第七章 线粒体与细胞的能量转换
第七章细胞的能量代谢
ATP, 又能水解ATP将质子从基质泵到膜间隙
◆ATP合成酶作用机制—Banding Change Mec荣ha获n1is9m97(年B诺oy贝er尔：化结学合奖变！化 和旋转催化机制——旋转催化假说 1979 ； Walker:牛心线粒体F1-ATP 酶的晶体结构 1994 )
电子传递链的四种复合物(哺乳类)
◆复合物Ⅰ：NADH-CoQ还原酶复合物（既是电子传递体又是质子移位体） 组成：含42个蛋白亚基，至少6个Fe-S中心和1个黄素蛋白。 作用：催化NADH氧化，从中获得2高能电子辅酶Q； 泵出4 H+
◆复合物Ⅱ：琥珀酸脱氢酶复合物（是电子传递体而非质子移位体）
组成：含FAD辅基，2Fe-S中心，一个细胞色素b。
组成： 二聚体，每一单体含13个亚基，
cyt a, cyt a3 ,Cu, Fe
作用：催化电子从cyt c分子O2 形成水，2 H+泵出， 2 H+ 参与 形成水
在电子传递过程中，有几点需要说明
◆四种类型电子载体：黄素蛋白、细胞色素(含血红素辅基)、 Fe-S中心、辅酶Q。前三种与蛋白质结合，辅酶Q为脂溶性醌。 ◆电子传递起始于NADH脱氢酶催化NADH氧化，形成高能电子 (能量转化)， 终止于O2形成水。
③NAD＋:治疗进行性肌肉萎缩症等
四、线粒体与疾病
克山病：心肌线粒体病，缺硒引起心肌损伤为主要病变的地方性心
肌病。硒对线粒体有稳定作用，缺硒导致线粒体膨胀、嵴少不完整，
对电子传递和氧化磷酸化偶联产生影响。
衰老：细胞内自由基的源泉，是决定细胞衰老的生物钟。95%氧
线粒体与细胞能量转化知识点总结
线粒体与细胞能量转化知识点总结细胞是生命的基本单位，而能量是维持生命活动的基础。
在细胞中，线粒体扮演着至关重要的角色，负责产生细胞所需的能量。
本文将对线粒体与细胞能量转化的相关知识进行总结。
一、线粒体的结构和功能线粒体是细胞内的一个细胞器，具有独特的结构和功能。
每个线粒体都由外膜、内膜、内膜间隙和基质组成。
外膜是线粒体最外层的膜，内膜是由许多折叠而成的，并形成了称为嵴的结构，从而增加了内膜的表面积。
线粒体的主要功能是产生细胞能量，通过细胞呼吸过程中的氧化磷酸化来合成三磷酸腺苷（ATP）。
线粒体还参与脂肪酸代谢、无机盐离子平衡调节和细胞凋亡等过程。
二、线粒体中的细胞呼吸过程细胞呼吸是指将有机物质转化为ATP的过程，一般分为糖酵解和线粒体呼吸两个阶段。
在线粒体呼吸中，有三个关键步骤：糖酸阶段、三羧酸循环和氧化磷酸化。
1. 糖酸阶段：葡萄糖分子在细胞质中被分解成两个嘌呤核苷酸，再被转化为丙酮酸。
丙酮酸进入线粒体内膜间隙，并通过酶的作用转化为丙酮酸酯。
接下来，丙酮酸酯在内膜间隙中被转化为乙酰辅酶A。
2. 三羧酸循环：乙酰辅酶A进入线粒体内膜，参与三羧酸循环。
乙酰辅酶A在三羧酸循环中被逐步分解，并在过程中释放出氢原子和电子，以供其他反应使用。
3. 氧化磷酸化：由三羧酸循环产生的氢原子和电子将被运载体NAD+和FAD接收，并将它们带到线粒体内膜嵴上的电子传递链。
在电子传递链中，通过电子的转移和氢原子的泵出，细胞内膜间隙的氢离子浓度增加。
最后，氢离子通过ATP合酶通道流回细胞质，产生ATP。
三、线粒体与其他细胞功能的关系除了细胞能量转化，线粒体还与其他细胞功能密切相关。
1. 脂肪酸代谢：线粒体参与脂肪酸的合成和分解。
在脂肪酸合成中，线粒体内的乙酰辅酶A被转化为脂肪酸，并被储存在线粒体膜上。
而在脂肪酸的分解过程中，脂肪酸被运输到线粒体内膜间隙，并经过一系列的反应逐步被分解为乙酰辅酶A。
2. 离子平衡调节：线粒体内的离子平衡对细胞正常功能的维持至关重要。
线粒体与细胞的能量转换
线粒体功能障碍与疾病的发生
01
神经系统疾病
02
心血管疾病
线粒体功能障碍可能导致神经系统疾 病，如帕金森病、阿尔茨海默病、肌 萎缩侧索硬化症等。这些疾病通常与 线粒体能量代谢异常有关。
线粒体功能障碍可能导致心血管疾病 ，如心肌梗死、心力衰竭等。这些疾 病通常与线粒体能量代谢异常有关。
03
糖尿病
线粒体功能障碍可能导致糖尿病。糖 尿病患者的线粒体功能异常可能导致 胰岛素分泌不足或组织细胞对胰岛素 的敏感性降低。
线粒体与其他细胞器的调控机制
基因表达调控
线粒体通过调控相关基因的表达，影响其他细胞器的功能。
信号转导通路
线粒体通过参与多种信号转导通路，调控其他细胞器的活动。
细胞器间的相互作用
线粒体与其他细胞器在形态和功能上相互作用，共同实现对细 胞功能的调控。
05
线粒体研究的未来展望
线粒体研究的现状和挑战
现状
04
线粒体与其他细胞器之间 的关系
线粒体与其他细胞器的互动关系
动态关系
线粒体与其他细胞器之间存在动态的互动关系，它们在形态和功 能上相互影响，共同构成细胞的整体功能。
物质交换
线粒体与其他细胞器之间进行物质交换，以实现能量的产生和利 用。
信号转导
线粒体与其他细胞器之间参与信号转导，传导细胞生长、增殖和 分化的信息。
线粒体在生物医学领域的应用前景
疾病诊断与治疗
药物筛选与开发
线粒体在许多疾病的发生和发展中起 着重要作用，通过检测线粒体病变可 以早期诊断和治疗相关疾病。例如， 线粒体病是一种由线粒体基因突变引 起的疾病，通过检测线粒体基因突变 可以确诊并制定相应的治疗方案。
线粒体是许多药物的作用靶点，通过 筛选和开发对线粒体有影响的药物， 可以发现新的治疗策略和药物。例如 ，一些抗癌药物就是通过抑制线粒体 功能发挥作用的。
第七章 线粒体与细胞的能量转换
Figure 18-11a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Figure 18-11b Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
Figure 18-12a Molecular Biology of the Cell (© Garland Science 2008)
人线粒体基因组的全序列测定早已完成 线粒体基因组的序列（又称剑桥序列）共含
16569个碱基对（bp），
为一条双链环状的DNA分子，双链中一为重
链（H），一为轻链（L ） 。
人类线粒体基因组共编码了37个基因
2个rRNA基因
22个tRNA基因
13个蛋白质基因
重链编码：28个基因 12SrRNA、16SrRNA、 NADH-CoQ氧化还原酶1（ND1）、ND2、ND3、 ND4L、ND4、 ND5 细胞色素C氧化酶1（COXⅠ）、COXⅡ、COXⅢ 细胞色素b 的亚基 ATP合酶的第6亚单位和第8亚单位（A6、A8） 14个tRNA 轻链编码：9 个基因 ND6 8个tRNA
四、线粒体相对独立的遗传体系
（一）线粒体的遗传系统和蛋白质翻译系统
线粒体DNA（mtDNA）：线粒体的基因组 只有一条DNA，是裸露的。 一个线粒体内往往有1至数个mtDNA分子， 平均为5~10个。 大多数酶或蛋白质仍由核编码，它们在细胞 质中合成后经特定的方式转送到线粒体中。
（二）线粒体基因组：一条双链环状的DNA 分子
（二）线粒体的改变构成了细胞死亡的原因或表现 自由基代谢 线粒体产生大量超氧阴离子，并通过链式反应形 成活性氧（ROS），
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
第七章细胞的能量转换—线粒体与叶绿体
第七章细胞的能量转换—线粒体和叶绿体一．教学目标：1．深刻明白得线粒体和叶绿体是真核细胞两种重要的产能细胞器。
线粒体普遍存在于各类真核细胞中，而叶绿体仅存在于植物细胞中。
2．深刻明白得线粒体和叶绿体的超微结构，明白得氧化磷酸化和光合磷酸化的特点和不同点。
3．深刻明白得线粒体和叶绿体都是半自主性的细胞器。
深刻明白得分子伴娘在跨膜运输蛋白质进入线粒体和叶绿体的进程中所发挥的作用。
4．明白得线粒体和叶绿体的增殖主若是通过割裂进行的。
明白得关于线粒体和叶绿体起源的内共生学说和分化学说。
二．重点：1.线粒体、叶绿体的超微结构；2. 线粒体、叶绿体的自主性3. 线粒体、叶绿体的增殖。
三．难点：线粒体、叶绿体的超微结构及功能的关系。
四．讲课方式与教学方式：教学、讨论、多媒体辅助教学。
五．教学内容:线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。
线粒体普遍存在于各类真核细胞中，叶绿体仅存在于植物细胞中。
线粒体和叶绿体都是高效的产生ATP的周密装置，尽管它们最初能量的来源不同，但却有着相似的大体结构，以类似的方式合成ATP。
线粒体和叶绿体都有环状DNA及自身转录的RNA与翻译蛋白质的体系。
组成线粒体和叶绿体的各类蛋白质成份是由核DNA和线粒体DNA或叶绿体DNA别离编码的，因此线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化一、线粒体形态、大小、数目和分布二、线粒体的超微结构本世纪50年代后，在电镜下观看研究线粒体的结构问题。
是由双层单位膜套叠成的所谓“囊中之囊”，在空间结构上人为地划分为四大部份，即外膜、内膜、外室、内室。
（一）外膜（outer membrane）指包围在线粒体最外面的一层膜，看上去平整滑腻而具有弹性，膜厚约6nm。
对各类小分子物质（分子量在10000 doldon之内，如电解质、水、蔗糖等）的通透性较高，有人以为外膜上具有小孔（ф2~3nm）。
（二）内膜（inner membrane）也是一单位膜，约厚6~8nm。
第七章 细胞的能量转换 —线粒体与叶绿体 基础篇
第七章 细胞的能量转换—线粒体与叶绿体
第七章 细胞的能量转换
—线粒体与叶绿体
基础篇
一、名词解释
1. 泛醌(uniqueinone, coenzyme Q)
2. 氧化磷酸化
(oxidative phosphorylation)
3.所有的微体蛋白质都是在游离核糖体上
合成的。
4.线粒体内膜的惟一功能是产生ATP。
5.由线粒体核糖体合成的线粒体膜蛋白是
通过共翻译定位的。
6.线粒体虽然是半自主性细胞器，有自身的
遗传物质，但所用的遗传密码却与核基因
的完全相同。
7.乙醛酸循环体的功能是通过乙酰CoA和
乙醛酸循环合成碳水化合物和其它细胞成
A．PSⅡ B．PSⅠ C．ATP合成酶 D．细胞色素b6 /f复合物 27． 下列哪一种叙述是正确的？
A．类囊体膜不能透过质子 B．ATP合酶定位于叶绿体外膜 C．ATP合酶定位于叶绿体内膜 D．以上都对 28．光子的能量依赖于（ ）。
A．波长 B．温度 C．激发态 D．是否是在真空中发射 29．CF0 CF1 -ATP合酶是光合磷酸化的偶联 因子，位于（ ）。
的功能。
8. 当由核基因编码的线粒体蛋白进入线粒
体时，需要
和
提供能
量来推动。
9. 线粒体内膜的主要功能有：
①
；
②
；
③
。
10.在F0F1ATP酶复合体中γ-亚基的作用
是
。
11.铁硫蛋白是含铁的蛋白质,也是细胞色素
类蛋白质。在铁硫蛋白分子的中央结合的不
细胞生物学 第7章 细胞的能量转换线粒体和叶绿体
第七章细胞的能量转换――线粒体和叶绿体生物的基本能量来源于太阳光的辐射能。
但生物体不能直接利用太阳光的辐射能，必须先使之转换成化学能，再为生物体利用。
叶绿体通过光合作用把光能转换为化学能，并储存于糖类、脂肪和蛋白质等大分子有机物中。
线粒体是一种高效地将有机物转换为细胞生命活动的直接能源ATP的细胞器。
因此，线粒体和叶绿体是细胞内的两种产能细胞器。
线粒体和叶绿体都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质体系。
很多学者把线粒体和叶绿体的遗传信息系统称为真核细胞的第二遗传信息系统，或称为核外基因及其表达体系。
线粒体和叶绿体都是半自主性细胞器。
第一节线粒体与氧化磷酸化人体内的细胞每天要合成几千克的ATP，且95%的ATP是由线粒体中的呼吸链所产生，因此线粒体被称为细胞内的“能量工厂”（power plants）。
线粒体通过氧化磷酸化作用，进行能量转换，为所需要的细胞进行各种生命活动提供能量。
一、线粒体的形态结构1、线粒体的形态、大小、数量与分布1)线粒体的形状线粒体的形状各种各样，以线状和颗粒状最常见。
也可呈环形、哑铃形、枝状或其他形状。
2)线粒体的大小线粒体的一般直径为0.5-1.0um,长,1.5-3.0um。
有的长达5um（如肝细胞）或10－20 um（胰腺细胞）或40 um（人的成纤维细胞）。
3)线粒体的数量线粒体的数目由数百――数千个不等。
如利什曼原虫中只有一个巨大的线粒体，海胆卵细胞则多达30万个。
4)线粒体的分布线粒体在细胞中的分布一般是不均匀的。
二、线粒体的超微结构在电镜下观察到线粒体是由两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构。
主要由外膜（outer membrane）、内膜（inner membrane）、膜间隙（intermembrane）、基质（matrix）或内室（inner chamber）4部分组成。
图7－11.外膜外膜是包围在线粒体最外面的一层单位膜，光滑而有弹性，厚约6 um。
线粒体与能量转换
线粒体基因突变导致遗传病
mtDNA突变
线粒体拥有自己的基因 组（mtDNA），其突 变会导致线粒体功能异 常，进而引发遗传病， 如Leber遗传性视神经 病变等。
核DNA突变
核DNA编码的线粒体相 关蛋白突变也会影响线 粒体功能，导致遗传病 的发生，如MELAS综合 征等。
突变传递
线粒体基因突变遵循母 系遗传规律，即母亲可 将突变传递给后代，导 致家族性遗传病的发生 。
常生理功能具有重要意义。
细胞凋亡
线粒体在细胞凋亡过程中发挥重 要作用，通过释放凋亡诱导因子
等物质，启动细胞凋亡程序。
02
能量转换过程剖析
ATP合成酶作用机制
ATP合成酶的结构与功能
ATP合成酶是一种多亚基的复合体，具有催化ATP合成和 分解的功能。它位于线粒体内膜上，与质子通道相连。
质子梯度驱动ATP合成
呼吸链电子传递
NADH和FADH2将电子传递给呼吸链上的复合体I和复合体II，然后通过一系列电子传递 体将电子传递给复合体III、复合体IV，最终传递给氧分子。在这个过程中，质子被泵出线 粒体内膜，形成质子梯度。
ATP的生成
质子梯度驱动ATP合成酶旋转，催化ADP和磷酸合成ATP。这个过程称为氧化磷酸化，是 细胞内ATP生成的主要途径。
线粒体与能量转换
汇报人：XX 2024-01-25
contents
目录
• 线粒体基本结构与功能 • 能量转换过程剖析 • 线粒体在细胞代谢中作用 • 线粒体与疾病关系探讨 • 实验方法与技术应用 • 总结与展望
01
线粒体基本结构与功 能
线粒体形态与分布
线粒体形态
线粒体一般呈短棒状或圆球状， 不同细胞中线粒体的数量、大小 有所差异。
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（3）膜间隙（intermembrane space）： 含许多可溶性酶、底物及辅助因子。 （4）基质（matrix）：含三羧酸循环酶系、 线粒体基因表达酶系等以及线粒体DNA, RNA，核糖体。
线粒体的超微结构
线粒体是由两层单位膜 套叠而成的封闭的囊状 结构.由以下4部分组成:
外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane) 膜间隙(intermembrane
四、线粒体与疾病
线粒体是细胞内最易受损伤的一个 敏感的细胞器,它可显示细胞受伤的程度. 许多研究工作表明,线粒体与人的疾病、 衰老和细胞凋亡有关,线粒体的异常会影 响整个细胞的正常功能,从而导致病变。
第三节 线粒体的半自主性
自身含有遗传表达系统(自主性)；但编码 的遗传信息十分有限，其 RNA 转录、蛋白质翻 译、自身构建和功能发挥等必须依赖核基因组 编码的遗传信息(自主性有限)。
Translation of mRNA by the Ribosome
二
核糖体与三种RNA
a.遗传密码 b.遗传密码特点 c.核糖体与三RNA的关系
小结
a.核糖体是一种非膜相细胞器 b.根据遗传信息合成蛋白质
植物细胞、真菌细 胞与原生动物细 胞内，核糖体的 大亚单位中却不 是28S rRNA,而是 25～26S rRNA
space) 基质(matrix)
Mitochondria
Muscle Cell Mitochondrion (TEM x190,920).
二、线粒体的化学组成及酶的定位
1、线粒体的化学组成:
（1）蛋白质(线粒体干重的65～70％) （2）脂类(线粒体干重的25～30％)： a、磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜主要是心磷脂。 b、线粒体脂类和蛋白质的比值: 0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
两种基本类型的 核糖体： 70S(S为 Svedberg沉降 系数单位) 和 80S。每个核 糖体有大小二 个亚基。
rRNA的结构 比r蛋白的 结构具有更 高的保守性。 rRNA在蛋 白质合成过 程中可能具 有重要作用。
第二节 多聚核糖体与蛋白质的合成
一 多聚核糖体 （polyribosome或polysome）
线粒体的生长和增殖是受核基因组 及其自身的基因组两套遗传系统的控制, 显然也是属于半自主细胞器
1 、线粒体DNA 2 、线粒体的蛋白质合成
一、线粒体的DNA
1、mtDNA /ctDNA形状、数量、大小
人mtDNA：16,569bp，37个基因是目前所知的最小的mtDNA.
2、mtDNA和ctDNA以半保留方式进行自我复制 3 、 mtDNA 复制的时间主要在细胞周期的 S 期及 G2 期，DNA先复制，随后线粒体分裂。 ctDNA复制 的时间在G1期。复制仍受核控制
二、线粒体的蛋白质合成
线粒体虽能合成蛋白质,但其种类 十分有限。线粒体蛋白质合成体系对核 基因组具有依赖性。 组成线粒体各部分的蛋白质,绝大多数 都是由核编码并在细胞质核糖体上合成 后再运送到线粒体各自的功能位点上.不 同来源的线粒体基因，其表达产物既有 共性，也存在差异。
线粒体是细胞内参与能量代谢的主要 结构,它由双层单位膜构成,内膜上分 布着具有电子传递功能的蛋白质系统 和使ADP+Pi生成ATP的ATP合酶复 合体;线粒体还具有自己相对独立的遗 传体系,但又依赖于核遗传体系,所以 具有半自主性.
1.氧化过程, 部位
葡萄糖(胞质)----丙酮酸(胞质)----三
羧酸循环(线粒体基质)----氧化磷酸 化(内膜基粒),ATP合成 一分子葡萄糖可形成38个ATP分子. 能量转换率40%, 一般机械10— 20%.
2、氧化磷酸化的分子结构基础.
a 、氧化磷酸化过程实际上是能量转化过 程,即有机分子中储存的能量高能电子 质子动力势ATP。氧化和磷酸化势同 时进行并密切偶联在一起的,但却是由两 个不同的结构系统实现的。a 、电子传递
2、线粒体酶的定位
Enzymes in the mitochondrio n
三、线粒体的功能
线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化,合 成ATP,为细胞生命活动提供直接能量.线粒体 是糖类、脂肪和氨基酸最终氧化释能的场所。
1 、糖氧化过程, 部位 2 、氧化磷酸化的分子结构基础 3 、ATP合酶复合体
线粒体的超微结构特点？ ATP产生的主要步骤？ 为什么说线粒体是半自主性细 胞器？
第一节 线粒体与氧化磷酸化
一、线粒体的形态结构
1、线粒体的形态、大小、数量与分布 2、线粒体的超微结构 （1）外膜（outer membrane）：含孔蛋白(porin)， 通透性较高。 （2）内膜（inner membrane）：高度不通透性，向 内折叠形成嵴（cristae）。 含有与能量转换有关的蛋白 a、执行氧化反应的电子传递链 b、ATP合成酶 c、线粒体内膜转运蛋白
核糖体
核糖体与RNA的关系？
RIBOSOME
第一节 核糖体的 类型与结构
核糖体是合成蛋白质的 细胞器，其唯一的功能 是按照mRNA的指令由 氨基酸高效且精确地合 成多肽键。 核糖体RNA称为rRNA， 蛋白质称r蛋白，蛋白 质含量约占40%， RNA含量约占60％。
一 核糖体的基本类型 与成分
链(呼吸链)
b 、ATP合酶复合体
Electron transport system
电子传递链的四种复合物
a、NADH脱氢酶复合物 b、琥珀酸脱氢酶复合物 c、细胞色素bc1复合物 d、细胞色素C氧化酶
3 、 ATP合酶复合体
a、分子结构
b、ATP合成机制
Electron transport system