儿童脑白质病的诊断(ppt)
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儿童脑白质病的诊 断(ppt)
优选儿童脑白质病的诊 断
一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定 的特殊性，因为婴幼儿白质有髓鞘化的
过程，为渐进性、对称性的，依照一定 规律进行，表现为白质出现T1高信号、 T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所 以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时
应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意 在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化 的速度是不同的。1.5到2岁白质发育和
成人相似。髓鞘化过程的一般规律：由 下向上、由后向前。T1和T2图像上不完 全平行
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面，有 时是唯一能显示的影像检查手段， 在绝大多数情况下优于CT，有时 MR可先于临床表现发现疾病。MRS 的临床应用可发现脑实质的代谢异 常，更有助于脑白质病的检出和定 性诊断。
白质营养不良
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外，约10%发育落后的婴 幼儿是原发性发育迟滞。MR表现 都是髓鞘化的时间落后，即MR图 像中脑白质的T1高信号、T2低信 号出现的位置落后于正常婴幼儿。
新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展 为脑白质病的诊断提供了更多的信息， 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性 的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴 别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区， MRS的一个重要的临床应用是观察病程 及对治疗的反应。MT可反映游离水和结 合水的不同，可帮助检出病灶，在其基 础上的增强扫描对有些更敏感。DWI可 反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏， 绝大多数在10岁以前出现症状，除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外， Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变，晚期有脑萎缩。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
异染性脑白Biblioteka Baidu营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双 侧不对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在 皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑 室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有 脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染 后，临床表现有自限性，激素治疗有效。
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女 性多见。病程表现有特征性，反复发作、 恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋 白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出 现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑 室，矢状为图像效果更佳。急性期增强 扫描可见病灶环行或结节状强化，反复 发作的患者可新老病灶并存。
脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀，弥漫
不清
常不受累（少数 受累）
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化 性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑 脊髓炎（ADEM）为代表。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维 受累，MR表现为皮层下白质对称性 T1低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease）和 脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破 坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘 疾病常见的有多发性硬化（MS）和急性 播散性脑脊髓炎（ADEM）。继发性脱 髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。
• ADEM的MR表现为皮层下白质不对称的 异常信号，可累及灰质。暴发性ADEM 可有出血。
缺血缺氧性脑病
• 缺血缺氧性脑病可发生在宫内或分娩过 程中。可同时累及灰质和白质，多为分 水岭区。也可只累及白质，多表现为侧 脑室旁白质软化（PVL）。PVL是由于产 前的缺血缺氧累及侧脑室三角区旁白质， 可合并视觉损害和下肢躯干运动障碍。 MR表现为侧脑室旁和半卵圆中心白质减 少，多发腔隙性梗塞，脑室扩大。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现为完全没有髓鞘形成， 患儿的脑MR影像类似新生儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
• 异染性脑白质营养不良临床分四型， 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 （芳香硫酯酶缺陷）。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展，皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。
优选儿童脑白质病的诊 断
一般表现
• T1低、T2高信号，不特异 • • 根据病变部位、形态进行鉴别诊断
儿童脑白质发育过程
• 儿童脑白质病的诊断和成人相比有一定 的特殊性，因为婴幼儿白质有髓鞘化的
过程，为渐进性、对称性的，依照一定 规律进行，表现为白质出现T1高信号、 T2低信号，1岁到2岁后髓鞘化完成。所 以对于1岁到2岁的儿童评价其MR表现时
应结合髓鞘化过程来进行，同时应注意 在MR图像中T1WI和T2WI所示的髓鞘化 的速度是不同的。1.5到2岁白质发育和
成人相似。髓鞘化过程的一般规律：由 下向上、由后向前。T1和T2图像上不完 全平行
正常变异
• 室管膜下T2高信号 • 血管周围间隙（Virchow-Robin
spaces) • 丘脑顶叶束(thalamoparietal tract) •
二、MRI表现
• MR对于脑白质病的检查是其在中枢 神经系统应用的一个重要方面，有 时是唯一能显示的影像检查手段， 在绝大多数情况下优于CT，有时 MR可先于临床表现发现疾病。MRS 的临床应用可发现脑实质的代谢异 常，更有助于脑白质病的检出和定 性诊断。
白质营养不良
• 最常见的髓鞘发育延迟的原因是 营养不良。营养状况改善后可恢 复。另外，约10%发育落后的婴 幼儿是原发性发育迟滞。MR表现 都是髓鞘化的时间落后，即MR图 像中脑白质的T1高信号、T2低信 号出现的位置落后于正常婴幼儿。
新技术
• MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但 定性诊断的特异性欠佳。MR技术的进展 为脑白质病的诊断提供了更多的信息， 可增加诊断准确度。MRS是一种无创性 的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴 别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区， MRS的一个重要的临床应用是观察病程 及对治疗的反应。MT可反映游离水和结 合水的不同，可帮助检出病灶，在其基 础上的增强扫描对有些更敏感。DWI可 反映分子的运动特性，也可以帮助诊断。
白质营养不良
• 儿童弥漫性脑白质病多数由于特定 的酶缺乏导致白质髓鞘进行性破坏， 绝大多数在10岁以前出现症状，除肾 上腺脑白质营养不良和PM病外， Alexander病、Krabbe病、Canavan病 和异染性脑白质营养不良均为常染色 体隐性遗传。MR共同表现是白质弥漫 性、进展性病变，晚期有脑萎缩。
肾上腺脑白质营养不良
• 肾上腺脑白质营养不良只见于男孩， 病变累积脑、脊髓和肾上腺。化验 检查有血液中长链脂肪酸增多。MR 表现有特异性，为侧脑室三角区旁 白质对称性T1低信号、T2高信号， 可通过胼胝体融合，似蝴蝶形。增 强扫描活动性病变有强化。部分患 者可有钙化，此时MR显示不如CT。
异染性脑白Biblioteka Baidu营养不良
• PML是有乳头瘤病毒引起的，MR表现为双 侧不对称的斑片状脱髓鞘，病灶主要分布在 皮质下白质和颞叶，增强扫描不强化。
• SSPE病原是麻疹慢反应病毒。MR表现为脑 室周围白质水肿，早期有占位效应，晚期有 脑萎缩。免疫介导白质病多发生于病毒感染 后，临床表现有自限性，激素治疗有效。
自身免疫性
• 多发性硬化患者有15%为20岁以下，女 性多见。病程表现有特征性，反复发作、 恢复，激素治疗有效。CSF分析有寡蛋 白带和IgG增多。MR表现为T2高信号出 现于胼胝体周围和胼胝体，垂直于侧脑 室，矢状为图像效果更佳。急性期增强 扫描可见病灶环行或结节状强化，反复 发作的患者可新老病灶并存。
脱髓鞘疾病
组织病理学表 现
髓鞘生成 分布 边界 U纤维
神经胶质化 轴索
脱髓鞘
正常 不均匀 清晰
可能不规则受累
多形态 通常不受累
白质营养不 良
异常 均匀，弥漫
不清
常不受累（少数 受累）
同一形态 早期受累
感染性脱髓鞘
• 病毒感染本身可直接破坏脑白质，也可通过 免疫介导的反应破坏脑白质。前者主要有进 展性多灶性脑白质病（PML）和亚急性硬化 性全脑炎（SSPE），后者以急性播散性脑 脊髓炎（ADEM）为代表。
Canavan病
• Canavan病主要是皮层下弓形纤维 受累，MR表现为皮层下白质对称性 T1低信号、T2高信号，内囊不受累。
脱髓鞘疾病
组织病理学表现 脱髓鞘 白质营养不良 髓鞘生成 正常 异常
分布 不均匀 均匀，弥漫 边界 清晰 不清
U纤维 可能不规则受累 常不受累（少 数受累）
神经胶质化 多形态 同一形态 轴索 通常不受累 早期受累
主要类型
• 脑白质病包括两大类疾病：髓鞘形成不 良性疾病（dysmyelinating disease）和 脱髓鞘性疾病（demyelinating disease）。
• 髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓 鞘。又称白质营养不良。
• 脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破 坏，分原发性和继发性。原发性脱髓鞘 疾病常见的有多发性硬化（MS）和急性 播散性脑脊髓炎（ADEM）。继发性脱 髓鞘疾病是全身性疾病的一部分。
• ADEM的MR表现为皮层下白质不对称的 异常信号，可累及灰质。暴发性ADEM 可有出血。
缺血缺氧性脑病
• 缺血缺氧性脑病可发生在宫内或分娩过 程中。可同时累及灰质和白质，多为分 水岭区。也可只累及白质，多表现为侧 脑室旁白质软化（PVL）。PVL是由于产 前的缺血缺氧累及侧脑室三角区旁白质， 可合并视觉损害和下肢躯干运动障碍。 MR表现为侧脑室旁和半卵圆中心白质减 少，多发腔隙性梗塞，脑室扩大。
Pelizaeus-Merzbacher病
• Pelizaeus-Merzbacher病是性连锁 隐性遗传性疾病，只见于男孩。其 MR改变很显著且非常有特异性，是 少数几种MR能定性诊断的脑白质病 之一。表现为完全没有髓鞘形成， 患儿的脑MR影像类似新生儿。其临 床表现为生后较早出现症状，进行 性加重，预后不良。
• 异染性脑白质营养不良临床分四型， 以婴儿晚期型最多。化验检查尿和 外周血白细胞可见硫酸脑苷脂增多 （芳香硫酯酶缺陷）。MR表现为广 泛的白质病变从额叶向后发展，皮 层下弓形纤维和基底节白质不受累。 小脑可有病变。
Krabbe病
• Krabbe病临床表现分为明显的三个 阶段，病理可见球形细胞，实际是 内含髓鞘代谢产物半乳糖脑苷（半 乳糖苷酶缺陷）的巨噬细胞。MR表 现为脑室旁白质对称性T1低信号、 T2高信号，累及基底节和半卵圆中 心。