小肠淋巴管扩张症病例分析
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症作者：上海复旦大学附属华山医院消化内科刘懿来源：中国医学论坛报日期：2011-04-27小肠淋巴管扩张症（IL）是一种临床上少见的疾病，由瓦尔德曼（Waldmann）于1961年首次报告。
该疾病是一种蛋白丢失性肠病，其发病机制未完全明确。
在IL患者中，由于各种原因致局部淋巴管狭窄，使得淋巴液回流受阻，淋巴管顶端扩张甚至破裂，富含蛋白质及淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或胸腹腔，在造成胸腹腔积液及乳糜泻的同时，还可造成低蛋白血症和低淋巴细胞血症。
因而，低蛋白血症、浆膜腔积液及外周血淋巴细胞数下降等是其临床特征。
发病机制 该疾病可分为原发性和继发性，原发性IL常发生于儿童和青少年，目前发病机制不明确，一般认为可能与先天性淋巴管发育不良有关。
有报告称，一些调节因子如血管内皮生长因子受体（VEGFR）3、淋巴管内皮细胞透明质酸受体（LYVE）-1等在局部黏膜内表达改变可能与IL发病有关。
继发性IL的发病年龄通常较原发性晚，常由其他原发病所导致，例如肝硬化、肿瘤、缩窄性心包炎、感染（如结核或丝虫病）、腹外伤或手术及自身免疫性疾病等，另有报告称，神经母细胞瘤亦可继发IL。
临床表现 IL患者可有慢性腹泻、腹痛、腹胀、肠梗阻、浮肿及电解质紊乱等临床表现，典型特征为外周血淋巴细胞数减少伴低蛋白血症。
该低蛋白血症表现为白蛋白、球蛋白水平同时降低，球蛋白中以IgG下降最明显，故不同于肝、肾、皮肤相关疾病或慢性消耗性疾病引起的单纯性低白蛋白血症。
辅助检查手段 腹部CT可见小肠黏膜弥漫性水肿、增厚伴腹水，亦可通过随访其变化来观察疗效；腹部磁共振成像（MRI）可见肠系膜水肿，肠系膜血管及门静脉周围液体积聚征象，敏感度高于CT；放射性核素淋巴管造影或核素标记白蛋白显影，可帮助发现淋巴管的异常形态及找到淋巴液渗漏部位，方便手术定位；小肠镜可发现肠黏膜水肿肥厚，绒毛形态改变伴大小不一的结节，组织活检病理可见黏膜下层及固有层明显扩张的淋巴管，有报告称在检查前给与患者高脂饮食有助于发现典型病变；电子胶囊内镜因其方便、痛苦小等优点，亦可用来协助该疾病的诊断。
原发性小肠淋巴管扩张症病人的护理
护理对象主要是被确诊为原发性小肠淋巴管 扩张症的患者。
包括不同年龄段的患者，尤其是中老年人群 体。
谁是护理对象？
家属支持
患者的家属也需要参与护理和支持，帮助患 者应对疾病。
家属的理解和支持对患者的心理健康至关重 要。
谁是护理对象？ 护理团队
多学科护理团队，包括护士、营养师和心理 医生等。
定期随访，帮助患者适应生活。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？ 医院
患者在医院接受专业的医疗和护理服务。
医院的设备和专业人员能够提供必要的支持 。
在哪里进行护理？ 居家
出院后的患者可以在家中进行康复护理。
家庭环境的支持有助于患者的心理健康。
在哪里进行护理？ 社区
社区健康中心可以提供定期的健康检查和咨 询服务。
社区资源可以帮助患者融入社会生活。
如何进行护理？
如何进行护理？
基础护理
提供日常生活中的基础护理服务，如洗漱、饮食 等。
保证患者的基本生活需求，提升其生活质量。
如何进行护理？
营养指导
根据患者的病情，制定合理的饮食计划，确保营 养摄入。
适宜的饮食能够帮助改善患者的症状。
如何进行护理？
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理疏导与支持。
原发性小肠淋巴管扩张症病人的 护理
演讲人：
目录
1. 什么是原发性小肠淋巴管扩张症？ 2. 谁是护理对象？ 3. 何时进行护理？ 4. 在哪里进行护理？ 5. 如何进行护理？
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症？
什么是原发性小肠淋巴管扩张症？
定义
原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的淋巴管疾 病，主要表现为小肠淋巴管的扩张，导致淋巴液 的异常积聚。
原发性小肠淋巴管扩张症
因ＰＩＬ病因不明确，故治疗上比较困难。Ｔａｋａｈａｓｈｉ 和Ｉｍａｉ［１阳认为，小肠淋巴管扩张症治疗的首要目标为减少 蛋白丢失，所以首选内科支持治疗，补充血浆白蛋白及免 疫球蛋白。高蛋白低脂饮食疗法，即予低脂饮食（每１３限 脂至５ ｇ以下），或给予中链三酰甘油饮食，可在一定程度 上降低淋巴管压力，缓解症状。其次对局限性病变的患
ｄｕｏｄｅｎａｌ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ： ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ．
Ｗｏｒｌｄ Ｊ
Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２００３，９：２８８０－２８８２．
［１２］Ｂａｌｌｉｎｇｅｒ ＡＢ，Ｆａｒｔｈｉｎｇ ＭＪ．Ｏｃｔｒｅｏｔｉｄｅ ｉｎ ｔｈｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｌｙｍｐｈａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ．Ｅｕｒ Ｊ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏ［Ｈｅｐａｔｏｌ，
儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析
儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【摘要】目的探讨儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的CT及MRI影像特点,提高影像学诊断水平.方法回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年1月—2017年6月经胃镜及病理检查证实并有完整影像资料的3例IL患儿的临床及影像资料,并复习相关文献.本组患儿1行腹部CT平扫+增强扫描,患儿2行腹部CT平扫+增强扫描及腹部MRI平扫检查,患儿3行腹部MRI平扫+增强扫描.结果患儿1腹部CT 平扫+增强扫描示上段空肠局部肠壁弥漫性增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.患儿2腹部CT平扫+增强扫描示肝脏体积明显增大,肝静脉增粗扩张;部分小肠局部肠壁增厚,增强后明显强化;肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹,无强化.腹部MRI平扫示十二指肠、部分空肠肠壁增厚.重T2加权像(T2WI)的最大信号强度投影(MIP)重组图像显示腹膜后区及肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变,近端胸导管扭曲扩张.患儿3腹部MRI平扫+增强扫描示后腹膜区、肠系膜上动脉及其分支周围呈团块状长T1、T2信号影,边界尚清,将肠系膜上动脉包埋,血管未见明显受压、变扁.重T2WI的MIP重组图像显示双侧腰干及其外周肠系膜区淋巴管广泛扩张,呈网状改变.结论 IL在重T2WI 的MIP重组图像上表现为后腹膜区淋巴管广泛扩张,有一定特征性;结合腹部CT或MRI增强扫描,明确显示肠系膜上动脉及其分支被条片状无强化的水样低密度影包裹、局部肠壁增厚;可用于无创诊断IL.%Objective To investigate the CT and MRI manifestations of intestinal lymphangiectasis(IL) in children,improving the diagnostic accuracy of this disease by these two imaging techniques.Methods In this retrospective study,we enrolled 3 participants who received treatment in the Children's Hospital,Zhejiang UniversitySchool of Medicine from January 2016 to June 2017.They were diagnosed with IL based on the results of gastroscopy,pathological examination and imaging examination.No.1 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen,No.2 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen as well as unenhanced MRI scan of the abdomen,and No.3 case underwent unenhanced MRI scan and contrast-enhanced MRI scan of the abdomen.We analyzed their clinical and imagining data and reviewed the related literature.Results No.1 case:part of the upper jejunal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows,which were not enhanced after enhancement.No.2 case:unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan showed that the volume of the liver increased significantly,and the hepatic veins dilated;part of the small intestinal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement.Abdominal unenhanced MRI scan showed that the duodenum and part of the jejunal wall were thickened,MIP reconstructed images of heavy T2WI showed that the lymphatics in retroperitoneal and mesenteric regions expanded extensively with reticular changes,and the proximal thoracic duct was twisted and dilated.No.3 case:the retroperitoneal region and the area around the superior mesenteric artery and its branches appeared as lump-shaped shadows of long T1 and T2 with clear boundary,the superior mesenteric artery was completely covered without significant pressed and flattened appearance.Moreover,the MIP reconstructed images of the heavy T2WI showed that the lymphatics in the bilateral waist areas and mesenteric region expanded extensively with reticular changes.Conclusion The extensive reticular lymphatic expansion in the retroperitoneal and mesenteric regions on the MIP reconstructed image of the heavy T2WI is the characteristic of IL.CT scan or contrast-enhanced MRI scan of the abdomen can be used for non-invasive diagnosis of IL,since either of them can clearly show superior mesenteric artery and its branches covered by flaky and striped water-like low-density shadows without enhancement and partly thickened small intestinal wall.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2018(021)018【总页数】6页(P2246-2251)【关键词】淋巴管扩张,肠;儿童;磁共振成像【作者】潘海鹏;劳群;费正华;赖灿【作者单位】310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;310014浙江省杭州市,杭州市儿童医院放射科;313000浙江省湖州市,湖州市妇幼保健院放射科;310052浙江省杭州市,浙江大学医学院附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R574小肠淋巴管扩张症（IL）是由各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型临床表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等，是临床上少见的一类蛋白丢失性肠病。
原发性小肠淋巴管扩张症科普讲座PPT课件
治疗与预后
预后: 预后因个体差异而异， 一般情况下预后较好，但复发 可能性存在
预防与注意事 项
预防与注意事项
预防措施: 由于该病的病因不明，目前 没有明确的预防措施 注意事项: 患者需要遵循医生的嘱咐， 定期复查，保持良好的生活习惯
结论
结论
原发性小肠淋巴管扩张症是一 种罕见的小肠疾病，其诊断和 治疗需要综合多种方法 患者需密切配合医生治疗，注 意预防和复查，以维持良好的 预后
原发性小肠淋 巴管扩张症科 普讲座PPT课件
目录 导言 诊断与鉴别 治疗与预后 预防与注意事项 结论
导言
导言
什么是原发性小肠淋巴管扩张 症: 原发性小肠淋巴管扩张症 是一种罕见的小肠疾病，其特 征是小肠淋巴管的异常扩张
发病原因: 该病的具体原因尚 不明确，可能与淋巴系统的发 育异常有关
导言
症状和体征: 患者可能出现腹部肿块、 腹痛、腹泻、消化道出血等症状
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诊断与鉴别ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
诊断与鉴别
临床检查: 包括体格检查、血 液检查、内镜检查、CT扫描等 鉴别诊断: 需要与其他类似疾 病进行鉴别，如肠系膜淋巴管 扩张症、胃肠道肿瘤等
治疗与预后
治疗与预后
保守治疗: 针对患者的症状进行治疗， 如止泻药物、止血药物等
手术治疗: 对于症状严重或并发症明显 的患者，可能需要进行手术治疗
原发性小肠淋巴管扩张症
疾病名：原发性小肠淋巴管扩张症英文名：primary enteric lymphangiectasis缩写：别名：Milroy病；Primary intestinal lymphangiectasia；原发性小肠淋巴管扩张ICD号：K63.8分类：消化科概述：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
流行病学：主要发生在青少年，平均发病年龄11岁。
男女均可受累。
可为散发性或家族性，后者可能与遗传因素有关。
病因：小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发。
继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。
原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
发病机制：先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平。
因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液、乳糜微粒、蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内。
浆膜和肠系膜的淋巴管扩张、渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
C D D C D D C D D C DD临床表现：水肿和腹泻是主要症状。
水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性。
不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲。
由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓。
小肠淋巴管扩张症患儿的治疗与护理
ｄ ｉ １． ９ ９ｊｉ ｎ １ ０ —６ ９ ． ０ ０ ２ ． ２ ｏ ：０ ３ ６ ／．ｓ ． ０ ９ ４ ３ ２ １ ． ５ ０ ４ ｓ
２２２ Ｅ 护理 ． ． Ｎ
严 格 根 据 医嘱 遵 循 浓 度 从 低 到 高 、 由 少 到 量
多 的原 则 ， 始 时 每 日 ３ 低 脂 高蛋 白软 食 ， 餐 有 我 院 营 养 中 开 餐 每 心 统 一 当时 配 制 ， 进食 速 度 不 可 过 快 。腹 泻 时 器 具 每 次 要 更 换
等。
且 呕 腹 Ｔｒ ｔ ｅａ ｍｅｎ ａ ｄ ｕ ｓ ｎ ｃ ｅ ｔ ｎ ｎ ｒ ｉｇ ａｒ ｏ ｌｆ ｔ 情稳 定后 且 腹 泻 次 数 减 少至 每 日 １次 ， 无 发 热 、 吐 、 胀 等 ｆ ｎ ａｎ ｓ
２ 护 理 ｏ ｈFra bibliotekｎ ｈ ｉＪａ ｔ ｎ ｉｅ ｓｔ ｆ Ｍｅ ｉａ ｌ ｇ ， ｆＳ ａ ｇ ａ ｉｏ ｏ ｇ Ｕｎ ｖ ｒｉｙ ｏ ｄｃ ｌＣｏｌ ｅ ｅ
儿 的护 理 报 道 如 下 。 １ 临 床 资 料
位 有 无 红 、 、 。 营养 液 配 制 要 求 专 人 一 次 性 在 无 菌 操 作 台 中 肿 痛
完 成 ， 配 现 用 ， 用 输 液 泵 控 制 其 速 度 ， 天 更换 输 液 系统 ， 现 采 每 配 好 的全 合 一 营养 混 合 液 在 ２ ４ｈ内输 注 完 成 ， 液 前 后 用 生 理 盐 输 水 冲洗 管 道 ， 以防 导 管 堵 塞 。
原发性小肠淋巴管扩张症诊断与治疗PPT
Part One
单击护理人员：XX 医院-XX科室-XX
Part Two
原发性小肠淋巴管 扩张症的诊断
临床表现
腹痛：主要症状，可表现 为持续性或间歇性疼痛
腹泻：常见症状，可伴有 血便或黏液便
体重下降：由于营养吸收 不良导致
贫血：由于营养吸收不良 导致，可表现为面色苍白、 乏力等症状
腹部肿块：部分患者可触 及腹部肿块，多为淋巴结 肿大
监测血常规、肝功能、肾功能 等指标，评估病情变化
关注患者饮食、生活习惯，避 免刺激性食物和过度劳累
定期进行心理疏导，减轻患者 心理压力，提高生活质量
病情监测
定期复查：每3-6个月进行一次腹部超声检查
症状观察：注意观察患者是否有腹痛、腹泻、便血等症状
饮食调整：建议患者保持低脂、低糖、低盐的饮食
手术治疗：进行小肠切除、淋巴管 切除等手术
介入治疗：通过介入手术进行治疗， 如血管栓塞、血管成形等
治疗方案的选择与实施
药物治疗：使用抗炎药物、免疫抑制剂等药物进行治疗 手术治疗：对于药物治疗无效或病情严重的患者，可以选择手术治疗 饮食调整：调整饮食结构，避免摄入刺激性食物和过敏食物 心理支持：给予患者心理支持和辅导，帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪
Part Five
原发性小肠淋巴管 扩张症的预后与随
访
预后情况
预后良好：大多数患者预后良好，症状可缓解或消失 复发风险：部分患者可能复发，需要定期随访 治疗效果：治疗后症状缓解，生活质量提高 随访建议：定期进行内镜检查、影像学检查等，监测病情变化
随访建议
定期进行腹部超声检查，观察 淋巴管扩张情况
免疫抑制剂：如环孢素、 他克莫司等，可抑制免疫 系统，减轻症状，但长期 使用可能导致副作用。
小肠淋巴管扩张症病例分析
并发症情况
免疫功能低下
由于淋巴液中的免疫细胞减少，患者的免疫功能 降低，容易感染各种病原体。
肝脾肿大
淋巴液回流受阻可能导致肝脾肿大，进一步加重 患者的症状。
肠道炎症
淋巴液外渗导致肠道炎症，可能引发肠道溃疡、 出血等并发症。
其他并发症
患者还可能出现如肠梗阻、肠套叠等严重并发症 ，需要及时处理。
02
病例临床表现
症状与体征
消化系统症状
患者常出现腹痛、腹泻、恶心 、呕吐等消化道症状。这些症 状可能与淋巴液外渗导致肠道 炎症和水肿有关。
营养不良
由于淋巴液中的营养物质无法 正常吸收，患者可能出现营养 不良的症状，如体重下降、消 瘦、贫血等。
乳糜泻
乳糜泻是小肠淋巴管扩张症的 典型表现之一。患者摄入含脂 肪食物后，由于淋巴管堵塞， 乳糜不能正常吸收而进入肠道 ，导致腹泻、脂肪泻等症状。
免疫功能低下相关
疾病
由于免疫功能异常，小肠淋巴管 扩张症患者易并发感染、自身免 疫性疾病等免疫功能低下相关疾 病。
肿瘤性疾病
长期的小肠淋巴管扩张症可能导 致免疫功能紊乱，进而增加患肿 瘤性疾病的风险，如淋巴瘤等。
05
治疗方案及效果评估
治疗方案选择及实施过程
药物治疗
首选药物治疗，如使用免疫抑制剂、抗生素等， 以控制症状、预防感染。
小肠淋巴管扩张症病例分析
演讲人:
日期：
目
CONTENCT
录
• 引言 • 病例临床表现 • 影像学检查与诊断 • 实验室检查与病理生理机制探讨 • 治疗方案及效果评估 • 预后因素分析及随访结果 • 总结与反思
01
引言
目的和背景
探讨小肠淋巴管扩张症的病因、临床 表现、诊断和治疗。
原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习
原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【摘要】目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后.方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿.实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症.胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张.确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院.结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检.早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2016(034)001【总页数】3页(P40-42)【关键词】原发性小肠淋巴管扩张症;低白蛋白血症;腹泻【作者】赵雪梅;邓思燕;朱渝;万朝敏【作者单位】四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041;四川大学华西第二医院感染儿科四川成都610041【正文语种】中文原发性小肠淋巴管扩张症（primary intestinal lymphangiectasia，PIL），也称Milroy 病、Waldmann病，即遗传性或先天性淋巴水肿，是一种罕见的蛋白丢失性肠病，1892 年由Milroy首先报道。
1961年Waldmann等［1］用51Cr标记白蛋白方法研究蛋白质渗出部位，进而提出本病。
PIL的特征为肠腔内黏膜下淋巴系统扩张，淋巴液向肠腔渗漏。
本文回顾性分析1例PIL患儿的临床资料，并结合文献分析，探讨PIL的临床特点及诊治要点，以期提高儿科医师对此病的认识，早期诊治，改善预后。
患儿，女，5岁，因腹部、外阴部肿胀5年，加重伴腹泻1年入院。
入院前5年即患儿生后不久家属就发现患儿腹部、外阴部较其他同龄儿童丰满，未予重视。
原发性小肠淋巴管扩张症1例护理
年 龄 的增长 ． 更应 加 强 营养 支持 ， 进高蛋白、 低脂肪 、 低 纤维、 低 盐 饮食 ， 添加 辅 食后 ， 注意 避 免辛 辣 、 刺 激 的食
１例小肠 淋 巴管扩 张症 的护 理情 况报道 如 下 。
１ 临 床 资 料
２ ． １ 病情观 察
密切 观察患 儿腹泻 、 脱水 、 水肿 等情况 。
记 录大 便 颜 色 、 性 状 及量 ， 腹 泻 严 重时 遵 医 嘱 给予 止 泻
患儿 ， 男， ５个月零 ７ ｄ ， 因“ 腹泻 ４ ｄ ， 加重伴神萎 １ ｄ ”
补液 纠正脱 水后 ， 双下肢 、 眼睑及 腹部水 肿 明显 。 辅 助检
厌 烦 情绪 。 因此 ， 应 多 与患 儿 家长 进行 沟 通 、 交流 ， 允 许
其 表 达 自己的感 受 ， 并 表示 理解 ； 向家长 讲 解 该病 的病 因、 治 疗及 护理要 点 ， 给予 心理 安慰 ， 建立 良好 的 医患关 系， 积极 地 配合 治疗 和护理 。 ２ ． ３ 饮 食 护 理 严 格 遵循 营 养 师 和 医生 的意 见 ， 给予
体： 体温 ３ ６ ． ３ ℃， 呼吸 ４ ２次／ 分， 心率 １ ４ ６次 ／ 分， 体 质 量 ８ 。 发育 正 常 ， 营 养 良好 ， 精 神 反应 欠 佳 ， 有 中度 脱 水
貌， 皮肤 弹性稍 差 。 前 囟平 软 ， 张力 不高 。 唇红 ， 干燥 ， 唇 周无发 绀 ， 口腔 黏膜 干燥 、 少津 液 。 双 肺呼 吸音 粗 ， 无干 、 湿 哕音 。 心 音 低钝 ， 节律整齐。 腹软 。 肠 鸣音 活跃 ， 肝 脏 肋 下触 及 约 ０ ． ５ ｃ ｍ， 剑 突 下触 及 １ ． ０ ｃ ｍ， 质软 ， 缘锐 ， 无 触痛 ， 脾 脏 肋 下未 触 及 ， 按 压腹 部 无 哭 吵 。 肢端 暖 和 ， 毛 细血 管充 盈 时间 ２ ｓ ， 双下 肢非 凹陷性 水肿 。 入 院后 予 以
小肠淋巴管扩张症
小肠淋巴管扩张症小肠淋巴管阻塞可以是原发或继发，继发性小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤，腹膜后纤维化，慢性胰腺炎，肠系膜结核或结节病，Crohn病，甚至缩窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭，原发性小肠淋巴管扩张症也称Milroy病，是因淋巴管的发育畸形所引起，常同时累及身体其他部位的淋巴管。
一、原发性小肠淋巴管扩张症的特征：原发性小肠淋巴管扩张症(primary enteric lymphangiectasis)的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。
二、机制先天性小肠淋巴管引流的阻塞，使绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管如浆膜层段和肠系膜的淋巴管扩张，范围取决于阻塞水平，因阻塞而肠淋巴管内压力增高，损害了乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收，也阻碍了小肠淋巴细胞进入外周血液的再循环，大量小肠淋巴液漏入肠腔，可以形成真正的淋巴管-小肠瘘，小肠淋巴液，乳糜微粒，蛋白质和淋巴细胞直接引流入肠腔，引起蛋白质和淋巴细胞的丢失，乳糜微粒隔绝于固有膜和扩张的淋巴管内，浆膜和肠系膜的淋巴管扩张，渗漏可致乳糜腹水，胸导管的阻塞则致乳糜胸腔积液。
三、临床表现1.水肿：水肿开始是间歇性，以后转为持续性，少数病例的水肿为非对称性，不对称水肿从婴儿或儿童期开始者，多属先天性Milroy病，如发生在上臂，可有黄甲，由于患者有大量蛋白质丢失，引起严重的低蛋白血症，后期水肿转为对称。
黄斑水肿可引起失明。
2.腹泻：大多数患者有轻度脂肪泻和吸收不良综合征，如在10岁内出现，会有发育迟缓，多数病人有腹泻，约半数病人粪便中含有乳糜液，脂肪泻使维生素D丢失，严重脂肪泻可引起低钙性抽搐。
3.在发病过程中，约半数会出现腹腔或胸腔乳糜积液，其低胆固醇血症可与肾病综合征的腹水相区别。
四、检查1.免疫学检查：免疫球蛋白的丢失，使血中IgA，IgM和IgG显著降低，只有正常人的50%，但患者对抗原的应答仍完好，能产生相应的抗体。
儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析
·全科医生技能发展·儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析潘海鹏1，2，劳群2，费正华3，赖灿1*【摘要】 目的 探讨儿童小肠淋巴管扩张症（IL）的CT及MRI影像特点，提高影像学诊断水平。
方法 回顾性分析浙江大学医学院附属儿童医院2016年1月—2017年6月经胃镜及病理检查证实并有完整影像资料的3例IL患儿的临床及影像资料，并复习相关文献。
本组患儿1行腹部CT平扫+增强扫描，患儿2行腹部CT平扫+增强扫描及腹部MRI平扫检查，患儿3行腹部MRI平扫+增强扫描。
结果 患儿1腹部CT平扫+增强扫描示上段空肠局部肠壁弥漫性增厚，增强后明显强化；肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹，无强化。
患儿2腹部CT平扫+增强扫描示肝脏体积明显增大，肝静脉增粗扩张；部分小肠局部肠壁增厚，增强后明显强化；肠系膜上动脉及其分支被条片状水样低密度影包裹，无强化。
腹部MRI平扫示十二指肠、部分空肠肠壁增厚。
重T2加权像（T2WI）的最大信号强度投影（MIP）重组图像显示腹膜后区及肠系膜区淋巴管广泛扩张，呈网状改变，近端胸导管扭曲扩张。
患儿3腹部MRI平扫+增强扫描示后腹膜区、肠系膜上动脉及其分支周围呈团块状长T1、T2信号影，边界尚清，将肠系膜上动脉包埋，血管未见明显受压、变扁。
重T2WI的MIP重组图像显示双侧腰干及其外周肠系膜区淋巴管广泛扩张，呈网状改变。
结论 IL在重T2WI的MIP重组图像上表现为后腹膜区淋巴管广泛扩张，有一定特征性；结合腹部CT或MRI增强扫描，明确显示肠系膜上动脉及其分支被条片状无强化的水样低密度影包裹、局部肠壁增厚；可用于无创诊断IL。
【关键词】 淋巴管扩张，肠；儿童；磁共振成像【中图分类号】 R 574 【文献标识码】 B DOI：10.3969/j.issn.1007-9572.2018.00.086潘海鹏，劳群，费正华，等．儿童小肠淋巴管扩张症三例CT及MRI影像特点分析［J］．中国全科医学，2018，21（18）：2246-2251．［］PAN H P，LAO Q，FEI Z H，et al．CT and MRI features of intestinal lymphangiectasia：an analysis of 3 cases［J］．Chinese General Practice，2018，21（18）：2246-2251．CT and MRI Features of Intestinal Lymphangiectasia：an Analysis of 3 Cases PAN Hai-peng1，2，LAO Qun2，FEI Zheng-hua3，LAI Can1*1.Department of Radiology，the Children's Hospital，Zhejiang University School of Medicine，Hangzhou 310052，China2.Department of Radiology，Hangzhou Children's Hospital，Hangzhou 310014，China3.Department of Radiology，Huzhou Maternity & Child Care Hospital，Huzhou 313000，China*Corresponding author：LAI Can，Chief physician；E-mail：laican1000@【Abstract】 Objective To investigate the CT and MRI manifestations of intestinal lymphangiectasis（IL） in children，improving the diagnostic accuracy of this disease by these two imaging techniques.Methods In this retrospective study，we enrolled 3 participants who received treatment in the Children's Hospital，Zhejiang University School of Medicine from January 2016 to June 2017.They were diagnosed with IL based on the results of gastroscopy，pathological examination and imaging examination.No.1 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen，No.2 case underwent unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan of the abdomen as well as unenhanced MRI scan of the abdomen，andNo.3 case underwent unenhanced MRI scan and contrast-enhanced MRI scan of the abdomen.We analyzed their clinical and imagining data and reviewed the related literature.Results No.1 case：part of the upper jejunal wall was diffusely thickenedand obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches were covered with flaky and stripedwater-like low-density shadows，which were not enhanced after enhancement.No.2 case：unenhanced CT scan and contrast-enhanced CT scan showed that the volume of the liver increased significantly，and the hepatic veins dilated；part of the small intestinal wall was diffusely thickened and obviously enhanced after enhancement.The superior mesenteric artery and its branches基金项目：浙江省医药卫生科研面上项目（2014KYA121，2018KY624）；杭州市社会发展科研自主申报项目（20180533B90）1.310052浙江省杭州市，浙江大学医学院附属儿童医院放射科2.310014浙江省杭州市，杭州市儿童医院放射科3.313000浙江省湖州市，湖州市妇幼保健院放射科*通信作者：赖灿，主任医师；E-mail：laican1000@小肠淋巴管扩张症（IL）是由各种原因导致肠淋巴管扩张，使富含蛋白质、淋巴细胞、脂肪的肠淋巴液从肠黏膜层或浆膜层丢失而出现一系列症状的疾病，典型临床表现有腹泻、水肿、低蛋白血症、淋巴细胞计数减少、腹腔积液等，是临床上少见的一类蛋白丢失性肠病。
儿童小肠淋巴管扩张症的护理体会
儿童小肠淋巴管扩张症的护理体会摘要：目的研究分析小肠淋巴管扩张症患儿的护理方法及效果。
方法整理收集我院收治的3例小肠淋巴管扩张症的患儿，采取以中链三酰甘油酯饮食为主导的肠内营养支持和以静脉高营养为主的肠外营养支持。
结果3例小肠淋巴管扩张症患儿水肿基本消退，低蛋白血症得以纠正，未发生严重的并发症，长期随访患儿的生长发育情况良好。
结论正确使用调节肠道菌群药物促进肠功能康复；积极做好护患沟通，提高患儿和家长的就医依从性；同时做好健康教育和出院随访等有针对性护理。
关键词：儿童；淋巴管扩张；小肠；护理小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病，各种因素导致淋巴管阻塞扩张都可造成淋巴液丢失，因淋巴液中富含蛋白质和淋巴细胞，故临床上主要表现为低蛋白血症和淋巴细胞减少的相应症状，常见于儿童和青少年，该疾病主要表现为低蛋白血症、淋巴细胞减少、水肿、腹泻和腹水等。
自1961年Waldmann 等[1]首次报道本病，我国由蒋木平[2]1990年首次报道，现将我院自2010年1月～2013年6月我院共收治3例小肠淋巴管扩张症，通过有效治疗和护理，长期随访效果满意。
1 临床资料2010年1月～2013年6月，我院共收治3例，均为男性，均无小肠淋巴管扩张症家簇病史。
病例1为1岁10月，主诉浮肿1年7个月，加重10d。
病例2为5岁3月龄，主诉反复呼吸道感染5年伴浮肿4年。
病例3为3岁6月龄，主诉"确诊全身结核病1个月，发热4d伴腹痛、便血1d"入院。
辅助检查结果示：所有3例患者均发现肝功总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）降低，此外的肝功能指标均在正常范围，多次尿常规蛋白阴性，结合临床除外肾脏疾病（丢失）及肝脏疾病（合成不足）所致低蛋白状态。
此外，病例1和2还均表现为外周血淋巴细胞降低、以及IgG降低为主的低免疫球蛋白血症；其中，病例1还表现为异常的IgE 增高。
病例2和3还合并血钙降低。
所有3例患儿在住院期间先后接受胃镜及结肠镜检查确诊。
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蛋白丢失性胃肠病——诊断依据
Protein-Losing Gastroenteropathy
低蛋白血症； 有蛋白质从胃肠道丢失的证据：
粪51Cr白蛋白测定 粪α1 抗胰蛋白酶活性测定
病因诊断。
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蛋白丢失性胃肠病——病因
Protein-Losing Gastroenteropathy
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辅助检查
CXR（2005－03－14）:两肺纹理稍增多，双肺
上野可见斑片状、条索状密度增高影，右肺尖胸膜 增厚。左肺野可见散在斑点状高密度影。右侧肋膈 角变钝，膈面尚光整，左膈尚可。 印象：两上肺陈旧性结核，右侧胸膜改变。
B超（2005－03－14）：
胆囊肿大、胆Байду номын сангаас多发结石、胆囊炎。
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PLTS 308×109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0×103/dl(0.8-4.0);
Eosin: 1.8%; Mono:7%. 尿常规（－）; 粪常规：黄软，OB －。
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辅助检查
血生化：
K:4.04mmol/L; Na:139 mmol/L; CL:110mmol/L; CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L; BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108~259mg/dl;
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肠镜检查 (Colonoscopy)
肠镜：回肠末端黏膜无殊；回盲瓣开 放，黏膜斑片状充血，取活检。 （高敏）
病理： （回盲部）小肠黏膜慢性炎。 （姜支龙）
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自身免疫全套等检查
自 身 免 疫 指 标 ： ANA ； SSA, AB ； PANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB； U1RNP,AB ； SCL-70,Ab ； JO-1,AB ； CANCA；ACA均（—）
病史特点
中年女性，反复全身浮肿20年余， 偶有腹泻；上腹痛4～5年。
低蛋白血症；血糖增高；B超见胆囊 结石，胆囊炎。
体检：双下肢凹陷性水肿。
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初步诊断
低蛋白血症，原因待查； 慢性胆囊炎，胆囊结石； 糖尿病。
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鉴别诊断——低蛋白血症
蛋白质合成障碍； 进食障碍或不足； 消化吸收障碍； 蛋白质丢失过多(肾、胃肠、皮肤）； 分解代谢加速（消耗增加）； 血清水分增加。
神清，颈软，气管居中，颈部淋巴结未及， 胸廓对称无畸形，心脏听诊无殊。肝脾肋 下未及，移动性浊音阴性。双下肢轻度凹 陷性水肿。Murphy’s sign（－）
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辅助检查
CBC ： WBC4.2~6.9×109/L ； RBC5.2×1012/L ； Hb14.3g~15.6/dl ； HCT42.9~46.2% ； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；
还需哪些检查？
胃镜 肠镜 小肠插管造影 腹部CT 免疫球蛋白测定 自身免疫全套检查 粪α1 抗胰蛋白酶活性测定、清除率测定 粪51Cr-标记白蛋白测定 99mTc-标记白蛋白测定
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胃镜检查 (Gastroscopy)
胃窦扭转变形，散在隆起糜烂；胃 体黏膜水肿；球腔变狭窄，似有外 压性肿块。（胡伟玲）
辅助检查
乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+) PT、APTT正常. EST 1mm/hr； CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均（—） T3(RIA):1.64nmol/L(1.2~3.4) T4(RIA):61nmol/L(54~174) TSH(RIA):5.58mIU/L(0.3~4.4) T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(2~7.8) T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.07~26.27)
糖化血红蛋白：8.5%(4%~6.5%);
肝功能：
ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.9~42.4g/L; Alb:19.6~24.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL:0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 12精9品mPPTg/dl;
病例报告
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一般资料
女，55岁 入院日期：2005－03－11
主诉
反复全身浮肿20余年，再发10余天。
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现病史
20余年前，无明显诱因下出现腹胀、全身浮肿，当地住 院检查考虑“肝硬化、腹水、低蛋白血症”，经治疗（具 体不详）后好转出院。
4－5年前，又出现全身浮肿，一般先颜面部浮肿，再发 展至四肢。偶食油腻等食物后出现腹泻，3－4次/日，黄 色稀水样。伴有上腹隐痛，向背部放射。
类癌综合征 特发性空肠回肠炎 淀粉样变（Amyloidosis ）
淋巴管阻塞
原发性小肠淋巴管扩张症
Whipple’s disease Crohn’s disease 淋巴瘤
小肠子宫内膜异位 淋巴管肠瘘 肠系膜结核和结节病
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Waldenstrom巨球蛋白血症 神经纤维瘤病 淋巴瘤
硬化性肠系膜炎 缩窄性心包炎
PPD-Test: Negative；结核抗体（－）； 血抗酸染色：none seen.
10余天前，上述症状再发，自觉浮肿加重。为进一步诊 治来我院。
发病来，精神软，食欲一般，睡眠可，近4－5年体重无 增减。
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过去史
陈旧性肺结核史10余年； 外院住院发现血糖升高10余天。 否认长期用药史； 有青霉素过敏史。
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体格检查
脉搏72次/分；血压110/70mmHg；呼吸20次/ 分；体温36.9℃；身高163cm；体重57kg。
胃肠黏膜病变不伴糜烂或溃疡
巨大肥厚性胃炎（Menetrier’s desease） 小肠细菌过度生长
肥厚分泌性胃炎 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃炎
嗜酸性胃肠炎 某些肠寄生虫病
系统性红斑狼疮
胶原性肠病 乳糜泻 Whipple’s disease
胃肠黏膜病变伴糜烂或溃疡
糜烂性胃炎
胃肠道恶性肿瘤
胃溃疡 溃疡性结肠炎 Crohn’s disease