内科学PPT课件 IgA肾病 原发性肾小球疾病 泌尿系统疾病

05 新月体型病变
06 弥漫硬化型病变
光镜
PAS染色 400倍
光镜：正常肾小球
正常肾小球模式图
光镜基本病变---系膜增生
肾小球系膜增生模式图
肾小球系膜细胞和系膜基质增生
自左至右：轻度、中度、中度系膜增 生
轻度系膜增生 PASM染色 400倍
中度系膜增生 Masson染色 400倍
重度系膜增生 Masson染色 400倍
积的原发性肾小球病。
我国乃至全球最常见的原发性
肾小球疾病，是导致尿毒症的 免疫荧光 ：IgA++ 200倍
重要病因之一。
IgA肾病免疫荧光示IgA的沉积
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
不同国家IgA肾病占原发性肾小球肾炎的比例分布
10%-40%，原发性肾小球疾病的20%-50%。 欧洲地区占20% 北美为10% 占我国肾活检中占26%-34% 以16-35岁最常见，10岁以下婴幼儿少见，男性多于女性。
IgA肾病是我国最常见的原发性肾脏疾病
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
团块状的IgA沉积。
电镜
电镜：五花八门
巨快状电子致密物 系膜区 内皮下
电镜 8000倍
IgA肾病：系膜区电子致密物团块样沉积
光镜-表现五花八门
基本病理类型为系膜增生，但也可出现其他各种病变
01 轻微病变型病变
IgA肾病 光镜表现
02 局灶增生型病变 03 毛细血管内增生型病变 04 膜增生型病变
发病机制
• 遗传学发病机制
6q22-23; 3p23-24; 4q26-31; 17q12-22
• 免疫学发病机制
IgA肾病的免疫学发病机制
黏膜免疫缺陷
骨髓生成pIgA1↑
IgA1铰链 区糖基化
缺陷
肾小球系膜区IgA1沉积、补体激活
系膜细胞增殖 细胞外基质聚集
肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化
主要内容
北美 2%~10%
中美 南美 5%
欧洲 20%~30%
亚洲 40%~50%
非洲 1%~2%
澳大利亚 15%~20%
Floege J et.al Semin Immunoparhol 2014.
流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大，亚洲最常见。 是世界上最常见的原发性肾小球疾病，占全部肾活检病理的
01 隐匿性肾炎
IgA肾病 临床类型
02 慢性肾炎 03 肾病综合征
04 急性肾衰竭
05 高血压
隐匿性肾炎
发病隐匿，在常规尿检或集体尿筛查中发现
除镜下血尿外，伴或不伴轻度蛋白尿 无水肿、高血压、肾功能减退
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约占IgA肾病的60%-70%
病理改变多较轻（轻微病变型、
轻度系膜增生型、局灶节段型） 预后好
桃体炎），其次为消化道、肺
部和泌尿道感染 前驱感染后1-3天出现肾炎表
上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎）
现
肉眼血尿
40-50%肉眼血尿, 与感染关 系密切
反复发作 部分可转为持续性镜下血尿 青少年，男性多见 30-40%无症状镜下血尿 伴或不伴蛋白尿 极少数患者不伴血尿
肉眼血尿
IgA肾病的临床类型
光镜:膜增生型
肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫性中、 重度增生，基底膜弥漫性增厚和双轨形成。
光镜
PAS染色 400倍
光镜:新月体型
Masson染色 400倍
细胞性新月体形成
光镜:弥漫性增生硬化性病变
Masson 染色 100倍
IgIgAA肾肾病病
PASA染色 400倍
弥漫性肾小球硬化，肾小管及肾间质呈大片弥漫性陈旧性损伤
光镜:轻微病变型
肾小球系膜细胞轻度增生
HE染色 400倍
光镜-局灶增生型病变
PASM染色 400倍 局灶（光镜下病变的肾小球小于肾活检标本中肾小球总数的50%） 增生型：肾小病系膜细胞和系膜基质轻度弥漫性增生，节段性中度加重。
光镜:弥漫性毛细血管内增生型
HE染色 400倍
肾小球系膜细胞及内皮细胞弥漫性增生，与链球菌感 染后毛细血管内增生性肾小球肾炎相似。
病理表现
免疫荧光：肾小球系膜区或毛 细血管壁出现呈粗颗粒状或团 块状的IgA沉积。
光镜：病理类型多样,基本病理 类型为系膜增生，可涉及增生 性肾小球肾炎所有的病理表现。
电镜：系膜区团块状电子致密 物沉积。
绿色荧光为IgA
免疫荧光 IgA++ 400倍
IgA肾病:肾小球系膜区或毛细血管壁出现呈粗颗粒状或
慢性肾炎
中青年为主，男性多见 临床表现呈多样性，蛋白
尿、血尿、水肿、高血压为 基本临床表现 蛋白尿一般小于1.5g/24h， 最多不超过2.0g/24h 无明显的低蛋白血症，水肿可有可无，一般不严重 肾功能正常或轻度异常 病理改变多样,可涉及慢性病变的各种类型 预后不一
肾病综合征
高血压型
IgA肾病的牛津分型
牛津病理分型报告形式 内容主要包括4项独立影响预后的病理指标： 系膜细胞增生（M0/1） 内皮细胞增生（E0/1） 节段性硬化或粘连（S0/1） 肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）
Kidney Int 2009，76（5）:534～56
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
临床表现 五花八门 -
（可包含原发性肾小球疾病的各种临床表现）
水肿
肾功能不全 前驱感染
临床表现
高血压 尿蛋白
血尿（最常见）
前驱感染
诱因：
感染是最常见的诱因，80%A肾病
(IgA nephropathy，IgAN)
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享
概念
IgA肾病(IgA nephropathy，
IgAN)：肾小球系膜区以IgA或
IgA沉积为主,伴或不伴有其他
免疫球蛋白在肾小球系膜区沉
急性肾衰竭
实验室检查
尿常规：尿红细胞增多，变形红细胞为主，尿蛋白可阴性 或部分患者呈大量蛋白尿
30%-50%血清IgA升高 血肌酐正常、升高或快速升高 血浆白蛋白：正常、降低或呈NS 双肾大小：早期正常、晚期萎缩
主要内容
概念 流行病学 发病机制 临床表现 病理表现 诊断及鉴别诊断 治疗和预后 病例分享