脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘性假瘤
脱髓鞘 性假瘤 。该病 多 为单 时项 ， 激 素治 疗敏 感 ， 部 分 对 但
误诊 病例被施 以放疗会 给 患者 带来 一 定伤 害Ｌ 。本 文 对此 ５ Ｊ 做 一详细介绍 ， 以期 引起 国 内同道对 该病 的认识 。
１ 发 病 概 况
首发症状 为面 神经 麻 痹 ， 有一 过 性 截瘫 及 头痛 。头 颅 Ｃ 后 Ｔ
１８ 年 ９６
ｔ 总结该 医 院过 去 ５年 内 １２ ２０例 脑 活检
病例 ， 中 ４例为脱髓 鞘性疾 病 ， 其 临床表 现非常 类似 肿瘤 ， 在 冷冻结果 出来前 ， 一例 外 被诊 断 为脑肿 瘤 ， 像学 上 表现 无 影 为单发 、 多发 或弥 漫性 病变 ， 常有 占位 效 应 。组 织学 上 病变 区可见反 应性肥胖 性星形细胞 ， 多量 泡沫状 吞噬 细胞及 血管
时期 ， 炎细胞 主要 在 病灶 周边 ， 有 时也 可 缺乏 。慢性 期 但
的病灶 主要为纤 维性星形 胶质组织 ， 围边 缘也可 见炎 细胞 周 浸 润 Ｊ 。病理 上见慢性炎 细胞浸润 ， 部分 为泡沫 状吞 噬细 大
多为单 时项 ， 激素治疗敏感 。并介绍 了脱髓鞘性假 瘤 的发病概 况 、 对 临床特点 、 病理 改变及诊 断和治疗 。
【 中图分类 号】 Ｒ ４ ． ７４５
【 文献标 识码 】 Ａ
【 文章￣ －１０ 一 ６２ ） — ２３ ０ ］０７ ｍ９（ ￣２ｏ ０４ — ２ ４
瘫及尿 失禁 等 。年 龄 从 ｌ ～７ ｌ ２岁 不等 。女 性 Ｉ 例 ， 性 ６ Ｉ 男
脱髓 鞘性疾病 是指 中枢神 经 系统 实质 内有 大 小不 一 的 髓鞘 脱失 区。中枢神经 系统 原发性脱 髓鞘病 可分 为二类 ： 一 为多发 性硬化 ； 一为 急性 弥散性脑 脊髓 炎 。二 者在 临床 经过 及病 理方面都有 一定 的差异 。 目前认 为 ， 多发性 硬化 是一种
中枢神经系统炎性脱髓鞘性假瘤1例报告
轻 炎性脱 髓鞘 性假 瘤虽 在影像 学表 现上 具有 一定 的特 征 ． 但仍 常误 诊 为 胶 质 瘤 、 发性 中枢 性 神 经 原 系统 淋 巴瘤 、 转移 瘤 等 。 鉴 别 诊 断如 下Ｉ ： 脑 胶 其 ｌ① ｌ 】
质瘤 ： 主要 是 与恶 性 程 度 高 的胶 质瘤 、 累及 双侧 胼 胝体 的蝶形 胶质 瘤 、 呈环 状强 化 的胶 质母 细胞 瘤 的 鉴别 。恶 性脑胶 质 瘤。 细胞 成分 密 度增加 。 微血 管 密 度增 加 。 血 管 的 成熟 度 下 降 。 脑 屏 障 破 坏 明 显。 但 血 因此 ． Ｉ 扫 Ｔ ＷＩ 相对 较 炎性 假 瘤要 更 低 一 ＭＲ 平 １ 上 些． Ｔ ＷＩ 而 ２ 上边 缘 较模 糊 一些 ． ＭＲ增 强 扫描 强 化
现 和影像 学 表现 非常类 似 肿瘤 ，被诊 断为 胶质 唐 、 淋 巴瘤 ， 术后 病 理活 检诊 断 为脱髓 鞘性 假瘤 。之后
国外学 者 从不 同方 面 总结 了该 病 ． 为该 病 在病 认 理 上 与 多发 性 硬 化 和急 性播 散性 脑 脊 髓 炎 有相 似
程度 增加 ． 般不 会 出现 环状 或开 环状 强化 ． 一 多呈 不
楚 、 围伴 有水 肿 。 周 可见不 规则 的长 Ｔ 、 Ｔ １长 ２信号 ， Ｄ 上显 示 为高信 号［ ＷＩ ７ １ 髓鞘假 瘤 是边界 清楚 的 。脱 伴 有 不 同程 度 的 占位 效 应 或 血 管 源 性 水 肿 的 病
变ｌ ， ６ 多为轻至中度水肿 。 ③增强扫描 ： Ｔ增强 一 ｃ
般病 变多 累及 幕上 ． 中心一 般位 于 白质 其 与颅
病灶 大水 肿 的特点 ： 大 病灶 常坏 死囊 变． 强可 呈 较 增
环 形 强化 ． 多 较 光 滑 ． 叶少 见 ： 一 步 检 查 可 发 壁 分 进 现存 在原 发 的恶性 肿 瘤 本例 患者 为 老年 女性 。 不 属 于炎性 假瘤 的高发人 群 ．临 床表 现无 特 异性 ． 但
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析
中枢神经系统脱髓鞘假瘤与胶质瘤的鉴别诊断和临床分析尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【摘要】目的探讨CNS脱髓鞘假瘤(DPT)的临床特点,并与胶质瘤进行鉴别,以提高对DPT的认识.方法收集均经病理证实的13例DPT和17例胶质瘤患者的临床资料,对比二者之间的临床、影像学、实验室检查及病理特点,并分析DPT的治疗与转归.结果 DPT组平均发病年龄高于胶质瘤组(P<0.05).DPT组女性多见,胶质瘤组无明显性别差异.DPT组急性或亚急性起病(76.9%)常见,胶质瘤组慢性起病常见(70.5%).DPT组首发症状以头痛(38.4%)多见,胶质瘤组以头痛(41.1%)、痫性发作(23.5%)多见.DPT组影像学部分病灶可见"垂直征"及特异性"开环征",DWI高b值呈高信号,胶质瘤DWI高b值多呈低信号.MRS检查出现特异性β,γ-谷氨酸复合物(Glx)峰升高可与胶质瘤进行鉴别.两组CSF压力、蛋白相比差异有统计学意义(均P<0.05).病理活组织检查出现特异性核分裂状的Creutzfeldt细胞及CD68免疫组化染色阳性有助于两者鉴别诊断.经激素治疗后DPT大部分病灶明显缩小或消失,部分可发展为多发性硬化.结论 DPT在临床表现及影像学等方面与胶质瘤相似.影像学检查出现"垂直征"、"开环征"及β,γ-Glx峰升高可能具有特异性,DWI/MRS检查有助于鉴别胶质瘤.激素实验性治疗可能有助于鉴别病变性质,但最终确诊仍需病理结果,部分可发展为多发性硬化.%Objective To investigate the clinical features of CNS demyelinating pseudotumor (DPT), and to identify the glioma, in order to improve the understanding of DPT.Methods The clinical data of pathologically confirmed 13 cases of DPT and 17 cases of glioma patients were collected.Clinical, radiological and pathological features were compared, and treatment and outcome of DPT were analyzed.Results The mean age of onset in the DPT group was significantly higher than that inthe glioma group (P<0.05).DPT group was predominatly females,while there was no significant gender difference in glioma group.DPT primarily had acute or subacute onset (76.9%), while glioma group had chronic onset in common(70.5%).Headache (38.4%) was the most common as the first symptom, but in glioma group headache (41.1%), seizures (23.5%) more were more common.DPT group imaging part of the lesion can show "vertical sign" and specific "open-loop sign", DWI high b value was high signal, while in glioma group DWI high b value was mostly low signal.MRS examination showed specific β, γ-Glx peak elevation can be identified with glioma.There were significant difference in the CSF pressure and protein between the two groups (all P<0.05).Pathological biopsy of specific mitotic Creutzfeldt cells and CD68 immunohistochemical staining positive were helpful for the differential diagnosis of both.After hormone therapy, most of the DPT lesions were significantly reduced or disappeared, some could be developed as multiple sclerosis.Conclusions DPT is similar with glioma in clinical manifestations and imaging and other aspects.The presence of "vertical sign", "open-loop sign" and β, γ-Glx peak elevation may be specific in imaging studies, DWI/MRS may help to identifyglioma.Hormone experimental treatment may help to identify the nature of the lesion, but the final diagnosis still needs pathological results, some DPT can be developed into multiple sclerosis.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2017(030)003【总页数】4页(P213-216)【关键词】脱髓鞘假瘤;胶质瘤;临床分析;鉴别诊断【作者】尹慧敏;丁秋勤;景黎君;贾延劼【作者单位】450052,郑州大学第一附属医院神经内科;河南科技大学第一附属医院肿瘤内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科;450052,郑州大学第一附属医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R739.4CNS脱髓鞘假瘤(DPT)又称为炎性假瘤、假瘤性炎性脱髓鞘病等，是一种CNS比较少见的脱髓鞘性疾病。
脱髓鞘性假瘤增强磁共振表现
瘤 患 者 的增 强 ＭＲ 表 现 特 点 ， 复 习 相关 临床 及 文 献 资 料 。结 果 ： 有 ２ 脱 髓 鞘 Ｉ 并 所 ２例
作者单位 ： １ １ ０ ４ 北 京 ．００８ 海 军 总 医 院 放 射 科 ２ １ ０ ５ 北 京 ．０ ８ ３ 解 放 军 总 医 院 放 射 科 通讯作者 ： 郑 奎 宏
［ ｓｒ ｃ］ Ｐ ｒ ｏｅ Ｔｏ ｉｅ ｔ ｙ ｔｅｃ ａａ ｔｒｓｉ ｆａ ｕ ｅ ｆ ｅ ｅｉａｉｇ ｐ ｅ ｄ — Ａｂ ｔａ ｔ ｕ ｐ ｓ ｄ ｎ ｉ ｈ ｈ ｒｃｅｉｔ ｅ ｔｒｓｏ ｍｙ ｌ ｔ ｓ ｕ ｏ ｆ ｃ ｄ ｎ ｎ
ｔ ｍ ｏ ｏｎｔａ ｔｅ ｕ ｒｏｎ ｃ ｒ ｓ— ｎｈａ ｃ ｄ Ｍ Ｒ ｍ ａ ｎ ａ ｄ ｔ ｓ ｕ ｓＭ Ｒ ａ ｎｏｓｉ ａ Ｍ ｎ ｄｅ ｙｅ ｎｅ ｉ ｇｉｇ ｎ ｏ ｄｉｃ ｓ ｄｉｇ ｔｃｖ ｌ ｅ ｉ ｍ — ｌｎ ｔｎ ｅ ｏｔ ｍ ｏｒｆ ｔ ｒ Ｍ ａ ｅ ｉｌ ｎ ｅ ｈ ｄｓ Ｔｗ ｅ ｙ—ｗｏ ａ ｉｎｔ ｉｈ ｄｅ ｉ ａ ｉｇ ｐｓ ｕｄ ｕ ｕｒｈｅ ． ｔｒａ ｓ ａ ｄ Ｍ ｔ ｏ ｎｔ ｔ ｐ ｔｅ ｓ ｗ ｔ —
马 林 Ｍａ Ｌｎ ，ｉ
史 丽 静 ｈ 。 ｉ ｇ Ｓｉ ｊ Ｌｉ ｎ 郭 勇’ ｕ ． ｏ ｇ Ｇ ｏ Ｙ ｎ 黄 敏 华 ’ ｕ ｎ 。 ｎｕ Ｈ ａ ｇ Ｍｉ ａ ｈ 张燕 群 ’ ｈ ｎ Ｙ ｎ ｕ Ｚ ａ ｇ。 ａ ｑ ｎ
【 要】 目的 ： 述 并 总 结 脱 髓 鞘 性 假 瘤 的增 强 ＭＲ 表 现 ， 一 步 探 讨 磁 共 振 成 像 摘 描 Ｉ 进 对 该 病 的 诊 断 价 值 。材 料 和 方 法 ： 回顾 性 分 析 ２ 例 经 病 理 及 临 床 证 实 的脱 髓 鞘 性 假 ２
脱髓鞘假瘤误诊为脑转移瘤1例
Ｉ ｌ １ 砷经系统跌牺 ． 发病
．
史 多考 虑 为转 移瘤 可 能 性 大 ， 不排除脱 髓鞘假 瘤。遂转 至纠
尚 明 确 。 主 要 表 现 为 脑 实 质
行病理活 检 ， 结果提 示 ： 脑组 织水 肿 、 神 经纤 维脱髓 鞘 ， 以 细胞浸润 为主， 考虑为炎性脱髓 鞘病 。该 患者返 回 当地 医
诊为腑肿瘤。１ ９ ７ ９年 Ｖ ａ ｎ等 … 首 次 报 道 了 Ｉ Ｄ Ｐ ｓ ， 近 年 来 越 多 的 国 内 外 学 者 报 道 了 该 疾 病 。 Ｊ 。但 是 ， 其 发 病 原 因 尚
院， ｆ 、 大 颅 ＭＲ Ｉ 爪：
额叶 占化 术后政变 ； ② 行侧基 底节 区及
ｆ ｊ ｔ （ ｉ １ ｌ 、 双｛ ｌ Ｊ ！ ｌ ｊ 小 呐 球 多 发 常 强 化 影 ， 考虑转 移瘤 ， 诊 断 为
（ Ｉ … ｔ ｎ Ｉ ｔ ＇ ｌ ｌ ｌ ｉ Ｒ ａ ｄ ｉ 【 ｌ ｔ ｈ ｅ Ｉ ’ ａ ｐ ｙ ， Ｇ ｅ ｎ ｅ ｒ ａ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｌ ａ ｎ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｍｉ ｌ ｉ ｔ ａ Ｌ ｙ Ｃ ｏ ｎ ｍ ｍｎ ｄ ， Ｌ ａ ｎ ｚ ｈ ｏ ｕ Ｇ ａ ｎ ｓ ｕ ７ ３ ０ ０ ５ ０ ， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
ｌ 资料 与 方法
患 皆． 殳． ４ ３岁 ， 娇， 冈卵巢癌术后 ５年， 右侧肢 体活 动障
碍 １ ８ ｄ人院 于 ５年 发现 盆腔 占位 ， 在 当地 医院行盆腔 占位
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析
易误诊的脱髓鞘假瘤10例临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的探讨脱髓鞘假瘤的误诊原因及鉴别诊断。
方法回顾性分析临床疑为脑占位病变而病理诊断脱髓鞘病、或者临床考虑脱髓鞘病而病理不支持或诊断脑肿瘤的10例病例的临床病史、辅助检查、影像学资料以及组织病理学表现，并行α1AT、CD3、CD20、CD45RO、CD68、CD79α、κ、λ、GFAP、NF和Vimentin免疫组织化学染色以及PAS、髓鞘(LFB)和轴突组织化学染色。
结果临床主要表现为头痛、肢体抽搐、意识障碍、言语不能和视物模糊，腱反射活跃；5例脑脊液潘氏试验阳性；4例脑电图弥散性θ波增多。
MRI 表现为不完全的环形增强和明显占位效应的增强肿块，周围脑实质水肿，相邻脑室受压，2例累及胼胝体。
组织病理学检查显示胶质细胞增生，多量单核巨噬细胞浸润，病变中央坏死，淋巴细胞血管套结构。
组织化学染色可见髓鞘脱失，单核巨噬细胞吞噬髓鞘，轴突仍保存。
免疫组织化学染色反应性胶质细胞GFAP阳性，大部分淋巴细胞CD3和CD45RO阳性，单核巨噬细胞α1ACT、CD68阳性。
结论不典型临床表现的脱髓鞘假瘤诊断应结合临床病史、实验室检查、影像学和病理学特点综合分析，避免误诊。
【关键词】脱髓鞘疾病脑肿瘤磁共振成像病理学诊断鉴别中枢神经系统脱髓鞘假瘤也称为瘤块样脱髓鞘病（tumefactive demyelinating lesion，TDL），不是一种真性的肿瘤，而是一种特殊类型的炎性疾病，临床表现为脑实质占位和神经系统功能缺损，影像学表现为伴有瘤周水肿的占位性效应，常被误诊而进行手术。
病理活检取材局限时诊断困难。
笔者回顾性分析2000年9月～2007年1月10例脱髓鞘病的临床病史、辅助检查结果、影像学资料、组织病理学表现以及免疫组织化学、组织化学染色特点，旨在进一步提高脱髓鞘病（假瘤）的诊断水平。
假瘤样脱髓鞘病的临床特点及治疗方法分析
假瘤样脱髓鞘病的临床特点及治疗方法分析作者：侯东锋来源：《中国实用医药》2014年第33期【摘要】目的探讨假瘤样脱髓鞘病的临床特点及其治疗方法。
方法对15例病理学证实的假瘤样脱髓鞘病患者数据及治疗方法进行分析。
结果假瘤样脱髓鞘病的临床特点和颅内肿瘤相似。
结论假瘤样脱髓鞘病和颅内肿瘤在影像学上具有一定的特征，对其进行正确的诊断配合类固醇激素的治疗可以获得较好效果。
【关键词】假瘤样脱髓鞘病；临床特点；治疗假瘤样脱髓鞘病指的是中枢神经炎性脱髓鞘病，通常与多发性硬化（MS）和急性播散性脑脊髓炎相似。
其主要临床特点有病灶多发，缓解后复发等，现在主要将其归类于弥散性脑脊髓炎和多发性硬化的独立中间型，假瘤样脱髓鞘病临床表现主要以亚急性、急性起病为主，由于对其认识的不足神经内科医生经常诊断为脑肿瘤。
假瘤样脱髓鞘病经过类激素治疗后会达到较好的效果、预后良好。
1 资料与方法1. 1 一般资料 2010年8月～2013年4月神经内科收治并经过病理证实的假瘤样脱髓鞘病患者15例，男8例，女7例。
年龄10～56岁，平均年龄34.5岁。
1. 2 方法 10例患者进行微创手术， 5例进行活检，经病理学检测诊断后进行类固醇激素治疗，对临床表现的变化进行详细地记录，包括治疗前后神经系统的症状变化、病程、体征等，治疗前后对全部的病例都进行CT和MRI强化检查。
对康复的患者进行4～6个月的门诊复查和随访。
2 结果2. 1 临床特点本组病例病程3周～7年；其中以癫痫为主要症状的病程4个月～7年，平均病程2.1年；以严重的神经系统功能障碍和脑组织占位为主要症状的，病程3周～4个月。
其中临床表现为癫痫患者有5例，其中3例患者是首次发病， 3例患者是部分发作， 2例患者是全身性发作；颅神经障碍的患者有3例，失语的患者有2例；偏瘫合并半身感觉障碍者4例，颅内高压（呕吐和头痛）3例。
其中发病患者中有3例有感冒和疫苗接种史。
见表1。
2. 2 影像学特征通过影像学资料可以观察到病变部位位于脊髓髓内的5例，额叶3例，颞叶2例，顶叶2例，顶枕1例，桥臂和基底节的患者各有1例，经过CT扫描发现，呈现多数混杂密度、高密度或低密度，边界较清晰，其中多数病例的患处周围有明显的水肿带或轻度的占位效应，经过MRI强化检测发现，肿物的边界不清或清楚。
卫生副高专题报告一例中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告
中枢神经系统脱髓鞘假瘤MR表现病例专题报告一、基本概况：患者女，53岁，反复头痛6年，左侧肢体麻木15d，于本院行MR检查。
MR表现如下：T2WI示右侧颞叶大片状信号增高影，边界欠清，邻近脑沟略变窄。
病灶T1WI呈低信号，中央为更低信号。
FLAIR呈中央稍低信号，周边水肿高信号。
DWI 示病变中心为低信号，周围水肿区为稍高信号，增强扫描呈不规则环形强化，部分区域环不闭合。
MRS示病灶区Cho峰略升高，NAA峰降低。
二、诊断及治疗：初步诊断：术前诊断为胶质瘤。
治疗：手术行病灶区全切除后，病理示：脑组织白质大片髓鞘脱失；送检脑组织全取材，未见肿瘤，符合脱髓鞘病。
三、讨论脑内DPT为一种少见的脱髓鞘病变，影像学表现与胶质瘤相似，极易误诊。
DPT经确诊后，通常经大剂量激素治疗即可痊愈，因此，准确的术前诊断对于改善患者预后，避免手术创伤尤为重要。
在MRI上，DPT的表现有其特征性。
DPT多为单发，偶为多发。
发病部位为中枢神经系统任何部位，主要累及皮层下白质。
表现为局灶性肿块，形态欠规则，边界不清，周围水肿明显，占位效应明显。
病灶信号多较均匀，在T1WI上呈不均匀稍低信号，T2WI上呈高信号，在DWI上可呈略低、等或略高信号，少数可合并囊变或出血，上述平扫MRI表现与脑内原发性及转移性肿瘤特别是脑胶质细胞肿瘤难以鉴别，容易误诊。
在MRI增强扫描上，由于DPT病灶常破坏血－脑脊液屏障，病灶可出现不同程度强化，其强化表现具有特征性，病灶可呈环形、斑片形、团块形等多种强化方式。
其中，最重要的影像学特征为“开环征”与“垂直征”。
病理上，DPT可见髓鞘大量脱失，轴索保留，大量炎性细胞围绕血管呈“袖套”状浸润。
特异的髓鞘染色可显示髓鞘的脱失，轴索染色则可显示轴索相对保留，联合应用可以明确病灶是否为脱髓鞘病变，与弥漫型胶质瘤病相鉴别。
由于DPT的MRI表现与胶质瘤及转移瘤有很多相似之处，因此，常常发生误诊。
增强扫描对于DPT与脑肿瘤鉴别有一定价值，DPT的特征性表现为“开环征”和“垂直征”，尤其是垂直征，对于DPT具有很高的提示价值。
假瘤样脱髓鞘病的临床特征(附4例分析)
安
徽
医
学
１ ２ ８９
Ａｎ ｕ ｄｃｌＪ ｕｎ ｌ ｈ ｉＭｅ ｉａ ｏ ｒ ａ
假 瘤样 脱 髓 鞘病 的临床 特 征
（ ４例分析 ） 附
吴小三 高宗良 杜 静
［ 摘
瞿 萍
４例
要 ］ 目的 探讨假瘤样脱髓鞘病 的临床特征 。方 法 回顾 性分析 ４例假瘤 样脱髓鞘 病患者 的临床资 料。结果
ｄｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ ０ ９ ．０ １ １ ．０ ｏ：０ ３６ ／．ｓ ．０ ０— ３９ ２ １． １０ ９ ｓ
Ｃｌ ｉａ ｈ ｒ ｃ ｅ ｉｔ ｓｏ ｓ ｕ ｏ ｕ ｒ ｆ ｒ ｓｏ ｅ ｙ ｌ ａ ｉ ｇ ｄ ｓ ａ ｅ： ｅ ｏ ｔｏ ｕ ａ ｅ ｉ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔ ｒｓｉ ｆｐ ｅ ｄ ｔ ｍｏ ｏ ｍ ｆｄ ｍ ｅｉ ｔ ｉｅ ｓ ａ ｒ ｐ ｒ ｆｆ ｒ ｃ ｓ ｓ ｎ ｃ ｎ ｎ ｏ
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《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点
《中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变诊治指南》要点瘤样脱髓鞘病变（tumefactive demylinatinglesions，TDLs），既往也称瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），或脱髓鞘假瘤（DPT），是中枢神经系统（CNS）一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓鞘病变，绝大多数为脑内病变，脊髓TDLs鲜有报道。
影像所见病变体积较大，多伴周边水肿，且具有占位效应，或/和MRI增强影像改变，易与脑肿瘤相混淆，因此得名。
尽管脑活检是诊断TDLs的金标准，但有其局限性。
目前，对TDLs诊断仍主要依靠临床与影像特点，国内外尚缺乏TDLs相关诊断标准或专家共识，部分患者误诊“肿瘤”而行手术切除或伽玛刀治疗情况。
近年来，国内TDLs临床研究进展迅速，诊断经验日趋成熟。
1 临床特点1.1 发病特点TDLs的发病率及患病率等流行病学资料缺如。
急性或亚急性起病居多，少数慢性起病，鲜有前驱感染症候，个别发病前有疫苗接种及感冒受凉史。
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多。
1.2 自然病程近年来，国内外临床研究发现，大多数TDLs为单次病程，少数可向复发－缓解型MS（RRMS）转化，或再次以TDLs形式复发，极少数可与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）重叠。
1.3 临床症候绝大多数患者TDLs脑内受累，少数脊髓也可受累。
与脑胶质瘤相比，多数TDLs临床症候相对较显著，少数亦可表现为影像病灶大、临床症候相对较轻的特点，与胶质瘤类似。
TDLs以头痛、言语不清、肢体力弱起病多见。
部分患者早期可仅表现为记忆力下降、反应迟钝、淡漠等精神认知障碍症候，易被患者及家属忽视。
随病情进展，症状可逐渐增多或加重，也可有视力下降。
TDLs的临床症候主要取决于病变累及的部位及范围，活动期症状可逐渐增多或加重，但很少仅表现癫痫发作（在脑胶质瘤中多见）。
当TDLs病变较弥漫或多发时，可影响认知功能，部分出现尿便障碍。
TDLs以白质受累为主，还可累及皮层及皮层下白质。
炎症脱髓鞘假瘤病变都有哪些症状
炎症脱髓鞘假瘤病变都有哪些症状
炎症脱髓鞘假瘤病变都有哪些症状，这是很多患者特别想了解的，因为这种疾病对于患者的身体危害还是比较严重的，所以为了尽快的让自己得到有效的治疗康复，就想具体了解一下炎症脱髓鞘假瘤病变都有哪些症状，下面内容就做了具体介绍，你可以尽快了解。
1、头痛，脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作。
正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体;病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
2、脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应。
3、多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的中枢神经系统的脱髓鞘性疾病。
多在20--40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：易激动、强哭、强笑、记忆力减退、构音障碍或语音轻重不一、视力障碍、感觉减退或感觉异常、肢体活动不利或瘫痪、小便障碍、阳痿等。
专家提示：脱髓鞘病变病情发展具波动性，一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。
然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。
因此，希望广大患者能够准确认识脱髓鞘病变的症状，做到疾病的早发现，早治疗，以确保自身的生活质量!
炎症脱髓鞘假瘤病变都有哪些症状，相信很多的患者已经通过以上的介绍，有了全面的认识和了解，所以为了不让这种疾病对自己身体构成严重伤害，在了解以上介绍的症状有哪些以后，要尽快的通过正确的治疗方法，让自己的这种疾病得到康复。
瘤样炎性脱髓鞘病
瘤样炎性脱髓鞘病(tumor-like inflammatory demyelinating diseases, TIDD)是中枢神经系统(central nervous system, CNS)的一种较为特殊的脱髓鞘病，是CNS炎性假瘤中的一种。
近年来，TIDD受到越来越多的关注，但多为个案或数例的报道。
对其临床及影像特点观察研究比较浅显。
随着近年影像技术发展及脑活检术的应用,发现该病罹患人数并不在少数,特别是其临床、影像等方面与脑肿瘤有诸多相似之处, 临床中二者易于混淆、误诊或误治。
即使是神经内科、神经外科及影像科的资深专家有时对TIDD及脑肿瘤的鉴别也有一定困难。
有的TIDD因误诊肿瘤而行手术病灶切除,有的因误诊而直接行放疗或γ刀治疗，部分患者因此而遗留功能障碍,甚至发生放射性脑病。
因此，有必要提高对TIDD的诊断与鉴别诊断水平，以满足临床工作的需要。
为此，结合我们已经积累的50多例TIDD患者(其中经病理证实的有26例)的临床、影像、病理方面的特点，以及我们积累的不同脑肿瘤(病理证实的)方面的临床经验，并参考国内外文献，对TIDD与脑肿瘤进行详细的对比剖析，提供相应的临床、实验室指标、影像特点，以供研究神经系统疾病相关的专科医师在TIDD的诊断与鉴别诊断中进行参考。
海军总医院神经内科戚晓昆一、TIDD的概念及误诊原因CNS炎性脱髓鞘病变为神经系统免疫介导性疾病，包括多发性硬化(multiple sclerosis, MS)、视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)、播散性脑脊髓炎等。
其中一种CNS脱髓鞘病其影像学具有占位效应，而临床上表现为病灶大而症候少，酷似脑肿瘤，被称之为瘤样炎性脱髓鞘病(TIDD) ,或肿瘤性脱髓鞘病(tumefactive demyelinating lesions,TDLs),亦或称脱髓鞘假瘤(demyelinating pseudotumor, DPT)。
脱髓鞘假瘤专业知识讲座
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病理判别1
(1)星形细胞瘤: 因为脱髓鞘疾病星形胶质细胞呈反应性增生且有一定 异型性，甚至出现核分裂象，细胞质丰富似肥胖型星形细胞。若 标本处理不妥，尤其在冷冻切片组织图像极似肥胖型星型细胞瘤， 缺乏经验者常造成误诊。又因肥胖型星性细胞瘤也可见血管周淋 巴细胞呈套袖状，深入增加二者判别诊疗难度。但肥胖型星形细 胞瘤呈单一星形细胞肿瘤性增生，无脱髓鞘变性疏松区图像，亦 无巨噬细胞散在弥漫浸润，随肿瘤分级增加内皮细胞增生显著、 血管壁增厚，病灶虽与周围界限不清，但普通呈单结节分布。另 外，多形性黄色瘤性星形细胞瘤亦可查见散在淋巴细胞浸润。但 其细胞多形性显著，细胞质富于脂质，呈空泡状，多角型大细胞 和梭型细胞混合存在，普通易于判别诊疗。
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MRI表现需与以下疾病判别
(1)MS: 表现为多发病灶，而脱髓鞘假瘤普通 为单发肿块，判别不难。
(2)胶质瘤: 胶质瘤位于幕上时，WHO分类中II 级星形细胞瘤通常无强化或仅有轻微强化，而 脱髓鞘假瘤通常有显著强化，可依据强化程度 进行判别，但III— IV级星形细胞瘤强化显著， 与脱髓鞘假瘤判别很困难。胶质瘤位于幕下时 (如I级毛细胞型星形细胞瘤)，强化显著，与脱 髓鞘假瘤判别也很困难。
急性期出现非闭合性环行增强, 即半月征(open-ring sign)对不经典脱髓鞘病诊疗有高度特异性, 病变组 织水肿及强化机理, 可能急性期病灶区域尤其是小 静脉周围炎性细胞浸润, 造成血脑屏障破坏, 造成病 灶水肿, 甚至出现出血及坏死, 影像学表现为中心低 密度, 周围强化；也能够因为炎症反应继发病变处 小血管微血拴形成, 从而造成组织区域坏死, 影像学 表现为中心低信号改变；
脱髓鞘假瘤
脱 髓鞘疾 病是 指 中枢神经 实质 内有大 小不 一的髓 鞘脱 失 区 ， 主要包 括两类 疾病 ： 一是 急性弥 漫性脑 脊髓 炎 ， 是多发 性硬化 （ ）后 者 最为常见 。２ 世 纪 ８ 二 ＭＳ ， ０ Ｏ 年代 以后 ， 块型脱 髓鞘疾病 才 逐渐 被人们 认识 到 ， 瘤 并 认 为这 是一组 介于 急性弥漫 性脑 脊髓炎 和 多发性 硬化 的独立 中间型 ， 为脱 髓 鞘假 瘤 。在 临床 上脱 髓 鞘 假 称 瘤常被误 诊 为肿瘤 ， 行 手术 治 疗 。脱 髓 鞘假 瘤 对 激 并 素治疗敏 感 ， 发少 ， 疗方 案 和 预 后 均不 同于 肿 瘤 。 复 治 本文 就脱髓 鞘假 瘤 的病 理 、 床表 现 、 像 学 、 别诊 临 影 鉴 断及 治疗 作一综 述 ， 以提高病 理科 、 影像 科及神 经 内外 科 医师对本 病 的认 识 。
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综 述 与 讲 座 ・
脱 髓 鞘 假瘤
孙翠梅
山东淄博 市 中心 医院神 经 内科 淄博 ２ ５ ３ ５０ ６
【 键 词 】 脱 髓鞘 假 瘤 ； 理 ； 共 振 成】 Ｒ ４ ． 【 献 标 识 码】 Ｂ 中 ７４５ 文 【 章 编 号】 文
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１ 病因 ，
脱髓鞘假 瘤 的病 因 尚不完 全 明确 。有研究显 示早 年 的麻 疹病 毒感染 与其 发 生 有关 ， 疫 组 化 证 明病 灶 免 区有 大量 Ｔ 淋 巴细胞 浸 润支 持脱 髓 鞘 假 瘤 的 发生 与 病毒感 染诱发 的变态 反应 有关 。另有报 道认 为其 发生 与疫 苗接种 、 用化疗 药物 也有 一定关 系 。 应
无特征 。由于 ＭＲ 更 多地 表现肿瘤 的特征 ， 没有典 Ｉ 而 型脱髓 鞘病 变 的特点 ， 因此 易误诊 为肿瘤 。 ＭＲ 表现 需与 以下 疾 病 鉴 别 ： １ ＭＳ 表现 为多 Ｉ （） ： 发 病灶 ， 脱 髓 鞘 假 瘤 一 般 为 单 发 肿 块 ， 别 不 难 。 而 鉴 （） ２ 胶质 瘤 ： 质瘤 位 于 幕上 时 ， Ｈ０ 分类 中 的 Ｉ 级 胶 ｗ Ｉ 星形细胞 瘤通 常无 强 化 或仅 有 轻微 强 化 ， 脱髓 鞘 假 而 瘤通 常 有 明显 强 化 ， 根 据 强化 程 度 进 行 鉴别 ， ＩＩ 可 但 Ｉ Ｉ 级 星形细胞 瘤 强化 明显 ， Ｖ 与脱 髓鞘 假 瘤鉴 别很 困 难 。胶 质 瘤 位 于 幕 下 时 （ Ｉ 毛 细 胞 型 星 形 细 胞 如 级 瘤 ） 强化 明显 ， ， 与脱 髓鞘假 瘤鉴别 也很 困难 。
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脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
命名
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度，密 度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏 死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织 或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。
•慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急性 起病者更不明显。
影像特点——MRI
•信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 •增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。
开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种史 青少年 或病毒感染 史
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
病因
尚不明确
自身免疫病
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘
小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见
各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁
男：女=1：1或男性稍多
2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状
早期出现头痛、恶心等颅高压症状
病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？
可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状
3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，
不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
淋巴瘤
青少年 中老年
明显 (开环强化 多见)
敏感
无或轻度 ------
起病急病程 短，随病程 延长趋于好 转
病灶垂直于 侧脑室
随病程延长 恶化
明显
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不规则的花
环样强化
随病程延长 恶化
握拳征 凹脐征
特别敏感 “幽灵瘤”