烟雾病(结合病历+图文)

临床表现
• 2.出血组 • (1)发病年龄多较缺血组为晚，平均发病年龄33.1岁，以青壮 年为多。 • (2)血压多正常，发病突然。 • a.蛛网膜下腔出血 • b.原发性脑室出血 • c.脑叶出血
临床表现
• 值得提出的是MMD病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型 动脉瘤破裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围 的血液是由一组从脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前， 后动脉末梢分支组成的，离脑室分布的血管，和另一组由穿过 脑实质向脑室周围分布的末梢动脉所供应，两组血管均为终末 支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这些末梢支距离 心脏最远，又是在Willis动脉干血管出现病变后增生，代偿的 细小动脉，故脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
诊断
诊断
治疗
• 内科治疗
• 主要是对症处理，对于缺血性起病可应用血管扩张药抗凝药， 对脑出血患者应用止血药物和抗纤维蛋白溶解药等，对于癫痈 患者和不随意运动宜做相应的对症治疗，脑出血患者伴颅内高 压应适当控制颅内压力。
治疗
• 外科治疗
• 目的:在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增 加脑的侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 • 手术方法:可分为直接和间接的血管重建手术。 • 1、直接血管重建术 a.颖浅动脉一大脑中动脉吻合术 b.枕动脉一大脑中动脉吻合术 c.枕动脉一大脑后动脉吻合术
病理生理学
增生的平滑肌细胞及血栓形成
临床表现
• 文献报告发病年龄最小2岁，最大65岁，平均29.25岁，多数文 献报告本病以儿童及青少年多见，15岁以下占30%一45%。 • 本病患者中罕有血压增高者，一般无发热，常以卒中形式起病， 可出现脑缺血或脑出血两组症状，分述如下:
临床表现
• • • • • • • 1.缺血组 (1)发病年龄扣对较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少 年，多呈急性发病。 (2)临床表现 a.脑梗塞 b.TIA c.以上病变引起的头晕、肢体麻木、偏瘫、癫痫等症状
方式 优点 缺点
直接
间接
即刻为缺血半球供血
慢
手术难度大，技术要求高
相对简单
手术时机：一旦烟雾病确诊尽早手术治疗！
预后
• 本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄， 原发病因，病情轻重，脑组织损害程度等因素有关，治疗方法 是否及时恰当，亦对预后有一定影响，一般认为其预后较好， 死亡率较低，后遗症少，小儿死亡率为1.5%，成人为7.5%,30% 的小儿患者可遗有智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏 迷期较快度过，多数不留后遗症，从放射学观点来看，其自然 病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当狈11支循环 已建立后，病变就停止发展，因此，总的来说，其预后尚属乐 观。
病历讲解
• 郑某，女，37岁，因“突发意识丧失1小时”于2016-03-05入 院。患者既往体健。入院急诊查体：患者处于深度昏迷状态， 压眶反应消失，查体不合作。左侧瞳孔直径4.0mm，右侧瞳孔 3.0mm，对光反应均消失。颈部抵抗感。四肢肌力无法查，肌 张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧巴氏征 阳性。急诊颅脑CT：左侧外囊区及额颞叶示团片状高密度血肿 影，密度均匀，边缘清晰，最大截面约5.4×6.5×7.0cm，周 围见环状近水样低密度灶环绕，明显占位效应，左右侧脑室受 压，中线结构明显向右移位。左侧外囊区及额颞叶脑出血。诊 断：左侧外囊区及额颞叶脑出血并脑疝
病历讲解
• 患者住院38天，查房见患者去骨瓣区张力较前明显增大，患者 意识等较前变化不大。复查颅脑CT
病历ຫໍສະໝຸດ Baidu解
• 住院治疗59天，因经济原因，自动出院。
烟雾病
县某医院 外三科--邵
定义
• • • • 烟雾病(moyamoya disease，MMD)又脑底异 常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、 中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出 现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑 血管管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似 吸烟吐出的烟雾故名。
病因
遗传和环境因素 炎症后的自身免疫性反应可能 导致脑血管的闭塞性病变
病理及病因
病变血管 血管内膜明显增厚，内弹办层弯曲，间质萎缩变 薄，血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。 病因：不明
发病机制--病理解剖学
• 主要有以下三种改变。 • (1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄: • 颈内动脉分叉部，大脑前动脉和大脑中动脉起始部，脑底动脉 环管腔狄窄，闭塞，受损的动脉表现为细小，内皮细胞增生， 内膜明显增厚，内弹力层增厚而致使动脉管腔狄窄或闭塞，中 膜肌层萎缩，薄弱与部分消失，可有淋巴细胞浸润，狄窄闭塞 的颈内动脉病理改变为:内弹力层高度屈曲，部分变薄，部分 断裂，部分分层，部分增厚;内膜呈局限性离心性增厚，内膜 内有平滑肌细胞，胶原纤维和弹力纤维;中层明显变薄，多数 平滑肌细胞坏死，消失。
诊断
• 影像学检查 • 在确诊方面，数字减影血管成像(DSA)仍然是最准确可靠的诊 断方法 • 磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患 者做出明确的诊断
诊断
• DSA表现病程 • Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄，无 其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） • Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） • Ⅲ期 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增 多期） • Ⅳ期 烟雾减少，血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） • Ⅴ期 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失 （异常血管网缩小期） • Ⅵ期 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失 （异常血管网消失期，只从颈外动脉来的侧支循环）
病历讲解
入院后经家属同意并签字后即刻术前准备行：左侧外囊区及额颞 叶脑出血并脑疝开颅血肿清除并去骨瓣减压术。
病历讲解
• 术后6天，基本生命体征稳定后行颅脑MRI及MRA检查：于左侧 基底节区外囊双侧脑室枕角及左颞骨内板下示不规则形等及稍 短T1稍长T2异常信号，病灶边界清楚，左颞叶脑组织轻度水肿， T2-FLAIR为高信号，DWI(b=1000)呈异常略高信号，左侧脑室 轻度受压变窄，中线结构向右轻度偏移.双侧颈内动脉、大脑 前及中动脉管壁僵硬，管腔狭窄，部分闭塞。左侧基底节区外 囊出血破入脑室内术后所见；左颞硬膜下出血。脑部MRA示脑 动脉血管异常；考虑烟雾病。
治疗
• 外科治疗
• 2、间接血管重建术: a.脑一硬脑膜一动脉血管融合术。 b.脑一肌肉一血管融合术。 c.脑一肌肉一动脉血管融合术。 d.脑一硬脑膜一动脉一肌肉一血管融合术。 e.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 f.大网膜移植术。 3、联合重建
治疗
• 手术方法的选择:取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某 种手术方法的喜好。
定义
• 1955年，日本学者首先报道了MMD的脑血管造影情况 • 1969年，Suzuki和Takaku根据脑血管造影所表现出来的形态将 其命名为Moyamoya病 • 日语中“moyamoya”一词的含有“烟雾弥漫”、“模糊”的意 思，患者脑底异常血管网在造影中显示正如“烟雾”一样 • 全世界国家均有发现，主要发生在日本及亚洲国家。
发病机制--病理解剖学
• (2)异常血管网: 颈内动脉系 • 主要位于脑底部及基底节区，表现为管壁变薄，扩张，数量增 多，易破裂出血等，异常血管网为来自Willis环前，后脉络膜 椎－基底动脉 动脉，大脑前动脉，大脑中动脉和大脑后动脉的扩张的中等或 系 小的肌型血管。 随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量减少，狭窄 动脉增加。
颈外动脉
发病机制--病理解剖学
• (3)脑实质内继发血液循环障碍的变化: • 表现为出血性或缺血性及脑萎缩等病理改变。 • 电镜下观察证明烟雾病是一种广泛的影响脑血管的疾病，最明 显的变化就是平滑肌细胞的变性，坏死，消失和内弹力层的破 坏。
病理生理学
• 当血管狭窄，闭塞发生时，侧支循环也在逐渐形成，侧支循环 增多并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，异常 血管网作为代偿供血的途径，当脑底动脉环闭塞时，脑底动脉 环作为一个有力的代偿途径己失去作用，因此，只有靠闭塞部 位近端发出的血管，通过扩张，增生进行代偿供血，这些代偿 作用的异常血管网可延续形态及走行大致正常的大脑前、中动 脉，如果血管闭塞的部位继续向近侧端发展，就可能使异常血 管网的起源处闭塞，从而导致异常血管网的消失， • 因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的特殊代偿供血的形 式，而不是本质的东西，它可见于Willis环的前部，也可见于 其后部，如果闭塞继续发展而闭塞了异常血管网的起始点，或 闭塞部位在起点的近端，那么可没有异常血管的出现。