内科学PPT课件 IgA肾病 原发性肾小球疾病 泌尿系统疾病

IgA肾病的牛津分型
牛津病理分型报告形式 内容主要包括4项独立影响预后的病理指标： 系膜细胞增生（M0/1） 内皮细胞增生（E0/1） 节段性硬化或粘连（S0/1） 肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）
Kidney Int 2009，76（5）:534～56
积的原发性肾小球病。
我国乃至全球最常见的原发性
肾小球疾病，是导致尿毒症的 免疫荧光 ：IgA++ 200倍
重要病因之一。
IgA肾病免疫荧光示IgA的沉积
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
不同国家IgA肾病占原发性肾小球肾炎的比例分布
光镜:膜增生型
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性中、 重度增生，基底膜弥漫性增厚和双轨形成。
光镜
PAS染色 400倍
ห้องสมุดไป่ตู้
光镜:新月体型
Masson染色 400倍
细胞性新月体形成
光镜:弥漫性增生硬化性病变
Masson 染色 100倍
IgIgAA肾肾病病
PASA染色 400倍
弥漫性肾小球硬化，肾小管及肾间质呈大片弥漫性陈旧性损伤
IgA肾病
(IgA nephropathy，IgAN)
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
概念
IgA肾病(IgA nephropathy，
IgAN)：肾小球系膜区以IgA或
IgA沉积为主,伴或不伴有其他
免疫球蛋白在肾小球系膜区沉
05 新月体型病变
06 弥漫硬化型病变
光镜
PAS染色 400倍
光镜：正常肾小球
正常肾小球模式图
光镜基本病变---系膜增生
肾小球系膜增生模式图
肾小球系膜细胞和系膜基质增生
自左至右：轻度、中度、中度系膜增 生
轻度系膜增生 PASM染色 400倍
中度系膜增生 Masson染色 400倍
重度系膜增生 Masson染色 400倍
光镜:轻微病变型
肾小球系膜细胞轻度增生
HE染色 400倍
光镜-局灶增生型病变
PASM染色 400倍 局灶（光镜下病变的肾小球小于肾活检标本中肾小球总数的50%） 增生型：肾小病系膜细胞和系膜基质轻度弥漫性增生，节段性中度加重。
光镜:弥漫性毛细血管内增生型
HE染色 400倍
肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫性增生，与链球菌感 染后毛细血管内增生性肾小球肾炎相似。
桃体炎），其次为消化道、肺
部和泌尿道感染 前驱感染后1-3天出现肾炎表
上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）
现
肉眼血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关 系密切
反复发作 部分可转为持续性镜下血尿 青少年，男性多见 30-40%无症状镜下血尿 伴或不伴蛋白尿 极少数患者不伴血尿
肉眼血尿
IgA肾病的临床类型
慢性肾炎
中青年为主，男性多见 临床表现呈多样性，蛋白
尿、血尿、水肿、高血压为 基本临床表现 蛋白尿一般小于1.5g/24h， 最多不超过2.0g/24h 无明显的低蛋白血症，水肿可有可无，一般不严重 肾功能正常或轻度异常 病理改变多样,可涉及慢性病变的各种类型 预后不一
肾病综合征
高血压型
病理表现
免疫荧光：肾小球系膜区或毛 细血管壁出现呈粗颗粒状或团 块状的IgA沉积。
光镜：病理类型多样,基本病理 类型为系膜增生，可涉及增生 性肾小球肾炎所有的病理表现。
电镜：系膜区团块状电子致密 物沉积。
绿色荧光为IgA
免疫荧光 IgA++ 400倍
IgA肾病:肾小球系膜区或毛细血管壁出现呈粗颗粒状或
10%-40%，原发性肾小球疾病的20%-50%。 欧洲地区占20% 北美为10% 占我国肾活检中占26%-34% 以16-35岁最常见，10岁以下婴幼儿少见，男性多于女性。
IgA肾病是我国最常见的原发性肾脏疾病
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
临床表现 五花八门 -
（可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现）
水肿
肾功能不全 前驱感染
临床表现
高血压 尿蛋白
血尿（最常见）
前驱感染
诱因：
感染是最常见的诱因，80%有
前驱感染 常为上呼吸道感染(咽炎，扁
01 隐匿性肾炎
IgA肾病 临床类型
02 慢性肾炎 03 肾病综合征
04 急性肾衰竭
05 高血压
隐匿性肾炎
发病隐匿，在常规尿检或集体尿筛查中发现
除镜下血尿外，伴或不伴轻度蛋白尿 无水肿、高血压、肾功能减退
我没有不 舒服啊！！
约占IgA肾病的60%-70%
病理改变多较轻（轻微病变型、
轻度系膜增生型、局灶节段型） 预后好
急性肾衰竭
实验室检查
尿常规：尿红细胞增多，变形红细胞为主，尿蛋白可阴性 或部分患者呈大量蛋白尿
30%-50%血清IgA升高 血肌酐正常、升高或快速升高 血浆白蛋白：正常、降低或呈NS 双肾大小：早期正常、晚期萎缩
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
北美 2%~10%
中美 南美 5%
欧洲 20%~30%
亚洲 40%~50%
非洲 1%~2%
澳大利亚 15%~20%
Floege J et.al Semin Immunoparhol 2014.
流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大，亚洲最常见。 是世界上最常见的原发性肾小球疾病，占全部肾活检病理的
发病机制
• 遗传学发病机制
6q22-23; 3p23-24; 4q26-31; 17q12-22
• 免疫学发病机制
IgA肾病的免疫学发病机制
黏膜免疫缺陷
骨髓生成pIgA1↑
IgA1铰链 区糖基化
缺陷
肾小球系膜区IgA1沉积、补体激活
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
主要内容
团块状的IgA沉积。
电镜
电镜：五花八门
巨快状电子致密物 系膜区 内皮下
电镜 8000倍
IgA肾病：系膜区电子致密物团块样沉积
光镜-表现五花八门
基本病理类型为系膜增生，但也可出现其他各种病变
01 轻微病变型病变
IgA肾病 光镜表现
02 局灶增生型病变 03 毛细血管内增生型病变 04 膜增生型病变