雷诺现象及雷诺氏病
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雷诺现象与雷诺氏病
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1
讲授目的和要求
1、掌握本病的主要临床表现与诊断。 2、熟悉鉴别诊断及治疗原则。了解本病病因、发
病机理及病理特点。
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2
定义
• 雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小 动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改 变的综合征。可分为原发性和继发性二类 。原发性者即雷诺病，本病的发生无任何 与之相关的全身疾病或可确定的基础病因 。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现 象的基础疾病。临床上较常见和重要的是 后者，约占本症的2／3。而雷诺病则少见 。
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16
易与哪些疾病混淆
• (1)手足紫绀症 • (2)网状青斑 • (3)红斑性肢痛症 。 • (4)冻疮
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17
治疗
• 目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的，包括应 用激素、硫酸羟氯喹、活血扩血管等药物，还可 以进行化学性交感神经切除术。同时,平时生活中 也要注意保暖，不要吸烟，避免情绪波动等。
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3
• 雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及 其它因素影响下，以血管运动神经系统过 度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指 ，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜 色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白 一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变 化。
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4
病理生理
• 雷诺综合征的病理生理变化可分三期：① 痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛， 继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。 ②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血 管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。③ 扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应 性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正 常肤色。
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5
病因
• 1．寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏 感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒 冷地区的发病率比较高。在疾病初期， 雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热 季节临床表现常会好转或消失。晚期病 人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升， 所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。
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6
• 2．神经兴奋 病人多属交感神经兴奋 类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病 人的血管运动神经中枢极不稳定，同时 交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺 激敏感的重要条件。
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10
以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环 障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓 慢．肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩
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临床表现
• 当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典 型的雷诺现象，即苍白－紫绀－潮红－正常的 间歇性皮色变化。
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12
• {当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木 、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后．手 部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻 度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之 消失。
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雷诺病皮色变化特点
一 先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所 以皮色变化只在病情严重者才出现。
二 从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展 ，但很少超过腕骨区域，
三 一般发生在手指，且呈对称性。
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14
• 在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷 季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长， 而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛 持续时间较短，或很少发作。病情较重者 对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活 动和工作。
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7
• 3内分泌紊乱 与性激素的关系．表现 在女性病人约占2／3以上。有些病人的 病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期 减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺
素含量常高于正常人三倍。
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8
• 皮肤颜色的变化
雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血 液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细 血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当 细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态 ，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性 麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人 处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失 以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张 ，于是皮色变成潮红。
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9
• 血液变化
血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促 使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期 的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现 为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭 塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使 手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤 变薄和逐渐硬化
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18
预防
• 避免寒冷刺激和情绪激动；
• 禁忌吸烟；
• 避免应用麦角胺β-受体阻滞剂和避孕药
• 明显职业原因所致者（长期使用震动性工 具低温下作业）尽可能改换Ⅰ种细心保护 手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃 疡或其他营养性病变
• 日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状
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19
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15
诊断与鉴别诊断
• 1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； • 2 好发于女性，年龄一般在20--40岁，多
属神经质类型； • 3 一般为两手受累，呈对称性； • 4 冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作
； • 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞，和／或
有手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽 ； • 6 排除雷诺征和其他类似疾病。
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讲授目的和要求
1、掌握本病的主要临床表现与诊断。 2、熟悉鉴别诊断及治疗原则。了解本病病因、发
病机理及病理特点。
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定义
• 雷诺综合症属动脉痉挛性疾病，是肢端小 动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改 变的综合征。可分为原发性和继发性二类 。原发性者即雷诺病，本病的发生无任何 与之相关的全身疾病或可确定的基础病因 。继发性者又称雷诺现象,即有引起雷诺现 象的基础疾病。临床上较常见和重要的是 后者，约占本症的2／3。而雷诺病则少见 。
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易与哪些疾病混淆
• (1)手足紫绀症 • (2)网状青斑 • (3)红斑性肢痛症 。 • (4)冻疮
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治疗
• 目前对雷诺病进行正规治疗多是有效的，包括应 用激素、硫酸羟氯喹、活血扩血管等药物，还可 以进行化学性交感神经切除术。同时,平时生活中 也要注意保暖，不要吸烟，避免情绪波动等。
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• 雷诺现象：指在寒冷刺激，情绪激动以及 其它因素影响下，以血管运动神经系统过 度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指 ，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜 色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白 一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变 化。
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病理生理
• 雷诺综合征的病理生理变化可分三期：① 痉挛缺血期：指、趾动脉最先发生痉挛， 继之毛细血管和小静脉亦痉挛，皮肤苍白。 ②淤血缺氧期：动脉痉挛先消退，毛细血 管内血液郁滞、缺氧，皮肤出现紫绀。③ 扩张充血期：痉挛全部解除后，出现反应 性血管扩张充血，皮肤潮红。然后转为正 常肤色。
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病因
• 1．寒冷刺激 病人对寒冷刺激极为敏 感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒 冷地区的发病率比较高。在疾病初期， 雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热 季节临床表现常会好转或消失。晚期病 人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升， 所以在夏季阴雨时也有轻度的皮色变化。
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• 2．神经兴奋 病人多属交感神经兴奋 类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病 人的血管运动神经中枢极不稳定，同时 交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺 激敏感的重要条件。
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以上变化亦可对手指血管起挤压作用，进而加重手指末端血液循环 障碍， 甚王引起指端缺血性小溃疡和浅表性皮肤坏疽，指甲生长缓 慢．肥厚和畸形，指骨脱钙、疏松和萎缩
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临床表现
• 当寒冷刺激或精神紧张时，手指皮肤出现典 型的雷诺现象，即苍白－紫绀－潮红－正常的 间歇性皮色变化。
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• {当手指呈现苍白和紫绀时，手指末端可伴有麻木 、刺痛、发凉和感觉迟钝。采取保暖措施后．手 部皮色就变成潮红色，皮温常上升，此时可有轻 度的烧灼样胀痛。继而皮色正常，上述症状随之 消失。
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雷诺病皮色变化特点
一 先从一个手指开始．其顺序多是第4、第5 、第3、第2手指；而拇指血液循环丰富，所 以皮色变化只在病情严重者才出现。
二 从手指的末节开始，逐渐向全指和手掌扩展 ，但很少超过腕骨区域，
三 一般发生在手指，且呈对称性。
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• 在发病的初期，有明显的季节性，即寒冷 季节发作频繁和动脉痉挛持续时间较长， 而在温热季节发作的次数减少，动脉痉挛 持续时间较短，或很少发作。病情较重者 对寒冷更为敏感，故在冬季不能在室外活 动和工作。
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• 3内分泌紊乱 与性激素的关系．表现 在女性病人约占2／3以上。有些病人的 病人的病情在月经来潮期加重，妊娠期 减轻。病人血中肾上腺紊和去甲肾上腺
素含量常高于正常人三倍。
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• 皮肤颜色的变化
雷诺现象的皮色苍白是由于细小动脉痉挛和血 液流量显著减少所致。当血流量严重减少和毛细 血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。当 细小动脉痉挛缓解，而细小静脉仍处于痉挛状态 ，阻碍血液流动，此时乳头下血管丛出现缺氧性 麻痹，致使血液滞留和血中氧含量减少。当病人 处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失 以后，局部出现反应性充血，血管呈一时性扩张 ，于是皮色变成潮红。
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• 血液变化
血液粘滞性增高会影响末梢的血液循环．可促 使手指动脉痉挛发作。由于手指动脉频繁和长期 的痉挛发作，指动脉也可发生器质性改变，表现 为动脉内膜增厚，管腔狭窄，严重者发生动脉闭 塞或血栓性阻塞。动脉长期痉挛或动脉阻塞，使 手指发生缺血性改变，如皮下组织纤维化，皮肤 变薄和逐渐硬化
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预防
• 避免寒冷刺激和情绪激动；
• 禁忌吸烟；
• 避免应用麦角胺β-受体阻滞剂和避孕药
• 明显职业原因所致者（长期使用震动性工 具低温下作业）尽可能改换Ⅰ种细心保护 手指免受外伤因轻微损伤容易引起指尖溃 疡或其他营养性病变
• 日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状
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诊断与鉴别诊断
• 1 肢端皮肤在发作时有间歇性颜色变化； • 2 好发于女性，年龄一般在20--40岁，多
属神经质类型； • 3 一般为两手受累，呈对称性； • 4 冷激发试验：寒冷刺激可诱发症状发作
； • 5 少数晚期病例可有指动脉闭塞，和／或
有手指皮肤硬化、指端 浅在性溃疡或坏疽 ； • 6 排除雷诺征和其他类似疾病。