教学查房——重症肌无力危象

一、病例介绍
既往病史：2010年于外院行胸腺瘤手术。有 高血压病史数年，长期服用氨氯地平片
家族史：否认家族性遗传病史。 过敏史：否认食物、药物过敏史。
一、病例介绍
体检 ：体温：36.5℃ 呼吸：20次/分 心率： 101次/分 血压：140/100mmHg SpO2：89% 入室查体：神清，双瞳孔等大等圆，￠3.0mm， 对光反射灵敏，眼睑稍下垂，口唇不绀，颈软， 气管居中，两肺呼吸音对称，呼吸音粗，双肺听 诊可闻及痰鸣音， 呼吸20次/分,心率101次/分， 心律齐，未及明显杂音，血压140/100mmHg,腹膨 软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，四肢肌力减低， 约4级，双侧Babinski征阴性、脑膜刺激征阴性。
浅反射： 角膜反射（Ⅴ神经、Ⅶ神经） 刺激同侧闭眼为直接角膜反射，对侧闭眼为间接角膜反射。 直、间接角膜反射皆消失见于患侧三叉神经病变 直接反射消失，间接反射存在见于患侧面神经瘫痪 深昏迷病人角膜反射消失 腹壁反射 （上 T 7、8 中 T 9、10 下 T 11、12 ） 由外至内侧轻划。 一侧腹壁反射消失见于同侧椎体束病变； 某一部分腹壁反射消失反映相应脊髓阶段的病变。 提睾反射 L 1、2 跖反射 S 1、2 肛门反射 S4-5
口服强的松1.5片qd ，溴吡斯的明等药物，近三日症状加重，改强 的松10片 qd，今日症状进一步加重，出现吞咽困难，抬头无力， 眼睑下垂，于神经内科就诊，建议予激素冲击治疗，可能出现呼吸 肌无力，建议收住ICU，遂拟“重症肌无力 高血压病”收住ICU。 病程中神志清楚，无抽搐，无大小便失禁，体重无明显变化。
肌张力 腱反射 病理反射 肌肉萎缩
中枢性瘫痪 增强 增强或亢进 有 无
周围性瘫痪 减弱或消失 减弱或消失 无 有
运动功能检查4
共济运动：任何主动运动必须由主动肌、拮抗肌、协同肌及固定 肌等四组肌肉的共同协调才能完成。
主动肌前庭神经、视神经、深感觉、锥体外系参与作用动作 才能得以协调与平衡。当上述结构发生病变协调动作即会出现障 碍，称共济失调。
教学查房
重症肌无力危象
安医大附属巢湖医院重症医学科 王渊
内容
1、病例介绍 2、神经系统体格检查 3、临床知识点回顾 4、思考题
一、病例介绍
患者王某，女，54岁。住院号 302672 ICU住院时间2019.04.15
主诉：肌肉无力3天，加重伴吞咽困难1天。 现病史：患者既往确诊“重症肌无力”九年，长期于神经内科就诊，
(3) Ⅲ型（重度激进型）：起病急、进展快，发病数周或数个月内累及咽喉肌，半年内 出现呼吸机麻痹，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。对药物治疗反应差，预 后差。
(4) Ⅳ型（迟发重度型）：隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA 、ⅡB型发展到延 髓性麻痹和呼吸肌麻痹。对药物治疗反应差，预后差。 (5) Ⅴ型（肌萎缩型）：起病半年即出现骨骼肌萎缩。
屈性病理征： 霍夫曼氏征（Hoffmann）提示上肢锥体束损害
神经反射检查4
脑膜刺激症：
颈项强直 克尼格氏征（Kernig） 布鲁金斯氏征（Brudginski） 脑膜刺激征阳性一般提示脑脊液压力增高、脑膜炎或蛛网膜下腔
出血等神经系统疾病
阵挛：（锥体束损害） 髌阵挛 踝阵挛
总蛋白62.9g/L，白蛋白35.7g/L，总胆红素15.3umol/L， 直接胆红素4.8umol/L，谷丙转氨酶19U/L， 谷草转氨酶16U/L，肌酸激酶208U/L，白蛋白35.7mg/dl， 凝血四项：凝血酶原时间12.8秒，D-Dimer 0.20mg/L， PT活动度105.00%，国际标准化比值0.97， 活化部分凝血活酶时间27.7秒，纤维蛋白原2.45g/L。 床旁胸部X线示：左侧肺部感染？
氯化钾注射液 15ml —维生素B6注射液0.2g —维生素C注射液 3.0g —0.9%氯化钠注射液 500ml 甲波尼龙琥珀酸钠粉1000mg —0.9%氯化钠注射液 100ml 苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg
哌拉西林钠舒巴坦粉针 5g —0.9%氯化钠注射液 100ml 静注人免疫球蛋白 —0.9%氯化钠注射液(冲管用)
有什么不同等
言语障碍
言语障碍有二种情况，一种是由构音困难造成，另一种由于大脑 半球特定部位受损而造成的。
1、构音障碍：常伴的神经症状如不自主运动，舌肌萎缩，软腭 活动障碍等
2、失语： 运动性失语：能听懂但说不出，部位左额下回后部。 感觉性失语：能说但不能理解别人讲的话，部位左颞上回后部。 混合性失语：上述二者兼有之。 命名性失语：称呼物件及人名的能力丧失，但能叙述某物是如
神经反射检查2
深反射： 肱二头肌反射 C5-6 桡骨骨膜反射 C5-6 肱三头肌反射 C6-7 膝腱反射 L2-4 跟腱反射 S1-2 腱反射(踝反射)： -消失 +迟钝 ++正常 +++活跃 ++++亢进
神经反射检查3
椎体束征检查 伸性病理征： 巴宾斯基征（Babinski） 查多克（Chaddock） ：由后向前上方轻划外踝关节下方皮肤。 奥本海姆征Oppenheim：沿胫骨前侧由上往下推动 戈登征Gordon.：握挤腓肠肌。
三、临床知识点回顾
1、重症肌无力的概念和重症肌无力危象的概念？ 2、重症肌无力的分型和重症肌无力危象的分型？ 3、重症肌无力危象的诱发因素有哪些？ 4、重症肌无力慎用的药物有哪些？ 5、重症肌无力危象如何抢救？
概念
重症肌无力(MG) 是一种神经-肌肉接头处突触 后膜上因乙酰胆碱受(AChR)减少而出现传递 障碍的自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼 肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。
(1) Ⅰ型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，无其他肌群受累和电生理检查的证据。对肾上腺糖皮 质激素治疗反应佳，预后佳。
(2) Ⅱ型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 ⅡA 型（轻度全身型）：四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞 咽和构音障碍，生活能自理。 ⅡB 型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞 咽和构音困难，自理生活困难。
入院诊断：重症肌无力（急性重症型） 高血压2级
治疗方案
1、气管插管、机械通气，4-19日行气管切开 2、大剂量激素冲击 3、丙种球蛋白冲击 4、预防感染 5、维持水电解质平衡 6、营养支持 7、对症处理
药品名称
治疗方案
剂量
给药途径及频次
注射用艾斯奥美拉唑 40mg —0.9%氯化钠注射液 100ml 盐酸溴己新葡萄糖注射液
其他意识障碍
谵妄：意识水平下降，精神状态更不正常，不 能与周围环境建立正确的接触关系，定向力丧失， 有错觉幻觉，常躁动不安。 急性意识模糊状态：表现为嗜睡，意识范围缩 小，有定向力障碍，注意力不集中，错觉表现突 出，以激惹为主与困倦交替出现。
特殊意识障碍（醒状昏迷）
去皮质综合症：无意识的睁眼闭眼，对外界刺 激无意识反应，呈去皮质强直姿势，常有病理 征。保持觉醒-睡眠周期。常见于缺氧性脑病。
无动作性缄默征：对外界刺激无意识反应，出 现不典型去脑强直状态，肌肉松弛，无锥体束 征。觉醒-睡眠周期保留或过度睡眠，伴自主 神经功能紊乱。
记忆思维情感智能
精神状态： 有无感情淡漠，沉默欣快，兴奋躁动，情绪不稳，幻觉、错觉，
妄想，抑郁，焦虑． 记忆力： 包括远事记忆、近事记忆、即刻记忆(树、钟、车） 定向力： 包括对时间定向、对地点定向、对人物定向 计算力： 可让病员做些简单的心算，如从100连续减7。（储存） 判断力： 让病员区别一些词义、如矮子和小孩有什么不同，鸡和鸭的外形
何使用的，部位左侧颞中及下回后部。
十二对颅神经
一嗅二视三动眼， 四滑五叉六外展， 七面八听九舌咽， 十迷舌副十二全。
十二对颅神经
1.嗅神经：嗅觉有无异常 2.视神经：视力、视野 3.动眼神经、滑车神经、展神经：眼球运动、瞳孔及
其反射 4.三叉神经：面部感觉和咀嚼肌运动 5.面神经：面部表情肌及支配舌前2/3味觉纤维 6.位听神经：听觉 7.舌咽神经、迷走神经：构音、吞咽、咽反射 8.副神经：转颈耸肩 9.舌下神经：伸舌
一、病例介绍
辅助检查：WBC 15.27×109/L，血红蛋白149g/L， 血小板193×109/L， N% 89.10%，CRP<5.00mg/L， 钾3.88mmol/L，钠145mmol/L，钙2.05mmol/L， 肌酐83umol/L，尿素氮11.4mmol/L，尿酸119umol/L，
40mg 100mg 同左
同左 同左 同左 0.4g/kg/d 100ml
ivgtt q12h ivgtt q8h ivgtt qd
ivgtt qd po qd ivgtt q8h ivgtt qd
二、神经内科体格检查
意识状态 记忆思维情感智能 言语障碍 十二对颅神经 感觉功能检查 运动功能检查 神经反射检查
重症肌无力危象分型
（1）肌无力危象 myathenic crisis （2）胆碱能危象 cholinergic crisis （3）反拗危象 brittel crisis
的感觉和持续时间
感觉功能检查2
复合感觉：
定位觉：用手指指出被触部位，正常不超过1cm。
二点辨别觉：测出能区别出二点的最小距离。
图案觉：用钝物在皮肤上画简单图形，请病人识别。
形体觉：凭着手抚摸一种物体，讲出该物体形状、内 容
运动功能检查1
肌力：
六度分级法 0度：无肌肉收缩活动 1度：可看到或触到有肌肉收缩活动，但无关节活动 2度：所产生的动作不能胜过其肢体的重力 3度：可抵抗地心引力而活动 4度：稍能抵抗检查者的阻力 5度：正常肌力
1、指鼻试验：作伸直的示指用不同的方向和速度触及鼻尖。 2、跟-膝-胫试验：仰卧，将一侧下肢抬起，然后将足跟摆在对
侧膝盖上，沿胫前前沿下滑。 3、快复轮替试验：快速、反复地作前臂的内旋外旋来回动作。 4、闭目难立症（Romberg’s症）：请病人直立，双足并拢，先
睁眼再闭眼。
神经反射检查1
感觉功能检查1
浅感觉 1）痛觉：用大头针轻刺皮肤，每次轻重程度尽量一致。 2）触觉：用棉絮在皮肤上轻轻掠过。 3）温度觉：冷水0－10℃，温水40－50℃交叉地接触病人皮肤。 深感觉 位置觉：检查者以5°左右的幅度，轻轻移动病人的手指和足趾
关节，请病人说出移动方向。 振动觉：将128赫的音叉振动后置于骨隆起处，让病人说出振动
病因及自身免疫触发机制不详，因为80%MG患 者存在胸腺异常，因此可能与胸腺的病毒感染 有关。
重症肌无力危象
定义： 重症肌无力（myasthenia gravis，MG）患
者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚 至危及生命。需紧急抢救。
发病率约占MG总数的9.8%~26.7%
重症肌无力分型
意识状态
清醒：对外界有正常的反应，对周围环境有良好的定向力， 对 事物有正确的判 断力。 嗜睡：一种病理的睡眠状态，能被轻刺激或言语唤醒，醒后能回答问题并能配合体 检，但刺激停止后，又复入睡。 昏睡：需强刺激或高声呼唤才能唤醒，醒后能作简单、模糊的回答刺激停止后又进 入昏睡。 昏迷： 浅：对疼痛刺激尚有反应，眼球有浮动，角膜、瞳孔、吞咽咳嗽反射存在。 中：重刺激有反应，腱反射消失，光反射迟钝。 深：对任何强烈刺激均无反应，眼球固定，反射消失，生命中枢机能也减低。
运动功能检查2
肌张力检查
检查方法：病人在完全放松情况下握住病人的肢体以 不同速度和幅度来回活动，注意所感到的阻力。
异常表现： 肌张力高： 折刀样：见于锥体束病变 铅管样：见于锥体外系病变 齿轮样：见于帕金森氏病 肌张力低
运动功能检查3
中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别
中枢性瘫痪包括皮质型、内囊型、脑干型、脊髓型 四种，其与周围性瘫痪的鉴别见下表：