维生素K1缺乏症

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发病机制
• 维生素K缺乏引起的出血，是因为一些凝血因子和某些蛋白，依赖维生素K 的存在，如果新生儿缺乏维生素K时候，上述凝血因素无作用，蛋白为无功能 蛋白，不具备凝血活性，不参与凝血过程，机体出血。
维生素K1
止血
蛋白C，蛋白 S
临床表现
• 本病的特点是婴儿突然出现出血，其他方面正常，也无潜在性疾病，血小板 计数和纤维蛋白均在正常范围。 • 1.早发型：指发生于24小时之内，出血程度轻度不一，轻度的皮肤出血， 脐带残端出血，头颅血肿之大量胃肠道出血，多与母亲产前使用一些影响维生 素K的药物有关系。 • 2.经典型：是指出现在出生后1-7天，病情轻者有自限性ห้องสมุดไป่ตู้多于2-3天出现 发病，一般为少量或者中量出血，严重者可以有皮肤大片出血。颅内出血多见 于早产儿，成活者有脑积水的可能，本型的发生与母乳喂养，肠道紊乱以及肝 脏不完善有关系。 • 3.迟发型：指出生在8天之后维生素K1缺乏性出血，多发生在2周-2个月， 死亡率和致残率高，应高度关注，此型发生隐匿，出血之前无任何先兆。主要 发生在母乳喂养小儿，也可以继发于肝胆疾病，慢性腹泻，肠外营养的小儿应 该注意。 •
诊断：
• 新生儿维生素的诊断主要根据其病史特点，临床表现，实验室检查，和维生 素k的治疗效果。标准如下，具备3个主要标准或2个主要指标加3个次要指标可 以诊断。
鉴别诊断及预防
• 鉴别诊断： • 1.新生儿咽下综合症:婴儿娩出时吞咽下母血，出生后不久便可以呕吐出血， 此疾病持续时间比较短，一般无其他出血征象。 • 2.消化道出血：围产期缺氧，感染或者喂养不当，诱发应激性溃疡，胃穿孔， 除了有呕血或者便血外，还可以有腹胀，休克等表现。 • 3.其他出血性疾病：先天性血小板减少性紫癜有血小板减少，DIC常伴有严重 原发性疾病，先天性凝血因子缺乏一般为单一的某种凝血因素缺乏，临床罕见。 • 预防： • 活产新生儿出生后即使用维生素K是预防的根本，目前尚无证据支持新生儿使 用维生素K会增加癌症和白血病的危险。我国使用维生素K1的剂量比较混乱， 一般1-20毫克不等，但应该注意给予新生儿过高的维生素K剂量不但不能提高 其效果，范围使副作增加，研究表明，足月儿给予1mg，早产儿0.5mg，即使吸 收量仅为1/10，也足以满足其需要。
发病机制
• • 维生素K缺乏是导致本疾病的根本原因，与下列因素有关系。 1.维生素K不容易通过胎盘，母体内的维生素K很少可以通过胎盘，而胎儿肝 酶系统又不成熟，本身合成维生素K功能差，出生时新生儿，尤其是小样儿或 者早产儿，血维生素K水平较低，出生后都有发生出血的倾向。 2.人乳中维生素K含量低于牛乳，且母乳喂养的小儿的肠道主要是双歧杆菌， 合成维生素K能力差，故母乳喂养的孩子患此病高于奶粉喂养。 3.肠道合成维生素K的合成依赖于正常肠道菌群的形成，新生儿出生时无细 菌存在，随着开始喂养，益生菌才逐渐形成，尤其是慢性腹泻的时候干扰正常 菌群的建立，影响维生素K的产生。加重维生素K缺乏。 4.存在肝胆疾病，影响肠道粘膜对维生素K的吸收和生成。 5.母孕期使用一些药物比如抗惊厥疾病，可以导致加速维生素K的降解。
新生儿维生素K缺乏性出血
高城-仅供参考
定义：
• 维生素K缺乏性出血症又称为新生儿出血病、新生儿自然出血症、新生儿低 凝血酶原血症等。这个病是指由于维生素K缺乏，体内维生素K依赖因子凝血活 性低下所致的出血性疾病，出血可以发生在任何部位，但最严重的是颅内出血， 及时补充维生素K是预防这个基本的根本原因。由于对新生儿出生后常规给予 维生素K1预防，该病的发生已明显减少，但由于推行母乳喂养，这个病的发生 率有所升高，必须高度重视。
国内外维生素K1给药途径及剂量
• 1.产前维生素K1使用：妊娠期使用抗癫痫药物，抗结核药物，在妊娠最后3个 月，每次10mg,共3-5次，临产前1-4小时再次给予1次，出生后立刻给予维生素 K1。 • 2.新生儿维生素K1：新生儿出生后注射维生素K1 1mg或者口服2mg,然后每隔10 天口服1次，至三个月，共10次，对于慢性腹泻，肝胆疾病或者长期使用抗生 素，应每个月注射1次。 • 3.母乳喂养的K1的应用：人乳中含量为牛乳的1/4，故母乳推广乳母口服k1， 5m/天。 • 4.对于已发生的出血症，一般立刻给予维生素K1，1-2mg，必要时给予新鲜冰 冻血浆或者全血。