细胞生物学--第七章 线粒体和过氧化物酶体
细胞生物学题库第7章(含答案)
《细胞生物学》题库第七章细胞器一、单选题1、下列哪个细胞器不属于内膜系统：（）A. 高尔基复合体B. 过氧化物酶体C. 线粒体D. 溶酶体E. 内质网2、对细胞质基质描述错误的是下面哪一项：（）A. 为细胞器正常结构的维持提供所需要的离子环境B. 为细胞器完成其功能活动供给所必需的一切底物C. 是进行某些生化反应的场所D. 是细胞所需能量合成的场所3、不属于滑面内质网结构特征的是：（）A. 扁囊B. 小管C. 小泡D. 管网E.与粗面内质网相连4、不属于高尔基复合体结构的是：（）A. 顺面高尔基体网状结构B. 反面高尔基体网状结构C. 高尔基体中间膜囊D. 分泌泡E. 都不是5、高尔基体中间膜囊的标志酶是：（）A. NADP酶B. 葡萄糖-6-磷酸酶C. 酯酶D. 磷酸酶E. 羟化酶6、下列不属于高尔基复合体功能的是：（）A. 浓缩溶酶体的酶，帮助初级溶酶体的形成B. 运送膜定位蛋白至细胞膜上C. 将内质网上所需的蛋白质运回D. 分泌糖蛋白E. 帮助线粒体内外膜上的蛋白运输7、属于高尔基体中间膜囊功能的是：（）A. 接受来自于内质网的运输小泡B. 将含有内质网蛋白驻留信号的蛋白再使其返还至内质网C. 对糖蛋白进行O-连接方式的糖基化修饰D. 分选来自内质多新合成的蛋白质和脂质E. 分泌磷酸酶8、执行功能作用的溶酶体的是：（）A. 初级溶酶体B. 大泡性溶酶体C. 残余小体D. 内体性溶酶体E. 吞噬性溶酶体9、溶酶体内的水解酶与其他糖蛋白的主要区别是：（）A. 溶酶体内的水解酶是酸性水解酶B. 溶酶体内的水解酶的糖链上含有6-磷酸甘露糖C. 糖类部分是通过多萜醇加到蛋白上的D. 溶酶体内的水解酶是由粗面内质网合成的E. 溶酶体的水解酶没有活性10、不能与内体性溶酶体结合形成吞噬性溶酶体的是：（）A. 胞饮小体B. 吞噬小体C. 自噬小体D. 残余小体E. 都可以11、不属于细胞内溶酶体功能的是：（）A. 在骨质更新中起重要作用B. 协助助精子与卵细胞受精C. 参与甲状腺素的生成D. 对细胞内物质的消化E. 大分子降解12、以下不属于过氧化物酶体功能的是：（）A. 把血液中的乙醇氧化成乙醛，起到解毒作用B. 先将底物氧化成过氧化氢，再把过氧化氢氧化成水和氧气C. 将脂肪中的脂肪酸转化成糖D. 分解脂肪酸等高分子直接向细胞提供热量E. 都不是13、有关线粒体说法不正确的是：（）A. 嵴通常常垂直纵轴B. 内、外膜组成线粒体的支架C. 所有线粒体均含有DNAD. 内室与外室不相通E. 内、外囊相通14、有关线粒体内膜说法错误的是：（）A. 膜厚度约6~7nmB. 嵴内的空隙称为嵴内腔C. 哺乳动物细胞线粒体的嵴大多呈板层状D. 需要能量多的细胞，不仅线粒体数目多，线粒体的嵴也较多E. 产生向内的板状突起E. 都不是15、叶绿体基质中的主要化学组分是：（）A. 核酸和无机盐B. RNA和酶C. DNA和蛋白质D. 酶和其他可溶性蛋白16、内质网与下列那些功能无关（ ）A.蛋白质的合成B.脂质的合成C.Ｏ－连接的蛋白糖基化D.Ｎ－连接的蛋白糖基化E.新生的多肽的折叠与装配17、下列选项属于粗面内质网功能的是（）A.脂蛋白的合成B.分泌蛋白和膜蛋白的合成C.糖原的合成与分解D.骨骼肌的收缩18、下列关于内质网在细胞中分布的说法不正确的是（）A.细胞质膜有时与内质网相连接B.内质网膜常与外核连接C.粗面内质网常在高尔基体的反面D.光面内质网在细胞中所占区域通常很小19、下列搭配正确的是（）A.顺面——运输小泡——凹形B.反面——运输小泡——凹形C.顺面——分泌小泡——凸形D.反面——分泌小泡——凹形20、有关溶酶体说法不正确的是（）A.是细胞内的消化器官B.所有动物细胞（除成熟的红细胞）均具有溶酶体C.含60多种水解酶，最适合PH=6.0D.被称为异型细胞器21、下列有关核糖体的论述正确的是（）A.核糖体是合成蛋白质的细胞器B.核糖体常分为附着核糖体和游离核糖体C.核糖体属于细胞内膜系统，为颗粒状的结构，没有被膜包围D.核糖体存在于一切细胞内二、多选题1、下列不是粗面内质网功能的是：A. 分泌蛋白的合成B. 膜脂的合成C. 糖原的合成与分解D. 脂蛋白的合成E. 骨骼肌收缩2、滑面内质网的功能有：A. 脂类的合成B. 膜脂的合成C. 糖原的合成与分解D. 解毒作用E. 胆汁的形成3、可用于电镜观察高尔基体的染色方法有：A. 硝酸银B. 锇酸C. HE染色D. 苏木精E. 洋红4、溶酶体的主要生理功能有：A. 对细胞内物质的消化B. 参与甲状腺素的形成C. 参与肌体的器官组织变态和退化D. 协助精子与卵细胞受精E. 在骨质更新过程中起作用5、与溶酶体相关的疾病有：A. 矽肺B. 先天性溶酶体病C. 类风湿性关节炎D. 恶性肿瘤E. 心肌炎三、填空题1、内质网是与的合成基地。
细胞生物学 第七章_内膜系统与蛋白质的分选
将细胞内部区分为不同的功能区域，保证各种生化反应所需的独
特的环境。
2
主要内容
内膜系统 内质网 高尔基体 溶酶体
蛋白质分选及其基本原理 膜泡运输
3
第一节 内膜系统 Endomembrane System
Endomembrane System : The structural and functional relationship organelles
混合功能氧化酶将底物羟基化 P354, Fig. 9-16
(1)被氧化的有毒底物（脂溶性）与细胞色素P-450结合; (2)细胞色素P-450中的铁原子被 NADPH还原; (3)氧与细胞色素P-450结合; (4)底物被一个氧原子氧化，另一个氧用于形成 水。被氧化的有毒底物带上羟基，由脂溶性转变为水溶性被排出体外。
sER合成磷脂酰胆碱 P352, Fig. 9-14
★ 内质网膜中脂肪酸与胞质溶胶中的磷酸甘油结合，然后脱磷生成甘油脂肪酸； ★ 在胆碱磷脂转移酶的作用下，将胞质中的CDP-胆碱与甘油脂肪酸结合形成磷脂酰胆碱； ★ 新合成的磷脂酰胆碱在内质网膜中磷脂转位酶的作用下翻转到内质网的腔面。
15
Detoxification of organiccompounds in liver cells. System of oxygenases ---cytochrome p450 family
O-linked: linked to the hydroxyl group serine or threonine via GalNac (in Golgi)
11
Quality control of newly synthesized proteins ---The role of N-linked glycosylationin ER protein folding
细胞生物学《第七章》
细胞生物学第七章-----07园艺生技1班刘小茜200730050616王鑫柔200730050620许欢200730050621一、名词解释1、细胞质基质2、细胞内膜系统3、内质网4、高尔基体5、溶酶体二、填空题1、研究内膜系统的有效技术主要包括：、、。
2、是蛋白质将要被降解的重要标志。
3、在糙面内质网合成并进入内质网腔的蛋白质发生的主要化学修饰作用有、、。
4、内质网中的蛋白质糖基化包括：、；高尔基体中的蛋白质糖基化是。
5.指导分泌性蛋白在糙面内质网上合成的决定因素是6.蛋白质分选的两条途径、7. 是高尔基体中间几层扁平膜壤的标志反应。
8.用反应，可辨认出不同形态与大小的溶酶体9.过氧化物酶体中常含有的两种酶、10.溶酶体中所有的酶都有的共同标志是＿＿＿＿11. 膜间隙中标志酶为，线粒体的基质为三、判断题1、电镜下识别过氧化物酶体的主要特征是尿酸氧化酶等常形成的晶格状结构。
（）2、N—连接的糖基化反应起始发生在光面内质网中。
（）3、蛋白质在高尔基体中分选及其转运的信息仅存在于编码这个蛋白质的基因本身。
（）4. 膜泡运输是蛋白质的一种特有的方式，普遍存在于真核细胞中。
（）5.高尔基体是一种有极性的细胞器（）6.在很多细胞中，高尔基体靠近细胞核的一面，膜壤常呈凹面，面向细胞质膜的一面常呈凸面。
（）7.高尔基体是一个复杂的由许多功能不同的间隔说组成的完整体系（）8.日冕病毒的组装发生在TGN上（）9.某些“晚期”的蛋白质修饰发生在CGN中（）四、单项选择题1、下列哪项是稳定的蛋白质（）A、N端的第一个氨基酸是LeuB、N端的第一个氨基酸是MetC、N端的第一个氨基酸是IleD、N端的第一个氨基酸是Phe2、下列哪一项不是高尔基体标志细胞化学反应（）A、嗜锇反应B、TPP酶的细胞化学反应C、NAD酶的细胞化学反应D、NADP酶的细胞化学反应3.下例组装方式中，哪一种不属于生物大分子向复杂的细胞结构及结构体系的组装方式（）Ａ.自我组装Ｂ.复合组装Ｃ.协助组装Ｄ.直接组装五、问答题1、细胞质基质在细胞生命活动中有哪些作用？2、溶酶体有哪些基本功能？3、例举出三种类型的有被小泡及其主要的运输作用。
细胞生物学 翟中和版 总结笔记第七章
Cell biology细胞生物学第七章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输细胞内被膜区分类：细胞质基质、细胞内膜系统、有膜包被的细胞器第一节细胞质基质的含义和功能一、细胞质基质的含义（1）含义：在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质主要含有：（1）与代谢有关的许多酶（2）与维持细胞形态和物质运输有关的细胞质骨架结构细胞质基质是一个高度有序的体系，细胞质骨架纤维贯穿在粘稠的蛋白质胶体中，多数的蛋白质直接或间接地与骨架结合，或与生物膜结合，从而完成特定的功能。
细胞质基质主要是由微管、微丝和中间丝等相互联系形成的结构体系，蛋白质和其他分子以凝聚或暂时的凝聚状态存在，与周围溶液的分子处于动态平衡。
差速离心获得的胞质溶胶的组分和细胞质基质溶液成分很大不同。
胞质溶胶中的多数蛋白质可能通过弱键结合在基质的骨架纤维上。
二、细胞质基质的功能（1）蛋白质分选和转运N端有信号序列的蛋白质合成之后转移到内质网上，通过膜泡运输的方式再转运到高尔基体。
其他蛋白质的合成都在细胞质基质完成，并根据自身信号转运到线粒体、叶绿体、细胞核中，也有些蛋白驻留在细胞质基质中。
（2）锚定细胞质骨架（3）蛋白的修饰、选择性降解1 蛋白质的修饰辅基、辅酶与蛋白的结合磷酸化和去磷酸化糖基化N端甲基化（防止水解）酰基化2 控制蛋白质寿命N端第一个氨基酸残基决定寿命细胞质基质能够识别N端不稳定的氨基酸信号将其降解，依赖于泛素降解途径3 降解变性和错误折叠的蛋白质4 修复变性和错误折叠的蛋白热休克蛋白的作用第二节细胞内膜系统及其功能细胞内膜系统是指在结构、功能乃至发生上相互关联、由膜包被的细胞器或细胞结构。
研究方法：电镜技术免疫标记和放射自显影离心技术和遗传突变体分析一、内质网的形态结构和功能内质网是由封闭的管状或扁平囊状膜系统及其包被的腔形成的互相沟通的三维网络结构。
（一）内质网的两种基本类型糙面内质网和光面内质网。
糙面内质网：扁囊状整齐附着有大量核糖体功能：合成分泌性蛋白和膜蛋白光面内质网：分支管状，小功能：脂质合成，出芽位点部分细胞合成固醇类激素糙面内质网有20多种和光面内质网不同的蛋白，说明有特殊装置隔开两种内质网的组分。
【细胞生物学】第7章 线粒体
二、 mt突变所致的疾病 Leber遗传性视神经病 1. Leber遗传性视神经病 11778bp G→A突变 bp上 突变， aa→组 11778bp上G→A突变，精aa→组aa
Leber T 医生
二、 m t突变所致的疾病 Leber遗传性视神经病 1. Leber遗传性视神经病 11778bp G→A突变 bp上 突变， aa→组 11778bp上G→A突变，精aa→组aa 帕金森病（ 2. 帕金森病（Parkinson disease) 4977bp长的一段DNA缺失 长的一段DNA 4977bp长的一段DNA缺失
与原核细胞相似： 与原核细胞相似： 转录和翻译过程的时间与地点 起始密码AUA 起始密码AUA 起始tRNA tRNA为 甲酰甲硫氨酰tRNA 起始tRNA为N-甲酰甲硫氨酰tRNA
三 、 mt对核编码蛋白质的转运 导肽(leader 导肽(leader sequence) 分子伴侣（ 分子伴侣（molecular chaperone ） HSP（ protein,热休克蛋白 热休克蛋白） HSP（heat shock protein,热休克蛋白） 细胞质HSP 细胞质HSP 线粒体HSP 线粒体HSP 输入受体 成孔膜蛋白
mt的蛋白质合成系统 的蛋白质合成系统： 二 、 mt的蛋白质合成系统：
1. mtDNA 位于基质内或依附于内膜 mtDNA具有自我复制的能力 具有自我复制的能力, 2. mtDNA具有自我复制的能力,以自身为模板半保 留复制， 留复制，可分布整个细胞周期 3.有自己的蛋白质翻译系统 3.有自己的蛋白质翻译系统 4.所编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上进行 4.所编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上进行 5.所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 5.所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外 所编码的RNA
细胞生物学题库第7章(含答案)
《细胞生物学》题库第七章细胞器一、单选题1、下列哪个细胞器不属于内膜系统：（）A. 高尔基复合体B. 过氧化物酶体C. 线粒体D. 溶酶体E. 内质网2、对细胞质基质描述错误的是下面哪一项：（）A. 为细胞器正常结构的维持提供所需要的离子环境B. 为细胞器完成其功能活动供给所必需的一切底物C. 是进行某些生化反应的场所D. 是细胞所需能量合成的场所3、不属于滑面内质网结构特征的是：（）A. 扁囊B. 小管C. 小泡D. 管网E.与粗面内质网相连4、不属于高尔基复合体结构的是：（）A. 顺面高尔基体网状结构B. 反面高尔基体网状结构C. 高尔基体中间膜囊D. 分泌泡E. 都不是5、高尔基体中间膜囊的标志酶是：（）A. NADP酶B. 葡萄糖-6-磷酸酶C. 酯酶D. 磷酸酶E. 羟化酶6、下列不属于高尔基复合体功能的是：（）A. 浓缩溶酶体的酶，帮助初级溶酶体的形成B. 运送膜定位蛋白至细胞膜上C. 将内质网上所需的蛋白质运回D. 分泌糖蛋白E. 帮助线粒体内外膜上的蛋白运输7、属于高尔基体中间膜囊功能的是：（）A. 接受来自于内质网的运输小泡B. 将含有内质网蛋白驻留信号的蛋白再使其返还至内质网C. 对糖蛋白进行O-连接方式的糖基化修饰D. 分选来自内质多新合成的蛋白质和脂质E. 分泌磷酸酶8、执行功能作用的溶酶体的是：（）A. 初级溶酶体B. 大泡性溶酶体C. 残余小体D. 内体性溶酶体E. 吞噬性溶酶体9、溶酶体内的水解酶与其他糖蛋白的主要区别是：（）A. 溶酶体内的水解酶是酸性水解酶B. 溶酶体内的水解酶的糖链上含有6-磷酸甘露糖C. 糖类部分是通过多萜醇加到蛋白上的D. 溶酶体内的水解酶是由粗面内质网合成的E. 溶酶体的水解酶没有活性10、不能与内体性溶酶体结合形成吞噬性溶酶体的是：（）A. 胞饮小体B. 吞噬小体C. 自噬小体D. 残余小体E. 都可以11、不属于细胞内溶酶体功能的是：（）A. 在骨质更新中起重要作用B. 协助助精子与卵细胞受精C. 参与甲状腺素的生成D. 对细胞内物质的消化E. 大分子降解12、以下不属于过氧化物酶体功能的是：（）A. 把血液中的乙醇氧化成乙醛，起到解毒作用B. 先将底物氧化成过氧化氢，再把过氧化氢氧化成水和氧气C. 将脂肪中的脂肪酸转化成糖D. 分解脂肪酸等高分子直接向细胞提供热量E. 都不是13、有关线粒体说法不正确的是：（）A. 嵴通常常垂直纵轴B. 内、外膜组成线粒体的支架C. 所有线粒体均含有DNAD. 内室与外室不相通E. 内、外囊相通14、有关线粒体内膜说法错误的是：（）A. 膜厚度约6~7nmB. 嵴内的空隙称为嵴内腔C. 哺乳动物细胞线粒体的嵴大多呈板层状D. 需要能量多的细胞，不仅线粒体数目多，线粒体的嵴也较多E. 产生向内的板状突起E. 都不是15、叶绿体基质中的主要化学组分是：（）A. 核酸和无机盐B. RNA和酶C. DNA和蛋白质D. 酶和其他可溶性蛋白16、内质网与下列那些功能无关（）A.蛋白质的合成B.脂质的合成C.Ｏ－连接的蛋白糖基化D.Ｎ－连接的蛋白糖基化E.新生的多肽的折叠与装配17、下列选项属于粗面内质网功能的是（）A.脂蛋白的合成B.分泌蛋白和膜蛋白的合成C.糖原的合成与分解D.骨骼肌的收缩18、下列关于内质网在细胞中分布的说法不正确的是（）A.细胞质膜有时与内质网相连接B.内质网膜常与外核连接C.粗面内质网常在高尔基体的反面D.光面内质网在细胞中所占区域通常很小19、下列搭配正确的是（）A.顺面——运输小泡——凹形B.反面——运输小泡——凹形C.顺面——分泌小泡——凸形D.反面——分泌小泡——凹形20、有关溶酶体说法不正确的是（）A.是细胞内的消化器官B.所有动物细胞（除成熟的红细胞）均具有溶酶体C.含60多种水解酶，最适合PH=6.0D.被称为异型细胞器21、下列有关核糖体的论述正确的是（）A.核糖体是合成蛋白质的细胞器B.核糖体常分为附着核糖体和游离核糖体C.核糖体属于细胞内膜系统，为颗粒状的结构，没有被膜包围D.核糖体存在于一切细胞内二、多选题1、下列不是粗面内质网功能的是：A. 分泌蛋白的合成B. 膜脂的合成C. 糖原的合成与分解D. 脂蛋白的合成E. 骨骼肌收缩2、滑面内质网的功能有：A. 脂类的合成B. 膜脂的合成C. 糖原的合成与分解D. 解毒作用E. 胆汁的形成3、可用于电镜观察高尔基体的染色方法有：A. 硝酸银B. 锇酸C. HE染色D. 苏木精E. 洋红4、溶酶体的主要生理功能有：A. 对细胞内物质的消化B. 参与甲状腺素的形成C. 参与肌体的器官组织变态和退化D. 协助精子与卵细胞受精E. 在骨质更新过程中起作用5、与溶酶体相关的疾病有：A. 矽肺B. 先天性溶酶体病C. 类风湿性关节炎D. 恶性肿瘤E. 心肌炎三、填空题1、内质网是与的合成基地。
细胞生物学 章节提要 第七章 线粒体和过氧化物酶体
线粒体和过氧化物酶体研究方法（study method）脉冲示踪研究（定位线粒体蛋白）、光谱分析（电子载体在内膜上的排序）、负染色技术（偶联因子1的发现）、线粒体膜重建实验（ATP酶功能的鉴定）、放线菌酮（抑制蛋白质的合成）、差速离心、等密度离心（过氧化物酶体的发现）、去垢剂的应用。
细胞的生存需要的两个基本要素是：构成细胞结构的化学元件和能量。
线粒体（mitochondrion）是细胞的动力工厂。
其直径一般为0.5—1.0um，最大可达40um。
具有两层膜结构，外膜起界膜作用，内膜向内皱褶成嵴（crista）。
具有膜间间隙和基质。
线粒体干重中蛋白质的含量为65%-70%,脂质占20%-30%。
内外膜的区别主要表现在蛋白质和脂质的含量比例不同。
内膜的酶类较复杂，包括运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。
线粒体基质中酶类最多，与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解相关的酶类大都存在于基质中。
单胺氧化酶是外膜的标志酶；细胞色素氧化酶是内膜的标志酶；腺苷酸激酶是膜间间隙酶的标志酶；苹果酸脱氢酶是基质的标志酶。
线粒体是Ca+贮存地，可以调节细胞质钙离子浓度。
蛋白质的转运方式有两种：翻译后转运（post-translational translocation）和共翻译转运（co-translational translocation）。
蛋白质的转运需要转运信号，这种信号一般位于肽链的N端，是优先翻译的方向，称为导向序列（targeting sequence）或导向信号（targeting signal）。
也称为转运肽（transit peptide）、前导肽（leading peptide）。
转运肽具有的一般特性：需要受体、从接触点进入、蛋白质要折叠、需要能量、需要转运肽酶、需要分子伴侣的协助。
线粒体基质蛋白的转运、外膜内膜蛋白的转运和膜间间隙蛋白的转运方式不同，膜间间隙蛋白的转运分为保守型寻靶（conservation targeting）和非保守性寻靶（nonconservative targeting）。
细胞生物学思考题(含答案)
1.思考题第一章细胞概述1. 胡克和列文虎克发现细胞的动机是不同的，你对此有何感想?答：胡克当时的目的只是想弄清楚为什么软木塞吸水后能够膨胀，并且能够堵塞住暖水瓶中的气体溢出而保温。
列文虎克是为了保证售出的布匹质量，用显微镜检查布匹是否发霉。
正是由于他们的观察力和对自然现象的好奇心，以及对事业的责任感才导致细胞的发现。
2. 证明最早的遗传物质是RNA而不是DNA的证据是什么?答：核酶的发现。
所谓核酶就是具有催化活性的RNA分子。
3. 举例说明细胞的形态与功能相适应。
答：细胞的形态结构与功能的相关性与一致性是很多细胞的共同特点。
如红细胞呈扁圆形的结构，有利于O2和CO2的交换; 高等动物的卵细胞和精细胞不仅在形态、而且在大小方面都是截然不同的，这种不同与它们各自的功能相适应。
卵细胞之所以既大又圆，是因为卵细胞受精之后，要为受精卵提供早期发育所需的信息和相应的物质，这样，卵细胞除了带有一套完整的基因组外，还有很多预先合成的mRNA和蛋白质，所以体积就大; 而圆形的表面是便于与精细胞结合。
精细胞的形态是既细又长，这也是与它的功能相适应的。
精细胞对后代的责任仅是提供一套基因组，所以它显得很轻装; 至于精细胞的细尾巴则是为了运动寻靶，尖尖的头部，是为了更容易将它携带的遗传物质注入卵细胞。
4. 真核细胞的体积一般是原核细胞的1000倍，真核细胞如何解决细胞内重要分子的浓度问题?答：出现了特化的内膜系统，这样，体积增大了，表面积也大大增加，并使细胞内部结构区室化，一些重要分子的浓度并没有被稀释。
5. 相邻水分子间的关系是靠氢键维系的，这种氢键赋予水分子哪些独特的性质，对于生活细胞有什么重要性?答：首先，氢键能够吸收较多的热能，将氢键打断需要较高的温度，所以氢键可维持细胞温度的相对稳定。
第二是相邻水分子间形成的氢键使水分子具有一定的粘性，这样使水具有较高的表面密度。
第三，水分子间的氢键可以提高水的沸点，这样使它不易从细胞中挥发掉。
第七章 线粒体与过氧化物酶体 细胞生物学(王金发版)章节总结
第七章线粒体与过氧化物酶体7.1线粒体7.1.1线粒体的结构、组成与特性（1）形态与分布棒杆状结构，可以有分支，而且有时多个线粒体可以形成网络结构。
两层膜，内膜内褶形成层状或管状，增大了膜面积。
线粒体在不同类型细胞内的数目不同，依其需能多少而定。
其具有自由移动的特性，能够移动到细胞需能的部位或附近。
（2）组成与特性两膜两空间。
线粒体的蛋白质的比重比较大，含有丰富的心磷脂和较少的胆固醇。
①外膜外膜脂类与蛋白的比例比内膜高，含有孔蛋白，具有较高的通透性。
同时外膜上有参与被氧化物质初步分解的酶。
标志酶为单胺氧化酶。
②内膜内膜脂类与蛋白的比例小，含有大量的心磷脂，其蛋白可以分为三类：转运蛋白；电子传递链复合体和ATP合酶；合成酶类。
其通透性非常低。
标志酶为细胞色素氧化酶③膜间间隙其成分由于外膜的通透性差的缘故，跟细胞胞质溶胶的成分相近。
标志酶为腺苷酸激酶。
④线粒体基质含有参与三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸降解的酶系，以及DNA，rRNA,tRNA 基因转录的酶系及核糖体。
标志酶为苹果酸脱氢酶。
7.1.2线粒体蛋白的定位7.1.2.1蛋白质定位的机制游离核糖体合成的蛋白质及膜结合核糖体合成的蛋白质的定位方式不同，定位到不同的细胞器。
（1）信号序列一般位于蛋白质N端的一段序列，蛋白质的标签，包括信号定位信号，死亡信号，修饰信号三种信号。
有时在其下游还有一段信号序列，或者有停止转运序列。
（2）蛋白质转运方式①翻译后转运蛋白质寻靶：游离核糖体上的蛋白质完全合成后再在转运肽的导向下定位。
转运肽的介导的蛋白质定位步骤为，在分子伴侣的协助下，蛋白质解折叠，伸出转运肽；转运肽与膜上受体作用，从内外膜形成接触点上穿过运输蛋白，这一过程需要ATP水解及膜电位的协助；进入基质的蛋白质首先在分子伴侣的协助下重新折叠，同时转运肽酶水解掉转运肽。
②共翻译转运蛋白质分选：膜结合核糖体上合成的蛋白质一边翻译，一边通过信号序列进入内质网。
翟中和细胞生物学第七章总结2（名词解释）
第七章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输1.细胞质基质：在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质，也称胞质溶胶，内含水、无机离子、酶以及可溶性大分子和代谢产物。
21、许多中间代谢过程在细胞质基质中进行。
包括糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径、糖原合成与分解以及蛋白质与脂肪酸的合成等。
2、细胞质骨架是细胞质基质的主要结构成分，与维持细胞形态、细胞运动、物质运输及能量传递有关，而且也是细胞质基质结构体系的组织者，为细胞质基质中其他成分和细胞器提供锚定位点。
3、与蛋白质的修饰及选择性降解有关。
①蛋白质的修饰，在细胞质中发生的蛋白质修饰的类型主要有：辅酶或辅基与酶的共价结合；磷酸化与去磷酸化，用以调节很多蛋白质的生物活性；糖基化作用；对某些蛋白质的N端进行甲基化修饰；酰基化。
②控制蛋白质的寿命。
③降解变性和错误折叠的蛋白质。
④帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠，形成正确的分子构象。
这一功能主要靠热休克蛋白来完成。
3①辅酶或辅基与酶的共价结合。
②磷酸化与去磷酸化，用以调节很多蛋白质的生物活性。
③糖基化作用：糖基化主要发生在内质网和高尔基体中，在细胞质基质中发现的糖基化是指在哺乳动物的细胞中把N-乙酰葡糖胺分子加到蛋白质的丝氨酸残基的羟基上。
④对某些蛋白质的N端进行甲基化修饰：这种修饰的蛋白质，如很多细胞支架蛋白和组蛋白等，不易被细胞内的蛋白质水解酶水解，从而使蛋白质在细胞中维持较长的寿命。
⑤酰基化：最常见的一类酰基化修饰是内质网上合成的跨膜蛋白在通过内质网和高尔基体的转运过程中发生的，它由不同的酶来催化，把软脂酸链共价地连接在某些跨膜蛋白的暴露在细胞质基质中的结构域；另一类酰基化修饰发生在诸如src基因和ras基因这类癌基因的产物上，催化这一反应的酶可识别蛋白中的信号序列，将脂肪酸链共价地结合到蛋白质特定的位点上。
如src基因编码的酪氨酸蛋白激酶与豆蔻酸的共价结合。
酰基化与否并不影响酪氨酸蛋白激酶的活性，但只有酰基化的激酶才能转移并靠豆蔻酸链结合到细胞质膜上。
细胞生物学课后习题答案
细胞生物学第一章细胞概述1 举例说明细胞的形态与功能相适应。
细胞形态结构与功能的相关性与一致性是很多细胞的共同特点。
如红细胞呈扁圆形的结构，有利于O 2 和CO 2 的交换。
高等动物的卵细胞和精细胞不仅在形态、而且在大小方面都是截然不同的。
2 真核细胞的体积一般都是原核细胞的1000 倍，真核细胞如何解决细胞内重要分子的浓度问题？真核细胞为了解决细胞内重要分子的浓度问题，出现了特化的内膜系统，使一些反应局限于特定的膜结合的细胞器，这样，一些重要反应的分子浓度并没有被稀释。
3 组成蛋白质的基本构件只是20 种氨基酸，为什么蛋白质却具有如此广泛的功能？根本原因是蛋白质具有几乎无限的形态结构，因此蛋白质仅仅是一类分子的总称。
换句话说，蛋白质之所以有如此广泛的作用，是因为蛋白质具有各种不同的结构，特别是在蛋白质高级结构中具有不同的结构域，而这种不同的空间构型使得蛋白质能够有选择地同其他分子进行相互作用，这就是蛋白质结构决定功能放入特异性。
正是由于蛋白质具有如此广泛特异性才维持了生命的高度有序性和复杂性。
4 为什么解决生命科学的问题不能不仅靠分子生物学而要靠细胞生物学？第二章细胞生物学研究方法第三章细胞质膜和跨膜运输1 有人说红细胞是研究膜细胞结构的最好材料，你能说说理由吗？①首先是红细胞数量大，取材容易（体内的血库），极少有其他类型的细胞污染。
②其次，成熟的哺乳动物的红细胞中没有细胞核和线粒体等膜相细胞器，细胞质膜是它唯一的膜结构，所以在分离后不存在其他膜污染问题。
2 十二烷基磺酸钠（SDS）和TritonX-100 都是去垢剂，哪一种可用于分离分离有生物功能的膜蛋白？SDS 是离子型的去垢剂，不仅可使细胞膜崩溃，并与膜蛋白的疏水部分结合使其分离，而且还破坏膜蛋白内部的非共价键，使蛋白质变性，故不宜用于分离膜蛋白。
TritonX-100 是非离子型的去垢剂，它可以使膜脂溶解，又不会使蛋白质变性。
故用于分离膜蛋白。
细胞生物学线粒体
7.线粒体与过氧化物酶体细胞的生存需要两个基本的要素∶构成细胞结构的化学元件和能量。
生物从食物中获取能量，根据对氧的需要情况分为两种类型∶厌氧的，即不需要氧；好氧的，即需要氧的参与。
在真核生物中，需氧的能量转化过程与线粒体有关，并且伴随着一系列的化学反应；而在原核生物中，能量转化与细胞质膜相关。
1850年发现的一种细胞器，1898年命名。
是细胞内氧化磷酸化和形成A T P的主要场所(图7-1)。
过氧化物酶体是细胞内另一个需要氧的细胞器，不过过氧化物酶体需要氧不是用于A T P的合成而是用于有毒物质的氧化，对线粒体具有氧调节作用。
图7-1线粒体结构及功能示意图7.1线粒体的形态结构线粒体是能够在光学显微镜进行观察的显微结构，它具有渗透性，在低渗溶液中会膨胀，而在高渗溶液中能够收缩。
7.1.1线粒体的发现与功能研究人们对线粒体的研究有一个多世纪的历史。
●1850年，德国生物学家R u d o l p h Köl l i k e r第一个发现线粒体，并推测∶这种颗粒是由半透性的膜包被的。
●1898年对线粒体进行命名。
●1900年，L e o n o r M i c h a e l i s用染料J a n u s g r e e n对肝细胞进行染色，发现细胞消耗氧之后，线粒体的颜色逐渐消失了，从而提示线粒体具有氧化还原反应的作用。
后又经过几十年的研究,逐步证明了线粒体具有K r e b s循环、电子传递、氧化磷酸化的作用,从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。
7.1.2线粒体的形态结构■线粒体的形态和分布●大小:线粒体的形状多种多样，一般呈线状(图7-2)，也有粒状或短线状。
图7-2电子显微镜观察的蝙蝠胰腺细胞线粒体●数量:在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型的细胞中数目相对稳定。
有些细胞中只有一个线粒体，有些则有几十、几百、甚至几千个线粒体。
●分布在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的。
细胞生物学总结(复习重点)——7.内膜系统、蛋白质分选、膜泡运输
1、细胞质基质：真核细胞的细胞质中除去细胞器和内含物以外的、较为均质半透明的液态胶状物称为细胞质基质或胞质溶胶。
4、内膜系统：细胞内在结构、功能乃至发生上相关的、由膜围绕的细胞器或细胞结构的统称，主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体、分泌泡等。
2、微粒体：为了研究ER的功能，常需要分离ER膜，用离心分离的方法将组织或细胞匀浆，经低速离心去除核及线粒体后，再经超速离心，破碎ER的片段又封合为许多小囊泡（直径约为100nm），这就是微粒体。
3、糙面内质网：细胞质内有一些形状大小略不相同的小管、小囊连接成网状，集中在胞质中，故称为内质网。
内质网膜的外表面附有核糖体颗粒，则为糙面内质网，为蛋白质合成的部位。
核糖体附着的膜系多为扁囊单位成分，普遍存在于分泌蛋白质的细胞中，其数量随细胞而异，越是分泌旺盛的细胞中越多。
5、分子伴侣：细胞中，这类蛋白能识别正在合成的多肽或部分折叠的多肽，并与多肽的一定部位相结合，帮助这些多肽的转移、折叠或组装，但其本身并不参与最终产物的形成。
6、溶酶体：溶酶体几乎存在于所有的动物细胞中，是由单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类、形态不一、执行不同生理功能的囊泡状细胞器，主要功能是进行细胞内的消化作用，在维持细胞正常代谢活动及防御方面起重要作用。
7、残余小体：在正常情况下，被吞噬的物质在次级溶酶体内进行消化作用，消化完成，形成的小分子物质可通过膜上的载体蛋白转运至细胞质中，供细胞代谢用，不能消化的残渣仍留在溶酶体内，此时的溶酶体称为残余小体或三级溶酶体或后溶酶体。
残余小体有些可通过外排作用排出细胞，有些则积累在细胞内不被排出，如表皮细胞的老年斑、肝细胞的脂褐质。
8、蛋白质分选：细胞中绝大多数蛋白质均在细胞质基质中的核糖体上开始合成，随后或在细胞质基质中或转至糙面内质网上继续合成，然后，通过不同途径转运到细胞的特定部位并装配成结构与功能的复合体，参与细胞的生命活动的过程。
又称定向转运。
细胞生物学课件第七章 线粒体与核糖体
➢据近期报载，日本专家研究证明：线粒体膜上 有分子发动机在工作。
➢这种分子发动机，其直径约为10纳米，由旋转 轴(一个细长的蛋白质分子)和轴承(6个蛋白质分 子)构成。
➢如果把它从体内取出来，向它供应三磷酸腺苷 生物能源，旋转轴就按反时针方向以每分钟8000 次的速度旋转，能源利用率近百分之百。
氧化磷酸化的偶联机制—化学渗透假说
•葡萄糖酵解
线粒体是物质氧化与能量转换的场所
线粒体主要功能是进行氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活 动提供直接能量。
（蛋白质、脂类与糖类物质被消化分解为简单的物质形式被细胞 摄取，并在细胞内进一步降解为可进入线粒体的物质，在线粒 体中氧化分解，将化学能转移为ATP等物质的高能磷酸键中， 被细胞利用）
线粒体的化学组成及酶的定位
●线粒体组分分离方法 ●线粒体的化学组成 ●线粒体酶的定位
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)：
·磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂，
内膜主要是心磷脂---高度特化,具有离子 不通透性。 线粒体含有独特的DNA分子,编码线粒体部分蛋白质 亚基、RNA。
正是在这个意义上说，汉族本身是多源的基因库被同一个文化（汉文化） 同化、融合和统帅的产物。南方汉族群体中含有较北方群体更多的古老类 群和未定类型，提示南方汉族可能更古老。
● 叶绿体与光合作用 质体 ● 线粒体和叶绿体是半自主性细胞器 ● 线粒体和叶绿体的增殖与起源
1
3
2
叶绿体
白色体
有色体
叶绿体与光合作用
●叶绿体(Chloroplast)的形态结构 ●叶绿体的功能—光合作用(photosynthesis)
《医学细胞生物学》课件：第七章 线粒体
（二）乙酰辅酶A生成
2NAD+
2NADH + 2H+
C3H4O3 +辅酶A(CoA)
乙酰-CoA + CO2
特点：
（1)线粒体基质中进行 （2)3C的丙酮酸变成活泼的2C乙酰辅酶A （3)无ATP形成
葡萄糖
NADH+H+
3 NAD
苹果酸
丙酮酸
NAD
CO2
NADH2
乙酸 CoA
（三）三羧酸循环
乙酰CoA
氨基酸 哺乳动物 果 蝇 链孢酶菌 酵 母
植物
终止密码 子
精氨酸
色氨酸
终止密码 子
色氨酸 丝氨酸
色氨酸 精氨酸
色氨酸 精氨酸
终止密码 子
精氨酸
异亮氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸 异亮氨酸 异亮氨酸 异亮氨酸
AUU 异亮氨酸 异亮氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸 甲硫氨酸 异亮氨酸
CUU、 CUC CUA、 CUG
（基质）
草酰乙酸
柠檬酸
延胡索酸 FADH+H+
1 FAD 琥珀酸
NADH+H+
三羧酸循环
顺乌头酸
（柠檬酸循环）
异柠檬酸
CO2 2
CO2 -酮戊二酸
NAD 1
NADH+H+
NAD
（四）电子传递氧化磷酸化
1.电子传递链
(FeSF)M
c1
(FeS) b
a-
N
aC3-uCu
NADH- 琥珀酸- CoQ细 细胞色
n 食物中的能量如何转换为 ATP?
食物——（线粒体）——ATP
在特定细胞器（主要是线粒体）内，在 O2的参与下，分解各种供能物质释放 CO2和能量，而且将能量贮存于ATP的 过程，称为细胞呼吸（细胞氧化）
细胞生物学名词解释4线粒体与过氧化物酶体
细胞生物学名词解释 4 线粒体与过氧化物酶体1.线粒体(mitochondrion)线粒体是1850年发现的,1898年命名。
线粒体由两层膜包被,外膜平滑,内膜向内折叠形成嵴,两层膜之间有腔,线粒体中央是基质。
基质内含有与三羧酸循环所需的全部酶类,内膜上具有呼吸链酶系及ATP 酶复合体。
线粒体是细胞内氧化磷酸化和形成ATP的主要场所,有细胞"动力工厂"(power plant)之称。
另外,线粒体有自身的DNA和遗传体系,但线粒体基因组的基因数量有限,因此,线粒体只是一种半自主性的细胞器。
线粒体的形状多种多样,一般呈线状,也有粒状或短线状。
线粒体的直径一般在0.5~1.0μm,在长度上变化很大,一般为1.5~3μm,长的可达10μm,人的成纤维细胞的线粒体则更长,可达40μm。
不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria)在多数细胞中,线粒体均匀分布在整个细胞质中,但在某些些细胞中,线粒体的分布是不均一的,有时线粒体聚集在细胞质的边缘。
在细胞质中,线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP,如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。
另外,在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。
线粒体除了较多分布在需要ATP 的区域外,也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域,如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。
2.外膜(outer membrane)包围在线粒体外面的一层单位膜结构。
厚6nm,平整光滑,上面有较大的孔蛋白,可允许相对分子质量在5kDa左右的分子通过。
外膜上还有一些合成脂的酶以及将脂转变成可进一步在基质中代谢的酶。
外膜的标志酶是单胺氧化酶。
3.内膜(inner membrane)位于外膜内层的一层单位膜结构,厚约6nm。
内膜对物质的通透性很低,只有不带电的小分子物质才能通过。
内膜向内折褶形成许多嵴,大大增加了内膜的表面积。
《细胞生物学》过氧化物酶体
过氧化物酶体 (Peroxisome)
1954年—Rhodin—电镜— 小鼠肾小管上皮细胞—微体
过氧化物酶体
主要内容：
一、过氧化物酶体的理化特征 二、过氧化物酶体的功能 三、过氧化物酶体的发生
(二)内质网在过氧化物酶体形成过
程中的作用
※ 构成过氧化物酶体的膜脂，在 内质 网上合成，再通过磷脂交换蛋白或膜 泡运输的方式完成转运；
※ 构成过氧化物酶体的膜整合蛋白在胞 质中游离核糖体上合成，通过与内质 网相关的不同途径嵌入过氧化物酶体 的脂质膜中。
四、过氧化物酶体异常与疾病
1.原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗
一、过氧化物酶体的理化特征
（一）形态结构
※ 一层单位膜包裹而成的具有高度异 质性的膜性球囊状细胞器
※ 多呈圆形或卵圆形，偶见半月形和 长方形
※ 直径变化于0.2--1.7μm之间
类核体
Endomembrane System
突出特征：
类核体：内含电子致密 度较高、排列规则的 晶格结构。
边缘板：界膜内表面的 一条高电子致密度的 条带状结构。与形态 相关。（二）过氧化物酶体所含的酶
1.氧化酶类：占酶总量的50%-60%
特征：氧化底物的同时，将氧还原成
过氧化氢。
RH2＋O2
R+H2O2
2.过氧化氢酶类(标志酶)：40%
作用：使形成的过氧化氢还原成水。
2H2O2
2H2O +O2
３.过氧化物酶类 仅存在于如血细胞等少数几种
细胞类型的过氧化物酶体之中，其 作用与过氧化氢酶相同。
细胞生物学（王金发版）章节总结.
第一章：细胞概述1. 基本概念:主要分清细胞、原生质、细胞质、细胞学、细胞生物学等基本概念;2. 细胞的发现和细胞学说的创立:了解英国学者胡克发现细胞的起因, 以及发现细胞的基本条件。
对于细胞学说, 侧重于学说的基本内容和该学说对细胞科学发展的推动作用。
3. 细胞的基本功能和特性:重点掌握细胞生命的三个最基本的功能: 自我增殖和遗传、新陈代谢和运动性; 并对细胞结构上的同一性有基本的理解。
4. 细胞的分子基础:充分认识细胞是由化学物质构成的, 生命是物质的，是一种特殊形式的物质运动，它是物质、能量和信息诸变量在特定时空的“表演”，其运转有赖于生命系统有组织的守时和对空间环境的合拍。
5. 细胞的类型和结构体系：主要了解真核细胞与原核细胞的结构组成和体系，比较二者的异同。
同时注意动物细胞与植物细胞在结构上的差异。
本章的核心内容是细胞学说的创立和细胞的类型与结构体系。
一、名词解释1、细胞生物学cell biology2、显微结构microscopic structure二、填空题1、细胞生物学是研究细胞基本规律的科学，是在、和三个不同层次上，以研究细胞的、、、和等为主要内容的一门科学。
2、细胞生物学的发展历史大致可分为、、、和分子细胞生物学几个时期三、选择题1、第一个观察到活细胞有机体的是（）。
a、Robert Hookeb、Leeuwen Hoekc、Grewd、Virchow2、细胞学说是由（）提出来的。
a、Robert Hooke和Leeuwen Hoekb、Crick和Watsonc、Schleiden和Schwannd、Sichold和Virchow3、细胞学的经典时期是指（）。
a、1665年以后的25年b、1838—1858细胞学说的建立c、19世纪的最后25年d、20世纪50年代电子显微镜的发明4、（）技术为细胞生物学学科早期的形成奠定了良好的基础。
a、组织培养b、高速离心c、光学显微镜d、电子显微镜四、判断题1、细胞生物学是研究细胞基本结构的科学。
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线粒体蛋白定位的实验
24
7.3.2 线粒体蛋白定位
25
线粒体基质蛋白定位 线粒体膜间间隙蛋白的定位
需要两个前导肽、两种方式: ◆保守性寻靶 ◆非保守性寻靶 线粒体内膜蛋白的定位 线粒体外膜蛋白的定位
26
线粒体基质蛋白定位
前导肽
前导肽酶
27
• 前体蛋白在游离核糖体合成释放之后，在细胞质分子伴侣 Hsp70 的帮助下解折叠， • 然后通过N-端的前导肽同线粒体外膜上的受体蛋白识别， • 并在受体(或附近)的内外膜接触点(contact site)处利用ATP水
3
7.1 线粒体的形态结构
光镜下形态
大小
直径约0.5~1μm 长度在1.5~3 μ m
线状 颗粒状
故名线粒体
4
7.1 线粒体的形态结构
5
7.2 线粒体结构与化学组成
6
线粒体膜通透性实验
将线粒体放在100 mM蔗糖溶液中，蔗糖穿过外膜进入线粒体的膜间间隙；然后 将线粒体取出测定线粒体内部蔗糖的平均浓度，结果只有50 mM， 比环境中蔗糖的 浓度低。据此推测:线粒体外膜对蔗糖是通透的，而内膜对蔗糖是不通透的
◆ 1900年，Leonor Michaelis 氧化还原反应
◆ 1943年，Arbert Claude 采用盐法分离技术分离到线粒体
◆ 1948年George Hogeboom等采用蔗糖介质分离有活性的线粒体 能 量转换的部位
逐步证明了线粒体具有Krebs循环、电子传递、氧化磷酸化 的作用，从而证明了线粒体是真核生物进行能量转换的主要部位。
7
线粒体组分的分离
首先将线粒体置于低渗 溶液中使外膜破裂，此时线 粒体内膜和基质(线粒体质) 仍结合在一起，通过离心可 将线粒体质分离。用去垢剂 Lubrol处理线粒体质，破坏 线粒体内膜，释放线粒体基 质，破裂的内膜重新闭合形 成小泡，其表面有F1颗粒。
8
外膜(outer menbrane)
◆标志酶:单胺氧化酶; ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋白;
Chapter 7 线粒体和过氧化物酶体
1
纲要
7.1 线粒体形态 7.2 线粒体结构与化学组成 7.3 导向信号与线粒体蛋白定位 7.4 线粒体功能:氧化磷酸化 7.5 线粒体遗传、增殖和起源 7.6 过氧化物酶体
2
7.1 线粒体的形态结构
线粒体的发现与功能研究
◆1850年，德国生物学家Rudolph Kölliker第一系统的研究了线粒体。 (肌细胞)
解产生的能量进入转运蛋白的运输通道， • 然后由电化学梯度驱动穿过内膜，进入线粒体基质 • 在基质中， 由线粒体分子伴侣Hsp70(mHsp70)继续维持前体
蛋白的解折叠状态。 • 接着在Hsp60的帮助下， 进行正确折叠， • 最后由前导肽酶切除导向序列，成为成熟的线粒体基质蛋白。
28
线粒体膜间间隙蛋白保守性寻靶
膜间隙导向序列
基质导向序列
前导肽酶
29
◆线粒体膜间间隙蛋白的转运
定位需要两个导向序列，基质导向序列和膜间隙导向序列。这类蛋 白有两种转运定位方式。
保守性寻靶
前体蛋白在N-端的基质导向序列引导下采用与线粒体基质蛋白同样 的运输方式，将前体蛋白转运到线粒体基质，
在基质中由前导肽酶切除基质导向序列后， 膜间隙导向序列就成 了N端的导向序列， 它能够识别内膜的受体和转运通道蛋白， 引导蛋白质穿过内膜，进入线粒体膜间隙，然后由线粒体膜间 隙中的前导肽酶将膜间隙导向序列切除。
●长约20-80个氨基酸，通常带正电荷的碱性氨基酸(特 别是精氨酸和赖氨酸)含量较为丰富;
●序列中不含有或基本不含有带负电荷的酸性氨基酸， 并且有形成两性(既亲水又疏水)α螺旋的倾向。 有利 于穿过线粒体的双层膜；
●需要消耗能量; ●需要分子伴侣。
19
◆前导肽的特异性
●具有细胞结构的特异性 ●前导肽的不同片段含有不同的 信息（双导向序列）
30
线粒体膜间间隙蛋白非保守性寻靶
革兰 氏阴 性细 菌外 膜中 的孔 蛋白
ß折叠
9
内膜(inner membrane)
◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位，通透性差; ◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)， 心磷脂与离子的不可 渗透性有关; ◆内膜的标志酶:细胞色素氧化酶; ◆按作用分3类酶
①运输酶类 ②合成酶类 ③电子传递和ATP合成的酶类
膜结合核糖体上合成的蛋白质通过定位信号，一边翻译，一边 进入内质网，在翻译的同时进行转运定位， 通过信号肽，经过连 续的膜系统转运分选才能到达最终的目的地，称为蛋白质分选。
15
细胞 质核 糖体 的蛋 白质 合成 与去 向共翻译转运 分秘泡来自翻译后转运16
游离核糖体合成蛋白质的去向
17
前导肽与信号肽
10
膜间隙(intermenbrane space)
◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度
线粒体基质(matrix)
◆标志酶:苹果酸脱氢酶 ◆功能:进行氧化反应， 主要是三羧酸循环
11
线 粒 体 膜 的 运 输 系 统
12
线
粒
体
的
钙
调
节
作
系统1是由膜动力势引起的Ca2+离子流向线粒体基质; 系统2是通过与Na+离子的交换将Ca2+离子输出到胞质溶胶。
◆前导肽(leading peptide)
将游离核糖体上合成的蛋白质的N-端信号称为 导向信号，或导向序列，由于这一段序列是氨基酸组 成的肽，所以又称为转运肽。
◆信号肽(signal peptide)
将膜结合核糖体上合成的蛋白质的N-端的序列
称为信号序列，将组成该序列的肽称为信号肽。
18
◆线粒体前导肽的性质
20
双导向序列
两个导向序列，位于N端最前面的为基质导向序列，其后还有第二个 导向序列，即膜间隙导向序列，功能是将蛋白质定位于内膜或膜间隙
21
基质导向序列
膜间隙导向序列
◆如何证明前导肽引导 蛋白质进入线粒体?
P274
22
◆实验设计
●分离线粒体 ●与具有线粒体基质定位信号的前体蛋
白温育 ●胰蛋白酶处理
用
13
7.3 前导肽与线粒体蛋白定位
◆线粒体各部分的蛋白质来自何方? ◆定位机理如何?
14
7.3.1 蛋白质寻靶与分选
蛋白质的两种运输方式
●翻译后转运
游离核糖体上合成的蛋白质释放到胞质溶胶后被运送到不同的 部位， 即先合成，后运输。在合成释放之后需要自己寻找目的地，
又称为蛋白质寻靶。
●共翻译转运