骨肉瘤病例-精品医学课件

骨肉瘤病例讨论
病人信息
程× × 女性 55岁 农民 浙江上虞人
主诉：右大腿肿胀伴疼痛1年
现病史：患者于1年前体力劳动后自觉右大腿下段持续性针扎 样疼痛，无压痛，2月后出现进行性增大的质硬肿块，边界不 清，活动度差，皮肤表面可见明显的静脉，局部皮温显著升 高，压痛，无水肿，无发痒，无皮肤感觉障碍，无发热寒战， 行走后疼痛加剧，跛行。患者于8个月前就诊于上虞中医院， 行X线、CT、MRI检查，诊断为“股骨恶性肿瘤”，患者尚未 做好手术准备，给予止痛药、中药口服治疗，症状无好转。 近来，疼痛加重，夜间疼痛明显，剧烈不能忍，肿块继续增 大，今为求进一步诊断并治疗来我院，拟“右股骨下段骨肿 瘤”收治入院。
界限清楚 表面无改变 无压痛、轻压痛 无转移、少复发
膨胀性生长 界限清楚 骨皮质完全或变薄 无骨膜反应
分化成熟，近乎正常排列可 紊乱
先有疼痛 生长迅速 疼痛重，夜间重 发热、贫血，晚期有恶液质
不清楚，周围组织有浸润粘连 皮肤发热、静脉扩张 压痛明显 可转移，复发率高
浸润性生长 界限不清楚 早期有破坏 骨膜反应明显
骨肉瘤
▪ 骨肉瘤(osteosarcoma) 是一种起源于间叶组织 的恶性肿瘤,以能够产生骨样组织的梭形基质细胞 为特征，分为原发与继发两种。
▪ 骨肉瘤好发年龄为骨骼发育旺盛时期（儿童及青少 年，绝大多数10-25岁，<10岁很少，>40岁多继发。 男女之比为1.4：1。
▪ 好发于股骨下端、胫骨上端与肱骨上端（生长活跃 的干骺端）。
家族史：父已故，右腿膝关节炎三十余年，母体健， 兄弟姐妹及其他家属均体健，否认糖尿病家族史，否 认血友病家族史，否认高血压家族史，否认肥胖家族 史，否认肿瘤家族病史。
专科检查：T：37℃，P:70次/分，BP：108/69mmHg， R：20次/分，神志清，精神可，全身浅表淋巴结未及 明显肿大，心肺腹查体无殊。双下肢未见畸形。右侧 大腿下段明显肿大，可触及一宽约8cm环状皮下包块， 边界欠清，质硬，活动度差，局部皮温高，表面皮肤 无破溃，右下肢活动受限，屈曲90度，左侧无殊，双 下肢感觉正常，肌力Ⅴ级，肌张力不高，NS（－）。
初步诊断：右股骨下段骨肿瘤
入院相关检查：
1.超敏C反应蛋白测定：CRP反应蛋白 45.80 mg/L；
2.红细胞沉降率测定(ESR)： 血沉 93 mm/1小时；
3.肿瘤标志物：铁蛋白自动法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自 动法 56.8 U/ml；
4.血常规：中性粒细胞(%) 74.0 % , 淋巴细胞(%) 18.0 % , 红细胞计数 3.35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L；
边缘切除
无浸润的良性软组织肿瘤
联合辅助治疗的3期肿瘤 复发的良性2、3期骨肿瘤 选择性的、术前辅助化疗、放疗效果良好的恶性 肿瘤
广泛切除
反复复发的3期良性肿瘤
大多数进行或未进行辅助治疗的恶性骨与软组织 肿瘤
根治切除
复发性恶性肿瘤 骨恶性肿瘤发生病理骨折 无法准确判断浸润范围的恶性肿瘤
治疗
▪ 1.化疗 化疗药物：阿霉素(ADM) 、顺铂(DDP) 和大剂量甲氨蝶呤
皮质破坏 日光放射状
干骺端
骨骺
病理检查——确认肿瘤唯一可靠检查
▪ 分为切开活检和穿刺活检 ▪ 注意： ▪ 1、途径：尽量避开重要血管神经的经路 ▪ 2、符合无瘤术原则 ▪ 3、切取组织范围
诊断
▪ 临床表现+X线征象+病理活检 ▪ 实验室检查——辅助
鉴别诊断
▪ 良性骨肿瘤 ▪ 转移性骨肿瘤：X线征象一般无骨膜反应；找
5.碱性磷酸酶正常
影像检查 1.胸部正位片 2.双侧肾上腺+双肾+输尿管+膀胱 彩超 3.肝胆脾胰彩超 4.经阴道彩色多普勒超声检查 5.右股骨正侧位片 6.右股骨CT 7.全身骨显像 8.MRI
胸片
▪ 两肺纹理清晰，肺野内未见明显异常密度灶。 两肺门外形、位置无殊。心、大血管影轮廓、 大小和位置在正常范围以内。两膈面光整， 肋膈角锐利。
助。 ▪ ECT：早期发现转移,但没有特异性。
X线征象
▪ 长骨干骺端偏一侧的溶骨或成骨，或两者兼 具阴影，形状不一，模糊不清。
▪ 骨皮质破坏 ▪ 骨膜反应：Codman三角、葱皮样、梳状、
多层状、日光放射状等
骨肉瘤（成骨型）
骨肉瘤（溶骨型）
混合型骨肉瘤
X 线特点
Codman 三角
髓腔内骨破坏 大量瘤性成骨
异形明显，大小不等，排列紊乱， 核大深染，有核分裂
多无异常
贫血、血沉增快，碱性磷酸可增高
愈后好
死亡率高
Enneking骨肿瘤分期
良性肿瘤：阿拉伯数字(1、2、3) 恶性肿瘤：罗马数字( Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ)分为3期。
这套分期系统对于理解良、恶性骨肿瘤的 生物学和临床行为非常有意义。 分期指标： 肿瘤的组织学分级（G) 、解剖部位( T)和有无 转移(M) G分为G0 (良性) 、G1 (低度恶性)和G2 (高度恶 性) ； T分为T0 (囊内) 、T1 (囊外间室内)和T2 (囊外 间室外) ； M分为M0 (未转移)和M1 (有转移) 。
实验室检查
▪ 碱性磷酸酶（ALP）升高 ▪ 血沉增快 ▪ 白细胞增高
影像学检查
▪ X线检查是骨肿瘤最重要的检查方法之一。胸 片——早期发现肺转移。
▪ MRI：对软组织和骨髓侵犯范围最好。 ▪ CT：骨皮质的侵犯,骨折及骨化等肿瘤内部特
征的判断很出色。 ▪ DSA：识别肿瘤血供和进行介入治疗提供帮
寻原发病灶；病理活检有利于发现原发肿瘤。 ▪ 其它鉴别？
骨囊肿：多无症状，病理骨折多发；X线征 象长管状骨干骺端溶骨性破坏，骨皮质变薄， 周围有薄的反应骨，单房或多房，囊内可见 密度不均纤维阴影。
症状
周部体征
X线表现 细胞形态 化检 愈后
良性骨肿瘤
恶性骨肿瘤（原发性）
先有肿块 生长缓慢 疼痛轻或无 无全身症状
个人史：出生并居住于浙江省上虞市，小学文化, 农民, 否认疫水疫区接触史, 否认外地久居史, 否认毒物射线接触史,否认冶游史，否认烟酒嗜 好，否认其他不良嗜好。
婚育史：已婚，24岁结婚，育有1子1女，配偶及子女 均体健。月经初潮15岁，每次持续时间2-3天，周期 27-28天，绝经年龄50岁，经量一般，无痛经，经期规 则。
临床表现
▪ 疼痛与压痛：生长迅速肿瘤最显著的症状，是骨膜受牵拉
引起，变化：轻—重；间歇—持续；夜间痛。夜间痛 、静 止痛，是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。
▪ 肿胀、压迫与梗阻症状：局部发红发热，静脉明显或曲
张
▪ 肿块 ▪ 功能障碍——关节活动受限 ▪ 病理性骨折 ▪ 晚期：贫血，消瘦，食欲不振，体重下降，体温升高
▪ 检查结果:右股骨下段骨质破坏伴软组织肿块， 恶性肿瘤首先考虑，骨肉瘤可能，结合临床 进一步检查。
MRI
MRI
▪ 右股骨下段内后缘骨质破坏，骨皮质破溃， 巨大软组织肿块形成，T1WI呈等信号， T2WI呈等高信号，边界不清，病变止于骺板， 未达骨端。右侧膝关节结构、信号未见异常 改变。
▪ 检查结果:右股骨下端恶性骨肿瘤首先考虑， 骨肉瘤可能。
▪
CDFI血流未见明显异常。
▪ 检查结果:肝胆脾胰后腹膜未见明显异常。
经阴道彩色多普勒超声检查
经阴道彩色多普勒超声检查
▪ 子宫前位，萎缩，宫腔线分离约0.3cm。宫区 回声均匀，未见明显占位灶。彩色血流显像 未见明显异常。
▪ 右卵巢变小变实，左卵巢未显示。盆腔内未 见明显游离液性暗区。
▪ 检查结果:子宫萎缩；宫腔少量积液。
(MTX) 。其他不良反应较小的药物如异环磷酰胺(IFOS) 、长 春新碱(VCR) 也应用于联合化疗。
新辅助化疗 ▪ 动脉灌注化疗：动脉灌注化疗的肿瘤组织反应优于
静脉灌注化疗,可以将更高含量的药物直接输送到肿 瘤内部,增加肿瘤坏死反应,提高保肢率。
▪ 新辅助化疗作用：
①较早进行化疗,可对微小转移灶起杀灭作用,避免了因手术 时间的耽搁和机体抵抗力降低而促进转移灶生长; ②杀灭原 发灶有利于保肢手术的进行; ③评估术前化疗效果,调整术后 化疗方案; ④根据术前化疗效果,判断预后,而且术前化疗可利 用肿瘤滋养动脉给药或高温隔离肢体灌注化疗等方法以提高 肿瘤细胞坏死率,提高保肢术的安全性。
患者病来，神清精神可，胃口下降，睡眠可，二便无殊， 一年内体重下降十余斤。
既往史：平素健康状况一般，有贫血，否认糖尿病 病史，否认结核病病史，否认高血压病史，否认肝 炎病史，否认其他传染病史，否认输血史，否认药 物过敏史，否认药源性疾病，否认食物过敏史，否 认食物中毒史，否认手术史，否认外伤史，否认重 大疾病史，预防接种史具体不详。
▪ 胆囊外形大小正常，囊壁光整，无增厚，腔内胆汁透声佳，囊内未见 异常回声。胆总管未见扩张，腔内未见明显异常。
▪ 脾外形大小正常，轮廓光整，脾实质回声均匀细腻。
▪ 胰腺外形大小正常范围，边界整齐清晰，内部呈均匀分布，未见团块 回声，主胰管未见扩张。
▪ 后腹膜超声扫查自腹主动脉起始段向下追踪扫查至左右髂血管分叉处， 双侧肾门区、腹主A、下腔V周围、胰腺周围均未见明显异常回声。
右股骨正侧位片
右股骨正侧位片
▪ 右股骨下段局部骨质密度减低，邻近骨膜不 规则增厚，相应部位软组织明显肿胀，内未 见异常密度影，右膝关节间隙未见明显异常。
▪ 检查结果:右股骨下段骨质、骨膜及软组织改 变，骨肉瘤首先考虑。
右股骨CT
右股骨CT
▪ 右股骨下段内侧区域可见大片状、虫蚀状骨 质破坏，股骨内侧骨皮质破坏，未累及股骨 远端关节面，邻近股骨可见层状骨膜反应。 右大腿下段内后方可见巨大软组织密度肿块， 其内见散在斑点状高密度影。
全 身 骨 显 像
全身骨显像