2021年各种妊娠心肌病的特点及注意事项(全文)

2021年各种妊娠心肌病的特点及注意事项（全文）

背景

据估计，心血管疾病在所有妊娠中占1%~4%，是导致母体死亡最常见的非产科原因。近些年来随着对心脏病（包括心肌病）的管理和治疗以及对孕妇和胎儿/儿童护理水平的提高，母胎结局均有积极改善。因此，对此类患者能否妊娠的态度已经从慎重转变为由多学科联合监护尽最大努力保障孕产期母胎/婴安全，多学科专业人员包括产科、心脏病、麻醉和新生儿科等。

心肌病

定义、分类和病因学

心肌病是指心肌结构和功能异常，不存在冠状动脉疾病、高血压、足以引起心肌异常的瓣膜病和先天性心脏病等疾病证据（图1）。心肌病可以是后天获得，也可以是遗传因素造成，包括不同类型，如肥厚型心肌病（H CM）、致心律失常性右室心肌病（AR VC）、左室致密化不全、限制型心肌病

（R CM）和扩张型心肌病（DCM）。DCM存在异质性，包括特发性和遗传性，可由病毒感染、炎症性疾病、心动过速、有毒物质（酒精、其他毒品和药物）和Ta ko tsu bo心肌病引起。围产期心肌病（PPCM）是妊娠期发现的最常见的心肌病，一般归为DCM。

图 1. 心肌病患者妊娠期血流动力学变化。DCM：扩张型心肌病；H CM：肥厚型心肌病；PPCM：围产期心肌病；R CM：限制型心肌病。

因发病相对少见，妊娠期心肌病并未得到充分重视和阐释。

在过去的十年中，关于妊娠期心肌病病例报告和少量研究已有报道。

流行病学

成人中H CM和DCM的估计患病率为0.2%~0.4%，AR VC 的估计发病率为0.02%~0.05%，限制性心肌病更少见。H CM 和ARVC主要为遗传因素，而DCM和R CM存在混合原因。尽管H CM是最常见的遗传性心肌病，但在孕妇中只有0.2%得以诊断。

K ai ser Perman en te健康系统，作为全美最大的非营利性健康计划，包括990万名成员。其数据表明，2003年至2014年，孕妇心衰患者中有333例PPCM（68.2%），34例非缺血性心肌病（6.9%），17例H CM（3.5%）。

R OPAC注册研究是一项由欧洲心脏病学会心脏调查项目管理的妊娠和心脏病自愿登记研究，从2007年到2011年，共有1321名孕妇患有心脏病。其中心肌病89例，32例DCM，25例PPCM，27例H CM，5例其他心肌病。与其他心脏疾病相比，心肌病死亡率最高（2.4%），心律失常和心力衰竭发生率最高。

一项来自法国转诊医院的研究报告了36名女性的43次妊娠。在这项研究中，10例DCM，28例H CM，3例AR VC，心动过速诱发心肌病和左室致密不全心肌病各1例。

正常妊娠期血流动力学改变

正常妊娠期间心输出量增加30%~50%。中孕期心率增加10~15次/分（继发于交感神经张力增加），然而，增加后的心率通常不超过90次/分。妊娠期间血浆体积的增加大于红细胞的增加，从而导致生理性贫血。系统性血管阻力在中孕期末下降，然后在晚孕末期增加。心脏在妊娠期间经历了向心性重塑和/或扩张性肥大。在分娩过程至分娩时，心输出量逐渐增加到80%。正常分娩时的失血量可以由宫缩时自体输血和子宫对下腔静脉压迫缓解后通过子宫胎盘循环进行部分补偿。血流动力学变化在产后6个月后完全恢复。孕期和产后保持高凝状态。

扩张型心肌病（DCM）

关于妊娠期DCM鲜有报道，因为既往对于射血分数<30%的女性不建议妊娠。特发性DCM约占所有病例的50%，其中35%为遗传，其他类型的DCM罕见，仅有个案报道。诊断

症状及体征既往存在DCM或继发于妊娠期左心功能障碍和血流动力学改变出现明显心衰症状，即可诊断DCM。孕前诊断的DCM，症状可表现为严重急性或不明显。许多心衰

症状与妊娠相关症状类似，因此，心肌病的诊断可能会延迟。识别心衰症状（劳累性呼吸困难、端坐呼吸、腿部水肿和疲劳）有助于与妊娠相关症状相区别。

检查生物标志物，如BN P/N-B NP，支持对心衰的诊断。超声心动图显示心脏的当前状态。由于钆造影剂穿过胎盘，因此应在孕期避免钆造影剂磁共振成像（M RI）。

不良事件

由于血流动力学负荷增加和心衰药物中断，心脏病孕妇在晚孕期更容易出现心脏不良事件，尤其是N YH A心功能分级较高和中重度左室功能不全，分别有39%和60%的患者在妊娠期出现心脏不良事件，不良事件包括心衰和/或室速、猝死、房颤、短暂性脑缺血发作和死亡。

一项研究包括32例孕妇（16例特发性DCM，5例阿霉素诱发DCM），其中17例发生心脏事件。此项研究中，9例出现心衰，7例发生心律失常，1例发生短暂性脑缺血发作/卒中。这导致DCM孕妇的16个月无事件生存率为28%，而DCM非妊娠妇女为83%。另一项对10例妊娠女性的研究表明，有6例出现严重不良事件，2例死于心血管并发症；这些患者并没有遵循多学科诊疗计划。心动过速导致的DCM 通常是可以治疗的，许多患者的射血分数得以改善甚至恢复正常。

既往心脏事件是随后发生严重不良事件最具预测性的危险

因素。相反，对于那些既往没有心脏事件史的女性，N YH A 分级良好、对左室影响轻微，可能会在妊娠期避免出现严重不良事件。随着对DCM和潜在疾病治疗的改善，射血分数可能在某些情况下得以恢复。

围产期心肌病（PPCM）

定义

PPCM的常用定义是，在妊娠末期或分娩后几个月内，由于左室收缩功能不全导致心衰症状，射血分数<45%，而无其他心衰原因。大多数发生于围分娩期。

流行病学

据报道，PPCM的发病率在全球范围内和种族之间存在差异，大约在1:100 ~ 1:20000，其中非洲国家的发病率最高，斯堪德纳威亚半岛和日本的发病率最低。据报道，PPCM发病呈上升趋势，可能是因为对PPCM有了更多了解，死亡率从＜2%到50%不等。

易感因素

已知PPCM易感因素有多胎、非洲种族、营养不良、高龄和低龄、先兆子痫和心血管疾病的传统危险因素，如糖尿病和吸烟。

病理生理学

PPCM最可能的病因是多因素诱发，包括炎症、血管生成失衡和诱导细胞凋亡和血管损伤的遗传因素。在一项研究中，60%的患者存在右室受累，左室恢复缓慢。欧洲观察研究计划（EOR P）已完成全球766例PPCM患者登记。该中心提供有关危险因素、症状、临床表现、检查、治疗、再次妊娠和预后等信息。因PPCM是一种排除性诊断，获取有关危险因素和其他医学信息非常重要，最常出现典型心衰症状。在纳入EOR P登记的411例PPCM患者中，6.8%发生血栓事件。

DC M和P PC M的处理

对于DCM患者，可以针对病因进行治疗。DCM或PPCM症状在分娩前后都有可能出现。由于这些症状可能轻微或危及生命，因此必须首先评估患者的一般状况。

产前产后处理孕期发生DCM或PPCM，首先要决定是继续