血管性假血友病(VWD)

血管性假血友病(VWD)
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血管性假血友病(VWD)是遗传性出血性疾病的最常见类型。

该病患者的血液中帮助控制出血的一种名叫冯维勒布兰德因子(VWF)的蛋白质出了问题。

当一个血管受伤出血，冯维勒布兰德因子(VWF)帮助血液中名叫血小板的细胞结合起来形成血块来止血。

血管性假血友病(VWD)患者没有足够的冯维勒布兰德因子(VWF)，或者它不能正常起作用。

因此凝血和止血时间变长。

血管性假血友病通常没有其它出血性疾病严重。

许多血管性假血友病患者可能不知道自己有这种病，因为他们的出血症状很轻。

对绝大多数患者而言，此病对他们的生命影响很小或没有损害，除非严重受伤或需要手术。

然而，所有形式的血管性假血友病都可能有出血问题。

据估计全世界大约千分之一的人口有血管性假血友病，但是因为许多人的症状非常轻，所以只有少数人知道他们有这种病，而大多数患者没有诊断。

血管性假血友病血管性假血友病的类型的类型的类型
血管性假血友病有三种主要类型。

在每种类型中，此病可能分为轻度，中度，或重度。

每种类型中出血症状可能差别相当大，部分依赖于冯维勒布兰德因子(VWF)的活性。

知道一名患者的血管性假血友病是什么类型很重要，因为各种类型的治疗是不同的。

第一种类型
第一种类型最常见。

第一种类型患者的冯维勒布兰德因子(VWF)水平比正常人低。

症状通常非常轻。

然而，第一种类型的某些患者有可能严重出血。

第二种类型
第二种类型包含了冯维勒布兰德因子(VWF)结构上的一个缺陷。

冯维勒布兰德因子(VWF)蛋白质不正常起作用，导致冯维勒布兰德因子(VWF)活性低于正常值。

第二种类型有不同种类的缺陷。

症状通常为中度。

第三种类型
第三种类型通常最严重。

第三种类型患者的冯维勒布兰德因子(VWF)非常少或没有。

症状要严重得多。

第三种类型患者可能会肌肉和关节出血，有时没有损伤。

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