以皮肤色素沉着_腹水为首发症状的POEMS综合征1例
POEMS综合征1例临床分析
POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 （1聊城市光明医院 252000；2聊城市脑科医院 252000）【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752（2011）21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病，病因不明，临床表现多样，缺乏特异性，常常误诊或漏诊，今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。
临床资料患者男性，69岁。
因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月，加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。
患者于2009年2月感冒后出现腰痛，继之出现肩胛部、双下肢疼痛，双下肢无力，4月初出现下肢水肿，四肢无力，感觉障碍，不能行走。
发病以来，无发热、头痛、头晕。
体重较前减轻。
既往无明确的慢性病史。
否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。
入院查体：T36.5℃，P72次/分，BP140/90mmHg，一般内科查体：双下肢凹陷性水肿。
神经系统查体：神志清，精神差。
无构音障碍。
高级皮层功能好。
眼球各向运动充分,未见眼震。
双侧瞳孔等大形圆，直接、间接对光反射存在，角膜反射存在。
双侧面部痛、触觉对称正常，面瘫征阴性。
双侧软腭上抬充分，咽腭反射存在。
双侧耸肩力弱。
伸舌居中。
双下肢浅感觉减退，双侧运动觉及关节位置觉对称正常。
双上肢肌力约Ⅲ+级，双下肢肌力Ⅱ级。
肌张力基本正常，共济运动不能完成。
双侧腹壁反射存在。
双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。
双侧膝腱反射减弱，双侧跟腱反射减弱。
双侧掌颏反射（+），双侧Hoffmann’ssign(-)，Rossolimo’s sign(-)，双侧Babinski’s sign（-），Chaddock’ssign(-)。
颈无抵抗，Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。
辅助检查：胃镜示：慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。
POEMS综合征一例
POEMS综合征一例卢伟;鲁璠【摘要】患者女性,34岁,会计,已婚。
患者于1989年4月起,无明显诱因而感双足麻木,从趾向足跟发展,并感双下肢无力逐渐加重,行走困难。
二便正常。
自起病始,一直感头昏,视物模糊,有时感头痛,无恶心、呕吐。
皮肤颜色逐渐加深,呈棕黑色。
有时双下肢浮肿。
无胸骨和长骨疼痛。
月经量少。
既往儿时曾患“急性肾炎”。
家族中无类似疾病。
体检:神清,消瘦。
全身皮肤棕黑色。
右腹股沟可扪及2个黄豆大小、光滑的淋巴结,甲状腺不大。
心肺无异常发现。
腹软,肝右肋下约4cm,质中。
脾未触及。
双下肢未见浮肿。
双眼底视乳头水肿。
颅神经检查正常。
双上肢肌力Ⅳ°。
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》【年(卷),期】1992()1【总页数】1页(P59-59)【关键词】颅神经检查;双足麻木;双上肢肌力;急性肾炎;棕黑色;骨疼痛;月经量少;质中;右腹股沟;双下肢浮肿【作者】卢伟;鲁璠【作者单位】赣州市一医院内科【正文语种】中文【中图分类】R患者男，42岁。
因全身皮肤发黑、变硬1年余,下肢麻木、疼痛4个月于2011年4月入院。
患者2年前因阑尾炎在当地医院行阑尾切除术，病愈出院后逐渐全身皮肤变黑褐色，变硬，伴乏力，体重下降，无肌肉酸痛。
4个月前全身皮肤略痒，胸闷，肩关节、踝关节疼痛，双下肢硬肿。
手指僵硬、冷，遇冷水疼痛。
双足麻木、无力、痛，不能长时间行走。
伴脱发和性功能下降。
2011年2月外院住院治疗，诊断“原发性甲状腺功能减退，真性红细胞增多症”，给予左甲状腺素钠50μg/d口服，色素沉着、双下肢肿胀乏力和麻木仍加重；3个月前指甲变白。
发病以来体重下降11 kg，下肢痛影响睡眠。
体检：血压150/85 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。
口唇发绀。
颈部、双腋下、双腹股沟可触及蚕豆大小淋巴结，质软，活动，无压痛。
腹平，肝右肋下1.5 cm，脾左锁骨中线左肋弓缘刚及。
上肢肌力Ⅴ级，下肢肌力Ⅳ级，痛觉减退，腱反射减弱。
以渗出性腹水为表现的布-加综合征1例
以渗出性腹水为表现的布-加综合征1例标签：渗出性腹水；综合征1例1.临床资料患者男性，27岁，主因“腹胀半年余”入院，入院前半年无明显诱因出现腹胀，以中上腹为著，向后背部放射，伴有纳差，每日进食4-5两，伴有胸闷、憋气，就诊于我院门诊，查腹部彩超：肝大，脾大伴脾静脉扩张，腹水。
为求进一步诊治入院。
患者自发病以来，精神及睡眠尚可，既往体健，否认肝炎、结核等传染病，否认长期饮酒史，从事药物检测工作，曾间断接触丙酮、硫化物等化学药品近1年，近半年无明显接触史，自发病以来体重减轻约20斤。
体格检查：T：36.5℃，BP：120/80mmHg，神清，精神可，皮肤、巩膜未见黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，前胸、后背、双下肢可见散在皮肤色素沉着，心肺未见明显异常，腹略膨隆，未见腹壁静脉曲张，腹软，中上腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝、脾未触及，移动性浊音（+），肠鸣音3次/分，双下肢无水肿，未见下肢静脉曲张。
辅助检查：血RT：WBC：8.22*109/l，RBC:6.14*1012/l，HGB：184g/l，PLT：207*109/l，D-dimmer:215ug/l。
肝功能：TBIL：33.6umol/l，DBIL：16.2umol/l，IBIL：17.4umol/l，TBA：27umol/l，ALP：142U/L，GGT：191U/L。
肾功能、肝炎系列、血沉、结核抗体、免疫自身抗体、肿瘤标志物等均正常或阴性。
腹水蛋白：39.8g/l。
腹水常规：黄色透明液，总细胞：1880*106/l，白细胞：800*106/l，多核90%，单核10%。
腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。
胃镜：未见食道及胃底静脉曲张。
全腹CT平扫：肝硬化，脾大，腹水。
全腹增强CT：肝损害，系膜、网膜密度增高，考虑水肿；脾大；大量腹水。
2.结果住院期间给予患者利尿、抗炎等治疗后，复查腹水化验：仍提示渗出液，腹水蛋白：24g/l。
腹水常规：黄色微浑液，比重：1.028，总细胞：2900*106/l，多核2%，淋巴细胞98%，腹水细菌培养：未见需氧菌及厌氧菌。
POEMS综合征1例报告
POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病，内分泌科医生应当对该疾病加强认识，避免误诊及漏诊。
本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析，探讨POEMS综合征的临床特征，为临床医师诊治提供依据。
关键词POEMS综合征；内分泌疾病【Abstract】As a rare disease，POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients，so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome；Endocrine disease1 临床资料患者男性，62岁，因“发现血糖升高6年，双下肢浮肿2年”入院。
病情介绍：6年前无明显诱因发现血糖升高，在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。
按该诊断规律治疗，血糖仍控制欠佳，并逐渐出现双下肢浮肿。
查体：血压101/63 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。
头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着，呈黑色，并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。
杵状指，双下肢肌肉萎缩，凹陷性水肿，双下肢肌力5-，腱反射消失，四肢端浅感觉减退。
辅助检查：①白蛋白29.9 g/L，血糖6.36 mmol/L。
糖化血红蛋白7.1%。
POEMS综合征长期误诊为慢性肝病1例
POEMS综合征长期误诊为慢性肝病1例POEMS综合征[1]是可导致多系统、多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。
其病因和发病机制不清,目前尚无统一的诊断标准和疗效确切的治疗方法。
本病尽管在国内外已有不少报道,但基层医院对本病认识不足,易造成临床漏诊、误诊,我院诊治1例POEMS综合征[2]误诊长达6年,特报告如下。
1 临床资料患者,男,47岁,农民。
因四肢麻木无力6年,皮肤色素沉着4年,加重伴腹胀、水肿1年于2009年2月17日到我院诊治。
患者2003年起无明显诱因出现四肢麻木,在当地县医院就诊,发现肝功能轻度异常,考虑酒精性肝损伤,给予戒酒、保肝治疗,病情略有好转,但时常感乏力、上腹不适,2005年起出现皮肤色素沉着。
2008年起出现腹胀、不思饮食、双下肢水肿、四肢皮肤变黑,伴皮肤灼热,皮肤紧硬、四肢无力,在当地多方诊治无效,遂到我院诊治,以“腹水原因待查”收住院。
查体:体温37.4℃,脉搏96次/min,呼吸24次/min,血压13.3/8.0 kPa,营养欠佳,慢性病容,全身皮肤色素沉着,皮肤增厚,多毛,无出血点,腹膨隆,腹壁静脉曲张,肝未触及,脾脏肿大,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,四肢皮肤色素均匀沉着,多毛,双足底明显脱屑,双下肢凹陷性水肿,痛温觉过敏,双下肢末端肌力Ⅳ级,双侧膝反射减弱。
实验室检查:尿、粪常规正常,血红蛋白112 g/L,红细胞3.89×1012/L,白细胞3.67×109/L,中性0.52,淋巴0.35,嗜酸性粒细胞0.13,血小板96×109/L。
肝功能:总蛋白71 g/L,白蛋白30 g/L,球蛋白41 g/L,A/G 0.73,BUN 10.5 mmol/L,Cr 132.0 μmol/L,UA 490 μmol/L,Ca2+1.80 mmol/L,P3+1.72 mmol/L;免疫球蛋白IgG 19.22 g/L,IgA＞9.85 g/L;甲状腺功能:T3 1.2 nmol/L,T4 56.85 nmol/L,FT3 5.65 pmol/L,FT4 8.96 pmol/L,TSH 16.65 mU/L。
POEMS综合征1例报告
-428-四川医学2021年4月第42卷（第4期）Sihuan Meghal Joumal#2021#Vol.42#No.4 df：10.16252/kP ion1004-0501-2021.04.024POEMS综合征1例报告潘纬榕J张红智2,孙思娴2,欧阳志英2，陈涛2，韩志宏2，朱旭莹2△（1.上海市静安区中医医院心病科，上海200072；2.上海中医药大学附属曙光医院神经内科，核医学科,病理科，上海200021）1临床资料患者，女,33岁，因进行性双下肢乏力7个月余，加重1个月入院。
患者2019年2月无明显诱因下出现双下肢乏力,伴小腿后侧及足底酸痛麻木，行走不稳，于外院神经内科，完善相关检查后诊断为“格林巴利综合征”，予人免疫球蛋白及甲强龙治疗,病情略有好转，可拄拐行走，出院后口服强的松3周后逐渐减量至停药。
4月起自觉体毛增多，月经周期不规律。
6月时出现双足底麻木伴轻微针刺感，就诊于外院，考虑“格林巴利综合征恢复期”，予加巴喷丁治疗，服药后出现双眼睑水肿、头晕头痛、腹泻等症状，遂停药。
7月始出现双下肢乏力进行性加重，至反复跌倒，同时伴双手指麻木，再次就诊于外院神经科，未予特殊治疗。
9月时患者偶有小便失禁，继续就诊于外院,予醋酸泼尼松40 mg口服，1次/d,共14d,症情未见好转。
2019年10月初因双下肢乏力反复跌倒，双下肢痛觉过敏,双手指及足底麻木,左侧）部疼痛，偶有小便失禁，就诊我院神经内科门诊，收入住院治疗。
查体:体毛增多，双上肢肌张力正常，双下肢肌张力略减弱，双上肢腱反射略减弱，双下肢腱反射消失，双上肢肌力及双下肢远端肌力V级，双下肢近端肌力n级，双上肢针刺觉正常，双下肢痛觉过敏。
实验室检查:骨髓细胞学镜检：骨髓浆细胞占2.5%,形态无特殊;骨髓有核细胞增生明显活跃，粒红比稍高）免疫固定电泳:异常条带4-9%,IgG可见异常条带，LAMDA 轻链可见异常条带。
VEGF：730.69pg/mi（上海新培晶医学检验所，参考值0~142pg/mi）。
POEMS综合征误诊1例报告
POEMS综合征误诊1例报告患者，女，36岁，8个月前无诱因感到上腹闷胀不适，渐感腹胀加重，膨隆，当地医院诊为“结腹”予抗痨治疗半个月无好转而停药。
近3个月腹胀及膨隆加重、消瘦、乏力，活动后心悸、气短、头晕，视物模糊。
当地医院经胸腹部CT等检查后，以“肝硬化”“肾炎”治疗，病情无好转，遂住入中日友好医院消化科诊治。
既往史：5岁时患甲型肝炎治愈。
查体：慢性病容，营养差，消瘦体型，步态欠稳。
皮肤无黄染、无出血点及皮下瘀斑，无肝掌，甲状腺不大、双肺下野叩略变浊，左肺下野闻及少许细湿罗音，心音纯、律齐。
腹膨隆、肝脾触摸不清、肝区无叩痛，双肾区叩痛阳性，移动性浊音阳性，肠鸣音存在。
双下肢胫前凹陷性浮肿。
四肢肌张力Ⅵ级，病理征未引出，共济失调可疑阳性。
入院诊断：腹水原因待查，结腹？柏—查综合征？需要除外妇科肿瘤、肾病或慢性肾炎。
实验室及特殊检查：FBS3.9mmol/L、ESR60mm/1h、尿Rt pro++、血K5.60mmol/L、BUN12.28mmol/L、Cr221.6μmol/L、T3.121nmol/L、T4.53nmol、TSH.5.13nmol，乙肝6项均（-）。
自身抗体ENA谱（-）、免疫球蛋白：IgG.1.440g/L、IgA.0.761g/L、IgM.0.169g/L、IgD100IU/ml、IgE.300.5IU/L。
血清K轻链1.130g/L，λ轻链1.110g/L。
腹水检查：未查到肿瘤细胞及抗酸杆菌。
沉渣见大量浆细胞。
MTB—DNA（-）。
腰穿脑脊液蛋白质1100mg/L。
神经肌电图：神经原性损害，符合多发性周围神经病变。
超声心动图：心包积液（少量），下腔静脉未见异常。
下腔静脉造影未见明显扩张及狭窄。
下腹部及盆腔CT未见异常。
根据以上检查，患者存在多系统受累，不能确诊。
进行大查房讨论。
补充查体内容：甲状腺1°肿大。
乳晕增大，肝肋下 1.0cm，脾肋下 2.0cm，四肢肌肉轻度萎缩，杵状指，双下肢刚毛，皮肤不典型小痣；左下肢共济失调，闭目难立征阳性。
POEMS综合征：1例报告并文献复习
POEMS综合征：1例报告并文献复习张科技;杨丽;杨长青【摘要】POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（P）、脏器（肝脾）肿大（O）、内分泌紊乱（E）、M蛋白增高（M）和皮肤改变（S）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
我们报道1例男性38岁患者，因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”入院，经临床各种检查被诊断为该病。
我们复习了有关POEMS综合征的临床特征和诊治进展。
【期刊名称】《实用肝脏病杂志》【年(卷),期】2013(000)006【总页数】2页(P563-564)【关键词】POEMS综合征;病例报道;文献复习【作者】张科技;杨丽;杨长青【作者单位】315800 浙江省宁波市北仑区第二人民医院内科;同济大学附属同济医院消化科;同济大学附属同济医院消化科【正文语种】中文POEMS综合征是一种与浆细胞有关的多系统病变，临床上以进行性多发性周围神经病变（Polyneuropathy）、脏器（肝脾）肿大（Organomegaly）、内分泌紊乱（Endocrinopathy）、M 蛋白增高（M-protein）和皮肤改变（Skin-Changes）为特征，常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心力衰竭等症状。
1956年由Crow等首次报道，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出，因此,亦称Crow-Fukase综合征。
1980年Bardwick取本病的五大临床特征的英文首字母将其命名为POEMS综合征[1]。
本病在日本报道较多[2]，我国近年也有多例报道。
我院消化科最近收治1例，现报告如下。
病例摘要患者男，38岁，山西省晋城市人，中学教师。
因“腹胀、双下肢水肿2年，四肢远端麻木2月”于2010年5月14日收住我院。
于2008年5月起出现中上腹胀、双下肢轻度水肿，经当地医院检查诊断为“甲状腺功能低下症”，给予左甲状腺激素钠（优甲乐）100μg/d替代治疗，水肿症状稍好转。
POEMS综合征1例报告
POEMS综合征1例报告发表时间：2013-02-06T16:48:44.577Z 来源：《医药前沿》2012年第32期供稿作者：王存福[导读] 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。
王存福 (山东大学第二医院山东济南 250033）【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2012）31-0294-02 患者男性，1951年生人。
于2007年7月因“双下肢水肿、乏力1年余，加重伴四肢乏力1月”入院。
入院1年前无明显诱因渐出现双下肢水肿，乏力，轻度凹陷性水肿，伴走路不稳，踩棉感，肢体沉重感，无头痛、头晕，无意识障碍及肢体抽搐，无大小便功能障碍。
曾到济南各大医院就诊，行肌电图示神经源性病变（2006年11月），腰穿示脑脊液蛋白1.58g/L，白细胞（-），寡克隆区带（-）（2006.12）。
应用B族维生素及中药等药物治疗，效果欠佳。
既往史：有多次晕厥病史，持续时间短暂，存在短暂意识丧失，无肢体抽搐及大小便障碍。
否认高血压、糖尿病等病史。
无烟酒嗜好。
20岁结婚，育有2女1子，均体健，否认遗传病史。
查体：肝脏体积略大，肋下可扪及，全身皮肤色素沉着，双下肢凹陷性水肿，颅神经（-），四肢肌张力正常，肌力双上肢IV级，双下肢III-IV级，四肢腱反射消失，双侧Babinski征（-），Chaddock征（-）。
四肢末端痛觉减退，共济运动尚可，劲软，双侧Kernig征（-）。
入院后辅助检查：（2007年7月）化验血清叶酸、维生素B12水平正常，铁蛋白、CEA、AFP正常，血沉9mm/H，风湿系列、肝炎六项正常，检查免疫球蛋白水平示IgG、IgM、IgA均处于正常水平，尿本周蛋白阴性，腹部B超示肝大，肝脏最大斜径15.5cm，形态饱满，实质回声均质，脾脏厚度3.5cm，实质回声均质，脾静脉不宽。
肌电图示双侧胫神经、腓总神经运动传导未引出动作电位，右侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢，波幅降低，双侧正中神经及右侧尺神经感觉传导速度减慢，波幅降低，双侧胫前肌呈完全失神经支配，右侧拇短展肌呈神经源性损害，右侧正中神经F波潜伏期延长，波形离散，结论为四肢神经源性损害（周围神经病变）。
以抽搐、腹水为早期表现的POEMS综合症1例
以抽搐、腹水为早期表现的POEMS综合症1例王雅莉1韩菲1庞博2顾建磊3王迪1侯宁宁11.潍坊医学院，山东潍坊 2610002.泊头市医院，河北沧州 0621503.烟台市口腔医院，山东烟台 264001摘要：POEMS综合征发病罕见，是由于浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。
本文报道1例POEMS综合征患者疾病动态演变过程，加强医务人员对此类疾病的认识。
关键词：POEMS综合征；腹水；抽搐；色素沉着；诊断中图分类号：R597 文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0265-02POEMS综合征（polyne uropathy organom egalyendocrinopathy M —Protein and skin changessyndrome）临床表现为多发性周围神经病、内脏肿大、内分泌代谢紊乱、M蛋白增高及皮肤色素沉着伴随全身凹陷性水肿、胸水、腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
本文将1例POEMS患者疾病发展过程及相关文献复习，现总结如下。
1 病例资料患者男，32岁，2014年10月始，无明显诱因出现周身乏力，伴持续性腹胀，进食后加重。
于沧州某医院以周身乏力，腹水待查收入院。
查血常规（见表1）。
尿常规：尿潜血（++），镜检红细胞（+）。
肝胆脾胰腺超声示：下腔静脉第二肝门处下端狭窄，肝实质弥漫性损伤，肝大。
胆囊壁炎性回声改变，脾大。
胸部超声示：双侧胸腔积液。
腹部超声示：大量腹水。
腹水细胞学：未见肿瘤细胞。
诊断“下腔静脉狭窄、腹水、慢性肾炎”。
给予利尿抗炎治疗。
2015年3月9日患者自觉乏力，腹胀加重，伴双下肢水肿。
前往北京某医院诊治，入院诊断“布加氏综合症？腹水、胸水？慢性肾炎”。
查血常规（见表1）。
尿常规：尿糖（+），尿比重：1.005，酸碱度：5.0，红细胞：3/ul。
CT胸、全腹平扫：两侧胸腔积液，两肺膨胀不良，左肺下叶局限性压缩不张；心包少量积液；心腔及大血管密度减低—贫血；脾大，双肾体积变小，两肾肾盂扩张；下腔静脉变窄；大量腹腔积液，胸腹壁渗出改变；部分胸腰锥点状高密度影，骨岛。
POEMS综合征1例误诊原因分析
误诊原 因 ： Ｏ Ｍ Ｐ Ｅ Ｓ综合 征 发病 机 理 尚不明确 ， 但多数学者认为与浆细胞病有 较大关系 ， 可伴 发多 发性骨髓 瘤 、 巨球蛋 白血症 和单克隆免疫球蛋 白病等 ， 临床上
１００ ３ ００长春 市 中心 医院 血 液 科
Ｐ Ｅ Ｓ综 合 征 ＯＭ
误 诊 分 析
ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ９ ｏ： ０ ３ ６ ／ ． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ ０ ．
时应 用双磷 酸盐治 疗。病人 治疗 ３周期
后 （ 续 ３个 月 时 间 ） 病 人 骨 髓 中原 、 持 ， 幼
浆细胞 下降至 ４ ％ ， ９ 外周血原 、 幼浆细胞
周 氏蛋 白（一） 免 疫球 蛋 白定 量 正 常。 ， 骨髓穿刺报 告 ： 细胞 明显增生 ， 巴样 浆 淋 原、 幼浆 细胞 占 ８ ％ ， 系 、 系 、 ０ 粒 红 巨核 、 淋 巴细胞增 生 明显 受抑 。外周 血淋 巴样 原、 幼浆细 胞 占 ７ ％ 。临床 诊断 为 多发 ９
滴 ， 隔 ２周 ； 应停 ５ ｒ ／日 ， 间 反 ０ｇ ａ 口服 ） 同 ，
期， 使病情趋 于稳定 ， 于初次 发病 ８年 但 后， 再次发病 仍 以骨 痛为首 发症状 ， 双 其
脚麻木感 考虑 为由于其 患有 ２型糖尿病 而导致周 围神 经改变 ， 因而被忽 略， 疾病 晚期方 出现 皮肤 色 素沉 着 、 脾 明显 肿 肝
期， 病程 中曾应用 ＭＰ方 案巩 固治疗 １周
于临床表现 多样， 易被误诊 和 漏诊 ， 容 临
床 上 对可 疑 病 例 需 进 行 密切 观 察 。
以顽固性腹水为首发表现的POEMS综合征1例
>)$*7,717E #F '%'+&"<.F -!"!!"G '%-!$"9'-#" 病例报道以顽固性腹水为首发表现的C <!B @综合征#例郑彦希 陈榕 龚启明 赖荣陶作者单位!!"""!% 上海交通大学医学院附属瑞金医院感染科%陈榕"龚启明"赖荣陶&$上海中医药大学附属曙光医院肝病科%郑彦希&通信作者!赖荣陶"!"#$%!%#$6'*+F #'#!"!!#)&-.'"共同第一作者!陈榕关键词 腹腔积液$C <!B @综合征$腹胀 患者"女性"务农"%%岁"因*腹胀&个月余+入院#患者!"!#年%月!"日因腹胀'下肢水肿就诊于苏州当地医院"诊断为盆腔积液'子宫平滑肌瘤'肝囊肿'脾大'心包积液'1C G 感染"行腹腔穿刺引流"症状改善不明显#)月#*日患者于苏州大学附属第一医院行输卵管'卵巢'腹膜'大网膜活检"提示右输卵管慢性炎症伴扩张积水"予利尿剂治疗后腹胀改善并自行停药#停用利尿剂后患者再次出现腹胀"并持续加重"于$月#!日前往苏州市第五人民医院就诊"查53@C <5阳性"完善结核相关检查"腹腔穿刺病理提示无结核感染依据"继续予利尿剂治疗#*月#(日患者因腹胀反复'不能平卧"就诊我院感染科"门诊以*腹腔积液%原因不明&+收治入院#患者否认慢性内科病史"否认烟酒史"否认家族性遗传病史#追问病史"患者发病前于!"!#年%月)日因眼睑'双下肢水肿"自觉*更年期+#在当地予中药%药方不详&治疗"服用中药后眼睑水肿症状改善"但出现腹胀症状"并持续加重"服用中药#(天后自行停服#自发病来"患者精神'饮食'睡眠欠佳"小便量较平时少"大便如常#入院查体!体温&)-"["脉搏+!次,"$*"呼吸!"次,"$*"血压#&",+%""1+#神志清"步入病房"自主体位#皮肤色深"无皮疹'皮下结节"杵状指"全身浅表淋巴结未及明显肿大#腹部膨隆"肝脾触诊不理想"移动性浊音阳性"双下肢凹陷性水肿#四肢肌力'肌张力正常"触觉'痛觉'振动觉正常"生理反射存在"病理反射未引出#辅助检查!上腹部B ;0提示肝损改变"肝小囊肿"脾大"腹腔积液#门脉系统超声'腹部B ;/提示未见明显异常#结合腹部B ;0及B ;/结果不考虑药物相关肝小静脉阻塞综合征#血清肿瘤指标'免疫相关指标未见明显异常#为继续排除恶性肿瘤可能"完善C !53>5"提示!'骨盆'双侧股骨近段'部分脊柱及附件'双侧部分肋骨'双侧锁骨'双侧肩胛骨'胸骨多发骨质密度不均匀减低伴高密度小结节影"骨盆明显"代谢不高$(腹盆腔大量积液"代谢弥漫性轻度增高"肠系膜浑浊'增厚伴多发小结节影"部分代谢轻度增高"小肠壁部分水肿增厚"考虑炎症可能$)肝脾肿大"肝内点状钙化灶$.全身各处皮肤及皮下软组织水肿"代谢弥漫性轻度增高#完善腹水结核分枝杆菌未检出#结合患者既往无肝炎病史"入科后排除药物导致肝小静脉阻塞综合征"仍然考虑患者是否存在恶性肿瘤可能#继续完善腹腔积液检查"未见异常5':'9P 淋巴细胞群"未见异常浆细胞#5@1!!-+$0A ,"4'5&"-*%*"'%,4'85&!-"+E "'%,4'85(*-+(E "'%,4#"微球蛋白%)%!*+,"4#血免疫固定电泳0+/%.&'2%.&#追问病史"患者自诉长期务农"皮肤长期黝黑"继续追问患者女儿"诉患者皮肤近期黝黑明显"患者虽无周围神经功能减退的表现"但结合患者外周血免疫固定电泳2阳性'甲状腺功能减退'多发骨质密度不均及皮肤色黑的特点"同时请血液科'内分泌科会诊"明确有无C <!B @疾病可能#两科会诊后建议完善脊柱全长片'骨髓穿刺'G !28'肌电图及内分泌激素检查#脊柱全长片!颈椎生理曲度变直"脊柱轻度退行性改变"附见双侧髂骶骨及股骨多发斑片状密度增高影#骨髓细胞活检提示骨髓增生明显活跃"浆细胞占"-%D "偶见三核'双核浆细胞#肌电图!外周神经功能减弱#G !28#"#(-$)E +,"4#内分泌激素%皮质醇'生长激素'促肾上腺皮质激素'性激素&未见明显异常#综合考虑C <!B @综合征""+月#*日起行C >?联合治疗%硼替佐米!-#"+=#'('*'#!"地塞米松(""+=#%("环磷酰胺#!#!"+=#&"辅以补充甲状腺素'保肝'护胃等对症治疗"腹腔积液明显减少#讨论 C <!B @综合征是一组多系统累及的单克隆浆细胞病"典型的临床表现包括多发性周围神经病%E '%&*7(6'E #F )&"C &'脏器肿大%'6+#*'"7+#%&"<&'内分泌失调%7*3='.6$*'E #F )&"!&'单克隆蛋白%"E6'F 7$*"B &'皮肤改变%,J $*.)#*+7,"@&(#)#除上述五大症状外"多浆膜腔积液'体质量下降'骨硬化性损害等均是C <!B @的常见临床并发症#在实际诊疗过程中"常因首发症状不一'临床症状多样"较为隐匿"在诊断上存在一定困难"容易误诊'漏诊#过去该病在日本报道较多"一项调研显示日本的发病率在"-&,#"万(!)"而近年来在中国'印度等国家临床报道日益增多#本文以腹水为首发症状的C <!B @患者为例"结合既往文献对该病的发病机制'临床表现'诊疗方案进行分析"以加深临床医生对该病的认识#C <!B @综合征发病中位年龄为)"岁"男性多于女性#C <!B @最新诊断标准在!"#+年由?$,E7*Q $76$修订"即满足两-)(##-肝脏!"!!年#"月第!$卷第#"期个强制性主要标准%周围神经病变和单克隆浆细胞增殖性病变&'一个主要标准%>#,F%7"#*病'硬化性骨病'血清G!28水平升高&和一个次要标准%器官肿大'血管外容量负荷增加'内分泌系统紊乱'皮肤改变'视乳头水肿'红细胞增多,血小板数目增多&#其他症状及体征还包括杵状指'体质量减轻'肺动脉高压'血栓性疾病'腹泻'维生素:#!缺乏等(#)#本例患者以腹腔积液为首发表现"入院后行影像学检查'腹腔穿刺术明确腹水性质"排除肝硬化'门脉高压'恶性肿瘤'药物性'结核'心源性'肾源性等引起的腹腔积液#患者虽无周围神经病变的症状"但存在甲状腺功能减退'G!28升高'杵状指'皮肤色深#影像学提示多处骨质破坏'脾脏肿大"血清学及骨髓活检结果提示单克隆浆细胞增殖"肌电图提示周围神经病变"符合C<!B@诊断#C<!B@的发病机制尚不明确"可能与G!28%血管内皮生长因子&'炎性因子的升高有关(&)#G!28是调控血管生成和微血管通透性的重要调控因子"由成骨细胞及骨髓来源细胞分泌"其中也包括浆细胞#G!28的过度表达导致血管通透性增加'新生血管生成"从而引起多浆膜腔积液'脏器肿大'外周神经损伤等#亦有研究表明G!28 #!""*+,4诊断C<!B@的特异度为+"D'灵敏度为*(D(()#而促炎因子"如043)'043*及肿瘤坏死因子升高引起炎症反应'神经脱髓鞘改变"导致神经性水肿等C<!B@的临床症状(%)#这也解释了该病例反复腹腔积液的原因#C<!B@作为多系统受累的全身性疾病"治疗上需要多学科协同治疗"除了针对单克隆浆细胞病的化学治疗"还有腹水的利尿治疗'甲状腺功能减退的内分泌治疗'外周神经病变的康复治疗等#针对疾病本身的治疗可根据受累程度分为局部放疗及全身治疗(#)#自体外周血造血干细胞移植%/@>5&是目前应用广泛'疗效显著的治疗方案之一"虽然与其相关的病死率接近#,#"(#)"但对外周神经病变缓解率达到+%D"%年无进展生存率可达$%D()3$)#免疫调节剂可降低G!28水平"沙利度胺有神经毒性"患者耐受性差"可能增加患者外周神经症状$来那度胺神经毒性较沙利度胺弱"联合地塞米松疗效较好"对性腺功能减退有明显改善作用(*)#硼替佐米是一种蛋白酶抑制剂"可抑制单克隆浆细胞'G!28和炎症因子的生成和表达"研究表明其联合地塞米松治疗的临床效果较好#该病例采用C>?%硼替佐米.环磷腺苷.地塞米松&方案"治疗后病情改善#C<!B@综合征表现多样'进展隐匿"不易引起患者重视#该病首发临床表现以外周神经症状多见"也可出现多浆膜腔积液"但其他临床特点作为首诊表现的较少"易导致漏诊'误诊#因此在针对顽固性腹水为主要表现的患者诊治过程中"在排除肝源性'药物性'心源性'肾源性'结核性等常见疾病外"还应考虑单克隆浆细胞病"例如C<!B@综合征的可能#利益冲突声明 所有作者均声明不存在利益冲突参 考 文 献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a B#66'M56#*,E%#*F#F$'*-1#7"#F'%'+$.#"!"#$"#"!!#)"3#)$-(*) R#*+1"1(#*+X">#$W"7F#%-0"E6'I7"7*F'K,7T(#% K(*.F$'*$*C<!B@,&*=6'"7#K F76.'"O$*#F$'*F)76#E&'K 47*#%$='"$=7#*==7T#"7F)#,'*7-<6E)#*7F N;#67?$,"!"#)"##!*"-%收稿日期!!"!!3"&3"+&%本文编辑!李卫平&-$(##-。
中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
关键 词：Ｐ Ｅ Ｓ综合征 ：中西医结舍疗法 ＯＭ
道
（－ １湖南 中医药大 学第一 附属医 院神经 内科， 南 长沙 ４００ ；２ 白银市 白银区 中医院， 湖 １０７ ． 甘肃 白 ７００） 银 ３９０
中图分类号；Ｒ ４ ． ４２ ８
文献标识码：Ｂ
１ 典型病例
患者， ４ 女，８岁， 院号：１ １６ 。因口渴 、多饮、多尿、 住 ７ ８０
综合 征” 。西药予 以 素、诺和灵 ３Ｒ等药 。中医治 以益气温 激 ０
阳、活血利水。药用济 生肾气 丸加减：牛膝 １ ， ２ ｇ 肉桂 ６ ｇ ，
消虚ｒ年半， ２ 渐进性肢体无力、浮肿 ２个月， ２０ 于 ０５年 ｌ ０月
尿、 体重下降 １ ｋ， ４ ｇ经查诊为 “ 糖尿病” 。先后服用二甲双胍、
月开始改用胰岛素降糖。２０ ０ ５年 ９月渐出现肢体乏力， 四肢末
１ 水煎服。用药 ２周后水肿基本消退， 剂， 患者能 自 行坐立， 继
药 出院 。２０ ０ ６年 ２月 ４日电话回访患者， 激素 已停用， 仍在服
２ 讨论
详）０余天， １ 症状渐＋丁 院住 院。入 院时见ｔ面色 黧黑， 重， 故来我
ＰＥＳ综合征是 病因未 明的一种异 常免疫球 蛋 白血症伴 ＯＭ
臣 四肢无 力， 双下肢尤甚， 下肢重度凹陷性浮肿， 双 四肢末端麻木 有神经 、内分泌 、 血液 、 化、皮肤、肾脏等多系统损害的病 消
级， 远端 ３级， 四肢肌张力减低， 上肢腕关节以下， 下肢膝关节
以下浅感觉减退， 腱反射消失， 病理征未 引出。 舌淡红、 有齿痕，
苔自滑， 脉沉 。 查眼底示： 乳头水肿， 视 视网膜桔红色， 静脉迂 曲，
以皮肤色素沉着_红斑_结节及溃疡为首发表现的POEMS综合征1例
第 35 卷第 13 期 2013 年 7 月 15 日
第三军医大学学报 J Third Mil Med Univ
Vol． 35，No． 13 Jul． 15 2013
1435
文章编号： 1000-5404（ 2013） 13-1435-02
个案与短篇
以皮肤色素沉着、红斑、结节及溃疡为首发表现的 POEMS 综合征 1 例
患者于 2004 年 2 月倾倒液化气时，残液将右裤腿浸湿，数 日后右胫出现一手掌大小红斑，继之在红斑基础上出现斑点状 的色素沉着，红斑较快消退。2004 年夏天胸前区出现局限性红 斑，继之色素沉着，并逐渐扩散至躯干、四肢，呈黑褐色，边界不 清（ 图 1A） 。在当地用中药（ 具体不详） 口服及外用，皮肤无明 显改善，且进行性加重。2007 年 9 月患者手、足背部皮肤出现 大小不等的结节，表面溃烂、结痂（ 图 1B） 。我院皮肤科门诊行 右手背部皮肤活检示“表皮肥厚伴真皮浅层血管周围炎”，门诊 会诊考虑诊断为“中毒性角化病”。于重庆职业防治中心监测 重金属水平均正常，服用维生素 C、维生素 E、雷公藤多苷片等 治疗，皮疹无明显改善。2008 年 4 月我院皮肤科行右大腿萎缩 斑疹活检示“部分表皮缺损伴真皮浅层血管周围炎； 免疫病理： 表皮棘层细胞部分区域可见 IgG 网状沉积（ + ） ，BMZ 可见 C3 散在荧光颗粒沉积（ + ） ”，诊断为“中毒性黑变病”，以还原型 谷胱甘肽片、美能片等治疗，效果仍不理想。2010 年 6 月 9 日 至四川省人民医院皮肤科诊治，诊断为“变应性血管炎”。2010 年 6 月 18 日外伤后外阴红斑、糜烂，经皮肤科治疗后（ 用药不详） 外阴红斑、糜烂好转，皮肤发黑未予处理。2011 年 9 月患者饮 食不洁后出现腹胀、腹泻，就诊于新桥医院皮肤科，诊断为“高 丙球蛋白血 症、皮 肤 异 色 症、获 得 性 鱼 鳞 病、阴 囊 溃 疡”（ 图 1C） 。2011 年 11 月入住我科，查 β2 微球蛋白： 4． 58 mg / L； 血泌 乳素 32． 98 ng / mL； T 细胞亚群： CD4 23． 4% ，CD8 46． 9% ，CD4 / CD8 0． 5； 促肾上腺素 1． 42 pg / mL； 血管紧张素Ⅱ＞ 8 000 ng / mL； 血 清蛋白电泳示： 白蛋白 34． 2% ，β 球蛋白 38． 2% ，M 蛋白带阳性 （ γ 区带） ； IgG 32． 6 g / L； IgM 0． 4 g / L； B 型利钠肽测定 2 971 g / L； 血沉 97 mm / h； C 反应蛋白 1． 3 mg / dL； 补体 C4 0． 07 g / L； 促甲 状腺素 4． 86U IU / mL； 24 h 尿蛋白定量 514 mg； 心脏超声示： 右 房右室增大、肺动脉增宽、三尖瓣重度返流、左室舒张末期容积 及每搏输出量降低。骨髓细胞学检查示： 浆细胞增高、嗜酸细 胞易见。诊断： “POEMS 综合征、血管炎、肺动脉高压、皮肤慢 性溃疡”。予环磷酰胺 + 甲泼尼龙抗炎、调节免疫等对症治疗 后病情好转出院。出院后继续予环磷酰胺治疗，皮肤颜色逐渐 变浅（ 图 1D） 。2012 年 3 月患者因双下肢溃疡、阴囊溃疡入院，
以全身水肿和色素沉着为主要表现POEMS综合征一例报告
以全身水肿和色素沉着为主要表现P OE MS综合征一例报告陈文丽,樊毫军,高红梅,张永青,张健鹏(武警总医院呼吸科,北京 100039)[关键词] P OE MS综合征/并发症;水肿/病因学;色素沉着过多/病因学;病例报告[文献类型] 患者男性,57岁,农民,因间断性全身水肿7个月加重伴腹胀1个月于2005年11月20日入院。
患者于2005年4月中旬无诱因出现双足水肿,在当地医院给予利尿治疗后水肿稍有好转。
同年10月中旬出现全身水肿、腹胀、胸闷气短,并出现全身色素沉着,全身皮肤呈黑褐色,为进一步诊治,入住本科。
2003年11月曾患面神经炎,留有右眼睑下垂,偶有面肌抽搐。
自诉近半年来性欲减退,患病以来一直无发热。
查体:T36℃,神志清,眼睑水肿,巩膜无黄染,皮肤黏膜未见出血点、肝掌及蜘蛛痣,全身浅表淋巴结未触及肿大,全身皮肤呈黑褐色,皮肤增厚,触之呈橡皮样。
双下肺可闻及湿性罗音,心率88次/ m in,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。
腹部膨隆,无静脉曲张,腹壁僵硬,揉面样感觉,未扪及包块,墨菲征(-),肝脾触诊不满意,移动性浊音(+)。
阴囊色素沉着,水肿明显,面部及四肢重度凹陷性水肿。
四肢腱反射减低。
眼科检查:双视乳头水肿,右眼屈光不正,右眼睑痉挛。
入院检查:T30142ng/m l、T4 45142ng/m l、TSH1116μI U/m l、I gG2913g/L(升高)、I g M2166 g/L(升高)、补体C31105g/L,抗双链DNA、E NA抗体谱、ANA 均为阴性,AS O正常,RF8917I U/m l,CRP3816mg/L,蛋白电泳Ga mma3416,余均正常,肝炎方面检查未见异常。
尿酸516μmol/L,肌酐及尿素正常,餐后1h、2h血糖正常,餐后3h血糖7172mmol/L(升高),睾酮1416ng/dl,皮质醇613ng/m l。
尿I g轻链K AP2196mg/dl(升高),尿I g轻链LAM01566mg/dl (升高),胸腹部CT双侧少量胸腔积液,心包积液及腹水,彩超示脾大。
POEMS综合征一例报告
POEMS综合征一例报告戴晓康;郑茂;叶山东【摘要】目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊治方法 ,避免误诊和漏诊.方法回顾性分析以反复腹腔积液为首发表现的POEMS综合征1例的临床资料.结果本例临床主要表现为高血糖、甲状腺功能减退、下肢麻木逐渐加重并出现行走不稳、腹腔积液、皮肤色素沉着等,先后诊断为糖尿病、甲状腺功能减退症(甲减)、糖尿病周围神经病变.入我院后经多专科会诊及全面检查(血常规、血清蛋白电泳及免疫固定电泳、骨髓穿刺、X线胸片、胸腹部CT及肌电图等),诊断为POEMS综合征、糖尿病、甲减、肺炎,予胰岛素腔制血糖、补充左甲状腺素、营养神经、抗感染并加用泼尼松治疗后症状缓解.结论 POEMS综合征累及系统较多,表现形式复杂,起病形式多样化,易造成漏诊或误诊,近年来其诊断标准不断更新,临床医师应注意提高认识、加强学习.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P25-27)【关键词】POEMS综合征;腹腔积液;糖尿病;甲状腺功能减退症;误诊【作者】戴晓康;郑茂;叶山东【作者单位】230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】R745［DOI］10．3969/j．issn．1002-3429．2016．03．009作者单位: 230001合肥，安徽省立医院内分泌科POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(Polyneuropathy，P)、器官增大(Organpomegaly，O)、内分泌病变(Endocrinopathy，E)、M蛋白(M-protein，E)和皮肤改变(Skin change，S)为主要表现的克隆性浆细胞疾病［1］。
本病发病率低，但致残率高，临床较少见，P和M是该病诊断的基本要素，然而临床接诊的患者多为不典型起病，易漏诊和误诊。
POEMS综合征1例并文献复习
POEMS综合征1例并文献复习POEMS综合征临床少见，且缺乏特异性的临床表现及实验室检查，极易误诊误治，及早诊断、治疗是提高生存率的关键。
本文通过报道1例POEMS综合征患者的发病过程，并结合文献复习探讨该病的发病机制、临床特点、诊断以及治疗方法，帮助临床医生提高对该病的认识，减少误诊。
标签：POEMS综合征；周围神经系统病变；VEGF；M蛋白POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征、Nakanishi综合征等，是一种累及多系统的副肿瘤综合征。
主要表现为多发性周围神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌紊乱（endocrinopathy）、M蛋白血症（monoclonal protein）以及皮肤改变（skin changes），取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
本文对我院血液科2013年9月13日收治的1例POEMS综合征患者的发病过程进行回顾分析，报道如下：1临床资料患者男，74岁。
因”反复发热、咳嗽、骨痛7年余，再发2d”入我院。
该患者于2005年3月发病，主要表现为发热伴咳嗽1w，曾就诊外院考虑为”肺炎、抑郁症、贫血”，给予抗感染等治疗，上述症状反复。
2005年4月外院检查提示：血常规三系减少；胸片示双肺渗出性感染病灶并肺门增大性质待查；骨髓增生极度活跃，但未见原始细胞。
该院考虑为”骨髓增生异常综合征或淋巴瘤”，予抗感染、对症支持治疗后症状有所缓解出院。
2005年6月始出现骨痛，7月初在外院查血常规示：白细胞3.67×109/L，中性粒细胞0.89×109/L，血红蛋白88g/L，血小板202×109/L；骨髓涂片示增生明显活跃，以粒系为主，其中原粒细胞1.8%，早幼粒2.5%，中幼粒23.8%，巨核细胞增多、核左移。
为求进一步诊治该患者2005年7月以”发热、咳嗽4月，骨痛1月”为主诉初次入我院。
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以皮肤色素沉着、腹水为首发症状的病例报告P OE MS综合征1例
王新仁 谭细生(江西省丰城市人民医院消化内科 江西 丰城 331100)
【关键词】 P OE MS综合征 Cr ow-Fukase综合征 多系统损害性疾病
P OE M S综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。
其主要表现为:多发性神经病(Polygneur opathy)、脏器肿大(O rganomegaly)、内分泌病(Endorinopathy)、M蛋白(M -p r otein)和皮肤改变(Skin-changes)。
取英文之首字母,称为P OE MS综合征。
通常又称为Cr ow-Fukase综合征[1]。
尽管在国内外已有不少报道,但仍有很多方面依然不甚了解,临床漏诊、误诊屡见不鲜。
2007年我院收治Cr ow-Fukase综合征1例,现报告如下。
1 病例资料
患者女性,44岁,1年前无明显诱因下出现全身皮肤色素沉着,以面部、四肢较明显,进行性加重,且遇冷时有双手指发冷发紫,时有双手指发麻,同时伴有纳差、乏力、腹泻、盗汗、体质量下降、低热。
以后皮肤色素沉着进一步加重,并间歇性出现双眼睑及双下肢浮肿,浮肿可自行消退。
一个月前,患者自觉腹胀、乏力,辅助检查发现有中量腹水,少量胸水,肝脾肿大。
家族中无类似疾病、自身免疫性疾病、肝病史等,于2007年4月15日入院。
入院体检:低热,体温37.5℃,神清、慢性病容、消瘦,全身轻度浮肿,全身皮肤发黑,黏膜色泽暗淡,多汗,左侧腋窝及双侧腹股沟处可触及多枚肿大淋巴结、质软、可滑动,与周围无粘连,双足底明显脱屑,痛、温觉过敏,双下肢末端肌力Ⅳ级,双侧膝反射减弱,其他腱反射消失,颅神经正常,皮肤划痕试验阳性,腹部膨隆,腹壁紧张,腹部无压痛、反跳痛,无搏动,肝区叩击痛阳性,腹部移动性浊音阳性,听诊肠鸣音尚可,双下肢轻度水肿,眼底镜见双侧视乳头水肿。
实验室检查及辅助检查:乙肝病毒表面抗体(HB s Ab) (+),乙肝病毒中心抗体(HBe Ab)(+),红细胞沉降率加快,C 反应蛋白高于正常,I g A升高,I gG正常,I g M正常,血浆白蛋白下降,胆红素正常,碱性磷酸酶升高,谷氨酰转肽酶升高,结核抗体阴性,尿本周氏蛋白阴性,自身免疫性肝病相关抗体正常,血铜蓝蛋白正常,血游离三碘甲状腺原氨酸(FT
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)下降,血促甲状腺激素(TSH)升高,血乳酸脱氢酶下降,血抗S M抗体(-),抗SS-A 抗体(-),抗SS-B抗体(-),抗Jo-1抗体(-),抗着丝粒蛋白B(CE NP-B)抗体(-),抗nRNP/S M抗体(-),抗Sc1-70抗体(-),血浆皮质醇正常,腹水常规示:淡黄色、清亮透明、李凡他(-),有核细胞总数155个/μl,单个核细胞百分比32%,多个核细胞百分比68%。
腹水生化示:总蛋白39.8g/L,乳酸脱氢酶49U/L。
腹水细胞学:常规细胞学(-),染色体细胞学(-)。
B超示:左甲状腺低回声光团,考虑甲状腺腺瘤可能,双侧颈部低回声光团,考虑淋巴结。
胆囊结石,脾大,胰腺体积增大,腹水,腹膜不均匀性增厚,肝脏实质回声尚均匀。
心脏彩超示:心包积液
(少量),左室稍大。
CT示:双侧胸腔及心包少量积液,双侧腋窝内淋巴结肿大,脾大,少量腹水。
双肺、胰腺、肝脏、胆囊CT平扫未见明显异常。
骨髓常规涂片示:部分稀释骨髓象。
骶髂关节双斜位及双手正位片示:双侧髂骨内多发斑点、斑片状及双手腕骨片状低密度改变。
根据2003年D is penzieri等[2]分析了99例本病患者的临床表现后提出的新诊断标准,临床支持P OE MS综合征。
2007年6月13日开始予以强的松60mg口服,并予以硫糖铝保护胃黏膜,呋塞米及安体舒通利尿,间断输注白蛋白营养支持治疗。
一周后,浮肿消退,皮肤变白,腹水消失,症状明显减轻,强的松逐渐减量口服。
经过三个月的跟踪随访,病人病情稳定,未出现反复。
2 讨论
腹水可由多种原因引起,血液系统疾病所致的腹水极少见。
在本病例中,依据多发性神经病变、皮肤改变、水肿及浆腹腔积液、肝脾淋巴结肿大,内分泌改变、骨骼损害、单克隆丙种球蛋白病,诊断P OE MS综合征成立。
P OE MS综合征是一种少见的浆细胞性淋巴细胞增生性疾病,发病机制不明,是一种与免疫异常有关的多系统损害综合征,伴有多发性神经病、器官肿大、内分泌病、单克隆丙种球蛋白病和皮肤异常[3,4]。
本综合征的病因与发病机制不明,目前尚无特别有效的治疗方法,临床上可采用免疫抑制疗法、放疗、化疗或手术方法治疗原发病变。
不伴有孤立性浆细胞病或骨髓病的P OE M S综合症的治疗主要是糖皮质激素、免疫抑制剂的应用。
本例患者经糖皮质激素治疗明显缓解。
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(收稿日期:2008-04-22)
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临床和实验医学杂志 2008年9月 第7卷 第9期。