血红蛋白尿

第十章血红蛋白尿

第一节血红蛋白尿定义

尿内含有游离的血红蛋白称为血红蛋白尿。血红蛋白尿与血尿颜色相似,但前者呈酱油色而后者呈洗肉水色。取新鲜尿标本离心、沉淀,镜检不见有红细胞或仅有少许红细胞,而且联苯胺试验强阳性时,可诊断为血红蛋白尿。

第二节诊断思路

(－) 询问病史:

如疑为血红蛋白尿,应询问有无溶血性疾病的病史。

1、红细胞内在缺陷性疾病的病史如为遗传者,应询问溶血就是否与服用蚕豆或伯氨喹等药物有关。如为获得性者,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,溶血与睡眠及血PH下降有关(如服用VitC)。

2、还应询问有无红细胞外因素引起溶血的病史,如输错血型,自身免疫性、机械性(如金属心瓣膜、微血管性溶血等)、化学性或药物性(如苯、砷化氢、铅、磺胺类药物接触史),烧伤与疟疾等。急性溶血主要见于异型输血,发热、寒战、黄疸、腰背痛、血红蛋白尿、急性肾衰、头痛、呕吐。慢性溶血表现为贫血、黄疸、肝脾肿大,并发胆石症、肝功能损害等。慢性发病的患者可有含铁血黄素尿。

(二) 体格检查

血红蛋白尿本身并无体格检查的需要,但就是引起血红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。

(三)相关检查

1、疑为血红蛋白尿者,应作联苯胺试验与尿含铁血黄素检查,也应做有关血管内溶血的检查。包括血常规、网织红红细胞、血清乳酸脱氢酶、血浆游离血红蛋白浓度与血清结合珠蛋白浓度测定,还应做血清间接胆红素、尿胆原与尿胆素等测定。

2、骨髓检查,以及红细胞形态学检查等。

3、病人多有急性肾功能不全,应作相应肾功能检查。

4、以及疑为其她可能病因时应作针对病因的相关检查。

(四)病情评估

血红蛋白尿可引起急性肾功能不全,处理不及时可引起严重后果。同时,病情严重程度还取决于基础病的病情程度。

第三节鉴别诊断

诊断思路如下:

一、明确就是否为尿色异常

首先排除食物与药物(如利福平)的影响,其次通过尿液检查除外血尿、脓尿与结晶尿,再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的就是血红蛋白尿、肌红蛋白尿与卟啉尿。

二、确定就是否为血红蛋白尿。

1、血红蛋白尿为尿色异常。从外观颜色瞧,新鲜的血红蛋白尿呈粉红色、红色或红葡萄酒色,其颜色取决于尿液PH值、血红蛋白浓度及尿液放置时间长短,尿液久置后可使血红蛋白还原,酸性尿液中的血红蛋白成棕黑色,碱性尿呈鲜红色。

2、离心沉淀镜检瞧不到红细胞。联苯胺实验强阳性;尿含铁血黄素检查阳性及尿铁排出增加(因为血红蛋白分解后铁将参与形成铁蛋白与含铁血黄素,故在慢性溶血时可出现含铁血黄素尿与尿铁排出增加的现象)。

3、血红蛋白尿常伴有溶血的特征。如严重贫血、网织红细胞增多、红细胞寿命缩短、血清乳酸脱氢酶上升、血浆游离血红蛋白浓度升高、血清结合珠蛋白浓度明显降低、血清间接胆红素增加,尿胆原及尿胆素增加等。含铁血黄素尿-ROUS试验阳性,溶血发生一定时间后肾小管上皮细胞把重吸收的HB转化为含铁血黄素并脱落到尿液内,提示慢性血管内溶血。核素检查红细胞寿命缩短就是最可靠指标。上述异常在血管内溶血都可以见到,而血管外溶血只能见到血清间接胆红素增加。提示骨髓增生的证据:网织红细胞增加-5-20%(正常<1、5%),骨髓幼红细胞增生活跃,粒红比例倒置(正常1-5、2:1)。

4、鉴别诊断

(1)主要就是血红蛋白尿与肌红蛋白尿相鉴别。

肌红蛋白溶于3、2M 硫酸胺,而血红蛋白不溶,因此,若加硫酸胺于尿中,形成异常色素沉淀者为后者,无沉淀为肌红蛋白尿。肌红蛋白与血红蛋白分子量及等电点不同,故可用蛋白电泳加以区别。肌红蛋白尿有肌肉症状,而无血管内溶血表现,血红蛋白尿则恰恰相反。

(2)卟啉尿:

此尿可呈暗红色或葡萄酒色,联苯胺试验阴性尿卟胆原试验阳性。产生卟啉尿主要就是血卟啉尿病,需与症状性卟啉尿相鉴别。引起症状性卟啉尿病的疾病有肝脏病(如肝硬化、肝癌、活动性肝炎等),血液病(如溶贫、恶性贫血、白血病、再障、血色病等),化学药物中毒(如铅、砷、硒、磷、甲苯磺丁脲、磺胺、巴比妥类、氯霉素等),糙皮病,高热等。

(3)黑酸尿

罕见。尿液长期暴露于空气颜色变黑,提示本病。原因:尿中有尿黑酸存在。证明方法:取患者新鲜尿液20ml,加入10%氢氧化钠溶液10滴,如有尿

黑酸存在,尿液于30秒内逐渐由黄色变为深黄色,再变为红色,最后呈现黑

色。尿黑酸长期集聚于身体各器官中,引起褐黄病。黑色尿、皮肤棕黄色色素沉着、关节炎,就是褐黄病独特的三联征。

(4)黑色素尿

尿中含大量的黑色素可呈黑色,见于广泛恶性黑色素瘤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。

三、血红蛋白尿的发病机制及可能病因

(一)在尿路中发生溶血

血尿时如果尿比重低于1、006,则红细胞在尿液中溶解,导致血红蛋白尿,即所谓假性血红蛋白尿。

(二)肾梗死所致的血红蛋白尿

罕见。当肾梗死时可发生血红蛋白尿。溶血部位位于梗死形成的肾实质区域内,血红蛋白从此处排入尿中。单侧肾梗死时,膀胱镜检查可见棕色至深棕色尿从一侧输尿管排出,有助于诊断。此症与血管内溶血的主要区别为血浆游离血红蛋白与亲血色蛋白的含量均为正常。

(三)溶血所致的血红蛋白尿

血红蛋白就是一种含铁的能与氧结合的呼吸蛋白质,仅存于红细胞内,分子量68000D,等电点6、99。正常血浆游离的血红蛋白浓度约10-40mg/L,血清结合珠蛋白浓度0、5-1、5g/l,在血浆中游离血红蛋白牢固的、不可逆转地与结合珠蛋白相结合形成大分子复合物,在肝脏被巨噬细胞摄取。由于血红蛋白高分子量及其结合特性,不能从肾小球滤出,故正常尿液中没有血红蛋白。当血管内溶血使血浆中血红蛋白浓度升高超过结合珠蛋白所能结合的能力时,血浆中游离的血红蛋白即增多,若其浓度超过150-250mg/L,即可以α或β双聚体形式从肾小球滤过,经肾小球滤出的游离血红蛋白,在近端肾小管中可被重吸收。一般血浆中游离血红蛋白量大于1300mg /L时,临床出现血红蛋白尿。临床上所谓的血红蛋白的“肾阈”,实际上代表结合珠蛋白结合血红蛋白的能力与肾小管重吸收功能的综合。个别患者结合珠蛋白的表型与血红蛋白结合很差,很容易出现血红蛋白尿。

除阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)外,所有红细胞内在缺陷都就是先天性的,而绝大多数红细胞外溶血因素所致都就是后天获得性的。有些情况就是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。

溶血诊断思路:

1.就是否发生了溶血:

红细胞破坏增加的证据同时有骨髓代偿增生的证据。