丛状神经鞘瘤一例

丛状神经鞘瘤一例

李㊀巍

㊀㊀皮肤丛状神经鞘瘤(ｐｌｅｘｉｆｏｒｍｓｃｈｗａｎｎｏｍａꎬＰＳ)是一种临床相对少见的良性外周神经鞘肿瘤ꎬ本病由Ｈａｒｋｉｎ于１９７８年首次报道ꎬ迄今为止国内偶见单发的病例报道ꎮ

临床资料㊀患儿ꎬ女ꎬ１４岁ꎮ左手背肤色丘疹３年余ꎬ无自觉症状ꎬ近一个月来ꎬ自觉偶有不适感ꎬ于２０１８年７月来我科就诊ꎮ皮疹无疼痛㊁瘙痒ꎬ否认外伤史及局部用药史ꎮ既往体健ꎬ否认内分泌疾病㊁血管性疾病及过敏性疾病病史ꎮ否认类似家族史ꎮ体格检查:患儿一般情况可ꎬ各系统检查未见异常ꎬ全身浅表淋巴结未及肿大ꎮ实验室检查:查血常规㊁肝肾功能㊁输血前检查均未见异常ꎮ皮肤科情况:左手背可见米粒大淡褐色丘疹ꎬ质中ꎬ无触痛ꎬ活动可ꎬ与周

围皮肤界限清楚(图１)ꎮ

皮肤组织病理示:表皮大致正常ꎬ真皮中下层内可见散在分布多个大小㊁形态不一的肿瘤细胞团块ꎬ肿瘤团块由大量梭形细胞组成ꎬ呈多结节状ꎬ结节与周围组织边界清楚ꎬ结节内以细胞致密区(ＡｎｔｏｎｉＡ)为主ꎬ小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状ꎬ呈栅栏状㊁漩涡状排列ꎬ可见ｖｅｒｏｃａｙ小体ꎬ细胞边界欠清ꎬ染色质均匀一致ꎬ核仁不明显ꎬ细胞核未见异型性及病理性核分裂ꎬ结节周围组织为疏松的纤维结缔组织ꎬ无明显炎细胞浸润(图２)ꎮ免疫组化显示Ｓ１００在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达ꎬ而Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％(图３)ꎮ因此ꎬ根据皮疹特点以及组织病理学检查ꎬ故丛状神经鞘瘤诊断明确

ꎮ

图１㊀左手背部米粒大淡褐色丘疹㊀㊀图２㊀真皮中下层内可见散在分布多个大小㊁形态不一的肿瘤细胞团块ꎬ肿瘤团块由大量梭形细胞组成ꎬ呈多结节状ꎬ结节与周围组织边界清楚ꎬ结节内以细胞致密区(ＡｎｔｏｎｉＡ)为主ꎬ小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状ꎬ呈栅栏状㊁漩涡状排列ꎬ可见ｖｅｒｏｃａｙ小体ꎬ细胞边界欠清ꎬ染色质均匀一致ꎬ核仁不明显(ＨＥꎬ２ａ:ˑ４０ꎻ２ｂ:ˑ１００)

３ａ:Ｓ１００在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达(免疫组化ꎬˑ１００)３ｂ:Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％(免疫组化ꎬˑ１００)

图３㊀皮损组织免疫组化

㊀㊀讨论㊀丛状神经鞘瘤属于神经鞘瘤的一个亚型ꎬ神经鞘瘤又名Ｓｃｈｗａｎｎ细胞瘤ꎬ是由周围神经的Ｓｃｈｗａｎｎ鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤ꎮ１９８５年ꎬＥｒ－

作者单位:苏州大学附属儿童医院皮肤科ꎬ苏州ꎬ２１５０２５ｌａｎｄｓｏｎ将神经鞘瘤分为７个亚型:传统型㊁颅神经型㊁细胞型㊁丛状型㊁古老型㊁黑素细胞型及颗粒细胞型[１]ꎬ而其中丛状型仅占５％ꎮ是一种罕见的皮肤肿瘤ꎬ一般与神经纤维瘤病无关[２]ꎮ该病多发于儿童或青少年ꎬ无性别差异ꎮ本病好发于躯干㊁头颈或上肢ꎬ

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３４ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｊｕｌ２０１９ꎬＶｏｌ.３５ꎬＮｏ.７

偶见于口腔黏膜㊁外阴与阴茎ꎬ瘤体一般较小(直径<２ｃｍ)ꎬ可无症状地缓慢生长ꎬ有时因瘤体太大ꎬ压迫神经出现麻木㊁疼痛感觉[３]ꎮ

神经鞘瘤组织病理上通常分为ＡｎｔｏｎｉＡ型及Ｂ型两种ꎮＡ型的特点为:(１)Ｓｃｈｗａｎｎ细胞通常排列成窦状或脑回状的束条ꎬ伴有细结缔组织纤维ꎻ(２)核有排列成栅栏状的倾向ꎬ同时与无核的区域相间ꎮＢ型的特点为:疏松的Ｓｃｈｗａｎｎ细胞ꎬ排列紊乱ꎬ结缔组织呈细网状ꎬ此型组织可变性而形成小囊肿ꎬ融合成大囊肿[４]ꎮ丛状神经鞘瘤临床罕见ꎬ其位置通常位于皮下脂肪ꎬ但是ꎬ有一些皮肤部位的病例ꎬ如该患者ꎬ病变是真皮深层内ꎬ病变小ꎬ表现为多个有包膜的结节ꎬ主要由梭形细胞组成的肿瘤团块ꎬ即ＡｎｔｏｎｉＡ型组织ꎬ并可见ｖｅｏｒｃａｙ小体ꎬ周围有假性包膜ꎬ故丛状神经鞘瘤诊断明确ꎮ根据其免疫病理结果Ｓ１００阳性ꎬ及Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％ꎬ更进一步证实其组织来源ꎬ及良性预后ꎮ

本病为良性外周神经鞘肿瘤ꎬ治疗首选手术切除ꎬ但其局部复发的报道并不少见ꎬ其原因一般为手术切除不彻底和肿瘤呈不规则㊁手指状的生长ꎬ手术切除后残余肿瘤可致复发更迅速ꎬ但不发生转移ꎬ预后良好[５]ꎮ本例患儿术后随访３个月ꎬ未见复发ꎮ

参考文献

[１]ＥｒｌａｎｄｓｏｎＲＡ.Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌｎｅｒｖｅｓｈｅａｔｈｔｕｍｏｒｓ[Ｊ].Ｕｌ￣ｔｒａｓｔｒｕｃｔＰａｔｈｏｌꎬ１９８５ꎬ９(１－２):１１３－１２２.

[２]ＢｅｒｇＪＣꎬＳｃｈｅｉｔｈａｕｅｒＢＷꎬＳｐｉｎｎｅｒＲＪꎬｅｔａｌ.Ｐｌｅｘｉｆｏｒｍｓｃｈｗａｎｎｏｍａ:ａｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｏｖｅｒｖｉｅｗｗｉｔｈｅｍｐｈａｓｉｓｏｎｔｈｅｈｅａｄａｎｄｎｅｃｋｒｅｇｉｏｎ[Ｊ].ＨｕｍＰａｔｈｏｌꎬ２００８ꎬ３９(５):６３３－６４０.

[３]ＭｏｒｔａｚａｖｉＮꎬＮｏｖｉｎＫꎬＺｅｒｅｈｐｏｏｓｈＦＢꎬｅｔａｌ.ＰｌｅｘｉｆｏｒｍＳｃｈｗａｎｎｏｍａｏｆｔｈｅＦｉｎｇｅｒ:ＡＣａｓｅＲｅｐｏｒｔａｎｄＬｉｔｅｒａｔｕｒｅＲｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＩｎｄｉａｎＤｅｒｍａｔｏｌＯｎｌｉｎｅＪꎬ２０１７ꎬ８(５):３５５－３５７.

[４]赵辨.中国临床皮肤病学[Ｍ].第３版.南京:江苏科学技术出版社ꎬ２０１０ꎬ６３９.

[５]ＫｒｏｎＭꎬＢｏｈｎｓａｃｋＢＬꎬＡｒｃｈｅｒＳＭꎬｅｔａｌ.Ｒｅｃｕｒｒｅｎｔｏｒｂｉｔａｌｓｃｈｗａｎｎｏｍａｓ:ｃｌｉｎｉｃａｌｃｏｕｒｓｅａｎｄｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ[Ｊ].ＢＭＣＯｐｈｔｈａｌｍｏｌꎬ２０１２ꎬ１２:４４.

(收稿:２０１９－０２－２７㊀修回:２０１９－０３－１９)

妊娠类天疱疮一例

张博文１ꎬ２㊀孙勇虎２㊀周桂芝２㊀张福仁１ꎬ２

㊀㊀临床资料㊀患者ꎬ女ꎬ３６岁ꎮ因全身皮肤泛发红色丘疹１８天㊁水疱１１天伴瘙痒ꎬ于２０１８年１１月２６日来我院就诊ꎮ１８天前患者分娩后上肢即出现红色丘疹ꎬ自觉瘙痒ꎬ１１天前开始出现红斑基础上的水疱ꎮ患者２００９年及１８天前分别顺产１男㊁１女ꎬ均体健ꎬ首次妊娠时未出现类似症状ꎮ体检:一般情况可ꎮ系统查体未见明显异常ꎮ皮肤科查体:皮损泛发全身ꎬ基本损害为红斑㊁丘疹ꎬ上肢可见红斑基础上绿豆至黄豆大紧张性水疱ꎬ疱液清ꎬ不易破溃ꎬＮｉｋｏｌｓｋｙ征阴性ꎬ部分水疱破溃ꎬ上覆干涸结痂ꎮ皮疹占体表面积约１５％(图１)ꎮ口腔黏膜未见异常ꎬ指趾甲及毛发无异常ꎮ实验室检查:血嗜酸粒细胞增高:１.０７ˑ１０９/Ｌ(正常值０.０５~０.５ˑ１０９/Ｌ)ꎬ血清抗ＢＰ１８０抗体:１３４.８４Ｕ/ｍＬ(正常值０~２０Ｕ/ｍＬ)ꎬ抗ＢＰ２３０抗体:０Ｕ/ｍＬꎬ生化常规未见异常ꎮ组织病理示:表皮内水疱ꎬ疱内嗜酸粒细胞移入ꎬ真皮乳头水肿ꎬ浅㊁深层较多嗜酸粒细胞㊁淋巴细胞浸润(图２ａ)ꎮ直接免疫荧光(ＤＩＦ):表皮基底膜ＩｇＧ㊁ＩｇＡ㊁Ｃ３阳性线性沉积ꎬ作者单位:１山东大学附属省皮肤病医院ꎬ山东大学ꎬ济南ꎬ２５００２２２山东省皮肤病性病防治研究所ꎬ济南ꎬ２５００２２

通信作者:张福仁ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｈａｎｇｆｕｒｅｎ＠

ｈｏｔｍａｉｌ.ｃｏｍ

图１㊀四肢可见红斑㊁丘疹ꎬ绿豆至黄豆大水疱ꎬ疱液清ＩｇＭ阴性(图２ｂ)ꎮ间接免疫荧光(ＩＩＦ):抗表皮细胞间和基底膜带阴性ꎮ正常人皮肤盐裂ＩＩＦ:循环抗体ＩｇＧ沉积在表皮侧ꎮ临床诊断:妊娠类天疱疮ꎮ治疗:患者停止哺乳后给予甲泼尼龙１６ｍｇ/ｄꎬ烟酰胺片１.５ｇ/ｄꎻ同时应用四环素０.５ｇ日３次ꎬ外用丁酸氢化可的松乳膏ꎬ治疗７天后患者复诊ꎬ皮肤科查体见原有水疱消退ꎬ双上肢见少许散在分布的红色斑片ꎬ部分原皮损处可见淡褐色色素沉着斑片ꎮ未见新发皮损ꎮ治疗３０天后电话随访ꎬ病情稳定ꎬ无新发皮损ꎮ

㊀㊀讨论㊀妊娠类天疱疮(ｐｅｍｐｈｉｇｏｉｄｇｅｓｔａｔｉｏｎｉｓ)又名妊娠疱疹ꎬ是一种罕见的发生于妊娠中晚期或产褥

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中国麻风皮肤病杂志㊀２０１９年７月第３５卷第７期