假性红细胞增多症2例报告
以高血压为首发表现的真性红细胞增多症2例分析
・
５ ・ ６
ｗｔ ｏ ａｔ ｕａ －ｏｒｅｊｖｎｌ ｒｅ ｍ ｔｉ ｒ ｒｉ ｒ ｒｉ ｉ ｐｌ ｒｅｌｒ ｃｕｓ ｕｅ ｉ ｈｕ ａｏ ａ ｈ ｔ．Ａｔ ｉｓ ｈ ｙ ｉ ｅ ｄ ｔｉｓ ｈ ｔ Ｒ ｅｍ， ０ ，２２：５ — ６ ｈ ｕ ２ ５５ （） ４ ５ ２ ０ ５ ４ 高洁生， 轰， 吴 田静 ． 氟 米 特 和 甲 氨蝶 呤联 合 治 疗 幼 年 类 风 湿 关 来
时 ， 有 血 栓形 成 和 梗 死 口 半 数 患 者 合并 高血 压 ，０ 可 Ｉ 。 ８ ％以上 患
常 ， 色 多 谱 勒 检 查 提 示 ： 脏 稍 增 大 ， 单 发 性 囊 肿 ， 脏 彩 肝 肝 脾 增 厚 ， 列 腺增 生 ， 脏 升 主动 脉 增 宽 ， 部 右 侧 颈 总 动 脉 粥 前 心 颈
ｎ ａ ｉ ａｉ ｎ ｓ ｔｋ ｎ ｅ ｕ ｏ ｄ ｌ ｎ ｒｗｉ ｔ ｏ ｒ ｘ ｔ．Ｐ ａ ｉ ｎ ｐ ｔｅ ｔ ａ ｉ ｇ ｌ ｆ ｎ ｍｉ ｅ ａ ｏ ｅ ｏ ｔ ｍｅ ｈ ｔ ａ ｅ ｈ — ｌ ｈ ｅ
ｍｌｃｅｉｅ ｉｌ ｒｇＳｆ ０ ７１（） ５ ７ ａｏｐｄ ｍ ｏ Ｄ ｕ ａ２ ０ ，６１６ — ３ ， ： ６ Ｓｅｒ Ｅ Ｋ ｃ Ｈ Ｆ ｊ ｕａＭＤｅ ａＩｆ ｅｃ ｆ ｅ ｈ ｔ ｔ ｏｉ Ｍ， ｏｈＶ ， ｕｉ ｒ ，ｔ １ｎ ｕｎ ｅｏ ｐｒ ｉ ｓ — ｏ ｍ ．ｌ ｎ ｉ ｃ ａ
真 性 红 细 胞 增 多 症 （ｏ ｃｔｅ ｉ ｖｒ Ｐ 简 称 “ 红 ” ｐ ｌ ｙ ｍ ａ ｅａ Ｖ） ｙ ｈ 真 ，
红细胞增多症并颅内静脉窦血栓1例报告
检 查 ： 细 胞 数 １ ×１ 。Ｌ， 白定 量 ０ ５ｇ Ｌ， 、 白 ０ ０／ 蛋 ． ／ 糖
氯 化物 正常 ， 酸 、 兰 氏染色 、 汁染色 阴性 。ＨＢ 抗 革 墨
１ ５ ６ｇ Ｌ， ８ ． ／ ＲＢＣ ６ ．５× １ ／ Ｗ ＢＣ ８ ０ Ｌ， ．５× １ 。 ｉ； ０ ／
性 ２类 。８ 有 明确危 险因 素 ， 长期 口服避 孕药 、 Ｏ／ ９ ６ 为 怀孕 后期 产褥 期 、 细胞增 多 症 、 重脱水 、 红 严 感染 等 ； ２ 无病 因可 查【 ０ 。颅 内高 压 为首 发 表 现 ， 可 表 也
现 为偏瘫 、 失语 、 搐等症 状 ， 抽 临床表 现 复杂多 样 ， 常
室 系统稍变 小 ， 脑沟 变窄 密度 增高 ， 中线 居 中 。数 字
减 影 全 脑 血 管 造 影 （ Ａ） ： 、 颈 内 动 脉 、 动 ＤＳ 示 左 右 椎
脉 、 底动 脉未 见异 常 ， 矢状 窦 、 基 上 直窦 、 双侧 横窦 未
显影 ， 双侧 毛 细血 管期 延 长 ， 内小 静 脉 迂 曲 扩 张 ， 颅
（ 景德 镇 市第 一人 民 医院 内三 科 ， 江西 景德镇 ３ ３ ０ ） ３ ０ ０
关 键 词 ：红细胞增多症 ； 颅内静脉窦血栓 ； 病例报告
中图分 类号 ： ５５ １ Ｒ ５ ．
１ 临 床 资 料
文 献标 志码 ： Ｂ
文 章编 号 ： ０９ １４ ２１）３ ｏ８ １ １０ —８９ （ｏｏＯ～０３—０ 红 细胞增 多 症 。真性 红 细 胞 增 多 症是 一 种 克 隆性 、 以红系 细胞异 常增 多 为 主 的 慢性 骨髓 增 生性 疾 病 ，
实验室检查对真性红细胞增多症早期诊断(附3例报告)
Ｊ ＡＫ２ 第 ６ １ ７氨 基 酸 位 点 （ 缬 氨 酸／ 苯丙氨酸） 突 变 检测 结果 为 阳性 。结 合 临 床 及 实验 室 检 查 结果 ， 诊
断 真性 红细胞 增 多症 。
于 正常 ， 结合 临 床症 状 ， 建议 骨穿 。骨 髓象 显示 ： （ １ ）
以红 系统 为 主 的有核 细胞 增 生 明显活 跃 ； （ ２ ） 粒 系增 生 活跃 ， 各 阶段 比例 、 形 态无 特殊 ； （ ３ ） 红 细胞 系 以中 晚 红增 生活 跃 为主 ， 成熟 红 细胞 大小 基本 一致 ， 形 态
ＷＢ Ｃ １ ０ ． ２ ×１ Ｏ 。 ／ Ｌ， Ｐ Ｌ Ｔ ３ １ ９ ×１ ０ 。 ／ Ｌ 。血 液粘 滞性 （ 低切 ６ ． ５ 、 中切 １ １ ． ８ ５ 、 高切 １ ４ ． １ ６ ） 明显 高 于正 常
值 。鉴 于患 者血 常规 检查 和 血粘 度检 查指 标 长期 高
检， 血 常规结 果 ＷＢ Ｃ ５ ． ８ ×１ Ｏ 。 ／ Ｌ， Ｒ Ｂ Ｃ ５ ． ９ ９ ×１ ０ ／
Ｌ， ＨＧＢ １ ６ ０ ｇ ／ Ｌ， Ｍ ＣＨ３ ５ ． ６ Ｐ ｇ， ＰＬ Ｔ ３ ４ ８ ×１ ０ ／ Ｌ。
６个 ， 血小 板成 簇 散在 、 易 见 。诊 断 为骨 髓 增 殖 性 疾 病， 早 期 。Ｊ ＡＫ２ 一 Ｖ６ １ ７ Ｆ突变 检测 结 果 ： 阳性 。根据
Ｌ； 血 液粘滞度增 高， Ｊ ＡＫ２ 一 Ｖ６ １ ７ Ｆ突 变 检 测 结 果 ： Ｐ Ｃ Ｒ － Ｊ ＡＫ２ 第 ６ １ ７氨基 酸位 点 （ 缬 氨 酸／ 苯丙 氨酸 ）
突变 检测 结果 为 阴性 。骨髓 象 ： （ １ ） 有 核细胞 以红 系 增 生活跃 为 主 ； （ ２ ） 粒 细胞 系增 生 活 跃 占 ４ ５ ， 各 阶 段 粒细 胞形态 无 明显 改 变 ， 比例 大致 正 常 ； （ ３ ） 红 细 胞 系增 生活 跃 占 ４ ３ ， 以 中 晚红 为 主 ， 无 明 显 形 态 异常； （ ４ ） 淋 巴细 胞 比例 、 形态正常； （ ５ ） 全 片找 到 巨 核细胞 ５ ８个 ， 血 小 板 易见 。诊 断 ： 真性 红 细胞 增 多
真性红细胞增多症致脑血管疾病1例报告
真性红细胞增多症致脑血管疾病1例报告【摘要】真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。
本文从临床资料、治疗与护理、病例讨论方面报告一例真性红细胞增多症合并脑血管疾病。
【关键词】真性红细胞增多症；脑血管疾病；脑梗塞；高血压真性红细胞增多症（polycythemia vera，pv）是一种少见的以红细胞异常增多为主的骨髓增殖性疾病，其外周血红细胞及血红蛋白含量显著增高，常伴白细胞和血小板增高，易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。
它是不明原因的以红系增生为主的慢性骨髓增生性疾病，临床上较为少见，合并心脑血管疾病者更为少见。
提高对真性红细胞增多症并发脑血管病的认识，可以做到早诊断，早治疗。
本文对一例真性红细胞增多症合并心脑血管疾病做如下报道：1 临床资料患者，男，56岁，主因头晕，突发左侧肢体无力、麻木、伴言语不清2天，无视物旋转、复视、恶心。
两天来，左上肢不能抬举，左下肢不能行走，以多发性脑梗塞、原发性高血压病ⅲ期入院。
既往无高原居住史，无家庭遗传病史。
2年前因血色素增高经骨髓穿刺检查诊断为真性红细胞增多症。
入院后查体：左上肢肌力3级，右下肢肌力4级，右侧肢体肌力ⅴ级，左侧巴氏征（+）。
bp150/95mmhg，p80次/min，神清，全身皮肤粘膜呈砖红色，以两颊口唇、眼结膜、舌、手掌等处为著。
脾于肋下2cm，质硬，表面光滑，缘钝，杵状指（趾），无触痛。
内科查体：双肺呼吸音粗，余未见异常。
实验室检查：腹部b超：肝肋下3cm，剑下5cm，脾肋下2cm，厚度5.1cm。
hb22g/l，rbc8.4×1012/l，pc44.6万/l，动脉血氧饱和度95.5%，血尿酸441.5μmol/l，血沉8mm/h，甲襞微循环检查示高粘滞血症ⅲ级、高脂血症ⅲ级、高浓稠血症ⅲ级、高凝血症ⅲ级。
脑ct平扫显示：左侧内囊脐部及右侧脑室体部旁白质多发腔梗。
真性红细胞增多症1例报道并相关文献论文
真性红细胞增多症1例报道并相关文献分析【中图分类号】r555 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2012)09－0484－01真性红细胞增多症是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。
此类疾病目前的病因尚未明确，但是已知红细胞生成素（epo）的多少和是否发病并无明显相关，故进行血清epo的测定并不能进行此类疾病的确诊。
1、临床资料胡**，男，69岁，农民，2011年到我院参加农民健康体检时血常规示：白细胞20.3×109/l,中性细胞比85.3%，红细胞7.53×1012/l,红细胞变异系数19.1%，红细胞压积59.3%，血红蛋白193g/l,血小板479×109/l，一般常规内外科体检未见明显异常，考虑真性红细胞增多症待排，予以转院复查，经上级医院骨髓穿刺涂片复查，骨髓象示：增生活跃，粒细胞、红细胞增生，确诊为真性红细胞增多症。
本病例为男性，69岁，我国相关文献资料报告中185例患者，男性为122例，占65.9%，女性为63例，占34.1%，发病年龄(52.7±14.1)岁［1］。
真性红细胞增多症的确切发病机制尚不十分明确，由于多种因素的作用使其多能造血干细胞发生了克隆性紊乱而致使其发生非控制的肿瘤性增生，同时，本病的红系祖细胞对红细胞生成素和某些生长因子的超常敏感以及红系细胞抗凋亡能力增强，从而导致本病发生。
本病起病隐匿缓慢，大多数病例不能说明具体的发病时间，常在体检、高血压或病程中有过血栓形成［2］出现并发症进一步检查时偶然发现才诊断。
2、疾病诊断本症主要诊断标准［4］：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男﹥185g/l，女﹥165 g/l；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血po2≥92%：③脾大；④骨髓细胞有非ph染色体或非bcr-abl融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内源性cfu-e，即不加epo，cfu-e可自发生。
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断
真性红细胞增多症诊断标准及疗效判断一、真性红细胞增多症诊断标准1．临床有多血症表现(1)皮肤、粘膜呈绛红色，尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处为著。
(2)脾肿大。
(3)高血压，或病程中有过血栓形成。
2．实验室检查(1)血红蛋白测定及红细胞计数明显增加：未治疗前多次血红蛋白>180g/L（男）、或>170g/L（女）；红细胞计数>6.5×109/L（男）、或>6.0×109/L（女）。
(2)红细胞容量绝对值增加：按5l Cr标志红细胞法或99Tc 标志红细胞法，示红细胞容量绝对值增加（超过本单位正常+2个标准差，例如北京协和医院51铬标记红细胞容量正常值男性为31.6±3.5ml/kg，女性为23.7±1.6ml/kg。
因而男性>39ml/kg、女性>27ml/kg，为红细胞容量绝对值增加）。
(3)血细胞比容增高：男≥0.54，女≥0.50。
(4)无感染及其他原因的白细胞计数多次>11.O×109/L。
(5)血小板计数多次>300×109/L。
(6)外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。
1(7)骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒、红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。
3．能除外继发性红细胞增多症，特别是由于心肺功能不全，肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。
此外，病史中要注意有无嗜烟癖、是否居住高原地区、有无遗传性疾病等。
4．能除外相对性红细胞增多症，特别是慢性相对性红细胞增多。
诊断本病可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量，则采用B法。
A法：具备上述1条中任何2项，加2条中第(1)第(2)项，再加3条即可诊断本病。
B法：具备1条中第(1)及第(2)项，加2条中第(1)项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，此外，尚需具备第(3)项至第(7)项中任何4项，再加3条及4条方可诊断本病。
真性红细胞增多症6例临床分析
１ ｍ， ６ｃ 脾左 肋 下 ４ ０ ｃ ． ｍ。给 予 血 液 分离 治疗 后 血 压 降 至
１０ ９ ｍ Ｈ ， 痛 、 心 、 吐 消 失 。 ６ ／ ５ｍ ｇ 头 恶 呕
④Ｈ ｔ ｃ 升高 ， 白细胞可升 高 ， 且与感染无关 。 从本组 资料看 早 期诊 断 及 治疗 可避 免 并 发症 的发 生 ，
年。
１ 病 例 摘 要
—
Ｔ压低 ， 血红蛋 白 １５ｇ 红细胞 ６ ２×１ ， ６ ， ． ０ 转血液科后诊
断真红 。
２ 讨 论
．
２ １ 现认 为真红是 慢性 克 隆性骨 髓增 生性疾 病 ， 发病率 ． 其 为 １９ １ ． ／ ０万 左 右 ， 性 略 多 于 女 性 。诊 断 标 准 不 明 男
增生 。具 有三 项主要 依据 可确诊 ， 有主要 依据① 、 和 次 或 ②
要依据二项 亦可确诊 。
潮红 ， ２年前 因半身瘫人外 院 ， 治疗 中 白细胞 ２ ０×１ ～２ ４ ． ０ ． Ｘ１ 但未 发现感染 灶 ， ， ０ 给予 多种 抗 生素 治疗 ， 白细 胞数 无 变化， 被视为个体差异 ， 后左 眼失 明 ， 断为视 网膜 中央 动脉 诊 栓 塞。人院时 Ｂ ４／ ０ ｍ ｇ 颜 面 、 掌及舌呈 暗红色 ， ｐ１５ ９ ｍ Ｈ ， 手 肝 右肋 下 ４ ５ｃ ． ｍ。Ｈ ｔ ．２， 细胞 ６ ２×１ ， ｃ ０６ 红 ． ０ 白细胞 ． ２３ ×１ 血 红蛋 白 １０ｇ ０， ７ 。骨髓 像 ： 红比值 大致正常 ， 粒 给予 口 服 药物及血液分离治疗 ， 随访 ４年无新 的合并症发 生。 １３ 病例 ３ 女性 ，９岁 ， 复头 痛 、 心、 吐半年 ， 体 ： ． ： ４ 反 恶 呕 查 Ｂ ０ ／ ８ｍ ， 面及 手掌发红 。血常规 ： ｃ ０ ６ ， ｐ２ ５ ９ ｍ Ｈｇ颜 Ｈ ｔ ．５ 红细
真性红细胞增多症误诊为皮肤病1例报告
［ ］Ｔ ｄｅ Ｓ ｉ ｉ Ａ，Ｇ ｉ ｏｉＬ ｔａ．Ｅ ｅｔ ｏ ｎｉｙ ｅ ｅｓ ｅ ２ ａ ｄｉ ，Ｖｒ ｓ ｄ ｈａ ｎ ，ｅ １ ｆｃｓ ｆａｔ ｐ ｒ ｎｉ ｄ ｈ ｔ ｖ ｄｕｓｏ ｎ ｏｈｌ ｌｄｓ ｎｔ ｎ ｌ ｉ ｌｉ ｌ ａｉｎ ［ ］ ｒｇ ， ｒ ｇ ｎｅｄ ｔｅ ａ ｙｆ ｃｏ ：ｃｉ ｃ ｍｐｉ ｔ ｓ ｊ ．Ｄｕ ｓ ｉ ｕ ｉ ｎａ ｃ ｏ
Ｎ Ｏ水 平 明显低 于健 康 老年 人 ， Ｅ 而 Ｔ水平 明显 高 于 健康 老 年人 。与 文献 报 道 一 致 。提 示 老 年 高血 压 患者 存在 血管 内皮功 能 障碍 ， 测定 血浆 Ｅ Ｎ Ｔ、 Ｏ水
平 能够 可靠地 反 映患者 的血 管 内皮 功能 。 血 管 舒 张有 两 种形 式 ， 内皮 依 赖 性 血管 舒 张 及 非 内皮 依赖性 血 管舒 张 。内皮依 赖 性舒 张是 指 内皮
示 肝肋 下 ４ ｅ 脾肋 下 ５ｃ ｍ、 ｍ。诊断 ： 真性红细 胞增多症 。给 予 白消胺 ６ｍｇ口服 ， ： ａ ３Ｏ ／ 。每 １ ０天查 血 １ ， 疗 ６ 次 治 ８ｄ
后症状 完全缓解 ， 目前 随访 中 。
（ 河北 工程 大学 附属 医院 ， 河北邯 郸 ０ ６ ２ ） ５ ０ ９
综述选题报告
参考文献
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停止吸烟，控制饮食，减轻体重，控制高血压， 高血脂 （2）放血
有人认为，本病和真性红细胞增多症不一样，放 血并不能减轻其症状 （3）自身光量子血疗法(血疗)加血液稀释(血稀)治疗
四.综述写作的时间安排
以《红细胞增多也是一种病》作为综述题目进行综述写作为例： （一）2014年上半年
9-10周 根据指导教师点评，对综述写作思路进行完善。 11-16周 根据综述内容（真性、继发性、相对性红细胞增多症的病理 病因、影响因素、治疗方法）大量阅读国外近5年文献，并总结整理。 （二）2014年下半年 1-2周 根据查阅的外文文献修改、补充并完善综述内容。 3-4周 交由学业导师审阅、评价并给予修改意见。 5-7周 根据学业导师的反馈再度完善综述。 8周 提交综述。
以脑出血为首发表现的真性红细胞增多症2例
１０ Ｕ Ｌ 血沉 １ｍ ／ 。 ．０ ｍ ／ ； ｍ ｈ 腹部 Ｂ ： 肿 大伴 回 声改 变 ， 超 肝
１ 临床 资料
病例 １ ：患者 ，女 ，５ ４岁 ，因 “ 头痛 、 上肢 笨拙 ２ 左 ｏ 余天 ”入院 。查体 ：Ｂ ４ ／ ０ ｍ Ｈ ，神志 清 ，左 上 肢 Ｐ １ ０ ８ ｍ ｇ 指 鼻 试验 欠稳 准 ， 四肢 肌 力正 常 ， 两侧 巴 氏征 （ ） 腹 一 ， 部 触 诊脾 脏肋 下 ３ ｃ ，肝脏 未 及 ，口唇 、 结 膜 呈暗红 ｌ ｎ 睑 色 。 常规 ： 血 白细 胞 Ｉ ． ４× １ ｏＬ， 细 胞 ６ ７ １９ ０／ 红 ． ３× １ ／ ０
习， 以增 加 对 该病 的临 床认 识 。
２ ．ｏ １ Ｌ 红 细胞 ６ ４ ８ ２ × ｏ／ ， ．９× ｔ Ｌ 血红 蛋 白 １ ３ ｇ Ｌ ０／ ， ９ ／ ， 红细胞压积 ０ ６ ， 小板 ７ ３× １９Ｌ 凝 血功能常规 ： ．１ 血 ２ ０／ 。 血 浆凝 血酶原时 间测定 １ ．０ Ｓ 活化部分凝血活 酶４ ．０ Ｓ ４ １ ， ２７ ， 凝 血酶 时 间 １ ． ０ Ｓ ６ １ ，纤维 蛋 白原 ４． ７ ｇ Ｌ。血 维生 素 ６ ／ Ｂ ２９ ２Ｏ ｇｍ ， １ ３ ．０ ｐ ／ Ｌ 叶酸 ２ ４ ｇ ｍ 血促红 细胞 生成素 ．８ ｎ ／ Ｌ，
跃 ， 系增生 ； 粒 红系增 生 ， 以中晚红 为主 ； 巴细胞 此例减 淋
２ 讨 论
Ｐ 是 一种 克隆 性 以红细 胞 异常 增生 为 主的慢 性骨 髓 Ｖ
真性红细胞增多症引起脑血管病2例
结 核 等 感 染 性 疾 病 ， 须 了 解 其 他 器 官 、 统 有 无 相 关 病 必 系 变 。 有 肿 大 淋 巴结 可 行 活 检 以尽 早 明 确 诊 断 。 急 性 血 行 如 ⑧
播 散 型 肺 结 核 多 发 生 在 免 疫 功 能 低 下 的 患 者 ，Ｐ 皮 试 阴 ＰＤ
掌 、 为 紫 红 色 ， 脏 未 触 及 ， 左 肋 下 １ｃ 稍 硬 。 志清 足 肝 脾 ｍ， 神
ｇ Ｌ， ／ 白细 胞 ２ ． ×１ 。Ｌ。分 类 ： 性 粒 细 胞 ０ ９ 血 小 板 ３ ５ ０／ 中 ．， ５ ． × １。Ｌ， 细 胞 压 积 ０ ７ ， 氧 饱 和 度 ９ ． 。 骨 髓 ６ ２ ０／ 红 ． ０血 ４５ 相 ： 细 胞 增 生 活 跃 ， 细 胞 ： 细 胞 一 １ ９： ， 细 胞 系 红 粒 红 ． １红
系统 检 查 变 化 不 大 。 讨 论 ： 例 均 具 有 以 下 ４个 特 征 ： 皮 肤 、 膜 呈 深 紫 ２ ① 黏 红色 ， 以颜面 、 掌 、 均 手 指端 及 睑结 膜 最 为 显 著 ， 观 似 饮 酒 外
２ 俞 光 荣 ．骶 髂 关 节 结 核 ．国外 医 学 创 伤 与 外 科 基 本 问题 分 册 。
１ ９ ， ０ ３ １ １ ９ ２ （ ）： ８ ． ９
性 率 超 过 ５ ， 涂 片 或 血 培 养 找 抗 酸 杆 菌 阳 性 率 不 超 过 ０ 痰 ５ ， 胸 部 ｘ 线 或 Ｃ 有 典 型 表 现 ， 应 轻 易 除 外 。本 例 Ｏ 如 Ｔ 不 患者先有右臀部 疼痛 、 热 、 汗 ， 而 高热、 闷、 促 ， 低 盗 继 胸 气 根
．
以 下 体 会 ： 对 臀 部 疼 痛 者 应 常 规 查 骨 盆 相 ， 解 双 骶 髂 关 ① 了
红细胞增多症病历讨论ppt课件
出现JAK2/V617F或类似突变
血清EPO水平低于正常 体外内源性红系集落生长
2例OSA患者检查结果
性别；年龄 HGB（g/L） WBC/PLT及活检 JAK2/V617F EPO（0.66~3.28ug/L） EEC（内源性红系集落）
SaO2 AHI（呼吸暂停指数，次/h）
病例1 女，53岁
213 正常 阴性 5.3
相对性红细胞增多症
脱水、利尿剂、吸烟
真性红细胞增多症的诊断标准（WHO,2008）
主要诊断标准
Hgb＞185g/L(男)，＞165g/L (女)，或Hgb＞ 170g/L (男) ，＞150g/L (女) ，Hgb较基础水 平持续增加≥20g/L，且不能用缺铁纠正解释。
次要诊断标准 活检示全髓系增生
证据 红细胞容量（RCM)正常 EPO水平正常 经有效治疗后红细胞多在1周内恢复正常
REALLY？
观点2-1 认为OSA引起的是继发性红细胞增多
患者男性，60岁，晚期肾病，自2001年起每周血液透析3次 透析后给予3000U EPO）
结论
尿毒症合并OSA PO2
EPO
红细胞增多
CPAP
EPO及血红蛋白
原发性家族先天性红细胞增多症PFCP
生殖系细胞基因突变引起 常染色体显性遗传，散发病例少见 EPOR基因突变导致其细胞质C末端截断
EPO-EPOR信号传导通路
PFCP相关的几种EPOR基因突变
END
EPOR自BFU-E开始表达，逐渐增强，至红系前体细胞时 表达最强，随后表达减弱
红系定向增殖及重要受体的理论模型
EPO-EPOR信号传导通路
关于JAK2
JAK属于Janus激酶家族，基因定位于9号染色体短臂2区4 带
真性红细胞增多症并假性低血糖二例
之， 合理 检查 和经 验性 治疗 相结合 的方法 ， 是慢 性 咳嗽 的最好 处理 策略 。
参 考 文 献
［ ］ 钟 南 山 ， 克 方 ． 视 慢 性 咳 嗽 的 病 因诊 断 与 治 疗 ． 华 结 核 和 呼 １ 赖 重 中 吸杂 志 ，０ ５，８７ ７ ２ ０ ２ ：３ ． ［ ］赖克方． ２ 主编． 慢性咳嗽． 北京 ： 民卫生 出版社 ，０ ８ 人 ２０ ． ［ ］ 中华 医 学会 呼 吸 病学 分 会 慢性 阻塞 性 肺 疾 病 学 组 ． 性 阻 塞 性肺 疾 ３ 慢 病诊治指南（０ ７年修订版 ） 中国结核和呼吸杂志 ，０７，０８１ ． ２０ ． ２０ ３ ：－７ ［ ］朱礼星 ， ４ 马洪明 ， 赖克 方 ， 等．胃食 管反 流性 咳嗽． 中华 内科杂 志，
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２ ７ ７ ． ５： ０－ ２
（ 收稿 日期 ：００ ３１ ） ２ １ － —７ ０
临床 内科 杂 志 ２ １ ００年 ８月 第 ２ ７卷第 ８ 期
异常标本对血常规报告的影响及应对
试验
标本总胆红素218.9umol/L
本次试验说明高胆红素对HB和白细胞影响不大，可以忽略不计 。
疟原虫
冷凝集
• 冷凝集是指人体被支原体感染后，血清中产生的高滴度的冷凝集素，这种凝 集能和自己体内的红细胞或者是“O”型血人的红细胞，在0—4℃寒冷情况 下产生凝集现象。支原体感染的病人阳性率在50—60%，正常人血清中也有 少量的冷凝集素。但是不具有特异性。
• 冷凝集对血常规分析影响很大，若处理不当将引起临床病情诊断的延误。随 着天气的变冷，这种现象时有发生。
假性血小板减少或增多的干扰因素
假性血小板减少
样品采集环节中的血小板聚集 EDTA诱导的血小板聚集 血小板卫星现象 巨大血小板
假性血小板增多
红、白细胞碎片 小红细胞
血小板卫星现象
红、白细胞碎片的干扰
• 红细胞碎片的产生
• 弥散性血管内凝血 • 微血管病性溶血性贫血 • 心源性溶血性贫血 • 其它：化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜和化疗
洁干燥的计数池内，静置10—15min，待血小板完全下沉到计数池底部时 ，于显微镜 下观察计数。 • 5.低倍镜下找到计数板上中央大方格后，高倍镜下计数大方格内四角和中央五个中方 格的血小板数。 • 6.计算 血小板数=N✕10*9
溶血
• 当红细胞发生溶血时，大量红细胞被破坏，形成大小不等的碎片。红细胞的 破坏直接导致RBC结果偏低。红细胞碎片体积小于完整红细胞，从而引起MCV 测定偏低。HCT由MCV和红细胞数相乘得出，而后两者同时降低，故引起HCT 检测结果偏低。测定Hb时血液中先加入溶血剂，使所有红细胞溶解并释放Hb ，所有溶血对于Hb的测定结果无影响。MCH、MCHC是根据Hb、红细胞数、HCT 计算得出，故同时引起二者结果偏高。红细胞碎片引起红细胞体积分布不均 ，使RDW变大。
血常规检验质量控制和注意事项
主要内容
一、引言 二、血常规检验分析前质量控制 三、血常规检验分析中质量控制 四、血常规检验分析后质量控制 五、小结
一、引言
血常规检验作为临床上比较常见的一种检查手段，能够为受检 者的诊断与治疗提供详尽的临床参考。在血常规检验项目中，尤以 红细胞（RBC）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）、血红蛋白 （HGB）异常作为诊断依据。
血液采集前，应避免跑步、骑自行车、爬楼梯等剧烈的运动，要求患者休 息15min后进行采血，冬季保持血液循环通畅，化疗患者要求在化疗前采集 标本，采血不能与静脉输液同侧臂。
二、血常规检验分析前质量控制
样本采集
全自动血细胞分析仪一般要求用抗凝的静脉血，尽可能不用未梢血，因为 末梢血的误差大，重复性较差，除少数不易抽取静脉血者，如婴儿、大面积 烧伤患者等。
三、血常规检验分析中质量控制
散点图
三、血常规检验分析中质量控制
直方图
正常图形
小红细胞干扰
三、血常规检验分析中质量控制
仪器报警信息
三、血常规检验分析中质量控制
Q-Flag报警信息
三、血常规检验分析中质量控制
干扰因素
假性 增多
假性 增多
假性 增多
假性 增高
RBC
假性 减少
WBC
PLT
假性 减少
如何纠正EDTA-PTCP
推片显微镜检发现血小板成簇聚集，排除采血不顺畅、标本凝 集等因素后确定为EDTA-PTCP者可采取以下措施：
➢更换抗凝剂 ➢不加抗凝剂，即采即做 ➢加阿米卡星 ➢稀释模式 ➢涡旋 ➢人工计数 ➢通过红细胞校正
6、血小板假性增多
小红细胞 红细胞碎片 疾病或治疗产生的大量白细胞破碎（比如淋巴瘤、化疗、严重感
尿毒症合并继发性红细胞增多症1例报告
细胞及 血 小板 正常 。后 反复查 血红 蛋 白高 于正 常值
上 限 ， 均为 １０ｇ・ ＿ ， 断 “ 平 ７ Ｌ 。诊 继发 性 红 细胞 增 多
症” 。于 ２ ０ ０ ６年底 停用 叶酸 、 片及 Ｅ Ｏ 等 。但 患 铁 Ｐ 者 血 红 蛋 白 水 平 仍 逐 渐 缓 慢 升 高 ，最 高 达
酸 的酸性糖 蛋 白 ， 相对 分子 质量 为 ３ ０ ， ４０ ０ 在胚 胎早 期 ， Ｐ 由肝 脏产 生 ， Ｅ Ｏ 出生 以后 主要 转 由。 产 生 。 肾脏 编码 Ｅ Ｏ 的基 因位 于 ７ 染 色体 ， １ ５个 氨基酸 Ｐ 号 由 ６ 残基 组成 。由基 因重组技 术合 成 的重级人 促 红细胞 生成 素 （ｈ Ｐ ， ｒＥ Ｏ） 相对 分子 量为 ３ ０ ， 理化 性质 ０４ ０ 其 和 生物学 活性 与天 然 Ｅ Ｏ 相 同 。Ｅ Ｏ 的生 物 学 活 Ｐ Ｐ 性 是通过 和 Ｅ ＯＲ结合 产 生 的 。研究 发 现 Ｅ Ｏ 和 Ｐ Ｐ
疗。
患者 ２ ０ ０ ２年 诊 断 为“ 性 肾 小球 肾炎 慢性 肾 慢 功能 衰竭 ， 毒症期 ” 予 以维 持性 血液 透析 治疗 ， 尿 ， 每
周 ３次 。患 者 存 在 “ 性 贫 血 ” 予 以 叶 酸 、 片 口 肾 ， 铁
服， 促红 细胞 生成 素 （ Ｐ 皮下 注射 ， Ｅ Ｏ） 间断 输血 等治 疗， 贫血 逐渐 改善 。患者 自 ２ ０ ０ ６年初 开始 血红 蛋 白
放 血 约 ２ ０ｍＬ。患 者 １ ７ ５ ９ ６年 颅 脑外 伤 后 出现 “ 继 发性 癫痫 ” 长期 服 用 苯 妥英 钠 片 治疗 ， 症 状 仍有 ， 但 反复 发作 ， 以血 透 时及透 析后 发作频 率增 高 ， 反复 予 以地 西泮 静脉 注射 治疗 。
高原红细胞增多症致假性肾实质占位性病变的1例报告
高原红细胞增多症致假性肾实质占位性病变的1例报告
罗西川
【期刊名称】《西藏科技》
【年(卷),期】1997(000)002
【总页数】1页(P72-72)
【作者】罗西川
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R594.3
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