线粒体和过氧化物酶体
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1962年，瑞典斯德哥尔摩大学的Rolf Luft 报道了异常线粒体的研究情况 ，这个线 粒体是从一位长期疲劳身体虚弱的妇女 身体中分离出来的，并且她的新陈代谢 率和体温比正常人略高。正常情况下， 当ADP水平低时，孤立的线粒体停止氧 化底物 ，相反 ，来自这位病人的线粒体 确仍以一个较高的速率氧化底物 。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体紊乱遗传在许多方面与核遗传不同,主要 的两方面是: 1.在人类的胚胎中出现的线粒体全部来自于受精 卵形成时的卵细胞中的线粒体，而精子却没有 一点贡献，所以线粒体遗传是母系遗传。
2.核基因被多种DNA修复系统所保护，而线粒体 中缺少这种保护系统，由于这种原因，在受到 有机突变剂诱导时mtDNA突变的频率比核DNA 高出十倍。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体
过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊 泡，通常比线粒体小，直径约为： 0.1~1.0微米
过氧化物酶体普遍存在于真核生物的各 类细胞中，但在肝和肾的细胞中数量特 别多．
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体含有丰富的酶类，目前已知 有４０余种，主要是氧化酶、过氧化氢酶 和过氧化物酶．
adrenal insufficiency
肾上 腺皮质功能不全;
阿狄森病(Addison's disease)
dysfunction
功能障碍
metabolize
物质交换
myelin sheaths
髓鞘
Fra Baidu bibliotek
retard
迟延
bone marrow transplantation 骨髓移植
gene therapy
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
seizures episodes intolerance skeletal muscle fibers peripheral aggregates inclusion flavoprotein enzyme succinate dehydrogenes synthesis oxidative phosphorylation clinical phenotype inheritance exclusively inherited maternally
2H2O2 → O2+2H2O
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体的功能:
使毒性物质失活 对氧浓度的调节作用 脂肪酸的氧化 含氮物质的代谢
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体和线粒体中氧浓度与呼吸速率的关系:
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体突变诱发疾病
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体中有可能包含正常mtDNA和突变 DNA的混合物，这种情形被称做异质体。 研究表明，只有在特定的组织中大多数线 粒体携带有缺陷的遗传信息时，代谢紊乱 的症状才会表现出来。由于这种可变性， 携带相同DNA突变的家庭成员之间可能 存在明显不同的症状。
携带突变DNA百分比高的个体忍受更多 的病痛。
复合物Ⅲ，复合物又称CoQH2-细胞色素c还原酶复合物,复合物催化 电子从辅酶Q向细胞色素c传递，并且每传递一个电子，同时传递四 个氢到膜隙．
复合物Ⅳ，复合物又称细胞色素c氧化酶,主要功能是将电子从细胞色 素c传递给氧分子，生成水．
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体是半自主性的细胞器，它涉 及到两个彼此分开的遗传系统。随 着人们对线粒体异常所引起的代谢 紊乱研究的深入，发现：虽然呼吸 链上90%的多肽是由核基因编码的 但更多的代谢紊乱是由mtRNA突变 引起的。
氧化酶：是过氧化物酶体中的主要酶类， 各种氧化酶作用于不同的底物其共同特征 是氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢：
RH2+O2 → R+H2O2
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化氢酶(catalase)
过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志 酶, 约占过氧化物酶体酶总量的40%。 过氧化氢酶的作用是使过氧化氢还 原成水:
异质体 优势 缺陷 神经学上的 开始
Parkinson病（PD） 质变 吸毒者 肌肉震颤 海洛因 污染的 黑质 视觉的 肝脏 过氧化物酶体 细胞器
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
import
输入
cytosol
细胞溶胶
uptake
吸收
strain
菌株
isolate
分离
disruption
解体
adrenoleukodstrophy(ALD) 肾上腺脑白质营养不良
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体是呼吸作用的主要场所，我们来介绍一下存在于线粒体内膜上 的呼吸链的主要成分．
复合物I，又称NADH脱氢酶，功能是催化一对电子从NADH传给 CoQ，它是线粒体内膜最大的复合物，是跨膜蛋白，也是呼吸链中了 解最少的复合物．
复合物Ⅱ，复合物又称琥珀酸脱氢酶，功能是催化电子从琥珀酸传递 给辅酶Q.
发作 发病, 发作 不耐受 骨骼肌纤维 外围的 聚集物 包含物 黄素蛋白 琥珀酸脱氢酶 合成 氧化磷酸化 临床表现 遗传 排外的，专有的 母系遗传
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
heteroplasmy preponderance defective neurological onset Parkinson's disease degenerative changes drug addict muscular tremor heroin contaminated substantia nigra visual liver peroxisomes organelles
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
词汇
Mitochondria exhibit elevated metabolic rate respiratory oxidize initial abnormality impacted severity infancy
线粒体 呈现 高的 代谢率 呼吸的 氧化 最初的 异常，反常 压紧的，结实的 严重 婴儿期
基因治疗
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体的结构：
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体的功能：
线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是 糖，脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。 最终氧化的共同途径是三羧酸循环和呼 吸链的氧化磷酸化。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰：
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体紊乱遗传在许多方面与核遗传不同,主要 的两方面是: 1.在人类的胚胎中出现的线粒体全部来自于受精 卵形成时的卵细胞中的线粒体，而精子却没有 一点贡献，所以线粒体遗传是母系遗传。
2.核基因被多种DNA修复系统所保护，而线粒体 中缺少这种保护系统，由于这种原因，在受到 有机突变剂诱导时mtDNA突变的频率比核DNA 高出十倍。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体
过氧化物酶体是由一层单位膜包裹的囊 泡，通常比线粒体小，直径约为： 0.1~1.0微米
过氧化物酶体普遍存在于真核生物的各 类细胞中，但在肝和肾的细胞中数量特 别多．
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体含有丰富的酶类，目前已知 有４０余种，主要是氧化酶、过氧化氢酶 和过氧化物酶．
adrenal insufficiency
肾上 腺皮质功能不全;
阿狄森病(Addison's disease)
dysfunction
功能障碍
metabolize
物质交换
myelin sheaths
髓鞘
Fra Baidu bibliotek
retard
迟延
bone marrow transplantation 骨髓移植
gene therapy
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
seizures episodes intolerance skeletal muscle fibers peripheral aggregates inclusion flavoprotein enzyme succinate dehydrogenes synthesis oxidative phosphorylation clinical phenotype inheritance exclusively inherited maternally
2H2O2 → O2+2H2O
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体的功能:
使毒性物质失活 对氧浓度的调节作用 脂肪酸的氧化 含氮物质的代谢
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化物酶体和线粒体中氧浓度与呼吸速率的关系:
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体突变诱发疾病
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体中有可能包含正常mtDNA和突变 DNA的混合物，这种情形被称做异质体。 研究表明，只有在特定的组织中大多数线 粒体携带有缺陷的遗传信息时，代谢紊乱 的症状才会表现出来。由于这种可变性， 携带相同DNA突变的家庭成员之间可能 存在明显不同的症状。
携带突变DNA百分比高的个体忍受更多 的病痛。
复合物Ⅲ，复合物又称CoQH2-细胞色素c还原酶复合物,复合物催化 电子从辅酶Q向细胞色素c传递，并且每传递一个电子，同时传递四 个氢到膜隙．
复合物Ⅳ，复合物又称细胞色素c氧化酶,主要功能是将电子从细胞色 素c传递给氧分子，生成水．
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体是半自主性的细胞器，它涉 及到两个彼此分开的遗传系统。随 着人们对线粒体异常所引起的代谢 紊乱研究的深入，发现：虽然呼吸 链上90%的多肽是由核基因编码的 但更多的代谢紊乱是由mtRNA突变 引起的。
氧化酶：是过氧化物酶体中的主要酶类， 各种氧化酶作用于不同的底物其共同特征 是氧化底物的同时，将氧还原成过氧化氢：
RH2+O2 → R+H2O2
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
过氧化氢酶(catalase)
过氧化氢酶是过氧化物酶体的标志 酶, 约占过氧化物酶体酶总量的40%。 过氧化氢酶的作用是使过氧化氢还 原成水:
异质体 优势 缺陷 神经学上的 开始
Parkinson病（PD） 质变 吸毒者 肌肉震颤 海洛因 污染的 黑质 视觉的 肝脏 过氧化物酶体 细胞器
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
import
输入
cytosol
细胞溶胶
uptake
吸收
strain
菌株
isolate
分离
disruption
解体
adrenoleukodstrophy(ALD) 肾上腺脑白质营养不良
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体是呼吸作用的主要场所，我们来介绍一下存在于线粒体内膜上 的呼吸链的主要成分．
复合物I，又称NADH脱氢酶，功能是催化一对电子从NADH传给 CoQ，它是线粒体内膜最大的复合物，是跨膜蛋白，也是呼吸链中了 解最少的复合物．
复合物Ⅱ，复合物又称琥珀酸脱氢酶，功能是催化电子从琥珀酸传递 给辅酶Q.
发作 发病, 发作 不耐受 骨骼肌纤维 外围的 聚集物 包含物 黄素蛋白 琥珀酸脱氢酶 合成 氧化磷酸化 临床表现 遗传 排外的，专有的 母系遗传
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
heteroplasmy preponderance defective neurological onset Parkinson's disease degenerative changes drug addict muscular tremor heroin contaminated substantia nigra visual liver peroxisomes organelles
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
词汇
Mitochondria exhibit elevated metabolic rate respiratory oxidize initial abnormality impacted severity infancy
线粒体 呈现 高的 代谢率 呼吸的 氧化 最初的 异常，反常 压紧的，结实的 严重 婴儿期
基因治疗
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体的结构：
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
线粒体的功能：
线粒体是真核生物氧化代谢的部位，是 糖，脂肪和氨基酸最终氧化放能的场所。 最终氧化的共同途径是三羧酸循环和呼 吸链的氧化磷酸化。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
真核细胞中碳水化合物代谢俯瞰：