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症病变 分泌 ECM
炎症介质 • 细胞因子
（ EGF,PDGF,TNF,TGF, eta) • 血管活性肽（AngII,ET eta) • 前列腺素类 • 黏附分子 • 超氧阴离子--氧化应激
• NO • 补体激活
12
AII
Mф浸润 和激活
蛋白尿
↑Pgc
↑TGFβ 和ECM
↑PAI-1 ↑醛固酮
↑细胞因子产生
抗原抗体复合物沉积
脂多糖，IgA聚合物
抗基底膜抗体
C3途径激活
激活补体系统 血小板聚集 局部血管
中性粒细胞浸润 单核细胞浸润
激活Ⅶ因子 内凝血纤 维蛋白沉积
激肽释放
肾小球炎症
血管活性酶释放
小球局部
基底膜暴露断裂
细胞组织破坏
或出现裂孔
增加毛细血管 通透性
11
发病机理2----炎症反应
炎症细胞 • 单核-吞噬细胞 • 中性粒细胞 • 噬酸性粒细胞 • 血小板等 肾脏固有细胞 产生炎症介质----肾小球炎
• 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性 肾炎等
• 肾病综合征：三高一低
33
治疗
以休息和对症治疗为主 • 一般治疗：低盐清谈饮食，休息 • 对症：控制感染、利尿消肿、降压，透
析（必要时）
34
预后
• 多数良好 • 少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性 • 提示预后差的指标：
– 老年， – 持续性高血压 – 大量蛋白尿 – 肾功能损害 – 肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成
20
临床表现5----肾功能损害
• 急性肾功能衰竭 • 慢性肾功能衰竭 • 一过性肾功能损害
21
肾小球肾炎
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾小球肾炎 • 隐匿性肾小球肾炎 • 肾病综合征
22
肾炎综合征
• 急性肾炎综合征 • 急性起病 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压
• 潜伏期：1-3周，男>女 • 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 • 水肿 • 高血压 • 肾功能异常 • 生化检查：C3 (8 周内恢复正常）
31
诊断
• 急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、 少尿、氮质血症
• 血清C3下降，8周后恢复正常 • 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 • 自愈倾向
32
鉴别诊断
• 慢性肾炎
– IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升 高，肾活检确诊
– 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3 正常，常无自愈倾向
– 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综 合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，
肾活检确诊
• 急进性肾小球肾炎
• 隐匿性肾炎
• 一过性氮质血症或急 性肾功能不全
• 慢性肾炎综合征 • 缓慢起病或诱因诱发 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 慢性肾功能不全
23
急性肾小球肾炎
24
病因和发病机制
25
病因和发病机制
• 病因
– 各种感染：主要ß-溶血性链球菌“致炎性菌 株”感染
• 发病机制
– 感染诱发的免疫反应
• 胞壁上的M蛋白 • 胞浆或分泌蛋白的某些成分 • 循环免疫复合物沉积 • 原位免疫复合物形成
布容积
– 肾性血尿：畸形红细胞>3种,占70%以上； 不对称曲线（左移）
– 非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线
17
18
临床表现3----水肿
• 肾病性水肿 • 肾炎性水肿
水钠潴留 基本病理生理改变
19
临床表现4----高血压
• 原因
容量依赖性 肾素依赖性
水钠潴留 RAS系统亢进 肾内降压物质分 泌减少
内皮细胞和系膜细胞 受到剪切力和牵张刺激
↓ECM降介
炎症
直接损伤肾小球细胞
ECM积聚
肾小球和小管间质纤维化
13
发病机理3----非免疫机制作用
• 肾小球内高压 • 高灌注 • 高滤过 • 大量蛋白尿 • 高血压 • 高糖 • 过多摄入蛋白质 • 高血脂
肾小球硬化
14
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿 • 高血压 • 肾功能损害
肾小球疾病概述
1
定义
一组疾病 • 临床表现相似 • 病因、发病机理、病理、病程、预后不
尽相同 • 主要累及双肾小球
2
肾脏解剖
3
肾小球（光镜）
4
肾小球疾病的分类
原发性 肾小球疾病
继发性肾小球疾病
代谢性：糖尿病，肾淀粉样变
CTD：SLE,紫癜性肾炎 肿瘤：MM 其他：肝炎相关性肾炎等
遗传性肾小球疾病 Alport 综合征
6
发病机制
7
发病机理1----免疫反应
• 循环免疫复合物的沉积
内、外源性 抗原
相应Ab
CIC
肾小球沉积
8
发病机理1----免疫反应
原位免疫复合物的形成
固有抗原
（肾小球基底膜
或上皮细胞)
循环抗体
原位免疫复合物
9
发病机理1----免疫反应 • 细胞免疫也起重要作用
10
致病病因
免疫反应
细菌内毒素
薄基底膜肾病
5
原发性肾小球病的分类
临床分型wk.baidu.com
•急性肾小球肾炎 •急进性肾小球肾炎 •慢性肾小球肾炎 •隐匿性肾小球肾炎 •肾病综合征
病理分型
•轻微病变性肾小球肾炎 •局灶性节段性病变 •弥漫性肾小球肾炎
–膜性肾病 –增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 –硬化性肾小球肾炎 •未分类的肾小球肾炎
35
原发性肾小球肾炎
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾小球肾炎 • 隐匿性肾小球肾炎 • 肾病综合征
36
急进性肾小球肾炎
37
定义
一组疾病 • 急性肾炎综合征 • 肾功能急剧恶化 • 早期出现少尿性急性肾衰 • 病理：新月体肾炎
38
病因
• 原发性 • 继发性（SLE、紫癜性肾炎等） • 膜增等病理类型转化而来
15
临床表现1----蛋白尿
• 蛋白尿>0.15g/d • 分子屏障----大分子蛋白 • 电荷屏障----白蛋白（6.9万 Da）为主 肾小球滤过膜
– 肾小球毛细血管内皮细胞 – 基底膜 – 脏层上皮细胞
16
临床表现2----血尿
• 镜下 • 血尿>3个/HP，肉眼血尿>1ml血/1L尿 • 血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分
26
病理
• 毛细血管内增生性肾小球肾炎 • IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系
膜区沉积 • LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮
细胞和系膜细胞增生为主 • EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 • 大体：肾脏体积较正常增大
27
链球菌感染后肾小球肾炎（IF）28
29
30
临床表现和实验室检查
炎症介质 • 细胞因子
（ EGF,PDGF,TNF,TGF, eta) • 血管活性肽（AngII,ET eta) • 前列腺素类 • 黏附分子 • 超氧阴离子--氧化应激
• NO • 补体激活
12
AII
Mф浸润 和激活
蛋白尿
↑Pgc
↑TGFβ 和ECM
↑PAI-1 ↑醛固酮
↑细胞因子产生
抗原抗体复合物沉积
脂多糖，IgA聚合物
抗基底膜抗体
C3途径激活
激活补体系统 血小板聚集 局部血管
中性粒细胞浸润 单核细胞浸润
激活Ⅶ因子 内凝血纤 维蛋白沉积
激肽释放
肾小球炎症
血管活性酶释放
小球局部
基底膜暴露断裂
细胞组织破坏
或出现裂孔
增加毛细血管 通透性
11
发病机理2----炎症反应
炎症细胞 • 单核-吞噬细胞 • 中性粒细胞 • 噬酸性粒细胞 • 血小板等 肾脏固有细胞 产生炎症介质----肾小球炎
• 系统性疾病肾脏受累：SLE, 紫癜性肾炎，肝炎相关性 肾炎等
• 肾病综合征：三高一低
33
治疗
以休息和对症治疗为主 • 一般治疗：低盐清谈饮食，休息 • 对症：控制感染、利尿消肿、降压，透
析（必要时）
34
预后
• 多数良好 • 少数可迁延半年或一年，甚至转为慢性 • 提示预后差的指标：
– 老年， – 持续性高血压 – 大量蛋白尿 – 肾功能损害 – 肾组织增生病变严重，伴有较多新月体形成
20
临床表现5----肾功能损害
• 急性肾功能衰竭 • 慢性肾功能衰竭 • 一过性肾功能损害
21
肾小球肾炎
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾小球肾炎 • 隐匿性肾小球肾炎 • 肾病综合征
22
肾炎综合征
• 急性肾炎综合征 • 急性起病 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压
• 潜伏期：1-3周，男>女 • 尿异常：血尿、蛋白尿、少尿 • 水肿 • 高血压 • 肾功能异常 • 生化检查：C3 (8 周内恢复正常）
31
诊断
• 急性肾炎综合征表现 潜伏期、血尿、蛋白尿、水肿和高血压、 少尿、氮质血症
• 血清C3下降，8周后恢复正常 • 肾活检示毛细血管内增生性肾炎 • 自愈倾向
32
鉴别诊断
• 慢性肾炎
– IgA肾病：潜伏期短，血清 C3正常，血清IgA可升 高，肾活检确诊
– 非IgA系膜增生性肾小球肾炎：潜伏期短，血清 C3 正常，常无自愈倾向
– 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增）：常伴肾病综 合征，病变持续无自愈倾向，持续性低补体血症，
肾活检确诊
• 急进性肾小球肾炎
• 隐匿性肾炎
• 一过性氮质血症或急 性肾功能不全
• 慢性肾炎综合征 • 缓慢起病或诱因诱发 • 血尿 • 蛋白尿 • 水肿 • 高血压 • 慢性肾功能不全
23
急性肾小球肾炎
24
病因和发病机制
25
病因和发病机制
• 病因
– 各种感染：主要ß-溶血性链球菌“致炎性菌 株”感染
• 发病机制
– 感染诱发的免疫反应
• 胞壁上的M蛋白 • 胞浆或分泌蛋白的某些成分 • 循环免疫复合物沉积 • 原位免疫复合物形成
布容积
– 肾性血尿：畸形红细胞>3种,占70%以上； 不对称曲线（左移）
– 非肾性血尿：均一红细胞，对称曲线
17
18
临床表现3----水肿
• 肾病性水肿 • 肾炎性水肿
水钠潴留 基本病理生理改变
19
临床表现4----高血压
• 原因
容量依赖性 肾素依赖性
水钠潴留 RAS系统亢进 肾内降压物质分 泌减少
内皮细胞和系膜细胞 受到剪切力和牵张刺激
↓ECM降介
炎症
直接损伤肾小球细胞
ECM积聚
肾小球和小管间质纤维化
13
发病机理3----非免疫机制作用
• 肾小球内高压 • 高灌注 • 高滤过 • 大量蛋白尿 • 高血压 • 高糖 • 过多摄入蛋白质 • 高血脂
肾小球硬化
14
临床表现
• 蛋白尿 • 血尿 • 水肿 • 高血压 • 肾功能损害
肾小球疾病概述
1
定义
一组疾病 • 临床表现相似 • 病因、发病机理、病理、病程、预后不
尽相同 • 主要累及双肾小球
2
肾脏解剖
3
肾小球（光镜）
4
肾小球疾病的分类
原发性 肾小球疾病
继发性肾小球疾病
代谢性：糖尿病，肾淀粉样变
CTD：SLE,紫癜性肾炎 肿瘤：MM 其他：肝炎相关性肾炎等
遗传性肾小球疾病 Alport 综合征
6
发病机制
7
发病机理1----免疫反应
• 循环免疫复合物的沉积
内、外源性 抗原
相应Ab
CIC
肾小球沉积
8
发病机理1----免疫反应
原位免疫复合物的形成
固有抗原
（肾小球基底膜
或上皮细胞)
循环抗体
原位免疫复合物
9
发病机理1----免疫反应 • 细胞免疫也起重要作用
10
致病病因
免疫反应
细菌内毒素
薄基底膜肾病
5
原发性肾小球病的分类
临床分型wk.baidu.com
•急性肾小球肾炎 •急进性肾小球肾炎 •慢性肾小球肾炎 •隐匿性肾小球肾炎 •肾病综合征
病理分型
•轻微病变性肾小球肾炎 •局灶性节段性病变 •弥漫性肾小球肾炎
–膜性肾病 –增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 致密沉积物性肾小球肾炎 新月体肾小球肾炎 –硬化性肾小球肾炎 •未分类的肾小球肾炎
35
原发性肾小球肾炎
• 急性肾小球肾炎 • 急进性肾小球肾炎 • 慢性肾小球肾炎 • 隐匿性肾小球肾炎 • 肾病综合征
36
急进性肾小球肾炎
37
定义
一组疾病 • 急性肾炎综合征 • 肾功能急剧恶化 • 早期出现少尿性急性肾衰 • 病理：新月体肾炎
38
病因
• 原发性 • 继发性（SLE、紫癜性肾炎等） • 膜增等病理类型转化而来
15
临床表现1----蛋白尿
• 蛋白尿>0.15g/d • 分子屏障----大分子蛋白 • 电荷屏障----白蛋白（6.9万 Da）为主 肾小球滤过膜
– 肾小球毛细血管内皮细胞 – 基底膜 – 脏层上皮细胞
16
临床表现2----血尿
• 镜下 • 血尿>3个/HP，肉眼血尿>1ml血/1L尿 • 血尿部位鉴别（红细胞形态、红细胞分
26
病理
• 毛细血管内增生性肾小球肾炎 • IF：IgG, C3粗颗粒，毛细血管壁和/或系
膜区沉积 • LM:弥漫性肾小球增生性病变，以内皮
细胞和系膜细胞增生为主 • EM：上皮下驼峰状电子致密物沉积 • 大体：肾脏体积较正常增大
27
链球菌感染后肾小球肾炎（IF）28
29
30
临床表现和实验室检查