肺动脉高压与肺栓塞
临床医学内科学呼吸系统教学单元教案肺动脉高压与肺栓塞教案
肺动脉高压诊断流程
肺血栓栓塞症
肺血栓栓塞症（pulmonary thromboembolism，PTE）是最常见的急性肺栓塞类型，由来自静脉系统或右心的血栓阻塞肺动脉或其分支所致，以肺循环和呼吸功能障碍为其主要临床表现和病理生理特征，占PE的绝大多数，通常所称PE即指PTE。
肺动脉发生栓塞后，若其支配区域的肺组织因血流受阻或中断而发生坏死，称为肺梗死（pulmonary infarction，PI）。
一、临床表现：
临床可表现出“肺梗死三联征”，即胸痛、咯血、呼吸困难，但临床有典型“肺栓塞三联征”者不足1/3。
概念
体征
1.呼吸系统 呼吸频率增快最为常见，低氧时可有发绀，有时肺部可闻及哮鸣音、湿啰音、胸膜摩擦音。
合并胸腔积液时可有相应的体征。
2.循环系统 心动过速，可伴有血压变化，严重时出现血压下降甚至休克。
颈静脉充盈、异常搏动，肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进或分裂，三尖瓣区收缩期杂音。
3.其他 发热，多为38℃左右。
第九章肺动脉高压和肺血栓栓塞症
二、辅助检查
1.动脉血气分析 可为低碳酸血症、低氧血症、肺泡-动脉血氧分压差增大，部分患者血气结果正常。
2.血浆D-二聚体（D-dimer） D-dimer是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，在急性PTE时升高。
若ELISA法测定其含量低于500μg/L，可除。
肺动脉栓塞
北京大学第三医院急诊科郑亚安写在课前的话肺动脉栓塞是常见的心血管疾病，但是临床漏诊率、误诊率较高，死亡率也较高。
它的产生和DVT有密切关系，一旦发生PE，血流动力学和呼吸系统均有变化，也会造成右心功能不全。
学员在学习时，要掌握PE的检查、诊断方法，以及和相似症状疾病的鉴别诊断；要掌握临床上常用的急救、溶栓、抗凝治疗方法。
肺动脉栓塞是较常见疾病，但误诊率较高，病死率也较高。
肺动脉栓塞（PE）和深静脉血栓形成DEEP VENOUS THROMBOSIS（DVT）有密切关系。
一．定义肺栓塞：是内源性或外源性栓子堵塞肺动脉引起肺循环障碍的临床和病理生理综合征。
肺梗死：肺栓塞发生肺出血或坏死者。
大块肺栓塞：栓塞2个肺叶或以上者，或小于2个，肺叶伴血压下降者（SBP＜90 mmHg 或SBP下降＞40 mmHg/15 min以上）。
非大块肺梗塞：次大块肺梗塞，右室运动机能减退者。
肺动脉血栓形成：肺动脉原位血栓形成。
二．流行病学（一）发病率与患病率发病率不清，由于DVT是PE的标志，50 - 70% DVT患者可能发生PE。
PE是第三位常见的心血管疾病，发病率仅次于缺血性心脏病和高血压。
（二）危险因素1.年龄与性别：肺栓塞以50 - 60岁最为多见，90%致死性肺栓塞发生在50岁以上。
2.血栓性静脉炎、静脉曲张：肺动脉造影和核素肺灌注扫描显示，51 - 71%的DVT患者可能合并PE。
3.心肺疾病：是PE的主要危险因素，25 - 50%PE患者同时有心脏疾病。
4.创伤、手术：PE并发于外科手术或外伤者占43%，创伤患者15%并发肺栓塞。
5.肿瘤：癌症能增加PE的危险。
可能与凝血机制异常有关。
6.制动过度：DVT的发生率与卧床时间有关。
7.妊娠与避孕药：孕妇血栓发生率比同龄未孕妇女高7倍。
服避孕药妇女DVT的发生率比不服药者高4 - 7倍。
8.其他。
三. 病理和病生理改变（一）病理改变最常见的肺栓塞栓子是血性栓子。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性肺动脉高压唐春香【摘要】慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一.CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡.CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加.该病发病率有逐年上升趋势.在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段.肺移植术仅是PTE 不可行时的替代性治疗.%Chronic thromboembolic pulmonary hypertension( CTEPH ) is one of main reasons causing severe pulmonary artery hypertension. CTEPH is not rare, but the poor recognition results in diagnostic delay and death. It results from complete or incomplete occlusion by organized thrombus in pulmonary arteries, which increases the pulmonary vascular resistance, and the incidence is increasing. Pulmonary thromboendarterctomy is a therapeutic option, while none of the medical therapies could be effective alone. Besides, lung grafting is only a substitutional option when pulmonary thromboendarterctomy cannot work.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2012(025)010【总页数】5页(P1092-1096)【关键词】慢性血栓栓塞性肺动脉高压;肺动脉栓塞CT;肺动脉成像【作者】唐春香【作者单位】210002,南京,南方医科大学南京临床医学院(南京军区南京总医院)医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R543.20 引言慢性肺动脉栓塞(chronic pulmonary embolism，CPE)是急性肺栓塞(acute pulmonary embolism，ATE)或肺动脉原位血栓形成的长期后果，由于血栓不能完全溶解，血栓机化，肺动脉内膜慢性炎症并增厚，发展为慢性肺栓塞，最终导致CTEPH和肺通气或血流灌注失衡，进一步发展会出现呼吸功能不全、低氧血症和右心衰竭。
肺栓塞的诊断与治疗指南(一)2024
肺栓塞的诊断与治疗指南（一）引言概述肺栓塞是指肺动脉或其分支的血管突然被血栓、脂肪栓子、气栓等所阻塞，导致肺循环障碍的一种疾病。
由于肺栓塞患者的症状多样化，且常常伴随其他疾病，其诊断和治疗一直备受医学界的关注。
本文将从诊断和治疗两个方面为读者介绍肺栓塞的诊断与治疗指南。
诊断1. 医学史和体格检查- 患者的病史信息对于肺栓塞的诊断非常重要。
特别需要关注患者是否有血栓形成的危险因素，如手术史、长时间不活动、静脉留置导管等。
- 体格检查中可观察到肺动脉高压的征象，如颈静脉怒张、肺动脉瓣二尖瓣区可闻及喷射性吹风样杂音等。
2. 血液检查- D-二聚体测定是目前最常用的肺栓塞筛查试验。
阳性结果提示可能存在血栓形成。
- 心肌肌钙蛋白（hs-cTn）是一种心肌损伤指标，其升高提示可能存在肺栓塞相关的肺动脉高压。
3. 影像学检查- 胸部X线片能够显示肺动脉扩张、肺实变等非特异性改变，但对诊断肺栓塞的敏感性较低。
- CT肺动脉造影是诊断肺栓塞的金标准，能够直接显示肺血栓的存在情况。
4. 放射学检查- 肺通气/血流扫描可通过观察通气和血流状态的差异来确定血栓的存在。
- 同位素静脉血栓扫描（V/Q扫描）是一种无创的诊断方法，对于肺栓塞的早期诊断具有较高的敏感性和特异性。
...总结肺栓塞是一种严重的疾病，其诊断和治疗具有一定的挑战性。
在诊断方面，详细的病史和体格检查、血液检查以及影像学和放射学检查是必不可少的。
在治疗方面，抗凝治疗和溶栓治疗是常用的方法，而手术治疗则适用于高危肺栓塞患者。
然而，对于肺栓塞的诊断和治疗还存在许多争议和挑战，需要进一步的研究和探索。
希望本文所介绍的肺栓塞的诊断与治疗指南能够为临床医生提供一定的参考，从而更好地处理肺栓塞疾病。
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
肺动脉高压的诊治
病史询问
诊断步骤： 临床怀疑肺循环高压 证实肺循环高压（ECG、X-RAY、TTE） 对肺循环高压进行临床分类（肺功能检查、UCG、肺通气/灌注显像、肺部高分辨CT、螺旋CT、肺动脉造影） 对肺循环高压进行临床评估 血液学检查和免疫学检查（血常规、血生化、甲状腺功能、抗磷脂抗体、抗核抗体、抗SCL70和RNP、HIV） 腹部超声 运动耐量（6MWT） 血流动力学（右心导管：静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg ，且PCWP<=15mmHg，PVR（肺血管阻力） >3mmHg/L/min。急性血管反应试验： mPAP下降>10mmHg，绝对值下降至<=40mmHg） 肺活检
二、介入和手术治疗
房间隔球囊造口术（ Ⅱa/C） 肺移植（Ⅰ/C）
氧疗 长期氧疗(LTOT) 能阻止或延缓HPH的发展,改善运动耐力 目前尚不明确LTOT 是否能改变预后。 COPD 患者每天14～15 小时的氧疗,可在一年内使肺动脉压轻度下降,并在6 年内保持PAP 稳定 夜间吸氧是必要的。
扩张血管剂
α受体阻断剂
酚妥拉明、妥拉苏林
哌唑嗪
选择性节后α受体阻断剂, 在COPD 患者可以增加心输出量和降低肺动脉压 也可使血氧饱和度下降。
非选择性阻断剂 能一定程度上扩张肺血管 其选择性差,从而限制其在临床的应用。 来自乌拉地尔(urapidil)
新的选择性节后α受体阻断剂, 具有较强的肺血管扩张作用,它还减低中枢交感神经张力, 抑制压力感受器反射,因此不象其他扩血管药能防止反射性心动过速和心脏指数的增加,从而保持心输出量不变。 乌拉地尔可静脉给药,也可口服 是一种治疗COPD 肺动脉高压很有前途的药物。
肺动脉高压的临床分类 (I) Venice 2003
肺动脉高压典型病例分享与疑难病例讨论
病例二：肺栓塞导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名老年男性，因下肢深静脉血栓形成导致肺栓塞和肺动脉高压，病情危重，需紧急救治。
详细描述
患者因长期卧床导致下肢深静脉血栓形成，血栓脱落随血液循环进入肺部，引起肺栓塞。患者出现呼 吸困难、胸痛、咯血等症状，肺动脉压力急剧升高。经过紧急溶栓、抗凝等治疗，患者病情得到控制 。后续治疗中，患者还需接受肺动脉内膜剥脱术等手术治疗，以降低肺动脉压力。
03
疑难病例讨论
病例一：复杂先天性心脏病导致的肺动脉高压
总结词
该病例为一名年轻女性，因复杂先天性心脏病导致肺动脉高压，病情严重且复杂，需进行多学科联合治疗。
详细描述
患者患有法洛四联症，这是一种常见的先天性心脏病，包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚 等症状。随着病情发展，患者肺动脉压力逐渐升高，出现呼吸困难、乏力等症状。经过心内科、心外科等多学科 专家会诊，决定进行手术治疗。术后患者恢复良好，肺动脉高压得到有效控制。
02
这些治疗方法可以作为药物治疗 和手术治疗的辅助手段，根据患 者的具体情况选择合适的治疗方 法。
05
总结与展望
当前治疗现状与挑战
治治疗和手术治疗。药物治疗是 基础，主要针对肺动脉高压的发病机制 进行治疗，包括抑制内皮素、前列环素 等。介入治疗和手术治疗则针对特定类 型的肺动脉高压，如先天性心脏病等。
病例三：慢性血栓栓塞性肺动脉高压
总结词
该病例为一名中年男性，因慢性血栓栓塞性肺动脉高压导致右心衰竭，病情严重且治疗 难度大。
详细描述
患者长期处于高凝状态，反复出现下肢深静脉血栓形成和肺栓塞。随着病情发展，肺动 脉压力逐渐升高，出现右心衰竭症状。患者接受过多种药物治疗，但效果不佳。经过多 学科专家会诊，决定进行肺动脉内膜剥脱术和右心导管消融等手术治疗。术后患者恢复
医学专题肺动脉高压和肺血栓栓塞症8622
临床表现
（二）体征
(6)肺部可闻及哮鸣音和（或）细湿啰音，偶可闻及血管 杂音；
(7)胸腔积液的相应体征；
(8)肺动脉瓣区第二音亢进或分裂(fēnliè)， P2>A2， 三尖瓣区收缩期杂音；
(9)DVT体征：如患肢肿胀、周径增粗、皮肤色素。
第十六页，共三十一页。
辅助 检查 (fǔzhù)
第十八页，共三十一页。
辅助 检查 (fǔzhù)
螺旋CT
能够发现段以上肺A的栓子，是PTE的确诊(quèzhěn)手段之一。
第十九页，共三十一页。
辅助 检查 (fǔzhù)
（四）超声心动图
在提示诊断和除外其它心血管疾患方面有重要价值。 严重(yánzhòng)PTE可见右心室和/或右心房扩大。 室间隔左移和运动异常。 近端肺A 扩张，三尖瓣返流加快。 如果右心室壁增厚，提示慢性肺心病，对于明确该病例存在慢性栓塞过程有重要意义。
第三十页，共三十一页。
内容 总结 (nèiróng)
Pulmonary Hypertension, PH。引起PTE的血栓主要来源于深静脉血栓形成（DVT）。 （2）咳嗽、咯血：常为小量咯血，大咯血少见。（3）胸闷、胸痛(xiōnɡ tònɡ)：包括胸膜炎性 胸痛(xiōnɡ tònɡ)或心绞痛样疼痛。(1) 呼吸急促：呼吸频率>20次/min，是最常见的体征。(3) 血 压变化，严重时可出现血压下降甚至休克。2.螺旋CT/电子束CT或MRI是常用重要检查手段。2. 尽可能恢复和维持足够的循环血量和组织供氧
③血液高凝状态
原发性
继发性
第十一页，共三十一页。
病 理
(bìnglǐ)
与 病 理
(bìnglǐ)
【内科学】肺栓塞 肺动脉高压与慢性肺源性心脏病1
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五、诊断
肺血减少
（二）PTE疑诊的进一步确诊：
以下检查楔一形项改阳变性即可诊断
1放射性核素肺通气/灌注扫描★
（1）高度可能：至少2个或更多肺段局部灌注缺损； （2）正常或接近正常；（3）非诊断性异常
V/Q断层显像（V/Q spect）
2螺旋CT和电子束CT（CTPA）
直接征象:轨道征或远端不显影；间接
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八、治疗
(2)低分子肝素（LMWH）：根据体重，不需监测APTT。
那曲（Nadroparin）肝素：86 anti-Xa IU/kg皮下注射，每12小时1次； 伊诺（Enoxaparin）肝素:1mg/kg皮下注射，每12小时1次；达肝素 （Dalteparin）钠:100 anti-Xa IU/kg皮下注射，每12小时1次。
表1 VTE的原发和继发危险因素
6
原发
抗凝血酶缺乏 先天性异常纤维蛋白原血症 血栓调节因子异常 高同型半胱氨酸血症 蛋白S缺乏 蛋白C缺乏 抗心磷脂抗体综合征 纤溶酶原激活物抑制因子过量 凝血酶原20210A基因变异 XII因子缺乏 V因子Leiden突变 纤维蛋白原不良血症
继发
创伤/骨折
Crohn’s disease
3、低危（非大面积）PTE：未出现休克和低血压，无右心功能 不全和心肌损伤。
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七、临床分型
二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)
何谓慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)课件
生命体症及临床症状的观察
用皮尺测量双下肢的直径（大腿：距髌骨上缘 15cm,小腿：距髌骨下缘10CM）。
建立有效静脉通道
保留两个留置针，生理盐水封管4小时一次，一般 不作PICC及深静脉穿刺。
病情观察及护理
各项化验标本的留取及送检
A.血常规及血型 B.取血后及时送检，防止溶血
保持大便通畅
手术简介
机化的血栓栓塞组分纤维化与血管壁粘着 —是一种真正意义内膜血栓切除术，与 单纯栓子切除无任和相似之处。 手术过程包括 —正中胸骨切开、心肺旁路建立、深低温 及一段时间的低温下停搏。
PTE情况
我院开展情况
—2002年开展手术共4例，其中存活3例，死亡1例。
—结果较理想：肺动脉压力和肺循环阻力可以明显
转入病房、检查科室、电梯等
人员配备
转运过程中至少有一名本院医生护士陪护
溶栓治疗
尿激酶（UK）
负荷量，静脉注射10min，随后以2200IU/kg/h持续静 脉滴注12h ； 20，000IU/kg持续静脉滴注2h。
重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）
50-100mg持续静脉滴注2h。
链激酶（SK）
继发性危险因素-1
创伤/骨折
髋部骨折（50%-75%）；脊髓损伤（50%-100%）
外科手术后
疝修补术（5%）、腹部大手术（15%-30%）、 冠状动脉搭桥术（3%-9%）、脑卒中（30%-60%）
中心静脉置管 吸烟 妊娠/产褥期 血液粘滞度增高
继发性危险因素-2
充血性心力衰竭 因各种原因的制动、 长期卧床 急性心肌梗死 恶性肿瘤 肿瘤静脉内化疗 长途航空或乘车旅行 口服避孕药 植入人工假体 高龄 肥胖
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南(2024版)
慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024版）慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）属于第四大类肺动脉高压（PH），以肺动脉管腔内慢性血栓阻塞与继发肺血管重塑为主要病理特征，继而引起肺动脉管腔狭窄和（或）闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终可导致右心衰竭甚至死亡。
为了更好指导我国的临床实践，经过多学科专家研讨和德尔菲专家论证，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作组、全国肺栓塞与肺血管病防治协作组及全国肺动脉高压标准化体系建设项目专家组联合多学科专家制订了《慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊断与治疗指南（2024）》。
临床表现CTEPH最常见的症状为劳力性呼吸困难，其他症状如胸闷、咯血、晕厥和胸痛等，CTEPH患者由于支气管动脉代偿性扩张，咯血（4.8%）比PAH（0.6%）患者更常见。
对于急性PTE后持续存在或逐渐出现的劳力性呼吸困难患者，应考虑CTEPH的可能。
诊断流程注：PH为肺动脉高压；PTE为肺血栓栓塞症；V/Q显像为肺通气/灌注显像；CTPA为CT肺动脉造影；CTEPD为慢性血栓栓塞性肺疾病；CTEPH为慢性血栓栓塞性肺动脉高压；如未开展V/Q显像检查，即使CTPA存在典型慢性血栓征象，少数患者并不能诊断为CTEPH，因此仍建议行肺动脉造影检查。
推荐意见推荐意见1：（1）推荐对所有PH患者进行CTEPH的筛查（1B）；（2）对于存在潜在的发病危险因素，如抗磷脂综合征等易栓症的疑诊PH患者，建议筛查CTEPH（2C）。
推荐意见2：（1）对于急性PTE患者，经3个月以上规范抗凝治疗后，如存在CTEPH危险因素或活动后呼吸困难，建议筛查CTEPH （2C）；（2）对于急性PTE的患者，如影像学上并存慢性血栓栓塞的征象，和（或）超声心动图提示肺动脉压力明显升高，需警惕CTEPH 合并急性PTE，建议密切随访，以早期识别CTEPH（2C）。
推荐意见3：（1）推荐V/Q显像作为CTEPH的首选筛查方法（1B）；（2）推荐RHC及肺动脉造影作为CTEPH诊断和术前评估检查方法（1C）；（3）对于PH患者，即使V/Q提示与通气不匹配的灌注缺损，仍建议行CTPA显像和（或）肺动脉造影等检查，以除外其他类型肺动脉阻塞性疾病（2C）。
2021肺栓塞和肺高压(全文)
2021肺栓塞和肺高压（全文）冬天来了，病房里肺高压的重病人多了，还有多例慢性血栓栓塞性肺高压。
其中一例是预约再次来做肺动脉球囊扩张治疗的（2020.1曾做过，自觉症状明显改善）。
慢性血栓栓塞性肺高压是第四大类肺高压。
近年来，随着医疗技术水平的提高，慢性血栓栓塞性肺高压可以通过多种治疗方法达到满意治疗效果，甚至有治愈可能。
那肺高压和肺栓塞有何关联呢？肺高压肺动脉压力升高，肺血管内皮损伤，肺动脉血流淤滞，可能导致肺动脉原位血栓形成，继而加重肺动脉高压。
我们临床经常看到一些肺动脉高压病友（房间隔缺损肺高压多见），在疾病的发展过程突然出现肺动脉血栓。
肺栓塞肺栓塞，血栓堵塞肺血管导致右心衰竭，以及肺血管血栓机化，促使肺血管内皮增生，肺血管管腔狭窄等，均可导致肺动脉高压。
病程超过六个月，称之为慢性血栓栓塞性肺高压。
因此，肺栓塞和肺高压，可以互相促进，互为因果，也互相干扰。
我们治疗时需要全面考虑。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)有明确肺栓塞病史，有规范抗凝（抗血栓）治疗三个月以上，仍有肺动脉高压，称之为慢性血栓栓塞性肺高压。
治疗有以下几点：１.外科手术：肺动脉内膜剥脱术。
注意：手术剥脱的是增生的肺动脉内膜，而不仅仅是表面的血栓。
此类手术需要到专业肺高压中评估和开展。
2020年疫情之后，我院成功开展两例肺动脉内膜剥脱手术，均取得非常好的效果，一例在术后复查右心导管压力恢复正常。
另一例目前在随访中，术后活动量和生活质量明显改善。
２.内科介入：肺动脉球囊扩张术。
通过球囊扩张将狭窄的肺血管扩开，改善肺血流，降低肺动脉压力。
适合不能行肺动脉内膜剥脱的病人。
３.药物治疗。
目前肺高压三大类靶向药物均在慢性血栓栓塞性肺高压临床应用。
但获批其适应症的仅利奥西呱。
同时该药已进入医保，可以申请门诊慢病报销。
抗凝对于慢性血栓栓塞性肺高压，抗凝需要持续。
对于其他类型肺高压疾病，监测血栓（D二聚体），预防肺动脉原位血栓，避免肺高压加重。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
康复训练
呼吸训练
通过呼吸训练，可以改善患者的 呼吸功能，提高肺活量和呼吸效 率，有助于减轻症状和提高生活
质量。
有氧运动
适当的有氧运动，如散步、慢跑、 游泳等，可以增强心肺功能，提 高身体耐力，有助于改善患者的
身体状况。
心理支持
肺动脉高压和肺血栓栓塞症患者 可能存在焦虑、抑郁等心理问题， 心理支持可以帮助患者调整心态，
对于低氧血症患者，给予吸氧治疗以 改善缺氧状态。
如戒烟、控制体重、合理饮食等，以 降低疾病进展的风险。
康复治疗
包括运动康复、心理康复等，以促进 患者恢复生活和工作能力。
手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术
通过手术剥离血栓内膜，改善肺动脉血流。
肺动脉血栓摘除术
通过手术摘除血栓，恢复肺动脉通畅。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，可以考虑肺移植手术以改善生活质量。
分类
根据栓塞的来源和位置，肺血栓栓塞 症可分为肺动脉血栓栓塞、肺动脉脂 肪栓塞、肺动脉羊水栓塞等。
病因与病理生理
病因
肺血栓栓塞症的主要病因是下肢深静脉血栓形成，其他原因包括肿瘤、妊娠、长 期卧床等。
病理生理
肺血栓栓塞后，肺动脉血流受阻，导致肺动脉压力升高，右心负担加重，严重时 可引起右心衰竭。同时，肺组织缺血、缺氧，可引起呼吸衰竭。
由于临床表现相似，有时难以单纯通过临床表现来区分两者，需要借助相关检查进 行鉴别诊断。
诊断与治疗的相互影响
诊断肺动脉高压和肺血栓栓塞症需要 进行一系列的检查，如心电图、超声 心动图、肺通气/血流灌注扫描、CT 肺动脉造影等。
在治疗方面，肺动脉高压和肺血栓栓 塞症都需要针对病因进行治疗，如抗 凝、溶栓、手术等。
肺动脉高压、肺血栓栓塞症
肺动脉高压的血栓栓塞的机制
肺动脉高压的血栓栓塞的机制肺动脉高压（PAH）是一种罕见但严重的疾病，患者的肺动脉内的血压升高，使得心脏需要更大的工作来推动血液通过肺动脉。
这一疾病可能导致肺血管收缩、梗阻及最终形成血栓栓塞，使得肺循环功能受损。
血栓栓塞是PAH患者可能面临的严重并发症之一，其机制十分复杂。
了解肺动脉高压和血栓栓塞之间的关系，需要对血栓栓塞的形成机制有一定的了解。
血栓栓塞是因为血栓在血管内部形成并且阻塞血流结果导致的，通常发生在静脉或肺动脉等血管。
在肺动脉高压的患者身上，由于肺动脉内血压升高，血管壁受到损伤，血流速度减慢，血液淤积等因素，血栓的形成变得更加容易。
在PAH患者身上，血栓栓塞的形成可与炎症、内皮细胞异常、血栓炎等多种病理生理过程有关。
由于肺动脉高压，血液凝血系统得不到充分的激活，导致血栓形成的风险增加。
由于肺动脉高压患者的血管内皮细胞功能异常，导致血管壁损伤，使得血栓形成的基质得到了形成。
肺动脉高压患者内皮细胞的损伤还可能导致循环内皮素水平升高，进一步促进血栓形成。
炎症反应在PAH患者身上也扮演着重要的角色，炎症细胞和炎症介质的释放可加速血栓的形成和生长。
肺动脉高压患者由于气体交换不良，导致低氧血症，这会诱发血小板和纤溶系统的活化，促进血栓的形成和稳定化。
由于肺动脉高压患者肺动脉内血压升高，导致肺血管受到挤压，形成了血管内流速减慢和血流淤积，这为血栓形成提供了条件。
除了上述因素外，肺动脉高压还可能诱发肺小动脉重构，导致肺血管结构改变，形成斑块等病理改变，这也有可能参与了血栓栓塞的形成和发展。
肺动脉高压患者血栓栓塞的形成机制是一个多种因素相互作用的结果，涉及了凝血系统、内皮细胞、炎症、血管结构改变等多种病理生理过程。
血栓栓塞的形成又会加重肺动脉高压的病情，形成了恶性循环。
针对这一问题，尤其要强调临床治疗的重要性。
对于肺动脉高压患者，临床上需要充分评估患者的血栓栓塞的风险，进行相应干预。
抗凝治疗是目前常见的干预手段之一，可有效降低患者血栓栓塞的风险。
导致肺动脉高压的因素
导致肺动脉高压的因素肺动脉高压的病因.有很多原因可以导致肺动脉高压，如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞症等，而这些明确原因导致的肺动脉高压，占据了这些人群的主体，甚至包括了99%以上的肺动脉高压.1.左心疾病相关性肺动脉高.约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压.2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高.先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.3.结缔组织疾病相关的肺动脉高.包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要.4.缺氧性肺动脉高.我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高.5.慢性血栓栓塞性肺动脉高.深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见医学|教育网搜集.6.其.如代谢性疾病、血液系统疾病、肿瘤性疾病、血吸虫病、艾滋病毒感染等均可以引起肺动脉高压.按照国际上最新分类，以上各种病因导致的肺动脉高压划归为五大类，可以由几十种疾病引起，包括以上我们提到的各种原因，如特发性肺动脉高压、先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病（如硬皮病、系统性红斑狼疮）等。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展
慢性血栓栓塞性肺动脉高压的现状与进展慢性血栓栓塞性肺高血压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）是由于没有溶解的血栓栓子堵塞近端肺动脉和末梢血管重塑引起的肺动脉压力的升高，以及进行性的右心室衰竭，患者表现为呼吸困难、疲劳和活动耐力下降。
过去曾认为CTEPH是非常罕见的疾病，目前国际上虽仍缺乏确切可靠的流行病学资料，但实际上其发病率被远远低估。
CTEPH已成为引起严重肺高压的重要病因之一，而且预后很差，最终进展至右心衰竭而死亡。
近年来，肺动脉内膜剥脱术的成功实施以及新药物的出现使CTEPH预后大为改观。
因此，充分认识其发病机制，及时诊断并采取正确的干预措施，对降低病死率、延长生存期、提高患者生活质量有重要意义。
1. CTEPH发病机制CTEPH发病机制非常复杂，最主要的原因是机化血栓阻塞肺动脉主干或较大分支，使肺血管灌注容积减少，肺血管阻力增高，进而造成肺动脉压力升高。
此外由于部分肺动脉被阻塞，无血栓阻塞的正常肺动脉血管床相应会接受更多血液灌注，造成类似艾森曼格综合征的病理分流现象，动力性负荷过重造成的血流剪切力会损伤血管内皮，从而逐渐造成无阻塞部位小肺动脉重构，引起肺血管阻力进一步升高，加重右心后负荷，长期如此，不可避免地会发生右心功能不全。
过去曾认为阻塞肺动脉的血栓主要来源于下肢深静脉或下腔静脉，但近年多项回顾性研究发现仅约1/3 CTEPH患者有明确的下肢深静脉血栓或急性肺栓塞病史，而其余这些“来源不明”的血栓可能是由原位血栓形成。
临床上常发现一些患者存在与阻塞程度不匹配的重度肺动脉高压，而另一些患者阻塞程度虽非常严重，但肺动脉压力和肺血管阻力并无明显升高，这说明小肺动脉病变也是慢性肺血栓栓塞患者伴发肺高压的重要原因之一。
还有小部分CTEPH患者存在遗传性易栓症或纤溶活性降低。
另外，CTEPH的形成还存在许多其他危险因素，在凝血机制方面抗磷脂抗体(anti—phospholipid antibody，APA)与Ⅷ备受关注。
如何预防肺栓塞引发的肺动脉高压
如何预防肺栓塞引发的肺动脉高压肺栓塞是指肺动脉内突发的血流阻塞，常由深静脉血栓形成并穿越心脏，进入肺动脉系统引起的。
肺动脉高压是由于肺动脉内阻塞引起的血液循环淤积，造成右心负荷增加和心脏负担加重。
肺栓塞引发的肺动脉高压严重威胁人们的生命和健康，因此预防肺栓塞至关重要。
本文将介绍预防肺栓塞引发的肺动脉高压的方法和措施。
1. 保持良好的生活习惯良好的生活习惯是预防肺栓塞引发的肺动脉高压的首要方法。
首先，戒烟限酒是非常重要的。
吸烟和饮酒会增加血液黏稠度，加速血栓形成，增加罹患肺栓塞的风险。
其次，合理饮食也是关键。
要避免高脂高盐的饮食，多摄入富含纤维素、维生素和矿物质的食物，保持体重正常。
此外，定期锻炼身体有助于增强体内血液循环，减少血栓形成的可能性。
只要坚持这些良好的生活习惯，就能有效地预防肺栓塞引发的肺动脉高压。
2. 提前预防静脉血栓形成静脉血栓形成是导致肺栓塞的主要原因之一。
对于有静脉血栓形成风险的人群，我们需要采取适当的预防措施。
长时间久坐或久站是引发静脉血栓形成的主要原因之一，因此要定期活动肢体，避免久坐不动。
对于长时间乘车或乘飞机的人来说，应适时起身活动，伸展肢体，促进血液循环。
此外，穿着紧身衣物会影响血液流动，应尽量避免长时间穿着紧身裤或袜子。
对于高危人群，如既往有深静脉血栓形成或肺栓塞病史者、手术后、长时间卧床和妊娠期妇女等，可根据医生建议进行相关的药物治疗，以预防静脉血栓形成和肺栓塞的发生。
3. 积极治疗相关疾病一些疾病，如肿瘤、心脏病、慢性阻塞性肺疾病等，可能增加肺栓塞引发的肺动脉高压的风险。
因此，积极治疗和管理这些潜在的疾病是预防肺动脉高压的重要措施。
定期体检可以早期发现相关潜在疾病，及时治疗减少并发症的发生。
如果已经确诊患有相关疾病，应积极按医生的建议进行药物治疗，并进行必要的康复运动等。
4. 高危人群定期筛查对于高危人群，如手术后患者、长时间卧床或久坐人群、孕妇等，应定期进行肺动脉高压的筛查。
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体征
呼吸急促、紫绀、发热，常为低热，早期可为高 热，达39C以上，但一般很少超过一周 心底部肺动脉区瓣第二音增强或主动脉瓣和肺动 脉瓣区第二音异常分裂（吸气时分裂减轻） 出现右心功能不全时，见颈静脉怒张，肝脾大， 右心室抬举性搏动，心浊音界扩大，三尖瓣区收 缩期吹风性杂音或舒张早期奔马律，下肢水肿 血压下降
外科治疗
下腔静脉阻断术指征：
①有抗凝治疗禁忌症； ②尽管进行了适当的抗凝治疗仍反复出现 栓子； ③栓子造成盆腔脓毒性血栓性静脉炎
可行肺动脉血栓摘除术、经心导管植入 下腔静脉滤器或经心导管肺动脉血栓切 除术等，需根据病人具体情况选择
心电图
一过性改变，连续追踪有助诊断和排除 急性心肌梗塞 主要为肺型P波，右束枝不全或完全性 传导阻滞 电轴右偏及室上性心律不齐，多为房早、 阵发性房颤或室早和右室肥厚
放射性核素扫描
肺灌注扫描：一处或多处楔形放射性分 布稀少或缺损，尤其是位于某一肺段或 肺叶中，有力提示有血管阻塞 氙133肺通气扫描：本身不能诊断肺梗塞， 但能提高灌注扫描诊断的准确性，有助 于与COPD等其他肺部疾患鉴别
其他诊断试验
确定有无髂股静脉栓塞性疾病，可能有助于诊 断肺栓塞，如下肢阻抗体积描记法 Doppler超声探测股静脉流速有75~90％的敏感 性 血管内注射带有锝标记的白蛋白及带有碘125标 记的纤维蛋白原作下肢扫描可确定静脉栓塞， 后一种技术只适用于小腿深部静脉
鉴别诊断
肺炎 急性心肌梗塞 胸膜炎 夹层动脉瘤
选择性肺动脉造影
肺栓塞最可靠的诊断方法，直接反映阻 塞部位和阻塞程度，有极高的敏感性、 特异性和准确性 肺动脉及分支充盈缺损 栓子阻塞造成肺动脉切断现象 肺动脉阻塞造成肺野无血液灌注，不对 称的血管纹理减少，肺透光度增强 肺动脉分支充盈和排空延迟
肺功能
功能残气量、气道阻力增加，肺顺应性 降低 生理死腔增大 肺内分流增加，通气血流分布不均， P（A-a）DO2增大，即使吸入纯氧，PaO2 上升也不明显 过度通气，PaCO2降低，呈呼吸性碱中 毒
抗凝治疗
轻度到中度的肺栓塞可用抗凝治疗，首 选肝素，方法：
①间歇静脉注射； ②连续静脉滴入。
治疗期间凝血酶原活动度可维持在18~29 ％之间，维持凝血时间为正常的2~2.5倍， 部分凝血酶原时间为正常的1.5~2倍。
5~10天后，或者病人可以下床走动后， 除肝素外，可口服丙酮苄羟香豆素钠， 5~15mg，口服制剂和肝素应同时使用 5~7天，使口服抗凝剂发挥作用，凝血酶 原时间升至正常值的1.5~5倍之后，停用 肝素，口服制剂时间6周至6个月不等
治疗
去除病因和诱因 氧疗 血管扩张药治疗 吸入一氧化氮（NO） 抗凝治疗 溶栓治疗 心肺移植 抗心力衰竭治疗
肺栓塞
定义
肺栓塞
内源性或外源性栓子脱落流入肺动脉阻塞 肺动脉或其分支。
肺梗塞
如果栓塞阻断血流，引起栓塞远端肺组织 的出血性坏死，则形成（pulmonary infarction），肺栓塞后肺循环受阻，肺动 脉压急剧增高，引起右心室扩张和右心衰 竭，称为“急性肺原性心脏病”
病因
血栓性静脉炎 心脏病 肿瘤 妊娠和分娩
发病机制
血流淤滞 血液高凝状态 血管内皮损伤
诊断
肺血栓栓塞的诱因 长期卧床 手术后 下肢外伤 骨折 妊娠 肥胖，血液疾病，癌症和心脏病等病史
临床症状
突然发生呼吸困难，呼吸频率可>40次/分，轻 者仅活动后呼吸困难，重症病人有恐怖、窘后压榨性疼痛，较剧烈，向肩部放射， 酷似心绞痛 咳嗽、烦躁、恶心、呕吐、出冷汗，往往有低 血压表现 可有咯血、头昏，甚至晕厥
预防
减少诱发静脉栓塞的因素 手术后病人（特别老年病人）穿弹性长 袜，使腿部静脉回流加快，腿部训练及 早期下床，下肢活动 预防性抗凝剂等
治疗 – 一般治疗
监测 氧疗法 对症处理 异丙肾上腺素 可适当使用药物抑制和预防室上性快速心律不 齐及快速房性心律失常 静脉输液最好在中心静脉压监护下进行，以防 肺水肿 防止肺血管或冠状动脉反射性痉挛
肺动脉高压与肺栓塞
Pulmonary Hypertension and embolism
内科教研室
肺动脉高压
肺动脉高压诊断标准
安静时肺动脉平均压（PAPm）≥2.67kPa （20mmHg ） 运动时PAPm≥4.0kPa （ 30mmHg ）
原发性肺动脉高压
Primary pulmonary hypertension系指原因 未明的肺动脉压力持久性增高，常伴有 肺小动脉的阻塞性病变，有先天性及后 天获得性者。 在儿童中男女患病率相似，青年期后则 女性较男性多见。 无论原发或继发性肺动脉高压，均可逐 渐加剧引起右心增大，最终导致右心衰 竭
溶栓治疗
纤维蛋白溶解剂可促进静脉血栓及肺栓子的溶 解，恢复阻塞的血循环，纠正血流动力学和气 体交换的障碍 主要用于新鲜血栓或5天以内的肺血栓栓塞 指征是：
①大块肺栓塞（超过2个肺叶血管）； ②肺栓塞伴休克； ③原有心肺疾病的次大块肺栓塞引起循环衰竭
常用的药物有尿激酶、链激酶以及正在试用的 组织型纤维蛋白酶原激发剂（rt-PA）
肺部有实变或胸腔积液体征，闻及哮鸣 音和湿性罗音或胸膜摩擦音 下肢静脉血栓脱落，有静脉炎体征
实验室检查
白细胞增高 血沉增快 血清胆红素轻度增高 乳酸脱氢酶在发病前48小时内增高，4~6 天恢复正常
胸部X线
肺部阴影一般在2~3天后才出现，常见肺浸润 阴影或肺梗死阴影 典型表现为楔型，尖端指向肺门，底面向胸膜 片状阴影为最常见，也可呈带状，球及半球状 或不规则形肺不张影 多发生在双下肺野 横膈抬高及胸腔积液，一般为少量或中等量 栓塞部位肺组织血管纹理减弱，可有右心和肺 动脉主干阴影增大。而肺动脉外周血管突然变 细，如主肺动脉呈“鼠尾”状改变