微生物(严重复合型免疫缺陷症)
重症联合免疫缺陷病的诊断标准
重症联合免疫缺陷病（Severe Combined Immunodeficiency, SCID）是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，患者的免疫系统无法有效抵抗感染。
对SCID的及早诊断非常重要，可以帮助提供正确的治疗方案，减少并发症的发生。
一、临床表现1. 早期出现反复、严重感染，如肺炎、败血症等。
包括呼吸道、消化道、泌尿生殖道等各系统感染。
2. 患者生长发育迟缓，体重、身高增长迟缓。
二、实验室检查1. 免疫学检查：淋巴细胞计数减少，低于正常水平。
2. 免疫球蛋白检测：IgA、IgM、IgG均明显降低。
3. T、B淋巴细胞功能检查异常，或者存在T、B淋巴细胞均异常的情况。
三、遗传学检查1. 进行基因测序，鉴定SCID相关基因的突变。
四、诊断标准根据临床表现、实验室检查和遗传学检查结果，符合以下任一标准者可诊断为SCID：1. 具有典型的早期感染症状，如反复肺炎、败血症等，并且免疫学检查存在淋巴细胞计数减少、免疫球蛋白明显降低的情况。
2. 实验室检查显示T、B淋巴细胞功能异常，同时伴有免疫球蛋白水平明显降低。
3. 经过基因测序确认存在SCID相关基因的突变。
五、治疗方案对于SCID患者，提供早期、有效的治疗非常重要，包括：1. 骨髓移植：寻找合适的HLA相合的供体进行骨髓移植，以重建患者的免疫系统。
2. 基因治疗：通过基因修复技术，纠正患者遗传缺陷，为患者提供新的治疗选择。
3. 全血浆滤过：通过净化患者的血液，去除病原微生物和有害物质，降低感染的发生。
六、预后对于SCID患者，早期诊断和治疗是提高预后的关键。
经过及时有效的治疗，部分患者可以恢复免疫功能，生存率显著提高。
总结：SCID是一种严重的免疫系统疾病，诊断和治疗需要综合临床表现、实验室检查和遗传学检查。
及早发现并进行早期干预，是提高患者生存率和生活质量的关键。
希望在医学研究和临床实践中，能够更好地认识和应对SCID，为患者提供更好的治疗方案和护理。
[重点]医学微生物名词解释
![[重点]医学微生物名词解释](https://img.taocdn.com/s3/m/06a3ad2430126edb6f1aff00bed5b9f3f90f7290.png)
医学微生物名词解释荚膜：某些细菌在其细胞壁外包绕的一层粘液性物质。
芽胞：某些细菌在一定的环境条件下，胞质脱水浓缩，在菌体内形成一个圆形或椭圆形的小体。
鞭毛：细菌菌体上附有细长呈波浪弯曲的丝状物。
鞭毛染色后光镜可见。
菌毛：菌体表面较鞭毛更短、更细、而直硬的丝状物。
电镜可见。
质粒：是染色体外的遗传物质，为双股环状闭合DNA，控制着细菌的某些特定的遗传性状。
异染颗粒：用美兰染色此颗粒着色较深呈紫色，故名。
用于鉴别细菌。
细菌L型：有些细菌在某些体内外环境及抗生素等作用下，可部分或全部失去细胞壁，此现象首先由Lister研究发现，故称细菌L型。
在适宜条件下，多数细菌L型可回复成原细菌型。
细菌生长曲线：细菌生长曲线是专指单细胞微生物的。
它是将少量的单细胞微生物接种纯种到一定容积的液体培养基后，在适宜的条件下培养，定时取样测定细胞数量。
以细胞增长数目的对数做纵坐标，以培养时间做横坐标，绘制一条如图所示的曲线，我们称这条曲线为细菌的生长曲线。
热原质：热原质（致热源），是细菌合成的一种注入人体或动物体内能引起发热反应的物质。
产生热致源的细菌大都为格兰阴性菌，热原质即其细胞壁的脂多糖。
内毒素：是革兰阴性菌细胞壁中的脂多糖成分，只有菌体裂解后才释放出来。
外毒素：是细菌在生长繁殖过程中合成并分泌到菌体外的毒性成分。
主要由革兰阳性菌产生。
类毒素：外毒素经0.4%甲醛处理，可使其失去毒性，保留抗原性，成为类毒素。
噬菌体：噬菌体是感染细菌、真菌、放线菌或螺旋体等微生物的病毒的总称，因部分能引起宿主菌的裂解，故称为噬菌体。
毒性噬菌体：能在宿主菌细胞内复制增殖，产生许多子代噬菌体，并最终裂解细菌的噬菌体。
溶原性噬菌体：病毒，亦称温和噬菌体，其基因与宿主菌染色体整合，不产生子代噬菌体，但噬菌体DNA能随细菌DNA复制，并随细菌的分裂而传代。
温和噬菌体：噬菌体基因与宿主菌染色体整合，不产生子代噬菌体，但噬菌体DNA能随细菌DNA复制，并随细菌的分裂而传代。
第十一章-免疫缺陷ppt课件
第一节 免疫缺陷病的分类
免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或 获得性免疫缺陷病两大类。 • 原发性免疫缺陷病 • 继发性免疫缺陷病
一、原发性免疫缺陷病 • 该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致，根据所
• 此外，亚洲地区，特别是南亚地区的艾滋病感染率也呈上升趋势。 亚洲地区的艾滋病流行情况在国与国之间和一国内部不同地区之 间的差别很大。柬埔寨、缅甸和泰国15岁至49岁的人中艾滋病感 染率超过1％。到2000年底，东亚和太平洋地区的成年人和儿童艾 滋病病毒感染者的数量为60万，南亚和东南亚地区为580万。印度 是南亚和东南亚地区感染艾滋病病毒人数最多的国家，约占这一 地区总数的三分之二。
免疫缺陷病特征—— 感染
• 对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见和最 严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。
• 感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞 噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性脑膜炎和脓皮病 等。
• 细胞免疫缺陷时的感染主要由病毒、真菌、胞内寄生菌和 原虫等引起。
原发性免疫缺陷病
• 吞噬细胞缺陷病 包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症
部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个 步骤。 • 补体系统缺陷病
二、继发性免疫缺陷病
造成继发性免疫缺陷的原因很多很复杂，除人类免疫 缺陷病毒（人免疫缺陷病毒, HIV）所致的爱滋病外，更 常见的继发性免疫缺陷从病原学分析可归成两类： • 其它疾病过程中合并的免疫抑制 • 因治疗其它疾病而合并的免疫缺陷
基因的转录 调节病毒mRNA的表达，为gag和env基
五个版本高中生物教材的比较(三)
二、五个版本“选修3”中的时间不一致
• 例4：具有划时代意义的克隆羊多利的诞生 时间
–人教版： 1996年7月 –河北少儿版：1996年7月 –苏教版：1997年
二、五个版本“选修3”中的时间不一致
• 例5：《基因工程安全管理办法》颁布时间
–人教版笼统地说是“1993年” –河北少儿版说的是“1993年12月” –中国地图版注明的是“1993年10月”
三、五个版本“选修3”中的名称不一致
• 2.人名的不一致
–工具酶的发现者之一史密斯的名字 –三个版本出现了三种不同的写法
• 人教版写的是“史密斯(H.C.Smith)” • 河北少儿版写的是“史密斯(H.O.Smith)” • 中国地图版写的是“史密斯(H.D.Smith)”
三、五个版本“选修3”中的名称不一致
二、五个版本“选修3”中的时间不一致
• 科学基本事实是客观的，不以人的意志为 转移 • 生命科学事实的发生时间是确定并且唯一 的 • 五个版本教材对一些“生物学基本事实” 的时间的表述存在着不一致
二、五个版本“选修3”中的时间不一致
• 例1：关于“工具酶的发现”的时间
–人教版：1970年，阿尔伯（W. Arber）、内森斯（D. Nathans）、史密斯（H. C. Smith）在细菌中发现了 第一个限制性内切酶（简称限制酶）； –河北少儿版：1972年美国学者史密斯（H. O. Smith） 和内森（D. Nathans）从细胞中确实分离并提纯了限 制性核酸内切酶（简称限制性内切酶或限制酶）； –中国地图版：1970年，史密斯（H. D. Smith）等人首 次从大肠杆菌中提取出了一种核酸限制性内切酶 （restriction endonuclease）。
微生物学 SIV综述
Active Report: SIV疫苗研究进展与HIV疫苗展望王仲承0930*******【摘要】获得性免疫缺陷综合症(Acquired Immune Deficiency Syndrome,AIDS)是一种由人类免疫缺陷病毒(Human Immunodeficiency Virus, HIV)导致的至今无有效疗法的致命性传染病，自它被人类确认以来，已经导致6500万人被感染，其中约250万人死亡。
HIV是一种能攻击人体免疫系统的慢病毒。
它把人体免疫系统中最重要的T4淋巴组织作为攻击目标，大量破坏T4淋巴组织，产生高致命性的内衰竭。
这种病毒在地域内终生传染，破坏人的免疫平衡，而导致各种疾病及癌症得以在人体内生存，最终导致艾滋病，患者常因多种复合并发症而死。
一直以来，科学家致力于通过研制一款可靠疫苗来阻止或延缓这场“世纪瘟疫”的蔓延。
而SIV病毒作为学术界公认的HIV病毒“先祖”，对其可靠疫苗的研究也是今年生物学医学的研究热点。
本文意在总结近年来SIV疫苗研究进展和对HIV疫苗未来研究的展望。
【关键词】AIDS;HIV; SIV;病毒学; 微生物学; 免疫学; 疫苗【正文】1 HIV背景介绍1.1 艾滋病与HIV病毒简介艾滋病，即获得性免疫缺陷综合症(又译：后天性免疫缺陷症候群)，英语缩写AIDS(Acquired Immune Deficiency Syndrome)，是一种人畜共患疾病，由人体注射感染了“人类免疫缺陷病毒”(HIV, Human Immunodeficiency Virus)(又称艾滋病病毒)所导致的传染病。
HIV 是一种能攻击人体免疫系统的病毒。
它把人体免疫系统中最重要的T4淋巴组织作为攻击目标，大量破坏T4淋巴组织，产生高致命性的内衰竭。
这种病毒在地域内终生传染，破坏人的免疫平衡，使人体成为各种疾病的载体。
HIV本身并不会引发任何疾病，而是当免疫系统被HIV破坏后，人体由于抵抗能力过低，丧失复制免疫细胞的机会，并感染其它的疾病导致各种疾病复合感染而死亡。
人教版高中生物教材中出现的人类疾病汇总
人教版高中生物教材中出现的人类疾病汇总必修一P6小儿麻痹症——脊髓灰质炎病毒。
（注意考查病毒相关知识点）P35 缺铁性贫血症——缺铁导致血红蛋白合成减少。
（无机盐的生理功能）P36抽搐——血钙过低。
（无机盐的生理功能）P46硅肺——溶酶体内缺乏某种酶当肺部吸入硅尘（SiO 2）硅尘被吞噬细胞吞噬，吞噬细胞中的溶酶体缺乏分解硅尘的酶，而硅尘却能破坏溶酶体的膜，使其中的水解酶释放出来，破坏细胞结构，使细胞死亡，最终导致肺的功能受损。
P73（必修二P70）囊性纤维病——编码CFTR蛋白的基因缺失了3个碱基，导致CFTR 蛋白在第508位缺少苯丙氨酸，进而影响了CFTR蛋白的结构，使CFTR转运氯离子的功能异常，导致患者支气管中黏液增多，管腔受阻，细菌在肺部大量繁殖，最终使得肺功能严重受损。
P117白血病——患者血液中出现大量异常的白细胞，而正常的血细胞明显减少。
P125皮肤癌——紫外线穿透表皮伤及细胞中的遗传物质，严重时可能导致皮肤癌。
必修二P26、P91 21三体综合征——又叫先天性愚型21号染色体不是正常的1对，而是3条。
染色体异常遗传病。
21三体综合征患者的智力低下，身体发育缓慢。
患儿常表现出特殊的面容，50%的患儿又先天性心脏病，部分患儿在发育过程中夭折。
P36、P90 抗维生素D佝偻病——单基因遗传病，伴性遗传-伴X显性遗传。
患者的小肠由于对钙、磷的吸收不良等障碍，病人常出现O型腿、骨骼发育畸形，生长缓慢等症状。
P33、P90人类红绿色盲症——单基因遗传病，伴性遗传-伴X隐性遗传病。
P40 “超雄综合征”——性染色体为3条的XYY男性。
患者的临床表现是举止异常，性格失调，容易冲动，部分患者生殖器官发育不全。
P69、P90 白化病——常染色体隐性遗传。
控制酪氨酸酶的基因异常，缺乏酪氨酸酶，不能将酪氨酸合成黑色素，而表现出白化症状。
P70 线粒体肌病、神经性肌肉衰弱、运动失调及眼视网膜炎——细胞质基因控制，只能通过母亲遗传给后代。
临床医学检验技术(师)：临床免疫学和免疫学检验二
临床医学检验技术(师)：临床免疫学和免疫学检验二1、单选胸腺发生异常会导致（）A.T细胞缺失或减少B.B细胞缺失或减少C.T细胞和B细胞数量均减少D.体液中免疫球蛋白水平降低E.体液中补体水平降低（江南博哥）正确答案：A参考解析：骨髓和胸腺是中枢免疫器官，骨髓是B淋巴细胞分化成熟的场所，而胸腺是T淋巴细胞分化成熟的场所。
胸腺发育异常会导致T细胞缺失或减少。
2、单选用含4种抗原表位的天然蛋白质抗原免疫动物，活化B淋巴细胞克隆种类理论值是（）A.1B.4C.102D.103E.104正确答案：B参考解析：单一B细胞克隆表达一种抗原受体并识别一种抗原表位，理论上，4种抗原表位的天然抗原能够活化4种B细胞克隆，产生4种特异性抗体。
3、单选不能用于破碎组织细胞纯化免疫的方法是（）A.反复冻融法B.微波破碎法C.自溶法D.酶处理法E.表面活性剂处理法正确答案：B参考解析：初步制备免疫原破碎组织细胞的方法有反复冻融法、超声破碎法、自溶法、酶处理法、表面活性剂处理法。
4、配伍题抗原抗体反应时，抗体过量时称为（）抗原抗体反应时，抗原过量时称为（）抗原抗体比例合适称为（）A.交叉反应B.前带C.后带D.等价带E.多带正确答案：B,C,D5、单选荧光效率的决定因素是（）A.荧光素本身特性B.激发光波长C.激发光强度D.环境因素E.温度正确答案：A参考解析：荧光效率为荧光素基本特性，与其他因素无关。
6、单选速率散射比浊分析设计的前提是（）A.抗原过量B.抗体过量C.抗体与抗原处于最适比D.抗原与抗体比例为1：1E.抗原与抗体比例为2：1正确答案：B参考解析：速率法是测定最大反应速率，即在抗原抗体反应达到最高峰时，测定其复合物形成的量，峰值的高低在抗体过量情况下与抗原的量成正比。
7、单选含有T细胞百分率最高的部位是（）A.胸导管B.胸腺C.脾脏D.外周血E.扁桃体正确答案：B8、单选编码人β2-M基因位于（）A.8号染色体B.15号染色体C.9号染色体D.12号染色体E.16号染色体正确答案：B参考解析：β2-M是MHC-Ⅰ类分子的轻链，由15号染色体上的基因编码。
免疫缺陷病
Department of Pathogenic Microbiology and Immunology, Medical School of Xi’an Jiaotong University
1. DiGeorge综合征
先天性胸腺发育不全（congenital thymicaplasia）。 特征：胸腺缺如或发育不良而导致的T细胞功能缺陷。
Department of Pathogenic Microbiology and Immunology, Medical School of Xi’an Jiaotong University
性联无免疫球蛋白血症（XLA）Bruton 病
白蛋白
球蛋白
a1
a2
b
g
（ a）
（ b）
（c）
Department of Pathogenic Microbiology and Immunology, Medical School of Xi’an Jiaotong University
Department of Pathogenic Microbiology and Immunology, Medical School of Xi’an Jiaotong University
免疫细胞分化途 径与免疫缺损
先天无粒 细胞血症
干细胞 淋巴干细胞
体液免疫缺陷的特点
①胞外菌感染的易感性增高； ②对肠道病毒和肠道寄生虫易感性增高；
③生长发育迟缓；
④伴有自身免疫病，恶性肿瘤发生率增高； ⑤外周血B细胞↓ ，血清免疫球蛋白↓ ，Th ↓或Ts↑。
Department of Pathogenic Microbiology and Immunology, Medical School of Xi’an Jiaotong University
免疫缺陷
医学免疫学
（三）AIDS的发病机制
1.HIV侵入免疫细胞的机制
HIV主要侵犯CD4+T细胞以及表达CD4分子的单核 /巨噬细胞、DC、神经胶质细胞、神经元细胞等。
HIV感染细胞机制 HIV的主要受体： CD4分子（HIVgp120与 CD4分子的V1区高亲和力结合） HIV的辅助受体 （共受体） ：趋化性细胞因子受
1、非感染性因素 营养不良：最常见原因 恶性肿瘤：霍奇金病、骨髓瘤 医源性免疫缺陷：免疫抑制药物及放射性损伤等
2、感染 某些病毒(HIV、麻疹V、风疹V、CMV、EBV等)、细 菌（结核、麻风杆菌等）和寄生虫感染
医学免疫学
二、获得性免疫缺陷综合征
（Acquired Immunodeficiency Syndrome ，AIDS）
细胞免疫功能正常; 临床症状多不明显，或仅表现为呼吸道、消化道、泌尿
道感染，少数发生严重感染，可伴自身免疫（如RA、SLE等） 或超敏反应（如过敏性鼻炎）。 *本病应用丙种球蛋白治疗时易发生超敏反应,故不宜使用
医学免疫学
3、X-性连锁高IgM综合症(XHM)：
遗传特征: X性连隐性遗传,男孩发病 发病机理: X染色体上CD40L基因突变→T细胞表达CD40L缺陷
淋巴干细胞
B B B
XLA XHIMCD40L基因
btk基因
缺陷
IgG/IgA/I gM/IgD/Ig
E
突变 sIgM 前B细胞
T TT TT
成熟细胞
？ 选择性 IgA 缺陷
G
IgA
A
M
Байду номын сангаас浆细胞
CVID
B记忆细胞 IgA 浆细胞
医学免疫学
医学微生物名词解释(常考)
AIDS:获得性免疫缺陷综合征,以机会感染、恶性肿瘤和神经系统症状为特点,是一种引起免疫功能低下的致死性传染病.其病原体为HIV. ASO实验:即抗链球菌溶血素O实验，是一种检测患者血液中是否有链球菌O抗体中和实验。
鞭毛:鞭毛是在许多细菌的菌体上附有的细长并呈波状弯曲的丝状物,为细菌的运动器官. 变异:在一定条件下,若子代与亲代之间以及子代与子代之间的生物学性状出现差异称变异. 败血症:败血症是致病菌侵入血流后,在其中大量繁殖并产生毒性产物,引起全身中毒症状. 胞外菌:指寄居在宿主细胞外的细菌.胞外菌主要停留在细胞外的体液中.胞内菌:少数致病菌主要寄生于细胞内,称为胞内菌(又称兼性胞内菌).波浪热:布氏杆菌病,是感染布氏杆菌后所引起的一种人畜共患病,反复形成菌血症,使患者的体温呈现波浪型变化.病毒体:完整成熟的病毒颗粒,是细胞外的结构形式,具有典型的形态结构,并具有感染性.包涵体:某些病毒在感染细胞内增殖后,所形成的光镜下可见的圆形或椭圆形斑块.病毒血症:是病毒在体内的一种播散方式。
病毒由局部侵入机体后通过淋巴液或受损的毛细血管进入血流，并随血液播散到器官中繁殖。
包膜:是包膜病毒在宿主细胞内增殖并以出芽方式释放时，从宿主细胞获得的由类脂构成的囊膜，包裹在核衣壳外。
病原微生物:对人类和动物、植物具有致病性的微生物称病原微生物。
刺突:为某些病毒包膜上的棘状突起结构.持续性感染:持续性感染是指显性或隐性感染后,病毒可在机体内持续数月至数年、甚至数十年,可出现症状也不出现症状而长期带毒,引起慢性进行性疾病,成为重要的传染源.垂直传播:病原体主要通过胎盘或产道从宿主的亲代传到子代的感染称垂直传播.CPE:指病毒在体外细胞培养时引起的细胞损害。
传染性免疫:又称带菌免疫，机体特异性免疫的建立与维持有赖于病原菌在体内的存在，一旦体内病原菌消失，免疫力也随之消失。
虫媒病毒:是指一大类以节肢动物为媒介在人、家畜及野生动物间传播疾病的病毒。
科技英语阅读李健版翻译U
科技英语阅读李健版翻译UIMB standardization office【IMB 5AB- IMBK 08- IMB 2C】人类基因疗法——代价沉重，但充满希望住在克利夫兰郊区的4岁女孩阿珊蒂·德西尔维娅正躺在医院洁白的床单上接受静脉滴注。
对此，她并不在意，因为这样的情况在她长期受病痛困扰的童年里是家常便饭。
在静脉滴注管的另一端悬挂着装有特殊的透明塑料袋，那是她自己的白血球，通过基因修正来治疗她与生俱来的遗传性疾病。
一个瘦削的中年医生焦虑地凝视着这个娇小的身躯。
这是医学博士弗伦奇·安德森，当时他和他的同事迈克尔·布利斯（医学博士）、肯尼斯·卡尔沃（医学博士）都在美国国家卫生研究所工作。
那一天，他们和阿珊蒂·德西尔维娅一起跨过了一个标志性的里程碑，成为第一个在医学前沿—人类基因疗法—进行临床试验的团队。
这个消息之所以如此令人兴奋，原因很简单：多数病变都有自己的基因构成，基因疗法为治愈诸多疾病而不仅仅是缓解病痛带来了希望，其中包括诸如囊肿性纤维化等遗传性疾病，甚至是癌症这一类的慢性疾病和艾滋病等传染性疾病。
至少在理论上是这样的。
1990年9月14日进行的第一次基因治疗距今已有10年，这10年中，对事实的夸大超过了实际效果。
在世界范围内，研究者们进行了400多次临床试验来测试基因疗法治疗多种疾病的效果。
令人惊讶的是，癌症成为研究的重点，而且更让人惊奇的是，成效甚微。
洛杉矶南加利福尼亚大学的安德森说：“最初三四年大家都充满了热情，在全世界范围内进行了两三百个试验。
后来我们开始意识到在临床方面并没有真正的突破。
”全国罕见疾病组织（这是一个由患者团体组成的联合组织）主席艾比·麦尔斯更为坦率，他说：“自最初进行的临床试验，我们没有取得什么进步。
几乎没有任何结果。
在过去的十年里，我一直很失望。
”接下来，情况变得更糟。
1999年9月，在费城宾夕法尼亚大学人类基因疗法研究所，一名患者死于基因疗法引起的反应。
基因工程的应用
（一）用于提高动物生长速度
（二）用于改善畜产品的品质
将肠乳糖酶基因导入奶牛基因组，转基因牛分泌 的乳汁中乳糖的含量大大减低。
（三）用转基因的动物生产药物
设问:就基因药物而言，最理想的表达场所是哪里？
转基因动物的乳腺。
思考:如何用基因工程技术实现药物在乳汁中分泌呢？
早期胚胎培养
①获取目的基因（例如药用蛋白基因）
转基因小羊 （雌性）
②构建基因表达载体
③显微注射导入哺乳动物受精卵中 ④形成胚胎 ⑤将胚胎送入母体动物 ⑥产下转基因动物（只有在产下的雌性个体中，目的基
因才能表达）。
思考：为什么乳腺能成为基因药物最理想的表达
场所呢？ 不会影响转基因动物本身的生理代谢反应。 表达的蛋白质已经过充分的修饰加工，具有稳定
如图为利用生物技术获得生物新品种的过程，据图回答：
PCR 技术，利用的原理是 (1)在基因工程中，A→B为________ _________ DNA复制 ，其中①为_________ DNA解旋 过程。 氢 (2)加热至94℃的目的是使DNA中的________ 键断裂，这一 过程在细胞内是通过__________ 解旋酶 作用来完成的。 (3)当温度降低时，引物与模板末端结合，在DNA聚合酶的 作用下，引物沿模板链延伸，最终合成两条DNA分子，此过 程中的原料是____________ ，遵循的原则是碱基互补配对原则 __________。 4种脱氧核苷酸
干扰素分子结构
1980～1982年，科学家用基因工程 方法在大肠杆菌及酵母菌细胞内获得了 干扰素。通过基因工程的方式创造了能 合成人干扰素的大肠杆菌，每1Kg的培 养液可提取20—40mg干扰素。
干扰素生产车间
基因工程药品 —— 生长激素
免疫缺陷病讲课PPT课件
临床表现和诊断
临床表现：反复 感染、生长发育 迟缓、自身免疫 性疾病等
诊断方法：体格 检查、免疫学检 查、基因检测等
诊断标准：根据 临床表现和实验 室检查结果综合 评估
鉴别诊断：与其 他免疫相关疾病 进行鉴别
免疫缺陷病的常见类型
章节副标题
X-连锁无丙种球蛋白血症
在医生的指导下进行药物治疗 和康复训练。
患者自我管理和家庭护理
患者自我管理： 学习疾病知识， 保持健康生活 方式，定期自
我监测病情
家庭护理：提 供心理支持， 注意环境卫生， 预防感染，合 理饮食和休息
免疫缺陷病的预防保健和 教育
章节副标题
预防保健措施
定期进行免疫 检测，及时发 现免疫缺陷病
保持良好的生 活习惯，增强
免疫力
避免接触有害 物质，减少感
染风险
接受专业的预 防保健教育， 提高自我保护
意识
教育培训和宣传
开展健康教育， 提高公众对免 疫缺陷病的认 识和预防意识。
加强学校教育， 从小培养孩子 们的健康意识 和自我保护能
力。
针对高危人群， 开展针对性的 宣传和教育， 提高他们的预 防意识和能力。
鼓励社会各界 共同参与，形 成全社会共同 关注和参与免 疫缺陷病预防 保健的氛围。
THEME TEMPLATE
20XX/01/01
免疫缺陷病讲 课PPT大纲
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目录
CONTENTS
汇报人员 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病的常见类型 免疫缺陷病的预防和治疗 免疫缺陷病的护理和康复 免疫缺陷病的预防保健和教育
单击此处汇报人员：XX 医院-XX
五种版本高中生物教材《现代生物科技专题》内容差异比较
“ 苏教版 ”“ 、河北少儿版” 中国地图版”他们都是根据 ｛ 和“ 。 中国地图版（ ４页 ） 比喻是 “ 第 的 基因缝纫针” 。
Ｈ．． 版本教材对一些 “ 生物学基本事实 ” 的时间表述却存在着 ｛２ 史 密 斯 （ ｃ
ｌ
Ｓ ｔ） ） ｍｉ （ ｈ２
史 密 斯 （ Ｏ 密 斯 （ Ｄ． Ｈ．． 史 Ｈ． Ｓ ｔ） ８ Ｓ ｉ ） ｍｉ （ ） ｈ７ ｍｔ Ｏ） ｈ
３ 柯 勒 ６ ｌ ） ｈｒ ｅ （３ ５） 内 森 斯 （ Ｄ．
力并 制约着人们 的行为 ， 有权威 性和公正性 ， 具 但有 的版 本对于其名称 的表述却很不 权威 ，河北 少儿版 （ １７ 第 １ 页 ） 中国地图版 （ ９ 和 第 ５页 ） 同一“ 把 条例 ” 分别说 成是 理 条例》 虽只有 “ ， 安全 ” 二字 之差 ， 所代 表 的含 义却有极
《 教学 与管 理 》
２１ ０ ０年 ７月 １日
五种版本高中生物教材 《 现代生物科技专题》 内容差异比较
高 中生物学教材《 现代生物科技 专题》 是一个选修模 ｆ 比喻为 “ 地 分子 手术刀 ” “ 、手术 刀” 而 中国地 图版 （ ４ ， 第 块， 适于进一 步学 习生物科学类专业的高中生学 习。 经全 Ｉ ） 则将其 比喻为“ 因手术刀” 页 基 。河北少儿 版（ ８ 第 Ｏ页 ） 国中小学教材审定委员会初审通过 的 《 现代 生物科技 专 Ｉ 和人教 版 （ ５页 ） “ Ｎ 第 将 Ｄ Ａ连 接酶 ” 比喻成 “ 子缝 纫 分
个人 ，但他们对其归属地的表述 不一致 ，人教版称其为 “ 国科学 家” 第 ５ 英 （ ３页 ）河北少儿 版称其 为“ 国科学 ， 德 家 ”第 ６ （ ５页） 中国地 图版则称其为 “ ， 英国剑桥大学科学
第十九章免疫缺陷病
第十九章免疫缺陷病免疫缺陷病（immunodeficiency disease，IDD）是由于遗传因素或其他多种原因造成免疫系统先天发育不全或后天损伤而导致的免疫成分缺失、免疫功能障碍所引起的临床综合病症。
IDD按病因不同分为原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PIDD）和获得性免疫缺陷病（acquired immunodeficiency disease，AIDD）两大类。
IDD的临床表现多样，其共同特点为：①反复、慢性和难以控制的感染，感染的性质与缺陷类型有关。
例如，体液免疫缺陷和吞噬细胞、补体缺陷时，以化脓性细菌感染为主；细胞免疫缺陷时，主要是病毒、真菌、胞内寄生菌感染。
②常伴发自身免疫、超敏反应和炎症性疾病。
免疫缺陷病患者自身免疫病的发生率高达14%。
③易发生肿瘤，特别是淋巴系统恶性肿瘤。
④多数PIDD有遗传倾向。
第一节原发性免疫缺陷病PIDD又称为先天性免疫缺陷病（congenital immunodeficiency disease，CIDD），是由于免疫系统遗传基因异常或先天性免疫系统发育障碍而致免疫功能不全引起的疾病，常见于婴幼儿。
迄今共发现200多种PIDD，其中150余种已明确致病基因。
2011年WHO和国际免疫协会（IUIS）联合组织会议将PIDD分为八大类，即T、B细胞联合免疫缺陷；以抗体缺陷为主的免疫缺陷病；其他定义明确的免疫缺陷综合征；免疫失调性疾病；吞噬细胞数量、功能先天性缺陷；天然免疫缺陷；自身炎性反应性疾病和补体缺陷。
一、T、B细胞联合免疫缺陷重症联合免疫缺陷病（severe combined immunodeficiency disease，SCID）是源自骨髓干细胞的T、B细胞发育障碍或缺乏细胞间相互作用所致的疾病，多见于新生儿和婴幼儿。
T细胞缺陷、B细胞正常的重症联合免疫缺陷病（T-B+SCID）T-B+SCID患者的血液中T细胞显著减少，NK细胞减少或正常，B细胞数量正常或升高但血清Ig降低。
人教版教学课件湖南省安仁一中生物必修三《13基因工程的应用》课件
五、基因工程与食品业
基因工程为食品工业中提供了什么前景？
基因工程为人类开辟新的食物来源。 ⑴鸡蛋白基因在大肠杆菌和酵母菌中表达获得成 功。这表明，未来能用发酵罐培养的大肠杆菌或 酵母菌来生产人类所需要的卵清蛋白。 ⑵用基因工程的方法从微生物中获得人们所需要 的糖类、脂肪和维生素等产品。
六、基因工程与环境保护
(一)抗虫转基因植物
1.虫害给农作物带来了哪些影响?
传统农业如何防治害虫? 有哪些不足?
2.现在已有哪些抗虫植物问世?
3. 抗虫基因
Bt毒蛋白基因、蛋白酶抑制剂基因、
淀粉酶抑制剂基因、植物凝集素基因等
4.抗虫棉的目的基因是什么?目的基因从何 而来?
（二）抗病转基因植物
1.什么是病原微生物？有哪些种类？ 引起生物生病的微生物，主要有病毒、 真菌和细菌等 2.为什么说常规育种很难培育出抗病毒的新 品种？
你知道哪些食品中缺少必需氨基酸？
如何用转基因的方法加以改良？
将必需氨基酸含量多的蛋白质编码基因导入植物 改变必需氨基酸合成途径中某种关键酶的活性
转基因延熟番茄的目的基因是什么？
控制番茄果实成熟的基因
转基因矮牵牛的目的基因是什么？
与植物花青素代谢有关的基因
异想天开
“金米的故事”： 将水仙花的两个基因和一种细菌的一个基 因一起植入一种名为T309的水稻中，获得一 种水稻新品种。这样获得的新水稻富含铁元素、 锌元素和可转化为维生素A的胡萝卜素，能防 止贫血和维生素A缺乏症，大米又呈金黄色。
4.抗除草剂基因有何用途？ 喷洒除草剂时，杀死田间的杂草而不损伤作物
（四）利用转基因改良植物的品质
人体（或其它脊椎动物）必不可少，而机 体内又不能合成的，必须从食物中补充的 氨基酸，称必需氨基酸。 必需氨基酸共有８种：赖氨酸、色氨酸、 苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、苏氨酸、 异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸。 如果饮食中经常缺少必需氨基酸，可影响 健康。 另外12种氨基酸是人体细胞能够合成的叫 做非必需氨基酸。
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1990年，在经过了长期的审查后，美国 NIH(美国国立卫生研究所)终于批准了对 一名患有严重复合型免疫缺陷症的4岁女 孩实施基因治疗。腺苷酸脱氨酶是免疫 系统完成正常功能必需的酶，临床患者 先天腺苷酸脱氨酶(ada)基因缺乏，导致 她患重症联合免疫缺陷病(SCID)。因此，她不能抵抗 任何微生物的感染，只能在无菌条件下生活。运用 现代生物技术进行治疗后，患者的免疫功能得到了 很大的修复。
骨髓移植或脐带血干细胞移植 患者免疫力重建需依靠骨髓或脐带血干细胞移植。最好使用亲属间HLA( 人类白血球抗原)相合的干细胞移植。若为非亲属间HLA相合的干细胞移植或 亲属间HLA不相合的干细胞移植则须特别注意术前准备工作及术后排斥的问 题。术后仍须定期追踪淋巴球数目，分类及功能。 酵素补充疗法 若为ADA缺乏的病患，可考虑使用ADA酵素补充疗法。 基因治疗 由于骨髓移植的成功，而且HLA相合的捐献者可遇不可求，基因治疗可 能是最根本的治疗方法。这是以各种载体在体外矫正血球干细胞的基因缺陷 后，再将此改造后的干细胞移植到病患体中。
(3)人的ada基因与胰岛素基因相比，其主要 脱氧核苷酸排列顺序不同 。 差别是_______________________
严重复合型免疫缺乏症泛指一群罕见先天遗传
疾病，患者因为缺乏体液及细胞免疫功能而导致严 重重复性的感染，未加以治疗的话，多数会在出生
后一年内死亡。患者易感染包括细菌，病毒及霉菌
史中可能会有其他男性家属于一岁前死亡的类似情形。
症状治疗1.由于免疫力不全因此需避免接种活性疫苗，其
中卡介苗，口服小儿麻痹疫苗最需注意。
2.易有全身散发性感染，包括细菌，病毒和霉菌，因此需及
时使用适当的抗生素，抗病毒药物和抗霉菌药物，并需给予预防 性抗生素使用。 3.需定期补充免疫球蛋白以增强免疫力。 4.患者若需输血，需使用没有巨细胞病毒并经放射线照射过 后的血液制品，以避免巨细胞病毒感染或预防移植对宿主反应
严重复合型免疫缺陷症
在大卫出生前，他的父母就被告知大卫有二分之一 的几率患上严重复合性免疫缺陷症，他的哥哥就曾因该 病去世。大卫出生之后立即被放入了一个无菌泡泡里， 并被检查是否遗传了这种先天性疾病。
1984年，12岁的大卫接受了骨髓移植手术。 移植的骨髓来自他的姐姐。然而，手术结束几天之 后，大卫开始发烧呕吐。后来，大卫开始昏迷，几 个小时后他去世了。在医生的允许下，他的父母第 一次抚摸了自己的孩子。
，亦可以慢性腹泻或生长不良来表现。发生率目个月大时求诊，主
要表现为生长不良，口腔及其他黏膜严重霉菌感染甚至 导致全身性霉菌感染。理学检查呈现生长不良，腹泻，
皮肤红疹，没有扁桃腺及淋巴结，但有时可见肝脾肿大
。头部X光通常看不到腺状体，胸部X光通常看不到胸腺
阴影。感染通常难以控制治愈，多在一岁前死亡。家族
下图表示治疗SCID的过程，请据图回答下列问题
(1)在这个实例中充当“分子运输车”的是 腺苷脱氨酶基因 ，目的 _______ 病毒 ，目的基因是_____________ 基因的受体细胞是_____________ T淋巴细胞 。
(2)要获得携带人正常ada基因的细菌，需要 的工具包括_____________ 、 _____________ 限制酶 DNA连接酶 载体 。 、_______