｓｐ

ｉｎｅｌｌｉ等［３］报道了一例肺部异位脑膜瘤与微小脑膜上皮结节并存的病例，提示肺部脑膜

瘤可能发生于肺部微小脑膜上皮结节。然而，部分

学者［

４］

认为这种假设不太可能，因为尸检结果中脑膜上皮结节和脑膜瘤的发生率不一致。因此，ＰＰＭ的起源尚不明确。

原发性肺脑膜瘤大多为良性肿瘤，仅有４例为

恶性的报道［

５］

。一般表现为边界清楚的孤立性肺结节，多位于肺叶周围（肺野外带近胸膜下）［６］

，笔者认

为这可能与ＰＰＭ组织来源假说有关，其组织来源与胸膜关系密切。而本例患者病灶位于右肺上叶中央，目前未见发生于肺叶中央的ＰＰＭ病例报道。ＣＴ常表现为边界清楚、

密度均匀的孤立性肺内结节（如图１、２）。组织学检查呈典型的中枢神经系统脑膜瘤样结构，由梭形细胞排列成束状、旋涡状或洋葱皮状（如图３）。免疫组化以ＥＭＡ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ阳性为

其特征（如图４

）［５］。由于颅内脑膜瘤可转移到肺［７］

，因此原发性肺脑膜瘤的诊断必须同时具备以下几

—

５２８１—中国实验诊断学　２０１９年１０月　第２３卷　第１０期

点［１，５，７］

：①发生于肺组织内；

②通过ＣＴ或ＭＲＩ确定不伴有中枢神经系统脑膜瘤；③具有典型的脑膜

瘤的形态及免疫组织化学特征。本例符合上述诊断标准，因此可以确诊为ＰＰＭ。

原发性肺脑膜瘤首选的治疗方式是手术切除，预后良好，几乎无复发，非典型或恶性脑膜瘤由于病

例数极少，其预后尚不明确。Ｓａｔｏｈ等［８］对ＰＰＭ患

者进行了１０年的随访，发现术后没有复发。术前准确诊断及术中快速作切缘病理可防止过度切除及不必要的放化疗。但是不同于以往报道的大多数ＰＰＭ病例，

肿瘤常位于肺周围靠近胸膜处，楔形切除是其首选手术方式，本例病灶由于位于肺叶中央，而且体积巨大，因此进行了肺叶切除。目前患者恢复良好。我们将定期随访此患者，明确有无复发。

总之，原发性肺脑膜瘤是一种罕见疾病，并且通常是良性的，多表现为边界清楚、密度均匀的孤立性肺结节，如本案例所示。在肺结节的鉴别诊断中应该考虑到这一点。

参考文献：

［１］Ｘｕ　Ｋ　Ｋ，Ｔｉａｎ　Ｆ，Ｃｕｉ　Ｙ．Ｐｒｉｍａｒｙ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　

ｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ　ｐｒｅｓｅｎ－ｔｉｎｇ　

ａｓ　ａ　ｍｉｃｒｏ　ｓｏｌｉｄ　ｎｏｄｕｌｅ：Ａ　ｒａｒｅ　ｃａｓｅ　ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｔｈｏｒａｃｉｃ　Ｃａｎｃ－ｅｒ，２０１８，９（７）：８

７４．［２］ＷｅｉｓｓＡ，Ｐｈｉｌｉｐｐｉｄｅｓ　Ｄ，Ｍｏｎｔｒｉｅｕｌ　Ｂ，ｅｔ　ａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙ　

ｐｕｌｍｏｎａｒｙｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ：ａ　ｒａｒｅ，ｓｌｏｗ－ｇｒｏｗｉｎｇ　ｔｕｍｏｒ［Ｊ］．Ｊ　Ｒａｄｉｏｌ　ＥｌｅｃｔｒｏｌＡｒｃｈ　Ｅｌｅｃｔｒ　

Ｍｅｄｉｃａｌｅ，１９５２，４：７０１．［３］Ｓｐｉｎｅｌｌｉ　Ｍ，Ｃｌａｒｅｎ　Ｒ，Ｃｏｌｏｍｂｉ　Ｒ，ｅｔ　ａｌ．Ｐｒｉｍａｒｙ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｍｅｎｉｎ－ｇｉｏｍａ　ｍａｙ　ａｒｉｓｅ　ｆｒｏｍ　ｍｅｎｉｎｇｏｔｈｅｌｉａｌ－ｌｉｋｅ　ｎｏｄｕｌｅｓ［Ｊ］．Ａｄｖａｎｃｅｓ　ｉｎｃｌｉｎｉｃａｌ　ｐａｔｈｏｌｏｇｙ

，２０００，４（１）：３５．［４］Ｄｒｌｉｃｅｋ　Ｍ，Ｇｒｉｓｏｌｄ　Ｗ，Ｌｏｒｂｅｒ　Ｊ，ｅｔ　ａｌ．Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　

ｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ：Ｉｍ－ｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ　ａｎｄ　ｕｌｔｒａｓｔｒｕｃｔｕｒａｌ　

ｆｅａｔｕｒｅｓ［Ｊ］．ＡｍｅｒｉｃａｎＪｏｕｒｎａｌ　ｏｆ　Ｓｕｒｇｉｃａｌ　Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ

，１９９１，１５（５）：４５５．［５

］张慧芝，沈晓涵，王素英，等．原发性肺脑膜瘤４例临床病理分析及文献复习［Ｊ］．临床与实验病理学杂志，２０１８，３４（９）：９９７．［６

］刘　磊，田昭俭．肺原发性脑膜瘤的组织病理与影像学表现［Ｊ］．实用医学影像杂志，２００４，５（２）：１１３．

［７］Ａｓｉｏｌｉ　Ｓ，Ｓｅｎｅｔｔａ　Ｒ，Ｍａｌｄｉ　Ｅ，ｅｔ　ａｌ．“Ｂｅｎｉｇｎ”ｍｅｔａｓｔａｔｉｃ　ｍｅｎｉｎｇ

ｉｏ－ｍａ：ｃｌｉｎｉｃｏ－ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　ｏｎｅ　ｃａｓｅ　ｍｅｔａｓｔａｓｉｓｉｎｇ　ｔｏ　ｔｈｅｌｕｎｇ　ａｎｄ　ｏｖｅｒｖｉｅｗ　ｏｎ　ｔｈｅ　ｃｏｎｃｅｐｔｓ　ｏｆ　ｅｉｔｈｅｒ　ｐｒｉｍｉｔｉｖｅ　ｏｒ　ｍｅｔａｓｔａｔ－ｉｃ　ｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｌｕｎｇ［Ｊ］．Ｖｉｒｃｈｏｗｓ　Ａｒｃｈｉｖ，２００７，４５０（５）：５

９１．［８］Ｓａｔｏｈ　Ｙ，Ｉｓｈｉｋａｗａ　Ｙ．Ｐｒｉｍａｒｙ　ｐｕｌｍｏｎａｒｙ　ｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ：Ｔｅｎ－ｙｅａｒｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ　ｆｉｎｄｉｎｇｓ　ｆｏｒ　ａ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｃａｓｅ，ｉｍｐｌｙｉｎｇ　ａ　ｂｅｎｉｇｎ　ｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｎａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｊ　Ｔｈｏｒａｃ　Ｃａｒｄｉｏｖａｓｃ　Ｓｕｒｇ

，２０１０，１３９（３）：ｅ３９．（收稿日期：２

０１８－１０－１１）＊通讯作者

文章编号：１００７－４２８７（２０１９）１０－１８２６－０３

肠系膜侵袭性纤维瘤病１例

李嘉鑫，顾正忠，王旭东＊

（吉林大学第二医院胃肠外科，吉林长春１３００４１

） 侵袭性纤维瘤病（ＡＦ）又称为韧带样纤维瘤（ＤＴＦ），是一种少见的纤维组织来源的肿瘤，可发生在身体任何部位，具有浸润生长和局部复发的特性，但不发生远隔脏器转移。临床上较为少见，本文结合文献对１例肠系膜侵袭性纤维瘤病进行报道。１　临床资料

患者中年女性，因全腹部疼痛３８小时加重８小时于２０１７年１２月０１日急诊入院。入院１天前于当地医院就诊，当地医院行输液（具体不详）后略有缓解，于入院８小时前疼痛加重，为持续性钝痛，出现恶心呕吐，呕吐物内含胆汁，无特殊气味。入院时体温升高至４１℃，呼吸３０次／分，心率１２０次／分，

血压９４／６８ｍｍｈｇ

。入院查体示：腹部膨隆，未见胃肠型及蠕动波，全腹疼痛不适，为持续性钝痛，伴腹部压痛及反跳痛，肌紧张，于脐周可触及一大小约９ｃｍ×１０ｃｍ的肿物，质韧。听诊肠鸣音３次／分。入院检查血常

规：白细胞总数１５．８×１０９

／Ｌ，

中性粒细胞百分比９０．５％。彩超示：

腹腔积液，右下腹占位病变。腹部ＣＴ示：

腹腔积液，腹腔游离气体，下腹部区高密度影，不除外肠管聚集所致。腹部肠管周围局部脂肪间隙密度增高，炎性改变所致可能性大。

临床初步诊断：腹痛待查，腹部肿物、腹腔积液、脓毒性休克。鉴于患者病情较重，在给予抗休克治疗后急诊行手术治疗。术中见腹腔内大量脓性积液，大网膜正中可见一穿孔改变，分离大网膜后可见

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６２８１—Ｃｈｉｎ　Ｊ　Ｌａｂ　Ｄｉａｇ

ｎ，Ｏｃｔｏｂｅｒ，２０１９，Ｖｏｌ　２３，Ｎｏ．１０