医学科普·临床症状知识文库：齿轮样强直

(3)重症型:短时间内反复的发作，表现全身肌强直，伴有 喉肌痉挛。 肌张力增高:分痉挛性呈强直性两种。痉挛性的肌张力增 高伴发于锥本束损害，脊髓反射受到易化。被动运动患者关节 时，在肌张力增高情况下出现阻抗感，这种阻抗感与被运动的 速度有关。快速地牵伸在缩短状态中的肌肉时立即引起收缩、 感到痉挛状态，牵伸到一定幅度时，阻力又突然消失，即所谓 摺刀样肌张力增高。痉挛性肌张力增高和“痉挛”无关，后者单 指一种不自主的肌收缩。强直性肌张力增高见于某些锥体外系 病变中的特殊张力变化，其肌张力增高有选择性，上肢以内收 肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。被动 运动患者肢体时所遇到的阻力一般比痉挛性者小，但和肌肉当 时的长度即收缩形态并无关系，在伸肌和屈肌间也没有区别。 无论动作的速度、幅度、方向如何，都遇到同等的阻力。这种 肌张力增高称为铅管样强直，如因伴发震颤而产生交替性的 松、紧变化，称为齿轮样强直。
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齿轮样强直
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齿轮样强直
简介：帕金森病患者常伴有的症状是齿轮样强直。
部位：全身
科室：骨科
检查： 肌电图 颅脑超声检查 颅脑CT检查 脑多普勒超声（TC 脑电图检查
帕金森病患者的肢体和躯体通常都失去了柔软性，变得很 僵硬。如果拿起患者的胳膊或腿，帮助他活动关节，你会明显 感到他的肢体僵硬，活动其关节很困难，象在来回折一根铅管 一样。如果患肢同时有震颤，则有断续的停顿感，就象两个咬 合的齿轮转动时的感觉，即齿轮样强直。
病因： 肌强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌及拮抗肌的 肌张力都有增高。在关节作被动运动时，增高的肌张力始终保 持一致，而感有均匀的阻力，如患者合并有震颤，则在伸屈肢 体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一 样，称为“齿轮样强直Fra Baidu bibliotek。
诊断： 肌张力增高 (一)锥体束病变 锥体束病变于休克期后，或隐袭起病的 锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的 Wernicke-Mann氏体位就是代表。明显的锥本束损害出现三重 屈曲：如下肢的髋关节、膝关节与掌关节痉挛性屈曲。锥体束 病变时肌张力增高的部位与瘫痪部位一致，静止状态下肌张力 也增高，触诊肌肉较硬，被动运动时有摺刀样的阻抗感。 (二)锥体外系疾患 1.Parkinson病:本病引起的肌张力增高叫肌硬直。促动肌和 拮抗肌的张力都有增高，在关节作被动运动时，增高的肌张力 始终保持一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合 并有震颤，则在屈伸肢体时感到均匀阻力出现断续的停顿，如 齿轮在转动一样，即：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈 无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很好地作吞咽动作而流 涎，眼肌肌强直表现眼球运动减慢，出现注视运动“粘稠”现 象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上 肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢轻 度内收，膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。 2.Huntington舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以 Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状甚徽或完全缺 少。此型最后呈姿势性肌张力障碍，上肢屈曲，两下肢伸直。 这种肌僵直型的慢性进行性舞蹈症状被认为是苍白球受损的结 果。 3.扭转痉挛(torsion spasm):又名变形性肌张力障碍(dystonia musculorum defoumans)是躯干的徐动症，为一少见的基底节病 变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自 主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正 常。 4.药物性肌张力异常：
相关检查： 肌电图 颅脑超声 颅脑CT检 脑多普勒 脑电图检
相关疾病： 肌张力异常 慢性进行性舞蹈病 运动障碍疾病 多巴反应性肌张力障碍 肌张力障碍综合征 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障 迟发性运动障碍
亨廷顿病 神经棘红细胞增多症 扭转痉挛
相关症状： 阵发性或强直性惊厥 震颤性肌强直，运动徐缓 阵挛-强直型 痉挛性的肌张力增高 偏身肌张力障碍 肌张力降低 食管下括约肌张力下降 关节韧带松弛或肌张力低 肌张力减低 肌张力过高
1.先天性肌强直症(congenital paramyotonia):又称Eulenberg 病。本病仅在运动情况下出现肌张力增高，静止时肌张力正 常。此病的肌张力增高，肌强直收缩见于运动之初，当反复运 动后即恢复正常。触诊时肌肉有特殊硬韧感，似胶皮样硬，于 机械刺激后肌肉强直收缩时益为明显。 2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉 挛。颈肌、躯干、背骨、腹肌肌张力增高明显，外界刺激时疼 痛。叩击、声光、精神紧张等可诱发而加重，常见四肢近端开 始向身发展，肌力和腱反射正常。睡眠时僵硬症状消失。 (七)其他 1.破伤风(tetanus):早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀 嚼肌痉挛性收缩，同时伴有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角向 外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情的发展 引起全身性肌张力增高。如躯干伸张肌肌张力增高占优势时呈 角弓反张，屈肌肌张力增高占优势时呈前弓反张，患者的体位 似胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近臀部。躯干一 侧肌张力增高占优势时身体呈现侧方弯曲，谓之侧弓反张:头 肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。 2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张力增 高主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦 症分为三型： (1)良性型:主要在四肢远端出现强直发作，拇指强烈内收 及半屈贡状态，与其他诸指并拢，手指的中指指节屈曲明显， 手的尺侧缘与挠侧缘相近贴，有时末指较其他手指屈曲更明 显，末指常折入其余手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所 谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸直，随 意运动不能，被动运动时有阻抗感。 (2)中度型:早期上肢先出现肌张力增高，肌强直，断之扩 延到躯干、面肌与下肢，有时腹直肌、胸锁突肌、胸大肌均可 表现强直发作。当面肌出现肌强直时，呈现特殊的面容:眼外 斜或内斜，牙关紧闭，舌僵，构音不良，吞咽困难，如喉肌痉 挛时可发生呼吸困难与窒息。
(1)急性肌张力障碍(acute dystonia):发病急，用药后不久即 出现，多见于青年人，以奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头 部肌肉受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀 嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话、吞咽困难，面部作怪相， 或伴发痉挛性斜颈，这种反应与个体的敏感性有关，应用抗震 颤麻痹药、抗组织胺类药或巴比妥类药物有效。 (2)迟发性运动障碍(tardive dykinesia):发病慢，在服有神经 安定剂数周、数月或数年后发生，甚至停药后出现。表现为刻 板的、重复的咀唇、舌的不自主运动，有时伴有肢体或躯干的 舞蹈样动作，体轴性运动。应用抗震颤麻痹药物非但无效，有 时反而使症状加重。亦可有肌张力低下一麻痹性，可涉及颈 肌、腰肌等，如腰不能直起、凸腹、颈软、不能抬头、行走时 迈步不开、提不起腿、足跟拖地而行。 (三)小脑疾患 两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增 高，被动运动肢体时有阻抗感，站立时躯干、四肢呈僵直状 态。橄榄小脑萎缩症有时呈现Parkinson型肌僵直，提示与大脑 基底核有关结构损害。 (四)脑干疾患 脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明 显，中脑病损时表现肌僵直，属于去大脑强直的一种，四肢的 近端明显，苦苦在伸肌群。上肢伸直，腕屈曲并内收。下肢伸 直，内旋内收，称之为去中脑强直。大脑皮质下白质弥漫性病 变，如脑炎、重度脑外伤、脑出血时也可出现四肢僵直，与去 中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强 直相同，称之为“去皮质强直”。 (五)周围神经疾患 周围神经疾病表现为下运动神经元损 害的特点，表现为肌张力减低。但在面神经麻痹恢复不全的情 况下，可以出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此外周 围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对周围神经产生刺激现象 时，出现肌张力增高，这种肌张力增高大多属于防御性肌张力 增高。 (六)肌原性病变 肌肉疾患虽可有肌张力增高，但腱反射 正常或减低，绝不出现腱反射亢进。