血液病病人的麻醉

③并发外科疾病的手术：如血液病病人并发 各种外科疾病而需进行的手术
④可引起出凝血异常的手术：如肝脏手术、 体外循环手术以及大手术、大出血、大量 输血后可出现术中及术后出、凝血异常
第一节 麻醉前病情评估和术前准备
血液病包括：
①红细胞疾病(erythron disease)：如各种原因 所致贫血、红细胞增多症等 ②白细胞疾病(leukon disease)：如恶性血液病， 如白血病、恶性淋巴瘤等 ③出血性疾病(hemorrhagic disease)：如先天 性凝血因子缺乏或异常、后天获得性凝血 功能异常等
急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia) 慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia) 淋巴瘤(lymphoma) 霍奇金病(Hodgkin disease) 非霍奇金病(non-Hodgkin disease)
第二节 术前准备及麻醉前用药
③病理性凝血抑制物(pathological hemoglutination inhibitor)的产生：为内源性 血液成分，可作用于凝血的任何阶段，直 接抑制某些凝血因子的活性或与凝血因子 相互反应而抑制正常的凝血，最常见的是 FⅧ抗体，以及因子Ⅴ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ、Ⅷ等 的抑制物
血小板(thrombocyte)异常：血小板数量减少 和功能缺陷 ①原发性血小板减少(primary thrombocytopenia)：外周血小板减少 ②继发性血小板减少(secondary thrombocytopenia)：有近期引起血小板减少 的原发疾病症状，血小板Baidu Nhomakorabea显减少、出血 时间延长、血块收缩不佳，但凝血正常
2 、麻醉药物选择：
目前临床上常用的局麻药、静脉麻醉药、 吗啡类镇痛药、吸入麻醉药和肌肉松弛药 对凝血功能都无临床意义的影响，根据病 情适当选用
二、麻醉特点及处理原则
1、贫血使血液携氧能力下降，慢性贫血病人易 并发心衰，注意输血、输液速度 2、血液病病人常继发主要器官的病理生理改变， 对麻醉的耐受性降低，麻药用量要减少、浓度 要降低 3、血液病病人免疫功能下降，易并发各种感染 4、椎管内阻滞避免麻醉平面过高，宜少量多次 用药，充分供氧 5、术中加强出、凝血功能监测，并及时处理其 异常
⑤巨大血小板综合征(Bernard-Soulier syndrom)：出血时间延长、轻中度血小板 减少伴巨大血小板、凝血酶原消耗不良、 血块退缩正常 ⑥血小板型血管性血友病(blood platelet vascular hemophilia)：特点与血管性血友病 类似
三、恶性血液病(malignant nosohemia)：包括 白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤及恶 性组织细胞病等
获得性凝血异常(acquired character hemoglutination)： ①维生素K依赖性凝血因子缺乏：可引起4 种凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ），蛋白C与 蛋白S含量减少 ②肝脏疾病的凝血异常：引起合成减少的 凝血因子依次是Ⅶ、Ⅹ、Ⅸ、纤维蛋白原、 Ⅱ、Ⅴ等，同时能引起血小板减少及功能 异常
3 、恶性血液病：术前针对出血、贫血及感 染作相应处理
二、麻醉前用药：按常规使用麻醉前用药， 避免皮下或肌肉注射
第三节 血液病病人的麻醉及围术期处理
一、麻醉选择
1、 麻醉方法选择： 凝血异常的血液病病人不宜选择有穿刺的 麻醉方法，应选择全身麻醉 凝血功能正常的血液病病人选择神经阻滞、 椎管内麻醉时，操作要轻柔，避免反复穿 刺，严格无菌操作 全身麻醉时避免经鼻插管，经口插管动作 轻柔 巨幼红细胞贫血病人禁忌椎管内阻滞
一、贫血(anemia)：贫血不是一种疾病，而是 各种红细胞疾病最常见的临床症状，是指 循环血液的血红蛋白量、红细胞数和血细 胞比容低于正常的病理状态
缺铁性贫血(iron deficiency anemia)
巨幼细胞性贫血(macrocytic anemia)
再生障碍性贫血(aplastic anemia)
目的要求 1、熟悉血液病病人的手术麻醉特点 2、了解血液病病人麻醉前病情评估、麻醉前 准备与麻醉前用药 3、掌握麻醉选择、麻醉管理及围术期管理 4、掌握血液病病人麻醉并发症的预防与处理 5、了解围术期出、凝血功能监测，熟悉常用 血制品和药物
血液病病人手术种类包括：
①诊断血液病的手术：如淋巴结、机体各种 组织活检诊断疾病 ②治疗血液病的手术：如巨脾及脾功能亢进 引起血小板减少或全血减少，以脾切除作 为治疗手段
二、凝血异常(disfunction of blood coagulation) 遗传性凝血异常(hereditary disfunction of blood coagulation) ： ①血友病(hemophilia)：血友病甲(hemophilia A) （FⅧ缺乏）、血友病乙(hemophilia B)（FⅨ缺乏） ②血管性血友病(von Willebrand disease， vWD） ：是一种遗传性vW因子基因缺陷，使血浆中vW因 子数量减少或质的异常所引起的出血性疾病
一、术前准备
1、贫血：择期手术要去除引起贫血的原因， 同时尽可能纠正贫血，一般使Hb＞80g/L、 Hct为30％左右。慢性贫血病人纠正Hb到 60g/L即可
FⅧ(FⅨ)提升 到正常活性的 15~20%
2、 凝血异常： ①血友病病人：补充所缺乏的凝血因子，达到止血 的要求 ②血管性血友病病人：术前替代治疗，可选用新鲜 血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀及浓缩FⅧ等 ③获得性凝血异常：积极治疗原发疾病 ④血小板异常：针对引起血小板减少的不同原因进 行治疗，术前使血小板＞50×109／L，脑部、眼 科手术血小板＞100×109／L
③血栓性血小板减少(thrombolic thrombocytopenia)：血小板减少，微血管病 性溶血，并有神经系统症状 ④血小板无力症(thrombasthenia)：出血时间 延长，血小板计数、大小、形态及寿命均 正常。严重出血表现为新生儿紫癜、牙龈 出血、月经过多等，外伤、手术、分娩常 引起严重出血