未成熟性畸胎瘤教学查房

参考丁香园
依托泊苷
• 注意事项： • 1、静脉滴注； • 2、溶媒：生理盐水 • 3、静滴时间大于30分钟；连续3-5天，使用周期3-4周； • 不良反应： • 1、可逆的骨髓抑制；多发生在用药7-14天，20天左右恢复正常； • 2、恶心、呕吐、脱发常见，口腔炎等； • 3、静滴时间＜30分钟，可出现喉痉挛，低血压等过敏反应； • 4、不得腹腔、鞘内、胸腔内注射； • 5、稀释后立即使用，如有沉淀禁用。
恶性畸胎瘤治疗
• 完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的主要预后因素，目前恶性畸胎瘤完 整切除后综合治疗的三年生存率可达50％，五年生存率35％，而术中残留或复发者的 生存率仅3％。其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜 后和骶尾部恶性畸胎瘤，其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差，生存率仅8％
• ②压迫和腔道梗阻症状：纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒 张；后腹膜畸胎瘤多有腹痛，并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排 便困难、尿潴留而就诊。
畸胎瘤的临床表现
• ③肿瘤异常变化的急性症状：卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死，表现为 剧烈疼痛和相应的局部症状；畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时，常可肿块迅速增大， 局部明显压痛，并同时伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状；腹膜后、卵巢、 盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。
• 恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿 瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。
• 对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次 手术机会的治疗目的。
畸胎瘤的手术治疗
术中尽量少用超声刀，减少对卵 巢功能的损伤。
良性畸胎瘤
其他类型的畸胎瘤
颅内畸胎瘤
肺内畸胎瘤
其他类型的畸胎瘤
骶尾部畸胎瘤
畸胎瘤的临床表现
• 畸胎瘤由于部位临床表现不同 • ①无痛性肿块：这是畸胎瘤最常见的症状，多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀，
甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见，骶尾部 畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种临床类型 。
• 第1天咖啡色胃液26ml； • 第2天棕褐色胃液400ml； • 第3天棕褐色胃液420ml； • 第5天棕褐色胃液780ml；
• 术后第6天排气4次
胃肠减压
•
•
泛影葡胺是一种水溶性的高渗性液体，可将细胞外液包括组织间的液体及血管内
的液体拉入肠腔，泛影葡胺的水剂以及肠管壁血管内脱水作用使得这些水份被拉入肠腔
内，使得肠腔内容物得到稀释，通过它可提高梗阻近端的小肠扩张，而刺激小肠的蠕动，
这样可使小肠梗阻段的梯度压增加，使稀释的肠腔内容物较容易通过狭窄段，同时它可
以明显减轻局部水肿，促进肠梗阻的缓解
• 由于泛影葡胺的高度肠道内部脱水作用，易引起水电解质酸碱平衡紊乱。要注意患 者的水电解质酸碱平衡。
化疗
•
术后第9天，行
畸胎瘤的病理特征为肿瘤组织由外、中、内三个胚层组织构成，常含有成熟或未成熟 的皮肤、牙齿、骨、软骨、神经、肌肉、脂肪、上皮等组织，少数亦可含有胃粘膜、胰、 肝、肾、肺、甲状腺及胸腺等组织成分。恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的 组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
• 预后：畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。 初诊年龄越小，恶性发生率越低，其中隐型畸胎瘤恶性率最高，达71.4％；混合型为 46.7％，显型仅为9.4％。
• 虽然是恶性，但预后不差，化疗敏感。建议完整切除肿瘤，再辅助化疗。即使转移 或复发，但它具有自未成熟向成熟转化的特点。
术后病理结果显示：未成熟性畸胎瘤1级
手术治疗
4.77kg
术后观察
• 1、监测生命体征和疼痛； • 2、留置胃肠减压、尿管，观察引流情况； • 3、观察切口敷料情况； • 4、患儿胃肠功能恢复情况； • 5、患儿活动情况； • 6、患儿心理情况； • 7、患儿化疗期间生命体征及检验结果； • 8、患儿化疗期间饮食情况； • 9、患儿化疗期间胃肠道反应、骨髓移植、脱发及四肢麻木等； • 10、患儿化疗期间的探视与开导。
畸胎瘤介绍
•
• 畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上 升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹 膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。
病因病理
人体胚胎发育过程中，有一种具有多能发展潜力的多能细胞，正常胚胎发育情况下， 发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期，某些多能细胞从整体上分离或脱 落下来，使细胞基因发生突变，分化异常，则可发生胚胎异常。一般认为，这种分离或脱 落发生于胚胎早期，则形成畸胎；而如发生于胚胎后期，则形成了具有内胚层、中胚层和 外胚层三个胚层的异常分化组织，即形成了畸胎瘤。
案例分享
• 患儿，女13岁，以“发现盆腔占位1天。”为主诉，于2020-05-04入院。
• 平素月经规律，5-6/30天 ,量中等,无痛经,末次月经2020年03月26日，3个月前发现 腹部膨隆，未在意；3天前到当地诊所就诊，行超声检查提示腹腔大量积液，行盆腔超 声检查提示：腹腔巨大混合性占位，可能本次发病以来，精神好，饮食差、睡眠好，大 小便正常，体重无明显变化。
未成熟性卵巢畸胎瘤
目录
01. N1：掌握畸胎瘤的定义及临床表现 02. N2：掌握畸胎瘤的治疗原则及术后护理 03. N3:掌握未成熟性畸胎瘤的诊断及治疗 04. N4：掌握畸胎瘤的分级
目录
01. 畸胎瘤介绍 02. 畸胎瘤的临床表现及分类 03. 未成熟性畸胎瘤的定义及分级 04. 畸胎瘤的诊断与治疗 05. 案例分享 06. 护理问题及护理措施 07. 参考文献
方案化疗
化疗方案的选择
• 化疗原则：及时、有效、足量、联合。 • 化疗的演变大致经历3个阶段：
• 第一阶段：VAC（长春新碱、更生霉素、环磷酰胺） • 特点：副作用小，2/3期效果差，环磷酰胺杀伤生殖细胞，引起卵巢功能失调 • 第二阶段：PVB（顺铂、长春新碱、博莱霉素） • 特点：PVB＞VAC，副作用重 • 第三阶段：BEP（博莱霉素、VP-16、顺铂） • 特点：毒性较低，晚期、复发性卵巢恶性生殖细胞肿瘤有疗效。 • 总疗程为4~6个，持续1/2~1年。 • 美国国立卫生研究院与欧洲15个国家均推荐BEP方案为卵巢恶性生殖细胞肿瘤的标 准化疗方案。
• 4.考虑恶性畸胎瘤可能者，均应检测患儿血清的甲胎蛋白（AFP）和绒毛膜促性腺激素 （HCG）水平，对诊断和预后判断有指导作用。恶性畸胎瘤92％有甲胎蛋白增高，而 良性畸胎瘤也有4％有AFP异常，并发现良性畸胎瘤AFP增高者术后复发率明显增高。
良性畸胎瘤治疗
• 畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿 瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整 地切除肿瘤。
畸胎瘤治疗
• 恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用 顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化 疗药物进行联合化疗。
• 放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以 25Gy为宜，肉眼残留者可应用到35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放 疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。
• ④肿瘤恶变的症状：恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时，常表现为肿瘤迅速生长，失去原 有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。 可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状，同时出现消瘦、贫血、瘤性发 热等全身症状
畸胎瘤分类
• 畸胎瘤的病理分类为： • ①成熟型畸胎瘤：即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成； • ②未成熟型畸胎瘤：即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶
• 肿瘤标志物提示：甲胎蛋白(115ng/mL)；
•
癌胚抗原(27.64ng/mL)；
•
糖类抗原125(210U/mL)；
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人附睾分泌蛋白(123pmol/L)，
• 盆腹腔MRI提示：腹盆腔巨大占位伴腹盆腔大量积液，考虑右侧附件来源畸胎瘤可能性 大，恶变或其他生殖系统恶性肿瘤不除外
手术治疗
手术经过：麻醉生效后患者平卧于手术台上，常规消毒术野皮肤，铺无菌巾，取下 腹耻上左旁开2cm处纵行切开皮肤长约22cm，依次切开皮下组织、剪开腹直肌前鞘，分 离腹直肌，打开腹膜，见腹腔淡黄色积液，洗净积液约3000ml，洗手探查：子宫略小， 左侧附件外观未见异常，右侧卵巢增大如足月孕，表面光滑，乳白色，肿瘤偏右侧可见 菜花样突起约3cm，肿瘤左侧可见自发破溃约1*0.5cm，可见液体流出，腹膜及膀胱子宫 反折腹膜处可见多发粟粒样转移结节，完整取出肿瘤，钳夹蒂部，切断，肿瘤离体，送 快速病检，7号丝线8字贯穿缝扎残端，检查无明显出血后，再次探查腹腔，横隔隔面触 及多发粟粒样转移结节。取腹膜及子宫膀胱反折处活检。切除大网，切除阑尾。灭菌注 射用水冲洗盆腔，再次检查无明显出血后，清点器械敷料无误，放置腹腔避光管，关腹， 逐层缝合各腹壁。[冰冻结果]:（右侧卵巢）畸胎瘤，切面呈囊实性，以实性为主，灶 性区可见未成熟神经管样成分，符合未成熟畸胎瘤，待常规多取材进一步诊断。
质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。
• 恶性畸胎瘤常表现为未成熟的不易定型和分辨的组织，畸胎瘤的恶变多表现为神经 组织或上皮组织的异常增殖而形成恶性畸胎瘤。
未成熟畸胎瘤
• 未成熟畸胎瘤(immature teratoma )属恶性肿瘤，含2～3胚层，占卵巢畸胎瘤 1%～3%。肿瘤由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成，主要为原始神经组织。多见于 年 轻 患 者 ， 平 均 年 龄 11 ～ 1 9 岁 。 肿 瘤 多 为 实 性 ， 可 有 囊 性 区 域 。 肿 瘤 的 恶 性 程 度 根 据 未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。Norris等(1976)提出未成熟畸胎 瘤的分级方法。这种分级对治疗和预后判断均有重要的意义。