内科学：肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病 肺心病 呼吸系统疾病 内科学 课件
概念Concept
肺心病：由于支气管-肺组织、胸廓 或肺血管病变所致肺血管阻力增加， 产生肺动脉高压，继而右心室结构 或（和）功能改变的疾病。 分类：急性、慢性，以后者多见 急性常见于急性大面积肺栓塞。
缺氧 体液因素 组织因素 神经因素 收缩血管的活性 物质增多 Histamine, 细胞对Ca通透性增加 缺氧，高碳酸血症 AT-II,5-TH, LT,TXB2,PG 肌肉兴奋偶联增加 兴奋交感神经 肺动脉收缩 肺动脉高压
肺动脉高压发病机理
功能性因素较解剖性因素更为重 要.
缺氧和高碳酸血症经治疗得到纠正 后, 肺动脉压可以明显降低,甚至恢复正 常
肺动脉高压（PH）
诊断标准：海平面、静息状态下，右心导 管测量所得平均肺动脉压（mPAP)>25 mmHg 或者运动状态下> 30mmHg。 分级（根据静息mPAP水平） 轻度：26－35mmHg 中度：36－45mmHg 重度：>45mmHg
肺动脉高压（PH）
超声心动图是筛查PH最重要的无创性 检查方法 超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动 脉收缩压》40mmHg
pathogenesis
阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压 3、静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显 性肺动脉高压。 4、静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均 压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。 5、肺心病人多为轻、中度肺A高压。
医学 内科学重点总结---呼吸系统
【内科学重点总结】呼吸系统慢性支气管炎&慢性阻塞性肺疾病慢性支气管炎chronic bronchitis：咳嗽、咳痰、喘息，慢性反复发作，冬天寒冷时加重，回暖时缓解。
病因有吸烟、职业粉尘、化学物质、大气污染、感染。
急性发作期有散在干湿啰音于背部和肺底。
临床分三期：急性发作期（一周内出现脓性痰，或伴炎症表现，或咳痰喘症状之一加剧）慢性迁延期（咳痰喘症状迁延不愈一个月以上）临床缓解期（症状基本消失两个月以上）。
诊断依据咳、痰、喘、症状，每年三个月，持续两年以上，排除其他疾患，或有明确客观检查依据（X线，肺功能）。
鉴别“爱惜阔小姐”（肺癌、矽肺、支气管扩张、支气管哮喘、肺结核）。
急性发作期治疗控制感染、祛痰镇咳、解痉平喘。
阻塞性肺气肿obstructive emphysema：吸烟、感染、大气污染有害因素，气道弹性减退，气道壁破坏。
呼吸困难（逐渐加重），桶状胸，呼吸运动减弱，叩诊过清音，肺下界肝浊音界下移，心音遥远。
X线垂位心，ECG肢体导联低电压，肺功检查功能残气量FRV、残气量RV、肺总量TLC均升高，RV/TLC>40%。
慢性阻塞性肺病COPD气道阻塞，慢性炎症性反应，气流受限不完全可逆（吸入支气管舒张剂后FEV1<80%预计值，FEV1/FVC<70%）。
标志性症状是逐渐加重的呼吸困难。
听诊呼气延长。
COPD诊断标准：①中年发病，长期吸烟史，慢性咳嗽咳痰缓慢进展②肺气肿征③活动时气促，呼吸困难④不完全可逆性气流受限：支舒药后FEV1/FVC<70%， FEV1<80%预计值⑤排除其他疾病所致COPD分级：FEV1>80%预计值，FEV1/FVC<70%为轻度COPD，FEV1>50%中度，FEV1>30％重度，FEV1<30%或呼衰极重度。
分期稳定期（治疗：戒烟、支气管舒张药:抗胆碱或β2受体激动剂+激素或茶碱类、祛痰药、长期家庭氧疗LTOT），急性加重期exacerbation(感染引发，并发呼衰和右心衰，应另外给予低流量氧疗和抗生素)。
肺源性心脏病到底有多严重
肺源性心脏病到底有多严重1何为肺源性心脏病肺源性心脏病是临床常见肺部与心脏疾病，即肺组织与支气管在肺动脉高压下诱发的心脏疾病，也有可能与肺动脉血管发生相关病变有关。
此病可能发病急速，也有可能转至慢性疾病，临床多以慢性肺源性心脏病为主，病程相对缓慢，观察患者体征与临床症状得知，通常会在前期出现部分代偿现象，当疾病发展至中后期时则会出现较为严重的右心衰与呼吸衰竭现象，凸显早观察与早治疗重要性。
除了肺与心脏，患者其它器官也会受到不同程度损害，其中常见现象为支气管症状，部分患者会出现慢性弥漫性肺间质纤维化或并发肺结节、肺结核、过敏性肺泡炎症，少数患者胸廓出现运动障碍，对呼吸功能造成严重影响。
2肺心病症状2.1 早期肺心病早期临床症状常见气短、咳痰、咳嗽。
每逢秋冬季节，患者会急性发作，日夜咳嗽加剧，痰量增多从转至黄色。
有效控制急性发作后则转至缓解期，此时咳嗽减轻，痰量减少，痰液从黄转白及变稀。
若病情持续进展则会加重肺气肿程度，患者逐渐出现气短症状，初期仅是活动量大时会感到明显气喘，劳作时耐力不足，渐渐发展为轻微日常生活起居活动就会感到明显气短症状，甚至处于静态时也会感到气短。
患者在出现严重呼吸困难时会被迫坐起，称之为端坐呼吸。
2.2 晚期肺心病晚期症状则以呼吸衰竭与心力衰竭为主，首先，呼吸衰竭：早期缺氧以胸闷、心悸、青紫等症状为主。
当肺源性心脏病持续发展时则会出现缺氧神经症状，临床将此现象称为肺性脑病，患者多有烦躁、头胀、头痛、精神紊乱、震颤、痉挛、幻觉等表现，若情况严重则会出现嗜睡与神志淡漠，最后陷入昏迷。
其次，心力衰竭：肺源性心脏病早期临床症状可能与呼吸功能减退症状相似，所以，临床经常会混淆二者。
然而肺源性心脏病后期会有气喘、尿少、上腹胀痛、发绀加重、心悸、恶心呕吐等症状。
通过体格检查发现患者心率加快且伴随剑突下区收缩期吹风噪声。
病程后期已出现肾上腺皮质功能不全，此时患者面颊及口腔粘膜色素变为紫褐色，病情严重会出现休克。
规培题库 肺动脉高压与肺心病
1/37.【A1型题】X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据，下列哪项不符合A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染疾患征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥5mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：九版内科书第107页，肺动脉段明显突出或其高度≥3mm。
X线胸片诊断慢性肺源性心脏病的主要依据为：除肺、胸基础疾病或慢性肺部感染疾患征象外，应有肺动脉高压的表现，如右下肺动脉扩张，右下肺动脉干横径≥15mm,右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07;肺动脉明显突出或其高度≥3mm(并非≥5mm);有右心室增大等。
2/37.【A1型题】慢性肺源性心脏病形成肺动脉高压的主要因素是A.支气管感染B.毛细血管床减少C.缺氧使肺血管收缩痉挛D.肺静脉压增高E.肺小血管炎查看答案：答案：C解析：缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
3/37.【A1型题】慢性肺心病引起肺动脉高压最主要的原因是A.血液黏稠度增加B.肺毛细血管床减损C.慢性炎症所致的肺动脉狭窄D.血容量增加E.缺氧性肺血管收缩查看答案：答案：E解析：在慢性肺心病肺血管阻力增加、肺动脉高压的原因包括功能性因素和解剖学因素，功能性因素较解剖学因素更为重要。
肺血管阻力增加的功能性因素有缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒，使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成的最重要的因素。
4/37.【A1型题】下列哪种药物在肺心病是禁忌的)A.洋地黄类√B.吗啡)C.利尿剂D.地西洋（安定）)E.巴比妥类查看答案：答案：BD解析：无5/37.【A1型题】关于慢性肺心病的心电图诊断标准，错误的是A.可见高而宽大的p波B.电压Rv1+Sv5≥1.05mVC.额面平均电轴二+90度D.重度顺钟向转位)E.电轴右偏查看答案：答案：A解析：无6/37.【A1型题】X线胸片诊断为慢性肺源性心脏病的主要依据，下列不正确的是A.可有明显肺气肿或慢性肺部感染征象B.右心室增大C.肺动脉段突出，其高度≥3mmD.右下肺动脉干横径≥15mmE.右下肺动脉干横径与气管横径之比≥1.07查看答案：答案：A解析：慢性肺源性心脏病的X线诊断标准。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病什么是肺动脉高压？肺动脉高压简称PAH，是肺血管疾病中一种比较严重的类型，它是指在不同的因素作用下，肺动脉内血压持续升高，达到或超过30mmHg，而且肺毛细血管的阻力也会逐渐升高，最终导致右心室充血，心功能不全等问题。
PAH严重影响患者生命质量和寿命。
慢性肺源性心脏病介绍慢性肺源性心脏病简称COPD，是一种慢性进行性呼吸系统疾病。
大多数COPD患者有吸烟史或者长期处在空气污染的环境中。
COPD早期主要表现为慢性支气管炎或肺气肿，如果不加以有效治疗，病情会逐渐恶化，导致慢性肺源性心脏病。
COPD和PAH有时候会同时存在。
PAH和COPD的联系PAH和COPD有一定的关系，PAH是COPD的常见并发症之一。
PAH通常是由于COPD的慢性阻塞性肺疾病的严重病情导致。
COPD会导致患者体内氧气供应不足，肺动脉内血压逐渐升高，最终发展成PAH。
COPD患者中，大约有10%-30%发展为PAH。
PAH和COPD的症状PAH和COPD有许多相似的症状，比如呼吸困难、心悸、疲劳等，但是PAH的症状通常会比COPD更为严重。
PAH患者严重缺氧，不能快速运动或进行活动，而且极度疲劳、头昏眼花、心悸等症状很明显。
COPD患者的症状通常比较温和，不会像PAH患者那么普遍或严重。
PAH和COPD的治疗方法由于PAH和COPD是两种不同的疾病，所以其治疗方案也不同。
COPD的治疗主要是通过吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物来缓解症状。
PAH的治疗需要采取一些更为专业的方法，如使用钙拮抗剂、PDE5抑制剂、内皮素受体拮抗剂、前列腺素等药物，或者进行心脏瓣膜手术或肺移植等手术治疗，来改善患者的病情和寿命。
PAH和COPD的预防对于PAH和COPD，最好的预防方法是戒烟，避免空气污染，坚持运动和锻炼，保持身体健康，定期进行全面的身体检查。
了解PAH和COPD之间的关系、了解其症状和治疗方法，对于预防和控制这两种疾病是非常重要的。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
肺动脉高压-肺心病
第十二页，共二十四页。
【临床表现】 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸
疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出 现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征 象(zhēngxiàng)。按其功能的代偿期与失代偿期 进行分述。
流行病学 【
】 (liú xínɡ bìnɡ xué)
慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。患病率 仍然居高。
慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、 华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随 年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多， 男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出 现急性发作。
第十六页，共二十四页。
【实验室和其他检查】 X线、心电图、超声心动图、血气(xuèqì)分析 、血液检查等；
第十七页，共二十四页。
【诊断 】 (zhěnduàn)
根据(gēnjù)患者有慢性支气管炎、肺气肿、 其他胸肺疾病或肺血管病变，并已引起肺 动脉高压、右心室增大或右心功能不全， 如颈静脉怒张、肝颈静脉反流征阳性、下 肢水肿及体静脉压升高等，心电图、X线 胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象 ，可以作出诊断。
（二）心脏病变和心力衰竭 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以
克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动 脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常 (zhèngcháng)。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺 动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失 代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量 增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功 能衰竭。
（四）其他 原发性肺泡通气不足，发展成慢性肺心 病。
肺源性心脏病
肺源性心脏病什么是肺源性心脏病？肺源性心脏病（Pulmonary Heart Disease）是由于长期的肺部疾病或缺氧状态引起的心脏病变，其中包括肺动脉高压、慢性肺源性心脏病及右心功能不全等不同类型。
肺部疾病与心脏关系肺部疾病影响了呼吸系统的功能，导致氧气不足，从而使心脏需要更多的工作来补偿。
这种长期的心脏过度负荷会导致心脏扩张、心肌肥厚、心律失常等问题，最终可能发展为肺源性心脏病。
肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压是一种体循环性输送血液至肺动脉血管床时的血管内压升高的疾病。
肺动脉高压常见于各种肺部疾病，如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺栓塞等。
因为肺动脉高压增加了右心室的负荷，所以长期发展下去会导致右心室肥大、右心衰竭，进而发展为肺源性心脏病。
慢性肺源性心脏病的症状与诊断•慢性咳嗽、痰中带血•呼吸困难•胸痛、心跳过速•黑矾尿•心悸•四肢水肿等诊断肺源性心脏病时，除了病史询问和体格检查，还需要进行心电图、超声心动图、胸片、心脏核磁等检查。
肺源性心脏病的治疗与预防治疗肺源性心脏病的关键在于控制原发性肺部疾病，如COPD、肺栓塞等。
常用的治疗方法包括吸氧疗法、肺动脉扩张剂、利尿剂等药物治疗，严重病例可能需要行介入治疗或手术治疗。
预防肺源性心脏病的关键在于预防原发性肺部疾病的发生发展，包括戒烟、避免长时间暴露于粉尘、化学品等环境因素中等。
结语肺源性心脏病是一种严重的心血管疾病，常见于患有慢性肺部疾病的患者，特别是肺动脉高压患者。
通过早期诊断、积极治疗原发性肺部疾病，可以有效地预防和控制肺源性心脏病的发展，从而减少患者的痛苦和提高生活质量。
肺动脉高压肺心病PPT课件
n 此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉 疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔 狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉 高压。
n 在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中， 功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加 重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后 ，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复 到正常范围。
11
n （三）其他重要器官的损害 n 缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚
导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠 及内分泌系统、血液系统等发生病理改 变，引起多器官的功能损害。
12
n 【临床表现】 n 本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸
疾病的各种症状和体征外，主要是逐步 出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害 的征象。按其功能的代偿期与失代偿期 进行分述。
、腹胀、恶心等。
n （2）体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心 率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩 期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛 ，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有 腹水。少数患者可出现肺水肿及全心衰竭的体 征。
16
n 【实验室和其他检查】 n X线、心电图、超声心动图、血气分析
20
【并发症】
n （一）肺性脑病 n （二）酸碱失衡及电解质紊乱 n （三）心律失常 n （四）休克 n （六）弥散性血管内凝血（DIC）
4
n 【发病机制和病理】 n 引起右心室扩大、肥厚的因素很多。
但先决条件是肺功能和结构的不可逆性 改变，发生反复的气道感染和低氧血症, 导致一系列体液因子和肺血管的变化， 使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构 重塑，产生肺动脉高压。
5
n （一）肺动脉高压的形成 n 1.肺血管阻力增加的功能性因素
缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺 血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高 压形成最重要的因素。
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断
临床内科知识：慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断系统复习医疗事业单位考试，需要掌握临床医学知识，帮助大家梳理内科学相关知识-慢性肺源性心脏病的诊断和鉴别诊断。
慢性肺源性心脏病的诊断本病诊断主要根据慢性肺、胸疾患的病史和体征，肺动脉高压，右心室肥大，以及X线、心电图、心电向量图、超声心动图和肺阻抗血流图等检查而确立，若伴有右心衰竭则更易确诊。
慢性肺源性心脏病临床上需要与以下疾病进行鉴别诊断：1.风湿性心瓣膜病二尖瓣狭窄所致的肺动脉高压、右心室肥大，且又常并发肺部感染，易与肺心病混淆。
风湿性心瓣膜病表现为：发病年龄较轻，多在40岁以下;常有风湿性心肌炎或关节炎的病史;二尖瓣区有舒张中、晚期隆隆样杂音，心衰控制后杂音持续存在或更清楚;X 线检查除右心室增大外，以左房扩大为主;心电图检查有左房室瓣型P波;超声心动图可示二尖瓣城墙样改变的图像。
2.冠心病肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。
冠心病有典型的心绞痛、心肌梗塞的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、高血压病、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。
体检、X线及心电图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。
肺心病合并冠心病时鉴别有较多的困难，应详细询问病史，体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。
3.原发性扩张型心肌病肺心病心脏扩大，伴右心衰竭，可与本病相似。
但本病多为全心增大，无明显慢性呼吸道感染史及显著肺气肿体征。
X线检查无突出的肺动脉高压征。
心电图无明显的心脏顺钟向转位及电轴右偏，而以心肌劳损多见等，可协助鉴别。
例题：诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是?A.慢性支气管-肺疾病病史B.发绀，呼吸困难C.肺动脉高压，右心室肥大D.两肺干湿啰音E.酸碱平衡失调正确答案：C。
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺源性心脏病的常见原因与治疗策略
肺源性心脏病的常见原因与治疗策略引言：肺源性心脏病是指由于肺部结构或功能异常引起的一组心血管疾病，包括肺动脉高压、慢性阻塞性肺疾病等。
本文将介绍肺源性心脏病的常见原因以及相应的治疗策略。
一、肺动脉高压的原因与治疗策略1.1 肺动脉高压的原因肺动脉高压是导致心室右侧负荷过重和心功能不全的主要原因之一。
其发生原因多种多样，包括先天性骨骼关节连页分裂乳突封闭型骨修复术术后、慢性阻塞性肺部感染、药物诱导等。
1.2 肺动脉高压的治疗策略目前，临床上对于肺动脉高压的治疗主要分为保守治疗和手术治疗两种方式。
保守治疗包括供氧、利尿剂、抗凝治疗等，旨在缓解症状、减轻心脏负荷。
对于部分严重病例，手术治疗如肺动脉血管成形术、肺动脉栓塞术等是有效的选择。
二、慢性阻塞性肺疾病导致的心脏病的原因与治疗策略2.1 慢性阻塞性肺疾病导致的心脏病的原因慢性阻塞性肺疾病（COPD）是肺源性心脏病中最常见的一种类型。
COPD患者由于长期吸入含有有害物质的空气，导致呼吸道气道受限，影响了通气功能，从而引发心脏负荷过重，并逐渐发展为心衰。
2.2 慢性阻塞性肺疾病导致的心脏病的治疗策略对于患有慢性阻塞性肺疾病的患者，早期诊断和干预至关重要。
首先要戒除吸毒、戒除吸烟，避免进一步损害肺功能。
其次，合理使用支气管扩张剂、抗生素等药物以缓解症状。
最后，适当的运动和营养调理能够增加机体抵抗力，改善心肺功能。
三、其他原因导致的肺源性心脏病治疗策略3.1 肺源性心脏病的其他原因除了肺动脉高压和慢性阻塞性肺疾病外，还有一些其他因素也会导致肺源性心脏病的发生，例如间质性肺纤维化、急性呼吸窘迫综合征等。
3.2 肺源性心脏病的其他治疗策略对于这些由特定原因导致的肺源性心脏病，治疗策略主要根据具体原因而定。
例如，在间质性肺纤维化方面，应积极进行针对基础疾病的治疗，并采取措施缓解呼吸困难；在急性呼吸窘迫综合征方面，则应及时进行机械通气治疗，纠正低氧血症和呼吸性酸中毒。
肺动脉高压与肺源性心脏病
19.10.2020
8
继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
19.10.2020
9
分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
19.10.2020
3
• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
19.10.2020
10
分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
19.10.2020
11
原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
13
PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
14
PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 掌握：肺动脉高压和慢性肺源性心脏病的定义；慢 性肺源性心脏病的临床表现；实验室检查和其他检 查（X线检查、心电图）。 • 熟悉：慢性肺源性心脏病病因；发病机制和病理 （发病机制：肺动脉高压的形成）；诊断；并发症 （肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。
• 了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流 行病学；实验室检查（心超、血气、血液）；鉴别 诊断；并发症（心律失常、休克）；预后；预防。
诊断与鉴别诊断
1.临床表现、心电图、胸部X线或CT征象 对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。 2.多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg， 结合临床可以诊断肺动脉高压。 3.肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定 平均肺动脉压≥25mmHg。 4. IPAH属于排除性诊断，必须在除外各种引起肺动脉 压的病因后方可作出诊断，凡能引起肺动脉高压 的疾病均应与IPAH进行鉴别。
IPAH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷 增加有关。
辅助检查
1.血液检查 血红蛋白可升高，与长期缺氧代偿有关；脑钠肽可有不同 程度升高，与疾病严重程度及患者预后具有一定相关性。 2.心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，但能提示右心增大或肥厚。 3.胸部X线检查 提示肺动脉高压的X线征象。 4.超声心动图和多普勒超声检查 是筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法，多普勒超声 心动图估计三尖瓣峰值流速>3.4m/s或肺动脉收缩压 >50mmHg将被诊断为肺动脉高压。
2.左心疾病所致肺动脉高压属于毛细血管后性肺动脉高压， 血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室 舒张末压>15mmHg。
3.肺动脉高压的严重程度可根据静息状态下mPAP水平分为 轻(26-35mmHg)、中(36-45mmHg)、重(>45mmHg)三度。
特发性肺动脉高压
1.特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH)是一种未明原因的肺动脉高压， 过去被称为原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension）。 2.病理上主要表现为致丛性肺动脉病(plexogenic pulmonary arteriopathy)。 3.由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害 和坏死性动脉炎等构成的疾病。
急性血管反应试验
1.急性血管反应试验(acute vasoreactivity test) 是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性， 2.目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的患者。 3.对肺血管扩张剂有良好反应的IPAH患者预后明显 好于无反应患者。 4.用于该试验的药物有静脉用前列环素、静脉用腺苷 和吸入NO。 5.急性肺血管反应试验阳性标准： mPAP下降≥10mmHg，且mPAP下降到 ≤40mmHg，同时心排出量增加或保持不变。 一般而言，仅有10%~15%的IPAH患者可达到此标准。
3.肺血管内皮功能障碍
肺血管收缩和舒张由皮素-1(ET-1)，后者主要是前列环 素和一氧化氮(NO)。由于上述因子表达的不平 衡，导致肺血管平滑肌收缩，从而引起肺动脉 高压。
4.血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷
可见血管平滑肌增生肥大，电压依赖性钾(K+)通道(KV) 功能缺陷，K+1外流减少，细胞膜处于除极化状态，使 Ca2+进入细胞内，从而导致血管收缩。
辅助检查
5.肺功能测定 可有轻到中度限制性通气功能障碍与弥散功能减低。肺功能检测 可以发现潜在的气道或肺实质疾病。 6血气分析 多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致。肺 泡高通气导致二氧化碳分压降低。重度低氧血症可能与心排出量 下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔发有关。 7.放射性核素肺通气/灌注显像 IPAH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺动脉 高压的重要手段。 8右心导管检查及急性肺血管反应试验 右心漂浮导管检查可直接测量肺动脉压力，测定心排出量，计算肺血 管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制定治疗策略。
肺动脉高压
在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动 脉(mPAH) ≥25mmHg。
1.动脉性肺动脉高压、肺部疾病及低氧所致肺动脉高压、 CTEPH及未明多因素机制所致肺动脉高压都属于毛细 血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥ 25mmHg，肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。
1.遗传因素
11%~40%的散发IPAH存在骨形成蛋白受体2 (BMPR2)基因变异。有些病例存在激活素受体 样激酶1(ALK1)基因变异。
2.免疫与炎症反应
免疫调节作用可能参与IPAH的病理过程。有 29%的IPAH患者抗核抗体水平明显升高， 但却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体。IPAH 患者丛状病变内可见巨噬细胞、T淋巴细胞和 B淋巴细胞浸润，提示炎症细胞参与了IPAH的 发生与发展。
• 3.头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。 常在活动时出现，有时休息时也可发生。
• 4.咯血 通常为少量咯血，有时也可出现大咯血而致死亡。 • 其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。10%的患者出
现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑 (Ortner综合征)。
体征
临床表现
症状 IPAH的症状缺乏特异性，早期通常无症状，仅在剧烈活动 时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
• 1.呼吸困难 是最常见的症状，多为首发症状，主要表现为活 动后呼吸困难，进行性加重，以致在静息状态下即感呼吸困 难，与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡有关。
• 2.胸痛 由于右心后负荷增加，耗氧量增多及冠状动脉供血减 少等引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
流行病学
新近欧洲资料显示成年人IPAH的患病率约为 5.9/100万人。目前我国尚无发病率的确切统 计资料。IPAH可发生于任何年龄，多见于育 龄妇女，平均患病年龄为36岁。
病因与发病机制
特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其 发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平 滑肌功能障碍等因素有关。