教学查房——重症肌无力危象

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入院诊断:重症肌无力(急性重症型) 高血压2级
治疗方案
1、气管插管、机械通气,4-19日行气管切开 2、大剂量激素冲击 3、丙种球蛋白冲击 4、预防感染 5、维持水电解质平衡 6、营养支持 7、对症处理
药品名称
治疗方案
剂量
给药途径及频次
注射用艾斯奥美拉唑 40mg —0.9%氯化钠注射液 100ml 盐酸溴己新葡萄糖注射液
40mg 100mg 同左
同左 同左 同左 0.4g/kg/d 100ml
ivgtt q12h ivgtt q8h ivgtt qd
ivgtt qd po qd ivgtt q8h ivgtt qd
二、神经内科体格检查
意识状态 记忆思维情感智能 言语障碍 十二对颅神经 感觉功能检查 运动功能检查 神经反射检查
有什么不同等
言语障碍
言语障碍有二种情况,一种是由构音困难造成,另一种由于大脑 半球特定部位受损而造成的。
1、构音障碍:常伴的神经症状如不自主运动,舌肌萎缩,软腭 活动障碍等
2、失语: 运动性失语:能听懂但说不出,部位左额下回后部。 感觉性失语:能说但不能理解别人讲的话,部位左颞上回后部。 混合性失语:上述二者兼有之。 命名性失语:称呼物件及人名的能力丧失,但能叙述某物是如
1、指鼻试验:作伸直的示指用不同的方向和速度触及鼻尖。 2、跟-膝-胫试验:仰卧,将一侧下肢抬起,然后将足跟摆在对
侧膝盖上,沿胫前前沿下滑。 3、快复轮替试验:快速、反复地作前臂的内旋外旋来回动作。 4、闭目难立症(Romberg’s症):请病人直立,双足并拢,先
睁眼再闭眼。
神经反射检查1
病因及自身免疫触发机制不详,因为80%MG患 者存在胸腺异常,因此可能与胸腺的病毒感染 有关。
重症肌无力危象
定义: 重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患
者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难,甚 至危及生命。需紧急抢救。
发病率约占MG总数的9.8%~26.7%
重症肌无力分型
其他意识障碍
谵妄:意识水平下降,精神状态更不正常,不 能与周围环境建立正确的接触关系,定向力丧失, 有错觉幻觉,常躁动不安。 急性意识模糊状态:表现为嗜睡,意识范围缩 小,有定向力障碍,注意力不集中,错觉表现突 出,以激惹为主与困倦交替出现。
特殊意识障碍(醒状昏迷)
去皮质综合症:无意识的睁眼闭眼,对外界刺 激无意识反应,呈去皮质强直姿势,常有病理 征。保持觉醒-睡眠周期。常见于缺氧性脑病。
教学查房
重症肌无力危象
安医大附属巢湖医院重症医学科 王渊
内容
1、病例介绍 2、神经系统体格检查 3、临床知识点回顾 4、思考题
一、病例介绍
患者王某,女,54岁。住院号 302672 ICU住院时间2019.04.15
主诉:肌肉无力3天,加重伴吞咽困难1天。 现病史:患者既往确诊“重症肌无力”九年,长期于神经内科就诊,
一、病例介绍
既往病史:2010年于外院行胸腺瘤手术。有 高血压病史数年,长期服用氨氯地平片
家族史:否认家族性遗传病史。 过敏史:否认食物、药物过敏史。
一、病例介绍
体检 :体温:36.5℃ 呼吸:20次/分 心率: 101次/分 血压:140/100mmHg SpO2:89% 入室查体:神清,双瞳孔等大等圆,¢3.0mm, 对光反射灵敏,眼睑稍下垂,口唇不绀,颈软, 气管居中,两肺呼吸音对称,呼吸音粗,双肺听 诊可闻及痰鸣音, 呼吸20次/分,心率101次/分, 心律齐,未及明显杂音,血压140/100mmHg,腹膨 软,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,四肢肌力减低, 约4级,双侧Babinski征阴性、脑膜刺激征阴性。
的感觉和持续时间
感觉功能检查2
复合感觉:
定位觉:用手指指出被触部位,正常不超过1cm。
二点辨别觉:测出能区别出二点的最小距离。
图案觉:用钝物在皮肤上画简单图形,请病人识别。
形体觉:凭着手抚摸一种物体,讲出该物体形状、内 容
运动功能检查1
肌力:
六度分级法 0度:无肌肉收缩活动 1度:可看到或触到有肌肉收缩活动,但无关节活动 2度:所产生的动作不能胜过其肢体的重力 3度:可抵抗地心引力而活动 4度:稍能抵抗检查者的阻力 5度:正常肌力
无动作性缄默征:对外界刺激无意识反应,出 现不典型去脑强直状态,肌肉松弛,无锥体束 征。觉醒-睡眠周期保留或过度睡眠,伴自主 神经功能紊乱。
记忆思维情感智能
精神状态: 有无感情淡漠,沉默欣快,兴奋躁动,情绪不稳,幻觉、错觉,
妄想,抑郁,焦虑. 记忆力: 包括远事记忆、近事记忆、即刻记忆(树、钟、车) 定向力: 包括对时间定向、对地点定向、对人物定向 计算力: 可让病员做些简单的心算,如从100连续减7。(储存) 判断力: 让病员区别一些词义、如矮子和小孩有什么不同,鸡和鸭的外形
何使用的,部位左侧颞中及下回后部。
十二对颅神经
一嗅二视三动眼, 四滑五叉六外展, 七面八听九舌咽, 十迷舌副十二全。
十二对颅神经
1.嗅神经:嗅觉有无异常 2.视神经:视力、视野 3.动眼神经、滑车神经、展神经:眼球运动、瞳孔及
其反射 4.三叉神经:面部感觉和咀嚼肌运动 5.面神经:面部表情肌及支配舌前2/3味觉纤维 6.位听神经:听觉 7.舌咽神经、迷走神经:构音、吞咽、咽反射 8.副神经:转颈耸肩 9.舌下神经:伸舌
氯化钾注射液 15ml —维生素B6注射液0.2g —维生素C注射液 3.0g —0.9%氯化钠注射液 500ml 甲波尼龙琥珀酸钠粉1000mg —0.9%氯化钠注射液 100ml 苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg
哌拉西林钠舒巴坦粉针 5g —0.9%氯化钠注射液 100ml 静注人免疫球蛋白 —0.9%氯化钠注射液(冲管用)
屈性病理征: 霍夫曼氏征(Hoffmann)提示上肢锥体束损害
神经反射检查4
脑膜刺激症:
颈项强直 克尼格氏征(Kernig) 布鲁金斯氏征(Brudginski) 脑膜刺激征阳性一般提示脑脊液压力增高、脑膜炎或蛛网膜下腔
出血等神经系统疾病
阵挛:(锥体束损害) 髌阵挛 踝阵挛
(1) Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累,无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮 质激素治疗反应佳,预后佳。
(2) Ⅱ型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。 ⅡA 型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常无咀嚼、吞 咽和构音障碍,生活能自理。 ⅡB 型(中度全身型):四肢肌群中度受累,伴或不伴眼外肌受累,通常有咀嚼、吞 咽和构音困难,自理生活困难。
(3) Ⅲ型(重度激进型):起病急、进展快,发病数周或数个月内累及咽喉肌,半年内 出现呼吸机麻痹,伴或不伴眼外肌受累,生活不能自理。对药物治疗反应差,预 后差。
(4) Ⅳ型(迟发重度型):隐袭起病,缓慢进展,两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA 、ⅡB型发展到延 髓性麻痹和呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差,预后差。 (5) Ⅴ型(肌萎缩型):起病半年即出现骨骼肌萎缩。
感觉功能检查1
浅感觉 1)痛觉:用大头针轻刺皮肤,每次轻重程度尽量一致。 2)触觉:用棉絮在皮肤上轻轻掠过。 3)温度觉:冷水0-10℃,温水40-50℃交叉地接触病人皮肤。 深感觉 位置觉:检查者以5°左右的幅度,轻轻移动病人的手指和足趾
关节,请病人说出移动方向。 振动觉:将128赫的音叉振动后置于骨隆起处,让病人说出振动
口服强的松1.5片qd ,溴吡斯的明等药物,近三日症状加重,改强 的松10片 qd,今日症状进一步加重,出现吞咽困难,抬头无力, 眼睑下垂,于神经内科就诊,建议予激素冲击治疗,可能出现呼吸 肌无力,建议收住ICU,遂拟“重症肌无力 高血压病”收住ICU。 病程中神志清楚,无抽搐,无大小便失禁,体重无明显变化。
总蛋白62.9g/L,白蛋白35.7g/L,总胆红素15.3umol/L, 直接胆红素4.8umol/L,谷丙转氨酶19U/L, 谷草转氨酶16U/L,肌酸激酶208U/L,白蛋白35.7mg/dl, 凝血四项:凝血酶原时间12.8秒,D-Dimer 0.20mg/L, PT活动度105.00%,国际标准化比值0.97, 活化部分凝血活酶时间27.7秒,纤维蛋白原2.45g/L。 床旁胸部X线示:左侧肺部感染?
浅反射: 角膜反射(Ⅴ神经、Ⅶ神经) 刺激同侧闭眼为直接角膜反射,对侧闭眼为间接角膜反射。 直、间接角膜反射皆消失见于患侧三叉神经病变 直接反射消失,间接反射存在见于患侧面神经瘫痪 深昏迷病人角膜反射消失 腹壁反射 (上 T 7、8 中 T 9、10 下 T 11、12 ) 由外至内侧轻划。 一侧腹壁反射消失见于同侧椎体束病变; 某一部分腹壁反射消失反映相应脊髓阶段的病变。 提睾反射 L 1、2 跖反射 S 1、2 肛门反射 S4-5
三、临床知识点回顾
1、重症肌无力的概念和重症肌无力危象的概念? 2、重症肌无力的分型和重症肌无力危象的分型? 3、重症肌无力危象的诱发因素有哪些? 4、重症肌无力慎用的药物有哪些? 5、重症肌无力危象如何抢救?
概念
重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触 后膜上因乙酰胆碱受体(AChR)减少而出现传递 障碍的自身免疫性疾病。临床主要表现为wk.baidu.com骼 肌无力,具有晨轻暮重或易疲劳等特点。
意识状态
清醒:对外界有正常的反应,对周围环境有良好的定向力, 对 事物有正确的判 断力。 嗜睡:一种病理的睡眠状态,能被轻刺激或言语唤醒,醒后能回答问题并能配合体 检,但刺激停止后,又复入睡。 昏睡:需强刺激或高声呼唤才能唤醒,醒后能作简单、模糊的回答刺激停止后又进 入昏睡。 昏迷: 浅:对疼痛刺激尚有反应,眼球有浮动,角膜、瞳孔、吞咽咳嗽反射存在。 中:重刺激有反应,腱反射消失,光反射迟钝。 深:对任何强烈刺激均无反应,眼球固定,反射消失,生命中枢机能也减低。
运动功能检查2
肌张力检查
检查方法:病人在完全放松情况下握住病人的肢体以 不同速度和幅度来回活动,注意所感到的阻力。
异常表现: 肌张力高: 折刀样:见于锥体束病变 铅管样:见于锥体外系病变 齿轮样:见于帕金森氏病 肌张力低
运动功能检查3
中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别
中枢性瘫痪包括皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型 四种,其与周围性瘫痪的鉴别见下表:
肌张力 腱反射 病理反射 肌肉萎缩
中枢性瘫痪 增强 增强或亢进 有 无
周围性瘫痪 减弱或消失 减弱或消失 无 有
运动功能检查4
共济运动:任何主动运动必须由主动肌、拮抗肌、协同肌及固定 肌等四组肌肉的共同协调才能完成。
主动肌前庭神经、视神经、深感觉、锥体外系参与作用动作 才能得以协调与平衡。当上述结构发生病变协调动作即会出现障 碍,称共济失调。
重症肌无力危象分型
(1)肌无力危象 myathenic crisis (2)胆碱能危象 cholinergic crisis (3)反拗危象 brittel crisis
一、病例介绍
辅助检查:WBC 15.27×109/L,血红蛋白149g/L, 血小板193×109/L, N% 89.10%,CRP<5.00mg/L, 钾3.88mmol/L,钠145mmol/L,钙2.05mmol/L, 肌酐83umol/L,尿素氮11.4mmol/L,尿酸119umol/L,
神经反射检查2
深反射: 肱二头肌反射 C5-6 桡骨骨膜反射 C5-6 肱三头肌反射 C6-7 膝腱反射 L2-4 跟腱反射 S1-2 腱反射(踝反射): -消失 +迟钝 ++正常 +++活跃 ++++亢进
神经反射检查3
椎体束征检查 伸性病理征: 巴宾斯基征(Babinski) 查多克(Chaddock) :由后向前上方轻划外踝关节下方皮肤。 奥本海姆征Oppenheim:沿胫骨前侧由上往下推动 戈登征Gordon.:握挤腓肠肌。
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