原发性甲状旁腺功能亢进症培训课件
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4
甲状旁腺激素（PTH）—— 调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡
主要靶器官：骨、肾 间接作用：肠道
原发性甲状旁腺功能亢进症
5
甲状旁腺激素（PTH）—— 调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡
◆促进破骨细胞的作用，使骨钙(磷酸钙)
溶解释放入血，血钙↑、血磷↑。
◆激活肾1α-羟化酶，催化25（OH）D3 →1,25(OH）2D3(活性更高)，促进肠钙吸 收，血钙↑。
9
原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）
患病率1/500-1000，男女比1:3，多发于女性绝经后前10年。
腺瘤：80-85%, 多为单个腺瘤，多位于下极甲状旁腺， 6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。 原发性甲状旁腺功能亢进症 增生： 10-15%，常累及4个腺体，无包膜。
腺癌：2%以下，可远处转移至肺、肝、骨。
◆ 消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、 消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰 腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血 清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。
◆ 心血管表现：高血压。Q-T间期缩短。
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。
原发性甲状旁腺功能亢进症
②无症状PHPT：随着上世纪70年代全自动生化仪的广泛使用，越来 越多轻微血钙升高但临床表现很少的PHPT患者被发现，又被称为“现代 PHPT”；
③正常血钙PHPT（NPHPT）：最近几年又发现了一种新的甲旁亢， 即NPHPT。
13
高血钙症状
记忆力下降、情绪不稳 行为异常
恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎
食欲不振、恶心、呕吐 腹胀、便秘
刺激胃粘膜G细胞分泌 胃泌素
原发性甲状旁腺功能亢进症
胃酸分泌增多
胃十二指肠溃疡
16
PHPT致胰腺炎机制
PTH 高钙血症
促进胰液分泌 激活胰蛋白酶原
胰腺自身溶解
继发性胰腺炎
Ca沉积，胰管钙化或形 成胰腺内结石
原发性甲状旁腺功能亢进症
胰管堵塞
慢性胰腺炎急性发作
17
文献报道
10
病因： 散发性PHPT：原癌/抑癌基因改变、颈部外照射、锂剂 家族性/综合征性PHPT：单基因病变，抑癌基因失活/原癌基因活化
约3%的病例系多发性内分泌腺瘤（MEN）的一原部发性分甲状旁腺功能亢进症 ▲ MEN I型：甲旁亢 + 胰腺肿瘤 + 垂体肿瘤 ▲ MEN II型：甲旁亢 + 甲状腺髓样癌 + 嗜铬细胞瘤
原发性甲状旁腺功能亢进 症
原发性甲状旁腺功能亢进症
2
原发性甲状旁腺功能亢进症
关注甲状旁腺
3
原发性甲状旁腺功能亢进症
甲状旁腺（parathyroid）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人 甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的 关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。
消化
系统
骨痛、骨骼畸形 病理性骨折
骨骼 系统
神经 系统
临床 表现
泌尿 系统
倦怠、四肢无
神经肌肉 力、肌萎缩 系统
精神 症状
原发性甲状旁腺功能亢进症
幻觉、狂躁 昏迷
（Ca>3mmol/L）
多尿、夜尿、口渴
肾结石、肾功能不全
14
高血钙症状
◆ 神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个性改 变、抑郁和嗜睡。
◆ 泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收作用，可 出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管 对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发
15
泌尿系统感染及发生肾功能不全。
PHPT致溃疡机制
PTH 高钙血症
神经肌肉兴奋性降低
胃肠道平滑肌张力下降 蠕动缓慢
◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，
尿钙↑、尿磷↑。 促进肾小管重吸收钙，血钙↑， 抑制肾小管重吸收磷，血磷↓。
原发性甲状旁腺功能亢进症
6
PTH ↑
骨、肾、小肠
高血钙
低血磷
高尿钙
原发性甲状旁腺功能亢进症
高尿磷
7
PTH的分泌水平主要受血钙水平调节
原发性甲状旁腺功能亢进症
低钙→刺激PTH释放；高钙→抑制PTH释放
11
原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了 三个发展阶段：
原发性甲状旁腺功能亢进症
12
原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了 三个发展阶段：
经典PHPT
无症状PHPT
正常血钙PHPT
①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症 相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤；
骨骼病变的程度：
百度文库
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象 ◆ 全身性骨质疏松 ：
◆ 骨囊肿：可为原发性甲旁亢的唯一表现
◆ 棕色瘤或破骨细胞瘤：
◆ 病理性骨折：
19
肾脏病变
◆ 影响肾小管浓缩功能→尿钙、尿磷排泄增多→多尿、多饮
◆ 多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结
1 1957年Cope等首先提出PHTP可表现为胰腺炎
2 国外统计PHPT并发胰腺炎相对风险是非PHPT的
28倍
原发性甲状旁腺功能亢进症
3 PHPT并发胰腺炎比率为2.9-7%，胰腺炎合并PHPT 比率<1%
18
骨骼病变
全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛：
◆ 下肢和腰椎部位→全身 ◆ 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形， 如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。
8
原发性
甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生），PTH合成与分泌过 多，通过对肾和骨的作用，导致高钙和低磷血症。
继发性 三发性
各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥 大，分泌过多PTH。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收 不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。
原发性甲状旁腺功能亢进症
在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久刺激，发 展为功能自主的增生或肿瘤，自主性分泌过多PTH。见 于慢性肾病、肾脏移植后。
石构成可均为磷酸钙。
◆ 肾钙化：钙在肾小管上皮的沉积，多为双侧广泛性，腹部X
线平片上为微小的钙化。
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 肾功能减退：1/3患者有不同程度的肾功能障碍。
20
其他病变
◆软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性 关节疼痛。 ◆皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。 ◆高血压：促进血管平滑肌收缩，血管钙化，血压升高。 ◆贫血：骨髓组织纤维化，重症患者可出现贫血原。发性甲状旁腺功能亢进症
甲状旁腺激素（PTH）—— 调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡
主要靶器官：骨、肾 间接作用：肠道
原发性甲状旁腺功能亢进症
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甲状旁腺激素（PTH）—— 调节体内钙磷代谢，维持钙磷平衡
◆促进破骨细胞的作用，使骨钙(磷酸钙)
溶解释放入血，血钙↑、血磷↑。
◆激活肾1α-羟化酶，催化25（OH）D3 →1,25(OH）2D3(活性更高)，促进肠钙吸 收，血钙↑。
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原发性甲状旁腺功能亢进（PHPT）
患病率1/500-1000，男女比1:3，多发于女性绝经后前10年。
腺瘤：80-85%, 多为单个腺瘤，多位于下极甲状旁腺， 6-10%位于胸腺、心包、食管后，有完整的包膜。 原发性甲状旁腺功能亢进症 增生： 10-15%，常累及4个腺体，无包膜。
腺癌：2%以下，可远处转移至肺、肝、骨。
◆ 消化道表现：平滑肌张力下降，胃肠蠕动减弱，出现食欲减退、腹胀、 消化不良、便秘、恶心呕吐。钙离子易沉积于有碱性胰液的胰管和胰 腺内而引起急性胰腺炎。还可出现胃十二指肠溃疡，与高钙引起的血 清胃泌素增高和胃酸分泌增加有关。
◆ 心血管表现：高血压。Q-T间期缩短。
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 运动系统表现：近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也难恢复。
原发性甲状旁腺功能亢进症
②无症状PHPT：随着上世纪70年代全自动生化仪的广泛使用，越来 越多轻微血钙升高但临床表现很少的PHPT患者被发现，又被称为“现代 PHPT”；
③正常血钙PHPT（NPHPT）：最近几年又发现了一种新的甲旁亢， 即NPHPT。
13
高血钙症状
记忆力下降、情绪不稳 行为异常
恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎
食欲不振、恶心、呕吐 腹胀、便秘
刺激胃粘膜G细胞分泌 胃泌素
原发性甲状旁腺功能亢进症
胃酸分泌增多
胃十二指肠溃疡
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PHPT致胰腺炎机制
PTH 高钙血症
促进胰液分泌 激活胰蛋白酶原
胰腺自身溶解
继发性胰腺炎
Ca沉积，胰管钙化或形 成胰腺内结石
原发性甲状旁腺功能亢进症
胰管堵塞
慢性胰腺炎急性发作
17
文献报道
10
病因： 散发性PHPT：原癌/抑癌基因改变、颈部外照射、锂剂 家族性/综合征性PHPT：单基因病变，抑癌基因失活/原癌基因活化
约3%的病例系多发性内分泌腺瘤（MEN）的一原部发性分甲状旁腺功能亢进症 ▲ MEN I型：甲旁亢 + 胰腺肿瘤 + 垂体肿瘤 ▲ MEN II型：甲旁亢 + 甲状腺髓样癌 + 嗜铬细胞瘤
原发性甲状旁腺功能亢进 症
原发性甲状旁腺功能亢进症
2
原发性甲状旁腺功能亢进症
关注甲状旁腺
3
原发性甲状旁腺功能亢进症
甲状旁腺（parathyroid）：自婴儿起逐渐增大，30岁以后其体积基本稳定。正常成人 甲状旁腺平均30(5*3*2)mm3，重量50-60mg。甲状旁腺的胚胎起源与甲状腺和胸腺的 关系密切，甲状旁腺疾病不但可以源于甲状旁腺本身，还可异位于甲状腺或胸腺内。
消化
系统
骨痛、骨骼畸形 病理性骨折
骨骼 系统
神经 系统
临床 表现
泌尿 系统
倦怠、四肢无
神经肌肉 力、肌萎缩 系统
精神 症状
原发性甲状旁腺功能亢进症
幻觉、狂躁 昏迷
（Ca>3mmol/L）
多尿、夜尿、口渴
肾结石、肾功能不全
14
高血钙症状
◆ 神经精神表现：记忆力减退、注意力不集中、情绪不稳、轻度个性改 变、抑郁和嗜睡。
◆ 泌尿系统表现：高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收作用，可 出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚至尿崩症；由于PTH抑制肾小管 对磷的重吸收，尿磷排泄增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发
15
泌尿系统感染及发生肾功能不全。
PHPT致溃疡机制
PTH 高钙血症
神经肌肉兴奋性降低
胃肠道平滑肌张力下降 蠕动缓慢
◆血钙、磷浓度超过肾阈时，经尿排出，
尿钙↑、尿磷↑。 促进肾小管重吸收钙，血钙↑， 抑制肾小管重吸收磷，血磷↓。
原发性甲状旁腺功能亢进症
6
PTH ↑
骨、肾、小肠
高血钙
低血磷
高尿钙
原发性甲状旁腺功能亢进症
高尿磷
7
PTH的分泌水平主要受血钙水平调节
原发性甲状旁腺功能亢进症
低钙→刺激PTH释放；高钙→抑制PTH释放
11
原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了 三个发展阶段：
原发性甲状旁腺功能亢进症
12
原发性甲旁亢是一种临床表型不断演变的疾病，经历了 三个发展阶段：
经典PHPT
无症状PHPT
正常血钙PHPT
①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症 相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤；
骨骼病变的程度：
百度文库
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X线征象 ◆ 全身性骨质疏松 ：
◆ 骨囊肿：可为原发性甲旁亢的唯一表现
◆ 棕色瘤或破骨细胞瘤：
◆ 病理性骨折：
19
肾脏病变
◆ 影响肾小管浓缩功能→尿钙、尿磷排泄增多→多尿、多饮
◆ 多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者的结
1 1957年Cope等首先提出PHTP可表现为胰腺炎
2 国外统计PHPT并发胰腺炎相对风险是非PHPT的
28倍
原发性甲状旁腺功能亢进症
3 PHPT并发胰腺炎比率为2.9-7%，胰腺炎合并PHPT 比率<1%
18
骨骼病变
全身弥漫性、逐渐加重的骨关节疼痛：
◆ 下肢和腰椎部位→全身 ◆ 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨折和骨骼畸形， 如胸廓塌陷、脊柱侧弯、骨盆变形、四肢弯曲、身高变矮等。
8
原发性
甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生），PTH合成与分泌过 多，通过对肾和骨的作用，导致高钙和低磷血症。
继发性 三发性
各种原因所致的低钙血症，刺激甲状旁腺，使之增生肥 大，分泌过多PTH。见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收 不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。
原发性甲状旁腺功能亢进症
在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体受到持久刺激，发 展为功能自主的增生或肿瘤，自主性分泌过多PTH。见 于慢性肾病、肾脏移植后。
石构成可均为磷酸钙。
◆ 肾钙化：钙在肾小管上皮的沉积，多为双侧广泛性，腹部X
线平片上为微小的钙化。
原发性甲状旁腺功能亢进症
◆ 肾功能减退：1/3患者有不同程度的肾功能障碍。
20
其他病变
◆软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非特异性 关节疼痛。 ◆皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。 ◆高血压：促进血管平滑肌收缩，血管钙化，血压升高。 ◆贫血：骨髓组织纤维化，重症患者可出现贫血原。发性甲状旁腺功能亢进症