白血病课程内容

急1非0%淋4：0%据1FA0B%统1计5% 10% 5% >5% M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
白血病的病因：尚不清楚
病毒：使基因表达异常，发生恶变。如ATL（成人T细胞白血病， 少见急性淋巴细胞恶性增殖白血病，日本人首先报道）与HTLV-I病 毒有关。（检出HTLV-I抗体）可通过哺乳、性生活及输血传播。 放射：使人体染色体断裂、重组、导致畸变。 化学因素：苯（制鞋）；药物（抗癌药烷化剂）；氟尿嘧啶（5Fu，抗代谢药导致慢淋。） 遗传因素：报导证明白血病发病与家族遗传因素很重要。（占7%） 细胞遗传学：国内外报导80%-90%急性白血病有克隆性染色体异 常。如慢粒出现Ph1染色体阳性（即9号染色体上ABL基因与22号染 色体上BCR基因易位形成ABL-BCR融合基因） 其它血液病转化：常见MDS、骨髓增生性疾病、淋巴瘤、MM
细胞化学染色
POX PAS
急淋 －
＋
急粒* ＋
－
急单
±
±
NSE － －
＋
＊急粒分化差（早幼粒以下）POX可阴性，分化越成熟阳性反应越强
诊断及鉴别诊断
MDS 类白反应 AA ITP
治疗（一）
支持
• 对症
– 贫血 – 出血 – 感染：无菌层流室；抗菌素；粒系刺激因子（髓系慎用） – 高尿酸血症：别嘌呤醇
• 羟基脲：3-4.5g/d • 马利兰：4-8mg/d，起效慢，诱发急变 • 砷剂：靛玉红（青黛）、定清片（雄黄）、亚砷酸（Sn2O3） • -干扰素：使Ph1消失，300万单位隔日皮下注射，维持6个月 • BM-T
白血病的分类
根据成熟程度和自然病程分
急性
慢性
急非淋 FAB M1-M7;MO
急淋 L1,L2,L3
少见类型
急性嗜酸、嗜碱 细胞白血病； 急性浆细胞白血 病； 幼淋巴细胞白血 病
慢粒
慢淋
毛细胞
白血病的发病情况
占癌症5%；发病率2.76/10万人；恶性肿 瘤死亡率中男性第6位，女性第8位，儿 童及35岁以下成人第1位。 成人多见急粒；儿童多见急淋；老年人 多见慢淋（50岁）、幼淋（60岁）。
• 增生减低：占10%
细胞化学
• 包括过氧化物酶（POX）、碱 性磷酸酶（NAP）、酸性磷酸 酶（ACP）、特异性脂酶 （SPE）、非特异性脂酶 （NSE）、糖原染色等
• 见图表
免疫学
染色体（ph1、PML/Rara）
粒-单核系组细胞培养
脑脊液
• 常规：潘氏TEST阳性，细胞数 增加
• 生化：糖减低，氯离子减低 • 涂片：见异常细胞
全身化疗
• 原则
– 诱导缓解：足量、联合争取尽早达到CR*（增殖周期5d，37方案） – 巩固强化：白血病细胞成倍数杀伤，理论上体内存在残存白血病细胞。
一般认为CR后巩固强化4-6疗程。 – 维持：治疗3-4年，但亦有认为对于降低复发，延长生存期的作用不明
显，无差异性，无需维持。
• 方案
– ALL：Vp为主，加用门冬酰胺酶、DNR、Vp-16；或单用大剂量MTX – AML：DA为主，加用Vp-16；或HA、MA、大剂量Ara-c、维甲酸
• 如急非淋中的M4：CD13、CD33、CD56等阳性
按MIC分型
• 结合形态学、免疫学、细胞遗传学（如染色体）分型，但目 前不成熟，不能取代形态学分型
FABwenku.baidu.com型
急性白血病
急淋
急非淋
L1 L2 L3 M1 M2 M3 M4 M5 M6 M7
小细胞为主 大细胞为主 大细胞为 未分化型 部分分化型 早幼粒细 粒单混合 单核细胞型 红白血病 巨核细胞型
主，空泡
胞型 型
、核仁
临床表现
发热
• 原发病：异常增殖，代谢增 加
• 感染
贫血
• 正常造血受抑 • 溶血 • 失血 • 无效红细胞生成：红细胞系
白血病
出血
• 正常造血受抑 • DIC（如M3） • 血管壁浸润
浸润
• 淋巴结、肝脾肿大：急淋多 见；吞噬异常细胞
• 骨、关节：胸骨下端
• 眼：视神经、视网膜
• 口腔、皮肤：M5、M4牙龈增 生
• CNS-L：脑（脑膜、脑实质）； 脊髓
• 睾丸
• 其它：心脏、消化道、肺
实验室检查
血象
• WBC增加或减少，甚至正常范 围，但见原始细胞比例大于 10%
• Hb减少，呈正常色素、正常细 胞性贫血
• PLT减少或正常或增高
BM
• 增生活跃：有核细胞增生活跃， “裂孔”现象
治疗（二）
＊CR：称完全缓解 标准：症状体征消失；血常规３系正常，无原始细胞；骨髓原始细胞<5%
CNS-L
• 放疗 • 鞘内注射：MTX、Ara-c、或两者联合
BM-T
• 异基因移植（主张第一次缓解HLA相合 ，50岁以下） • 自身骨髓移植 • 外周血干细胞移植
预后
差；平均生存期3个月 相关因素
急性白血病
急性白血病分型
按自然病程、细胞成熟程度分
• 急性：细胞分化停滞在较早阶段 • 慢性：细胞分化停滞在较成熟阶段
按形态学、细胞化学特性分（FAB分型）
• 见图表
按免疫分型
• 如急淋根据免疫表型分：T细胞系ALL（CD7、CD2、CD5等抗原 表达阳性）；B细胞系急淋（CD19、CD79、CD22阳性）
<10%，嗜酸、嗜碱增加
BM
• 极度活跃，见中幼、晚幼、杆状等各期粒细胞，原始细胞 <10%，嗜酸、嗜碱增加。红系、巨核系增生活跃，晚期减低
染色体
• 出现Ph1染色体
血尿酸增加
鉴别诊断
类白反应 脾肿大
分期
慢性期：1-4年，平均3-4年 加速期：1-2年 急变期：急粒多见，少数急淋变
治疗
慢性期、加速期
• 年龄：60岁以上差 • 白细胞：发病前大于5万差 • 分型：M4-M7、L2、L3差
慢性粒细胞性白血病（CML）
临床表现
起病慢 腹胀（脾肿大） 全身症状：乏力、盗汗、消瘦、发热
实验室检查
血象
• WBC显著增加（出现白细胞瘀滞症） • PLT增加，晚期PLT、Hb减少 • 血片中见各阶段粒细胞：如中幼、晚幼、杆状，原始细胞
白血病
课程内容
概述 急性白血病 慢性粒细胞性白血病 慢性淋巴细胞性白血病
白血病概述
白血病概念
起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病。 干细胞受损、克隆中的白血病细胞失去 进一步分化成熟的能力，或增殖与分化 能力不平衡，停滞在细胞发育的不同阶 段 骨髓及其他造血组织中白血病细胞大量 增生，积聚浸润其他器官组织，正常造 血受抑 ，从而表现贫血、出血及感染等。