肉芽肿性乳腺炎(GLM)诊治规范

肉芽肿性小叶性乳腺炎诊治规范

杜玉堂，史晓光2011-11-8

肉芽肿性乳腺炎是一类以肉芽肿为主要病理特征乳腺慢性炎症，包括多个临床病种，其中一种较为为多见，病因不明，肉芽肿性炎症以乳腺小叶为中心，故叫肉芽肿性小叶性乳腺炎（GLM），1972年Kessler首先报道，病名得到多数学者的认可。以前有人叫特发性肉芽肿性乳腺炎，乳腺肉芽肿或肉芽肿性小叶炎，是指乳腺的非干酪样坏死局限于小叶的肉芽肿病变，查不到病原体，可能是自身免疫性疾病，象肉芽肿性甲状腺炎、肉芽肿性睾丸炎一样，易与结核性乳腺炎混淆，以前发病率不高，所以,临床和病理医生都对其观察研究不多。

病因：

1、自身免疫性疾病：由乳汁所引起的局部免疫现象及局部超敏反应。非细菌感染，

与口服避孕药的应用有关。也可能为感染、创伤、化学刺激引起炎症，毁坏导管上皮，腔内容物进入小叶间质,引起肉芽肿反应，并进一步破坏小叶结构有关。好发于生育年龄、已婚经产的妇女。

2、可能由于导管内的乳汁、分泌物及角化上皮逆向外逸于小叶间质内，引起局部的

炎症反应及超敏反应，导致肉芽组织的形成。

3、病变中可见微脓肿，上皮样巨噬细胞及异物肉芽肿形成，认为本病的发生为局部感染、创伤及化学物质引起炎症，因炎性损伤导致导管上皮破坏，管腔内容物进入小叶间质，引起肉芽肿性炎症。

病理改变：

巨检：大小不等的肿块，没有包膜，有的切面呈实性，色灰白、质硬，发污。散在烂肉馅状的坏死病灶，多发大小不等的脓肿，米汤样或黄白色稠脓，总之病变表现多种

多样。光镜观察：见乳腺小叶结构尚有轮廓，低倍观察乳腺小叶有多数肉芽肿，有的相互融合。高倍观察有异物型多核巨细胞、上皮样细胞、嗜酸性细胞、中性白细胞、淋巴细胞等构成肉芽肿病灶。抗酸染色未见结核杆菌，PAS霉菌染色阴性，镜下所见是乳腺组织慢性炎，肉芽肿散在或大片坏死性融合可见多核巨细胞反应，淋巴细胞及单核细胞浸润，部分可见嗜酸性粒细胞浸润、多伴有脓肿形成。

病理诊断：肉芽肿性小叶性乳腺炎，英文缩写GLM。

肉芽肿性小叶性乳腺炎的诊断

临床表现：平均年龄为30岁，病程较短，均在5个月以内。

主要表现为：乳腺肿块，疼痛，质地较硬，形态不规则，与正常组织界限不清，也可有同侧腋下淋巴结肿大。发病突然或肿块突然增大，几天后皮肤发红形成小脓肿，破溃后脓液不多，久不愈合，红肿破溃此起彼伏。

初起肿块期酷似乳癌，易造成误诊误治。有人贸然行乳癌根治术，应当台上冰冻或耐心等待石蜡切片结果。本病还须与乳腺结核，乳房脂肪坏死等相鉴别。

当有红肿化脓时，可能误诊为浆细胞性乳腺炎，导管扩张症，乳腺结核，或一般细菌性脓肿，错误的切开引流，

导致误诊的主要原因

1、病人若以无痛性肿块就诊，肿块质地硬、表面不光滑，且与皮肤及周围组织有轻度粘连，无压痛或轻压痛，或发现同侧腋窝有肿大淋巴结，其特征酷似乳腺癌；

2、术前均未行肿块穿刺涂片细胞学检查，若针吸细胞学检查为炎性细胞，有助于与乳腺癌鉴别；

3、由于本病少见，,临床医生对该病认识不足，缺乏警惕性；

为减少误诊应注意以下几点

1、患者多为年轻女性，病程较短；

2、对于患乳腺肿块的病人，均应行针吸细胞学检查，有助于临床的鉴别诊断；针

吸多见炎细胞，无癌细胞；

3、手术台上有怀疑时应做台上冰冻或等石蜡结果，不可贸然切除乳房。

肉芽肿性小叶性乳腺炎的治疗

1、肉芽肿性小叶性乳腺炎一旦确诊，手术治疗效果较好，而关键在于明确诊断。手术是治疗本病的主要手段，既要彻底切除病变，防止复发，又要最大限度地保留正常组织，台上整形，尽量保持乳房的完美。

2、术后中药治疗至少半年，改变机体超敏状态，肃清残余病灶，减少复发。

肉芽肿性小叶性乳腺炎的鉴别诊断

1、乳腺导管扩张症：①好发于绝经期前后,多数患者有授乳困难史;②肿块位于乳晕周围,乳头溢液多见,为浆液性或脓性;③病变主要累及乳头、乳晕的大导管,不以小叶为中心;④早期仅见导管扩张,晚期导管周围可出现脂肪坏死周围炎性肉芽肿,以浆细胞浸润为主;⑤乳腺导管造影显示大导管扩张。

2、乳腺感染性肉芽肿：如结核性乳腺炎,①多见于中青年,有结核病史;②乳腺组织中有典型结核结节,有干酪样坏死;③结节不以小叶为中心;④抗酸染色查见结核杆菌。

3、肉芽肿性血管脂膜炎：①多数为绝经期后女性;②局限性乳腺肿块,有触痛,表面皮肤发硬呈红斑状;③病变位于乳房皮下脂肪组织内,乳腺实质一般不受累;④非坏死性肉芽肿和小血管炎为特点,一般不累及小叶及导管。

4、乳腺脂肪坏死：①多见于40岁以上女性,特别是体型肥胖者;②为外伤引起的无菌性炎症;③脂肪细胞变性坏死、崩解形成大小不一的空泡,周围围绕泡沫细胞、纤维母细胞、炎细胞、多核巨细胞等;④典型的非坏死性肉芽肿和血管炎少见。

5、结节病：①界限清楚的上皮样细胞结节,且血管壁内有淋巴细胞浸润;②无干酪样坏死,不见中性粒细胞浸润;③镜下缺乏血管炎和脂肪坏死;④肺及纵隔常见受累。

6、Wenger肉芽肿和巨细胞动脉炎：①主要累及中、小动脉;②常见血管坏死和血栓形成;③病变不以小叶为中心。