发育学三胚层器官发生

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神经管形成的 扫描电镜图
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人类胚胎的神经管闭合缺陷症
不同区域的神经管的封口时间不同。第二区封口失败，胚胎的前脑不 发育，即致死性的无脑症；第5区不封口导致脊柱裂口症。
Sonic hedgehog,Pax3, openbrain等基因是神经管闭合所必需的。孕妇服 用叶酸和适量的胆固醇可降低胎儿神经管缺陷的风险。
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2. Secondary Neurulation
特点：神经管由胚 胎内细胞组成的实心索 中空而成。
鸟类、哺乳类、两 栖类动物胚胎的后部神 经管及鱼类胚胎的全部 神经管的形成采取此种 方式。
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3.脑的分区 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
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后脑的ຫໍສະໝຸດ Baidu区
脊椎动物后脑一般都再 分出多个菱脑原节(rhombomeres),每个菱脑原节是 一个发育单位，节内的细胞 可交换，而节间不能交换。
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MITF、SNAI2与WS2：
人类MITF基因编码的MITF是一种螺旋一环一螺旋碱性亮氨酸拉链结构的 转录因子，这些蛋白质通过HLH—Zip结构域形成同源或异源的二聚体后以其 基本的DNA结合域与DNA结合参与调控多种生长发育过程，尤其是色素细胞 的存活、增殖和分化。色素细胞缺陷可以引起色素分布异常，耳蜗血管纹的 色素细胞缺失可引起耳聋。
Developmental Biology 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 脊椎动物三胚层形成的部分器官
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一、外胚层与中枢神经系统
（一）中枢系统的形成
神经管(neural tube)是中枢神经系统的原基，其形成 称为neurulation。其方式分primary neurulation和 secondary neurulation两种。
后脑产生控制面部和颈 部的神经，其产生的神经嵴 细胞分化出周边神经和面部 骨骼和结缔组织。
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神经嵴细胞
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发生部位: 神经管闭合处的神经管细胞和与神经管相 接的外表层细胞，它们间质细胞化而成为神经嵴细胞。
特点: 具有迁移性。
分化命运：因发生的部位和迁移目的地不同而不同。 可分化为感觉、交感及副交感神经系统的神经元和胶质 细胞；肾上腺髓质细胞；表皮中的色素细胞；头骨软骨 和结缔组织等。
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神经管形成的起始：来自背部中胚层的信号诱导预
置神经板边缘的细胞的背侧收缩，而预置的表皮细胞向
中线移动，使表皮与神经板交接处凸起形成神经褶。
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Primary neurulation的过程
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躯干神经嵴细胞的迁移
Dorsolateral migration pathway:由背部向侧翼、再向腹部的迁移，位于表皮与体节 之间，分化为色素细胞。
Ventral migration pathway: 进入体节的的迁移，有的在体节中形成背根神经节，有 的穿越体节的前半区分化为交感神经和肾上腺髓质细胞。
迁移机制：即将迁移前表达Slug蛋白,用反义寡核苷酸抑制Slug mRNA导致其不迁 移；E-和N-cadherin在迁移前表达，在迁移时停止表达。
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其它组织对神经嵴细胞迁移的影响
体节细胞的影响: 不同A－P部位的神经嵴细胞都只能从体节的前半部迁移， 即使将体节做180o旋转也如此。其原因可能是后半部表达跨膜蛋白Eph成员， 而神经嵴细胞表达其配体，二者的互作产生排斥。
1. Primary neurulation:
由外胚层细胞增殖、内陷并最终离开外胚层表面而形 成中空的神经管。绝大多数脊椎动物前部神经管的形成采 用此种方式。
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外胚层细胞的命运：背部中线区的细胞将形成脑和脊髓；中线区
外侧的细胞将生成皮肤；上述二者相交处的细胞为神经嵴细胞(neural crest)，它们将迁移各处形成外周神经元、色素细胞、神经胶质细胞等。
心神经嵴(cardiac neural crest) :部分后脑后部的神经嵴细胞产生主动脉内皮 细胞和产生主动脉与肺动脉之间的隔膜.
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Waadenburg 综合征
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神经管和脊索的影响: 均抑制神经嵴细胞的迁移。如果神经嵴细胞迁移前将 神经管沿D－V轴转180o,则神经嵴细胞向胚胎背部方向迁移。
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头部和胸部神经嵴细胞 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
头部神经嵴细胞:向背侧方向移动，分化为面部软骨、骨、头部神经元胶质 细胞、肌肉等。
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PAX3与WS1和WS3：
PAX3基因是PAX家族成员之一，主要特征是含有配对域 (paired domain)和一个高度保守的能与DNA结合的氨基酸结构 域，PAX3是一种转录因子，在小鼠的神经管、发育的脑组织、 神经脊及其衍生物中均有表达，是神经管闭合所必需的。主要 功能是通过控制靶基因从而调控胚胎的生长发育，在骨骼肌肉 的形成过程中发挥重要作用。Tassabehji等最早报道WS1患者 PAX3基因突变，后续研究发现90% 的WS1和50% WS3可检测 到PAX3基因突变。