丛状神经鞘瘤一例
不典型多发性丛状神经鞘瘤病1例及文献复习
不典型多发性丛状神经鞘瘤病1例及文献复习王俊文彭国光吴俊伟严鑫[提要] 多发性丛状神经鞘瘤病，临床罕见，其病因及发病机制尚不清楚，以渐进性增大的全身皮下结节为主要临床表现。
作者报告不典型神经鞘瘤1例，并结合相关文献，对该病的临床、病理特点，诊断与鉴别诊断及治疗方法进行讨论。
[关键词] 多发性丛状神经鞘瘤肿瘤Atypical Multiple Plexiform Schwannomas：Report of one case and review fo the literatureWANG Jun-wen,PENG Guo-guang,WU Jun-wei,YAN Xin.(Department of Oral and MaxillofacialSurgery,Chinese Medicine Hospital of Foshan，Foshan 528000，Guangdong Province,China) [Summary]: Multiple Plexiform Schwannomas, rare happen in clinical, its etiology and pathogenesis is not clear, progressive increase in systemic subcutaneous nodules as the major clinical manifestations. Author of the report is not a typical one cases of neurinoma combined with related literature on the disease clinical and pathological features, diagnosis and differential diagnosis and treatment methods.[Key words]: Multiple Plexiform Schwannomas；Tumor神经鞘瘤病（schwannonatosis.neurilemmomatosis）是源于雪旺氏细胞的神经源性肿瘤，在神经源性肿瘤中，发病率仅次于神经纤维瘤，可发生于全身各处，头颈部发病率为25%～45%[1],口腔软组织的神经鞘瘤常见于舌，其次是上颈部，颊部腮腺区，口腔，腭，下唇及咽侧等处，一般无症状,外周则好多于躯干及四肢，我科收治1例多发性神经鞘瘤病患者，现报告如下：1.临床资料：患者，男，9岁，腹痛查因同时伴颌面部及躯干四肢出现皮下肿物，于2009年，7月10日入院，患者3年前无明显诱因于头面部及全身多处出现皮下肿物，肿物无红肿热痛，不能自行消退，个别渐增大（图1），患者智力，发育与同龄人无明显差异，家族中无类似疾病患者，父母非近亲结婚，身体健康。
罕见巨大纵隔神经纤维瘤1例报告
罕见巨大纵隔神经纤维瘤1例报告祝兰兰1张伟2【关键词】纵隔；神经纤维瘤；个案；报告神经源性肿瘤主要源于肋间神经近脊柱段或行走于椎旁的交感神经链，临床多见于后纵隔内。
此类肿瘤多系良性，偶有恶变，临床病程长，有文献报道长达26年。
现将我院2011年收治的1例罕见巨大纵隔神经纤维瘤的病例报告如下。
1.病例报告患者，女，16岁，因“咳嗽、咳痰、胸痛伴发热半月余”入院。
咳嗽呈阵发性，较剧烈，伴白色粘痰，痰量不多，右侧胸背部胀痛，呈阵发性，疼痛放射至右侧颈肩部，反复间断性发热，伴畏寒，最高体温达38.9摄氏度，偶夜间盗汗，在当地医院行胸部CT，提示“右侧胸腔内占位，密度不均，边界光滑，肿块向胸廓外膨出”，为求明确诊治，今收入我院。
体检: T:37.0度， P:92次/min， R:20次/min， BP:108/75mmHg，神清，皮肤、黏膜色泽苍白，双侧颈静脉无怒张，气管左偏，右侧胸腔饱满，可触及一包块凸出右侧胸壁，大小为4cm╳3cm╳3cm，表面皮肤无红肿热痛，包块质硬，活动度差，呼吸动度减弱，全身淋巴结未触及肿大，右肺叩诊呈实音，听诊呼吸音消失，左侧呼吸音增强，无明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音，心率92次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。
辅助检查示：胸部B 超示: 右侧胸腔异常光团，考虑占位。
胸部CT（图1、2所示）示: 右侧胸腔内大片状软组织密度影，侵入腹腔，向右胸腔外突出，并右第6、7肋骨质破坏，右侧后胸壁组织肿块，考虑恶性病变，以来源胸膜病变可能性大，前中纵隔少量积液。
经皮肺穿刺活检病理报告示: （纵隔）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化，考虑纤维瘤病可能。
图1、图2示：纵隔内10.0cm╳9.0cm╳7.0cm大小横椭圆形肿块影, 边缘清楚, 密度不均匀, 增强不明显，上腔静脉、升主动脉和肺动脉主干被推挤右移。
2.讨论2.1.发病情况：神经源性肿瘤是纵隔常见的肿瘤之一,占全部纵隔肿瘤的10.0 %～34.0 %[1 ]。
神经鞘瘤病例讨论一例PPT课件
病理诊断
10
神经鞘瘤
1、临床表现:发生于腮腺部位较少。可见于任何年龄。 波动性、进行性面瘫，无明显面瘫者可有面部针刺感、 面肌痉挛或听力下降。 2、影像表现:边界清晰，包膜完整
CT:面神经走行区软组织肿块，可示茎乳孔扩大。 MRI:T2WI、增强信号不均匀(Antoni A和 AntoniB)Antonl A区: CT表现 为密度相对较高; MAI: T1WI呈等信号，T2WI呈中等高信号。增强扫描 明显强化。Antonl B区: CT表现为密度相对较低; MRI 呈长T1长T2. 增强扫描强化不明显，囊变区无强化。 每个肿瘤组织内Antonl A区和Antonl B区成分组成各 不相同，是影像学表现多种多样的病理基础。(不强化 的B区与明显强化的A区分界清楚，可位于任何部位)
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大小与形态
●一般约2-4cm,恶性肿瘤相对较大 ●(病变大小不是良恶性肿瘤鉴别依据) ●良性形态多规则，恶性不规则
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肿瘤边界
●良性:清楚(符合率85%)，周围有线状低信号包膜，以 多形性腺瘤多见 ●如果包膜局部模糊，常提示病变生长活跃或恶变 ●恶性:大部分欠清，常无包膜或有假包膜，呈浸润性 生长，可突破包膜及间隙 ●但部分良性肿瘤伴感染也边界不清
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六.小结
●CT扫描对绝大部分腮腺占位病变能准确定位，对大 部分病变能准确定性，当对于腮腺深叶的病变及腮腺 区占位合并感染或出血者有时较难定位、定性，须结 合临床病史综合分析 ● MR扫描能显著提高软组织对比分辨率，显示肿瘤 的侵及范围，有利于术前评估与肿瘤分期
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见移位的脂肪带。
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腮腺内外肿块定位
腮腺深叶肿瘤与咽旁间隙肿瘤鉴别: 1、腮腺深叶肿瘤多呈哑铃状，病变常致茎突和下颌支 之间的距离增宽，咽旁间隙脂肪带常内移;二腹肌后腹 后移。
颈部臂丛神经鞘瘤1例报告
颈部臂丛神经鞘瘤1例报告余曼;牟君;刘丹青;王三春;童卫芳;腾博;冯青杰【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2016(020)007【总页数】2页(P1168-1169)【作者】余曼;牟君;刘丹青;王三春;童卫芳;腾博;冯青杰【作者单位】吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041;吉林省柳河医院耳鼻咽喉科;吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041;吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041;吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041;吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041;吉林大学第二医院耳鼻喉科，吉林长春130041【正文语种】中文神经鞘瘤(schwannoma)又称雪旺细胞瘤，是起源于神经鞘膜的良性肿瘤，一般发生于交感神经及迷走神经者较多，发生于臂丛神经者罕见。
常易误诊或错误地将肿瘤及神经干一并切除，造成医源性臂丛神经损伤[1]。
现将我院收治的1例颈部臂丛神经鞘瘤报告如下。
患者，女，45岁。
因“发现右下颈部肿物2个月”于2015年1月5日入院。
患者于2个月前无明显诱因出现右下颈部一肿物，约为花生米大小，无红肿、疼痛、瘙痒，为求明确诊治入我院。
病程中无发热、盗汗，无右侧上肢麻痛、皮肤感觉减退或肌肉萎缩和运动障碍，既往无肿瘤史及其它病史。
体检：右胸锁乳突肌下1/3距锁骨4 cm处可扪及一2.0 cm×2.0 cm大小肿块，质地较硬，可推动，无压痛，挤压肿块时右臂出现酸胀感。
彩超提示右侧颈部距C5神经根1.7 cm处囊实性回声结节，以实性为主，边界尚清，两端与神经根相连，并在彩超引导下穿刺活检(见图1)，病理示神经鞘瘤。
MRI提示右侧颈动脉间隙后方可见结节状等T1长T2信号，边界清晰，增强扫描呈明显环状强化(见图2)。
实验室检查：血常规、凝血及肝肾功能、电解质、血糖均正常。
临床诊断：颈部良性肿瘤(臂丛神经鞘膜瘤)。
术前签署手术知情同意书。
于2015年1月7日在插管全麻下行右侧颈部肿物切除术。
臂丛多发性神经鞘瘤1例
［ ］ Ｚ ａ ａ ＤＬ Ｒ ｉ ｙ ， ｅ ｏ ，ｔ １ ｌ ｔｃｌ ａｉｇ ｆｈ ２ ｅ ｅ ， ａ ｅ ＣＬ Ｈ ｒ ｎＧＤ ｅ ａ ｌｒ ｎ ｚ ．Ｅｅ ｒ ａ ｐ ｃ ｔｅ ｃ ｉ ｎｏ ｐ ｒ ｙ ｄ ｕ ａ ｒ ｘ ［］ ｎ ｔ ｈｎｌ ａ ｎｏ，９ ６ １５ ａ ｌ ｅ ｍ ｎｌ ｙ ａｚ ｈ ａ ｎ Ｊ ．Ａ ｎＯｏ Ｒ ｉ ｒ ｇｌ１９ ，０ ｌ ｏＬ ｙ
ｏ ｈ ｄ ｎｒ ｔ ｔ ｈｒ ｒｔ ｏ ｕｃ ［ ３ Ｌ ｒ ｇｓ ｐ ， ｎｔ ｅ ｅ ａ ｄ ｒ ｙ ａ ｅ ｉ ｍ ｓ ｅ Ｊ ． ａ ｎ ｏ ｏ ｅ ｅ ｖ ｅ ａｔ ｏｙｎ ｄ ｌ ｙ ｃ
２ ０ ， １ （ ） ０ ７ １３ ． ０ ６ １６ ６ ：１２ － ０ ２ （ ）Leabharlann ６９ ６ ３ ９ ：８ － ９ ．
ｒｉ ｅ ａ ｏ ｐｇ ｏ ｅ ［］ Ａ ｔ Ｏｏ ｒ ｇｌ ２ ０ ，２ （ ） ｅ ｎｒ ｔ ｎ ｎ ｉ ｍ ｄｌ Ｊ ． ｃ ｔ ａ ｎｏ， ０ ４ １４ ７ ： ｎ ｖ ｉ ｉａ ａ ｌ ｙ
８ ９— ４ ． ３ ８ ６
Ａ ｎＯｏ ｈｎｌ ａｙ ｇｌ ９ ４ １３ １ ：８ — ８ ． ｎ ｔｌ ｉｏ Ｌｒｎｏ，１９ ，０ （０）７ ０ ７ ８ Ｒ
Ｋｕ ｉＹ，Ｉｏ Ｔ，Ｕｄ ｋ ，ｅ １ Ｅｆｅ ｔ ｏ ｅ ｖ － ｓ ｌ ｅ ｉ ｌ ｍａ ｔ ａ ｅＮ ｔａ ． ｆ ｃ ｓ ｆａ ｎ ｒ ｅ ｍｕ ｃ ｅ ｐ ｄ ｃ ｅ
４ 参考文献
［ ］ Ｈ ｒｉ ｈＷ， ｒ ｃ ，ｃ ｍ ｄ Ｍ， １Ｂｅｔｉ ｄｖｉ ｕｌ １ ａ ｓ Ｂ ｏ ｈ Ｓｈ ｉ ｅ ａ ｒ ｈ ｇ ｎ ｃ ｑ ａｔ ｎｅ ｓ Ｓ ｔ ｔ ． ａ ｎ ａ ｏｅ ｉ ｙ
乳腺丛状神经纤维瘤1例临床分析
乳腺 丛状神 经 纤维瘤 １例 临床 分析
张奕杰 孙 ， 妍
（． １ 攀枝花市中心医院， Ｉ ｌ ＩＪ 攀枝花 ６ ７６ ；． ￣ Ｊ １０ ７２ 攀枝花学院医学 院 ， 四川 攀枝花 ６ ７０ ） １０ ０
【 关键词 】 乳腺肿瘤 ； 丛状神 经纤维瘤 【 中图分类号】 Ｒ７７９ ． ３ 【 文献标识码 】 Ｂ 【 文章编号 】 １７－ ９ ｛０９ ０－ ０－ ６２ １３２０ ）２ ３３ ２ ７ ０ ０
１ 病例 介 绍
患者女性 ，１ ， 院前 ２ １岁 入 年偶 然发现 右乳一 “ 食指 尖 ”
大 小 包 块 ， 部 无 红 肿 及 触 压 痛 ， 行 诊 治 。 近 年 来 发 现 包 块 局 未
彩超示 ： 右乳导管扩张 。为明确诊断行右乳腺腺叶切除术并作
病理检查 ， 术后痊愈 出院。 病理检查 眼观 ： 条索状肿块 ， ８ ｍ， 长 ｃ 最大直径 １０ ｒ， ． ｅ 呈 ａ “ 蠕虫” 样变形扭 曲 ， 大部分界清 。切面灰 白伴灰黄色 ， 有光泽 ， 部分呈明显胶 冻状 。镜 检 ： 粗扭 曲的神经 束大 小 和形状 不 增
—
５ ｍ， ｍ 在汽化过程中 ， 患者 出现有腰痛或者放射痛 ， 应停止数
问盘回缩 ， 永久消除了突出物对神 经根 的压 迫与刺 激， 达到治
疗 目的。远期治疗效果与年龄有密切的关系 ， 年龄越年轻疗效 越好 ， 年龄小于 ４ ０岁 ， 有效率最高 … ， 本组病例统计分析 ，７— １ ４ ５岁年龄段好 、 好率达 ９ 较 ０％，０～８ 岁年龄 段好 、 ５ １ 较好者 只
有７ ５％ ， 这可能与髓 核含水量 高 ， 维环及后 纵韧带 弹性好 ， 纤
突 出 的椎 间盘 易 回缩 有 关 。
腰椎神经鞘瘤1例
腰椎神经鞘瘤 1 例[关键词] 神经鞘瘤;体层摄影术,X线计算机患者女，60岁，突发腰部疼痛5天。
患者于5天开始出现腰背部疼痛，疼痛一直存在，主要位于背部、腰部，休息后疼痛无明显缓解，伴腰部无力感，不能正常劳动。
腰椎CT平扫：L1椎体后方及左侧椎弓根及关节突可见膨胀性骨质破坏，边缘硬化，其见团块状软组织密度影充填，最大截面约3.4×2.0cm，后方硬脊膜囊似见受压，椎体左侧软组织内见多个团块影，部分见点状钙化。
诊断：L1椎体及椎旁多发占位，神经源性肿瘤性首先考虑。
1A 1B1C 2图1 A.B.C平扫：L1椎体后方及左侧椎弓根及关节突膨胀性骨质破坏，边缘硬化，其见团块状软组织密度影充填，椎体左侧软组织内见多个团块影，部分见点状钙化。
图2.病理提示：神经鞘瘤讨论：骨神经鞘瘤是一种比较罕见的良性骨肿瘤, 起源于骨内神经鞘的Schwann 细胞, 又称为骨雪旺瘤或骨神经膜瘤，肿瘤多呈圆形或卵圆形。
以纤维成分为主时, 质地比较坚实; 组织血管丰富时则较柔软。
肿瘤较大时可发生坏死、囊变及出血, 但骨内神经鞘瘤与软组织神经鞘瘤相比囊性变常较轻。
骨内神经鞘瘤可穿破骨皮质而侵入软组织, 但这不是恶性指征。
原发于骨内者神经鞘瘤十分罕见。
常见发病部位是胫骨、下颌骨、骶骨和股骨, 生长缓慢。
部位表浅者可触及肿块, 常伴隐痛及酸痛, 可有轻度压痛。
最特征性的临床表现是 Tinel 征( 蚊走感) 阳性。
骨神经鞘瘤的组织学来源：1.来源于随营养动脉分支分布于骨内神经鞘细胞，肿瘤位于骨质内、包膜比较完整，边界清楚；2.骨膜下神经周Schwan细胞弥漫增长，肿块不规则，包膜不完整，在椎骨骨膜下长大沿着椎间孔向椎骨内外生长；3.神经纤维瘤病侵及椎骨。
骨神经鞘瘤CT 表现:：多为单发,偶为多发。
肿瘤多起源于松质骨或髓腔, 常常偏心性生长, 病灶单囊或分叶状,边界清楚, 密度多不均匀, 常伴有高密度硬化缘和突入病灶的骨嵴, 相邻骨皮质多有膨胀变薄及断裂, 一般没有骨膜反应。
胸壁富于细胞性神经鞘瘤1例
冻报告 ：右 胸壁 ） （ 梭形 细胞肿 瘤 ， 向 无痛性 的孤立性肿块 ， 可表现为多灶 倾 偶
实用 医学 杂志 ２ １ 年 第 ２ ００ ６卷第 １ 期 ９
・
病 例 报 告・
胸壁 富 于细胞 性神 经鞘 瘤 １ 例
向 聚才 马 小兵 王 献 华
患者 女 ．７岁 ． ６ 因间 断右胸背部疼 玻 璃样 变性 的厚壁血 管 。在瘤 内血管 变 。
痛 ２年 ， 查体发现右 胸壁 占位 ２个 月人 周 围可 见密集 的淋 巴细胞 浸润 ，形成
谢增强 。手术所见 ： 沿第 ６肋 间进行探 经 鞘 瘤 。
７ ８肋 间 一 肿 物 ， 哑 铃 状 ， 面 包 膜 （ｅ ｕ ｒ ｃｗ ｎ ｏ ａ 属 于 一 种 少 见 的 富 于 细 胞 性 神 经 鞘 瘤 完整 ，０ｃ ×５ＣＩ ｍ． 软 。切 取 假 肉瘤 性病 变 ，由 Ｗｏｄ ｆ等于 １８ 而 在大多 数恶 性周 围神经鞘 瘤 中呈灶 １ ｍ ｌ ｘ４ｃ 质 Ｔ ｏｒ ｕ ９１
ｎｕｏｅ ｄｒ ａｔｍｒ Ｍ］ Ｆｅ ｈｒ ｅｒｅ ｏｅ ｌ ｕ ｏ ｔ ｍ ｓ［ ∥ ｌｃｅ ｔ
Ｃ Ｄ Ｍ ． Ｄｉ ｇ ｏ ｔ ｈ ｓｏ ａ ｈ ｌ ｇ ｏ ａ ｎ ｓｉ ｉｔ ｐ ｔ ｏｏ ｙ ｆ ｃ
于 良性 。具体分 型待 石蜡 切片及 免疫 性 。通常有包膜 ， 少数病 例可有浸润或 组 化 术后送检破 碎组织一 堆 ， 总体积 破坏周 围骨组织 。如果切 除不完整 ， 可
曼 ，Ｃ ５ （ ） Ｆ Ｐ（ ，Ｖ ｍ ｎ ｎ 的包膜 ， ＋） Ｄ ７ ＋ ，Ｇ Ａ ＋） ｉ ｅ ｔ ｉ 部分 病例 可见 明显 的坏死 ； 组
神经鞘黏液瘤1例
神经鞘黏液瘤1例张 恋1，谭竞宜2，王 鑫1，黄正根2，阎 衡2，王 娟1，翟志芳1※（1.陆军军医大学第一附属医院皮肤科，重庆 400038；2.陆军军医大学第二附属医院皮肤科，重庆 400038）中图分类号：R739.264 文献标志码：B doi ：10.3969/j.issn.1002-1310.2020.03.063【收稿日期】2019-11-15 ※通信作者E -mail ：******************1 病历资料患者，男，30岁，右手食指指尖粉红色结节6年余就诊。
患者6年前无明显诱因右手食指指尖出现一绿豆大小红色结节，并逐渐增大至花生米大小，未予治疗。
2019年9月10日，患者就诊于当地某医院，行结节处超声检查提示：右手食指尖皮下实质性低回声结节，超声所见倾向良性，建议活检。
门诊拟诊：血管瘤？腱鞘巨细胞瘤？行皮肤病理检查提示：考虑皮肤黏液瘤。
患者为进一步明确诊断，遂至我科会诊。
患者自发病以来，一般情况良好，否认外伤等病史，家族中无类似疾病患者。
体格检查：体温36.2℃；脉搏98次/min ；呼吸20次/min ，血压144/96 mmHg ，各系统检查无异常。
皮肤科检查：右手食指指尖花生米大小结节，质地中等，表面光滑无鳞屑，无渗血、渗液，无明显压痛（图1）。
入院后手术切除结节并行组织病理检查，结果示：表皮角化过度，棘层轻度增生肥厚，表皮突伸长增宽。
真皮浅层毛细血管周围散在淋巴细胞及组织细胞浸润，真皮下方可见一蓝染团块，主要由梭形细胞构成，未见明显异型，细胞间大量粘液样物质沉积（图2、3）。
阿新蓝染色阳性（图4）。
免疫组织化学染色：S100阳性（图5），CD 68、Actin 、CD 34、EMA 均阴性。
病理诊断：神经鞘黏液瘤。
2 讨论神经鞘黏液瘤（Nerve Sheath Myxoma ）为少见的良性间叶组织肿瘤。
它最初是由外国学者Harkin 和Reed 定义为小结节状、黏液样、细胞疏松的起源于施旺细胞的神经源性的良性肿瘤[1、2]。
颈部神经鞘瘤一例
其 中大 多 数 在 发 展 中 国家 ， 而 中 国 的 死 亡 率 最 高 。 因此 ， 原
发性高血压患者在 漫长 的带 病生 活 中， 自 我 管 理 将 是 决 定
患者血压控制 、 生活质量 、 并 发 症 的 主 要 因 素 。本 研 究 设 计 了患者健康教育组 ， 由 原 发 性 高 血 压 患 者 亲 自授 课 ， 拉近 了 授 课老师与听课人 之间 的距 离 ， 并 取 得 了显 著 优 于 对 照 组
Ｅ ５ ］ 李 小寒 ， 尚少 梅 ． 基 础护 理学． 北京 ： 人 民卫生 出版 社 ， ２ ０ ０ ６ ：
１ ７ ５ ．
［ ６ ］ 杨秀华． 对体检 中心的 １ ２ ０例 高 血 压 患 者 采 用 健 康 教 育 临 床 观察 ． 中 国 医药 指 南 ， ２ ０ １ ０ ， ８ （ １ ４ ） ： ３ ２ ３ — ３ ２ ５ ． ［ ７ ］ 李素华 ， 刘静． 健 康教 育对体 检 中心高血 压患者 的影响． 中 国
于迷走神经。
于 ２ 周 前 无 意 中发 现 左 侧 颈 部 肿 物 ， 约杏核 大小 ， 无 红肿 、 疼 痛、 寒 战、 畏寒 ， 无 午后 低 热 、 夜 间 盗 汗 。因 无 明 显 特 殊 不 适 ，
未 治 疗 。后肿 物逐 渐 增 大 ， ２ ０ １ ０ 年 ｌ １月 ４ 日就 诊 某 市 医 院 ，
的 自我 管 理 能 力 ， 更有 质量的生活 。
［ ８ ］ 耿伯春 ， 谢秋虹 ， 钱 雪 蕾． 体 检 中 心 对 原 发 性 高 血 压 患 者 开 展 系统 健 康 教 育 的效 果 研 究 ． 护 理 实 践 与研 究 ， ２ ０ １ ２ ， ９ （ ３ ） ： １ ２ ０ —
丛状神经鞘瘤一例报道
Ｌ Ｕ 东 医 学 商 等 专 科 学 校 学 报
丛 状 神 经 鞘 瘤 一 例 报 道
赵 娜 ， 张 仁亚。
（ １山东 医学高 等专科 学校 ， 山东临 沂 ２ ７ ６ ０ ０ ０ ； ２济 宁 医学院 附属 医院）
中图分 类号 ： Ｒ ７ ３ ９ ． ４ ３
文 献标 识码 ： Ｂ
Ｋｉ ６ ７阴性 。丛状 神 经 鞘 瘤 有 独 特 的 形 态 学 特 点 和 免疫 表型 ， 一 般 不 易误 诊 ， 有 时 需 与丛 状 神 经 纤 维
丛 状神 经鞘 瘤 （ Ｐ ｌ ｅ ｘ ｉ ｆ ｏ ｒ ｍ ｓ ｅ ｈ ｗ ａ ｎ ｎ ｏ ｍａ ， Ｐ Ｓ ） 是
临床上 少见 的外 周 神经 组 织 的 良性 肿 瘤 ， 目前 国外
文章 编 号 ： １ ６ ７ ４ — ０ ９ ４ ７ （ ２ ０ １ ４ ） ０ １ — ０ ０ １ ２ — ０ １ 网络 出版 时 间 ： ２ ０ １ ４ — ３ — ３ ２ １ ： １ Ｏ
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ４ — ０ ９ ４ ７ ． ２ ０ １ ４ ． ０ １ ． ０ ０ ６ 关 键词 ： 丛 状神 经鞘 瘤 ； 患儿 ； 病 理 变化
［ １ ］ Ｈａ ｒ ｋ ｉ ｎ Ｊ ， Ａｒ ｒ ｉ ｎ ｇ ｔ ｏ ｎ Ｊ Ｈ， Ｒｅ ｅ ｄ Ｒ Ｊ ， ｅ ｔ ａ １ ． Ｂ ｅ ｎ ｉ ｇ ｎ ｐ ｌ ｅ ｘ ｉ —
ｆ ｏｒ ｍ ｓ ｃ ｈｗ ａ ｎ ｎｏ ｍ ａ：ａ ｌ ｅ ｓ ｓ ｉ ｏｎ ｄｉ ｓ ｔ ｉ ｎｃ ｔ ｆ ｒ ｏｍ ｐｌ ｅ ｘｉ ｆ ｏ ｒ ｍ
斑块 ， 约 １ ． ２ ｃ ｍ Ｘ ２ ｅ ｍ， 边界清 ， 有 结节感 ， 轻 度 触 痛， 与周 围组织 无粘 连 ， 其 上 毳 毛 较 粗长 （ 见 封 三 图 １ 、 ２ ） 。２ ０ ０ ８年 ｌ ０月 １日行 局 部 手 术 切 除 ， 切 除物
多发性神经鞘瘤1例
命 名 为神 经鞘 瘤 。此 肿 瘤 无神 经 髓 鞘 和神 经 纤 维 成 分 ． 起 源 于 神 经 鞘 或 但 雪 旺细 胞 ． 名神 经 鞘 瘤 … 故 。肿 瘤 多侵 犯头 颈 部 ， ２ ％ － ５ Ｉ 数 可 累 占 ５ ４ ％ 。少 及腮腺、 下颌 下腺 口 多 数 为 单 发， 。 孤
７ Ｏｏｎ ｅｙ ｌ Ｊ， Ｊａｎｅｃ Ｉ ｋｅ Ｐ Ｎｅｕｒ ｌ ｒ １ ｏｆ ｉ ｎｎ ｒ ｅ ｒ ３ ｎｅ
巴 结 未 触 及 肿 大 。 实验 室 检 查 ： 尿 血
立 ． 形 或 纺 锤 形 沿肢 体 神 经 干 生 圆
长 ．多 与 神 经 干 粘 连 。肿 瘤 生 长 缓 慢． 能移动． 不 可长 至 很 大 ． 出现 压 迫 症 状 声 音 嘶 哑 、咳 嗽 、 感觉 异 常 如 等 ， 相 邻 解 剖位 置 有 关 。肿 瘤 多侵 与 犯 运 动 神 经 、 感觉 神 经 、 颅 神 经 ． 但
就 诊 。病人 在 出生后 １ 月 ．发现 躯 个
明显 变化 ． 皮 中见 大 ，、 一 的肿 瘤 真 Ｊ 不
团块 ．由 细胞 核 排 列 成 漩 涡 状 厦 不 规
干 、四肢 散在 多个 小 丘 疹 ．谷粒 至 绿
豆 大 小 ．质地 柔 软 ． 界 清 楚 ，部 分 则 栅 栏 状 的 雪 旺 细 胞 组 成 （ ３ ４）。 边 图 有融 合 ． 自觉症 牡 。随 着年 龄 增 长 免 疫 组 化 示 ｓ Ｏ 无 １ ０阳性 【 ５６ １ 治疗 图 ， 。 逐 渐 增 多 ． 积增 大 。曾在 当地 医院 体 就 诊． 明确 诊 断． 未 予皮 质 类 固酵 制剂 外 用． 无好 转 。 月 来 ． 力作 用后 结 近 外 节 处 出现 疼 痛 ． 为进 一 步 诊 断 来我 院 就 诊 。既往 史 ： 人于 ２ ０ 年 ７ ＇ 病 ０１ 月 ３ 日 园 右 眼 黄斑 前 膜 、抽 动 秽语 综 合 玻 璃 体切 割 ＋黄斑 前 膜 剥 离 ＋气 液 交 换 术 ” 家族 史 ： 祖母 亦 患 类 似 疾 。 其 病。 柱： 体 一般 情 况 好 ． 系统 检 查未 见 异 常 。皮 肤 科 情 况 ： 干 、 四肢 散 在 躯
肺内神经鞘瘤1例
肺内神经鞘瘤1例患者男性，57岁，因体检发现左肺上叶占位2周入院。
患者既往体健。
DR片示：左肺门旁下方可见团块状高密度影，边界清晰，直径约2.3cm，肺门影不大，纵膈不宽，心影大小形态未见异常，两膈光滑，肋膈角锐利。
CT平扫：左肺上叶尖后段见类圆形结节，大小2.3cm×2.2cm×2.1cm，CT增强扫描结节呈不均匀强化。
手术行左侧肺上叶切除送病理检查。
病理检查大体：肺叶切除标本1个，大小20cm×12.5cm×2cm，脏层胸膜表面光滑，距支气管断段1.5cm处肺实质内见一灰白色实性肿物，紧邻支气管壁，与周围界清，表面包膜完整，切面灰白色，质韧，最大径2.3cm。
镜检：瘤细胞呈长梭形，胞质较丰富，红染，核卵圆形或杆状，呈漩涡状、丛状排列或密集成束，部分区域瘤细胞稀疏，呈星网状，细胞小，梭形或圆形，核染色深。
免疫表型：瘤细胞表达 Vimentin、S-100及BCL-2，不表达CD117、DOG1、CD34、SMA、EMA及GFAP。
病理诊断：（左肺上叶）神经鞘瘤。
讨论神经鞘瘤是来源于施万细胞的一种周围神经性肿瘤，是人体中少有的几种具有真正包膜的肿瘤之一。
其好发于肢体屈侧、颈部、纵膈、腹膜后、脊神经后根和小脑桥脑角[1]，发生于肺内者罕见。
1951年 Straus等[2]首先报道1例原发于肺内支气管树的神经鞘瘤，并通过组织培养研究证实，该肿瘤起源于神经鞘膜的施万细胞。
肺内神经源性肿瘤仅占肺部肿瘤的0.2%。
邵江等[3]分析4678例肺部肿瘤，仅发现7例神经鞘瘤，约占0.15%。
肺神经鞘瘤可发生于任何年龄，最小者5岁，最大者83岁，中青年较为常见，无明显性别差异。
其临床症状常与气道阻塞程度和肿瘤部位大小有关，绝大部分患者无明显临床症状，多为体检无意发现。
而当肿瘤位于叶支气管附近时，影像学可表现为肺不张或肺炎改变，患者可出现咳嗽、呼吸困难等症状。
有时病变位于大气道，表现为严重的呼吸困难，大量咳血患者非常少见，目前全球仅报道2例气管内神经鞘瘤伴大量咯血患者[4，5]。
右侧后纵隔巨大神经鞘瘤1例
右侧后纵隔巨大神经鞘瘤1例程坤鹏;张强;于海翔;韩振国;林凤武【期刊名称】《中国实验诊断学》【年(卷),期】2015(000)004【总页数】2页(P683-683,684)【作者】程坤鹏;张强;于海翔;韩振国;林凤武【作者单位】吉林大学中日联谊医院，吉林长春 130033;吉林大学第四医院;吉林大学中日联谊医院，吉林长春 130033;吉林大学中日联谊医院，吉林长春130033;吉林大学中日联谊医院，吉林长春 130033【正文语种】中文患者谢某，男，66岁。
因“胸闷、气短1年余”于2013年5月9日就诊于我院。
患者无发热、盗汗，无咳嗽咳痰。
查体：气管偏向左侧，右肺呼吸音减弱，左肺呼吸音增强。
进一步行胸部CT检查提示：双侧胸廓对称，纵隔及气管向左侧移位，右肺体积变小，右侧纵隔内见巨大类椭圆形软组织密度影，边缘光滑，其内密度不均匀，可见片状低密度影及弧形、点状钙化灶，并可见分隔，右侧胸腔后方见弧形水样密度影(图 1)。
入院后完善术前相关检查，于2013年5月14日静脉吸入复合麻醉下行右侧纵隔肿物切除术。
术中探查：右胸腔膜样粘连，肿物位于右胸腔后上部，大小约20 cm×15 cm，质软，有波动，根部位于后纵隔，第2、3脊柱旁沟处。
右肺上叶受压实变。
决定行肿物切除，上叶切除术。
术后病理镜下所见：肿瘤细胞形态呈梭形，交织状或者条索状排列，细胞密度较高，核分裂像少见(图 2)。
免疫组化提示：S-100强阳性，Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD21及CD35均为阴性。
病理诊断为：纵隔神经鞘瘤。
由于肿瘤巨大，切除创面大，出血较多，术后给予积极输血补液及抗感染等对症支持治疗。
患者恢复良好，于术后第10天出院。
出院后随访1年，复查胸部CT，未见复发或转移。
纵隔神经鞘瘤是一种位于后纵隔的神经源性肿瘤，镜下可分为细胞性神经鞘瘤、丛状神经鞘瘤、黑色素性神经鞘瘤、良性腺性神经鞘瘤、假腺性神经鞘瘤、神经母细胞瘤样神经鞘瘤等，Woodruff 等人[1]于1981年首次报道了1例细胞性神经鞘瘤。
中纵隔神经鞘瘤1例
中纵隔神经鞘瘤1例
赛金海;金凤强;刘爱连;李智勇
【期刊名称】《中国医学影像技术》
【年(卷),期】2016(032)011
【总页数】1页(P1672)
【作者】赛金海;金凤强;刘爱连;李智勇
【作者单位】大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连 116011;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连 116011;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连 116011;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连 116011
【正文语种】中文
【中图分类】R734.5;R814.42
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大腿丛状神经鞘瘤1例
大腿丛状神经鞘瘤1例江峰;张莎莎【期刊名称】《国际医药卫生导报》【年(卷),期】2017(23)17【摘要】Objective To investigate the clinical and pathological features of plexiform schwannoma in top-thigh.Methods A case of plexiform schwannoma in top-thigh was reported and the related literatures were reviewed.Results The patient (female,63 years old) came to hospital because a mass was found in the top of her left thigh.After being hospitalized,routine laboratory tests were taken and the mass was removed completely.Pathological examination showed a multinodular mass in the deep dermis and every nodule had complete envelope;besides there was loose fibrous stroma between nodules.The nodule was composed of spindle cells in which verocay corpuscles and mitotic figures could be seen occasionally.Immunohistochemistry showed that S-100 protein was positive,while SMA,NK,and Ki-67 negative.Finally,the pathologic diagnosis was plexiform schwannoma.Conclusions Plexiform schwannoma is a kind of rare peripheral nerve tumor,which has special pathological characteristics.Plexiform schwannoma should be identified from plexiform neurofibroma during our clinical work.%目的探讨大腿根部丛状神经鞘瘤的临床及病理特点.方法报告1例大腿丛状神经鞘瘤并进行相关文献复习.结果 63岁女性患者,因发现左大腿根部肿物2年余入院,入院后完善相关检查,行手术切除肿物.组织病理检查示真皮层深部多结节状肿物,每个结节均有完整的纤维包膜,结节主要由许多梭形细胞组成,多呈短束状,可见verocay小体,偶见核分裂像,结节间多为疏松的纤维性间质,免疫组化示S-100蛋白阳性,而SMA、NF及Ki-67均阴性,病理诊断:丛状神经鞘瘤.结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的外周神经肿瘤,在临床工作中根据其典型病理表现,注意与丛状神经纤维瘤等疾病鉴别.【总页数】2页(P2764-2765)【作者】江峰;张莎莎【作者单位】264400 威海市中心医院创伤骨外科;264400 威海市中心医院创伤骨外科【正文语种】中文【相关文献】1.彩超诊断大腿皮下丛状神经纤维瘤病1例报道 [J], 杨娜;夏要友2.1例阴茎丛状神经鞘瘤的临床病理特征及文献复习 [J], 赵涓涓; 张弘; 雷露; 吕思佳3.臂丛神经和桡神经丛状神经鞘瘤超声表现1例 [J], 张淑敏;陈涛4.先天性细胞型丛状神经鞘瘤1例 [J], 周洁;郭磊;宋丹;王亮;李静;刘壮5.1例丛状神经鞘瘤临床病理分析 [J], 梁颖;乔建荣;谭凤梅;王平因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
胆管丛状神经纤维瘤1例报告
胆管丛状神经纤维瘤1例报告
彭世军
【期刊名称】《中国社区医师（医学专业）》
【年(卷),期】2011(013)009
【摘要】@@ 病历资料rn患者,男,41岁,因"右上腹疼痛反复发作2个月"在外院经彩超诊断"胆囊息肉、胆囊炎"行"胆囊切除术".术后出现黄疸1个月余来我院就诊.无畏寒、发热、腹痛.既往有外伤性精神障碍病史1年.
【总页数】1页(P206)
【作者】彭世军
【作者单位】445000,湖北恩施自治州中心医院普外科
【正文语种】中文
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丛状神经鞘瘤一例
李㊀巍
㊀㊀皮肤丛状神经鞘瘤(ｐｌｅｘｉｆｏｒｍｓｃｈｗａｎｎｏｍａꎬＰＳ)是一种临床相对少见的良性外周神经鞘肿瘤ꎬ本病由Ｈａｒｋｉｎ于１９７８年首次报道ꎬ迄今为止国内偶见单发的病例报道ꎮ
临床资料㊀患儿ꎬ女ꎬ１４岁ꎮ左手背肤色丘疹３年余ꎬ无自觉症状ꎬ近一个月来ꎬ自觉偶有不适感ꎬ于２０１８年７月来我科就诊ꎮ皮疹无疼痛㊁瘙痒ꎬ否认外伤史及局部用药史ꎮ既往体健ꎬ否认内分泌疾病㊁血管性疾病及过敏性疾病病史ꎮ否认类似家族史ꎮ体格检查:患儿一般情况可ꎬ各系统检查未见异常ꎬ全身浅表淋巴结未及肿大ꎮ实验室检查:查血常规㊁肝肾功能㊁输血前检查均未见异常ꎮ皮肤科情况:左手背可见米粒大淡褐色丘疹ꎬ质中ꎬ无触痛ꎬ活动可ꎬ与周
围皮肤界限清楚(图１)ꎮ
皮肤组织病理示:表皮大致正常ꎬ真皮中下层内可见散在分布多个大小㊁形态不一的肿瘤细胞团块ꎬ肿瘤团块由大量梭形细胞组成ꎬ呈多结节状ꎬ结节与周围组织边界清楚ꎬ结节内以细胞致密区(ＡｎｔｏｎｉＡ)为主ꎬ小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状ꎬ呈栅栏状㊁漩涡状排列ꎬ可见ｖｅｒｏｃａｙ小体ꎬ细胞边界欠清ꎬ染色质均匀一致ꎬ核仁不明显ꎬ细胞核未见异型性及病理性核分裂ꎬ结节周围组织为疏松的纤维结缔组织ꎬ无明显炎细胞浸润(图２)ꎮ免疫组化显示Ｓ１００在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达ꎬ而Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％(图３)ꎮ因此ꎬ根据皮疹特点以及组织病理学检查ꎬ故丛状神经鞘瘤诊断明确
ꎮ
图１㊀左手背部米粒大淡褐色丘疹㊀㊀图２㊀真皮中下层内可见散在分布多个大小㊁形态不一的肿瘤细胞团块ꎬ肿瘤团块由大量梭形细胞组成ꎬ呈多结节状ꎬ结节与周围组织边界清楚ꎬ结节内以细胞致密区(ＡｎｔｏｎｉＡ)为主ꎬ小结节内瘤细胞呈长梭形或波浪状ꎬ呈栅栏状㊁漩涡状排列ꎬ可见ｖｅｒｏｃａｙ小体ꎬ细胞边界欠清ꎬ染色质均匀一致ꎬ核仁不明显(ＨＥꎬ２ａ:ˑ４０ꎻ２ｂ:ˑ１００)
３ａ:Ｓ１００在肿瘤细胞呈强弥漫阳性表达(免疫组化ꎬˑ１００)３ｂ:Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％(免疫组化ꎬˑ１００)
图３㊀皮损组织免疫组化
㊀㊀讨论㊀丛状神经鞘瘤属于神经鞘瘤的一个亚型ꎬ神经鞘瘤又名Ｓｃｈｗａｎｎ细胞瘤ꎬ是由周围神经的Ｓｃｈｗａｎｎ鞘(即神经鞘)所形成的肿瘤ꎮ１９８５年ꎬＥｒ－
作者单位:苏州大学附属儿童医院皮肤科ꎬ苏州ꎬ２１５０２５ｌａｎｄｓｏｎ将神经鞘瘤分为７个亚型:传统型㊁颅神经型㊁细胞型㊁丛状型㊁古老型㊁黑素细胞型及颗粒细胞型[１]ꎬ而其中丛状型仅占５％ꎮ是一种罕见的皮肤肿瘤ꎬ一般与神经纤维瘤病无关[２]ꎮ该病多发于儿童或青少年ꎬ无性别差异ꎮ本病好发于躯干㊁头颈或上肢ꎬ
４
３４ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｊｕｌ２０１９ꎬＶｏｌ.３５ꎬＮｏ.７
偶见于口腔黏膜㊁外阴与阴茎ꎬ瘤体一般较小(直径<２ｃｍ)ꎬ可无症状地缓慢生长ꎬ有时因瘤体太大ꎬ压迫神经出现麻木㊁疼痛感觉[３]ꎮ
神经鞘瘤组织病理上通常分为ＡｎｔｏｎｉＡ型及Ｂ型两种ꎮＡ型的特点为:(１)Ｓｃｈｗａｎｎ细胞通常排列成窦状或脑回状的束条ꎬ伴有细结缔组织纤维ꎻ(２)核有排列成栅栏状的倾向ꎬ同时与无核的区域相间ꎮＢ型的特点为:疏松的Ｓｃｈｗａｎｎ细胞ꎬ排列紊乱ꎬ结缔组织呈细网状ꎬ此型组织可变性而形成小囊肿ꎬ融合成大囊肿[４]ꎮ丛状神经鞘瘤临床罕见ꎬ其位置通常位于皮下脂肪ꎬ但是ꎬ有一些皮肤部位的病例ꎬ如该患者ꎬ病变是真皮深层内ꎬ病变小ꎬ表现为多个有包膜的结节ꎬ主要由梭形细胞组成的肿瘤团块ꎬ即ＡｎｔｏｎｉＡ型组织ꎬ并可见ｖｅｏｒｃａｙ小体ꎬ周围有假性包膜ꎬ故丛状神经鞘瘤诊断明确ꎮ根据其免疫病理结果Ｓ１００阳性ꎬ及Ｋｉ６７阳性细胞数不到５％ꎬ更进一步证实其组织来源ꎬ及良性预后ꎮ
本病为良性外周神经鞘肿瘤ꎬ治疗首选手术切除ꎬ但其局部复发的报道并不少见ꎬ其原因一般为手术切除不彻底和肿瘤呈不规则㊁手指状的生长ꎬ手术切除后残余肿瘤可致复发更迅速ꎬ但不发生转移ꎬ预后良好[５]ꎮ本例患儿术后随访３个月ꎬ未见复发ꎮ
参考文献
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(收稿:２０１９－０２－２７㊀修回:２０１９－０３－１９)
妊娠类天疱疮一例
张博文１ꎬ２㊀孙勇虎２㊀周桂芝２㊀张福仁１ꎬ２
㊀㊀临床资料㊀患者ꎬ女ꎬ３６岁ꎮ因全身皮肤泛发红色丘疹１８天㊁水疱１１天伴瘙痒ꎬ于２０１８年１１月２６日来我院就诊ꎮ１８天前患者分娩后上肢即出现红色丘疹ꎬ自觉瘙痒ꎬ１１天前开始出现红斑基础上的水疱ꎮ患者２００９年及１８天前分别顺产１男㊁１女ꎬ均体健ꎬ首次妊娠时未出现类似症状ꎮ体检:一般情况可ꎮ系统查体未见明显异常ꎮ皮肤科查体:皮损泛发全身ꎬ基本损害为红斑㊁丘疹ꎬ上肢可见红斑基础上绿豆至黄豆大紧张性水疱ꎬ疱液清ꎬ不易破溃ꎬＮｉｋｏｌｓｋｙ征阴性ꎬ部分水疱破溃ꎬ上覆干涸结痂ꎮ皮疹占体表面积约１５％(图１)ꎮ口腔黏膜未见异常ꎬ指趾甲及毛发无异常ꎮ实验室检查:血嗜酸粒细胞增高:１.０７ˑ１０９/Ｌ(正常值０.０５~０.５ˑ１０９/Ｌ)ꎬ血清抗ＢＰ１８０抗体:１３４.８４Ｕ/ｍＬ(正常值０~２０Ｕ/ｍＬ)ꎬ抗ＢＰ２３０抗体:０Ｕ/ｍＬꎬ生化常规未见异常ꎮ组织病理示:表皮内水疱ꎬ疱内嗜酸粒细胞移入ꎬ真皮乳头水肿ꎬ浅㊁深层较多嗜酸粒细胞㊁淋巴细胞浸润(图２ａ)ꎮ直接免疫荧光(ＤＩＦ):表皮基底膜ＩｇＧ㊁ＩｇＡ㊁Ｃ３阳性线性沉积ꎬ作者单位:１山东大学附属省皮肤病医院ꎬ山东大学ꎬ济南ꎬ２５００２２２山东省皮肤病性病防治研究所ꎬ济南ꎬ２５００２２
通信作者:张福仁ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｚｈａｎｇｆｕｒｅｎ＠
ｈｏｔｍａｉｌ.ｃｏｍ
图１㊀四肢可见红斑㊁丘疹ꎬ绿豆至黄豆大水疱ꎬ疱液清ＩｇＭ阴性(图２ｂ)ꎮ间接免疫荧光(ＩＩＦ):抗表皮细胞间和基底膜带阴性ꎮ正常人皮肤盐裂ＩＩＦ:循环抗体ＩｇＧ沉积在表皮侧ꎮ临床诊断:妊娠类天疱疮ꎮ治疗:患者停止哺乳后给予甲泼尼龙１６ｍｇ/ｄꎬ烟酰胺片１.５ｇ/ｄꎻ同时应用四环素０.５ｇ日３次ꎬ外用丁酸氢化可的松乳膏ꎬ治疗７天后患者复诊ꎬ皮肤科查体见原有水疱消退ꎬ双上肢见少许散在分布的红色斑片ꎬ部分原皮损处可见淡褐色色素沉着斑片ꎮ未见新发皮损ꎮ治疗３０天后电话随访ꎬ病情稳定ꎬ无新发皮损ꎮ
㊀㊀讨论㊀妊娠类天疱疮(ｐｅｍｐｈｉｇｏｉｄｇｅｓｔａｔｉｏｎｉｓ)又名妊娠疱疹ꎬ是一种罕见的发生于妊娠中晚期或产褥
５３４
中国麻风皮肤病杂志㊀２０１９年７月第３５卷第７期。