线粒体与细胞的能量转换
线粒体与细胞的能量转换(2)
III Cyt c还原酶 250 Cyt b, Cyt c1, FeS CoQ→Cyt c*
IV Cyt c氧化酶 160 Cyt a, Cyt a3, Cu Cyt c→O*
*伴随H+跨膜转运，#不伴随H+跨膜转运。 不参与复合体构成的载体成分：NAD, CoQ, Cyt c
编码，由细胞质运往线粒体）
5. 所有tRNA均由mtDNA编码 6. 多肽链起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸。
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（三）线粒体DNA的复制 1.重链、轻链各有一个复制起始点 2.重链先复制，顺时针方向；轻链后复制，逆时针方向；
复制需2小时 3.复制不受细胞周期限制
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四、核基因编码蛋白质向线粒体的转运
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（4）结构区域： 基质腔(matrix space)：内膜围成，含基质， 膜间腔(intermembrane space)：内外膜之间的腔 嵴(cristae): 嵴是内膜向内腔突起形成的板状或管 状折叠。
嵴间腔(intercristae space) 嵴内腔(intracristae space)
组成； 3.熟悉线粒体基因组结构与特征；了解线粒体
遗传系统与细胞核遗传系统的相互关系； 4.熟悉氧化磷酸化的概念与机制； 5.了解线粒体相关的临床意义
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第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构
（一）线粒体的形态、数量与分布
1.形态：一般呈粒状或杆状。 可呈线状，哑铃形、分杈状或其它形状，因生物或
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2.内膜(inner membrane)
（1）形态：向内腔折叠形成嵴，表面积大；嵴上有特 化的基粒，膜厚4.5nm；
第六章线粒体与细胞的能量转换练习题及答案
第六章线粒体与细胞的能量转换一、名词解释1.呼吸链( respiratory chain)2.基质导入序列( matrix-targeting sequence,MTS)3.细胞呼吸( cellular respiration)4.化学渗透假说(chemiosmotic coupling hypothesis)5.基粒( elementary particle)6.转位接触点( (translocation contact site)7.热休克蛋白( heat shock protein,HSP)8.线粒体动力学( mitochondrial dynamics)二、单项选择题1.线粒体核糖体的沉降系数是A.45SB.40SC.50SD.70sE.80S2.线粒体的嵴源于A.外膜B.膜间腔C.内膜D.基质颗粒E.内膜外膜共同形成3.细胞中进行生物氧化和能量转换的主要场所是A.核糖体B.糙面内质网C.线粒体D.过氧化物酶体E.高尔基复合体4.线粒体疾病不具有的特征是A.高突变率B.阈值效应C.遗传异质性D.父系遗传E.母系遗传5.下列因素中与细胞内线粒体的数目改变无关的是A.氧气充足B.有害物质渗入C.病毒入侵D.细胞癌变E.细胞缺血性损伤6.线粒体中具有高度选择通透性的结构是A.外膜B.基粒C.内腔D.基质E.内膜7.下列疾病与线粒体有关的是A.Kjer病B.硅肺C.糖原累积病D.泰-萨病E.痛风8.线粒体内膜的标志酶是A.细胞色素氧化酶B.单胺氧化酶C.腺苷酸激酶D.苹果酸脱氢酶E.糖基转移酶9.线粒体中具有调控质子通道作用的是A.基粒头部B.基粒柄部C.基粒基片D.嵴内腔E.嵴间腔10.线粒体中的基粒又称为A.微粒体B.糖原颗粒C.核糖体D.ATP合酶E.质粒11.葡萄糖分解产生ATP的过程是A.糖酵解→丙酮酸脱氢→三羧酸循环→电子传递和氧化磷酸化B.糖酵解→电子传递和氧化磷酸化→丙酮酸脱氢→三羧酸循环C.丙酮酸脱氢→三羧酸循环→糖酵解→电子传递和氧化磷酸化D.丙酮酸脱氢→三羧酸循环→电子传递和氧化磷酸化→糖酵解E.糖酵解→三羧酸循环→丙酮酸脱氢→电子传递和氧化磷酸化12.关于线粒体合成蛋白质的正确叙述是中A.可运输到细胞质B.均由核编码蛋白取代C.全部在线粒体中发挥作用D.数量和种类众多E.占线粒体所需蛋白质的大部分13.下列不支持线粒体起源的内共生学说是A.线粒体的遗传系统与细菌相似鲁B.线粒体的蛋白质合成方式与细菌相似C.抑制蛋白质合成的机制与细菌相似D.线粒体的核糖体为70SE.DNA呈线状14.下列关于核编码蛋白向线粒体基质转运的叙述中,错误的是A.需要基质导入序列B.前体蛋白在线粒体外保持非折叠状态C.多肽链需要在线粒体基质内重新折叠才形成有活性的蛋白质D.大多数蛋白的基质导入序列在协助蛋白质运输后不被切除E.蛋白进入线粒体的过程中需要分子伴侣蛋白的协助15.下列关于线粒体遗传体系的描述中,错误的是A.线粒体密码子与核密码子编码的蛋白质相同B.线粒体编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体C.线粒体mRNA不含内含子D.线粒体mRNA翻译的起始氨基酸为甲酰甲硫氨酸E.所有 mtdna编码的蛋白质都是在线粒体核糖体上进行翻译的16.不参与组成呼吸链的化合物是A.CoQB. FADC. CytbD.肉碱E.铁硫蛋白17.细胞中含酶最多的细胞器是A.线粒体B.内质网C.高尔基复合体D.过氧化物酶体E.溶酶体18.线粒体基质的标志酶是A.细胞色素氧化酶B.单胺氧化酶C.腺苷酸激酶D.苹果酸脱氢酶E.糖基转移酶19.线粒体中能催化ADP磷酸化生成ATP的结构是A.基粒头部B.基粒柄部C.基粒基片D.嵴内腔E.嵴间腔20.下列关于线粒体外膜的正确叙述是A.化学组成中20%是脂类,80%是蛋白质B.允许一些小分子多肽通过C.外膜比内膜稍薄D.膜上有大量向内腔突起的折叠形成嵴E.几乎没有转运蛋白21.在心肌,一分子葡萄糖在有氧氧化途径中,通过氧化磷酸化可生成ATP的数是A.18B.22C.28D.32E.3822.有关线粒体DNA复制,错误的是A.线粒体DNA的两条链有各自的复制起始点B.轻链的复制要晚于重链C.mDNA的复制需要RNA引物作为DNA合成的起始D.一般情况下,重链的合成方向是逆时针的,轻链的合成方向是顺时针的E. mtdna复制贯穿于整个细胞周期23.三羧酸循环的反应中,不为呼吸链提供氢原子的是A.柠檬酸→异柠檬酸B.异柠檬酸→α-酮戊二酸C.琥珀酸→延胡索酸D.苹果酸→草酰乙酸E.丙酮酸24.呼吸链中既能传递电子又能传递氢的传递体是A.铁硫蛋白B.细胞色素bC.细胞色素cD.细胞色素a3E.辅酶Q25.将葡萄糖的生物氧化与体外燃烧进行比较,发现二者A.终产物完全相同B.总能量不同C.耗氧量不同D.反应所需活化能相同E.反应条件相似26.ATP生成的主要方式是A.肌酸磷酸化B.氧化磷酸化C.糖的磷酸化D.底物水平磷酸化E.有机酸脱羧27.在呼吸链中能将电子直接传递给氧的传递体是A.铁硫蛋白B.细胞色素bC.细胞色素cD.细胞色素a3E.细胞色素c128.线粒体膜间腔的标志酶是A.细胞色素氧化酶B.单胺氧化酶C.腺苷酸激酶D.苹果酸脱氢酶E.糖基转移酶29.呼吸链存在于A.细胞膜B.线粒体外膜C.线粒体内膜D.微粒体E.过氧化物酶体30.下列关于线粒体内膜的正确叙述是A.允许分子量小于1000的分子通过B.标志酶为苹果酸脱氢酶C.蛋白质的含量占50%D.具有高度的选择通透性E.比外膜稍厚31.参与呼吸链传递电子的金属离子是A.镁离子B.铁离子C.锌离子D.钴离子E.铜离子32.线粒体外膜的标志酶是A.细胞色素氧化酶B.单胺氧化酶C.腺苷酸激酶D.苹果酸脱氢酶E.糖基转移酶33.关于细胞色素,叙述正确的是A.均为递氢体B.均为递电子体C.都可与一氧化碳结合并失去活性D.辅基均为血红素E.只存在于线粒体34.Tim和Tom分别位于线粒体的A.外膜、内膜B.内膜、外膜C.内膜、膜间腔D.外膜、膜间腔E.膜间腔、外膜35.可进行底物水平磷酸化的是A.琥珀酰CoAB.葡萄糖6-磷酸C. UDPGD.果糖-1,6二磷酸E.2,3二磷酸甘油酸36.1分子琥珀酸脱下的2H经呼吸链传递与氧结合成水,生成的ATP分子数是A.1B.1.5C.2.5D.2E.537.呼吸链各成分排列顺序的依据是A.各成分的结构B.各化合物的类型C.分子的结构与性质D.按各成分的氧化还原电位的高低来排列E.分子的大小38.下列关于线粒体内膜的错误叙述是A.通透性很小B.具有高度的选择通透性C.由转运蛋白控制内外腔的物质交换D.蛋白质的含量明显低于其他膜成分E.比外膜稍薄9.关于底物水平磷酸化的正确叙述是A.底物分子上脱氢传递给氧产生能量,生成ATP的过程B.底物中的高能键直接转移给ADP生成ATP的过程C.体内产生高能磷酸化合物的主要途径D.底物分子的磷酸基团被氧化,释放出大量能量的过程E.高能底物水解ATP的过程40.存在于线粒体中,外漏时会引发细胞凋亡的是A.细胞色素a3B.细胞色素aC.细胞色素cD.细胞色素bE.细胞色素b5三、多项选择题1.线粒体的自主性体现在A.线粒体含有核糖体B. mtdna具有自我复制的能力C.在遗传上被核基因组控制D. mtdna与核DNA遗传密码有所不同E. mtna在S期合成2.相对于核DNA,线粒体DNA分子的特点是A.呈线状B.呈环状C.与组蛋白结合D.不与组蛋白结合E.信息量较小3.线粒体的增殖方式主要有A.出芽分裂B.收缩分裂C.间壁分裂D.减数分裂E.有丝分裂4.疾病过程中的线粒体变化有A.线粒体发生肿胀甚至破裂B.液泡状线粒体的形成C.线粒体融合D.线粒体基质颗粒大量增加E.线粒体凝集5.在胞浆中糖酵解产生的NADH,进入线粒体而被氧化的通过方式是A.α-磷酸甘油穿梭B.柠檬酸穿梭C.苹果酸穿梭D.丙酮酸穿梭E.谷氨酸穿梭6.目前线粒体疾病治疗的基本措施包括A.补充疗法B.选择疗法C.基因疗法D.靶向治疗E.营养补充7.呼吸链中有3个主要的质子由基质转运到膜间腔的部位,分别是A.NADH→FMNB.细胞色素b→细胞色素c之间C.细胞色素a→O2之间D.细胞色素b→细胞色素c1之间E.FMN→Fe-S8.线粒体内的生物氧化酶类有A.不需氧脱氢酶B.加单氧酶类C.过氧化物酶D.氧化酶类E.过氧化氢酶9.含有高能键的化合物有A.乙酰CoAB.1,6-二磷酸果糖C.1,3-二磷酸甘油酸D.2,3-二磷酸甘油酸E.磷酸烯醇式丙酮酸10.生物体内重要的呼吸链有A.以NAD+为辅酶的呼吸链B.以细胞色素氧化还原开始的呼吸链C.以FAD为辅酶的呼吸链D.以 NADPH氧化开始的呼吸链E.以FMNH氧化开始的氧化呼吸链参考答案一、名词解释1.呼吸链( respiratory chain):位于线粒体内膜上的一系列的递氢和递电子体,按一定顺序排列成相互关联的链状,可将还原氢传递给氧生成水,同时释放出的能量用于ATP合成。
线粒体与细胞的能量转换
诊断标志物
线粒体基因突变和功能障碍可作为某些疾 病的诊断标志物。例如，线粒体基因突变 可导致一些遗传性疾病的特异性表型，而 线粒体功能障碍可能与某些神经系统疾病 和心血管疾病的发生有关。
VS
治疗靶点
线粒体作为细胞能量代谢的关键细胞器， 可作为治疗某些疾病的重要靶点。例如， 针对线粒体功能障碍的治疗策略可能有助 于缓解神经系统疾病和心血管疾病的症状 。此外，通过调节线粒体功能也可能对治 疗糖尿病等代谢性疾病具有潜在价值。
代谢合作
线粒体与其他细胞器在代谢上密切合作，共同参与能量代谢、物质 合成和分解等过程，以实现细胞的正常功能。
线粒体与其他细胞器的能量交换
产能与耗能
线粒体是细胞内的主要产能细胞器，通过氧化磷酸化等过程产生ATP等能量分子。同时， 线粒体也是耗能细胞器之一，通过与内质网等细胞器的能量交换，维持细胞内能量的供需 平衡。
线粒体在生物医学领域的应用前景
01
诊断疾病
通过对线粒体基因组和表达谱的 研究，可以揭示许多疾病的发病 机制和病理过程。通过对患者线 粒体基因组的测序和分析，可以 诊断出一些遗传性疾病和罕见病 ，如线粒体肌病、脑肌病等。
03
02
药物筛选
治疗疾病
通过调节线粒体的功能和代谢，可 以治疗一些疾病，如糖尿病、心血 管疾病等。一些药物也可以靶向线 粒体进行治疗，如抗肿瘤药物、抗 炎药物等。
线粒体在细胞的生命活动中起着至关重要的作 用，其功能障碍可能导致多种疾病。
线粒体在人类健康和疾病中具有重要地位，对 于医学研究和治疗具有重要意义。
线粒体在进化、生态学和生物分类学中也具有 重要的生物学意义。
02
线粒体与能量的关系
线粒体的能量生成过程
线粒体与细胞的能量转换
有机物氧化时需O2分解成无机物（CO2 H2O）
细胞呼吸(cellular respiration) ：细胞利用氧氧化有机 物成为无机物（CO2 H2O），同时释放能量的过程。与 动物中呼吸现象相似，也称为生物氧化(biological oxidation) 或细胞氧化(cellular oxidation)。 细胞获能与非细胞获能的区别： 本质上无区别
①发现：1894年，德· Altmann发现，基本形状为线状、粒状
的颗粒，变形为哑铃型、分枝型；1897年Benda命名为线粒体， 所有真核细胞都有线粒体。大小? ②数目：数百上千, 数目与功能相关，心肌、肝脏、骨骼肌含 量丰富，淋巴细胞中线粒体少至只有几个 脑部？
③位置：分泌腺细胞中线粒体围绕分泌泡，肌细胞中线粒体围
4CO2 +6NADH+6H+ 2+ 2FADH+2HSCoA+2ATP 1分子的葡萄糖经无氧氧化、 丙酮酸脱氢和TAC循环， 共产生了6分子的CO2和 12对高能H、 4分子ATP
6．三羧酸循环能量储存方式：
① 以高能磷酸键直接生成2ATP ②以高能氢原子（4对H）一般认为是高能电子，由 NAD+和FAD+携带
②转运过程：
蛋白质合成后→分子伴侣去折叠（HSP70、HSP60、HSP10； NAC)→导肽引导,ATP水解→内外膜转位接触点，ATP水解→穿 膜（电荷引力和分子绞力）→导肽切除,分子伴侣帮助折叠。
第三节 细胞呼吸与能量转换
一、引言 ：非细胞细胞获能量：
燃烧有机物
化学能变热能、光能等
本质是物质氧化反应，释放化学能
转运条件：
导肽(1eader sequence)。N端一段20~80个氨基酸序列，富含带正电 荷氨基酸和疏水氨基酸，形成一边正电荷一边是疏水的螺旋 结构。线粒体基质腔带负电多，电荷引力！ ②内外膜转位接触点：成孔膜蛋白形成通道 ③分子伴侣(molecular chaperone)：热休克蛋白(heat shock protein， HSP )类：HSP70、HSP60、HSP10；新生多肽相关复合物 (nascent associated complex，NAC), ATP。
第六章线粒体和细胞的能量转换
·线粒体DNA通常是裸露的，不与组蛋白结合。 ·存在与线粒体基质内或依附于线粒体内膜。 ·每个线粒体内平均含有5-10个线粒体DNA分子。 ·主要编码线粒体tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。
cell Biology
线粒体基因组序列（剑桥序列），为一条双链环 状DNA分子，一条为重链，一条为轻链。 人类线粒体基因组 共编码了37个基因： 2种rRNA(12s,16s) 22种tRNA 13种mRNA(多肽)
cell Biology
cell Biology
线粒体的化学组成
线粒体干重的主要成分是蛋白质和脂类，分别 占65%-70%和25%-30%。 此外线粒体中还含有DNA和完整的遗传系统， 多种辅酶、维生素和各类无机离子。
线粒体的遗传体系
线粒体DNA（mtDNA）构成了线粒体基因组。
cell Biology
cell Biology
医学细胞生物学
Medical Cell Biology
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章 线粒体和细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
cell Biology
·在光镜下，线粒体呈线状、粒状或杆状，直径0.5-1um。 ·不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体形态、大小、 数量及排列分布并不相同。 ·代谢活动旺盛的细胞，线粒体数目较多。
线粒体形态的可变性
cell Biology
cell Biology
线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。
膜间腔
基质 基粒
外膜
内膜
嵴
cell Biology
cell Biology
cell Biology
第六章线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 2.核编码蛋白向线粒体其他部位的转移 • 1)向膜间腔转运 • ISTS序列介导，前体全部或部分进入基质
后进入膜间腔 • 直接从胞浆通过外膜扩散进入
• 2)向线粒体外膜或内膜的转运
第一节 线粒体的基本特征
• 五、线粒体的起源与发生 • 1.通过分裂方式实现增殖
• 2.DNA随机不均等被重新分配
质等物质进出线粒体的通道 • 基质：含有独立的DNA遗传物质和整套转录
翻译系统，也是三羧酸循环、脂肪酸氧化、 氨基酸分解和蛋白质合成等反应场所。 • 基粒：ATP酶复合体。
第一节 线粒体的基本特征
• 二、线粒体的化学组成 • 主要成分为蛋白质，分为可溶性蛋白和不
溶性蛋白。 • 标志酶： • 内膜——细胞色素氧化酶 • 外膜——单胺氧化酶 • 基质——苹果酸脱氢酶 • 膜间腔——腺苷酸激酶
第六章 线粒体与细胞能量的转换
第一节 线粒体的基本特征
• 一、线粒体的形态、 数量与结构
• 1.形态、数量与细胞 的类型和生理状态相 关
• 2.由双层单位膜套叠 而成的封闭膜囊结构
第一节 线粒体的基本特征
• 外膜：光滑平整，通透性高。 • 内膜：稍薄，向内突出为嵴。蛋白质含量
高，通透性低。附着有基粒。 • 内外膜转移接触点：转位接触点，是蛋白
成的核糖体基因组不同
第一节 线粒体的基本特征
• 3.线粒体DNA的复制 • 1)重链和轻链各自有复制起始点，轻链的复制
晚于重链，二者合成方向相反（重链合成方向 为顺时针，轻链合成方向为逆时针）。
• 2)速度较慢
• 3)不受细胞周期的影响
细胞质中游离核糖体合成的蛋白质种类
• 3.线粒体可能起源于共生的早期细菌
《医学细胞生物学精品课件》8-线粒体与细胞的能量转换
3
运动中的细胞内呼吸
运动中的细胞通过细胞内呼吸产生能量，支持肌肉的收缩和运动。
3 脂肪代谢
线粒体参与细胞内脂肪分解和合成，调节脂 肪储存与释放过程。
4 氧化还原反应
线粒体是氧化还原反应的重要场所，参与许 多生物化学过程。
细胞的能量转换
1
糖解
糖分子被分解成较小的分子，产生少量ATP和NADH。
2
三羧酸循环
通过氧化糖和脂肪酸，产生大量高能态载体NADH和FADH2。
3
氧化磷酸化
NADH和FADH2被带入线粒体内膜，产生大量ATP。
线粒体与ATP的生成
三磷酸腺苷(ATP)
电子传递链
线粒体通过氧化磷酸化反应合成 ATP，ATP是细胞内的主要能量源。
电子由NADH和FADH2传递给电子 传递链，在内膜嵴上释放能量。
ATP合酶
ATP合酶利用电子传递链释放的 能量，合成ATP分子。
线粒体与呼吸链
内膜嵴
线粒体内膜嵴提供了大量的表面积，用于电子传递链的蛋白质定位。
蛋白质复合物
呼吸链由多个蛋白质复合物组成，实现电子传递和质子泵运输。
质子动力学
质子运输过程中形成的质子梯度，驱动ATP合酶合成ATP。
线粒体与氧化磷酸化
1 ADP磷酸化
ADP与无机磷酸通过线粒体内膜的ATP合酶结合，合成ATP。
双膜结构
线粒体由内外两层膜组成，内膜呈折叠状，形成许多称为嵴的结构。
线粒体DNA
线粒体具有自己的DNA，可独立复制，支持线粒体内部蛋白质的合成。
线粒体的功能
1 能量转换
线粒体参与细胞内的呼吸作用，将有机物质 氧化为能量(ATP)。
2 钙离子调节
医学细胞生物学（中山大学）第六章线粒体与细胞的能量转换
第六章线粒体与细胞的能量转换第一节线粒体的基本特征一、线粒体的形态、数量和结构（一）线粒体的形态、数量与细胞的类型和生理状态有关（细胞类型、生理状态、代谢需求）1.光镜下的线粒体成线状、粒状或杆状。
2.在低渗环境下，线粒体膨胀如泡状，在高渗环境下，线粒体又伸长为线状3.酸性时线粒体膨胀，碱性时线粒体为粒状（二）线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构1.外膜是线粒体外层单位膜在组成上，外模的1/2为脂类，1/2位蛋白质，外膜上镶嵌的蛋白质包括多种转运蛋白，允许通过分子量在10000以下的物质（通透性大）2.内膜的内表面附着许多颗粒①内膜直接包围的空间称内腔，含有基质，也称基质腔；内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔。
②嵴的形成大大扩大了内膜的面积，提高了内膜的代谢效率③内膜的化学组成中20%是脂类（心磷脂占20%），80%是蛋白质④内膜的通透性很小，但内膜有高度的选择通透性⑤基粒分为头部、柄部、基片三部分，由多种蛋白质亚基组成。
机理头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP合成酶或ATP合酶复合体3.内外膜相互接近所形成的转为接触点是物质转运到线粒体的临时性结构线粒体的内外膜上存在着一些内膜与外模相互接触的地方，在这些地方膜间隙变狭窄，称为转位接触点4.基质是氧化代谢的场所线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中，参与物质的代谢5.基粒的化学本质是ATP合成酶二、线粒体的化学组成1.线粒体的主要成分是蛋白质，且多数分布于内膜和基质，分为两类：可溶性蛋白和不可溶性蛋白或膜镶嵌酶蛋白（线粒体是细胞中含酶最多的细胞器）2.线粒体内外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶等；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶三．线粒体的遗传体系（一）线粒体DNA构成了线粒体基因组1.线粒体基因组序列（也称剑桥序列）共16569个碱基对，为一条裸露的，不与组蛋白结合的双链环状的DNA分子。
细生名词解释
细生名词解释细生名词解释第六章线粒体与细胞的能量转换1.内外膜转位接触点（translocation contact site）线粒体内外膜上存在的内、外膜相互接触的，膜间隙变狭窄的地方。
其间分布蛋白质等物质进出线粒体的通道蛋白和特异性受体内膜转位子和外膜转位子。
2.基粒（elementary particle）&ATP合酶复合体（ATP synthase complex）附着在线粒体内膜上的圆球形颗粒。
是蘑菇样蛋白质复合体，由球形F1头部和F0基片组成。
F0基部有质子通道，允许氢离子从膜间腔F1头部进入基质。
将电子传递中产生能量用于ADP磷酸化合成ATP。
3.细胞呼吸（cellular respiration）在细胞内特定细胞器（主要线粒体），在氧气参与下分解各种大分子物质，产生二氧化碳；同时分解代谢产生的能量储存于ATP中的过程。
4.基质导入序列（matrix-targeting sequence）输入线粒体的蛋白质在N端具有的一段富含精氨酸，赖氨酸，丝氨酸，苏氨酸的序列。
包含所有介导细胞质中合成的前体蛋白进入线粒体基质的信号。
5.呼吸链（respiratory chain）在内膜上有序地排列成相互关联的链状的可逆的接受和释放氢离子，电子的由多种化学物质组成的酶体系。
6.氧化磷酸化（oxidative phosphorylation）糖酵解和三羧酸循环产生的还原性电子载体NADH和FADH2经呼吸链将携带电子传递给氧气，释放能量被ATP合酶复合体催化ADP磷酸化形成ATP的过程。
7.底物水平磷酸化（substance-level phosphorylation）由高能底物水解放能直接将高能磷酸键从底物转移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用。
第五章细胞的内膜系统与囊泡转运1.内膜系统（endomembrane system）内膜系统：是真核细胞内部某些在结构，功能和形态发生上具有一定联系的膜性细胞器构成的完整系统。
《细胞生物学》线粒体与细胞的能量转换
核编码蛋白质的线粒体转运
六. 线粒体的生物发生
（一）线粒体的增殖
1、间壁分裂
2、收缩分裂
3、出芽分裂
（二）线粒体的起源
内共生起源学说（endosymbiosis hypothesis) 认为线粒体来源于细菌，即细菌被真核生物吞噬后，在长期的共生 过程中，通过演变，形成了线粒体
3. 内外膜转位接触点（translocation contact site）
内外膜相互接触的地方，膜间隙变狭窄，称为 转位接触点，外膜受体和输入装置位于接触点 附近，是蛋白质等物质进出线粒体的通道
4. 基质（matrix）
位于内腔中，充满电子密度较低的物质，含有： 脂类 蛋白质 酶类 线粒体 DNA 线粒体 mRNA 线粒体 tRNA
2、肌动蛋白结合蛋白 对肌动蛋白丝具有调节作用 主要包括四类： 原肌球蛋白：调节肌动蛋白与肌球蛋白头部的结合 肌球蛋白：特殊的ATP酶，能水解ATP引起构象改变而沿微丝移动 肌钙蛋白：可同时结合原肌球蛋白和Ca++，抑制肌球蛋白ATP酶的活性 非肌细胞中肌动蛋白结合蛋白：与微丝组装和微丝功能密切相关
★线粒体的半自主性
① 线粒体有自己的 DNA分子和蛋白质 合成系统，即有独立的遗传系统， 故有一定的自主性。
② mtDNA 分子量小、基因数目少，只 编码线粒体蛋白质的10%，而绝大多 数线粒体蛋白质（90%）是由核基因 编码，在细胞质中合成后转运到线 粒体中的。
③ 线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统。
2、多肽链穿越线粒体膜
第6章 线粒体与细胞的能量转换
线粒体
线粒体与叶绿体
能量转换：
叶绿体：通过光合作用把光能转换为化学能，储存于大分子有机物中
线粒体：将储存在生物大分子中的化学能转换为细胞可直接利用的能源 线粒体与叶绿体的共性：半自主性细胞器 1. 形态特征主要是封闭的双层单位膜结构，内膜经过折叠演化为表 面极大扩增的内膜特化结构系统，在能量转换过程中起重要作用。 2. 功能都是高效的产生ATP的精密装置。 3. 遗传物质都具有环状DNA及自身转录RNA与翻译蛋白质的体系（第二 遗传信息系统）
氧化磷酸化的耦联机制—化学渗透假说
◆化学渗透假说内容：（获1978诺贝尔化学奖）
由英国Michell提出，认为在电子传递过程中，由于 线粒体内膜的不通透性，形成了跨线粒体内膜的质子梯度驱动
ATP的合成 (实验证据)。
◆支持化学渗透假说的实验证据该实验表明： 质子动力势乃ATP合成的动力
膜应具有完整性
线粒体中的氧化代谢
线粒体中的三羧酸循环，是物质氧化的最终共同途径，氧 化磷酸化是生物体获得能量的主要途径。
Electrons carried via NADH Electrons carried via NADH and FADH2
Glycolsis Pyruvate Glucose
Citric acid cycle
线粒体的化学组成
◆蛋白质(线粒体干重的65～70％) ◆脂类(线粒体干重的25～30％)： 磷脂占3/4以上，外膜主要是卵磷脂， 内膜缺乏胆固醇，富含主要是心磷脂(20%)。
线粒体内、外膜脂类和蛋白质的比值:
0.3:1（内膜）；1:1（外膜）
线粒体主要酶的分布
部位 酶的名称 单胺氧化酶 NADH-细胞色素 c 还原酶 犬尿酸羟化酶 酰基辅酶 A 合成酶 细胞色素氧化酶 ATP 合成酶 琥珀酸脱氢酶 β－羟丁酸脱氢酶 肉毒碱酰基转移酶 丙酮酸氧化酶 NADH 脱氢酶 部位 酶的名称 腺苷酸激酶 二磷酸激酶 核苷酸激酶 苹果酸脱氢酶 柠檬酸合成酶 延胡索酸酶 异柠檬酸脱氢酶 顺乌头酸酶 谷氨酸脱氢酶 脂肪酸氧化酶系 天冬胺酸转氨酶 蛋白质和核酸合成酶系 丙酮酸脱氢酶复合物
线粒体在细胞代谢和能量调节中的作用及其机制
线粒体在细胞代谢和能量调节中的作用及其机制随着科技的不断进步，人类对于细胞代谢和能量调节的研究也越来越深入。
其中，线粒体作为细胞内重要的能量转换器，其在细胞代谢和能量调节中扮演着极其重要的角色。
一、线粒体的结构和功能线粒体是细胞内一个重要的细胞质器，也是唯一含有双层膜结构的细胞质器。
线粒体内膜系统又包括内膜和外膜两个结构，而且两个膜之间形成的空间叫做线粒体间隙。
同时，线粒体内还有呼吸链、糖解途径、三羧酸循环等体系，这些体系与线粒体调控生命活动密切相关。
线粒体的最主要功能是生成生命活动的能源(ATP)，并调控许多重要的细胞代谢过程。
线粒体还具有调节细胞生理状态、抗氧化、调节细胞分裂等重要功能。
由于线粒体在能量代谢和调节中的作用十分重要，因此线粒体疾病会导致许多重要的疾病，如发育障碍、神经系统疾病、肌肉疾病等。
二、线粒体能量代谢线粒体是生成生命活动能量(ATP)的关键细胞结构。
线粒体在生成能量的过程中，通过三羧酸循环、氧化磷酸化以及糖解途径等体系，将细胞内的生物大分子(如葡萄糖和脂肪酸)降解成单体，然后转化为能量(ATP)进而满足机体的生命活动。
三、线粒体在细胞代谢中的调节作用线粒体不仅仅是能量转换器，还具有重要的调节作用。
舒张态下的线粒体能够释放细胞能量，而收缩态下的线粒体能够将细胞内生物大分子降解成单体，进而转化成能量。
同时，线粒体还能够参与于调节钙平衡、调节氧化还原平衡以及调节细胞死亡的过程。
四、线粒体在细胞凋亡过程中的作用线粒体在细胞凋亡过程中也发挥着重要的作用。
许多细胞凋亡过程中的关键分子，例如凋亡因子、肿瘤坏死因子、白细胞介素等等，均是通过线粒体来影响细胞凋亡的。
同时，在细胞凋亡发生时，线粒体中的细胞色素C会释放出来，并与凋亡蛋白结合，从而启动细胞凋亡的程序。
五、线粒体与细胞肥大症的关系线粒体与细胞肥大症的关系也十分密切。
在肥大症的细胞中，线粒体数量较多，体积也相对较大。
此外，线粒体可能会通过调节脂肪代谢途径以及含氮化物的产生，从而影响细胞肥大的过程。
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 3.转位接触点
黑色箭头所指为转位接触点；红色箭 头所指为通过转位接触点转运的物质
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包围的空间，含有基质。 ② 膜间腔（intermembrane space）：也称外腔，内膜
与外膜之间的空间。
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 2.内膜（inner membrane） ⑴ 结构
基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，
因此，基粒又称ATP合酶复合体（ATP synthase
complex）。
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线粒体与细胞的能量转换
二、线粒体的化学组成
蛋白质：是线粒体的主要成分，约占65%～70%，多分 布于内膜和基质。
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 2.内膜（inner membrane）
比外膜稍薄，平均厚4.5nm，是一层单位膜。
⑴ 结构 ① 基质腔（matrix space）：也称内腔，由内膜直接
线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是细胞 中含酶最多的细胞器。这些酶分别位于线粒体的不同部 位，在线粒体行使细胞氧化功能时起重要的作用。
第一节
第二节
第三节
中英文
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线粒体与细胞的能量转换
第一节 线粒体的基本特征
一、线粒体的形态、数量和结构 二、线粒体的化学组成 三、线粒体的遗传体系 四、线粒体核编码蛋白质的转运 五、线粒体的起源 六、线粒体的分裂与融合 七、线粒体的功能
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构
5.基粒（elementary particle）
基粒由多种蛋白质亚基组成，分为三部分：
头部：圆球形，突入内腔中，
基片：嵌于内膜中，
柄部：将头部与基片相连。
③嵴（cristae）：内膜上有大量向内腔突起的折叠。 ④嵴间腔（intercristae space ）：嵴与嵴之间的内腔 部分。 ⑤嵴内空间（intracristae space）：由于嵴向内腔突进 造成的外腔向内伸入的部分。
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酶类：催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分
解、蛋白质合成。
双链环状DNA：线粒体特有
核糖体
独立的遗传体系
Mitochondria and Energy Convers的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构
5.基粒（elementary particle） 内膜（包括嵴）的内表面附着许多突出于内腔的颗 粒，每个线粒体大约有104～105个。
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 2.内膜（inner membrane）
⑵ 组成：20%是脂类，80%是蛋白质。 ⑶ 特点：
➢ 通透性小，分子量大于150的物质不能通过。 ➢ 选择通透性高，膜上的转运蛋白控制内、外腔的
物质交换，以保证活性物质的代谢。
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一、线粒体的形态、数量和结构
(一)线粒体的形态、数量 不同类型或不同生理状态的细胞，线粒体的形态、大 小、数目及排列分布并不相同。 形态：光镜下呈线状、粒状或杆状等。 数量：因细胞种类而不同，最少的细胞只含1个线粒体，最多
的达50万个。代谢旺盛时，线粒体数量较多，反之线 粒体的数量则较少。
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构
3.转位接触点（translocation contact site） 在线粒体的内、外膜上存在的一些内膜与外膜相互接 触的地方，此处膜间隙变狭窄，称为转位接触点。
➢ 内膜转位子（Tim）——通道蛋白 ➢ 外膜转位子（Tom ）——受体蛋白
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线粒体与细胞的能量转换
tom和tim受体系统
tom和tim受体系统参与核基因组编码多肽链通过膜进入线粒体的过程
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构
4.基质（matrix）
成分：
线粒体与细胞的能量转换
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线粒体与细胞的能量转换
学习目的与要求
1. 掌握线粒体的基本结构、功能和化学渗透假说 的机制
2. 熟悉线粒体相关的临床意义 3. 了解线粒体的发生及其研究方法
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 1.外膜（outer membrane）
线粒体最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm。 ⑴ 组成：1/2为脂类，1/2为蛋白质。 ⑵ 特点：
外膜的蛋白质包括多种转运蛋白，它们形成较大的 水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2～3nm的 小孔，允许通过分子量在10 000以下的物质，包括一 些小分子多肽。
线粒体形态
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线粒体与细胞的能量转换
一、线粒体的形态、数量和结构
(二)线粒体的超微结构 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜 囊结构。
左为线粒体在细胞内的分布；右为线粒体超微结构模式图
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