最新脑淀粉样血管病(1)ppt课件

病理生理
• 淀粉样蛋白的沉积可损伤皮质和髓质血管 的中层和外膜，使基底膜增厚、血管腔狭 窄和内弹力层断裂，进而引起纤维蛋白样 坏死和微动脉瘤形成，容易出血。
• 血管中膜的平滑肌细胞产生淀粉样蛋白是 对血管壁损伤的一种反应(推测是由动脉粥 样硬化或高血压引起的)。可溶性和不可溶 性ß-淀粉样蛋白的清除能力减弱和堆积可能 是CAA 潜在的发病机制
2、脑出血常见症状
1.头痛：(占60％~70％)。额叶血肿可导致双侧额部 疼痛；顶叶出血通常为单侧颞部疼痛；颞叶血肿 表现为同侧眼和耳部疼痛；枕叶出血表现为同侧 眼部疼痛。
2.呕吐：(占30％~40％)多在早期发生。 3.癫痫：16％~36％的患者以癫痫起病。最常见的
癫痫类型为部分性发作，其症状取决于ICH 的部 位；其中半数可表现为癫痫持续状态。 4.昏迷：少数病例(0.4％~19％)表现为昏迷。对侧半 球、脑干受压或颅内压增高可导致意识水平降低， 其程度与血肿的大小和部位有关。
• TIA以颈内动脉系统多见，也可为椎基底动 脉系统。使用抗凝剂和抗血小板,易诱发出 血.
5.刻板样短暂性神经功能缺损
• 包括面部无力、感觉异常或麻木。某些患 者表现为短暂性精神错乱或发作性视觉错 乱。
• 这些表现可能是即将发生较大出血的先兆。 症状可在2~10 min 内扩展到邻近的身体部 位
• 这些症状很可能是小的皮质点状出血导致 的癫痫部分性发作。
概述
• CAA 通常无症状，但也可表现为颅内出血 (ICH)、痴呆或短暂性神经功能异常，其中 以ICH 最为常见。
• 尽管绝大多数CAA患者为散发性，但也发 现了2 种家族性类型：即遗传性脑出血伴淀 粉样变-荷兰型和即遗传性脑出血伴淀粉样 变-冰岛型
CAA 相关性ICH病因
• 大多数是自发性的 • 动脉粥样硬化和高血压造成的血管壁损伤
• 严重的记忆力减退 • 定向力障碍 • 注意力不集中 • 计算力障碍 • 精神运动兴奋状态 • 假性偏执狂状态 • 可有幻觉与妄想
1、精神、智力及行为障碍
• 可伴有神经系统多种局限性综合征： ❀构音障碍 ❀言语困难 ❀共济失调 ❀肌振挛，严重者可出现全身抽搐。 ❀少数可有轻偏瘫、失语、同向偏盲、肌张
❀同时存在脑叶ICH 和ε2 或ε4 等位基因的患者，早 期复发ICH 的危险性升高。
影像学检查
• 脑CT 扫描是检查可疑的急性ICH 患者的首 选方法。CAA 相关性痴呆患者的CT 扫描可 见到类似于Binswanger 病的白质脑病，还 可发现脑萎缩
• MRI 可显示多发性皮质和皮质下大的或小 的淤点状出血灶，患者如无出血史，则提 示曾经发生过无症状出血
脑淀粉样血管病(1)
概述
• 淀粉样脑血管病是指ß-淀粉样蛋白在大脑皮 质和髓质的中小动脉(极少累及静脉)中层和 外膜上的沉积。
• 淀粉样蛋白在脑内的沉积可以是任何疾病 的组成部分，但不伴有全身性淀粉样蛋白 沉积。
• CAA 是Alzheimer 病(AD)的一种形态学标 志，但也经常见于神经功能正常的老年患 者中。
有关。 • 头部创伤和神经外科手术而增加。 • 在抗凝药和溶栓药引起的出血中起一定的
作用。
血管壁Aβ淀粉蛋白沉积的可能机制
• 神经元产生Aβ，在平滑肌中沉积。 • 血管本身可产生Aβ。 • 早期沉积引起平滑肌、血管旁细胞和内皮
细胞变性，血脑屏障损伤引起Aβ进一步沉 积，加重血管损伤。 • 老年时，局部脑血流变慢，血管变性，促 进Aβ沉积。
病理分型
• 出血型 • 痴呆出血型 • 痴呆型
CAA脑血管病理组织变化的特点（刚果红染色，×200
取自淀粉样血管病脑出血 组织。
A图显示淀粉在血管壁沉积 （HE × 100）
B图显示在激发光下血管壁 的淀粉沉积物质为苹果绿 色（刚果红×100）
临床表现
1、精神、智力及行为障碍
• CAA患者约30%有明显的进行性老年性痴呆的 症状和临床经过，多以精神障碍和行为异常为 首发临床表现：
力增高、假性球麻痹。
1、精神、智力及行为障碍
• 病情多呈缓慢进行性进展，也可突发 • 晚期可发展为高度的精神功能和言语功能
丧失，变为严重的痴呆、昏迷或植物状态。
2、脑出血
• CAA引起的脑出血的发生率约10%，多发生 于有AD症状的患者，部分患者以脑出血为首 发症状，发病前多数血压正常，部分病人发 病时血压有不同程度升高。
辅助检查
实验室wk.baidu.com查
• 迄今尚无用于确诊CAA 的特异性实验室指 标。
• 脑脊液(CSF)：蛋白含量升高。
实验室检查
• 血管病的严重程度与apoE 多态性有关，AopE ε4 和ε2 等位基因均为CAA 的危险因素：
❀ApoEε2 等位基因可增加CAA 患者发生ICH 的危 险性
❀ApoEε4 等位基因与首次出血的早期发病有关， 同时还使伴发AD 的危险性显著增加。
3、蛛网膜下腔出血
• CAA单纯引起蛛网膜下腔出血者很少见， 但血肿破入蛛网膜下腔的患者并不少见。
• 除非有其他病因，尤其是动脉瘤存在， CAA 不会引起孤立性的蛛网膜下腔出血
4、脑梗死
• 以往认为淀粉样脑血管病仅发生痴呆与脑 出血，近年来发现也可有脑梗死和短暂脑 缺血发作，
• 梗塞多见于枕叶,颞叶,顶叶与额叶,但比一般 的动脉硬化性脑梗塞范围小,轻,可多发和反 复。易出血,抗凝和溶栓要慎重
2、脑出血
• 出血灶一般位于脑叶，以枕叶、顶叶或额 叶多见，也见于颞叶
• CAA性脑出血占全部脑出血的比例不超过 5%-10%，而脑叶出血的40%由CAA引起，高 龄者更多。
• 基底节、丘脑、小脑和脑干等高血压性脑 出血好发部位甚为罕见。
2、脑出血
• 根据出血的范围和部位，其症状可有很大 变化，从短暂性无力到昏迷。患者可表现 为复发性癫痫。
CAA出血机制
• 未澄清 • 脑内小动脉壁中层淀粉样变诱发微动脉瘤
形成或破裂 • APOE ε4等位基因表现者CAA发展快 • APOE ε2等位基因表现者是ICH的强烈标志
（纤维状坏死和微血管瘤形成） 。
引起缺血的机制
• 血管淀粉样侵润可致血管腔严重狭窄： ❀小动脉透明样变 ❀狭窄性内膜增生 ❀纤维蛋白样变性 ❀纤维素性阻塞 导致局灶性缺血，梗塞