13氨基酸代谢
氨基酸分解产物的代谢
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α-酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。
2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
Gln+H2O Gln 酶Glu + NH4+
尿素循环
▪ 以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉）
NH4++ -酮戊二酸+NADPGHlu脱+氢H酶+ Glu+NAD丙P酮+酸+转H氨2酶O
Glu+丙酮酸 在肌肉 -酮戊二酸+Ala 丙酮酸转氨酶
尿素循环
在肝脏
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
(武大张楚富版生化)第十六章.氨基酸代谢
37
Gly、 Ser、 Thr、His、Met 等aa.可以提供 一碳单位。 一碳单位的转移靠四氢叶酸，携带甲基的部 位是N 5、N 10 P467图16-16 FH4结构
10
（三） 联合脱氨基作用
转氨基作用、氧化脱氨基作用 相结合； 联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基 。
11
1、以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用 P447 图16-4
＋NH3
12
2. 通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基作用
P447 图16-5：从α-氨基酸开始通过嘌呤核苷酸循环的联合脱 氨基作用
骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的脱 氨基方式为主
38
四氢叶酸（FH4或THFA）
四 氢 叶 酸
H
10 5
H
CH CHO 2
N5-CHO-FH4 N5，N10-CH2-FH4
39
第三节 氨基酸的生物合成
40
一、 氨基酸合成概论 1、 氮源 （1）生物固氨（微生物） 根瘤菌、兰藻 （2）硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物) （3）脱氨基作用产生的NH3（所有生物）
NH+3
α-氨基酸1
R2-C-COO|| O
α-酮酸2
R1
-C-COO|| O
R2-CH-COO| NH+3
α-酮酸1
转氨酶
α-氨基酸2
（辅酶：磷酸吡哆醛 B6）
8
谷丙转氨酶ALT、谷草转氨酶AST
P445
谷丙转氨酶 （ ALT ）
谷氨酸
[王镜岩生物化学第三版笔记]第十章 氨基酸代谢
![[王镜岩生物化学第三版笔记]第十章 氨基酸代谢](https://img.taocdn.com/s3/m/433ff601b52acfc789ebc9ff.png)
第十章氨基酸代谢植物、微生物从环境中吸收氨、铵盐、亚硝酸盐、硝酸盐等无机氮，合成各种氨基酸、蛋白质、含氮化合物。
人和动物消化吸收动、植物蛋白质，得到氨基酸，合成蛋白质及含氮物质。
有些微生物能把空气中的N2转变成氨态氮，合成氨基酸。
第一节蛋白质消化、降解及氮平衡一、 蛋白质消化吸收哺乳动物的胃、小肠中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、弹性蛋白酶。
经上述酶的作用，蛋白质水解成游离氨基酸，在小肠被吸收。
被吸收的氨基酸（与糖、脂一样）一般不能直接排出体外，需经历各种代谢途径。
肠粘膜细胞还可吸收二肽或三肽，吸收作用在小肠的近端较强，因此肽的吸收先于游离氨基酸。
二、 蛋白质的降解人及动物体内蛋白质处于不断降解和合成的动态平衡。
成人每天有总体蛋白的1%～2%被降解、更新。
不同蛋白的半寿期差异很大，人血浆蛋白质的t1/2约10天，肝脏的t1/2约1～8天，结缔组织蛋白的t1/2约180天，许多关键性的调节酶的t1/2均很短。
真核细胞中蛋白质的降解有两条途径：一条是不依赖A TP的途径，在溶酶体中进行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。
另一条是依赖A TP和泛素的途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。
泛素是一种8.5KD（76a.a.残基）的小分子蛋白质，普遍存在于真核细胞内。
一级结构高度保守，酵母与人只相差3个a.a残基，它能与被降解的蛋白质共价结合，使后者活化，然后被蛋白酶降解。
三、 氨基酸代谢库食物蛋白中，经消化而被吸收的氨基酸（外源性a.a）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性a.a）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。
氨基酸代谢库以游离a.a总量计算。
肌肉中a.a占代谢库的50％以上。
肝脏中a.a占代谢库的10％。
肾中a.a占代谢库的4％。
血浆中a.a占代谢库的1～6％。
肝、肾体积小，它们所含的a.a浓度很高，血浆a.a是体内各组织之间a.a转运的主要形式。
《生物化学》第七章氨基酸代谢
>
负平衡（饥饿、消耗性疾病） <
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
4
三、蛋白质的生理需要量
最低需要量：30～50g / 天
营养学会推荐：80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸（essential amino acid）
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（一）转氨基作用（transamination）
概念、基本过程
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基 酸；原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆，平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基（赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外）
第七章 氨基酸代谢
（Amino Acid ism）
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收：消耗ATP
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白（carrier protein）
中性氨基酸载体（为主）
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
8
（二）r-谷氨酰基循环（ r- glutamyl cycle）
氨基酸代谢
脱水酶
（一）转氨基作用(transamination)
1. 定义
在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨 基酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。
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21目 录
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4目 录
• 泛肽
• 76个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD) • 普遍存在于真核生物而得名 • 一级结构高度保守
• 泛肽介导的蛋白质降解过程
1. 泛素化(ubiquitination) 泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，
并使其激活。
2. 蛋白酶体(proteasome)对泛素化蛋白质的降解
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
胰蛋白酶原
肠 激 酶 胰凝乳蛋白酶原
六肽 弹性蛋白酶原
胰凝乳蛋白酶
胰蛋白酶
弹性蛋白酶
羧肽酶原
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羧肽酶
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O NH CH C
R1
O NH CH C
R2
O NH CH C
R3
O NH CH C
R4
胃蛋白酶
Pepsin：R1和R2＝ R1=苯丙氨酸Phe,色氨 酸Trp,酪氨酸Tyr; 亮 氨酸Leu以及其它疏水 性氨基酸水解速度较快。
2. 反应式
R’-CH-COOH NH2
R”-C-COOH O
转氨酶
R’-C-COOH
R”-CH-COOH
O
NH2
• 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但苏氨酸、
赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。
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(整理)第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢一.蛋白质的营养作用（熟悉）（一）蛋白质的生物学重要性a 细胞的结构成分；b 参与重要的生理功能；c 转变为其他的含氮物质;d 氧化供能(次要功能)。
（二）蛋白质的需要量1.氮平衡(Nirogen balance)：每日蛋白质摄入量与排出量的对比关系.（蛋白质含量=6.25×氮量）氮总平衡：摄入氮= 排出氮(正常成年人)氮正平衡：摄入氮> 排出氮(儿童、孕妇、恢复期病人等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.氮平衡意义:可以反映体内蛋白质代谢的情况。
2 生理需要量：80g/日（成人）（三）蛋白质的营养价值营养必需氨基酸(essential amino acid)：指人体需要，但自己不能合成，或者合成的速度不能满足肌体需要，必须有食物蛋白质供给的氨基酸。
缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏、赖、(组、精)非必需氨基酸( non- essential amino acid)：体需要，但能够在体内合成，不一定通过食物供给。
条件必需氨基酸(conditionally essential amino acid)：半胱氨酸（消耗蛋氨酸）酪氨酸（消耗苯丙氨酸）间接依赖食物供给的非必需氨基酸。
（四）人体对必需氨基酸的需要1 需要量：不同的年龄发育阶段，其必需氨基酸的需要量不同。
2 氨基酸模式：蛋白质中各种必需氨基酸的构成比例。
计算方法:将该种蛋白质中的色氨酸含量定为l，分别计算出其它必需氨基酸的相应比值，这一系列的比值就是该种蛋白质氨基酸模式。
3 人体氨基酸模式a 反映不同年龄阶段人体的蛋白质组成特点；b 表明了各个年龄阶段人群对食物蛋白质的必需氨基酸的种类、数量及其构成比，亦对食物蛋白的氨基酸模式的要求。
4 限制性氨基酸：食物蛋白质中一种或几种必需氨基酸相对含量较低，导致其它的必需氨基酸在体内不能被充分利用而浪费，造成其蛋白质营养价值降低.（五）食物蛋白质的营养价值1 决定蛋白质营养价值高低的因素必须氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决定因素（必需氨基酸的含量、种类、比例）2 提高食物蛋白质营养价值的方法a 蛋白质的互补作用营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互相补充，从而提高营养价值。
氨基酸代谢A
6
二、氨基酸的吸收
主要在小肠进行，是一种主动转运 过程，需由特殊载体携带。转运氨 基酸进入细胞时，同时转运入Na+。
除此之外，也可经γ-谷氨酰循环进 行。需由γ-谷氨酰基转移酶催化， 利用谷胱甘肽（GSH），合成γ-谷 氨酰氨基酸进行转运。消耗的GSH可 重新再合成。
氨基酸的
分解代谢
脱羧基作用 → CO2 + 胺 一般分解代谢→
酮酸
脱氨基作用 → NH3 + α-
9
一、氨基酸的脱氨基作用
氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即
氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱 氨基。
（一）氧化脱氨基：反应过程包括脱氢 和水解两步。
-2H
+H2O
R-CCOHC（OONHH2）+ CNOHO3H → R-C（=NH）COOH → R-
41
二、一碳单位的代谢
Metabolism of one carbon unit （一）一碳单位的定义和化学结构： 一碳单位(one carbon unit)是指只含一个
碳原子的有机基团，这些基团通常由其载 体携带参加代谢反应。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲基或 甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH） 、 甲 酰 基 （ -CHO ） 、 亚 氨 甲 基 （ CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
Leu 由于酪氨酸在体内需由苯丙氨酸
为原料来合成，半胱氨酸必需以 蛋氨酸为原料来合成，故这两种 氨基酸被称为半必需氨基酸。
4
第二节 蛋白质的消化、吸收
5
一、蛋白质的消化 （一）胃中的消化： 胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、
氨基酸代谢的生物化学过程
氨基酸代谢的生物化学过程氨基酸代谢是生物体内一个重要的生物化学过程。
在人体中，氨基酸代谢主要发生在肝脏中，包括蛋白质的降解和新合成。
在这个过程中，一系列酶参与了氨基酸的转化，将其转化为能量或者供应新的蛋白质合成所需的氨基酸。
首先，氨基酸代谢的第一步是氨基基团的去除，这一过程称为脱氨作用。
脱氨酶是参与脱氨作用的关键酶，它能够催化氨基酸与α-酮酸反应，生成α-酮酸和氨气。
在这个过程中，氨基酸被转化为不同的代谢产物，例如α-酮酸、氨氨基酸和氨基酸。
这些代谢产物可以进一步参与能量代谢或者合成新的蛋白质。
其次，氨基酸的碳骨架可以被进一步代谢，主要通过三羧酸循环进行。
三羧酸循环是细胞内一个重要的代谢通路，能够将氨基酸的碳骨架转化为能量和有机物。
在这个过程中，氨基酸的碳骨架会被氧化分解，生成辅酶A和NADH等还原辅酶，并最终产生ATP。
此外，氨基酸代谢还涉及氨基酸的合成。
在蛋白质合成过程中，氨基酸可以被合成成新的蛋白质。
氨基酸的合成过程往往需要多种酶的参与，例如转氨酶、缬氨酸合成酶等。
这些酶能够催化氨基酸的合成反应，从而满足细胞对新蛋白质的需求。
总的来说，氨基酸代谢是一个复杂而严密的生物化学过程，通过一系列酶的协同作用，将蛋白质分解为氨基酸，进而参与能量代谢或者蛋白质合成。
这个过程的正常进行对维持生物体内稳态至关重要，任何环节的紊乱都可能导致疾病的发生。
因此，对氨基酸代谢过程的深
入研究不仅有助于我们更好地理解生物体内的代谢调控机制，也为相关疾病的防治提供了新的思路和方法。
【316字】。
26 氨基酸的代谢途径总结
34
Байду номын сангаас
27
尿素
氨基酸与其它衍生物质
• 丝氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和组氨酸的分解 会产生一碳单位：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和 亚氨甲基。
• 一碳单位常参与一些重要物质如嘌呤、嘧啶、肌酸、 胆碱等的合成，在氨基酸和核苷酸代谢方面起重要的 连接作用。
• 氨基酸还可以通过脱羧作用产生具有重要生理作用的 胺类：γ-氨基丁酸、组胺等。
• 血液中的氨基酸浓度取决于蛋白质的分解和各组织 利用之间的平衡。人体每天更新总蛋白的1-2%，主 要是肌肉蛋白质。 • 氨基酸的分解代谢主要在肝脏中进行，可以将脱掉 的NH3生成尿素以排泄。 • 组织蛋白质分解生成的游离氨基酸中约85%可被重 新利用合成蛋白质，过多的氨基酸可被转变为糖和 脂肪贮存。
9
氨基酸的分解代谢示意图
脱氨基作用
• 氨基酸分解代谢的 基本反应是脱氨基 作用。 • 四种脱氨基酸作用 ：
① ② ③ ④ 转氨作用 氧化脱氨基 联合脱氨基 非氧化脱氨基
10
转氨反应
• 转氨反应：把一个氨基酸的α-氨基转移到一个α-酮酸 的α-酮基的位置上。
谷氨酸
α-酮酸
α-氨基酸 α-酮戊二酸
• 原来的氨基酸变成α-酮酸，原来的α-酮酸变成相应的 氨基酸。反应可逆，由转氨酶催化，谷氨酸是转氨反 应中最主要的氨基供体。
尿黑酸 氧化酶
• Tyr还可转变成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素， 也可合成黑色素。若Tyr酶缺乏会导致白化病。大脑 生成多巴胺的功能退化会导致帕金森氏症。
33
氨基酸合成的抑制剂可以作为除草剂
• 与动物不同，植物可以合成全部20种氨基酸，所以， 能够特异地抑制植物中这些‘动物必需氨基酸’合成 途径中的酶类的抑制剂可当作除草剂使用。
氨基酸代谢习题
氨基酸代谢习题第十章氨基酸代谢习题一、是非题1．在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。
2．组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。
3．酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。
4．芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。
5．酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。
6．苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。
7．植物可以直接吸收空气中的氮。
8．氨基酸通过氧化脱去α-氨基的过程中都生成FADH2。
9．必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。
10．“代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。
11．所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。
12．尿素在肾脏细胞内合成，由肾小管排出。
13．肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。
14．血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰CoA合成的。
15．去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
二、填空题1．Ala、Ap和Glu都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成、和2．Trp脱羧后生成，其生理作用是；在脑组织中，在外周组织中3．分解生成丙酮酸的氨基酸有、、、和五种。
4．分解生成乙酰乙酰辅酶A的氨基酸有、、、和五种。
6．分解生成琥珀酰辅酶A的氨基酸有、和三种。
7．通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有和两种。
8．多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴醌（苯丙氨酸3，4醌）是酪氨酸在酶的作用下转变为的中间产物。
9．参与肌酸合成的三种氨基酸是、和10．谷氨酸脱去羧基后生成，它的生理作用是11．亮氨酸、和是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由酶催化脱氢，生成相应的酰基CoA。
12．腐胺是、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。
13．人体尿素的合成在脏中进行。
14．三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是和，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为15．脯氨酸的合成是由通过几步反应后，而成。
13氨基酸代谢2013
http://www.genome.jp/kegg/pathway.html
2014-3-4
3
2014-3-4
4
1、氨基酸的来源： 蛋白质降解和生物合成
2、氨基酸的降解
3、氨基酸衍生物
2014-3-4
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1、氨基酸的来源-1
小肠
Proteolysis of dietary proteins in the stomach and lumen of the small intestine releases free amino acids into the bloodstream.
溶酶体
Proteolysis of proteins that move through the endocytic pathway takes place in the lysosomes of all cells.
蛋白酶体
Controlled proteolysis of ubiquitin-tagged intracellular proteins takes place in the proteasomes of all cells.
2. Cyclin destructive boxes: specific amino acid sequences that mark cell-cycle proteins for destruction.
3. PEST sequences: proteins rich in proline, glutamic acid, serine and threonine.
The essential amino acids cannot be made by humans and must be obtained in the diet.
氨基酸代谢.
NH3
OH-
碱性易吸收
NH4 +
H+ 酸性易排出
2. 血氨的去路
① 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 ② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出。
去路
1、合成尿素 场所：肝脏
a、概念
在排尿动物体内由 NH3合成 尿素是在肝脏 中通过一个循环机制完 成的，这一个循环称为 尿素循环。
b、总反应和过程
NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O NH2-CO-NH2 + 2ADP +2+ AMP +PPi+延胡索酸
鸟 氨 酸 循 环
胞液
O
NH2-C-NH2
尿素
鸟氨酸
H2O 精氨酸
• 生理意义 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储
存及运输形式。
2、合成谷氨酰胺
NH3 + 谷AA
谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
谷氨酰胺是体内氨的运输和储存形式
3、合成非必需氨基酸和含氮化合物
NH3 + α-酮酸
氨基酸
问题： 氨的代谢去路有哪些？ 机体解除氨毒的措施有哪些？ 氨基酸脱氨基的主要方式有哪些？
α-酮戊二酸
谷氨酸
NH3
谷氨酰胺
脑内α-酮戊二酸
脑
供
TTAACC
能
不
足
问题：以下哪些措施可用于治疗血氨中毒？ (1)限食高蛋白 (2)肥皂液洗肠 (3)弱酸液灌肠 (4)静脉滴注精氨酸 (5)服谷氨酸药剂
氨基酸的代谢
一、氨基酸代谢的概况∙重点、难点∙第一节蛋白质的营养作用∙第二节蛋白质的消化,吸取∙第三节氨基酸的一般代谢∙第四节个别氨基酸代谢食物蛋白质经过消化吸收后进人体内的氨基酸称为外源性氨基酸。
机体各组织的蛋白质分解生成的及机体合成的氨基酸称为内源性氨基酸。
在血液和组织中分布的氨基酸称为氨基酸代谢库(aminoacidmetabolic pool)。
各组织中氨基酸的分布不均匀。
氨基酸的主要功能是合成蛋白质，也参与合成多肽及其它含氮的生理活性物质。
除维生素外，体内的各种含氮物质几乎都可由氨基酸转变而来。
氨基酸在体内代谢的基本情况概括如图。
大部分氨基酸的分解代谢在肝脏进行，氨的解毒过程也主要在肝脏进行。
图8-2 氨基酸代谢库二、氨基酸的脱氨基作用脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成α—酮酸的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。
脱氨基作用主要有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、嘌呤核苷酸循环和非氧化脱氨基作用。
(一)氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用是指在酶的催化下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
组织中有几种催化氨基酸氧化脱氨的酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最重要。
L-氨基酸氧化酶与D-氨基酸氧化酶虽能催化氨基酸氧化脱氨，但对人体内氨基酸脱氨的意义不大。
1.L-谷氨酸氧化脱氨基作用由 L谷氨酸脱氢酶(L-glutamatedehydrogenase)催化谷氨酸氧化脱氨。
谷氨酸脱氢使辅酶NAD+还原为NADH+H+并生成α-酮戊二酸和氨。
谷氨酸脱氢酶的辅酶为NAD+。
谷氨酸脱氢酶广泛分布于肝、肾、脑等多种细胞中。
此酶活性高、特异性强，是一种不需氧的脱氢酶。
谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的。
其逆反应为α-酮戊二酸的还原氨基化，在体内营养非必需氨基酸合成过程中起着十分重要的作用。
(二)转氨基作用转氨基作用：在转氨酶(transaminase ansaminase)的催化下，某一氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
第七章.氨基酸代谢
第七章.氨基酸代谢一、教学目标1.了解蛋白质酶促降解过程中各种主要酶的作用。
2.掌握氨基酸分解代谢的一般规律，包括脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用和脱羧基作用。
3.掌握氨基酸分解产物氨和酮酸的进一步代谢。
4.了解氨基酸合成代谢的一般过程。
5.对于个别氨基酸的代谢，作为一般内容了解。
二、生化术语1.生物固氮作用(Biological nitrogen fixation)：大气中的氮被还原为氨的过程。
生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中。
2.脱氨(deamination)：在酶的催化下从生物分子（氨基酸或核苷酸分子）中除去氨基的过程。
3.氧化脱氨（oxidative deamination）：α-氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应α-酮酸的过程。
氧化脱氨过程实际上包括脱氢和水解两个步骤。
4.转氨酶（transaminases）：也称之氨基转移酶（aminotransferases）。
催化一个α-氨基酸的α-氨基向一个α-酮酸转移的酶。
5.转氨(transamination)：一个α-氨基酸的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个α-酮酸的过程。
6.乒乓反应（ping-pong reaction）：在该反应中，酶结合一个底物并释放出一个产物，留下一个取代酶，然后该取代酶再结合第二个底物和释放出第二个产物，最后酶恢复到它的起始状态。
7.氨基酸的联合脱氨作用（transdeamination）: 一般认为氨基酸在体内不是直接氧化脱去氨基，而是采取联合的方式进行。
有以L-谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨和嘌呤核苷酸循环两种方式，后者是氨基酸脱氨的主要的方式。
8.尿素循环（urea cycle）:是一个由4步酶促反应组成的可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的代谢循环。
该循环是发生在脊椎动物肝脏中的一个代谢循环9.生糖氨基酸(glucogenic amino acids)：那些降解能生成可作为糖异生前体分子，例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸。
第八章氨基酸代谢
第八章氨基酸代谢本章教学要求：1、了解氨基酸代谢的概况和掌握氨基酸脱氨基方式、脱羧基作用。
2、掌握一碳单位概念、一碳单位载体。
3、熟记尿素合成的部位、反应过程和生理意义。
一、填空：1. 四氢叶酸是生物合成反应中载体。
2. 氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化、、和等合成氨甲酰磷酸。
3. 氨基酸脱羧酶一般需要作为辅酶。
4. 尿素合成过程中产生的和两种氨基酸不参与蛋白质的合成。
5. α—酮戊二酸在大多数转氨酶催化的反应中具有汇集的作用。
从AMP上脱下的酶称。
6.骨骼肌中直接将NH37.植物体内，转运氨并降低其毒性的氨基酸是。
8.尿素分子中两个氮原子一个来自，另一个来自。
9.在鸟氨酸循环中，水解产生尿素和鸟氨酸。
10.甲酰四氢叶酸的甲酰基，通常是用作生物合成反应的供体。
二、判断；1. 谷氨酰胺是人体内氨的一种储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
2. 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛，它是维生素B6的磷酸酯。
3. L-谷氨酸脱氢酶催化的反应是可逆的，即在合适条件下该酶可催化合成谷氨酸。
5. 鸟氨酸循环反应部分在线粒体进行，部分在胞液中进行。
6. 酪氨酸是人体必需氨基酸。
7. 尿素在肾脏合成，由肾小管排出。
8. 人体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。
9. 磷酸吡哆醛只能作为转氨酶的辅酶。
10. 同型半胱氨酸是人体内蛋白质组成成分之一。
11. 组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张，降低血压。
12. 肾上腺素和去甲肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。
13. 氨基甲酰磷酸既可以合成尿素，也可以用来合成嘌呤核苷酸。
14. 谷氨酰胺是人体内氨的一种运输、储存形式，也是氨的暂时解毒方式。
15. 生物体内一碳单位的载体是生物素。
三、单项选择题：1. 下述氨基酸中，除何者外都能阻止或减轻氨中毒？（）A. 丙氨酸B. 鸟氨酸C. 瓜氨酸D. 天冬酰胺2．鸟氨酸循环中尿素的2个N原子从何而来？（）A. 鸟氨酸中γ－NH2B. 鸟氨酸中α－NH2C. Arg中α－NH2D. Asp和氨基甲酰磷酸3．鸟氨酸循环途径中，下面哪种化合物直接分解成尿素？（）A.鸟氨酸B.瓜氨酸C.精氨代琥珀酸D.精氨酸4. 与下列α－氨基酸相应的α－酮酸，何者是TCA循环的中间产物（）。
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第十三章氨基酸代谢
一、名词解释
1.联合脱氨作用；
2.尿素循环（鸟氨酸循环）；
3.转氨基作用；
二、填空
1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。
尿素循环的后半部分是在中进行的。
2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。
3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。
三、选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）
1.下列哪种氨基酸与尿素循环无关
A.赖氨酸
B.天冬氨酸
C.鸟氨酸
D.瓜氨酸
E.精氨酸
2.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是
A.联合脱氨基作用
B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用
C.转氨基作用
D.鸟氨酸循环
E.嘌呤核苷酸循环
3.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的
A.天冬氨酸
B.草酰乙酸
C.天冬氨酸与延胡索酸
D.瓜氨酸
E.天冬氨酸与瓜氨酸
4.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是
A.谷丙转氨酶
B.谷草转氨酶
C.L-谷氨酰转肽酶
D.谷氨酸脱氢酶
E.谷氨酰胺合成酶
5、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？（）
A、氧化脱氨基
B、还原脱氨基
C、联合脱氨基
D、转氨基
5、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α－酮戊二酸？（）
A、Glu
B、Ala
C、Asp
D、Ser
7、转氨酶的辅酶是[ ]
A、TPP
B、磷酸吡哆醛
C、生物素
D、核黄素
8、以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？（）
A、它催化的是氧化脱氨反应
B、它的辅酶是NAD+或NADP+
C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用
D、它在生物体内活力不强
9、下述氨基酸除哪种外，都是生糖氨基酸或生糖兼生酮氨基酸？（）
A、Asp
B、Arg
C、Leu
D、Phe
10、鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源是：（）
A、鸟氨酸
B、精氨酸
C、天冬氨酸
D、瓜氨酸
四、判断题
1.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。
2.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。
3. 丙氨酸-葡萄糖循环同时解决了因长时饥饿而产生的氨的毒害和对葡萄糖的需要。
4、Lys为必需氨基酸，动物和植物都不能合成，但微生物能合成。
（）
5、人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。
（）
6、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。
（）
五、简答题(课后思考题p339)
1．什么是联合脱氨基作用，为什么联合脱氨基作用是体内脱去氨基的主要方式？
2．氨基酸分解后产生的氨是如何排出体外的？
3．2分子丙氨酸彻底氧化分解并以 CO2和尿素的形式排出，请写出并计算产生的 ATP分子数。
参考答案
一、名词解释
1.氨基酸的α-氨基通过转氨基作用转移到α-酮戊二酸分子上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，重新生成α-酮戊二酸并释放出氨。
这种将转氨基作用和L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨作用结合起来的脱氨方式称为联合脱氨作用。
2..氨、CO2合成氨基甲酰磷酸后，与鸟氨酸结合生成瓜氨酸，再与另一分子氨生成精氨酸，随后在精氨酸酶催化下水解生成尿素并重新释放出鸟氨酸。
机体利用氨基酸代谢产生的氨和CO2合成尿素，解除氨毒的这种过程称为是尿素循环。
在尿素循环中，由于鸟氨酸可循环利用，因此尿素循环又称为鸟氨酸循环。
3.在转氨酶作用下，一种α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，生成新的α-氨基酸，原来的α-氨基酸则转变成新的α-酮酸。
这种转氨酶催化的氨基在α-氨基酸和α-酮酸之间转移的过程称为转氨基作用。
二、填空
1.精氨酸，鸟氨酸，氨基甲酰磷酸，瓜氨酸，天冬氨酸，细胞质；
2.线粒体，CO2，NH3 ，N-乙酰谷氨酸；。
三、选择题
1.（A）尿素循环涉及三种碱性氨基酸鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸。
天冬氨酸是尿素循环中氨基的直接供体，赖氨酸和尿素循环无直接关系。
2.（E）嘌呤核苷酸循环需要三种酶，即腺苷酸脱氨酶、腺苷琥珀酸合成酶及腺苷琥珀酸裂解酶，它们在肌肉组织中最丰富，而L-谷氨酸脱氢酶在肌肉组织中含量很少。
在肝、肾组织中，氨基酸脱氨主要是以转氨基酶和L-谷氨酸脱氢酶的联合作用脱氨基。
3.（C）天冬氨酸在尿素循环中起着提供氨基的作用，天冬氨酸可以由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用而来，尿素循环中精氨琥珀酸裂解产生的延胡索酸可以经三羧酸循环转变成草酰乙酸，后者接受转氨基作用产生的氨基合成天冬氨酸，所以说通过天冬氨酸与延胡索酸使尿素循环与三羧酸循环联结在一起。
4.（D）L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于动植物、微生物体中，而且活性很强，尤其在人体肝、肾组织中活性更强，最适pH值近中性，它可以催化L-谷氨酸的氧化脱氨作用。
但从机体内L-谷氨酸脱氢酶催化反应的情况看，该反应的平衡常数倾向于逆向反应即L-谷氨酸的合成。
5.C
6.A
7.B
8.D
9.C 10.C
四、判断题
1.错。
L-氨基酸氧化酶在机体组织中分布不普遍，最适pH值10左右，在正常生理条件下活性也不够强，所以不是氨基酸脱氨基的主要酶。
2.对。
蛋白质水解产生的氨基酸经过氧化分解产生水、二氧化碳、ATP和氨，氨在哺乳动物体内需经过尿素循环生成尿素，这种过程需要消耗ATP。
3.错。
丙氨酸-葡萄糖循环是机体内氨的重要转运方式，氨毒害的解除主要是通过尿素循环将氨转变成尿素来实现的。
4.×
5.√
6.×
五、简答题
1．将转氨基作用和脱氨基作用偶联在一起的脱氨方式。
自然界中L一氨基酸氧化酶活力都很低，显然不能满足机体脱氨的需要，而转氨基作用虽然普遍存在，但又不能最终将氨基脱去，所以各种氨基酸首先在转氨酶的作用下，将氨基转移给a一酮戊二酸，生成谷氨酸，再借助高活性的谷氨酸脱氢酶将氨基脱去。
所以，这是体内脱氨基的主要方式。
2．氨基酸分解产生的氨以谷氨酰胺和丙氨酸的形式转运至肝脏后，在肝脏中合成尿素经肾排出体外。
3．（1）首先丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉，这步反应产生2分子的NADH，相当于生成5分子ATP。
（2）2分子氨经尿素循环合成尿素需消耗 4分子 ATP。
（3）2分子丙酮酸脱氢氧化形成乙酸CoA，同时生成 2分子 NADH，相当于生成 5分子ATP。
（4）2分子乙酸 CoA进入三疑酸循环产生 20分子 ATP。
所以2分子丙氨酸彻底氧化并以CO2和尿素形式排出体外，共产生26分子ATP。