烟雾病(结合病历+图文)
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《病例分析烟雾病》课件
01
02
03
药物治疗
控制高血压、高血糖等危 险因素，使用抗血小板聚 集药物。
手术治疗
搭桥手术、贴敷手术等， 改善脑部供血状况。
康复治疗
针对后遗症进行康复训练 ，提高患者生活质量。
PART 04
烟雾病的治疗方法
药物治疗
药物治疗是烟雾病治疗的基础， 主要用于缓解症状和改善病情。
常用的药物包括抗凝剂、抗血小 板聚集剂、降血压药等，应根据 患者的具体情况选择合适的药物
病情概述
01
患者主诉：头痛、恶心、呕吐、意识障碍
02
病程时间：2年
03
症状表现：反复出现短暂性肢体瘫痪、失语、视力障碍等症状，每次 发作持续数分钟至数小时，可自行缓解。
04
既往史：无高血压、糖尿病等慢性病史，无家族遗传病史。
初步诊断
诊断依据
根据患者临床表现、影像学检查及实验室检查，初步诊断为 烟雾病。
。
药物治疗需要长期坚持，并密切 关注病情变化，及时调整治疗方
案。
手术治疗
手术治疗是烟雾病治疗的重要 手段，包括直接搭桥、间接搭 桥及两者结合等手术方式。
手术治疗的目的是增加脑血流 ，改善脑供血不足的情况，减 少脑缺血和脑梗死的风险。
手术治疗需要严格掌握适应症 和禁忌症，确保手术安全和效 果。
其他治疗方法
未来研究方向
进一步深入研究烟雾 病的发病机制，探索 更为有效的治疗方法 。
开展国际合作与交流 ，共同推进烟雾病的 研究进展。
加强烟雾病的早期诊 断和预防工作，降低 烟雾病的发病率和致 残率。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
烟雾病影像诊断PPT
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮 年为多。
(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔 出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅 内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及 尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征 不典型的出血。
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
15
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
17
烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
202X年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
16
ห้องสมุดไป่ตู้
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍；
最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.226;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有 关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有 一定的关系。
(2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔 出血，原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅 内出血的78%-90%，少数为壳核出血，丘脑出血及 尾核头出血，故MMD引起的颅内出血多为部位体征 不典型的出血。
1969 年,Suzuki 和Takaku 根据脑血管造影所表现出 来的形态将其命名为Moyamoya 病
1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
15
欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
17
烟雾病与烟雾综合征
烟雾综合征由已知病因（如动脉硬化，动脉炎 唐 氏综合症 各种神经皮肤综合症 甲亢 等）引起的 类似烟雾病的疾病状态，称为烟雾综合征 （Moyamoya Syndrome）。
202X年日本烟雾病指南的定义为：烟雾综合征是 指表现为颈内动脉末端狭窄或者闭塞或者合并大 脑前或/和大脑中动脉起始部出现异常血管网并且 伴有一种基础疾病。在单侧烟雾病中，如果存在 基础疾病，我们也可将其称之为“烟雾综合征”。
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
16
ห้องสมุดไป่ตู้
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍；
最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.226;6号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有 关。故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有 一定的关系。
病例分析烟雾病-PPT精选文档
静脉压、呼气末二氧化碳分压监测
术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损在正常偏高水平）
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
术中管理重点 措施
维持血流动力学稳定：维持麻醉过程平稳，
避免血压急剧升高 避免过度通气：侧支循环对PaCO2降低十分 敏感，引起脑血流量下降，加重脑缺血损在正常偏高水平）
神经系统检查
Glasgow 15’，双侧瞳孔等大等圆，肌张力
右侧正常，左侧减低，左上Ⅱ级，左下Ⅱ
级，右上及右下Ⅳ级
辅助检查
5月27日 头颅MRI提示：
右额叶异常信号，考虑为脑白质病变；右顶 叶异常信号，考虑为出血 5月30日 头颅CT提示： 颅脑血肿术后改变；血肿破入脑室；弥漫性 脑肿胀 6月10日 头颅CT提示： 脑室出血引流术后改变
治疗
药物治疗：缺血、出血发作或手术治疗
后，可以辅助药物治疗。
手术治疗：
直接血管吻合：颞浅动脉－大脑中动脉吻合 间接血管吻合：颞浅动脉贴敷术（EDAS） 颞肌贴敷术
麻醉管理
术前用药
足量的镇静剂 脑血管扩张剂（如:尼莫地平等）应 服用至手术前
术中管理重点
防止围术期脑出血与脑缺血 监测:常规监测外，须行有创动脉压、中心
腔狭窄，最终发生闭塞 颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血 流量减少，为补偿脑血流量的减少，脑底及脑表 面的细小血管代偿性扩张，形成了烟雾状血管 代偿性血管扩张形成增加脑血流的速度小于因脑 供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑 缺血症状、出现脑梗塞、脑萎缩、脑软化 血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑 前及大脑中动脉的起始段
病理生理 脑损害
急性的缺血或出血损害：脑梗塞和脑出血，
产生偏瘫、失语等神经定位性体征 慢性缺血性损害：脑萎缩和大量无症状性 微小梗塞灶的形成，主要表现为智能的减 退
【医学课件】烟雾病
间接血管重建术
通过手术将大血管连接到病变部 位周围的组织，促进侧支循环的 形成，改善脑部供血。
颅骨钻孔术
通过颅骨钻孔释放颅内压力，减轻 症状。
预防措施
控制血压
高血压是烟雾病的主要危险因素之 一，控制血压可以降低患病风险。
控制血糖
高血糖也是烟雾病的主要危险因素 之一，控制血糖可以降低患病风险 。
戒烟
经过一系列详细的神经系统检查和影像学检 查，医生确诊为烟雾病。
治疗建议
术后恢复
医生建议进行颅骨贴敷手术，以改善脑部供 血情况。
患者术后症状明显改善，肢体活动灵活，未 再出现头晕、恶心、呕吐等症状。
病例二：年轻男性的烟雾病
症状
年轻男性患者，因反复发作的一侧肢体无 力、麻木和失语，被诊断为烟雾病。
治疗建议
诊断标准与方法
诊断标准
目前烟雾病的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。其中，影像学检查是诊 断烟雾病的重要手段。
影像学检查
烟雾病患者在脑血管造影中会显示出异常的烟雾状血管，这些血管通常非常细小，数量较 多，且形态不规整。同时，MRI和CT等影像学检查也可以显示出脑缺血或脑出血的症状。
病理学检查
特点
烟雾病通常表现为头痛、癫痫、瘫痪等症状，且具有反复发 作、进行性加重的特点。
烟雾病的发病机制
病因
烟雾病的病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫等多种因素有关。
病理生理
在烟雾病的发展过程中，颈内动脉狭窄或闭塞导致脑部血流减少，同时大脑 中动脉代偿性扩张形成烟雾状血管网，这些血管容易破裂出血，从而引发各 种症状。
医生建议进行颅骨贴敷手术和药物治疗， 以改善脑部供血情况和控制高血压症状。
诊断过程
烟雾病的诊断及治疗 ppt课件
ppt课件 2
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
பைடு நூலகம்因
1、免疫性血管反应(有人为变态反应尤其是免疫损伤是直接病因)
2、感染（钩端螺旋体） 3、先天发育不良，有人认为与遗传因素有
关。先后有报道烟雾病基因位于6 号(D6S441) 、17号( 17q25)染色 体上。
4、外伤、吸食可卡因等使单侧或双侧颈内动脉末段狭窄或闭塞 ,而 致侧支循环或烟雾血管网形成。
ppt课件
17
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
D为45岁女性，于左侧额叶皮质与白质交界处发生脑梗死，血管级别为3级； E为44岁男性，于左侧胼胝体发生脑梗死，血管级别为3级
ppt课件 18
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
F为16岁女性 ，于右侧 额叶皮质和皮质下区发牛 脑梗死，血管级别为3级
ppt课件
19
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
G为45岁男性，于左 侧枕叶皮质下发生脑 梗死，血管级别为4 级
ppt课件
20
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
②梗塞型：急性脑卒中，导致永久型瘫痪、失语、视觉障碍和 智力障碍。 ③癫痫型：频发的癫痫发作，部分性发作或癫痫持续状态，伴 脑电图痫样放电。 ④出血型：蛛网膜下腔出血或脑实质出血，见于年长儿和成人 病例
ppt课件 6
17床病例
34岁女性，以头痛，头晕为主要症状。病史8年，TCD报告左侧 大脑中动脉狭窄。
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
【医学课件】烟雾病
控制慢性病
积极控制高血压、糖尿病等慢性疾 病，定期进行体检，及时发现并治 疗。
日常护理方法
保持良好的作息
保持充足的睡眠，避免过度劳累和熬夜。
避免过度使用药物
不要随意使用药物，特别是非处方药和草 药，以免加重病情。
保持情绪稳定
避免过度紧张和焦虑，可以采取放松技巧 如深呼吸、冥想等来缓解压力。
定期复查
男性。
长期吸烟、酗酒、高血压、糖 尿病等不良生活习惯和慢性疾
病可能增加患病风险。
02
烟雾病的临床症状与诊断
临床症状
脑缺血症状
烟雾病患者可能会出现突然的 头痛、肢体无力、视力障碍等 症状，严重时可发生脑梗塞，
导致偏瘫、失语等。
脑出血症状
烟雾病也可能导致脑出血，表现 为剧烈头痛、呕吐、意识障碍等 症状，严重时可危及生命。
癫痫症状
部分烟雾病患者可能会出现癫痫发 作，表现为肢体抽搐、口吐白沫等 症状。
诊断标准
临床诊断标准
出现以上临床症状，且排除了其他可能导致这些症状的疾病 。
影像学诊断标准
通过CT或MRI等影像学检查，发现烟雾状血管形态和脑部血 流动力学改变。
诊断方法与流程
病史采集
了解患者的基本情况，包括年龄、性 别、职业等，以及是否有过烟雾病家 族史。
05
烟雾病的研究进展与未来 趋势
研究进展
烟雾病的发病机制研究
研究者们正在深入探究烟雾病的发病机制，包括其病因、病理生 理过程以及遗传因素等。
烟雾病的诊断技术
随着医学影像技术的进步，研究者们正在开发更精确的诊断技术 ，以便更早地识别出烟雾病。
烟雾病的治疗方法
目前，烟雾病的治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗。研究者 们正在研究新的治疗方法，如干细胞治疗和基因治疗等。
烟雾病病例分析
诊断标准及鉴别诊断
烟雾病的诊断标准包括临床表现 、脑血管造影结果以及排除其他
类似疾病。
脑血管造影是诊断烟雾病的重要 手段，可以显示颅底异常血管网
的形成和特征。
鉴别诊断主要排除其他类似疾病 ，如动脉粥样硬化、脑炎、脑肿
瘤等。
02
病例介绍与病史回顾Fra bibliotek患者基本信息
姓名
01
张三（化名）
性别
02 男
年龄
03
未来研究方向和进展趋势
病因学研究
目前烟雾病的病因尚不完全明确，未来需要进一步深入研究其发病 机制和病因，为疾病的预防和治疗提供更有力的依据。
新型治疗手段研发
随着医学科技的不断发展，未来有望出现更加先进、有效的治疗手 段，如基因治疗、干细胞治疗等，为烟雾病患者带来更好的治疗选 择。
患者管理与康复
对于烟雾病患者而言，治疗后的康复和管理同样重要。未来需要加强 对患者的康复指导和管理，帮助患者更好地恢复生活和工作能力。
既往史与家族史
既往史
既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。无手术、外伤及 输血史。
家族史
父亲有高血压病史，母亲及兄弟姐妹均体健。无家族遗传性 疾病史。
体格检查及辅助检查
体格检查
神志清楚，语言流利。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。颈软，无抵抗。四 肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。
辅助检查
头颅MRI显示双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄，颅底异常血管 网形成，符合烟雾病表现。脑电图检查未见异常放电。血常规、生化全项等实 验室检查均未见明显异常。
护理措施
术后加强护理，密切观察患者的生命体征和神经功能状态，保持呼吸道通畅，预防肺部感染和褥疮等 并发症。同时，加强心理护理，帮助患者树立战胜疾病的信心。
烟雾病ppt课件
2 脑循环模式的变化容易产生动脉瘤，与前循环 闭塞后后循环代偿致剪切力的变化有关。
精选编辑ppt
14
症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
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11
症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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20
(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
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14
症状与体征
4.不随意运动 不随意运动通常出现在一侧肢体表现舞蹈样 动作。面部不随意运动在烟雾病较为少见，睡眠时不随意 动作消失。
5.头痛 部分患者伴头痛。头痛的原因估计与颅内血供减少 有关。临床上显示许多伴头痛的烟雾病患者在作了血管重 建手术后症状即自行消失。
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11
症状与体征
1.脑缺血： (1)可表现为短暂性脑缺血(TIA)、可逆性神经功能缺失(RIND)或脑梗
死。由于缺血性发作短暂，患者就诊时或入院时症状已消失，因此从 家属那里获得的病史是很重要的，同时应该详细记录下列内容：首次 发病的年龄、发病的方式(缺血性或出血性)、发作的次数、严重程度、 神经功能障碍，以及诱发因素和发生时间等。对于上次起病情况和病 情变化过程也应作记录，并且要弄清楚目前的体征是上次发作后残留 的还是几次发作累积的结果。有些症状是家属无法提供的，要靠我们 提示性询问患者，如感觉性发作、头痛和视觉障碍等。 (2)TIA发作常常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动、进 餐、过冷或过热有关。 (3)运动性障碍常为早期症状，约占80.5%，主要表现为肢体无力甚至 偏瘫，常有上述的诱发因素。见于TIA或脑梗死患者。
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20
(4)颅内出血：61.6%～77.3%的烟雾病患者可发生 颅内出血。以蛛网膜下腔出血最多见，约占60%， 脑室内出血亦较常见，占28.6%～60%，多合并蛛 网膜下腔出血，其中30%的脑室内出血为原发性 脑室内出血。此乃菲薄的异常血管网破裂所致。 脑内血肿以额叶多见，形状不规则，大小不一致。 邻近脑室内者，可破裂出血，血肿进入脑室。邻 近脑池者可破裂后形成蛛网膜下腔出血。
烟雾病影像诊断0课件
烟雾病影像诊断0
29
颈内动脉闭塞
引起的Байду номын сангаас缺血
症状
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
烟雾病影像诊断0
30
烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
烟雾病影像诊断0
缺血TIA型 梗死型 出血型 癫痫+其他
烟雾病临床和影像诊断
liugr
烟雾病影像诊断0
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
烟雾病影像诊断0
2
脑室穿刺 引流后增 强CT
烟雾病影像诊断0
3
MRI
烟雾病影像诊断0
4
MRA
烟雾病影像诊断0
5
烟雾病影像诊断0
6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
烟雾病影像诊断0
7
MRI
烟雾病影像诊断0
烟雾病影像诊断0
25
病理
烟雾病影像诊断0
26
病理
烟雾病影像诊断0
27
分型
• 松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）；
VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
烟雾病影像诊断0
28
临床表现
• 女：男 2:1
• 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
烟雾病影像诊断0
16
病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍；
临床烟雾病病例分享临床表现和影像学特征
临床烟雾病病例分享、临床表现和影像学特征脑底异常血管网症，又称烟雾病，是颅内大动脉进行性狭窄形成的小血管侧支循环，表现出如同烟雾一般的影像学特征。
烟雾病是一种临床相对罕见的脑血管病，临床表现为缺血性或出血性卒中，严重威胁到患者的生命健康。
对烟雾病的早期识别，准确诊断和及时治疗具有至关重要的临床意义。
病例分享案例一40岁女性主诉：因头痛、偏侧肢体乏力2周入院。
现病史：患者于2周前无明显诱因开始出现持续性头痛，最初以为是普通的偏头痛，未引起注意。
然而，头痛在未经任何治疗的情况下持续存在，并在1周后出现右侧肢体乏力，尤以手部最为明显。
患者未发热，未出现恶心、呕吐，语言理解和表达能力未受影响，无眩晕、失去平衡等症状。
在当地医院就诊，磁共振扫描显示可能存在脑血管异常，前来我院就诊。
案例二10岁男性主诉：言语不利伴左侧肢体活动不灵5天。
现病史：患者5天前出现言语不利，伴有左侧肢体活动不灵，开始未给重视，后肢体无力症状逐渐加重，来我院就诊。
案例三患者男性，39岁，表现为反复左侧肢体麻木伴不自主抖动1月余。
临床表现及影像特征烟雾病常见临床症状缺血性脑卒中和短暂性脑缺血发作：烟雾病最常见的初始表现是缺血性脑卒中。
短暂性脑缺血发作(transientischemicattack,TIA)也是一种常见的初始表现，并且可能反复发生。
脑内、脑室内和蛛网膜下腔出血：虽然缺血症状在发病时可能更常见，但烟雾病的出血性并发症，主要是脑内出血，带来了巨大的临床负担。
与儿童相比，脑内出血更多见于成人。
癫痫发作：烟雾病患者偶尔会出现癫痫发作，通常是继发于缺血性损伤。
儿童患者的癫痫发病率可能高于成人患者。
头痛：烟雾病患者常见头痛。
其中，偏头痛症状比紧张型头痛症状更常见。
其他神经系统症状：烟雾病患者还可以出现肌张力障碍、舞蹈病或运动障碍，但这些表现比较少见。
无症状疾病：可能在因其他疾病或因家族史而进行影像学筛查时，偶然发现烟雾病。
烟雾病的影像学特征诊断烟雾病是基于特征性的血管造影表现：累及颈内动脉远端和Wi11is环血管其他近端的双侧狭窄，伴明显的侧支血管。
烟雾病作品
2017/10/5
11
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA：
MRI
头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变， 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。 为诊断起到良好的筛选作用
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显示脑基底部血管流空影
2017/10/5
5
三 烟雾病的病因
遗传因素
同胞 子女 3p24.2-26 6p 17p
感染、炎症及免疫反应 细胞因子分泌异常 弹性蛋白堆积
碱性成纤维细胞生长因子( bFGF) 转化生长因子(TGF ) 血管内皮生长因子(VEGF )血小板衍生生长因子(PDGF )
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6
四 烟雾病的临床表现-1
Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。 Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
因“突发意识不清十分钟”入院。入院前十分钟前突发意识不清，右手紧握，四肢僵硬，牙 关紧闭，呼吸急促 患者分别于2008年、2009年及2012年急性脑梗塞发作，其中2008年首次于江苏省人民医院诊 断为“脑梗塞”，治疗好转未留有后遗症，2009年再次发作“急性脑梗塞”，治疗后遗留左 侧肢体活动障碍，左上肢不能正常活动，左下肢经常乏力麻木。2012-01-30就诊于我院查头 颅磁共振示右侧颞枕叶大面积急性脑梗塞，颈动脉B超示右侧颈内动脉起始端粥样硬化斑块形 成伴狭窄，狭窄率约80%，后于2012-02-13日到南京市脑科医院就诊，查DSA检查示烟雾病。 专科查体：意识模糊，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反射存在，四肢肌力检查不 配合，左侧肢体肌张力亢进，左侧巴氏佂(+)，右侧巴氏征（+），共济检查及闭目难立征不 配合。
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烟雾病
县某医院 外三科--邵
定义
• • • • 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似 吸烟吐出的烟雾故名。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理及病因
病变血管 血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变 薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 病因：不明
发病机制--病理解剖学
• 主要有以下三种改变。 • (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄: • 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉 环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生， 内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中 膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞 的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分 断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜 内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数 平滑肌细胞坏死，消失。
病历讲解
• 患者住院38天，查房见患者去骨瓣区张力较前明显增大，患者 意识等较前变化不大。复查颅脑CT
病历讲解
• 住院治疗59天，因经济原因，自动出院。
病历讲解
• 郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入 院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态， 压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔 3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌 张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征 阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿 影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周 围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受 压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊 断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝
病历讲解
入院后经家属同意并签字后即刻术前准备行：左侧外囊区及额颞 叶脑出血并脑疝开颅血肿清除并去骨瓣减压术。
病历讲解
• 术后6天，基本生命体征稳定后行颅脑MRI及MRA检查：于左侧 基底节区外囊双侧脑室枕角及左颞骨内板下示不规则形等及稍 短T1稍长T2异常信号，病灶边界清楚，左颞叶脑组织轻度水肿， T2-FLAIR为高信号，DWI(b=1000)呈异常略高信号，左侧脑室 轻度受压变窄，中线结构向右轻度偏移.双侧颈内动脉、大脑 前及中动脉管壁僵硬，管腔狭窄，部分闭塞。左侧基底节区外 囊出血破入脑室内术后所见；左颞硬膜下出血。脑部MRA示脑 动脉血管异常；考虑烟雾病。
治疗
• 外科治疗
• 2、间接血管重建术: a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。 b.脑一肌肉一血管融合术。 c.脑一肌肉一动脉血管融合术。 d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。 e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 f.大网膜移植术。 3、联合重建
治疗
• 手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某 种手术方法的喜好。
定义
• 1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况 • 1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将 其命名为Moyamoya病 • 日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意 思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样 • 全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。
临床表现
• 2.出血组 • (1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮 年为多。 • (2)血压多正常，发病突然。 • a.蛛网膜下腔出血 • b.原发性脑室出血 • c.脑叶出血
பைடு நூலகம்
临床表现
• 值得提出的是MMD病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型 动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前， 后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过 脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末 支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离 心脏最远，又是在Willis动脉干血管出现病变后增生，代偿的 细小动脉，故脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
方式 优点 缺点
直接
间接
即刻为缺血半球供血
慢
手术难度大，技术要求高
相对简单
手术时机：一旦烟雾病确诊尽早手术治疗！
预后
• 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄， 原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法 是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好， 死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%,30% 的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏 迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然 病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当狈11支循环 已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐 观。
诊断
诊断
治疗
• 内科治疗
• 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药抗凝药， 对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痈 患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高 压应适当控制颅内压力。
治疗
• 外科治疗
• 目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增 加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 • 手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。 • 1、直接血管重建术 a.颖浅动脉一大脑中动脉吻合术 b.枕动脉一大脑中动脉吻合术 c.枕动脉一大脑后动脉吻合术
发病机制--病理解剖学
• (2)异常血管网: 颈内动脉系 • 主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增 多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜 椎－基底动脉 动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或 系 小的肌型血管。 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄 动脉增加。
病理生理学
增生的平滑肌细胞及血栓形成
临床表现
• 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文 献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。 • 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病， 可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:
临床表现
• • • • • • • 1.缺血组 (1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少 年，多呈急性发病。 (2)临床表现 a.脑梗塞 b.TIA c.以上病变引起的头晕、肢体麻木、偏瘫、癫痫等症状
颈外动脉
发病机制--病理解剖学
• (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化: • 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 • 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明 显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破 坏。
病理生理学
• 当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环 增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常 血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉 环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部 位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿 作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动 脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血 管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失， • 因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形 式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于 其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或 闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。
诊断
• 影像学检查 • 在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊 断方法 • 磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患 者做出明确的诊断
诊断
• DSA表现病程 • Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无 其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） • Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） • Ⅲ期 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增 多期） • Ⅳ期 烟雾减少，血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） • Ⅴ期 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失 （异常血管网缩小期） • Ⅵ期 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失 （异常血管网消失期，只从颈外动脉来的侧支循环）
县某医院 外三科--邵
定义
• • • • 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似 吸烟吐出的烟雾故名。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理及病因
病变血管 血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变 薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 病因：不明
发病机制--病理解剖学
• 主要有以下三种改变。 • (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄: • 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉 环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生， 内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中 膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞 的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分 断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜 内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数 平滑肌细胞坏死，消失。
病历讲解
• 患者住院38天，查房见患者去骨瓣区张力较前明显增大，患者 意识等较前变化不大。复查颅脑CT
病历讲解
• 住院治疗59天，因经济原因，自动出院。
病历讲解
• 郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入 院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态， 压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔 3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌 张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征 阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿 影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周 围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受 压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊 断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝
病历讲解
入院后经家属同意并签字后即刻术前准备行：左侧外囊区及额颞 叶脑出血并脑疝开颅血肿清除并去骨瓣减压术。
病历讲解
• 术后6天，基本生命体征稳定后行颅脑MRI及MRA检查：于左侧 基底节区外囊双侧脑室枕角及左颞骨内板下示不规则形等及稍 短T1稍长T2异常信号，病灶边界清楚，左颞叶脑组织轻度水肿， T2-FLAIR为高信号，DWI(b=1000)呈异常略高信号，左侧脑室 轻度受压变窄，中线结构向右轻度偏移.双侧颈内动脉、大脑 前及中动脉管壁僵硬，管腔狭窄，部分闭塞。左侧基底节区外 囊出血破入脑室内术后所见；左颞硬膜下出血。脑部MRA示脑 动脉血管异常；考虑烟雾病。
治疗
• 外科治疗
• 2、间接血管重建术: a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。 b.脑一肌肉一血管融合术。 c.脑一肌肉一动脉血管融合术。 d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。 e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 f.大网膜移植术。 3、联合重建
治疗
• 手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某 种手术方法的喜好。
定义
• 1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况 • 1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将 其命名为Moyamoya病 • 日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意 思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样 • 全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。
临床表现
• 2.出血组 • (1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮 年为多。 • (2)血压多正常，发病突然。 • a.蛛网膜下腔出血 • b.原发性脑室出血 • c.脑叶出血
பைடு நூலகம்
临床表现
• 值得提出的是MMD病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型 动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前， 后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过 脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末 支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离 心脏最远，又是在Willis动脉干血管出现病变后增生，代偿的 细小动脉，故脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
方式 优点 缺点
直接
间接
即刻为缺血半球供血
慢
手术难度大，技术要求高
相对简单
手术时机：一旦烟雾病确诊尽早手术治疗！
预后
• 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄， 原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法 是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好， 死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%,30% 的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏 迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然 病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当狈11支循环 已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐 观。
诊断
诊断
治疗
• 内科治疗
• 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药抗凝药， 对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痈 患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高 压应适当控制颅内压力。
治疗
• 外科治疗
• 目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增 加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 • 手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。 • 1、直接血管重建术 a.颖浅动脉一大脑中动脉吻合术 b.枕动脉一大脑中动脉吻合术 c.枕动脉一大脑后动脉吻合术
发病机制--病理解剖学
• (2)异常血管网: 颈内动脉系 • 主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增 多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜 椎－基底动脉 动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或 系 小的肌型血管。 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄 动脉增加。
病理生理学
增生的平滑肌细胞及血栓形成
临床表现
• 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文 献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。 • 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病， 可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:
临床表现
• • • • • • • 1.缺血组 (1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少 年，多呈急性发病。 (2)临床表现 a.脑梗塞 b.TIA c.以上病变引起的头晕、肢体麻木、偏瘫、癫痫等症状
颈外动脉
发病机制--病理解剖学
• (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化: • 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 • 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明 显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破 坏。
病理生理学
• 当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环 增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常 血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉 环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部 位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿 作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动 脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血 管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失， • 因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形 式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于 其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或 闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。
诊断
• 影像学检查 • 在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊 断方法 • 磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患 者做出明确的诊断
诊断
• DSA表现病程 • Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无 其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） • Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） • Ⅲ期 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增 多期） • Ⅳ期 烟雾减少，血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） • Ⅴ期 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失 （异常血管网缩小期） • Ⅵ期 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失 （异常血管网消失期，只从颈外动脉来的侧支循环）