手术治疗小肠淋巴管扩张症五例分析

２ ／ 白蛋 白８～ ０ Ｌ ， ８ｇＬ； ２ 平均 １ Ｌ； ３ 外周 血淋 巴细胞绝
蛋 白水平 ， 以维持 循环 血容 量及抑 制过 度 的血管 外 液体 滞
留 。目前 尚无特效疗法 ， 先采 用 内科 治疗 ｊ 内科 治疗 ： 。
采用高蛋 白低脂饮食 ， 即减 少普通脂 肪的摄入 ， 增加 中链 甘 油三脂 ； 补充血浆 白蛋 白； 利尿剂 及生长抑 素应用 Ｊ 。内科 治疗部分患者 的病情 可得到缓解 ， 对治疗 时间长 ， 但 效果 不 确切 ， 依从 性差 ， 对于局 限性 、 症状 严重 内科治 疗无效 、 生 发 并发症 、 能 排 除恶 性 病 变 的 ＰＬ 仍 须 考 虑外 科 手 术 治 不 Ｉ， 疗 。本组 ５例 中 ， 均经 内科治疗无效 ， 转入外科手术治疗 。 外科手术治疗包括淋 巴管静脉分 流术和肠 段切 除术 。淋 巴 管静脉分流术通常胸导管 颈外静脉 术和淋 巴管其他 静脉分 流术 。本组 １ 例行胸 导管颈外 静脉 术 ， 后随访 ３年 ， 术 明显
中华 普外科 手术 学杂 志 （ 电子版 ）２１ ００年 ２月 第 ４卷 第 １ Ｃ ｉ ｐｒ ｒｅＧ ｎＳ ｒ（ ｌ ｔ ｉ Ｅ ｉｏ ） Ｆｂ∞ｌ ， ０４ ｏ１ 期 ｈｎＪ ｅ ｏ ｅ ｕｇ Ｅｅ ￣ｎｃ ｄｔｎ ， ｅ Ｏ Ｐ ｅ ｉ Ｏ Ｖ ｌ ，Ｎ ．
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提 出淋 巴管造影造影 剂进入小 肠腔是诊 断小肠 淋 巴管扩 张
症金标准 。 治疗 ：Ｉ ＰＬ治疗 的首要 目的为减少 蛋 白丢失 ， 持血 浆 维
合征。患者腹泻 ， ４例粪便 中含有乳糜液 。２例脂肪泻可引起 低钙性抽搐 。在发病过程 中， ３例出现腹腔或胸腔乳糜积液。 辅助检查 ： 血浆蛋 白降低 ５例 ， 总蛋 白 １ ４ ／ ， ８～ ２ｇ Ｌ 平均
好转 ， 无并发症 。 肠 段切除术 确定术 中肠段 切除 范围是 手术关键 。虽 然
对数减少 ５例， （ ． ０ ５ 为 ０ １～ ． ）×１。Ｌ， ０／ 平均 ０ ３ １ Ｌ 血 ．５× ０／ ，
色素 （２～７ ）ｇＬ ２ ８ ／ 。核 素 ９ ｒ ｅ标记 白蛋 白腹部 扫描５例 ９Ｔ ｏ （ 在外院检查 ）第 ２ ３组小肠 扫描 ２例 ， ４ ５组小肠 扫描 ， 、 第 、
病例报告 ．
手术治疗小肠淋 巴管扩张症五例分析
朱 继领 李秋 英
细胞绝 对 数 减 少 ； ４ 实 验 室 证 明 肠 道 蛋 白质 丢 失 增 多 （）
原发性小 肠淋 巴管扩张症 （ ｒ ａｙｉｔｓｎｌｙ ｐ ａｇ— ｐｉ ｒ ｅｔ ａ ｌ ｈｎｉ ｍ ｎ ｉ ｍ ｅｔ ｉ，Ｉ ） ｃａ ａ ＰＬ 的特征是 小肠 黏膜 淋 巴管结构 缺 陷 ， 而 导致 ｓ 从 淋巴管扩 张和功能性阻塞 ， 不能正常地接受乳 糜微粒 和淋 巴
本组 ５例患者 主要症 状为腹 泻、 水肿 、 低蛋 白血 症以及外 周
为持续性 。临床少见 ， 治疗效果 不确切 ， 术治疗 有陆续 报 手
道。 自 １９ ９ ０年 ３月至 ２ ０ ０ ８年 ４月 我院共 手 术治疗 小肠 淋
血淋 巴细胞 绝对数 减少 ， 放射性核素标 记 自蛋 白腹 部显像 ５ 例 ， 明 ５例有肠道 蛋 白质 丢失增 多 ； 证 ５例术 后标本 病理 证 实有小肠淋 巴管扩 张 ； 例 内镜 活检标本病理也 证实有小 肠 １ 淋巴管扩张。因此本组 ５例均可确诊 ＰＬ Ｉ 。近年来还有学者
回流。水肿和腹泻是主要症状 。水肿开始是间歇性 ， 以后转
（ 排除蛋 白质摄入不足 ； 肝病 所致 蛋 白质合 成 下 降； 慢性 疾 病消耗过多等） （ ） ；５ 内镜活检 或 手术标 本病 理证 实有小 肠 淋 巴管扩张 。具 备前 ３条应 疑诊 ， 备后 ２条 即可确 诊口 。 具 Ｊ
位避免过多切除小肠 ， 术后 随访 １ ３年 ， ～ 均临床治愈 。术 后
病理诊断 ＰＬ Ｉ。 讨 论 小肠淋 巴管扩 张症是 由于各种原 因引起小肠
带 ， 限不十分清楚 ， 纯 目测病 变肠段 行肠段切 除术是 不 界 单 可靠 的。切除小肠越多 ， 对小 肠吸收 消化功 能影响越 大 ， 尽 量避免切除过多小肠 。我们采用肠浆膜下注射亚 甲蓝 ， 合 结 肠镜分 ４步判断病变 的肠 段。第 １步 目测 ， 面探查 小肠 ， 全 注意小肠颜色 、 壁厚度 、 肠 表面有无 含乳糜 扩张的淋 巴管 和 肠系膜或腹膜后有无乳 糜囊肿 和肿大淋 巴结 。并在 肠腔外 缝线标记。第 ２步镜检 ， 切开小肠纤维 内镜全面检查 小肠黏
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２例 ， 全小肠扫描 １ 。直接淋 巴管造影 ５例 ， 例 腹膜后淋 巴管
扩张 ２例 ， 发育不 良２例 ， 导管末端 回流障碍 １例。消化道 胸
造影 ４例 ， 显示小肠黏膜肥厚 ３例 ， 局限性肠壁僵硬 １ 例。
二、 结果
本组 ５ 中， 例术前确诊为 ＰＬ ２ 例 ３ Ｉ ， 例高度 疑似为 Ｐ 。 Ｉ Ｌ
均经 内科治疗无效 ， 转入外 科手术 治疗 。本组行淋 巴管静脉
分 流术 （ 胸导管颈外静 脉术 ） 例 。行肠段切 除 ４例 ， 中采 １ 术
用小肠浆膜下亚 甲蓝注射 和纤维 内镜检查 确定小 肠病变 部
放射性 核素标记 白蛋 白肠 道显像 ， 但还没有确定淋巴漏病变
部位 的方法 。 目前对 于病变部位 的判断 多采用术 中 目测 病 变相对 明显 的肠段 ， 病变 的肠段与正常肠段之间有中间过度
巴管扩张症患者 ５例 ， 报道 如下 。
一
、
资料与方法
本组 ５例 中， ３例 ， ２例 。年 龄 １ ４ 男 女 ６～ ８岁 ， 均 平 ３． ０ ６岁 。 本组 ５例 中水 肿和腹 泻是 主要 症状 。水肿 开始 是 间歇性 ， 以后转为持续性 ， 由于患者有大量蛋白质丢失 ， 引起 严重的低蛋 白血症 ， 大多数患者有轻度脂 肪泻和吸 收不 良综