脱髓鞘性假瘤

脱髓鞘性假瘤 (demyelinating pseudotumor)
脱髓鞘性假瘤 脱髓鞘假瘤病 瘤样脱髓鞘病变 假瘤样脱髓鞘病 肿胀性脱髓鞘性病变 假瘤样多发性硬化 瘤块型脱髓鞘疾病
命名
脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道 。 目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种 独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化 和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。
淋巴瘤
青少年 中老年
明显 (开环强化 多见)
敏感
ห้องสมุดไป่ตู้
无或轻度 ------
起病急病程 短，随病程 延长趋于好 转
病灶垂直于 侧脑室
随病程延长 恶化
明显
------
不规则的花
环样强化
随病程延长 恶化
握拳征 凹脐征
特别敏感 “幽灵瘤”
•慢性起病者可表现为低、 等或高密度，水肿程度及占位效应比急性 起病者更不明显。
影像特点——MRI
•信号：长T1长T2，FLAIR高信号，DWI上囊壁可呈低-高信号 •增强：文献报道66%脱髓鞘病变急性期表现为开环样强化，对不典型脱髓鞘病诊断 有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有7%出现。
开环样强化环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环 的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。 随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。
病毒感染？ 疫苗接种？ 应用化疗药物？
病因
尚不明确
自身免疫病
对激素治疗敏感，激 素治疗后症状好转， 病灶减小
病理
神经纤维脱髓鞘
小血管周围炎性细胞浸润
临床特点
1.可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见
各年龄段均可发病，青年人好发，多集中于15～40岁
男：女=1：1或男性稍多
2.临床表现不特异，相应病灶的神经症状
早期出现头痛、恶心等颅高压症状
病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？
可合并双下肢截瘫、尿失禁等脊髓受损症状
3.预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，
不易复发，少数患者反复发作，可发展为MS。淋巴瘤？——淋巴瘤前驱病变
实验室检查——脑脊液
大多正常 少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高
影像特点——MRI
病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有垂直于侧脑室分布的倾向，可能与MS的“直角脱 髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病 变较为特征的征象。
鉴别诊断
病史
年龄
强化
激素治疗 病程
特点
脱髓鞘 假瘤
疫苗接种史 青少年 或病毒感染 史
Ⅰ-Ⅱ级 星形细 胞瘤
Ⅲ-Ⅳ级 星形细 胞瘤
影像特点
• 多位于幕上，一般为白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形 , 灶周多有水肿、占位效应
• 肿块体积与占位效应不成比例
影像特点——CT
•急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度或高密度，密 度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏 死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织 或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。