基底节区解剖位置关系图及临床.
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脑内囊基底节区损伤定位诊断
顶叶：中央后回、顶上小叶和顶下小叶；
顶下小叶又分为缘上回和角回。
颞叶：颞上回、颞中回和颞下回；
颞上回形成颞部岛盖，其尾部脑回称颞横回； 在主侧半球，颞上回后1/3部分称Wernick 区。
枕叶：位于顶枕裂和枕前切假设连线的后方。 脑岛：埋于外侧裂深部。
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14
大脑外侧面简图
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2、Wernick区 损害后引起感觉性失语。 3、颞叶后部（37区）受损后产生命名性失语。 4、颞叶深部 累及绕过侧脑室下角的视幅射线，产生偏肓或象限肓。 5、其它
颞上回平衡觉代表区刺激性病变，可产生眩晕性癫痫。 双侧听区受损时可有耳聋。
颞中回、颞下回后部、颞叶桥脑小脑束受损后，可引起对侧肢体 共济失调等。
则丧失辨别大小、形状、颜色的能力。并有视物变形和视觉认识不 能（视觉失认），即患者不是失明，但丧失辨认物体或人物的能力。 可伴有失读症。
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29
（五）、边缘系统
边缘系统亦称内脏脑或情绪脑。 包括海马、海马回、钩回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹窿 回峡、嗅区和额极的眶面。它们之间联系以及和脑部其它结构之间有广 泛的纤维联系，其机能十分复杂。损害后可表现以下症状：
大脑底面：
额叶: 嗅叶 (嗅球、嗅束、内、外侧嗅纹、嗅三角、前穿质等)。 直回 眶回
颞叶: 枕颞外侧回 梭状回
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18
胼胝体沟
扣带沟
旁中央小叶
额上回
扣 带回 胼 胝体
扣带沟（边缘支） 顶枕裂
前旁嗅沟
海马沟 海马回
嗅裂
侧副裂
大脑内侧面简图
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距状裂 穹窿回峡
19
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20
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顶下小叶又分为缘上回和角回。
颞叶：颞上回、颞中回和颞下回；
颞上回形成颞部岛盖，其尾部脑回称颞横回； 在主侧半球，颞上回后1/3部分称Wernick 区。
枕叶：位于顶枕裂和枕前切假设连线的后方。 脑岛：埋于外侧裂深部。
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2、Wernick区 损害后引起感觉性失语。 3、颞叶后部（37区）受损后产生命名性失语。 4、颞叶深部 累及绕过侧脑室下角的视幅射线，产生偏肓或象限肓。 5、其它
颞上回平衡觉代表区刺激性病变，可产生眩晕性癫痫。 双侧听区受损时可有耳聋。
颞中回、颞下回后部、颞叶桥脑小脑束受损后，可引起对侧肢体 共济失调等。
则丧失辨别大小、形状、颜色的能力。并有视物变形和视觉认识不 能（视觉失认），即患者不是失明，但丧失辨认物体或人物的能力。 可伴有失读症。
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（五）、边缘系统
边缘系统亦称内脏脑或情绪脑。 包括海马、海马回、钩回、杏仁核、扣带回、部分脑岛、透明膈、穹窿 回峡、嗅区和额极的眶面。它们之间联系以及和脑部其它结构之间有广 泛的纤维联系，其机能十分复杂。损害后可表现以下症状：
大脑底面：
额叶: 嗅叶 (嗅球、嗅束、内、外侧嗅纹、嗅三角、前穿质等)。 直回 眶回
颞叶: 枕颞外侧回 梭状回
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胼胝体沟
扣带沟
旁中央小叶
额上回
扣 带回 胼 胝体
扣带沟（边缘支） 顶枕裂
前旁嗅沟
海马沟 海马回
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基底节区脑出血
3
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概述
❖ 基底节（又称基底神经节）是指从胚胎端 脑神经节小丘发育而来的神经核团，是大 脑的中心灰质核团，包括杏仁核、纹状体 和屏状核。纹状体又分为：尾状核和豆状 核，豆状核又可分为：壳核和苍白球。壳 核是高血压脑出血好发部位 。
基底节区出血：壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个 最常见部位
❖入院时查体T36.6度，P84次/分 R21次/分 BP170/100mmhg，神志嗜睡，被动体位， 淡漠表情，精神欠佳，急性病容。双侧瞳 孔等大等圆，约2.5mm，光反应迟钝。右 侧肢体肌力为4级，左侧肢体肌力为3级。
❖入院评估：生活自理能力评分：50分 跌倒 坠床评分50分 压疮危险因素评分17分
型，约占高血压脑出血的50%以上，其出 血是由于豆纹动脉尤其是外侧枝破裂造成； 分为外囊出血和内囊出血两类；
☻高血压脑出血的其他好发部位为：丘脑出 血，脑叶出血，脑干出血，小脑出血，脑 室出血等等。
8
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脑解剖图
9
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10
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3 - 异常屈曲(去皮 层状态)
2 - 异常伸展(去脑 状态)
1 - 无反应
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15
辅助检查
CT检查
.
MRI检查
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16
病史简介
❖患者 张厚新 男性 汉族 60岁 农民 于3月 12日平车推入。急诊查CT示右侧基底节区 脑出血。
❖主诉：突发左侧肢体无力伴言语不清2小时。
皮肤完整性受损的危险： 与患者长期卧床不能自行活动有关
❖1 评估患者皮肤受损的原因，皮肤弹性肢体 活动受限的程度 。
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概述
❖ 基底节（又称基底神经节）是指从胚胎端 脑神经节小丘发育而来的神经核团，是大 脑的中心灰质核团，包括杏仁核、纹状体 和屏状核。纹状体又分为：尾状核和豆状 核，豆状核又可分为：壳核和苍白球。壳 核是高血压脑出血好发部位 。
基底节区出血：壳核和丘脑是高血压性脑出血的两个 最常见部位
❖入院时查体T36.6度，P84次/分 R21次/分 BP170/100mmhg，神志嗜睡，被动体位， 淡漠表情，精神欠佳，急性病容。双侧瞳 孔等大等圆，约2.5mm，光反应迟钝。右 侧肢体肌力为4级，左侧肢体肌力为3级。
❖入院评估：生活自理能力评分：50分 跌倒 坠床评分50分 压疮危险因素评分17分
型，约占高血压脑出血的50%以上，其出 血是由于豆纹动脉尤其是外侧枝破裂造成； 分为外囊出血和内囊出血两类；
☻高血压脑出血的其他好发部位为：丘脑出 血，脑叶出血，脑干出血，小脑出血，脑 室出血等等。
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2 - 异常伸展(去脑 状态)
1 - 无反应
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辅助检查
CT检查
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16
病史简介
❖患者 张厚新 男性 汉族 60岁 农民 于3月 12日平车推入。急诊查CT示右侧基底节区 脑出血。
❖主诉：突发左侧肢体无力伴言语不清2小时。
皮肤完整性受损的危险： 与患者长期卧床不能自行活动有关
❖1 评估患者皮肤受损的原因，皮肤弹性肢体 活动受限的程度 。
基底节
苍 白 球 的 苍白球红核纤维：自苍白球下端，直接或通过红核前区至红 核，自红核又发出红核延髓束、红核脊髓束和红核网状束 传 出 纤 苍白球黑质纤维：苍白球 黑质 苍白球，形成一环路 维 苍白球网状纤维：苍白球 脑干网状结构。后者再发出 网 状脊髓束和网状延髓束
基 底 神 经 节 的 纤 维 联 系
基 底 节
神经内3科
代晓杰
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基
底神经节的解剖
基
底神经节的纤维联系
基底神经节的功能及损害表现
基底节
又称基底神经节、基底核，是埋藏在大 脑白质深部的灰质核团，位置靠近脑底。
狭义的基底神经节包括尾状核、豆状核、
屏状核、杏仁核。
最外囊
屏 状 核
其内侧的白质称为外囊。
外 囊
其外侧的白质称为最外囊。 内 囊
杏仁核：因其不是一个单独的核团，而是由许多亚
核组成，故现在称为杏仁（复合）体。
位于海马旁回钩的深处，大部分靠近侧脑室下角 前端的上方，小部分位于下角顶部的上方。 外邻屏状核，内邻梨状皮质，背邻豆状核，腹侧邻
海马旁回钩的皮质，前邻前穿质，后下部与尾状核
肌张力减低－运动过多综合征
舞蹈样动作
壳核 尾状核 丘脑底核
手足徐动症
偏侧投掷动作
肌张力增高－运动减少综合征
震颤麻痹
苍白球、黑质
小
结
纹 尾状核 状 豆 壳核 体 状 内 核 外苍白球 旧纹状体 屏状核
新 纹 状 体
锥体外系的重要组成 部分，在调节躯体运 动中起重要作用
边缘系统的皮质下中 枢，与调节内脏活动 和情绪的产生有关。
基底节解剖PPT课件
47
脉络膜前动脉细小，在蛛网膜下腔行程较长，易发生 闭塞。闭塞可能造成对侧偏瘫（大脑脚底供血不足） ，对侧偏身感觉障碍（内囊下2/5丘脑皮质束供血不足 ），偏盲（内囊下2/5视放射供血不足）。症状出现与 否取决于侧支吻合情况。 48
大脑前动脉 中央支 从大脑前动脉远侧段起始端发出的中央支 左、右 各一条。称为内侧纹状动脉 medial striate artery、内侧前穿动脉 medial anterior perforating artery、或Heubner返动脉。相当 于前交通动脉水平从大脑前动脉发出后，又折 回大脑前动脉起点附近的前穿质入脑。此动脉 是供应中央核团（基底核区域）重要而恒定的 血管，内囊膝部核后肢前部也接受它一部分血 液供应。 从大脑前动脉近侧段远端发出的中央支 每侧2～3 小支，供应丘脑下部的视上区、胼胝体膝和透 明隔。 从大脑前动脉近侧段起始端发出的中央支 每侧3～ 4小支，供应尾状核前部。
29
已知基底神经节的传出纤维主要发自苍白球内部和黑质 神经元。这些神经元发出轴突终止于脑干多处部位，包 括前腹侧核(VA)、腹外侧核(VL)、腹内侧核(VM)等，丘 脑核团及上丘、中脑-桥脑上部被盖。 与基底神经节活动有关的神经递质主要有多巴胺、乙酰 胆碱、5－羟色胺和γ－氨基丁酸。 内囊膝部损失，主要表现为面部和舌体无力，有时伴有 肌无力；定向障碍、勾音障碍、记忆障碍、语言障碍、 行为改变也可发生。内囊后肢内穿过的神经纤维较多， 此处病变表现的临床症状较多，主要为对侧偏瘫、感觉 障碍、视觉障碍等。
4
5
纹状体： 解剖结构：①尾状核是由前向后弯曲的圆 柱体，分为头、体、尾三部，位于丘脑背 外侧。 ②豆状核分为壳和苍白球，其中壳 和尾状核合称为新纹状体，苍白球称旧纹 状体。 功能：纹状体是椎体外系的重要组成部分， 在调节躯体运动中起到重要作用，并发现 苍白球作为基底前脑的一部分还参与机体 的学习记忆功能。
基底节
已知基底神经节的传出纤维主要发自苍白球内部和黑质 神经元。这些神经元发出轴突终止于脑干多处部位，包 括前腹侧核(VA)、腹外侧核(VL)、腹内侧核(VM)等，丘 脑核团及上丘、中脑-桥脑上部被盖。 与基底神经节活动有关的神经递质主要有多巴胺、乙酰 胆碱、5－羟色胺和γ－氨基丁酸。 内囊膝部损失，主要表现为面部和舌体无力，有时伴有 肌无力；定向障碍、勾音障碍、记忆障碍、语言障碍、 行为改变也可发生。内囊后肢内穿过的神经纤维较多， 此处病变表现的临床症状较多，主要为对侧偏瘫、感觉 障碍、视觉障碍等。
大脑中动脉中央支
外侧豆纹动脉
内侧豆纹动脉
大脑后动脉的分支：
后内侧中央支 posterior central branches 分为头侧群和尾侧群 ，头侧群供应丘脑下部的垂体，其中丘脑穿动脉供应丘脑前部 和内侧部。尾侧群供应下丘脑乳头体区和底丘脑部。 后外侧中央支 poaterolateral central branch 或称丘脑膝状体动 脉，供应丘脑尾侧大半，包括膝状体和大部分脑外侧核团。
大脑前动脉中央支
Heubner回返动脉
Heubner返动脉阻塞：额性共济失调（内囊前肢缺血）， 如果优势半球侧出现此动脉闭塞，可能出现智力障碍。
大脑中动脉
中央支 内侧豆纹动脉 medial lenticulistriate artery 从大脑中动脉起始部 算起，在10mm以内发出的中央支，称为内侧豆纹动脉。 外侧豆纹动脉 lateral lenticulistriate artery从大脑中动脉起始部 算起，在10～20mm之间发出的中央支，走行时稍向内行，称为 外侧豆纹动脉。 内外侧豆纹动脉供应范围主要有：壳核、尾状核、内囊前支、 内囊膝的背外侧和内囊后肢的背部区域。
基底节区脑出血ppt课件
脑出血最常见出血部位
☻出血的部位以壳核区最常见，表现最为典 型，约占高血压脑出血的50%以上，其出 血是由于豆纹动脉尤其是外侧枝破裂造成； 分为外囊出血和内囊出血两类；
☻高血压脑出血的其他好发部位为：丘脑出 血，脑叶出血，脑干出血，小脑出血，脑 室出血等等。
脑解剖图
典型可见三偏体征
Title
重型重型 高热、昏迷、瞳孔改变 呕吐咖啡色样物（应激性溃疡） 丘脑膝状动脉和穿通动脉破裂所致
☻外囊出血：由于其对内囊的传导纤维影响小，临床上可
以不出现偏瘫症状。
格拉斯哥昏迷分级（G．C．S．计分
睁眼反应
语言反应
运动反应
4 - 自发睁眼
5 - 正常交谈
6 - 按吩咐动作
3 - 语言吩咐睁眼 2 - 疼痛刺激睁眼 1 - 无睁眼
左侧基底节区脑出血
神经外科
基底节区脑出血
1
概念
2
病因 临床表现
3
护理问题
4
护理措施
概述
❖脑出血是指脑实质内出血，常见的病因是因长期 动脉硬化高血压引起某一硬化的动脉破裂所致， 临床上以内囊区小动脉出血最为常见。５５岁以 上的老年人发病率高，男性比女性高，其表现起 病急、发展快，早期出现偏瘫、意识障碍等。病 残率、死亡率均较高，是引起人类死亡的主要疾 病之一。
防止并发症
维持机体功能
病史简介
❖ 20床，李勇，男性，60岁，住院号：1003780。因“突发 右侧肢体偏瘫两小时”，被送至当地医院救诊，行CT检 查提示“左侧基底节区出血破入脑室系统”为求进一步诊 治，急诊拟“颅脑外伤”收住入院，医嘱予以止血、营养 神经、脱水、护胃及维持水电解质平衡等保守治疗。
个人史：生居于原籍，否认长期外地居留史，否认血吸虫疫水接触史， 否认工业粉尘及毒物接触史，预防接种随社会进行，无烟酒嗜好。
基底节区及内囊
2. 丘脑至皮质下(锥体外系统)诸神经核的纤维联系受累时产 生面部表情分离性运动障碍。即当患者大哭大笑时，病灶对 侧面部表情丧失，但令患者做随意动作时，面肌并无瘫痪。
3. 丘脑外侧核群与红核、小脑、苍白球的联系纤维受损产生 对侧偏身不自主运动，可出现舞蹈样动作或手足徐动样动作。
4. 丘脑前核与下丘脑及边缘系统的联系受损产生情感障碍， 表现为情绪不稳及强哭强笑。
皮质脊髓束
丘脑中央辐射
视辐射
皮质红核束
听辐射
顶枕颞桥束
丘脑前辐射
丘脑中央辐射
听辐射 视辐射
三偏综合征及原因
•偏身感觉丧失：丘脑中央辐射损伤。 是丘脑腹后核至中央后回的纤维束，传递皮肤、肌和关节 的感觉，如损害此区，则有对侧躯体感觉障碍。
•对侧偏瘫：皮质脊髓束和皮质核束损伤。 皮质核束是从中央前回下行到脑干各躯体运动核，皮质脊 髓束是中央前回中上部和中央旁小叶前部发纤维到脊髓前 角运动核的纤维束，下行至延髓锥体交叉，其中大部分纤 维交叉至对侧。所以出现对侧偏瘫。
大 脑
额广、泛顶皮、质枕、颞－叶－皮－质－→脑脑桥桥纤核维－－－－小(→脑脑桥中小脚脑束)ຫໍສະໝຸດ 对侧新 小脑皮质皮
↓
质
躯体运动区←
背侧丘脑 (腹前核、←
小脑上脚交叉
齿状核
腹外侧核）
红核
交叉 红核脊髓束
脊髓前 角细胞
听觉冲动是双侧传导的。若一 侧通路在外侧丘系以上受损，不会 产生明显症状，但若损伤了蜗神经 、内耳或中耳，则将导致听觉障碍。
（一）皮质脊髓束
中央前回中上部 中央旁小叶前部
锥体细胞 内囊后肢
中脑、脑桥 延髓 皮质脊髓侧束
皮质脊髓前束 脊髓前角运动神经元
基底节区和内囊
基底节区和内囊
汇报人:
日期:
目
CONTENCT
录
• 基底节区概述 • 大脑内囊概述 • 基底节区和内囊的相互关系 • 基底节区和内囊的损伤影响 • 基底节区和内囊的研究前景 • 相关临床案例分析
01
基底节区概述
定义和位置
定义
基底节区是大脑深部的一组神经核团，主要包括尾状核、豆状核 、屏状核、杏仁体和视丘等。
基底节区
位于大脑深部，主要包括纹状体、丘脑和下丘脑等结构。
内囊
位于大脑半球内侧面，主要包括内囊前肢、内囊后肢和内囊膝等部分。
功能联系
信号传输
基底节区和内囊是大脑内部信号传输的重要区域， 它们通过神经纤维连接大脑各部分，实现信息的交 流与传递。
运动协调
基底节区对身体的运动协调起着重要作用，内囊则 与感觉信息的传输和处理有关。
03
药物治疗
使用药物如抗癫痫药物、 抗抑郁药物等来减轻症状 或控制疾病的发展。
物理治疗
通过物理疗法如电刺激、 针灸等来改善运动功能和 减轻疼痛。
心理治疗
通过心理干预如认知行为 疗法、心理教育和支持等 来改善情绪和认知能力。
05
基底节区和内囊的研究前景
解剖学研究
01
02
03
04
总结词
基底节区和内囊的解剖结构与 功能关系是神经科学领域的重 要研究方向。
行为表现变化
情绪不稳定
损伤可能导致情绪波动增大， 表现出易怒、焦虑、抑郁或情 绪低落等症状。
认知能力下降
内囊损伤可能导致注意力、记 忆力、思维能力和学习能力下 降，影响日常生活和工作表现 。
社交能力受损
由于行为表现变化，患者可能 难以与他人正常交往，沟通困 难，出现社交障碍。
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录
• 基底节区概述 • 大脑内囊概述 • 基底节区和内囊的相互关系 • 基底节区和内囊的损伤影响 • 基底节区和内囊的研究前景 • 相关临床案例分析
01
基底节区概述
定义和位置
定义
基底节区是大脑深部的一组神经核团，主要包括尾状核、豆状核 、屏状核、杏仁体和视丘等。
基底节区
位于大脑深部，主要包括纹状体、丘脑和下丘脑等结构。
内囊
位于大脑半球内侧面，主要包括内囊前肢、内囊后肢和内囊膝等部分。
功能联系
信号传输
基底节区和内囊是大脑内部信号传输的重要区域， 它们通过神经纤维连接大脑各部分，实现信息的交 流与传递。
运动协调
基底节区对身体的运动协调起着重要作用，内囊则 与感觉信息的传输和处理有关。
03
药物治疗
使用药物如抗癫痫药物、 抗抑郁药物等来减轻症状 或控制疾病的发展。
物理治疗
通过物理疗法如电刺激、 针灸等来改善运动功能和 减轻疼痛。
心理治疗
通过心理干预如认知行为 疗法、心理教育和支持等 来改善情绪和认知能力。
05
基底节区和内囊的研究前景
解剖学研究
01
02
03
04
总结词
基底节区和内囊的解剖结构与 功能关系是神经科学领域的重 要研究方向。
行为表现变化
情绪不稳定
损伤可能导致情绪波动增大， 表现出易怒、焦虑、抑郁或情 绪低落等症状。
认知能力下降
内囊损伤可能导致注意力、记 忆力、思维能力和学习能力下 降，影响日常生活和工作表现 。
社交能力受损
由于行为表现变化，患者可能 难以与他人正常交往，沟通困 难，出现社交障碍。
基底节皮层环路与常见疾病
黑质致密部 调节
腹侧被盖区
基底节的神经元组成
• 纹状体（包括腹侧纹状体）：主神经元是中间棘突神经元（GABA 能）、紧张性活跃的胆碱能神经元、NO递质神经、parvalbumin神经 元、calretinin神经元。
• 苍白球（包括腹侧苍白球）：主神经元是Parvalbumin神经元（GABA 能）
• 眼球运动环路：额叶眼运动区、前额叶背外侧皮层、顶后部皮层，这三个皮层的纤维投射 到尾状核，尾状核投射到内侧苍白球的背内侧部和黑质网状部的腹外侧部，再通过丘脑腹 前核的外侧部，再投射到皮层。
• 第一条联合/认知通路：前额叶背外侧皮层投射到尾状核的背外侧，然后投射到内侧苍白球 的背内侧的外侧部和黑质网状部的嘴侧，然后投射到丘脑的腹前核的外侧部和内侧部。
disorder. Dev Med Child Neurol. 2019;61(4):399-405. doi:10.1111/dmcn.14050
（一）基底节的组成
• 尾状核 • 壳核 • 苍白球 • 伏隔核 • 嗅球 • 丘脑底核 • 黑质
（二）基底节模式图
基底节侧面观
壳核
尾状核 尾状核 伏隔核
In Handbook of reward and decision making. • Mink JW. Basal ganglia dysfunction in Tourette's syndrome: a new hypothesis. Pediatr Neurol. 2001;25(3):190-198. • Groenewegen HJ, van den Heuvel OA, Cath DC, Voorn P, Veltman DJ. Does an imbalance between the dorsal and ventral
腹侧被盖区
基底节的神经元组成
• 纹状体（包括腹侧纹状体）：主神经元是中间棘突神经元（GABA 能）、紧张性活跃的胆碱能神经元、NO递质神经、parvalbumin神经 元、calretinin神经元。
• 苍白球（包括腹侧苍白球）：主神经元是Parvalbumin神经元（GABA 能）
• 眼球运动环路：额叶眼运动区、前额叶背外侧皮层、顶后部皮层，这三个皮层的纤维投射 到尾状核，尾状核投射到内侧苍白球的背内侧部和黑质网状部的腹外侧部，再通过丘脑腹 前核的外侧部，再投射到皮层。
• 第一条联合/认知通路：前额叶背外侧皮层投射到尾状核的背外侧，然后投射到内侧苍白球 的背内侧的外侧部和黑质网状部的嘴侧，然后投射到丘脑的腹前核的外侧部和内侧部。
disorder. Dev Med Child Neurol. 2019;61(4):399-405. doi:10.1111/dmcn.14050
（一）基底节的组成
• 尾状核 • 壳核 • 苍白球 • 伏隔核 • 嗅球 • 丘脑底核 • 黑质
（二）基底节模式图
基底节侧面观
壳核
尾状核 尾状核 伏隔核
In Handbook of reward and decision making. • Mink JW. Basal ganglia dysfunction in Tourette's syndrome: a new hypothesis. Pediatr Neurol. 2001;25(3):190-198. • Groenewegen HJ, van den Heuvel OA, Cath DC, Voorn P, Veltman DJ. Does an imbalance between the dorsal and ventral
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！
16种基底节区病变，诊断与鉴别诊断！一文理清！基底节解剖大脑半球深部白质内包埋有一些灰质团块，称为基底神经节。
基底神经节包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁核。
因为尾状核头与豆状核前端相连，在横断面上，灰白质交错呈纹状，故又将尾状核和豆状核称为纹状体。
基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。
因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。
图1：基底节区示意图一、基底节变性疾病1肝豆状核变性（Wilson病）肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson），是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
影像学表现为双侧对称性，豆状核、尾状核头部的大部分受累。
脑干以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病灶。
对称性基底节异常信号同时伴有脑干病灶是Wilson的影像特征。
图2：肝豆状核变性影像2亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）Leigh综合征是一种线粒体病，由呼吸链中ATP产生异常导致，常见症状包括中央性肌张力低下、眼肌麻痹、呼吸和延髓功能障碍、共济失调。
影像学表现双侧对称性T2/FLAIR高信号：纹状体（壳核＞尾状核＞苍白球）、导水管周围灰质、黑质/下丘脑、脑桥背侧、小脑。
Leigh综合征常伴有微出血，SWI序列上可表现出低信号。
下图：A.轴位T2WI示双侧豆状核T2高信号、略肿胀，注意壳核内可见局灶性未受累组织，不均匀受累较常见。
B.大脑脚T2高信号，这是Leigh综合征另一常见受累部位。
图3：Leigh综合征影像3Kearns-Sayre syndrome（KSS）属于线粒体脑病的一种类型，临床表现为包括进行性眼外肌麻痹、视网膜色素变性和心脏传导阻滞。
CT平扫可见双侧基底节呈低密度，T2加权高信号。
病变也可见于丘脑、齿状核、大脑白质和小脑。
基底节区解剖位置关系图及临床
外侧苍白球
壳
内侧苍白球
屏状核为一薄层灰质，位于壳与岛叶皮质之间，其内侧面与壳之间借外囊相隔，外侧面平坦，随岛叶内的回旋而起伏，岛叶皮质和屏状核之内的白质称最外囊。
屏状核
杏仁核
杏仁核，是海马旁回沟棘方的灰质团， 位于侧脑室下角的前方。
杏仁核
内囊 位于 豆状核、尾状核和丘脑之间
←
内囊
内囊
在大脑半球的水平断面上，可见内囊呈横置的“V”字形，尖端指向内侧。
+
屏状核
+
杏仁核
基底核
=
基底神经节
=
202X
+
豆状核
汇报日期
尾状核
尾状核为一“弓”型的灰质团块，其全长始终伴随着侧脑室。
尾状核的前端膨大，称为尾状核头
突入侧脑室的前角
尾状核中部稍细，称尾状核体
→
沿丘脑的脊外侧缘伸延
→
尾状核更细，称尾状核尾
→
靠近侧脑室的外侧壁，继而弯向下方，沿侧脑室下角的顶壁向前进入颞叶，抵下角前端，再接近杏仁核。
豆状核
在岛叶深部，全部包埋于髓质中，它在位置上与侧脑室并互关联，其外侧面较平坦，与屏状核隔以外囊，内侧面隔内囊与尾状核与丘脑相分隔。
豆状核
在水平断面上，可见豆状核略呈三角形，其尖端指向内侧。豆状核被垂直的内外髓板分为三份:
最外侧部称为壳，内侧两部合称苍白球， 原的前端与尾状核头相连，向后被内囊纤维所分隔。
内囊一般可分为三部： 前方的称内囊前脚，较短，位于豆状 核与尾状核头之间； 后方的称内囊后脚，位于豆状核与丘 脑之间，较长； 前、后二脚在尾状核头与丘脑之间以钝角相连，称内囊膝。
内囊后脚
内囊膝
内囊前脚
壳
内侧苍白球
屏状核为一薄层灰质，位于壳与岛叶皮质之间，其内侧面与壳之间借外囊相隔，外侧面平坦，随岛叶内的回旋而起伏，岛叶皮质和屏状核之内的白质称最外囊。
屏状核
杏仁核
杏仁核，是海马旁回沟棘方的灰质团， 位于侧脑室下角的前方。
杏仁核
内囊 位于 豆状核、尾状核和丘脑之间
←
内囊
内囊
在大脑半球的水平断面上，可见内囊呈横置的“V”字形，尖端指向内侧。
+
屏状核
+
杏仁核
基底核
=
基底神经节
=
202X
+
豆状核
汇报日期
尾状核
尾状核为一“弓”型的灰质团块，其全长始终伴随着侧脑室。
尾状核的前端膨大，称为尾状核头
突入侧脑室的前角
尾状核中部稍细，称尾状核体
→
沿丘脑的脊外侧缘伸延
→
尾状核更细，称尾状核尾
→
靠近侧脑室的外侧壁，继而弯向下方，沿侧脑室下角的顶壁向前进入颞叶，抵下角前端，再接近杏仁核。
豆状核
在岛叶深部，全部包埋于髓质中，它在位置上与侧脑室并互关联，其外侧面较平坦，与屏状核隔以外囊，内侧面隔内囊与尾状核与丘脑相分隔。
豆状核
在水平断面上，可见豆状核略呈三角形，其尖端指向内侧。豆状核被垂直的内外髓板分为三份:
最外侧部称为壳，内侧两部合称苍白球， 原的前端与尾状核头相连，向后被内囊纤维所分隔。
内囊一般可分为三部： 前方的称内囊前脚，较短，位于豆状 核与尾状核头之间； 后方的称内囊后脚，位于豆状核与丘 脑之间，较长； 前、后二脚在尾状核头与丘脑之间以钝角相连，称内囊膝。
内囊后脚
内囊膝
内囊前脚
放射冠和半卵圆中心 基底节区的区别
放射冠和半卵圆中心基底节区的区别在神经解剖学中，放射冠、半卵圆中心和基底节区是大脑结构的重要组成部分。
了解这三者之间的区别对于医学专业人士及对此感兴趣的读者具有重要意义。
本文将详细阐述放射冠和半卵圆中心以及基底节区之间的差异。
一、放射冠放射冠位于大脑白质内，是由从大脑皮层向深部白质延伸的神经纤维束组成。
这些纤维束主要起自大脑皮层的运动和感觉区域，负责传递运动指令和感觉信息。
放射冠可以分为几个不同的部分：1.前放射冠：主要包括额叶的投射纤维。
2.上放射冠：含有顶叶的投射纤维。
3.下放射冠：含有颞叶和枕叶的投射纤维。
二、半卵圆中心半卵圆中心位于大脑的深部白质，是大脑皮层与脑干、小脑等部位之间的主要传导通路。
它主要由上、下两个卵圆球组成，分别称为上卵圆中心和下卵圆中心。
半卵圆中心内含有大量的纵向神经纤维束，负责传递运动、感觉和认知信息。
三、基底节区基底节区位于大脑深部，包括尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、伏隔核等结构。
基底节区主要负责调节运动功能、学习、记忆和情感等生理过程。
此外，基底节区还参与大脑的奖赏和惩罚系统。
四、区别1.位置：放射冠位于大脑白质内，起自大脑皮层；半卵圆中心位于大脑深部白质，是皮层与脑干、小脑等部位之间的传导通路；基底节区位于大脑深部，包括多个核团。
2.功能：放射冠主要负责传递运动指令和感觉信息；半卵圆中心主要负责传递运动、感觉和认知信息；基底节区主要负责调节运动功能、学习、记忆和情感等生理过程。
3.结构组成：放射冠由从皮层延伸的神经纤维束组成；半卵圆中心主要由纵向的神经纤维束组成；基底节区包括多个核团，如尾状核、豆状核等。
综上所述，放射冠、半卵圆中心和基底节区在位置、功能和结构组成方面存在明显的差异。
基底节区和内囊
运动障碍性疾病
基底节区和内囊也与运动 障碍性疾病如肌张力障碍 、震颤等有关联。
04 基底节区和内囊的病变表 现
运动障碍
锥体外系症状
基底节区病变可导致锥体外系 运动障碍，表现为肌肉紧张、 震颤、流涎等症状，影响患者
的运动协调和姿势维持。
肌张力异常
基底节区病变可能导致肌张力升高 或降低，使肌肉的柔软度和硬度发 生变化，从而影响运动功能。
定义和位置
定义
内囊是大脑内的一组神经纤维聚集区，连接大脑的不同部分 ，并参与多种认知和运动功能。
位置
内囊位于大脑皮质下方，沿着神经纤维连接大脑的各个部分 ，包括额叶、顶叶、颞叶和枕叶。
结构和功能
结构
内囊由多个纤维层组成，包括前肢、膝部和后肢，其中膝部是内囊中最容易受损的部位。
功能
内囊在大脑中扮演着关键角色，参与多种认知和运动功能，如注意力、记忆、语言、思维和动作等。
认知和情感障碍
注意力不集中
基底节区和内囊病变可能导致注意力不集中，使患者难以专注于 任务并保持警觉。
记忆力减退
基底节区和内囊病变可能导致记忆力减退，使患者难以回忆过去的 事件和信息。
情绪不稳定
基底节区和内囊病变可能导致情绪不稳定，表现为焦虑、抑郁、易 怒等，影响患者的情感表达和社交能力。
05 基底节区和内囊的疾病诊 断和治疗
神经递质
基底节区和内囊都涉及到多种神经递质的合成和释放，如多巴胺、乙酰胆碱等，这些神经递质对于神经信号的传 递和调控具有重要作用。
疾病中的关联
神经退行性疾病
基底节区和内囊是神经退 行性疾病如帕金森病、阿 尔茨海默病等的主要病变 部位之一。
脑血管疾病
内囊是脑血管疾病的好发 部位之一，如内囊出血等 。
基底节组成
基底节组成
基底节是大脑中一个重要的区域，位于大脑的深部，主要由一些灰质团块组成。
它对于神经系统的正常功能起着至关重要的作用，参与了许多基本的认知和运动过程。
杏仁核是基底节的一部分，是一个形似杏仁的结构。
它是大脑的情绪中心，对于处理情绪和记忆至关重要。
杏仁核能够接收来自其他神经系统的信号，尤其是与情绪相关的信号，并触发相应的生理和行为反应。
它对于人类情感的处理和社交行为的调节具有重要作用，对于个体的心理健康和适应环境的能力有着深远的影响。
纹状体是基底节的主要组成部分，负责控制身体的运动。
它是一个由神经元和神经纤维组成的复杂网络，接收来自大脑皮层的运动指令，并将其转化为协调的肌肉运动。
纹状体的正常运作保证了人类能够执行精确和有意识的运动，例如手部的精细动作或复杂的运动任务。
纹状体的损伤会导致运动障碍，如肌张力障碍和帕金森病，这些疾病会严重影响患者的日常生活和工作能力。
屏状核是基底节的一个小区域，位于大脑的两侧。
它是一个薄层的神经组织，与注意力和视觉空间功能有关。
屏状核接收来自视觉系统的信息，并将其与来自其他神经系统的信息进行整合，以指导个体的注意力和视觉空间感知。
它对于人类的视觉认知和空间定位能力至关重要，并在决策和认知控制中发挥一定的作用。
总之，基底节作为大脑中的重要区域，参与了许多基本的认知和
运动过程。
杏仁核、纹状体和屏状核等组成部分各自承担着不同的功能，共同维护着神经系统的正常运作。
了解基底节的组成和功能有助于深入理解其与各种神经和精神疾病的关系，为疾病的诊断和治疗提供重要的理论依据。
丘脑血供
外侧动脉供应。 • 外侧膝状体：由脉络膜后外侧动脉、丘脑膝状体动脉分支
供应。 • 内侧膝状体：由脉络膜后内侧动脉和丘脑膝状体动脉分支
供应。 • 松果体：由松果体动脉供应。
丘脑血供的4条血管走形图（必须记忆）
丘脑血供的4条血管供血区域图（必须记忆）
丘脑结节动脉（源自后交通，别名极动脉，丘脑前穿通动脉 ）导致丘脑内侧综合征
下外侧动脉-丘脑膝状体动脉（大 脑后动脉P2）必须记住
脉络膜后变综合征（记住）
• 丘脑综合征：丘脑膝状体动脉闭塞致丘脑外侧核受损。丘脑外侧
核是各种感觉总汇， 主要表现为一过性对侧轻偏瘫，持续性的对侧 偏侧麻木（累及触觉和深感觉，较少累计痛觉和温度觉），有自发性 疼痛，轻度偏身共济失调和实体觉缺失以及舞蹈性手足徐动性静坐不 能。
• 丘脑内侧综合征：丘脑结节动脉（前穿通A）闭塞致丘脑内侧核
群受损。表现：静止性震颤或者意向性震颤，及舞蹈性手足徐动性静 坐不能和丘脑手（使人感觉非生理性的手部挛缩）,无感觉障碍和无疼 痛
• 红核丘脑综合征：丘脑穿通动脉闭塞（后穿通A）致丘脑外侧核
前半部受损：病侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动， 对侧感觉障碍。特点是以不随意运动为主的震颤和共济失调，不伴有 对侧半身感觉障碍。有时丘脑穿通动脉可起源于共同的动脉主干，如 果该区域血管闭塞，由于两侧丘脑内的神经核团（如中央中核、束旁 核和背内侧核）均损害导致严重的意识障碍。
•复习一下
丘脑穿通动脉梗塞
• 双侧对称的丘脑穿 通动脉（也叫旁正 中支）梗死，除了 同时累及双侧丘脑 穿通动脉外，还和 这个血管的变异有 关
丘脑结节动脉闭塞
丘脑结节A来源于后交通动脉
丘脑膝状体动脉闭塞
一张表、六个图帮你一劳永逸 搞定丘脑血供
供应。 • 内侧膝状体：由脉络膜后内侧动脉和丘脑膝状体动脉分支
供应。 • 松果体：由松果体动脉供应。
丘脑血供的4条血管走形图（必须记忆）
丘脑血供的4条血管供血区域图（必须记忆）
丘脑结节动脉（源自后交通，别名极动脉，丘脑前穿通动脉 ）导致丘脑内侧综合征
下外侧动脉-丘脑膝状体动脉（大 脑后动脉P2）必须记住
脉络膜后变综合征（记住）
• 丘脑综合征：丘脑膝状体动脉闭塞致丘脑外侧核受损。丘脑外侧
核是各种感觉总汇， 主要表现为一过性对侧轻偏瘫，持续性的对侧 偏侧麻木（累及触觉和深感觉，较少累计痛觉和温度觉），有自发性 疼痛，轻度偏身共济失调和实体觉缺失以及舞蹈性手足徐动性静坐不 能。
• 丘脑内侧综合征：丘脑结节动脉（前穿通A）闭塞致丘脑内侧核
群受损。表现：静止性震颤或者意向性震颤，及舞蹈性手足徐动性静 坐不能和丘脑手（使人感觉非生理性的手部挛缩）,无感觉障碍和无疼 痛
• 红核丘脑综合征：丘脑穿通动脉闭塞（后穿通A）致丘脑外侧核
前半部受损：病侧小脑性共济失调、意向性震颤、舞蹈样不自主运动， 对侧感觉障碍。特点是以不随意运动为主的震颤和共济失调，不伴有 对侧半身感觉障碍。有时丘脑穿通动脉可起源于共同的动脉主干，如 果该区域血管闭塞，由于两侧丘脑内的神经核团（如中央中核、束旁 核和背内侧核）均损害导致严重的意识障碍。
•复习一下
丘脑穿通动脉梗塞
• 双侧对称的丘脑穿 通动脉（也叫旁正 中支）梗死，除了 同时累及双侧丘脑 穿通动脉外，还和 这个血管的变异有 关
丘脑结节动脉闭塞
丘脑结节A来源于后交通动脉
丘脑膝状体动脉闭塞
一张表、六个图帮你一劳永逸 搞定丘脑血供
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基底核 = 基底神经节 =
尾状核 + 豆状核 + 屏状核 + 杏仁核
2018/10/6
2018/10/6
尾状核为一“弓”型的灰质团块，
其全长始终伴随着侧脑室。
2018/10/6
尾状核的前端膨大，称为尾状核头
突入侧脑室的前角
尾状核中部稍细，称尾状核体
→
沿丘脑的脊外侧缘伸延
尾状核更细，称尾状核尾
→
2018/10/6
在水平断面上，可见豆状核略呈三角形，其尖端指向 内侧。豆状核被垂直的内外髓板分为三份: 最外侧部称为壳，内侧两部合称苍白球， 原的前端与尾状核头相连，向后被内囊纤维所分隔。
壳
外侧苍白球
内侧苍白球
2018/10/6
屏状核为一薄层灰质，位于壳与岛叶皮质之间，其内
侧面与壳之间借外囊相隔，外侧面平坦，随岛叶内的回 旋而起伏，岛叶皮质和屏状核之内的白质称最外囊。
2018/10/6
2018/10/6
内囊前脚 内囊膝
内囊后脚
2018/10/6
尾状核头 苍白球 内囊前肢
壳核
内囊膝
内囊后肢
2018/10/6
2018/10/6
2018/10/6
胼胝体
尾状核 内囊
壳
屏状核
外囊
外侧苍白球 内侧苍白球
2018/10/6
2018/10/6
2018/10/6
屏状核
2018/10/6
杏仁核，是海马旁回沟棘方的灰质团，
位于侧脑室下角的前方。
杏仁核
2018/10/6
内囊 ←
位于 豆状核、 尾状核和 丘脑之间
内囊
2018/10/6
内囊
2018/10/6
在大脑半球的水平断面上，可见内囊 呈横置的“V”字形，尖端指向内侧。 内囊一般可分为三部： 前方的称内囊前脚，较短，位于豆状 核与尾状核头之间； 后方的称内囊后脚，位于豆状核与丘 脑之间，较长； 前、后二脚在尾状核头与丘脑之间以 钝角相连，称内囊膝。
2018/10/6
靠近侧脑室的外侧壁，继而弯向下方， 沿侧脑室下角的顶壁向前进入颞叶， 抵下0/6
豆 状 核
2018/10/6
←
豆状核
在岛叶深部，全部包埋于髓质中， 它在位置上与侧脑室并互关联，其 外侧面较平坦，与屏状核隔以外囊， 内侧面隔内囊与尾状核与丘脑相分 隔。
尾状核 + 豆状核 + 屏状核 + 杏仁核
2018/10/6
2018/10/6
尾状核为一“弓”型的灰质团块，
其全长始终伴随着侧脑室。
2018/10/6
尾状核的前端膨大，称为尾状核头
突入侧脑室的前角
尾状核中部稍细，称尾状核体
→
沿丘脑的脊外侧缘伸延
尾状核更细，称尾状核尾
→
2018/10/6
在水平断面上，可见豆状核略呈三角形，其尖端指向 内侧。豆状核被垂直的内外髓板分为三份: 最外侧部称为壳，内侧两部合称苍白球， 原的前端与尾状核头相连，向后被内囊纤维所分隔。
壳
外侧苍白球
内侧苍白球
2018/10/6
屏状核为一薄层灰质，位于壳与岛叶皮质之间，其内
侧面与壳之间借外囊相隔，外侧面平坦，随岛叶内的回 旋而起伏，岛叶皮质和屏状核之内的白质称最外囊。
2018/10/6
2018/10/6
内囊前脚 内囊膝
内囊后脚
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尾状核头 苍白球 内囊前肢
壳核
内囊膝
内囊后肢
2018/10/6
2018/10/6
2018/10/6
胼胝体
尾状核 内囊
壳
屏状核
外囊
外侧苍白球 内侧苍白球
2018/10/6
2018/10/6
2018/10/6
屏状核
2018/10/6
杏仁核，是海马旁回沟棘方的灰质团，
位于侧脑室下角的前方。
杏仁核
2018/10/6
内囊 ←
位于 豆状核、 尾状核和 丘脑之间
内囊
2018/10/6
内囊
2018/10/6
在大脑半球的水平断面上，可见内囊 呈横置的“V”字形，尖端指向内侧。 内囊一般可分为三部： 前方的称内囊前脚，较短，位于豆状 核与尾状核头之间； 后方的称内囊后脚，位于豆状核与丘 脑之间，较长； 前、后二脚在尾状核头与丘脑之间以 钝角相连，称内囊膝。
2018/10/6
靠近侧脑室的外侧壁，继而弯向下方， 沿侧脑室下角的顶壁向前进入颞叶， 抵下0/6
豆 状 核
2018/10/6
←
豆状核
在岛叶深部，全部包埋于髓质中， 它在位置上与侧脑室并互关联，其 外侧面较平坦，与屏状核隔以外囊， 内侧面隔内囊与尾状核与丘脑相分 隔。